Budd Chiari syndrom: årsaker, symptomer, behandling

Budd Chiari syndrom er en svært sjelden sykdom som er gestorogennym. Dens viktigste fare ligger i det faktum at symptomene i de tidlige stadiene av sykdomsutviklingen kan forveksles med andre plager. Derfor utvikler det generelle bildet av sykdommen etter en lang tid. Badda Chiari sykdom er preget av en betydelig økning i leveren, et brudd på utløpet av blod fra leveren, magesmerter og opphopning av en stor mengde væske i bukhulen.

Hvorfor forekommer Budd Chiari syndrom?

Det er mange grunner til at denne forferdelige sykdommen oppstår:

1. Godartet eller kreftfremkallende tumor i binyrene;
2. Mekaniske årsaker (hovedsakelig medfødt): Stenos av leverenveien, obstruksjon eller angrep av vena cava, hypoplasia av binyrene, etc.
3. Karsinom hepatocellulær og nyrecelle;
4. Infeksjoner - amebiasis, tuberkulose, echinokokker, aspergillose, syfilis og mange andre;
5. Koagulopati (antiphospholipid syndrom, samt mangel på protein S, C og antitrombin II);
6. Trombocytose, polycytemi, hematologiske lidelser er alvorlige brudd på koagulasjon.

symptomatologi

For å diagnostisere "Budd Chiari syndrom", må en lege se en blokkering av 2 eller flere årer. Bare i dette tilfellet blir symptomene på sykdommen merkbare. Leveren begynner å vokse til en slik grad at det oppstår leverskappen i leveren. Dette symptomet på syndromet er svært smertefullt. Økningen påvirker spesielt caudatlabben i leveren.

Avhengig av nivået av blodstasis i leverenveien, kan leverfunksjonen være svekket. Resultatet er hypoksi eller oksygenmangel. Over tid fører dette til levernekrose. Når Budd Chiari syndrom begynner å forekomme i det kroniske stadiet, øker den ekstracellulære matrisen betydelig. Et slikt symptom på sykdommen fører til delvis ødeleggelse av leveren.

Budd Chiari syndrom utvikler seg i møte med problemer med blodpropp. Samtidig vises slike tegn:

• ascites;
• gulsott;
• forstørret milt;
• forstørret lever.

Budd Chiari-sykdommen har flere kliniske former:

1. Den subakutte og akutte formen er preget av ascites, en umiddelbar økning i smertefulle opplevelser i magen, forstørret lever, bukfjerning, gulsott og utseende av nyresvikt;
2. Det vanligste syndromet i kronisk form. Samtidig kan gulsot være fraværende, men ascites går bare fram. Mer enn 50% av pasientene som har denne sykdommen lider av nyresvikt;
3. Den minst sannsynlige forekomsten er den fulminante formen av Budd Chiari syndrom. Med det vokser alle de kliniske symptomene på sykdommen veldig raskt.

Hvordan diagnostiseres Budd Chiari syndrom?

Det er mulig å bekrefte Budd Chiari sykdom bare ved å evaluere resultatene av laboratorietester og visuelle undersøkelsesmetoder. Blant dem er:

• Fullstendig blodtelling, som vil vise økt ESR og leukocytose.
• Koagulasjon. Pasienter med Budd Chiari syndrom vil oppleve langvarig protrombintid, som vanligvis tilsvarer 15-20 sekunder.
• Blodbiokjemi. Basert på resultatene av denne analysen, kan forekomsten av syndromet bestemmes av mange indikatorer. Innholdet av bilirubin kan øke, aktiviteten til ALP, ALT og ASAT vil bli betydelig økt.
• Budd Chiari syndrom er bestemt med hjelp. Hepatomanometri og splenometri. Som et resultat av studien vil et redusert okklusivt trykk bli avslørt direkte i leverenes veneer, og portaltrykket vil bli økt.
• Hvis det er mistanke om Chiari's sykdom, må det tas en røntgen i bukhulen. Denne metoden gjør det mulig å bestemme forekomsten av ascites, karsinom og hepatosplenomegali. Umiddelbart vil legen oppdage kalsifisering dersom det foreligger en portalvein trombose. Opptil 8% av pasientene med Budd-Chiari syndrom har også esophageal varices.
• Ultralyd er en annen instrumentell metode som utføres med dette syndromet. Med det kan du se blodproppene i blodårene og mange tegn på leverskade.
• CT. Tomografi utføres kun med kontrast. Budd Chiari syndrom bestemmes dersom kontrastmiddelet er ujevnt fordelt. I den caudate lebe av leveren vil være veldig høy konsentrasjon. Perifere avdelinger vil bli fratatt blodstrøm. Nesten 50% av alle pasientene med denne sykdommen vil ha trombose.
• MR er en annen metode for å diagnostisere pasienter med Budd Chiari syndrom. Sensitiviteten til denne studien er 90%. Under undersøkelsen kan du se områder av atrofi, nekrose, fettdystrofi, samt områder med forstyrret leverperfusion.
• Doppler ultrasonografi brukes også til å diagnostisere Budd Chiari syndrom. Som et resultat visualiserer en spesialist tilstedeværelsen av blodpropp i leveren og vena cava. Dessuten vil sykdommen bli påvist brudd på blodstrømmen i nettverket av blodårer.
• Radionuklid-skanninger utføres også på pasienter med mistanke om Budd Chiari-syndromet. Siden metoden er basert på bruk av kolloidalt svovel, er konsentrasjonen av denne isotopen i kaudatkjøttet i leveren notert hos pasienter, som i CT.
• Venografi er av stor betydning for diagnosen denne sykdommen. Sammen med undersøkelsen under prosedyren kan terapeutiske tiltak også utføres: bypassoperasjon, trombolyse etc.
• Leverbiopsi er en studie som kreves før levertransplantasjon, samt å diagnostisere Budd Chiari syndrom. Dermed er det mulig å fastslå tilstedeværelsen av fibrose og synlig skade på leveren.

I hvert tilfelle bestemmer legen hvilke diagnostiske metoder som skal brukes. Det avhenger av trivsel og den generelle tilstanden til pasienten.

Hvordan behandles Budd Chiari syndrom?

Badda Chiari syndrom behandles utelukkende på sykehuset. Det er kirurgisk, det finnes også stoffer som hjelper til med å takle sykdommen.

Narkotikapreparasjon fører til en svak og veldig kortvarig effekt. Hvis behandling av Budd Chiari syndrom utføres utelukkende med medisiner, så fortsetter kun 80% av pasientene etter 2 år å leve. Ved å opprettholde pasientens tilstand brukes:

• Trombolytiske stoffer - Streptase (injisert gjennom et kateter), urokinase (injisert intravenøst), Aktilize (også intravenøst).
• Antikoagulantia - Fragmin, Clexane.
• Diuretika i langvarig bruk - "Veroshpilakton", "Furosemid." Samtidig er det nødvendig å begrense bruken av vann, salt.

Avhengig av årsaken til Budd Chiari syndromet, kan legen foreskrive en eller annen type operasjon:

1. Angioplastikk. Umiddelbart etter at ballongdynatasjon er utført, settes en stent gjennom huden. Denne operasjonen utføres hvis det er obstruksjon av lumen på vena cava.
2. Bypass operasjon. Hensikten med denne kirurgiske inngrep er å redusere trykket i leverens sinusformede rom. Hvis det er blodpropp i leveren, er en spesiell shunt installert for pasienten.
3. Et annet alternativ for å håndtere sykdommen er levertransplantasjon. Hvis Budd Chiari syndrom er akutt, så er dette muligheten til kirurgi. Pasientene har da muligheten til å leve i mer enn 4 år. Hvis denne sykdommen har provosert karsinom, er transplantasjon også indikert for slike pasienter.

Hva er prognosen?

Akutt Budd Chiari syndrom fører til døden oftest. Hvis sykdommen har pågått i lang tid, er pasientens forventede levealder ikke mer enn 2-3 år. Prognosen for utvinning er i stor grad avhengig av om problemområdene kan elimineres ved hjelp av kirurgisk inngrep.

Budd-Chiari syndrom: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Budd-Chiari sykdom kalles en obstruksjon (obstruksjon, trombose) av blodårene som leverer leveren i fusjonsområdet med den dårligere vena cava. Slike vaskulær okklusjon er forårsaket av primære eller sekundære årsaker: medfødte anomalier, oppkjøpt trombose og vaskulær betennelse (endoflebitt) og fører til forstyrrelse av normal utstrømning av blod fra leveren. En slik blokkering av leverenveiene kan være akutt, subakutt eller kronisk og utgjør 13-61% av alle tilfeller av endoflebitt med trombose. Det fører til forstyrrelse av leveren og skade på cellene (hepatocytter). Videre forårsaker sykdommen en feil i andre systemer og fører til funksjonshemming eller død av pasienten.

Budd-Chiari syndrom er mer vanlig hos kvinner som lider av hematologiske sykdommer, etter 40-50 år, og frekvensen av utviklingen er 1: 1000 tusen mennesker. Innen 10 år overlever ca 55% av pasientene med denne patologien, og døden oppstår ved alvorlig nyresvikt.

Årsaker, utviklingsmekanisme og klassifisering

Det vanligste Badd-Chiari syndromet er forårsaket av medfødte abnormiteter i utviklingen av leveren eller arvelige blodpatologier. Utviklingen av denne sykdommen bidrar til:

• medfødt eller ervervet hematologiske lidelser: koagulopati (S, C-proteinmangel eller protrombin II, paroksysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc.), myeloproliferativ sykdom, sigdcelleanemi, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsykdom, systemisk vaskulitt;
• neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxoma, binyretumorer, nefroblastom;
• mekaniske årsaker: innsnevring av den hepatiske vene, membranøs okklusjon av den nedre vena cava, hypoplasi av de suprarenale vener, inferior vena cava obstruksjon etter traume eller kirurgi;
• trekkende tromboflebitt;
• kroniske infeksjoner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokkose, peritonitt, perikarditt eller abscesser;
• levercirrhose i ulike etiologier.

Ifølge statistikken er Budd-Chiari syndrom idiopatisk hos 20-30% av pasientene, i 18% av tilfellene er det provosert av blodkoagulasjonspatologier og hos 9% - ved ondartede svulster.

For etiologiske årsaker til utviklingen av Budd-Chiari syndrom er klassifisert som følger:

1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
2. Medfødt: utvikler seg som et resultat av fusjon eller stenose av den nedre vena cava.
3. Post-traumatisk: forårsaket av skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitt, tar immunstimulerende midler.
4. Trombotisk: forårsaket av hematologiske lidelser.
5. Forårsaket av onkologiske sykdommer: utløst av hepatocellulære karcinomer, binyrene, leukomyararcoma, etc.
6. Utvikle på bakgrunn av ulike typer levercirrhose.

Alle de ovennevnte sykdommene og tilstandene kan føre til manifestasjon av Budd-Chiari syndrom, siden de er de etiologiske årsakene til trombose, stenose eller utelukking av blodårer. Asymptomatisk kan flyte obstruksjon bare ett av de hepatiske årer, okklusjon men utviklingen i de to lumina i venene venøs krovoottoka oppstår brudd og øke vnutrivenoznogo trykk. Dette fører til utvikling av hepatomegali, som i sin tur fremkaller overdimensjonering av leverkapselen og forårsaker smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium.

Deretter ble størstedelen av pasienter med venøs utstrømning av blod begynner å skje gjennom paravertebral årer, blodåre og uparede interkostalrom fartøy, men dette bare delvis effektiv drenering, og venøs stasis fører til hypertrofi av det sentrale og perifere atrofi leversnitt. Dessuten kan nesten 50% av pasientene med denne diagnosen utvikle en patologisk økning i størrelsen på den caudate leverloben, noe som forårsaker obstruksjon av lumen av den dårligere vena cava. Over tid vil slike endringer fører til dannelse av fulminant leversvikt oppstår på en bakgrunn av nekrose av hepatocytter, vaskulær parese, encefalopati, koagulasjonsforstyrrelser eller levercirrhose.

Ved lokalisering av stedet for trombose og endoflebitt kan Budd-Chiari syndrom være av tre typer:

• Jeg - dårligere vena cava med sekundær utsletting av leverveien;
• II - utsletting av de store venøse blodkarene i leveren
• III - utslettelse av de små venøse blodkarene i leveren.

symptomer

Tegn kliniske manifestasjoner Budd-Chiari syndrom avhenger av plasseringen av hepatisk vaskulær okklusjon, strømnings karakter sykdom (akutt, fulminant, subakutt eller kronisk) og tilstedeværelsen av visse komorbiditeter pasient.

Den hyppigst observerte kronisk progresjon av sykdommen, Budd-Chiari syndrom lang når den ikke er ledsaget av noen synlige symptomer og kan bare påvises ved palpering eller instrumentell undersøkelse (ultralyd, røntgen, CT et al.) Liver. Over tid ser pasienten ut:

• smerte i leveren;
• oppkast;
• alvorlig hepatomegali
• komprimering av levervevet.

I noen tilfeller har pasienten en utvidelse av de overfladiske venøse karene langs den fremre veggen av magen og brystet. På senere stadier utvikler trombose av sprutkarrene utprøvd portalhypertensjon og leversvikt.

Ved akutt eller subakut utvikling av syndromet, som observeres i 10-15% av tilfellene, blir pasienten diagnostisert:

• Utseendet til akutt og raskt økende smerte i riktig hypokondrium;
• moderat gulsott (noen pasienter kan være fraværende);
• kvalme eller oppkast;
• unormal utvidelse av leveren;
• eksplodering av varicose og hevelse av de overfladiske venøse karene i områdene av den fremre buken og brystveggen;
• hevelse i beina.

Når akutte sykdomsforløpet, Budd-Chiari syndrom utvikler seg raskt, og i løpet av noen få dager, 90% av pasientene det er et fremspring av abdomen og væskeansamling i bukhulen (ascites), som noen ganger er kombinert med hydrothorax og justert tar diuretika. I de siste stadiene viser 10-20% av pasientene tegn på hepatisk encefalopati og episoder av venøs blødning fra de utvidede karene i magen eller spiserøret.

Den fulminante formen av Budd-Chiari syndrom er ganske sjelden. Det er preget av rask utvikling av ascites, en rask økning i leverens størrelse, alvorlig gulsott og raskt progressiv leversvikt.

I fravær av tilstrekkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling, dør pasienter med Budd-Chiari syndrom fra slike komplikasjoner forårsaket av hypertensjon hos portalen:

• ascites;
• blødende åreknuter i spiserøret eller magen;
• hypersplenisme (en signifikant økning i milten i størrelse og ødeleggelsen av dets røde blodlegemer, blodplater, leukocytter og andre blodceller).

En større andel av pasientene med Budd-Chiari-sykdommen, ledsaget av en fullstendig blokkering av venene, innen 3 år med å dø av nyresvikt.

Nødsituasjoner for Budd-Chiari syndrom

I noen tilfeller er dette syndromet komplisert av interne blødninger og urinveier. For å gi rettidig assistanse, bør pasienter med denne patologen huske at når visse forhold oppstår, må de ringe ambulansteamet. Slike tegn kan være:

• rask utvikling av symptomer;
• kaste opp farge av kaffegrunn;
• tarry avføring;
• en kraftig nedgang i mengden urin.

diagnostikk

En lege kan mistenke utviklingen av Budd-Chiari syndrom når pasienten har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfeil i kombinasjon med abnormiteter oppdaget i laboratoriebiokjemiske blodprøver. Til dette formål utføres funksjonelle leverforsøk med risikofaktorer for trombose: mangel på antitrombin-III, protein C, S, resistens mot aktivert protein C.

For å klargjøre diagnosen anbefales pasienten å gjennomgå en rekke instrumentelle studier:

• Doppler ultralyd av abdominal fartøy og lever;
• CT-skanning;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Hvis resultatene av alle studier er tvilsomme, foreskrives en pasient en leverbiopsi, noe som gjør det mulig å oppdage tegn på hepatocytatrofi, trombose av terminale venules i leveren og vevstopp.

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utføres av en kirurg eller en gastroenterolog i en sykehusinnstilling. I mangel av tegn på leversvikt, er kirurgisk behandling indisert for pasienter som har til hensikt å påføre anastomoser (ledd) mellom leveren blodkar. For dette kan følgende typer operasjoner utføres:

• angioplastikk;
• bypass kirurgi;
• ballong dilatasjon.

I tilfelle av membranøs invasjon eller stenose av den dårligere vena cava utføres gjenvinning av venøs blodstrøm i den ved trans-atriell membranotomi, dilatasjon, bypass-vein shunting med atria eller erstatning av stenosen med proteser. I de alvorligste tilfellene, med totalt levervevskader ved skrumplever og andre irreversible funksjonsforstyrrelser i sitt arbeid, kan en levertransplantasjon bli anbefalt til pasienten.

For å forberede pasienten til kirurgi, for å gjenopprette blodstrømmen i leveren i den akutte perioden og under rehabilitering etter kirurgisk behandling, foreskrives pasientene symptomatisk medisinbehandling. På bakgrunn av bruken av dette, må legen foreskrive for pasientkontrolltestene for nivået av elektrolytter i blodet, protrombintiden, og foreta justeringer i behandlingsordningen og dosering av visse legemidler. Komplekset av medisinering kan omfatte medisiner som farmakologiske grupper:

• legemidler som bidrar til normalisering av metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol, etc.;
• diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fullstendig erstatte kirurgisk behandling, siden den bare gir en kortvarig effekt, og den toårige overlevelse av ikke-opererte pasienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mer enn 80-85%.

Budd-Chiari syndrom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle, prognose

Leveren er et viktig og multifunksjonelt organ. Brudd i leveren påvirker tilstanden til hele kroppen og fører til utvikling av ulike sykdommer. Årsakene til denne feilen kan være mange. En av de patologiske prosessene som forårsaker leverdysfunksjon er Budd-Chiari syndrom. Dette komplekset av symptomer er forårsaket av obstruksjon av leverenes vener, noe som fører til en reduksjon av det vaskulære lumen og nedsatt blodtilførsel til organet.

Budd-Chiari syndrom ble oppdaget på slutten av 1800-tallet av en kirurg fra Storbritannia, Budd, og en østerriksk patolog Kiari. De beskrev uavhengig av seg trombose av store blodårer i nivået av deres kryss, som blokkerte fjerning av blod fra leveren lobuler. Ifølge ICD-10 ble den komplekse patologien av leverener klassifisert som "emboli og trombose av andre årer" og mottok koden I82.0.

Moderne medisinske forskere skiller to medisinske termer: "sykdom" og "syndrom" av Budd-Chiari. I det første tilfellet snakker vi om en akutt prosess som er forbundet med trombose av leverenes vene, eller en kronisk form av sykdommen, som skyldes tromboflebitt og fibrose i de intrahepatiske årene. I andre tilfelle snakker vi om den kliniske manifestasjonen av ikke-vaskulære sykdommer. En slik deling av den patologiske prosessen med de samme symptomer og manifestasjoner i to forskjellige former er betinget. Mangelen på oksygen i leveren vev fører til iskemien, som har en negativ effekt på vitale aktivitet av alle organer og manifesteres av rusksyndrom.

Budd-Chiari syndrom er en sjelden sykdom som har et akutt, subakutt, kronisk eller fulminant kurs. Ved okklusjon av leverener, blir den normale blodforsyningen forstyrret. Pasienter har alvorlig smerte i høyre side av magen, dyspepsi, gulsott, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi regnes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død av pasienten.

Denne gastroenterologiske sykdommen påvirker ofte voksne kvinner i alderen 35-50 år som lider av hematologiske sykdommer. Hos menn er sykdommen mye mindre vanlig. Nylig har leger lurt alarmen, fordi syndromet er mye yngre. I Europa er det registrert med en person i en million.

Alle pasienter med mistanke om Budd-Chiari syndrom gjennomgår en komplett medisinsk undersøkelse, inkludert Doppler-sonografi av leveren, ultralyd, CT-skanning og MR, biopsi i leverenvev. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Omfattende medisinbehandling og rettidig operasjon kan bare forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten. Pasienter foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. I akutte former er selv disse tiltakene maktløse. En levertransplantasjon er indisert for slike pasienter.

etiologi

Årsakene til Budd-Chiari syndrom er svært varierte. Alle er delt inn i to grupper - medfødt og oppkjøpt. I denne forbindelse har forskere identifisert hovedformene for patologi: primær og sekundær.

• Sykdom forårsaket av en medfødt anomali - membranøs angrep eller stenose av underverdig vena cava, er vanlig i Japan og Afrika. Det oppdages ved en tilfeldighet, under undersøkelse av pasienter for andre leversykdommer, vaskulære lidelser eller ascites av ukjent opprinnelse. Denne formen av syndromet er primært. Medfødte abnormiteter i leveren er den viktigste etiopathogenetiske faktoren av sykdommen.
• Sekundær-syndrom - en komplikasjon av peritonitt, skader i mageregionen, perikarditt, ondartede svulster, sykdommer i leveren, kronisk kolitt, tromboflebitt, hematologisk og autoimmune sykdommer, eksponering for ioniserende stråling, bakterielle infeksjoner og parasittiske infeksjoner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskjellige invasive medisinske prosedyrer, idet det enkelte medisiner.
• Idiopatisk syndrom utvikler seg i 30% av tilfellene når det ikke er mulig å fastslå den eksakte årsaken til sykdommen.

Den etiologiske klassifikasjonen av syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.

Patogenetiske lenker i syndromet:

1. Virkning av årsakssammenheng
2. Konstruksjon og obstruksjon av venene,
3. Sakte blodgass
4. Utvikling av stagnasjon,
5. Ødeleggelse av hepatocytter med arrdannelse,
6. Hypertensjon i portalveinsystemet,
7. Kompenserende utstrømning av blod gjennom de små blodårene,
8. Mikrovaskulær iskemi av orgelet,
9. Nedgangen i volumet av den perifere delen av leveren,
10. Hypertrofi og komprimering av den sentrale delen av kroppen,
11. Nekrotiske prosesser i leveren vev og død av hepatocytter,
12. Leverdysfunksjon.

Patologiske tegn på sykdommen:

• Forstørret, glatt og lilla levervev som ligner muskatnøtt;
• Infiserte trombotiske masser;
• Blodpropper inneholdende tumorceller;
• Alvorlig venøs overbelastning og lymfotase;
• Nekrose av sentrolobulære soner og utbredt fibrose.

Slike patologiske endringer fører til de første symptomene på sykdommen. Ved okklusjon av en leverveve kan de karakteristiske symptomene være fraværende. Blokkering av to eller flere venøse stammene ender brudd portal blodstrøm, å øke trykket i portalen systemet, utvikling av hepatomegali og overstrekking av den hepatiske kapsel, som klinisk manifestert ved smerter i den øvre høyre kvadrant. Hepatocyt-ødeleggelse og organdysfunksjon er årsaker til funksjonshemming eller død av pasienter.

Faktorer som fremkaller utviklingen av portalens trombose:

1. Sittende eller stående arbeid
2. Sedentary livsstil
3. Mangel på vanlig fysisk aktivitet
4. Dårlige vaner, spesielt røyking,
5. Godkjennelse av noen stoffer som øker blodproppene,
6. Vektig.

symptomatologi

Det kliniske bildet av Budd-Chiari syndrom bestemmes av dets form. Hovedårsaken til at pasienten skal vende seg til legen - smerte, frata søvn og hvile.

• Den akutte formen av sykdom oppstår plutselig og viser seg ved en skarp smerte i magen og høyre øvre kvadrant, dyspeptiske symptomer - brekninger og diaré, gulsott av huden og sklera, hepatomegali. Hevelse av beina er ledsaget av ekspansjon og utbukking av saphenøse årer i magen. Symptomene opptrer uventet og utvikler seg raskt, og forverrer pasientens generelle tilstand. De beveger seg med store vanskeligheter og kan ikke lenger tjene seg selv. Nyresvikt utvikler seg raskt. Fritt væske akkumuleres i brystet og magen. Vises lymphostasis. Slike prosesser er praktisk talt ikke mottagelige for terapi og slutter med koma eller død av pasienter.
• Tegn på den subakutiske formen av syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symptomatologien øker innen seks måneder, og pasientens arbeidsevne reduseres. Den subakutiske formen blir vanligvis kronisk.
• Den kroniske formen utvikler seg mot bakgrunnen av leverens tromboflebitt og spiring av fibrøse fibre i hulrommet. Det kan ikke manifestere seg i mange år, det vil si at det kan være asymptomatisk, eller det kan manifestere tegn på asthenisk syndrom - ubehag, tretthet, tretthet. I dette tilfellet er leveren alltid forstørret, overflaten er tett, kanten stikker ut fra under buen. Syndrom oppdages først etter en omfattende undersøkelse av pasienter. Gradvis utvikler de ubehag og ubehag i riktig hypokondrium, mangel på appetitt, flatulens, oppkast, isterisk sclera og ankelhevelse. Smerte syndrom er moderat.
• Den fulminante formen er preget av en rask økning i symptomene og utviklingen av sykdommen. Bokstavelig talt om noen dager utvikler pasienter gulsott, nyresvikt og ascites. Offisiell medisin kjenner isolerte tilfeller av denne form for patologi.

I mangel av støttende og symptomatisk behandling utvikles alvorlige komplikasjoner og farlige konsekvenser:

1. intern blødning
2. dysuri,
3. trykkøkning i portalsystemet,
4. spiserør i spiserøret,
5. hepatosplenomegaly,
6. skrumplever i leveren,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatisk encefalopati,
9. hepatorenal fiasko
10. bakteriell peritonitt.

en følge av økningen av portalen hypertensjon - et symptom på "hode av maneter" og ascites (høyre)

Ved sluttstadiet av progressiv leversvikt oppstår en koma, hvor pasienter sjelden kommer ut og dør. Hepatisk koma er en forstyrrelse av funksjonene i sentralnervesystemet forårsaket av alvorlig skade på leveren. Koma er preget av konsekvent utvikling. I begynnelsen oppstår engstelig, agitert eller kjedelig, apatisk tilstand hos pasienter, ofte eufori. Tenkende bremser, søvn og orientering i rom og tid forstyrres. Da blir symptomene forverret: pasientene har forvirring, de skriker og gråter, de reagerer akutt på vanlige hendelser. Det er symptomer på meningisme, "lever" pust, munntremor, blødninger i munnslimhinnen og mage-tarmkanalen. Hemorragisk syndrom ledsages av edematøs-ascitic. Skarp smerte i høyre side, patologisk pust, hyperbilirubinemi - tegn på sluttstadiepatologi. Pasienter opplever kramper, elever utvides, trykkfall, reflekser dør ut, pusten stopper.

diagnostikk

Diagnose av Budd-Chiari syndrom er basert på kliniske tegn, anamnestiske data og resultatene av laboratorie- og instrumentteknikker. Etter å ha lyttet til klager fra pasienter, utfører legene en visuell inspeksjon og identifiserer tegn på ascites og hepatomegali.

En endelig diagnose tillater ytterligere undersøkelser.

• Hemogram - leukocytose, økt ESR,
• Koagulogram - en økning i protrombintid og indeks,
• Blodbiokjemi - aktivering av leverenzymer, økning i bilirubinnivå, reduksjon i totalt protein og nedsatt forhold av fraksjoner,
• I ascitisk væske - albumin, leukocytter.

1. Ultralyd i leveren - utvidelsen av leveren, økningen i portalvenen;
2. Doppler sonografi - vaskulære lidelser, trombose og leverveinstenose,
3. Portografi - Studien av portalveinsystemet etter injeksjon av et kontrastmiddel inn i det;
4. Hepatomanometri og splenometri - måling av trykk i leveren og milten;
5. Røntgen i bukhulen - ascites, karsinom, hepatosplenomegali, esophageal varices;
6. Angiografi og venohepatografiya med kontrast - lokalisering av blodpropp og grad av nedsatt levercirkulasjon;
7. CT-skanning - leverhypertrofi, parenkymalt ødem, heterogene områder av levervev;
8. MR-atrofiske prosesser i leveren, foci av nekrose i leveren vev, fettorgan degenerasjon;
9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi av hepatocytter, stagnasjon, mikrothrombber;
10. Scintigrafi tillater å bestemme plasseringen av trombosen.

En omfattende studie lar deg etablere en nøyaktig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske bildet. Prognosen og behandlingstaktikken er avhengig av hvor korrekt og raskt sykdommen er diagnostisert.

Medisinske hendelser

Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Generelle terapeutiske tiltak letter og kort lindrer tilstanden til pasientene og forhindrer utviklingen av komplikasjoner.

• Fjerning av venøs blokk
• Eliminering av portal hypertensjon,
• Restaurering av venøs blodstrøm
• Normalisering av blodtilførselen til leveren,
• Forhindre komplikasjoner
• Eliminering av symptomene på patologi.

Alle pasienter er underlagt obligatorisk sykehusinnleggelse. Gastroenterologer og kirurger foreskriver dem følgende grupper av legemidler:

1. diuretika - veroshpiron, furosemid,
2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
4. antiplatelet midler - Clexan, Fragmin,
5. trombolytika - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolytika - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. protein hydrolysater,
8. røde blodlegemstransfusjoner, plasma.

Med utvikling av alvorlige komplikasjoner, er cytostatika foreskrevet for pasienter. Kostholdsterapi er av avgjørende betydning for behandlingen av ascites. Det er begrenset til natrium. Store doser diuretika og paracentese er vist.

Konservativ behandling er ineffektiv og gir bare en kortsiktig forbedring. Det forlenger livet i 2 år 80% syk. Når medisinering ikke takler portalhypertensjon, brukes kirurgiske metoder. Uten operasjon utvikles dødelige komplikasjoner innen 2-5 år. Dødsfall oppstår i 85-90% av tilfellene. Hepatsvikt og encefalopati behandles bare symptomatisk, noe som er forbundet med irreversibiliteten av patologiske forandringer i organene.

Kirurgisk inngrep er rettet mot å normalisere blodtilførselen til leveren. Før kirurgi gjennomgår alle pasienter angiografi, noe som gjør det mulig å fastslå årsaken til okklusjon av leverenveiene.

De viktigste operasjonstyper:

shunt operasjon eksempel

• Anastomose - erstatning av patologisk endrede kar med kunstige meldinger for å normalisere blodstrømmen i leverenes liv;
• shunting er en operasjon som gjenoppretter blodstrømmen i leverenes beholdere ved å omgå stedet for okklusjon ved bruk av shunts
• vena cava proteser;
• dilatasjon av de berørte årene med en ballong;
• vaskulær stenting;
• angioplastikk utføres etter ballong dilatasjon;
• Levertransplantasjon er den mest effektive behandlingen for patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% av opererte pasienter. Levertransplantasjon gjør det mulig å oppnå god suksess og forlenge pasientens levetid i 10 år.

outlook

Den akutte form av Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med utviklingen av alvorlige komplikasjoner: koma, indre blødninger og bakteriell betennelse i bukhinnen. I fravær av adekvat terapi skjer døden innen 2-3 år etter utseendet av de første kliniske symptomene på sykdommen.

Tiårs overlevelse er typisk for pasienter med kronisk syndrom. Utfallet av patologien er påvirket av: etiologi, pasientens alder, tilstedeværelse av nyresykdommer og lever. En fullstendig kur for pasienter er for øyeblikket umulig. Utviklingen av transplantologi i fremtiden vil bidra til å øke sjansene for at pasientene skal gjenopprette.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sykdom som er preget av obstruksjon av leverenes liv, som forårsaker nedsatt blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære endringer i karene og sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemet. Dette er en ganske sjelden sykdom som oppstår i en akutt, subakutt eller kronisk form. De viktigste symptomene er alvorlig smerte i riktig hypokondrium, forstørret lever, kvalme, oppkast, moderat gulsott og ascites. Den farligste akutte sykdomsformen, som fører til koma eller pasientdød. Konservativ behandling gir ikke varige resultater, forventet levetid på vellykket operasjon.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk prosess assosiert med endringer i blodstrømmen i leveren på grunn av en nedgang i lumen i venene ved siden av dette organet. Leveren utfører mange funksjoner, kroppens normale funksjon avhenger av tilstanden. Sirkulasjonsforstyrrelser påvirker derfor alle systemer og organer og fører til generell forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologien til store årer, noe som fører til stagnasjon av blod i leveren, eller omvendt de primære endringene i blodårene forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en ganske sjelden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikken er frekvensen av lesjoner 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av tilfellene er sykdommen forårsaket av hematologiske lidelser, hos 9% - ved ondartede svulster. I 30% av tilfellene er det umulig å identifisere comorbiditeter. Ofte påvirker patologien kvinner 40-50 år.

Årsaker til Budd-Chiari syndrom

Utviklingen av Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsaken anses å være en medfødt anomali av leveren og deres strukturelle komponenter, samt innsnevring og utslettelse av leveren. I 30% av tilfellene er det umulig å finne ut den eksakte årsaken til denne tilstanden, da snakker de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Dårlig trauma til mage, leversykdom, peritoneal betennelse (peritonitt) og perikardium (perikarditt), ondartede svulster, endringer i hemodynamikk, venøs trombose, visse medisiner, infeksjonssykdommer, graviditet og fødsel kan provosere utseendet av Badda-Chiari syndromet

Alle disse årsakene fører til nedsatt venøs patency og utviklingen av stagnasjon, som gradvis forårsaker ødeleggelse av levervev. I tillegg øker det intrahepatiske trykket, noe som kan føre til nekrotiske forandringer. Selvfølgelig, med utryddelse av store fartøy, utføres blodbanen på bekostning av andre venøse grener (uparrede vener, intercostal og parartebrale årer), men de klare ikke med et slikt volum blod.

Som et resultat, slutter alt med atrofi av de perifere delene av leveren og hypertrofi av dens sentrale del. En økning i leverens størrelse forverrer ytterligere situasjonen, da den klemmer vena cava sterkere, noe som fører til fullstendig obstruksjon.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Ulike fartøyer kan være involvert i den patologiske prosessen i Budd-Chiari syndrom: små og store leverener, dårligere vena cava. De kliniske tegnene til syndromet er direkte avhengig av antall skadede kar: hvis bare en blodår har lidd, er patologien asymptomatisk og forårsaker ikke forringelse av velvære. Men forandringen i blodstrømmen i to eller flere blodårer passerer ikke uten spor.

Symptomer og intensitet avhenger av det akutte, subakutte eller kroniske løpet av sykdommen. Den akutte form for patologi utvikler seg plutselig: pasienter opplever alvorlig smerte i magen og i regionen med riktig hypokondrium, kvalme og oppkast. En moderat gulsott dukker opp og størrelsen på leveren øker dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hevelse i underlempene, blir utvidelse av saphenøse vener på kroppen notert. Etter noen dager opptrer nyresvikt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige å behandle og ledsages av blodig oppkast. Denne regelen slutter som regel med koma og død av pasienten.

Det subakutære kurset er preget av forstørret lever, reologiske forstyrrelser (eller rettere økt blodpropp), ascites, splenomegali (forstørrelse av milten).

Den kroniske formen kan i lang tid ikke gi kliniske tegn, sykdommen karakteriseres bare av en økning i leverens størrelse, svakhet og økt tretthet. Gradvis vises ubehag under nedre høyre ribbe og oppkast. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvikt utvikles som et resultat. Det er den kroniske formen av sykdommen som er registrert i de fleste tilfeller (80%).

Litteraturen beskriver isolerte historier om lynskjemaet, preget av en rask og progressiv økning i symptomer. I løpet av dager utvikler gulsot, nyre- og leverfeil, ascites.

Diagnose av Badd-Chiari-syndromet

Badd-Chiari syndrom kan mistenkes med utvikling av karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali på bakgrunn av en økning i blodproppene. For den endelige diagnosen er det nødvendig med en gastroenterolog å gjennomføre ytterligere undersøkelser (instrumentelle og laboratorietester).

Laboratoriemetoder gir følgende resultater: Fullstendig blodtelling viser en økning i antall leukocytter og ESR; Et koagulogram oppdager en økning i protrombintiden, en biokjemisk blodprøve bestemmer en økning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentalmetoder (lever-ultralyd, Doppler, portografi, CT, lever MR) måler størrelsen på leveren og milten, bestemmer graden av diffuse og vaskulære sykdommer, samt årsaken til sykdommen, oppdager blodpropper og venøs stenose.

Behandling av Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske tiltak er rettet mot å gjenopprette venøs blodstrøm og eliminere symptomer. Konservativ terapi gir en midlertidig effekt og bidrar til en liten forbedring i total tilstand. Pasienter er foreskrevet diuretika, som fjerner overflødig væske fra kroppen, samt medisiner som forbedrer metabolismen i leverceller. For lindring av smerte- og betennelsesprosesser, brukes glukokortikosteroider. Alle pasienter er foreskrevet antiplatelet og fibrinolytika, noe som øker hastigheten på resorpsjon av blodpropp og forbedrer blodets reologiske egenskaper. Dødelighet med isolert bruk av konservative terapi metoder er 85-90%.

Det er mulig å gjenopprette blodtilførselen til leveren bare ved kirurgi, men kirurgiske prosedyrer utføres bare i fravær av leversvikt og trombos i leverveien. Som regel utføres følgende typer operasjoner: påføring av anastomoser - kunstige meldinger mellom skadede fartøyer; shunting - opprettelsen av ytterligere måter å utføre blod på; levertransplantasjon. Ved en stenose av en øvre vena cava vises protesen og ekspansjonen.

Prognose og komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sykdommen er skuffende, den påvirkes av pasientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelse av cirrhosis. Manglende behandling slutter med pasientens død i 3 måneder til 3 år etter diagnosen. Sykdommen kan forårsake komplikasjoner i form av hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvikt.

Særlig farlig er den akutte og fulminante naturen av løpet av Budd-Chiari syndromet. Forventet levetid for pasienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen er avhengig av operasjonens suksess.

Budd-Chiari syndrom (I82.0)

Versjon: Katalog over sykdommer MedElement

Generell informasjon

Kort beskrivelse

Badd-Chiari's sykdom er den primære utslettende endoflebitt i leverenveiene med trombose og deres påfølgende okklusjon, samt uregelmessigheter i utviklingen av leverveiene som fører til nedsatt blodutstrømning fra leveren.

Budd-Chiari syndrom - et sekundært brudd på utløpet av blod fra leveren i en rekke patologiske forhold som ikke er forbundet med endringer i leveren.

klassifisering

- Primær Budd-Chiari syndrom.

Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava. Membranøs infestasjon av den dårligere vena cava er en sjelden patologisk tilstand. Mest vanlig blant innbyggerne i Japan og Afrika. I de fleste tilfeller diagnostiseres skrumplever i leveren, ascites og spiserør i spiserøret hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.

- Sekundært Budd-Chiari syndrom.

Forekommer med peritonitt, svulster i bukhulen, perikarditt, trombose av den nedre vena cava, skrumplever og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi.

- Akutt Budd-Chiari-syndrom.

Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava. Med akutt obstruksjon av leverenveiene oppstår oppkastet plutselig, intens smerte i epigastriske regionen og i riktig hypokondrium (på grunn av leversvulhet og strekking av glisson kapsel); gulsott er kjent. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg innen få dager. I terminalstadiet oppstår blodig oppkast. Når trombosen slår sammen med den dårligere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilatasjon av venene på den fremre bukveggen. I alvorlige tilfeller av total obstruksjon av leverenveiene, utvikler trombose av mesenteriske kar med smerte og diaré. I det akutte løpet av Budd-Chiari syndrom oppstår disse symptomene plutselig og uttalt med rask progresjon. Sykdommen slutter dødelig innen få dager.

Fibrose av de intrahepatiske årene, de fleste tilfeller forårsaket av den inflammatoriske prosessen, kan være årsaken til det kroniske løpet av Budd-Chiari syndromet. Sykdommen kan bare forekomme hepatomegali med gradvis tillegg av smerte i riktig hypokondrium. I den utviklede scenen øker leveren betydelig, blir tett, og ascites vises. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt. Sykdommen kan være komplisert ved blødning fra spiserørene i spiserøret, magen og tarmene.

- Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruksjon av den dårligere vena cava og sekundær obstruksjon av leverenveien.
- Type II Budd-Chiari syndrom - Stor hindring i leverenveien.
- Den tredje typen Budd-Chiari syndrom er hindring av leverenes små vener (veno-okklusiv sykdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom. Hos 20-30% av pasientene kan ikke sykdommenes etiologi fastslås.

- Medfødt Budd-Chiari syndrom. Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava.

- Trombotisk syndrom Budd-Chiari. Utviklingen av denne typen Budd-Chiari syndrom i 18% av tilfellene er forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

I tillegg kan årsakene til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, bruk av orale prevensiver.

- Posttraumatisk og / eller på grunn av inflammatorisk prosess. Det forekommer med flebitt, autoimmune sykdommer (Behcet's sykdom), skader, ioniserende stråling, bruk av immunosuppressive midler.

- Mot bakgrunn av ondartede neoplasmer. Budd-Chiari-syndromet kan oppstå hos pasienter med nyrecelle- eller hepatocellulære karcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomaer i den nedre vena cava.

- På bakgrunn av leversykdom. Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos pasienter med levercirrhose.

Etiologi og patogenese

Patogenesen. Det patogenetiske grunnlaget for Chiari's sykdom og Budd-Chiari syndrom er et brudd på utløpet av blod fra leveren gjennom systemet i leverenvevene (venetisk overbelastning i leveren) med utvikling av portalhypertensjon (posthepatisk blokk). Avhengig av utviklingshastigheten til portalhypertensjon, er akutte og kroniske former for sykdommen preget. I akutt form vokser leveren i størrelse, har en avrundet kant, en glatt overflate av rød og blåaktig farge. Mikroskopisk avslørt et bilde av en stagnerende lever med skade på de sentrale delene av lobules. Med fortsatt obstruksjon, er utryddelse av den sentrale venen, stromalkollaps og bindevevsnoplasm i midten av lobule mulig. Disse prosessene fører til dannelse av stagnerende cirrhose. I kronisk form er det en fortykkelse av leverenes vegger, tilstedeværelsen av blodpropper i dem; mulig fullstendig utryddelse av venen og snu den til en fibrøs ledning.

epidemiologi

I verden er forekomsten av Budd-Chiari syndrom lav og utgjør 1: 100 000 mennesker.

I 18% av tilfellene er utviklingen av Budd-Chiari syndrom forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% av tilfellene - med ondartede neoplasmer. Hos 20-30% av pasientene kan ingen tilknyttede sykdommer diagnostiseres (idiopatisk Budd-Chiari syndrom).

Oftere kvinner med hematologiske lidelser.

Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.

En 10 års overlevelse er 55%. Død oppstår som følge av fulminant leversvikt og ascites.

Klinisk bilde

Symptomer, nåværende

Funksjoner av kliniske manifestasjoner. Ifølge naturen av sykdomsutviklingen er akutte, subakutte og kroniske former skilt.

• Den akutte sykdomsformen begynner plutselig med utseendet av intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium, oppkast, leverforstørrelse. Ved involvering av den dårligere vena cava i prosessen, oppsummeres hevelse i nedre ekstremiteter, utvidelse av saphenøse vener i den fremre bukveggen, brystet. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg over flere dager, ofte med et hemorragisk mønster. Noen ganger kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til vanndrivende behandling.
• I kronisk form (80-85%) er endoflebitt i lang tid asymptomatisk eller manifesteres kun av hepatomegali. Videre smerte i riktig hypokondrium, oppkast. I den utviklede scenen, leveren øker markert i størrelse, blir tett, det er mulig dannelse av levercirrhose, i noen tilfeller splenomegali vises, dilaterte vener på den fremre bukvegg og brystet. I terminalstadiet oppdages utprøvde symptomer på portal hypertensjon. I noen tilfeller utvikler syndromet til den dårligere vena cava. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt, trombose av de mesenteriske karene.

Obstruksjon kan oppstå på forskjellige nivåer:

• små leverener (unntatt terminale venules);
• store leverveier;
• leveravdeling av dårligere vena cava.

Gulsott er sjelden. Utseendet til perifert ødem antyder muligheten for trombose eller kompresjon av den nedre vena cava. Hvis nødvendig medisinsk behandling ikke er gitt til slike pasienter, dør de på grunn av komplikasjoner av portal hypertensjon.

diagnostikk

Det diagnostiske tegn som er spesifikt for Budd-Chiari-syndromet, er påvisning av lavt okklusivt trykk i leverenveiene ved hjelp av spleno- og hepatomanometri-metoder, samtidig som portaltrykket økes.

Ved hjelp av metoden for å identifisere ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulær karsinom, nyrecellekarcinom. Hvis pasienten har en trombose i portalvev, kan kalsifisering sees. Hos 5-8% av pasientene fant spiserøret i esophagus.

Ultralyd kan oppdage en blodpropp i lumen av den nedre vena cava eller i leverenveiene. I tillegg kan bruk av denne metoden oppdage tegn på diffus leverskade.

Sensibiliteten og spesifisiteten til metoden er 85%.

For å diagnostisere Budd-Chiari-syndromet, er det viktig å visualisere blodpropp i lumen av den nedre vena cava eller i leverenveiene. I løpet av denne studien er det mulig å oppdage nedsatt blodgass i de berørte fartøyene, et nettverk av collaterals.

Utført med kontrast. Det er en ujevn fordeling av kontrastmiddelet. Dermed er caudatproportionen hos pasienter med Budd-Chiari syndrom hypertrofiert, og den er preget av en høyere konsentrasjon av kontrastmedium sammenlignet med andre deler av leveren.

I kroppens perifere deler er blodsirkulasjonen svekket. Hos 18-53% av pasientene er det mulig å identifisere trombose i leverenveiene og dårligere vena cava.

Sensitiviteten og spesifisiteten til metoden er 90%. Utført i kombinasjon med angio, veno og kolangiografi. Med denne studien kan du oppdage brudd på perfusjonen av leveren, områder av atrofi, hypertrofi, nekrose, tegn på fettdegenerasjon.

For radionuklidskanning brukes kolloidalt svovel merket med technetium (99m). Pasienter med Budd-Chiari syndrom har økt isotop-akkumulering i leverens kjeftbobbe. I andre deler av leveren kan det være normal, redusert, ujevn akkumulering av isotopen, eller dens fullstendige fravær.

Resultatene av leverflebografi og lavere kavografi er av stor betydning for diagnosen Budd-Chiari syndrom. Under disse prosedyrene er det også mulig å utføre angioplastikk: å installere stenter, for å utføre trombolyse, for å utføre transjugulær intrahepatisk portokaval shunting.

Angiogrammer visualiserer: hepatosplenomegali, svekket arkitektonikk av hepatiske arterier på grunn av hevelse av parenchyma, arteriovenøse shunts. Det er en avmatning i gjennomgangen av et kontrastmiddel gjennom leveren.

Intensiteten av kontrasterende milten og portalårene reduseres. Blodstrømmen kan utføres i to retninger eller være sirkulær.

Trombose eller svulstembolus av den dårligere vena cava kan detekteres under lavere kavitasjon. Under leverflebografi kan det identifiseres et nettverk av collaterals mellom de hepatiske venulene og de store venene; stenose og obstruksjon av leverenveiene.

Denne studien utføres før levertransplantasjon for å bestemme graden av hepatocellulær skade og tilstedeværelsen av fibrose.

58% av pasientene med akutt Bad Kiari syndrom viser histologiske tegn på kronisk leversykdom (i henhold til leverforskningsforskning): i 50% tilfeller er det store regenereringsnoder (opptil 10-40 mm i diameter).

Laboratoriediagnose

I Budd-Chiari syndrom kan det være leukocytose; økt ESR.

Hos pasienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden forlenges. Prothrombintiden (e) reflekterer koaguleringstidspunktet for plasmaet etter tilsetning av tromboplastinkalsiumblandingen. Normalt er denne figuren 15-20 sekunder.

I biokjemisk analyse av blod økes aktiviteten av alaninaminotransferase (AlAT), aspartataminotransferase (Asat) og alkalisk fosfatase (ALP). Bilirubininnholdet kan være litt forhøyet.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose av Budd-Chiari syndrom bør utføres med veno-okklusiv sykdom og hjertesvikt:

Veno-okklusiv sykdom.

Utvikler hos 25% av pasientene som har gjennomgått beinmargstransplantasjon, samt hos pasienter som får kjemoterapi. I denne sykdommen blir obliterasjon av postsinusoidale venuler observert. Det er ingen patologiske forandringer i de dårligere vena cava og leverenveiene.

Hjertesvikt.

En differensialdiagnose er gjort mellom Budd-Chiari syndrom og høyre ventrikulær hjertesvikt.

komplikasjoner

Utviklingen av følgende komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom er mulig:

- Utvikling av portal hypertensjon.
- Utviklingen av ascites.
- Utviklingen av leversvikt.
- Utviklingen av blødning fra spiserør i spiserøret, mage, tarm.
- Utviklingen av hepato-nyresyndrom.
- Bakteriell peritonitt kan forekomme hos pasienter med ascites.
- Utviklingen av hepatocellulært karcinom er en sjelden komplikasjon. Imidlertid observeres denne svulsten hos 25-47,5% av tilfellene hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.