Primær pulmonal hypertensjon: En sjelden og dårlig forståelig sykdom

Ifølge Verdens helseorganisasjon er primær lungehypertensjon en av de sjeldneste sykdommene i kardiovaskulærsystemet.

Ellers kalles det også idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon, Aerza sykdom, Escudero syndrom eller svart cyanose. Denne sykdommen er ikke fullt ut forstått og dødelig, da det fører til irreversible og livsforenelige endringer i lungens og hjertet.

Beskrivelse av sykdommen

Sykdommen tilhører kategorien av vaskulære patologier, hvor blodtrykket i karet i en persons lunger stiger til unormalt høye nivåer.

Utviklingsmekanismen for den idiopatiske formen av sykdommen har ikke blitt studert godt nok, men en rekke forskere utelukker slike hovedpatofysiologiske fenomen i rekkefølgen av deres opprinnelse:

• vasokonstriksjon - gradvis innsnevring av lumen i blodårene i lungene;
• en forandring i blodkarets elastisitet hvis veggene blir mer skjøre;
• reduksjon av lungens vaskulære seng - full eller delvis lukning av noen fartøy i lungene med tap av deres funksjoner;
• økt blodtrykk i fungerende fartøy på grunn av overdreven belastning på dem;
• Overbelastning av hjerteets høyre ventrikel og forringelse av pumpepunktet
• slitasje av hjertet, utviklingen av syndromet av "lungehjerte".

Den første omtalen av denne sykdommen i medisinsk litteratur går tilbake til 1891. Siden da har forskere funnet ut at:

• De fleste pasientene blir syke i en relativt ung alder - ca 25-35 år. Men det var noen isolerte tilfeller da sykdommen rammet eldre eller spedbarn.
• For det meste lider kvinner av idiopatisk lungehøyt blodtrykk - ca 75-80% av alle pasientene.
• Hyppigheten av sykdommer er 1-2 personer per million.
• Blant alle hjertepatienter er antallet tilfeller av denne sykdommen ikke større enn 0,2%.
• Det er en familiær disposisjon - de arvelige røttene til sykdommen ble identifisert i 10% av tilfellene.

Årsaker og risikofaktorer

Signifikante årsaker til idiopatisk pulmonal hypertensjon er ikke fastslått. Flere teorier om utløsermekanismen til denne sykdommen vurderes:

• Gene mutasjon. Et mutert BMPR2-benproteinreseptorgen ble funnet hos 20-30% av pasientene. Dette forklarer det faktum at sykdommen noen ganger kan arves. På samme tid i etterfølgende generasjoner manifesterer seg seg i en mer alvorlig og ondartet form.
• Autoimmune sykdommer. For eksempel er det i noen tilfeller et vennlig forløb av systemisk lupus erythematosus og idiopatisk hypertensjon i lungene.
• Brudd på produksjonen av vasokonstriktorstoffer i kroppen, som kan være både medfødt og oppkjøpt.
• Påvirkningen av eksterne faktorer som fører til irreversible forandringer i lungekarrene. Dermed er opptaket av noen legemidler eller ukjent vaskulær tromboembolisme under arbeid forbundet med det påfølgende utseendet av primær lunghypertensjon i 15-20% tilfeller.

Risikogruppen for denne sykdommen inkluderer:

• unge kvinner, spesielt de som har født og tatt orale prevensjonsmidler i lang tid;
• autoimmune sykdomspasienter;
• infisert med herpes virus åttende type, HIV;
• de som har nære slektninger som lider av denne sykdommen
• folk tar legemidler med anorektiske effekter, kokain eller amfetamin;
• personer som lider av portal hypertensjon.

Klinikk: typer og former

I motsetning til sekundær lungehypertensjon hos barn og voksne, oppstår den primære (idiopatiske) formen av denne sykdommen i fravær av markerte patologier fra luftveiene, blodkarene og hjertet.

I henhold til WHO-klassifiseringen av 2008, utmerker seg følgende typer idiopatisk hypertensjon i lungene avhengig av den tiltenkte årsaken til forekomsten:

1. Familie eller arvelig - på grunn av en genetisk mutasjon av visse gener som er arvet.
2. sporadisk:

• forårsaket av giftstoffer eller medisiner;
• forbundet med andre somatiske sykdommer, inkludert autoimmun og smittsom;
• forårsaket av hypoksi - dette er høyhøyde og nordlig hypertensjon forårsaket av utilstrekkelig tilpasning av lungene til de spesifikke klimatiske forholdene i høyhøydeområder og utenfor polarsirkelen;
• pulmonal hypertensjon av nyfødte;
• på grunn av mange uklare faktorer (forbundet med metabolske og onkologiske sykdommer, blodsykdommer, etc.).

I henhold til typen morfologiske forandringer som oppstod i pasientens lunger, utmerker seg følgende typer sykdommer (Belenkov Yu.N., 1999):

• pleksogen lungearteriopati - reversibel skade på arteriene;
• tilbakevendende pulmonal tromboembolisme - skade på arteriell lunge ved blodpropper etterfulgt av vaskulær obstruksjon;
• medfødt lungesykdom - overvekst av bindevev i lungeårene og venulene;
• kapillær lungehemangiomatose er en godartet proliferasjon av kapillært vaskulært vev i lungene.

Av sykdommens art skiller betingelsene seg betinget ut:

• ondartet - symptomene utvikler seg til de alvorligste av manifestasjonene sine om noen få måneder, døden skjer innen et år;
• raskt fremgang - symptomene utvikler seg ganske raskt, over et par år;
• en sakte progressiv eller treg form av sykdommen der hovedsymptomene blir ubemerket i lang tid.

Fare og komplikasjoner

Mekanismen av sykdommen er slik at i forhold til økningen i trykk i lungene, øker også belastningen på hjerteets høyre hjerte, som gradvis utvider og stopper å takle sin funksjonelle belastning.

I tillegg er blant de alvorlige komplikasjonene:

• hjertearytmier;
• synkopale tilstander;
• pulmonal arterie tromboembolisme;
• hypertensive kriser i systemet av lungesirkulasjonen.

Alle disse sammenhengende diagnosene forverrer pasientens tilstand betydelig og kan til og med være dødelig uten riktig medisinsk behandling.

Hvordan diagnostisere medfødte hjertefeil, og hvilke symptomer bør være oppmerksom, les her.

Detaljer om behandling av oppkjøpt mitral hjertesykdom er beskrevet i denne publikasjonen.

Den medisinske prosessen: fra diagnose til behandling

I korte trekk kan hele terapeutiske prosessen karakteriseres ved hjelp av beskrivelsen av de tre hovedstadiene: anerkjennelse av symptomer, kvalifisert medisinsk diagnose, bruk av effektive behandlingsmetoder.

• kortpustethet i anstrengelse;
• hjertebanken;
• brystsmerter;
• svakhet og tretthet;
• svimmelhet og svimmelhet;
• hevelse i bena;
• cyanose (blå), første av nedre, og deretter øvre lemmer;
• hes stemme;
• endre formen på fingrene - de blir som "drumsticks".

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikler symptomene: hvis symptomene begynner å manifestere seg bare under fysisk anstrengelse, vil de i sluttrinnene ikke forlate pasienten selv i ro, pluss lever og fordøyelsesproblemer, ascites vil bli med.

• analyse av historie, inkludert familie;
• ekstern undersøkelse for å søke etter synlige symptomer på sykdommen;
• elektrokardiografi for å studere hjertets aktivitet
• radiografi og ultralyd i hjertet;
• lunge spirometri;
• kateterisering av pulmonal arterie for å måle trykket i det (over 25 mm Hg i hvilemodus - diagnostiske kriterier for pulmonal hypertensjon);
• en test for lungearteriets evne til å utvide;
• test på pasientens tilstand før og etter trening;
• laboratorie blodprøver.

• livsstilsendring (saltfri diett med en liten mengde væske, dosert fysisk trening);
• oksygenbehandling.

Narkotika symptomatisk behandling:

• diuretika;
• kalsiumantagonister (Nifedipin, Diltiazem);
• vasodilatatorer (en gruppe prostaglandiner);
• antikoagulantia (warfarin, heparin);
• bronkodilatatorer (eufillin);
• Kursbehandling med nitrogenoksid.

• kunstig skapelse av et hull mellom hjertets atria eller atrialseptostomi;
• fjerning av blodpropper fra lungekarrene;
• lunge- eller hjerte- og lungetransplantasjon.

Lær mer om denne sykdommen fra videopresentasjonen:

prognoser

Prognosen er ugunstig, siden sykdomsårsaksmekanismen er ukjent til slutten, og derfor er det vanskelig å velge den nøyaktige behandlingen.

Avhengig av arten av sykdomsforløpet kan en person med idiopatisk hypertensjon leve fra flere måneder til 5 år eller mer. Gjennomsnittlig levetid for en pasient uten behandling er ca. 2,5 år. Pasienter som har levd i 5 år eller mer etter diagnose, ca 25% av det totale antallet pasienter med primær lunghypertensjon.

Forebyggende tiltak

Spesifikk forebygging av denne sykdommen eksisterer ikke. Pasienter som er i fare er fortrinnsvis:

• overvåke helsen din, spesielt - regelmessig overvåke tilstanden til lungene og hjertet;
• Ikke røyk og se kroppsvekten din.
• ikke bor i høyland, polare og økologisk ugunstige regioner;
• unngå sykdommer i luftveiene, smittsomme forkjølelser;
• om mulig, dispensere øvelsen, ikke utelukkende det helt.

Det faktum at idiopatisk pulmonal hypertensjon er praktisk talt uhelbredelig er et medisinsk faktum. Men styrken til hver person å gjøre alt for å forhindre utseendet av en slik diagnose.

Idiopatisk pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjonstrykk

For behandling av hypertensjon bruker leserne våre ReCardio. Å se populariteten til dette verktøyet, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.
Les mer her...

Patologier i luftveiene inkluderer lungehypertensjon, forekommer hos voksne og hos barn. Faren for sykdommen er at dens første manifestasjoner ligner andre problemer med lungene, og det er vanskelig å nøyaktig diagnostisere hva deres underliggende årsak er. Derfor, i tilfeller av mistanke om hypertensjon, kan man ikke nøl med diagnostiske studier og behandling. Jo tidligere hypertensjon detekteres, desto mer sannsynlig er pasienten å gjenopprette.

Typer og former

• akutt utbrudd og rask progresjon
• høyre ventrikkelfeil;
• redusere oksygenivået i blodet, og som et resultat - i organens vev
• en kraftig nedgang i trykk i lungearterien.

• klemme av fartøyene som trenger inn i lungene;
• endringer i strukturen av vev i kroppen.

• ruptur av lungearterien;
• bronkial blødning;
• subaraknoid blødning.

• kortpustethet, som vises om natten under søvn;
• Kortpustethet når du legger en liggende stilling.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Årsaker til pulmonal hypertensjon

Kroniske former for lungesykdom kan forårsake hypertensjon.

Hypertensjon kan oppstå i akutt og kronisk form. Ett eller annet alternativ avhenger av tidspunktet for symptomene. Hvis en persons tilstand forverres raskt innen få timer, betyr det at det er akutt hypertensjon. Kronisk form for lungehypertensjon er preget av langvarig langsom utvikling, som varer et par uker, et år eller flere år.

Avhengig av grunnårsaken kan folk ha idiopatisk (primær) pulmonal arteriell hypertensjon, som har oppstått hos nyfødte fra foreldre og utviklet i eldre alder, og sekundær, oppnådd i ferd med livsaktivitet. Sekundær pulmonal hypertensjon oppstår hvis pasienten har:

• hjertesvikt;
• betennelse i vaskulære vegger (vaskulitt);
• hjertesykdom;
• kroniske problemer som påvirker lungene;
• kardiogen emboli og andre problemer med det vaskulære systemet;
• metabolske forstyrrelser;
• tur til høylandet.

Hvis legen ikke klarer å finne ut nøyaktig hva som forårsaket utviklingen av sykdommen, blir pasienten diagnostisert med idiopatisk pulmonal patologi. Ved arvelig hypertensjon kan symptomer skyldes bruk av prevensjonsmidler eller kan utvikle seg på grunn av en progressiv autoimmun prosess.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Utviklingsmekanisme

På bakgrunn av innsnevringen av blodkarets lumen utvikler seg trombose.

Før hypertensjonen manifesterer seg fullt ut, er det uregelmessigheter i vaskulærsystemet: hull i små og mellomstore fartøy smalere gradvis. På grunn av dette fortykkes innsiden av karene. Når en pasient utvikler alvorlige brudd på strukturen av lungens arterie, begynner muskellaget i det å bryte ned. Brudd på blodkarets integritet fører til kronisk trombose og vasokonstriksjon. Hele komplekset av problemer med fartøyene provoserer en økning i blodtrykk i dem, som er lungehypertensjon. Når et slikt problem oppstår, forbedres arbeidet i høyre ventrikel. På grunn av overspenning, er dens hypertrofi vegger. I tillegg krymper ventrikelen verre, noe som fører til en patologi som kalles "lungehjerte" - høyre hjertefeil.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Grader av flyt

Graden av sykdom avhenger av hvor hardt hypertensjonen er:

1. Hypertensjon grad 1 fortsetter nesten ubemerket av pasienten. Han føler ikke mangel på energi. Ordinær fysisk anstrengelse gir ikke ubehag, etter at du ikke føler deg trøtt. Det er ikke kortpustethet og smertefull følelse i brystet.
2. Med utviklingen av klasse 2 er pasienten vanskelig å takle fysisk anstrengelse. Når pasienten er i ro, er ingenting forstyrrende, men med normal daglig anstrengning, oppstår pustevansker, svimmelhet og uttalt utmattelse.
3. Når sykdommen når klasse 3, oppstår symptomer som er karakteristiske for stadium 2, med mindre belastninger på kroppen.
4. I de siste 4 grader er det konstant pasient utmattelse, kortpustethet og brystsmerter selv i fravær av fysisk anstrengelse.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Symptomer på hypertensjon

Hos pasienter med pulmonal hypertensjon blir stemmen høy.

Kompensert hypertensjon oppstår ofte uten karakteristiske symptomer, så det oppdages for sent i en forsømt tilstand. De første manifestasjonene vil bli merkbare når trykket i pulmonal arterien (hypertensjon) øker, når frekvensen overskrides med mer enn 2 ganger. De vanligste tegnene på pulmonal hypertensjon:

• dyspnø, som ser rolig ut;
• vekttap;
• betydelig tretthet med liten fysisk aktivitet
• pulsstiger;
• hvesende i stemmen hans;
• hoste.

I tillegg føler pasienten svimmel og kan svake på grunn av hjerteslagsfeil og akutt oksygen sult i hjernen. I alvorlige tilfeller, pasienten hoster opp blod, det er alvorlig smerte bak brystbenet, nedre lemmer er hovne og leveren er sår. På grunn av det faktum at de fleste symptomene på pulmonal hypertensjon anses å være uspesifikke, er bestemmelsen av diagnosen umulig, bare basert på pasientens følelser. Derfor er det nødvendig å gjennomgå en grundig diagnose.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Hva er farlig patologi?

Alvorlig hypertensjon forårsaker komplikasjoner. Siden hjertets høyre hjertekammer lider mest, utvikler atrial fibrillering, bortsett fra mangel på mangel. Ved pulmonal hypertensjon er det en blokkering av lungene i lungene med blodpropper. Det er også mulig hypertensive kriser, manifestert som angrep av lungeødem. Pasienten har en alvorlig mangel på oksygen (oppstår vanligvis om natten), kveler han en hoste, som produserer sputum, noen ganger med blod. Pasienten blir blå, nakkene hans svulmer og pulserer tydelig. I tillegg kan en pasient hvis lungehypertensjonssyndrom dø av et akutt eller kronisk forlengelse av lunge- og hjertesvikt eller blokkering av en pulmonal arterie ved en trombose.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Differensiell diagnose av sykdommen

Hyppig kortpustethet - et signal til kroppen om tilstedeværelsen av hypertensjon.

Pasienter som opplever uforklarlig kortpustethet, gå til legen med klager om det. Legen utfører en generell undersøkelse av pasienten. I prosessen er blå hud funnet på grunn av økt innhold av gjenopprettet hemoglobin i blodet. Hvis fingrene faller ut, forutsatt utseendet av "drumsticks", og neglene ser ut som "watch glasses", betyr dette at pasienten har vært syk.

Mer detaljert diagnose av pulmonal hypertensjon involverer hjerte- og lungeprosedyrer:

1. Elektrokardiografi (EKG) - på EKG, oppdages hypertrofiske endringer i hjerteets høyre hjertekammer.
2. Ekkokardiografi - bidrar til å undersøke tilstanden til blodårene, hjertehulen, for å fastslå hvor raskt blodet strømmer i lungearteriesystemet.
3. Beregnet tomografi (CT) - viser organene i brystbenet etter lag, noe som gjør det enkelt å oppdage tilstedeværelsen av forstørrede arterier i lungene, hjertesykdommer.
4. Ultralydundersøkelse (ultralyd) i hjertet - på ultralyd synlig vevskader - indirekte tegn på høyt blodtrykk.
5. Kateterisering av lungeens og hjertets hjerteslag er den mest effektive diagnostiske metoden. Detekterer høyt trykk i karene i disse organene.
6. Fullstendig blodtelling, samt en separat biokjemi.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Hypertensjon Behandling

Behandlingen må begynne med å finne årsaken til sykdommen.

Ofte kan pulmonal hypertensjon bli kurert. Terapi er alltid fokusert på:

• oppdage og begynne å behandle årsakene til lungehypertensjon
• redusere trykket i lungene;
• motvirke trombose i pasientens sirkulasjonssystem.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

medisiner

Listen over rusmidler er ganske bred og har en komplisert effekt på kroppen:

1. Legemidler som hjelper til med å slappe av i det muskulære legemidlet - kalsiumantagonister - brukes hovedsakelig ved begynnelsen av utviklingen av hypertensjon for å forhindre dødelige vaskulære lesjoner.
2. Piller, på grunn av hvilket venøst ​​blod vender tilbake til normalt, blir mindre tykt. Hvis behandlingen ikke hjelper, bestemmer legen om blodsetting.
3. Angiotensin-konverterende enzym (ACE) -hemmere - stoffet påvirker tilstanden til karene, utvider dem, reduserer trykket i lungearterien og på grunn av dette belastningen på hjertet.
4. Symptomatisk behandling - rettet mot lindring av kortpustethet og redusert oksygen sult. Oksygeninhalasjoner brukes.
5. Diuretisk piller - for å gjenopprette normal funksjon av hjerteets høyre ventrikel under feilen.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Terapi folkemessige rettsmidler

Folkemidlene bør brukes som en hjelpebehandling i den komplekse terapien.

I henhold til anbefaling fra den behandlende legen, og hvis det er indikasjoner på bruk, kan folkemidlene brukes. Når hypertensjonen er mild, brukes hvitløk te. Anslått antall ingredienser per 1 porsjon: 1 knust hvitløksklove, 1 kopp vann, 2 ts bakken ingefær, 1 ss. Skje sitronsaft, 1 ss. skje av honning. Vann må kokes. Deretter legger du hvitløk, ingefær og honning og kok i 20 minutter. Buljongen blir filtrert og drysset med sitronsaft. Denne teen er full på en tom mage 2 ganger om dagen.

For klargjøring av dekokser kan du bruke kløver. En teskje knuste tørke blomster helle et glass kokende vann. Legemidlet må stå i 15 minutter. Etter det kan du drikke det. Dosering per dag - 2-3 kopper kløverte. For å bli kvitt kortpustetapp, bruk digitalis (digitalis). Hell 1 del av tørket digitalis med 10 deler 70% alkohol. Blandingen settes til side i 2 uker for å infusjonere. Startdosen - 3 dråper 2 ganger daglig, fortynnet med en liten mengde vann. Gradvis øker antall dråper til 10. Behandlingsforløpet er oppnådd fra 2 til 4 måneder.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Riktig ernæring

Det er svært viktig å minimere saltinntaket.

Den grunnleggende regelen når du bygger et nytt diett, er å redusere saltinntaket. Det anbefales ikke å bruke det i matlaging. Det vil være nødvendig å velge andre krydder. I tillegg, for utvinning bør være moderat drikke vann. For ikke å utvikle hypertensjon, må nivået av væskeinntak senkes, det bør ikke overstige 1,5 liter per dag. I tillegg må pasienten gi opp vanlige vaner - røyking og drikking av alkohol, ellers vil behandlingen ikke være effektiv.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Forebyggende tiltak og prognose for pasienten

Prognosen for pasienten avhenger av forsømmelsen av patologi og blodtrykk i lungearterien. Hvis menneskekroppen reagerer godt på behandlingen, er prognosen positiv. Men hvis blodtrykket er høyt og ikke avtar, er det svært vanskelig å behandle pulmonal hypertensjon. Når hypertensjonen går i dekompensasjonstilstand og lungetrykk overstiger 50 mm Hg. Art., De fleste pasientene kan ikke bekjempe sykdommen og lever i ca 5 år, hvoretter den dør.

Forebygging av pulmonal hypertensjon består i tidlig påvisning av dets tegn og eliminering av de underliggende årsakene. Derfor må du regelmessig besøke legen, spesielt hvis det er noen plager. Hvis hypertensjon av lungene ble diagnostisert, bør pasienten unngå stressede situasjoner, da de kan føre til forverring. Krever også moderat trening på kroppen.

Hvis en person har kroniske patologier i hjertet og lungene, krever det konstant medisinsk tilsyn. For å beskytte deg, anbefales det å holde seg til en sunn livsstil og ernæring. For å støtte helsen til åndedretts- og kardiovaskulære systemer, må du være aktiv og gjøre fysiske øvelser hver dag.

Pulmonal hypertensjon: forekomsten, tegn, former, diagnose, terapi

Pulmonal hypertensjon (PH) er karakteristisk for sykdommer som er helt forskjellige både av årsakene til deres forekomst og av de avgjørende tegnene. LH er assosiert med endotelet (indre lag) av lungekarrene: ekspanderende, det reduserer lumen av arterioler og forstyrrer blodstrømmen. Sykdommen er sjelden, bare 15 tilfeller per 1 000 000 mennesker, men overlevelsesraten er svært lav, spesielt med den primære formen for LH.

Motstanden øker i lungesirkulasjonen, hjerteets høyre hjerte er tvunget til å styrke sammentrekningen for å skyve blodet inn i lungene. Det er imidlertid ikke anatomisk tilpasset langvarig trykkbelastning, og med LH i pulmonal arteriesystemet stiger den over 25 mm Hg. i hvile og 30 mm Hg med fysisk anstrengelse. Først i løpet av en kort kompensasjonstid, observeres myokardfortykning og økning i høyre hjerteprofiler, og deretter en kraftig reduksjon i kraften av sammentrekninger (dysfunksjon). Resultatet - en for tidlig død.

Hvorfor utvikler LH?

Årsakene til utviklingen av PH er fortsatt ikke helt bestemt. For eksempel på 1960-tallet ble det observert en økning i antall tilfeller i Europa, forbundet med overdreven bruk av prevensjonsmidler og vekttap. Spania, 1981: komplikasjoner i form av muskel lesjoner som begynte etter popularisering av rapsolje. Nesten 2,5% av 20.000 pasienter ble diagnostisert med arteriell pulmonal hypertensjon. Roten til det onde var tryptofan (aminosyre), som var i olje, som vitenskapelig viste seg mye senere.

Forringet funksjon (dysfunksjon) av lungens vaskulære endotel: Årsaken kan være en genetisk predisponering eller påvirkning av eksterne skadelige faktorer. I alle fall endres den normale balansen mellom nitrogenoksydmetabolismen, den vaskulære tonen endrer seg i spasmens retning, deretter betennelse, endotelet begynner å vokse og arteriene lumen minker.

Økt endotelininnhold (vasokonstriktor): forårsaket enten av en økning i produksjonen i endotelet eller en nedgang i nedbrytningen av dette stoffet i lungene. Det er notert i idiopatisk form av LH, medfødte hjertefeil hos barn, systemiske sykdommer.

Forringet syntese eller tilgjengeligheten av nitrogenoksid (NO), reduserte nivåer av prostacyklin, ekstra utskillelse av kaliumioner - alle avvik fra normen fører til arterielle spasmer, veksten av vaskulær muskelvegg og endotel. Uansett blir slutten av utviklingen et brudd på blodstrømmen i pulmonal arteriesystemet.

Tegn på sykdom

Moderat pulmonal hypertensjon gir ingen uttalt symptomer, dette er hovedfaren. Tegn på alvorlig pulmonal hypertensjon er kun bestemt i de seneste periodene av utviklingen når det pulmonale arterietrykk stiger, sammenlignet med normen, to eller flere ganger. Trykk i lungearterien: systolisk 30 mm Hg, diastolisk 15 mm Hg.

Første symptomer på pulmonal hypertensjon:

• Uforklarlig kortpustethet, selv med liten fysisk aktivitet eller i fullstendig hvile;
• Gradvis vekttap, selv med normal, god ernæring;
• Asteni, konstant følelse av svakhet og maktløshet, deprimert humør - uansett årstid, vær og tid på dagen;
• Vedvarende tørr hoste, hesende stemme;
• Abdominal ubehag, følelse av tyngde og "sprengning": Begynnelsen av blodstagnasjon i portalveinsystemet, som fører venøst ​​blod fra tarmen til leveren.
• Svimmelhet, besvimelse - manifestasjoner av oksygen sult (hjernehinne) i hjernen;
• Hjertepalipitasjoner, over tid, blir pulsering av arterievenen merkbar på nakken.

Senere manifestasjoner av PH:

1. Sputum med strekker av blod og hemoptyse: signal om økende lungeødem;
2. Angrep i angina (brystsmerter, kald svette, en følelse av frykt for død) - et tegn på myokardisk iskemi;
3. Arrytmier (hjertearytmier) etter type atrieflimmer.

Smerte i hypokondrium til høyre: En stor sirkulasjon av blodsirkulasjon er allerede involvert i utviklingen av venøs stagnasjon, leveren har økt og skallet (kapsel) har strukket seg - så har det oppstått smerte (leveren har ingen smertestillende receptorer, de er plassert bare i kapselen)

Hevelse i bena, i bena og føttene. Akkumulering av væske i magen (ascites): manifestasjon av hjertesvikt, perifert blodstasis, dekompensasjonsfase - en direkte fare for pasientens liv.

Terminal stadium LH:

• Blodpropper i lungernes arterioler fører til døden (infarkt) av det aktive vevet, økningen i kvælning.

Hypertensive kriser og angrep av akutt lungeødem: forekommer oftere om natten eller om morgenen. De begynner med en følelse av alvorlig mangel på luft, så en sterk hosteprofil, blodig sputum slippes ut. Huden blir blåaktig (cyanose), venene i nakkepulsaten. Pasienten er spent og redd, mister selvkontroll, kan bevege seg urettmessig. I beste fall vil krisen ende med en rikelig utslipp av lys urin og ukontrollert utslipp av avføring, i verste fall - et dødelig utfall. Dødsårsaken kan være overlappingen av trombuset (tromboembolismen) i lungearterien og den etterfølgende akutte hjertesvikt.

Hovedformene for LH

1. Primær idiopatisk pulmonal hypertensjon (fra greske idios og patos - "en slags sykdom"): Fiksert ved en separat diagnose, i motsetning til sekundær PH forbundet med andre sykdommer. Varianter av primær LH: familiær LH og arvelig disponering av kar for ekspansjon og blødning (hemorragisk telangiektasi). Årsaken - genetiske mutasjoner, hyppigheten av 6 - 10% av alle tilfeller av PH.
2. Sekundær LH: manifestert som en komplikasjon av den underliggende sykdommen.

Systemiske bindevevssykdommer - sklerodermi, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus.

Medfødte hjertefeil (med blødning fra venstre til høyre) hos nyfødte, forekommer i 1% tilfeller. Etter korrigerende blodstrømkirurgi er overlevelsesgraden for denne pasientkategori høyere enn hos barn med andre former for PH.

Senere stadier av dysfunksjon i leveren, lunge- og lungevaskulære patologier i 20% gir en komplikasjon i form av PH.

HIV-infeksjon: PH diagnostiseres i 0,5% av tilfellene, overlevelsesraten i tre år synker til 21% sammenlignet med det første året - 58%.

Intoksisering: amfetamin, kokain. Risikoen øker med tre dusin ganger hvis disse stoffene har blitt brukt i mer enn tre måneder på rad.

Blodsykdommer: I noen typer anemi hos 20 - 40% av pasientene med LH diagnostiseres, noe som øker dødeligheten.

Kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD) skyldes langvarig innånding av partikler av kull, asbest, skifer og giftige gasser. Ofte funnet som en profesjonell sykdom blant gruvearbeidere, arbeidstakere i farlige næringer.

Sleep apnea syndrom: delvis pause i pusten under søvn. Farlig, funnet hos 15% av voksne. Konsekvensen kan være LH, hjerneslag, arytmier, arteriell hypertensjon.

Kronisk trombose: bemerket i 60% etter å ha intervjuet pasienter med pulmonal hypertensjon.

Hjertesår, den venstre halvdel: Kjøpte defekter, koronar sykdom, hypertensjon. Omtrent 30% er assosiert med lungehypertensjon.

Diagnostisering av pulmonal hypertensjon

Diagnose av prekapillær LH (assosiert med KOL, pulmonal arteriell hypertensjon, kronisk trombose:

• Lungearteritrykk: ≥ 25 mm Hg i ro, mer enn 30 mm ved spenning;
• Økt trykk på pulmonal arterie wedging, blodtrykk inne i venstre atrium, slutt diastolisk ≥15 mm, motstand av lunge fartøy ≥ 3 enheter. Wood.

Postkapillær LH (for sykdommer i venstre halvdel av hjertet):

1. Pulmonal arterietrykk: gjennomsnittlig ≥25 (mmHg)
2. Innledende:> 15 mm
3. Forskjell ≥12 mm (passiv PH) eller> 12 mm (reaktiv).

EKG: høyre overbelastning: ventrikulær forstørrelse, atriell utvidelse og fortykning. Extrasystole (ekstraordinære sammentrekninger av hjertet), fibrillering (kaotisk sammentrekning av muskelfibre) av begge atria.

Røntgenstudie: Økt perifer gjennomsiktighet i lungefeltene, lungrøtter er forstørret, hjertets grenser skiftes til høyre, skyggen fra buen av den utvidede lungearterien er synlig til venstre langs hjertekonturen.

bilde: pulmonal hypertensjon på røntgen

Funksjonshemmingstest, kvalitativ og kvantitativ analyse av sammensetningen av gasser i blodet: nivået av respiratorisk svikt og alvorlighetsgraden av sykdommen oppdages.

Ekkokardiografi: Metoden er veldig informativ - det lar deg beregne gjennomsnittstrykket i lungearterien (SDLA), diagnostisere nesten alle defekter og hjerte. LH er allerede kjent i begynnelsen, med en SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafi: for LH med en overlapping av lumen i lungearterien med trombose (tromboembolisme). Sensitiviteten til metoden er 90-100%, spesifikk for tromboembolisme med 94-100%.

Beregnet (CT) og magnetisk resonansbilder (MR): Ved høy oppløsning kombinert med bruk av et kontrastmiddel (med CT), kan du vurdere tilstanden til lungene, store og små arterier, vegger og hulrom i hjertet.

Innføringen av et kateter i hulet av "høyre" hjerte, testen av blodkarets reaksjon: bestemme graden av PH, blodstrømsproblemer, evaluering av effektiviteten og relevansen av behandlingen.

LH behandling

Behandling av pulmonal hypertensjon er kun mulig i kombinasjon, kombinere generelle anbefalinger for å redusere risikoen for eksacerbasjoner; tilstrekkelig terapi av den underliggende sykdommen; symptomatisk behandling av felles manifestasjoner av PH; kirurgiske metoder; behandling av folkemessige rettsmidler og ukonvensjonelle metoder - bare som hjelpemiddel.

Anbefalinger for reduksjon av risikoen

Vaksinering (influensa, pneumokokinfeksjoner): For pasienter med autoimmune systemiske sykdommer - revmatisme, systemisk lupus erythematosus, etc., for forebygging av eksacerbasjoner.

Ernæringsbekjempelse og fysisk aktivitet dosert: Ved diagnostisert kardiovaskulær insuffisiens av en hvilken som helst opprinnelse (opprinnelse), i samsvar med sykdommens funksjonelle stadium.

Forebygging av graviditet (eller ifølge vitnesbyrd, selv avbrudd): Blodsirkulasjonssystemet til mor og barn er forbundet sammen, og øker belastningen på hjertet og blodårene til en gravid kvinne med LH kan føre til døden. I henhold til lovene om medisin tilhører prioriteten for å redde liv alltid moren, hvis det ikke er mulig å lagre begge samtidig.

Psykologisk støtte: Alle mennesker med kroniske sykdommer er stadig under stress, balansen i nervesystemet er forstyrret. Depresjon, en følelse av ubrukelighet og byrdefølelse for andre, irritabilitet over bagateller er et typisk psykologisk portrett av enhver "kronisk" pasient. Denne tilstanden forverrer prognosen for enhver diagnose: en person må nødvendigvis leve, ellers vil medisinen ikke kunne hjelpe ham. Samtaler med en psykoterapeut, som liker sjelen, aktiv kommunikasjon med følgesvenner i ulykke og sunne mennesker, er et utmerket utgangspunkt for å få en smak for livet.

Vedlikeholdsterapi

• Vanndrivende stoffer fjerner det akkumulerte væsken, reduserer belastningen på hjertet og reduserer hevelse. Elektrolytens sammensetning av blod (kalium, kalsium), blodtrykk og nyrefunksjon er sikkert kontrollert. Overdosering kan forårsake for mye vanntap og trykkfall. Med en reduksjon i nivået av kalium, begynner arytmier, muskelkramper indikerer en reduksjon av kalsiumnivåene.
• Trombolytika og antikoagulantia løser de allerede dannede blodproppene og forhindrer dannelsen av nye, noe som sikrer patency av fartøyene. Konstant overvåking av blodkoagulasjonssystemet (blodplater) er nødvendig.
• Oksygen (oksygenbehandling), 12 til 15 liter per dag, gjennom en luftfukter: For pasienter med kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD) og hjertekreft bidrar til å gjenopprette oksygenering av blod og stabilisere den generelle tilstanden. Det må huskes at for mye oksygenkonsentrasjon hemmer det vasomotoriske senteret (MTC): pusten senker, blodkar dilaterer, trykkfall, mister en person bevisstheten. For normal drift trenger kroppen karbondioksid, det er etter økningen i innholdet i blodet som CTC "gir kommandoen" for å ta pusten.
• Hjerteglykosider: De aktive ingrediensene er isolert fra digitalis. Digoxin er den mest kjente av legemidlene. Det forbedrer hjertefunksjonen, øker blodstrømmen; bekjemper arytmier og vaskulær spasme; reduserer hevelse og kortpustethet. I tilfelle av overdosering - økt spenning i hjertemuskelen, arytmier.
• Vasodilatorer: muskelveggene i arterier og arterioler slapper av, deres lumen øker og blodstrømmen forbedres, trykket i lungearteriesystemet reduseres.
• Prostaglandiner (PGs): En gruppe aktive stoffer produsert i menneskekroppen. Ved behandling av LH brukes prostacykliner, de lindrer vaskulær og bronkial spasmer, forhindrer dannelse av blodpropper, blokkerer endotelets vekst. Veldig lovende stoffer, effektive for PH i møte med HIV, systemiske sykdommer (revmatisme, sklerodermi, etc.), hjertefeil, så vel som familiære og idiopatiske former for PH.
• Endotelinreseptorantagonister: vasodilasjon, undertrykkelse av proliferasjon (proliferasjon) av endotelet. Ved langvarig bruk reduseres pustenhet, personen blir mer aktiv, trykket vender tilbake til normalt. Uønskede reaksjoner på behandling - ødem, anemi, leversvikt, derfor er bruk av rusmidler begrenset.
• Nitrogenoksyd og PDE type 5 inhibitorer (fosfodiesterase): Brukes hovedsakelig for idiopatisk LH, hvis standardbehandling ikke er begrunnet, men visse stoffer er effektive for noen form for LH (Sildenafil). Tiltak: reduksjon av vaskulær motstand og tilhørende hypertensjon, lindring av blodstrøm, som et resultat økt motstand mot fysisk aktivitet. Nitrogen innåndes daglig i 5-6 timer, opptil 40 ppm, et kurs på 2-3 uker.

Kirurgisk behandling av PH

Ballon atriell septostomi: Utført for å lette utslipp av oksygenrikt blod inne i hjertet, fra venstre til høyre, på grunn av forskjellen i systolisk trykk. Et kateter med en ballong og et blad settes inn i venstre atrium. Bladet skjærer septumet mellom atriaen, og den hovne ballongen utvider åpningen.

Lungtransplantasjon (eller lungekardkompleks): Utført av helsehensyn, kun i spesialiserte medisinske sentre. Operasjonen ble først utført i 1963, men i 2009 ble mer enn 3000 vellykkede lungetransplantasjoner utført årlig. Hovedproblemet er mangelen på donororganer. Lungene tar kun 15%, hjertet - fra 33%, og leveren og nyrene - fra 88% av giverne. Absolutte kontraindikasjoner for transplantasjon: kronisk nyre- og leverfeil, HIV-infeksjon, ondartede svulster, hepatitt C, tilstedeværelse av HBs-antigen, samt røyking, bruk av rusmidler og alkohol i seks måneder før operasjonen.

Behandling av folkemidlene

Bruk kun i et kompleks, som hjelpemiddel for generell forbedring av helsetilstanden. Ingen selvbehandling!

1. Frukt av rødt rowan: en spiseskje for et glass kokt vann, ½ kopp tre ganger om dagen. Amygdalin inneholdt i bærene reduserer sensitiviteten til cellene til hypoksi (lavere oksygenkonsentrasjon), reduserer ødem på grunn av diuretisk effekt, og vitaminmineralsettet har en gunstig effekt på hele kroppen.
2. Adonis (vår), urt: en teskje i et glass kokende vann, 2 timer for å insistere, opptil 2 ss på tom mage, 2-3 ganger om dagen. Brukes som vanndrivende, smertestillende.
3. Fersk gresskar juice: et halvt glass per dag. Den inneholder mye kalium, nyttig i noen typer arytmi.

Klassifisering og prognose

Klassifiseringen er basert på prinsippet om funksjonsnedsettelse i PH, varianten er modifisert og assosiert med manifestasjoner av hjertesvikt (WHO, 1998):

• Klasse I: LH med normal fysisk. aktivitet. Standardbelastninger tolereres godt, lett for LH, 1 gradssvikt.
• Klasse II: LH pluss aktivitet redusert. Komforten ligger i rolige omgivelser, men svimmelhet, kortpustethet og brystsmerter begynner med normalt stress. Moderat pulmonal hypertensjon, økende symptomer.
• Klasse III: LH med redusert initiativ. Problemer selv ved lave belastninger. Den høye graden av blodstrømforstyrrelser, forverringen av prognosen.
• Klasse IV: LH med intoleranse mot minimal aktivitet. Dyspné, tretthet er følt og i fullstendig hvile. Tegn på høy sirkulasjonsfeil - kongestiv manifestasjoner i form av ascites, hypertensive kriser, lungeødem.

Prognosen vil være gunstigere hvis:

1. Graden av utvikling av symptomer på LH er liten;
2. Behandlingen forbedrer pasientens tilstand;
3. Trykket i pulmonal arteriesystemet er avtagende.

Uønsket prognose:

1. Symptomer på PH utvikles dynamisk;
2. Tegn på dekompensering av sirkulasjonssystemet (lungeødem, ascites) øker;
3. Trykknivå: I lungearterien mer enn 50 mm Hg;
4. Med primær idiopatisk PH.

Den totale prognosen for pulmonal arteriell hypertensjon er assosiert med formen av LH og fasen av den rådende sykdommen. Dødelighet per år, med dagens behandlingsmetoder, er 15%. Idiopatisk PH: pasientoverlevelse etter et år er 68%, etter 3 år - 48%, etter 5 år - bare 35%.

Idiopatisk pulmonal hypertensjon

Synonymer: Primær pulmonal hypertensjon, Aerza-Arylago syndrom, Aerza sykdom, Escudero sykdom

Idiopatisk (primær) pulmonal hypertensjon (ILH) er en sjelden sykdom med ukjent etiologi, kjennetegnet ved en markant økning i generell pulmonal vaskulær motstand (OLSS) og lungearteritrykk, ofte med et progressivt kurs med høyre ventrikulær dekompensering, dødelig prognose.

Diagnosen av ILH er laget med et gjennomsnittstrykk i lungearterien (DLAS.) Mer enn 25 mm Hg. i ro og mer enn 30 mm Hg. under fysisk anstrengelse, normalt anfallstrykk i lungearterien (JA) (opptil 10-12 mm Hg) og fraværet av mulige årsaker til pulmonal hypertensjon (LH) - hjertesykdom, lungesykdom, kronisk lungeemboli etc.

Kode på ICD-10: I27.0 MES 070120.

Forekomst av IPH i befolkningen er ikke mer enn 1-2 tilfeller per million befolkning per år. IPH kan forekomme i alle aldre, uansett kjønn, oftest debut av sykdommen oppstår i 20-30 år hos kvinner og 30-40 år hos menn. Rasiell predisposisjon til utvikling av IPH er ikke observert. Ifølge ILG-registeret, som inkluderte 187 pasienter i en gjennomsnittsalder på 36 år, var forholdet mellom kvinner og menn 1,7: 1: 9% av pasientene var over 60 år og 8% var yngre enn 20 år. Gjennomsnittlig periode fra sykdomsutbruddet til diagnosetidspunktet var ca. 2 år, gjennomsnittlig overlevelse fra diagnosetidspunktet var 2,8 år. Dødsårsaken i 47% av tilfellene var hjertefrekvens i hjertefrekvens hos 26% av pasientene - plutselig hjertestans.

Forebyggende tiltak mot PHH er for tiden ikke etablert.

De kliniske symptomene på IPH er ikke-spesifikke, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere sykdommen tidlig.

Screening for pasienter med IPH anses å være transthorak ekkokardiografi (ekkokardiografi). Systolisk trykk i høyre ventrikel hos friske personer i alderen 1-89 år er 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), øker med alderen og økning i kroppsmasseindeks. Myk LH kan settes til 36-50 mmHg. eller hastigheten på tricuspid regurgitasjon er 2,8-3,4 m / s. I en rekke pasienter kan trykket i lungearterien i hvile være normal, men øker over de tillatte verdiene når du trener. Sensitiviteten til ekkokardiografi med belastningsfordeling (HEM) er 87%, spesifisiteten er 100% ved undersøkelse av slektninger til pasienter med familie PH. I tvilsomme tilfeller vises pasienter som holder en kateterisering av høyre hjerte.

PHI avslører mutasjoner i genet som koder for type II-reseptoren av benmorfogeneseprotein (kromosom 2), gener som koder for NO-syntase, karbimylfosfat-syntase og syntese av serotoninbærere. Men genetisk screening i IPH har ennå ikke blitt bestemt, det er et område for videre intensiv forskning.

Siden 1951 Begrepet "primær LH" betydde LH av ukjent etiologi i fravær av noen patologi fra hjerte og lunger, både familiær (opptil 6% av antall pasienter med primær LH) og sporadiske tilfeller.

På tredje verdenssimosium om LH-problemet (Venezia, 2003) ble termen "idiopatisk" LG anbefalt å bruke termen "idiopatisk" i stedet for begrepet "primær". I dag er ILG forstått som sporadiske tilfeller av sykdommen.

IPHs etiologi, til tross for intensive eksperimentelle og kliniske studier, er fortsatt ukjent.

I patogenesen av ILH skal fire hovedpatofysiologiske fenomen skelnes:

1. vasokonstriksjon
2. reduksjon av pulmonal vaskulær seng
3. reduksjon i elastisitet i lungefartøy
4. utryddelse av lungefartøy (in situ trombose, proliferasjon av glatte muskelceller).

Hittil har prosesser som spiller en startrolle i utviklingen av patologiske forandringer i lungekarrene i IPH, ikke blitt nettopp etablert. I halvparten av tilfeller av familiært LH og en fjerdedel av sporadiske tilfeller av LH, etableres en forening med mutasjoner i genet som koder for reseptoren for benmorfogeneseprotein av type II (kromosom 2). Vognen av mutantgenet manifesteres i endringer i angiogenese, vaskulær differensiering, organogenese av lungene og nyrene. Karakterisert av en autosomal dominerende arvmodus med genetisk anti-sipin, det vil si manifestasjonen av sykdommen i en tidligere alder og i en strengere form i hver etterfølgende generasjon. Fenomenet ufullstendig penetrasjon er notert: ikke alle bærere av en mutasjon utvikler en sykdom. Tilsynelatende krever dette ytterligere utløsere, for eksempel polymorfismen av gener som koder for NO-syntase, aktivinreceptorlignende kinase 1, karbimylfosfat-syntase, syntese av serotoninbærere eller andre faktorer som er ansvarlige for å kontrollere veksten av celler i lungekarrene.

Moderne teorier om LH-patogenesen fokuserer på dysfunksjon eller skade på endotelet med en ubalanse mellom vasokonstriktive og vasodilerende stoffer og utvikling av vasokonstriksjon. I studiet av vasoaktive stoffer ble det vist en økt produksjon av tromboxan og et kraftig vasokonstriktor peptid av endoteliell opprinnelse med mitogene egenskaper med hensyn til glattmuskelceller av endotelin-1, mangel på prostacyklinvasodilator og nitrogenoksid. Uidentifisert til kjemotaktiske midler som forårsaker migrering av glatte muskelceller i intima av pulmonale arterioler, frigjøres fra de skadede cellene i endotelet. Sekresjon av lokalt aktive mediatorer med uttalt vasokonstriktorvirkning fremmer utviklingen av trombose in situ. Skader på endotelet utvikles jevnt, noe som fører til lungevaskulær remodeling, økning i vaskulær obstruksjon og utslettelse. Patologiske prosesser påvirker alle lagene i vaskemuren, ulike typer celler - endotel, glatt muskel, fibroblaster. I adventitia er det en økt produksjon av ekstracellulær matrise, inkludert kollagen, elastin, fibronektin og tenascin. Inflammatoriske celler og blodplater spiller også en viktig rolle i utviklingen av IPH. Forhøyede nivåer av pro-inflammatoriske cytokiner oppdages i blodplasma hos pasienter, og serotoninmetabolismen forstyrres i blodplater.

Så i ILH oppnås en arvelig predisponering under påvirkning av risikofaktorer, noe som fører til endringer i ulike celletyper (blodplater, glatt muskel, endotel, inflammatoriske celler), samt i den ekstracellulære matrisen av lungens mikrovaskulatur. Ubalansen mellom trombotiske, mitogene, proinflammatoriske, vasokonstriktive faktorer og reverserende virkemekanismer - antikoagulerende, antimitogene, vasodilaterende, fremmer vasokonstriksjon, trombose, proliferative og inflammatoriske forandringer i lungens mikrovaskulatur. Obstruerende prosesser i lungebærene i IPH forårsaker økning i OLSS, noe som forårsaker overbelastning og dekompensering av høyre ventrikel.

Dyspné av inspirerende karakter fra oppstår bare under intens anstrengelse for å finne sted i ro og med liten innsats, er den mest konstante, ofte det første symptomet på IPH. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker den gradvis, og det er vanligvis ingen kvelningsangrep. Dyspnø er assosiert med en reduksjon i hjerteutgang under fysisk aktivitet, refleksutvikling av respiratorisk senter fra baroreceptorene til karvegveggen som respons på en økning i trykk i lungearterien. I det avanserte stadium av sykdommen oppstår forstyrrelser i blodgassammensetningen og syrebasebalansen. Ifølge US National Institutes of Health Registry hadde 60% av pasientene med IPH kortpustethet og var det første symptomet av sykdommen, og ble senere registrert hos 98% av pasientene.

Thorakssmerter hos pasienter med IPH er vanligvis av varierende natur - pressing, vondt, stabbing, kontrahering - varer fra flere minutter til en dag; de opptrer uten en klar inntreden og øker ofte med fysisk anstrengelse, de blir vanligvis ikke stoppet ved å ta nitroglyserin. Et antall pasienter med IPH har typiske anginale smerter, noe som kan maskere hjertesykdom og til og med akutt myokardinfarkt. Smerte i hjertet med IPH kan skyldes en reduksjon i hjerteutslipp og redusert trykk i koronararteriene, alvorlig høyre ventrikulær hypertrofi med utvikling av relativ koronarinsuffisiens på grunn av lavt volum og en økning i myokardial oksygenbehov, samt en forholdsvis svak utvikling av blodforsyning i blodet, visceral -visceral refleks med overstretching av lungearterien, samt hypoksi.

Svimmelhet og svimmelhet hos (50-60%) pasienter med IPH blir provosert av fysisk anstrengelse, pallor dukker opp, deretter cyanose i ansiktets hud, ekstremiteter og mørkgjøring av bevissthet. Varigheten av besvimelse fra 2 til 20 minutter. Blant mulige mekanismer for synkopale og presynopale tilstander i IPH, bør en reduksjon i hjerteutgang under trening, karotidrefleks, cerebral vaskulær sykdom med utvikling av cerebral hypoksi noteres.

Hjerteslag og forstyrrelser i hjertearbeidet (60-65%) forekommer ofte på bakgrunn av fysisk anstrengelse, mens det på EKG ikke registreres ondartede rytmeforstyrrelser, oftere - sinus takykardi.

Hoste observeres hos en tredjedel av pasientene med IPH, forbundet med overbelastning og tillegg av inflammatoriske endringer i lungene og bronkiene.

Hemoptysis (opptil 10% av pasientene med IPH) oppstår vanligvis en gang, men kan vare i flere dager, forbundet med tromboembolisme av små grener av lungearterien eller ruptur av små lungekar på bakgrunn av høy PH.

De fleste pasienter med IPH har ett eller flere av symptomene ovenfor.

Diagnostisk søk ​​etter ILH er rettet mot å etablere genesis og alvorlighetsgrad av PH, og vurdere de funksjonelle og hemodynamiske egenskapene til sykdommen.

I noen tilfeller kan ILH identifisere faktorer knyttet til debut eller forverring av sykdommen. Den vanligste forekomsten av de første symptomene eller forverring av tilstanden hos pasienter med IPH skjedde etter influensa, ARVI - opptil 60% etter akutt bronkitt eller lungebetennelse - 13%. Fødsel foregikk før sykdommens utvikling i nesten en tredjedel av pasientene. Forverring av tromboflebitt, stressende situasjoner, insolasjon kan også føre til symptomstart eller bidra til sykdomsprogresjon. Samlingen av slektshistorie - tilstedeværelsen av slektninger av symptomer på pulmonal hypertensjon - vil tillate å ekskludere familiens former for sykdommen.

Fysisk undersøkelse av pasienter med IPH viser ofte akrocyanose uttrykt i varierende grad. Den intense "svarte" cyanosen som er beskrevet av Aerz som et patognomonisk symptom på IPH, er ganske sjelden, som regel ved sykdomens slutt, og forårsaket av hypoksi i nærvær av hjertesvikt og alvorlige forstyrrelser i gassutveksling. Med en lang sykdomssykdom hos pasienter med IPH, er det registrert endringer i fingrenees phalanges, som "trommestikker" og negler i form av "briller". Med utvikling av høyre ventrikulær hjertesvikt - hovne livmorhalsvev, hepatomegali, perifer ødem, ascites. Under auscultation av hjertet høres en aksent II av tonen over lungearterien, den pansystoliske murmuren av tricuspidusmangel, Graham Stils murmur - den diastoliske murmuren av en lungeventilinsuffisiens.

Pasienter med IPH må utføre rutinemessige blodprøver - biokjemiske og generelle blodprøver, samt hormonelle - for å vurdere skjoldbruskfunksjonen, immunologiske - antistoffer mot kardiolipin, lupus antikoagulant, koagulogramstudie, nivåer av D-dimer, antitrombin III, protein C for å utelukke trombofili. I en tredjedel av pasientene med IPH oppdages antistoffer mot kardiolipin i en lav titer på mindre enn 1:80. Alle pasienter må testes for HIV-infeksjon for å klargjøre opprinnelsen til LH, fordi HIV-infiserte pasienter har stor risiko for å utvikle LH sammenlignet med den generelle befolkningen.

Elektrokardiografi (EKG) hos pasienter med IPH avslører en avvik i hjerteets elektriske akse til høyre (79%), tegn på hypertrofi og overbelastning av høyre ventrikel (87%), dilatasjon og hypertrofi av høyre atrium (p-pulmonale). Imidlertid er EKG-følsomhet bare 55% og spesifisitet er 70%, slik at metoden ikke er et alternativ for screening av pasienter. Uendret EKG utelukker ikke diagnosen ILH. Ved hjelp av vektorkardiografi kan tegn på hypertrofi av høyre hjerte diagnostiseres ved tidligere stadier av sykdommen.

Fonokardiografi gjør det mulig å diagnostisere hypertensjon eller hypervolemi i lungesirkulasjonen, den relative insuffisienten til tricuspideventilen og lungearterieventilen i IPH.

Radiografi av brystorganene er ofte en av de første metodene for å undersøke pasienter med IPH. Hos 90% av pasientene på diagnosetidspunktet oppdages en økning i gjennomsiktigheten av lungefeltene på periferien på grunn av utmattelsen av lungemønsteret. De viktigste røntgenskiltene til PH er utbuling av stammen og venstre gren av lungearterien, som danner i en direkte projeksjon den andre buen langs venstre kontur av hjertet, utvidelsen av lungens røtter, i de senere stadiene av sykdommen - en økning i høyre hjerte.

Transthorak ekkokardiografi er en ikke-invasiv metode for diagnostisering av LH, som ikke bare gir mulighet til å vurdere nivået på systolisk trykk i lungearterien, men også å bedømme årsakene og komplikasjonene av trykkøkning i lungesirkulasjonen. I ILH er det mulig å avsløre utvidelsen av den overlegne vena cava, høyre ventrikel, høyre atrium, reduksjon av kontraktile funksjonen i høyre ventrikel, paradoksal bevegelse av interventrikulær septum, tilstedeværelse av perikardial effusjon. I fravær av hindring av utløpskanalen til høyre ventrikel, kan graden av systolisk trykk i lungearterien (SDLA) bestemmes ved beregning i henhold til graden av tricuspid regurgitasjon. Beregningen utføres i henhold til den modifiserte Bernoulli ligningen ΔР = 4V 2, hvor ΔР er trykkgradienten gjennom tricuspideventilen, V er hastigheten på tricuspid regurgitasjon i m / s. Hvis ΔP er 85mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Trykket i lungearterien, bestemt ved ekkokardiografi, er nært korrelert med det som måles under kateterisering.

"Gullstandarden" for å verifisere diagnosen av ILG er en kateterisering av høyre hjerte med nøyaktig måling av trykk i lungearterien og bestemmelse av hjerteutgang, OLSS. ILG er installert på DLASR. mer enn 25mm.rt.st. i ro eller mer enn 30mm.rt.st. under belastning, DZLA mindre enn 15 mm Hg. (prekapillær LH), OLSS mer enn 3 mm Hg / l / min.

Akutte tester med vasodilatatorer (prostaglandin E1, inhalert nitrogenoksyd) gjør det mulig å evaluere vasoreaktiviteten til lungene i pasienter med IPH (tabell 2). Kriteriene for en positiv test er en reduksjon i DLASr. mer enn 10 mm Hg. med en økning eller konstant mengde hjerteutgang. Ca 10-25% av pasientene med IPH har en positiv test med en vasodilator.

Tabell 2. Akut farmakologiske tester for å vurdere vasoreaktivitet hos pasienter med IPH.