Kardiomyopati - hva er denne sykdommen, årsaker, symptomer, behandling, prognose

Kardiomyopati - hva er sykdommen, årsakene, symptomene og tegnene til ulike typer kardiomyopati, diagnoseproblemer, behandling og livsprognose for denne hjertesykdommen - dette er vårt tema i dag på hjemmesiden for helseforbedring alter-zdrav.ru.

Hva er kardiomyopati, grupper

Kardiomyopati (myokardiopati) er en lesjon av hjerteposen i hjertet - myokard, som fører til dystrofi og herding av hjertevevet.

Konvensjonelt er denne patologien delt inn i to grupper: primær og sekundær kardiomyopati.

Primær kardiomyopati.

Ikke forbundet med systemiske sykdommer, defekter, koronar sykdom, arteriell hypertensjon. Det finnes flere former fra denne gruppen:

• symmetrisk og asymmetrisk hypertrofi av hjerteposen;
• dilatasjon av hulrommene og hypertrofi av hjerteveggene (dilatert);
• Endomyokardial fibrose (tilbaketrekkende).

Årsaker til kardiomyopati

Patogenesen av primære myopatier er ikke fullt ut forstått. På grunn av den unormale utviklingen av hjertemuskelen utvikler den familiære formen for myokardiopati i vevleggingsperioden. Hovedrollen i denne prosessen spilles av den genetiske faktoren.

Årsakene til utviklingen av slike former som idiopatisk og dilatert myokardisk hypertrofi kan være forskjellige virus- og bakterie sykdommer som en person har lidd av. Toksiner av patogenet, en gang i menneskekroppen, begynner å aktivt påvirke målceller - kardiomyocytter. Dette følges av en feil i cellene og den patologiske prosessen utvikler seg.

I utviklingen av myokardiopatier utforskes rollen som autoimmune prosesser. På grunn av ulike lidelser i kroppen, når det genetiske materialet begynner å gjenoppbygges, og antistoffene produserte arbeid mot de normale hjertecellene.

Årsakene til kardiomyopati sekundær manifestasjon inkluderer de som oppstår på bakgrunn av ulike hjertesykdommer -

• hjerteinfarkt, hjertesvikt, iskemi, myokarditt;
• systemiske sykdommer;
• forårsaket av giftig effekt av stoffer, narkotika;
• på grunn av metabolske forstyrrelser;
• på bakgrunn av alkoholisme.

Typer (klassifisering) og symptomer på kardiomyopati

Fra forekomsten av myopati er ikke forsikret av en person, kan sykdommen manifestere seg i alle aldre. En lang nok sykdom kan ikke manifestere seg. Identifikasjon i slike tilfeller skjer ved en tilfeldighet, mot bakgrunnen til den underliggende sykdommen.

Kardiomyopati er farlig med konsekvensene.

• Idiopatisk myokard hypertrofi.

Den vanligste formen for kardiomyopati. De kliniske manifestasjonene av denne formen avhenger av i hvilken grad organveggen er hypertrofiert og lokaliseringen av prosessen. Ofte kan sykdommen ikke manifestere seg i lang tid, og viser seg mot bakgrunnen for hjertesvikt.

Tilstanden kan manifestere paroksysmal svimmelhet, opp til besvimelse, angina-lignende smerter i hjertet, paroksysmal dyspnø, manifestert om natten, hopppuls, generell svakhet.

Noen ganger har pasienter forvirring og taleforstyrrelser.

• Dilatasjons myokard hypertrofi.

Denne tilstanden er preget av en økning i kamrene og en fortykkelse av hjerteposens vegger. Det forekommer ofte hos menn eldre enn førtifem.

Pasienter klager over kortpustethet som oppstår etter trening, nattesyke, en ubehagelig hoste, både våt og tørr, hevelse i ekstremiteter, cyanose av fingrene, nasolabial trekant.

Et sent tegn på kardiomyopati er akkumulering av væske i magehulen, utvikling av hjertesvikt, en forstørret lever.

Den er preget av uttalt massiv fibrose og redusert elastisitet av hjertemurene. Samtidig kan endokardiet også være involvert i den patologiske prosessen.

For den regenerative formen er preget av raskt økende sirkulasjonsfeil, svakhet etter trening, hovne årer, besvimelse.

Sekundære kardiomyopatier har i sin tur de samme symptomene som de primære. I tillegg er de forbundet med symptomene som oppstår med den underliggende sykdommen som forårsaket denne prosessen. Det finnes ingen karakteristiske manifestasjoner for hver enkelt form.

Unntaket er alkoholisk og dyshormonal myokardiopati.

• Alkoholisk kardiomyopati.

Hjertesvikt forårsaket av overdreven drikking. Manifisert av smerte i hjertet. Smerter er vondt, trekker, ikke forbundet med fysisk aktivitet, noen ganger kan de vare i flere timer og dager.

Noen ganger klager pasienter på en brennende følelse på dette stedet, en følelse av mangel på luft, hjerteslag og kalde ekstremiteter. Det er en håndskjelv, oppstyr, cyanose i den nasolabiale trekant, røde øyne. Puls av galopperende karakter, trykk økes. De samme symptomene har en giftig form, men med en mindre uttalt grad.

Det oppstår på grunn av brudd på produksjon og drift av hormoner. Forekommer oftere hos kvinner, i overgangsalderen når hormonelle endringer forekommer i kroppen.

Det kliniske bildet er preget av ustabilt trykk, økende arytmier, takykardi, nervøs overstimulering og kraftig svette.

Diagnose av kardiomyopati

Diagnostisering av kardiomyopati er vanskelig nok. I sine viktigste symptomer ligner de på enkelte sykdommer i kardiovaskulærsystemet. For differensial diagnose må du bruke et tilstrekkelig antall metoder som ligger til grund for diagnosen.

Det første trinnet er å samle en detaljert historie om pasientens liv og sykdom. Med den kan du identifisere årsakene til utviklingen av den patologiske prosessen.

Det neste trinnet i diagnosen er pasientens undersøkelse, som inkluderer palpasjon av bukhulen, tapping (slagverk), lytting (auscultation) av hjertelyd, målingstrykk, puls, respirasjonsfrekvens. Basert på disse metodene kan vi bare anta tilstedeværelsen av en nidus.

For en mer detaljert diagnose av kardiomyopati, brukes slike metoder som EKG og EchoCG. Med dem kan du identifisere de viktigste patologiske prosessene som er tilstede i hjertet: utvidelse av veggene, fibrose av muskellaget, rytmeavbrudd.

MR brukes også til en mer detaljert studie av sykdommen. Den brukes også til laboratoriediagnostikk. Det holdes for å etablere det generelle bildet av sykdommen, bestemme graden av skade på hjerteposen.

På grunnlag av laboratoriedata etablerer kontroll over behandling. Informativ er en biokjemisk blodprøve. I serum med myopati vil det oppdages et økt nivå av aspartataminotransferase, noe lavere enn det - nivået av alaninamitransferase, forhøyede fraksjoner av LDH 1 og 2, tropaniner.

Projeksjoner og behandling av kardiomyopati

Kardiomyopatier, som er funnet i de siste stadiene av utviklingen, som ikke tidligere er gjenstand for behandling, blir til slutt alvorlig hjertesvikt, noe som forårsaker ventildysfunksjon.

I tillegg kan samtidige komplikasjoner utvikles - arytmier, takykardier, hjertestans, tromboembolisme.

Kvinner bør avstå fra å planlegge en graviditet til kur, da prosentandelen av dødelighet i dette tilfellet vil bli betydelig økt. Det finnes ingen enkelt generell behandlingsregime. En individuell terapi er valgt for hvert tilfelle.

I nærvær av sekundære myokardiopatier elimineres den underliggende sykdommen parallelt med eliminering av konsekvenser. For primære former er tiltak for å forebygge komplikasjoner og lindre hovedsymptomene i første omgang.

Det aller første som en person med kardiomyopati trenger å gjøre er å gi opp dårlige vaner, overvåke kostholdet, og eliminere også tung fysisk anstrengelse.

For behandling med bruk av legemidler som vil hjelpe til med å støtte og gjenopprette hjertet. Ved behandling av dilatasjon og hypertrofisk myokardiopati foreskrives legemidler som reduserer graden av utvikling av hjertesvikt, legemidler som reduserer behovet for hjertemuskel for oksygen (en gruppe B-blokkere), legemidler for å redusere blodtrykket. For å eliminere ødem, brukes vanndrivende rusmidler.

Siden emboli er en hyppig komplikasjon, anbefales det å bruke blodfortynnere.

I alvorlige tilfeller av utvikling av sykdommen, så vel som i fravær av en terapeutisk effekt fra behandlingen, er kirurgisk inngrep påført. Den inkluderer implantering av pacemakere for personer som lider av hypertrofisk form, hjertetransplantasjon for utvidet form.

Ved human endomyokardial fibrose venter en ugunstig prognose. Hjertetransplantasjon i de fleste tilfeller gjør effekten ikke. Patologi oppstår ofte igjen. I denne sykdomsformen er vedlikeholdsbehandling foreskrevet.

For å unngå, kan du drikke avkok av urter, kamille, valerianrot, lily of the valley, mynte.

Hva er kardiomyopati, dets symptomer og behandling

Blant de mange patologiene i hjertet skiller kardiomyopati. Denne patologien oppstår uten tilsynelatende grunn og er ledsaget av dystrofiske lesjoner i hjertemuskelen. I denne artikkelen vil vi fortelle deg hva denne anomali er, hvorfor det oppstår og hvilke karakteristiske trekk den har. Vi vurderer også de viktigste metodene for diagnose og behandling.

Patologisk beskrivelse

Mange pasienter, etter å ha diagnostisert "kardiomyopati", mistenker ikke engang hva det er. I kardiologi er det mange hjertesykdommer som oppstår på bakgrunn av den inflammatoriske prosessen, tilstedeværelsen av en ondartet neoplasma eller koronar sykdom.

Primær kardiomyopati er ikke forbundet med slike fenomener. Dette er en generell definisjon for patologiske myokardiske forhold med usikkerhet av etiologi. De er basert på prosesser med dystrofi og sklerose av hjerteceller og vev.

Typer primær ILC

Leger setter en slik diagnose til en pasient under følgende forhold:

Undersøkelsen viste tegn på dystrofiske lesjoner i hjertemuskelen.

Etter testene ikke identifisert:

• medfødte anomalier i hjertet;
• hjerteventil defekter;
• systemiske lesjoner av koronarbeinene;
• perikarditt;
• hypertensjon.

Det er ubehagelige symptomer: forstørret hjerte, arytmi, progressiv hjertesvikt.

Kardiomyopati er en gruppe hjertepatologier av idiopatisk genese. De er preget av tilstedeværelse av alvorlige myokardielle lesjoner i fravær av medfødte eller oppnådde hjerteavvik.

Hvorfor oppstår det og hvordan utvikler det det?

Hvorfor vises kardiomyopati? Årsakene kan være svært forskjellige. Alt avhenger av om kardiomyopati er primær eller sekundær. Primær kan være medfødt, oppkjøpt eller blandet. Medfødt utvikler seg under fosterutvikling, når abnormiteter av hjerteceller forekommer. Samtidig spiller en viktig rolle:

• arvelighet;
• genabnormaliteter;
• mor har dårlige vaner
• stressene overført under graviditet;
• feilaktig ernæring av kvinnen under svangerskapet

Ervervet eller blandet kardiomyopati skyldes:

• graviditet;
• myokarditt;
• lesjoner giftige stoffer;
• hormonelle lidelser;
• immunforsvar.

Sekundær kardiomyopati utvikler seg mot bakgrunnen av visse sykdommer. Blant dem er:

• Genetiske lidelser (overbelastning mellom hjerteceller av unormale inneslutninger).
• Tilstedeværelsen av tumor-neoplasmer.
• Narkotika, giftig eller alkoholforgiftning;

Krenkelse av metabolske prosesser i myokardiet. Det oppstår fra:

• menopause;
• underernæring;
• vektig;
• endokrine lidelser;
• sykdommer i fordøyelsessystemet.

Ofte observeres denne patologien hos voksne. Men det kan også forekomme hos barn, særlig på grunn av fysiologiske grunner, på grunn av nedsatt utvikling av hjerteceller under vekst og utvikling.

symptomatologi

Ofte er symptomene på sykdommen skjult. Pasienter kan leve et langt liv, uvitende om tilstedeværelsen av en farlig patologi. Men samtidig utvikler den og provoserer forekomsten av alvorlige komplikasjoner. Den første fasen av kardiomyopati er lett forvirret med andre sykdommer. Dens karakteristiske trekk er:

• kortpustethet (med sterk fysisk anstrengelse);
• hjertesmerter;
• generell svakhet;
• svimmelhet.

Deretter blir mer uttalt og farlige tegn lagt til slike symptomer. Blant dem er:

• økt blodtrykk;
• kortpustethet selv med lett anstrengelse;
• rask tretthet, sløvhet;
• blep av huden, utseendet på den blåaktig fargen;
• hevelse (spesielt på underdelene);
• alvorlig smerte i brystbenet;
• hjertebanken, arytmi;
• periodisk tap av bevissthet.

Symptomatologi, som regel, avhenger av typen av kardiomyopati, samt på alvorlighetsgrad av den patologiske tilstanden. For å bestemme sykdommen, bør du konsultere legen din, gjennomgå en grundig undersøkelse.

Klassifisering og karakterisering

Det er mange typer kardiomyopati. Avhengig av årsakene, utmerker seg disse former for patologi:

• iskemisk (forårsaket av iskemisk skade på hjerteceller);
• dismetabolic (assosiert med svekket metabolske prosesser);
• dishormonal (utvikler seg på grunn av hormonforstyrrelser, for eksempel hos kvinner under graviditet eller etter overgangsalderen);
• genetisk;
• alkohol;
• medisinering eller giftig;
• takotsubo eller stressende (også kalt brutt hjertesyndrom).

De fleste leger for å bestemme de anatomiske og funksjonelle endringene i hjertemusklene deler kardiomyopati i følgende typer:

• utvidet;
• hypertrofisk;
• restriktiv;
• arytmogen høyre ventrikulær.

De har sine egne egenskaper for utvikling og spesifikke egenskaper. Vurder hver av dem mer detaljert. Dermed oppstår det dilaterte eller kongestive formen oftest under påvirkning av infeksjon, giftig skade, metabolsk, hormonell og autoimmun feil.

Det manifesteres av tegn på høyre ventrikulær og venstre ventrikulær svikt, smerte i hjertet, som ikke lindres av nitratholdige midler, hjertebank og arrytmi. Det er typisk for henne:

• økning i hjertekamrene;
• hypertrofi;
• forverring av kontraktile funksjon av hjertet.

Også merket deformasjon av brystet, som kalles hjertebukk. I denne form har pasienten hjerteastma, lungeødem, ascites, hevelse i livmorhalsen, forstørret lever.

Hovedårsaken til den hypertrofiske formen av sykdommen er en autosomal dominant type arvelig patologi, som ofte forekommer hos menn i ulike aldre. Det er typisk for henne:

• myokard hypertrofi (kan være fokal eller diffus, symmetrisk eller asymmetrisk);
• redusere størrelsen på hjertets ventrikler (med obstruksjon - et brudd på utstrømningen av blod fra venstre ventrikel, eller uten det).

Specificiteten av dette skjemaet er tilstedeværelsen av tegn på aortastensose hos pasienten. Blant dem er:

• kardialgiya;
• økt hjerterytme;
• svimmelhet, svakhet, bevissthetstap
• kortpustethet;
• overdreven blek av huden.

Denne patologien fører ofte til at pasienten dør plutselig. For eksempel, idrettsutøvere under trening.

I en restriktiv form er det økt stivhet (hardhet, manglende overholdelse) av myokardiet og en redusert evne til hjerteveggene til å slappe av. I dette tilfellet er venstre ventrikkel dårlig fylt med blod, noe som fører til en fortykkelse av atriens vegger. Kontraktil aktiviteten til myokardiet er bevart, hjertet er ikke utsatt for hypertrofi.

Restriktiv kardiomyopati går gjennom flere stadier av utvikling:

1. Nekrotiske. Manifisert av utviklingen av koronar lesjoner og myokrit.
2. Trombotisk. På dette stadiet ekspanderer endokardiet, fibrøse forekomster forekommer i hjertehulen, og blodproppene opptrer i myokardiet.
3. Fibrotisk. Samtidig sprer fibrose av myokardvev, utrydder endarteritt i kranspulsårene.

Dette skjemaet er preget av tilstedeværelse av tegn på alvorlig sirkulasjonsfeil. Dette manifesteres ved kortpustethet, svakhet, hevelse, ascites, forstørret lever, hevelse i nakkeårene.

Restriktiv type patologi

Arrytmogen høyre ventrikulær kardiomyopati er en ganske sjelden patologi som antakelig utvikles på grunn av arvelig predisposisjon, apoptose, eksponering for virusinfeksjon eller kjemisk forgiftning. Det er preget av erstatning av hjerteceller med fibrøst vev. På bakgrunn av denne sykdommen er observert:

• ekstrasystol eller takykardi;
• ventrikulær fibrillasjon;
• atrieflimmer;
• takykardi.

Diagnostiske metoder

For å identifisere sykdommen, bør du besøke en kardiolog. Til å begynne med vil han gjennomføre en undersøkelse og undersøkelse, undersøke pasientens medisinske kort. Etter det bør en grundig undersøkelse gjennomføres for å bestemme form og alvorlighetsgraden av patologien, mulige årsaker. Ofte er pasienten foreskrevet:

• blodprøve for hormoner;
• biokjemisk blodprøve;
• ultralyd av hjertet (bestem størrelse for hjertet og dets andre parametere);
• elektrokardiografi (korrigerer tegn på økt myokard, hjertearytmi og ledning);
• røntgen av lungene (oppdager dilatasjon og økning i myokardium, mulig overbelastning i lungene);
• ekkokardiografi (bestemmelse av myokarddysfunksjon);
• ventrikulografi;
• Klinging av hjertehulrom for morfologisk forskning;
• magnetisk resonansbilder.

Slike diagnostikk utføres kun i spesielle medisinske institusjoner. Hun er foreskrevet av behandlende lege, hvis det er angitt.

Behandlingsmetoder

Kardiomyopati er vanskelig å behandle. Det er viktig at pasienten overholder alle doktorgradsforskriftene. Det finnes flere behandlingsmetoder.

Narkotika terapi

Denne behandlingen ved hjelp av spesiell medisinering. Ofte foreskrevet i denne patologien følgende:

• Betablokkere (Atenolol, Bisoprolol) bidrar til å forbedre hjerteytelsen, redusere oksygenbehovet;
• antikoagulantia (redusere blodpropp) for å forhindre utvikling av trombose (heparin, warfarin);
• Legemidler som reduserer blodtrykk (ACE-hemmere - Captopril og analoger);
• antioksidanter (carvedilol);
• diuretika (furasemid) for å redusere hevelse og redusere trykk.

Eventuell medisinering skal bare tas på resept. Selvmedisinering kan være skadelig for helsen eller dødelig.

Kirurgisk inngrep

Hvis medisinen ikke har ønsket effekt, og pasienten blir verre, kan kirurgisk behandling brukes. I dette tilfellet finnes det slike teknikker:

• implantering av en pacemaker (i strid med hjerterytmen);
• implantering av en defibrillator;
• donor hjerte transplantasjon.

Sistnevnte prosedyre er en svært komplisert og farlig operasjon. Det utføres hvis andre metoder ikke hjelper og pasienten dør.

Forebygging av komplikasjoner

Ved forekomst av kardiomyopati hos en pasient øker risikoen for negative komplikasjoner. For å unngå dem bør du følge disse anbefalingene:

• føre en sunn livsstil;
• unngå overdreven stress på hjertet;
• unngå stress og negative følelser;
• slutte å røyke, ikke misbruke alkoholholdige drikker;
• spise riktig;
• observere søvn og hvile.

Forebygging av kardiovaskulære sykdommer

Hvis patologien er sekundær, det vil si det oppsto mot bakgrunnen av en sykdom, bør pasienten hele tiden overvåke helsen. Han må også gjennomgå behandling og følge instruksjonene fra legen.

outlook

Forutsi sykdommen er svært vanskelig. Som regel kan hjertesvikt, hjertearytmi (arytmi, takykardi), tromboemboliske komplikasjoner - døden oppstå når som helst.

Også formen av patologi påvirker levetiden. Hvis kongestiv kardiomyopati oppdages, får pasienten ikke mer enn 5-7 år. Hjertetransplantasjon øker menneskets liv med gjennomsnittlig 10 år. Kirurgi for aortastensose er ofte dødelig (mer enn 15% av pasientene dør).

Kardiomyopati refererer til en patologisk tilstand av uforklarlig genese. Det kan være enten medfødt eller oppkjøpt. Behandling av sykdommen er en lang prosess som ikke alltid gir et positivt resultat.

kardiomyopati

Kardiomyopati er en primær lesjon av hjertemuskelen som ikke er forbundet med inflammatorisk, tumor, iskemisk genese, de typiske manifestasjoner som er kardiomegali, progressiv hjertesvikt og arytmier. Det er utvidet, hypertrofisk, restriktiv og arytmogen kardiomyopati. Som en del av diagnosen kardiomyopati, EKG, echoCG, bryst røntgen, MR og MSC i hjertet utføres. I kardiomyopatier foreskrives et sparsomt skjema, legemiddelbehandling (diuretika, hjerteglykosider, antiarytmiske legemidler, antikoagulanter og antiplateletmidler); Ifølge indikasjoner utføres hjertekirurgi.

kardiomyopati

Definisjonen av "kardiomyopati" er kollektiv for en gruppe idiopatiske (ukjent opprinnelse) myokardie sykdommer, som er basert på dystrofiske og sklerotiske prosesser i hjerteceller - kardiomyocytter. Med kardiomyopati er ventrikulær funksjon alltid påvirket. Skade på myokardiet ved ischemisk hjertesykdom, hypertensjon, vaskulitt, symptomatisk hypertensjon, diffuse bindevevssykdommer, myokarditt, myokardial dystrofi og andre patologiske tilstander (toksiske, medisinske, alkoholholdige effekter) og anses som sekundære spesifikke sekundære kardiomyopatier forårsaket av den underliggende sykdommen.

Klassifisering av kardiomyopati

Anatomiske og funksjonelle endringer i myokardiet skiller flere typer kardiomyopatier:

• dilatert (eller stillestående);
• hypertrofisk: asymmetrisk og symmetrisk; obstruktiv og ikke-obstruktiv;
• restriktiv: utrydding og diffusjon;
• arytmogen høyre ventrikulær kardiomyopati.

Årsaker til kardiomyopati

Etiologien til primær kardiomyopati i dag er ikke fullt ut forstått. Blant de sannsynlige årsakene til utviklingen av kardiomyopati, kalles:

• virusinfeksjoner forårsaket av virus av Coxsackie, herpes simplex, influensa, etc.;
• arvelig predisposisjon (en genetisk arvet defekt som forårsaker feil dannelse og funksjon av muskelfibre i hypertrofisk kardiomyopati);
• overført myokarditt;
• skade på kardiomyocytter med toksiner og allergener;
• endokrine reguleringsforstyrrelser (katastrofal effekt på somatotrope hormon kardiomyocytter og katekolaminer);
• nedsatt immunforsvar.

Dilatasjonell (kongestiv) kardiomyopati

Fortyndet kardiomyopati (DCMP) er preget av en betydelig utvidelse av alle hjertets hulrom, symptomer på hypertrofi og en reduksjon av myokardial kontraktilitet. Tegn på utvidet kardiomyopati manifesterer seg i en ung alder - i 30-35 år. I etiologien til DCM spiller infeksiøse og toksiske effekter, metaboliske, hormonelle, autoimmune lidelser formentlig rollen. I 10-20% av tilfellene er kardiomyopati familiemessig.

Alvorlighetsgraden av hemodynamiske lidelser i utvidet kardiomyopati skyldes graden av reduksjon i kontraktilitet og pumpefunksjon av myokardiet. Dette medfører en økning i trykk, først til venstre og deretter i høyre hjerter i hjertet. Klinisk, dilatert kardiomyopati venstre ventrikulær svikt manifesterer tegnene (dyspné, cyanose, kardiale astmaanfall, og lungeødem), svikt i høyre hjertekammer (acrocyanosis, smerte og forstørrelse av leveren, ascites, ødem, hevelse i nakkeblodårer), hjertesmerte, nekupiruyuschimisya nitroglyserin, hjertebank.

Objektivt merket deformasjon av brystet (hjertebukk); kardiomegali med utvidelsen av venstre, høyre og oppe; døvhet av hjertetoner ved toppunktet, systolisk murmur (med relativ mangel på mitral- eller tricuspid-ventilen), kan rytme rytme høres. Ved utvidet kardiomyopati avslørte hypotensjon og alvorlige arytmier (paroksysmal takykardi, ekstrasystol, atrieflimmer, blokkad).

I en elektrokardiografisk studie registreres hovedsakelig venstre ventrikulær hypertrofi og hjerteledning og rytmeforstyrrelser. Ekkokardiografi viser diffus myokardskade, skarp utvidelse av hjertet hulrom og dens overvekt over hypertrofi, den intakte av hjerteklaffene, venstre ventrikkel diastolisk dysfunksjon. Radiografisk med utvidet kardiomyopati bestemmes av utvidelsen av hjerteets grenser.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er preget av en begrenset eller diffus fortykkelse (hypertrofi) av myokardiet og en reduksjon i ventrikulære kamre (for det meste venstre). HCM er en arvelig patologi med en autosomal dominant type arv, utvikler seg ofte hos menn av forskjellige aldre.

I den hypertrofiske formen av kardiomyopati observeres symmetrisk eller asymmetrisk hypertrofi av muskellaget i ventrikkelen. Asymmetrisk hypertrofi er kjennetegnet ved det dominerende fortykning av interventrikulære septum, symmetrisk HCM - ensartet fortykning av kammerveggene.

På grunnlag av ventrikulær obstruksjon finnes det to former for hypertrofisk kardiomyopati - obstruktiv og ikke-obstruktiv. Når obstruktiv kardiomyopati (subaortastenose) bryter strøm av blod fra det venstre ventrikulære hulrom, ikke-hindrende HCM aktiv utløpskanalen stenose. Spesifikke manifestasjoner av hypertrofisk kardiomyopati er symptomene på aortastenose: falsk angina, svimmelhet, kramper, svakhet, besvimelse, hjertebank, kortpustethet, blekhet. I senere perioder bli med fenomenet kongestiv hjertesvikt.

Percussion er bestemt av en økning i hjertet (mer til venstre), auscultatory - døv hjerte lyder, systoliske lyder i III-IV intercostal plass og i toppunktet, arytmier. Avgjøres av forskyvning av hjerte sjokk ned og til venstre, liten og langsom puls i periferien. EKG-endringer i hypertrofisk kardiomyopati er uttrykt i hjerteinfarkt hypertrofi av overveiende venstre hjerte, inversjon av T-bølge, registrering av unormal Q-bølge.

Av ikke-invasive diagnostiske teknikker i den mest informative HCM ekkokardiografi, som viser en reduksjon i størrelsen av hjertet hulrom, fortyknings- og dårlig bevegelighet av interventricular septum (i obstruktiv kardiomyopati), nedsatt myokardial kontraktil aktivitet, unormal systolisk prolaps av mitral ventil.

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati (RCM) - en sjelden nederlag infarkt, oppstår vanligvis med interesse endokardiale (fibrose), utilstrekkelig ventrikulær diastolisk avslapping og nedsatt hjerte hemodynamikk i pasienter med bevart myokardial kontraktilitet og fravær av sin utpregede hypertrofi.

I utviklingen av RCMP spiller en signifikant rolle av uttalt eosinofili, som har en toksisk effekt på kardiomyocytter. Med restriktiv kardiomyopati oppstår endokardial fortykkelse og infiltrative, nekrotiske, fibrotiske forandringer i myokardiet. Utviklingen av RCMP går gjennom 3 faser:

• Stage I, nekrotisk, preges av uttalt eosinofil myokardinfiltrering og utvikling av koronaritt og myokarditt;
• Trinn II - trombotisk - manifestert hypertrofi endokarditt, pristenochnymi fibrinøs avleiringer i hulrommene i hjerte, vaskulær trombose infarkt;
• Trinn III - fibrotisk - kjennetegnes ved utbredt intramural myokardfibrose og ikke-spesifikk utslettende endarteritt i kranspulsårene.

Restriktiv kardiomyopati kan forekomme i to typer: obliterans (med fibrose og ventrikulære rom utslettelse) og diffuse (non-utslettelse). Når restriktiv kardiomyopati observert fenomener alvorlig, raskt progredierende hjertesvikt: dyspné, tretthet med lite fysisk anstrengelse, økt ødem, ascites, hepatomegali, hovne hals vener.

I størrelse er hjertet vanligvis ikke forstørret, med auskultasjon, blir rytterens rytme hørt. EKG registrert atrieflimmer, ventrikkelflimmer, kan bestemmes ved reduksjon i ST-segmentet med T-bølgen inversjon fenomen observert Radiografisk venøs kongestion i lungene, økt eller uendret flere dimensjoner av hjertet. Ultralydbildet gjenspeiler sviktet i tricuspid- og mitralventilene, reduserer størrelsen på utryddet ventrikulært hulrom, nedsatt pumpe og diastolisk funksjon av hjertet. Eosinofili er notert i blodet.

Arrytmogen høyre ventrikulær kardiomyopati

Utvikling av høyre ventrikkel (AChR) arytmogene kardiomyopati er karakterisert ved en progressiv utskifting av høyre ventrikkel kardiomyocytter fibrøst eller adipose tissue, forskjellige forstyrrelser ledsaget av ventrikkelrytme i tonn. H. ventrikkelflimmer. En sjelden og dårlig forståelig sykdom, arvelighet, apoptose, virale og kjemiske midler kalles mulige etiologiske faktorer.

Arrytmogen kardiomyopati kan utvikle seg så tidlig som ungdomsår eller ungdomsår og manifesterer seg som hjertebank, paroksysmal takykardi, svimmelhet eller svimmelhet. Videreutvikling av livstruende typer arytmier er farlig: ventrikulær ekstrasystoler eller takykardier, episoder av ventrikulær fibrillering, atriefakyarytmier, atrieflimmer eller fladder.

I arytmogen kardiomyopati blir de morfometriske parametrene i hjertet ikke endret. Ekkokardiografi gjør moderat dilatasjon av høyre ventrikel, dyskinesi og lokalt fremspring av hjerne apex eller nedre veggen. MR avslørte strukturelle endringer i myokardiet: lokal uttining av myokardvegg, aneurysm.

Komplikasjoner av kardiomyopati

For alle typer kardiomyopatier framdrift hjertesvikt, kan utvikle pulmonal arteriell og venøs tromboemboli, hjerteledningsforstyrrelser, alvorlig hjertearytmi (atrieflimmer, ventrikulær arytmi, paroksysmal takykardi), plutselig hjertedød syndrom.

Diagnose av kardiomyopati

Ved diagnose av kardiomyopati er det kliniske bilde av sykdommen og dataene for ytterligere instrumentelle metoder tatt i betraktning. EKG viser vanligvis tegn på myokardisk hypertrofi, ulike former for rytme og ledningsforstyrrelser, endringer i ST-segmentet i det ventrikulære komplekset. Når radiografi av lungene kan identifiseres dilatasjon, myokard hypertrofi, lunger i lungene.

Spesielt informativ for kardiomyopatidata Ekkokardiografi, bestemmelse av dysfunksjon og myokardisk hypertrofi, alvorlighetsgraden og den ledende patofysiologiske mekanismen (diastolisk eller systolisk svikt). Ifølge vitnesbyrd er det mulig å gjennomføre en invasiv undersøkelse - ventrikulografi. Moderne metoder for visualisering av alle deler av hjertet er hjertes hjerteslag og MSCT. Lyding av hulrommene i hjertet muliggjør samling av kardiobiopsier fra hjertehulene til morfologisk forskning.

Kardiomyopati behandling

Det er ingen spesifikk terapi for kardiomyopatier, derfor er alle terapeutiske tiltak rettet mot å forhindre komplikasjoner som er uforenlige med livet. Behandling av kardiomyopati i den stabile polikliniske fasen, med deltagelse av en kardiolog Periodisk rutine sykehusinnleggelse i kardiologi avdeling angitt i pasienter med alvorlig hjertesvikt, nødlys - i tilfeller av umedgjørlige paroksysmal takykardi, ventrikulær arytmi, atrieflimmer, tromboemboli, lungeødem.

Pasienter med kardiomyopatier trenger en reduksjon i fysisk aktivitet, tilslutning til diett med begrenset forbruk av animalsk fett og salt, utelukkelse av skadelige miljøfaktorer og vaner. Disse aktivitetene reduserer belastningen på hjertemuskelen betydelig og reduserer utviklingen av hjertesvikt.

Med kardiomyopati er det tilrådelig å tildele diuretika å redusere pulmonal og systemisk venøs stasis. Ved brudd på kontraktilitet og myokardpumpefunksjon brukes hjerteglykosider. For korreksjon av hjerterytme viser utnevnelsen av anti-arytmiske stoffer. Bruk av antikoagulantia og antiplatelet midler til behandling av pasienter med kardiomyopatier tillater å forhindre tromboemboliske komplikasjoner.

I ekstremt alvorlige tilfeller utføres kirurgisk behandling av kardiomyopati: septal myotomi (reseksjon av hypertrophied interventricular septum) med mitralventil erstatning eller hjerte transplantasjon.

Prognose for kardiomyopati

Når det gjelder prognosen, er kardiomyopatiens kjøring ekstremt ugunstig: hjertesvikt utvikler seg jevnt, sannsynligheten for arytmiske, tromboemboliske komplikasjoner og plutselig død er høy. Etter diagnosen utvidet kardiomyopati er 5 års overlevelse 30%. Ved systematisk behandling er det mulig å stabilisere tilstanden på ubestemt tid. Tilfeller som overstiger 10 års pasientoverlevelse etter hjertetransplantasjonsoperasjoner observeres.

Kirurgisk behandling av subaortisk stenose i hypertrofisk kardiomyopati, selv om det gir et utvilsomt positivt resultat, er forbundet med høy risiko for pasientdød i løpet av eller kort tid etter operasjonen (hver sjette opererte pasientdød). Kvinner med kardiomyopati bør avstå fra graviditet på grunn av høy sannsynlighet for maternal dødelighet. Tiltak for spesifikk forebygging av kardiomyopati er ikke utviklet.

Hvordan kurere kardiomyopati

Inhibering av patologiske forandringer i myokardiet og forbedring av tilstanden og funksjonen tillater innføring av mesenkymale stamceller.

Fortyndet kardiomyopati oppstår vanligvis uten tilsynelatende grunn og begynner snart å virke som en setning - årsakene er ukjente, behandlingen er overveiende symptomatisk, tilstanden gradvis forverres, prognosen er skuffende.

Hva kan moderne medisin tilby for å behandle kardiomyopati?

Få mennesker vet at moderne medisin kan tilby noe mer enn støttende terapi, og pasienter med kardiomyopati har en reell sjanse til ikke bare å stoppe sykdomsprogresjonen, men for å forbedre deres velvære og få nytelse av livet.

Hvordan behandle utvidet kardiomyopati?

Inntil nylig var hjertetransplantasjon den eneste radikale behandlingen for utvidet kardiomyopati. På grunn av ufullkommenheten til organdonasjonssystemet og et lite antall klinikker og spesialister som er involvert i organtransplantasjon, gjøres det svært lite i Russland. Bare ca 350 hjerter ble transplantert i den 25 år gamle russiske transplantologins historie. Det er mange flere pasienter som trenger et donorhjerte.

I dette tilfellet koster behandling i utlandet astronomiske penger og avhenger også av tilgjengeligheten av en egnet donor. Derfor overgår ventetiden til et nytt hjerte ofte pasientens levetid til tross for pågående medisinering.

Er det en alternativ behandling?

Men for tiden kan medisin tilby en alternativ måte å forbedre tilstanden til det berørte myokardiet (hjertemuskulaturen), ved bruk av pasientens egne evner. Denne muligheten gir behandling med stamceller.

Smartceller

Med utvidet kardiomyopati blir hjertemuskelen "flabby" og fortynnet, som følge av at hjertehulene øker i størrelse og orgelet klarer seg med hovedfunksjonen, blodpumpen, verre. Som et resultat forverres blodtilførselen til alle organer. I tillegg, på grunn av nedbremsing av blodstrømmen, akkumuleres overdreven væske i vev og kroppshulrom, som manifesteres av uttalt ødem og kortpustethet.

Hvordan stoppe de patologiske endringene i myokardiet og forbedre tilstanden?

Inhibering av patologiske forandringer i myokardiet og forbedring av tilstanden og funksjonen tillater innføring av mesenkymale stamceller. Disse cellene har ikke tegn på noe bestemt kroppsvev, som er "universelle". De har to hovedtrekk - evnen til å reprodusere samtidig som denne allsidigheten og evnen til å utvikle seg til celler av forskjellige vev, som for eksempel hjerte muskel, bindevev, blodårer og nerver, er nødvendige for full gjenoppretting av det skadede organet.

Disse egenskapene til stamceller tillater bruk av dem ved behandling av en rekke sykdommer, inkludert utvidet kardiomyopati. Slik behandling omfatter flere stadier.

Første behandlingsstadium: undersøkelse

For det første blir pasienten gjennomgått en omfattende undersøkelse for å fastslå nøyaktig om stamcelleterapi passer for ham og hvilke resultater som kan forventes. Når undersøkelsen er fullført, blir en liten prøve av benmarg eller fettvev tatt fra en person på poliklinisk basis, og mesenkymale stamceller er isolert fra den.

Den andre fasen av behandlingen: stamceller

Deretter plasseres de resulterende cellene i to til fire uker i en inkubator for å oppnå det ønskede antall. For behandling er det nødvendig med minst 100 millioner celler pluss noen av dem kan bevares (frosset ved flytende nitrogentemperatur) og lagret i en kryobank ved gjentatt terapi i fremtiden.

Den tredje fasen av behandlingen: transformasjon i kardiomyoblaster

Etter å ha blitt dyrket i en inkubator, i en del av cellene, ved hjelp av standardiserte kjemiske stimuli, forårsaker de delvis differensiering - transformasjon i kardiomyoblaster (forløperne av hjertets muskelfibre, som beholder delvis universalitet).

Det fjerde behandlingsstadiet: celleoppføring

Den resulterende blanding av det nødvendige antall mesenkymale stamceller og kardiomyoblaster blir administrert til pasienten intravenøst. Med blodstrømmen kommer disse cellene inn i hjertet, gjenkjenner skade (denne evnen er innebygd i alle stamceller) og begynner å fungere.

Hva skjer med cellene?

I begynnelsen sprer celler seg intensivt - etter kort tid blir deres nummer målt i trillioner. Så begynner de å utvikle seg til nødvendig vevskadeutligning. Veksten av nye fartøy som leverer myokardiet med blod er spesielt intensiv.

Under denne prosessen frigjør de introduserte cellene spesifikke signalmolekyler som aktiverer sine egne hjerte stamceller, mobiliserer dem for å bekjempe sykdommen.

Resultatet av prosedyren for innføring av stamceller og kardiomyoblaster

Som et resultat øker styrken, elastisiteten og effektiviteten til hjertemuskelen, noe som kan ses ved forbedring av slike indikatorer som systoliske og diastoliske volumer av hjertekamrene, ejektionsfraksjonen og myokardisk oksygenabsorpsjon.

Subjektivt, dette manifesteres av en forbedring i generell tilstand, reduksjon av ødem og kortpustethet, økning i effektivitet og som et resultat en mulighet til å lede et mer tilfredsstillende liv.

Redaktørene takker Moskvas nyeste medisineklinikk av stamceller.

Kardiomyopati. Årsaker, symptomer, tegn, diagnose og behandling av patologer

Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon. Tilstrekkelig diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege.

Kardiomyopatier er en stor gruppe sykdommer som fører til abnormiteter i hjertemuskulaturen. Det er flere typiske mekanismer for myokardisk skade (av hjertemuskelen selv) som forener disse patologiene. Utviklingen av sykdommen skjer på bakgrunn av en rekke hjerte- og ikke-hjertesykdommer, det vil si forskjellige årsaker til kardiomyopati.

I utgangspunktet inkluderte kardiomyopati gruppen ikke hjertesykdom, ledsaget av lesjoner av ventiler og koronarbeholdere (hjertets egne kar). Imidlertid, ifølge anbefalingene fra Verdens helseorganisasjon (WHO) i 1995, bør dette uttrykket brukes på alle sykdommer som er ledsaget av hjerteinfarkt. Imidlertid inkluderer de fleste eksperter ikke iskemisk hjertesykdom, valvulære defekter, kronisk hypertensjon og noen andre uavhengige patologier. Således forblir spørsmålet om hvilke spesielle sykdommer som er underlagt begrepet "kardiomyopati" åpen for tiden.

Utbredelsen av kardiomyopati i den moderne verden er ganske høy. Selv med utelukkelse av de ovennevnte patologiene fra dette konseptet, er det funnet i gjennomsnitt i 2 til 3 personer ut av tusen. Hvis vi tar hensyn til epidemiologien til hjerte-og kardiovaskulær hjertesykdom, vil forekomsten av denne sykdommen øke flere ganger.

Anatomi og fysiologi av hjertet

I kardiomyopatier er det hovedsakelig hjertemuskelen som påvirkes, men effektene av denne sykdommen kan påvirke en rekke forskjellige deler av hjertet. Siden denne kroppen fungerer som en helhet, kan delingen i deler bare være betinget. Utseendet til visse symptomer eller uregelmessigheter på en eller annen måte påvirker hele hjertet. I denne sammenheng, for en skikkelig forståelse av kardiomyopati, bør man være kjent med strukturen og funksjonene til dette organet.

Fra det anatomiske synspunkt i hjertet, er følgende fire divisjoner (kamre) skilt ut:

• Høyre atrium. Retten atrium er designet for å samle venøst ​​blod fra den systemiske sirkulasjonen (alle organer og vev). Dens sammentrekning (systole) driver det venøse blodet i porsjoner inn i høyre ventrikel.
• Høyre ventrikel. Denne delen er den andre i volum og veggtykkelse (etter venstre ventrikel). Med kardiomyopati kan det bli alvorlig deformert. Vanligvis kommer blod fra høyre atrium her. Reduksjonen av dette kammeret kaster innholdet i lungesirkulasjonen (lungene), hvor gassutveksling oppstår.
• Venstre atrium. Venstre atrium, i motsetning til de ovennevnte avdelinger, pumper allerede arterielt blod beriket med oksygen. Det under systolen kaster det inn i hulrommet i venstre ventrikkel.
• Venstre ventrikel. Venstre ventrikel med kardiomyopati lider oftest. Faktum er at denne avdelingen har det største volumet og den største veggtykkelsen. Dens funksjon er å levere arterielt blod under høyt trykk til alle organer og vev gjennom et omfattende nettverk av arterier. Venstre ventrikulær systole fører til utstøting av et stort volum blod inn i systemisk sirkulasjon. For enkelhets skyld kalles dette volumet også utkastningsfraksjonen eller støtvolumet.

Blodet går sekvensielt fra et hul i hjertet til det andre, men venstre og høyre seksjoner er ikke sammenkoblet. I de riktige seksjonene flyter venøs blod til lungene, i de venstre delene strømmer arterielt blod fra lungene til organene. Deler dem solid partisjon. På nivået av atria kalles det interatrialt, og på nivået av ventriklene - interventricular.

I tillegg til hjertekamrene er hans fire ventiler av stor betydning i sitt arbeid:

• tricuspid (tricuspid) ventil - mellom høyre atrium og ventrikel;
• lungeventil - ved utgangen fra høyre ventrikel;
• mitralventil - mellom venstre atrium og ventrikel;
• aortaklaff - på grensen til utgangen fra venstre ventrikel og aorta.

Alle ventiler har en lignende struktur. De består av en solid ring og flere klaffer. Hovedformålet med disse formasjonene er å gi ensidig blodgass. For eksempel åpner tricuspidventilen under systolen til høyre atrium. Blodet kommer lett inn i hulrommet i høyre ventrikel. Men under ventrikulær systole lukker sashen tett og blodet kan ikke returnere. Forstyrrelser i ventilens arbeid kan forårsake sekundær kardiomyopati, siden blodtrykkets trykk i kamrene under disse forholdene ikke er regulert.

Den viktigste rollen i utviklingen av kardiomyopati spilles av lagene som utgjør hjertemuren. Det er cellens og vevsammensetningen av et organ som i stor grad bestemmer dets skade i ulike patologier.

Det er følgende lag i hjertevegget:

• endocardium;
• myokard;
• hjerteposen.

endocardium

myokard

Faktisk innebærer begrepet "kardiomyopati" primært myokardskader. Dette er det midterste og tykkeste laget av hjertevegget, representert av muskelvev. Dens tykkelse varierer fra noen få millimeter i atriens vegger til 1 - 1,2 cm i veggen til venstre ventrikel.

Myokardium utfører følgende viktige funksjoner:

• Automatisme. Automatisme innebærer at myokardceller (kardiomyocytter) er i stand til å trekke seg sammen med lav frekvens. Dette skyldes strukturen av stoffet.
• Ledningsevne. Under ledningsevnen forstår hjerte muskelets evne til raskt å overføre en bioelektrisk puls fra en celle til en annen. Dette oppnås gjennom spesifikke intercellulære tilkoblinger.
• Kontraktilitet. Kontraktilitet antyder at kardiomyocytter kan redusere eller øke i størrelse under virkningen av en bioelektrisk puls, som alle muskelceller. Dette forklares av tilstedeværelsen av myofibriller i deres strukturspesifikke filamenter med høy elastisitet. For å starte reduksjonsmekanismen er det nødvendig å ha en rekke sporstoffer (kalium, kalsium, natrium, klor).
• Oppstemthet. Spenning er kardiomyocytternes evne til å reagere på innkommende impulser.

I myokardets arbeid er det to hovedfaser - systol og diastol. Systole er en samtidig sammentrekning av en muskel med en reduksjon i volumet i hjertekammeret og utvisning av blod fra det. Systole er en aktiv prosess og krever oksygen og næringsstoffer. Diastole er perioden med muskelavslapping. I løpet av denne tiden gjenoppretter hjertekameraet sitt tidligere volum i en sunn person. Myokardiet selv er ikke aktivt, og prosessen skyldes elasticiteten til veggene. Ved å redusere denne elastisiteten, finner hjertet seg vanskeligere og langsommere i diastolen. Dette gjenspeiles ved fylling med blod. Faktum er at når volumet av kammeret utvides, er det fylt med en ny porsjon av blod. Systole og diastole veksler, men forekommer ikke samtidig i alle kamre i hjertet. Atriell sammentrekning er ledsaget av avslapping av ventriklene og omvendt.

perikard

Perikardiet er det ytre laget av hjertevegget. Det er representert av en tynn plate av bindevev, som er delt inn i to ark. Det såkalte viscerale bladet holdt seg fast til myokardiet og dekker selve hjertet. Det ytre stykket danner en hjertepose som sikrer normal hjerteglidning under sammentrekning. Inflammatoriske sykdommer i perikardiet, fusjon av arkene eller kalsiumavsetninger i tykkelsen av dette laget kan føre til symptomer som ligner på restriktiv kardiomyopati.

I tillegg til hjertets kamre, vegger og ventilapparat har dette organet også flere systemer som regulerer driften. Først av alt er det et ledende system. Den representerer knuter og fibre som har den økte konduktiviteten. Takket være dem blir kardialimpulsen generert med en normal frekvens, og eksitasjonen er jevnt fordelt gjennom myokardiet.

I tillegg spiller coronary vessels en viktig rolle i hjertet. Disse er små fartøy i diameter som kommer fra aorta-basen og bærer arterielt blod inn i hjertemuskelen. I noen sykdommer kan denne prosessen forstyrres, noe som fører til kardiomyocytter.

Årsaker til kardiomyopati

Som nevnt ovenfor, ifølge de nyeste WHO-anbefalingene, inkluderer kardiomyopatier enhver sykdom som involverer hjerte muskelskade. På grunn av dette er det mange årsaker til utviklingen av denne patologien. Hvis myokarddysfunksjoner er en konsekvens av andre diagnostiserte sykdommer, er det vanlig å snakke om sekundære eller spesifikke kardiomyopatier. Ellers (og slike tilfeller i medisinsk praksis er ikke uvanlig), er årsaken til sykdommen ukjent. Da snakker vi om den primære formen for patologi.

Hovedårsakene til utviklingen av primær kardiomyopati er:

• Genetiske faktorer. Ofte blir ulike genetiske lidelser årsaken til kardiomyopati. Faktum er at kardiomyocytter inneholder et stort antall proteiner involvert i prosessen med sammentrekning. Medfødt genetisk defekt av noen av dem kan føre til brudd på arbeidet i hele muskelen. I disse tilfellene er det ikke alltid mulig å forstå hva som nettopp forårsaket sykdommen. Kardiomyopati utvikler seg uavhengig, uten tegn på annen sykdom. Dette gjør at den kan tilskrives gruppen av primære lesjoner i hjertemuskelen.
• Viral infeksjon. En rekke forskere mener at noen virusinfeksjoner skyldes utviklingen av utvidet kardiomyopati. Dette bekreftes ved tilstedeværelse av passende antistoffer hos pasienter. For tiden antas det at Coxsackie-viruset, hepatitt C-viruset, cytomegalovirus og en rekke andre infeksjoner er i stand til å påvirke DNA-kjedene i kardiomyocytter, og forstyrre deres normale operasjon. En annen mekanisme som er ansvarlig for hjerteskade kan være en autoimmun prosess, når antistoffer produsert av kroppen angriper sine egne celler. Vær så snill, at forbindelsen mellom de ovennevnte virusene og kardiomyopatiene er sporet. De tilskrives de primære skjemaene på grunn av at infeksjoner ikke alltid viser deres typiske symptomer. Noen ganger er skade på hjertemuskelen det eneste problemet.
• Autoimmune lidelser. Autoimmun mekanismen nevnt ovenfor kan utløses ikke bare av virus, men også av andre patologiske prosesser. Å stoppe slik skade på hjertemuskelen er svært vanskelig. Kardiomyopati utvikler seg vanligvis, og prognosen for de fleste pasienter forblir ugunstig.
• Idiopatisk myokardfibrose. Myokardfibrose kalles gradvis erstatning av muskelceller ved bindevev. Denne prosessen kalles også kardiosklerose. Gradvis mister hjerteveggene deres elastisitet og evne til å kontrakt. Som et resultat forverres organets funksjon som helhet. Kardiosklerose observeres ofte etter hjerteinfarkt eller myokarditt. Disse sykdommene er imidlertid relatert til sekundære former for denne patologien. Primær anses som idiopatisk fibrose, når årsaken til dannelsen av bindevev i myokardiet ikke kunne etableres.

I alle disse tilfellene vil behandlingen av kardiomyopati være symptomatisk. Dette betyr at leger vil forsøke å kompensere for hjertesvikt hvis det er mulig, men vil ikke kunne eliminere årsaken til utviklingen av sykdommen, siden den er ukjent eller utilstrekkelig studert.

Følgende sykdommer kan være årsaken til utviklingen av sekundær kardiomyopati:

• myokardinfeksjonell lesjon;
• iskemisk hjertesykdom;
• hypertensjon;
• akkumulasjons sykdommer;
• endokrine sykdommer;
• elektrolytt ubalanse;
• amyloidose;
• systemiske bindevevssykdommer;
• nevromuskulære sykdommer;
• forgiftning;
• kardiomyopati under graviditet.

Myokardinfeksjonell lesjon

Infectious lesjon av myokardiet, som regel, manifesteres av myokarditt (betennelse i hjertemuskelen). Det kan være både en uavhengig sykdom og en konsekvens av en systemisk infeksjon. Mikrober, kommer inn i tykkelsen av myokardiet, forårsaker inflammatorisk ødem, og noen ganger død av kardiomyocytter. På stedet for de døde celler dannes impregneringer av bindevev. Dette vevet kan ikke utføre de samme funksjonene som en sunn hjerte muskel. På grunn av dette utvikler kardiomyopati over tid (som regel utvidet, mindre ofte restriktiv).

Følgende mikroorganismer kan være årsaken til hjerteinfarkt og utvikling av kardiomyopati:

• virusinfeksjoner (oftest Coxsackie enterovirus og cytomegalovirus);
• bakterielle infeksjoner;
• soppinfeksjoner;
• parasittiske infeksjoner.

Med alle disse typer myokarditt er det et typisk mønster av skade på hjertemuskelen med orgendysfunksjon. Kardiomyopati utvikles senere, ofte etter at myokarditt er herdet. Den avgjørende rollen i utseendet tilhører ikke selve infeksjonen, men til de strukturelle endringene som denne infeksjonen fører til. En ytterligere forverring av staten utvikler seg gradvis som hjertet utfører sine normale funksjoner. Det skal bemerkes at ikke alle pasienter som har gjennomgått myokarditt, utvikler kardiomyopati senere.

Iskemisk hjertesykdom

Iskemisk hjertesykdom (IHD) er en tilstand der hjertemuskelen lider av mangel på oksygen. I de fleste tilfeller er dette en konsekvens av koronararteriens patologi. Arterier er i sin tur vanligvis innsnevret på grunn av aterosklerose. Denne sykdommen er en variant av stoffskiftet av fett og proteiner i kroppen. På grunn av dette vises såkalte aterosklerotiske plakk på veggene i arteriene, og innsnevrer fartøyets lumen. Hvis dette skjer i koronararteriene, faller blodstrømmen til myokardiet og koronar hjertesykdom utvikler seg.

På grunn av mangel på oksygen blir kardiomyocytter gradvis eller raskt ødelagt. Denne prosessen er mest akutt ved hjerteinfarkt, når massiv nekrose (død) av vevet forekommer i en bestemt del av muskelen. Uavhengig av form for kranspulsårssykdom, forekommer erstatning av normale muskelceller med bindevev. I fremtiden kan dette føre til utvidelse av hjertekammeret og etablering av utvidet kardiomyopati.

Mange eksperter anbefaler ikke å inkludere slike brudd i kategorien av kardiomyopatier, og forklarer at årsaken til sykdommen er definitivt kjent, og hjerteskader er faktisk bare en komplikasjon. Likevel er det praktisk talt ingen forskjeller i de kliniske manifestasjonene, og derfor er det ganske passende å vurdere IHD som en av årsakene til kardiomyopati.

Risikoen for å utvikle aterosklerose og iskemisk hjertesykdom øker med følgende faktorer:

• røyking,
• forhøyede blodlipider (kolesterol høyere enn 5 mmol / l og lipoproteiner med lav densitet mer enn 3 mmol / l);
• høyt blodtrykk;
• diabetes;
• fedme av varierende grad.

Det er andre, mindre viktige faktorer som øker risikoen for kranspulsårene. Gjennom IHD påvirker disse faktorene også utvikling av etterfølgende strukturelle endringer som fører til kardiomyopati.

hyperton sykdom

Hypertensjon eller essensiell hypertensjon kan også føre til strukturelle forandringer i hjertemuskelen. Denne sykdommen kan utvikle seg av ulike grunner, og dens viktigste manifestasjon er en jevn økning i blodtrykket til et merke på mer enn 140/90 mm Hg.

Hvis årsaken til økt trykk ikke er hjertets patologi, men andre lidelser, så er det risiko for utvidet eller hypertrofisk kardiomyopati. Faktum er at med økt trykk i hjertets kar er det vanskeligere å jobbe. På grunn av dette kan veggene miste elastisitet, ikke være i stand til å destillere hele blodvolumet. Et annet alternativ er tvert imot fortykkelsen av hjertemuskelen (hypertrofi). På grunn av dette samler venstre ventrikel sterkere og destillerer blodet gjennom karene selv under høytrykksbetingelser.

Mange eksperter anbefaler ikke å påføre skade på hjertemuskelen i hypertensive sykdommer i kategorien av kardiomyopati. Faktum er at det i dette tilfellet er vanskelig å skille mellom hvilke av disse patologiene er primær og som er sekundær (en konsekvens eller komplikasjon av den primære sykdommen). Imidlertid faller symptomene og manifestasjonene av sykdommen i dette tilfellet sammen med kardiomyopati av en annen opprinnelse.

Årsakene til essensiell hypertensjon, som fører til påfølgende kardiomyopati, kan være følgende faktorer og lidelser:

• avansert alder (over 55 - 65 år);
• røyking,
• genetisk predisposisjon;
• stress,
• nyresykdom;
• noen hormonelle lidelser.

Sykdommer i opphopning

Akkumulasjons sykdommer kalles spesifikke genetiske lidelser som fører til metabolske forstyrrelser i kroppen. Som et resultat, begynner noen metabolske produkter som ikke utskilles på grunn av sykdommen å bli avsatt i organer og vev. Den største betydning i utviklingen av kardiomyopati spilles av patologiene der fremmedlegemer er avsatt i tykkelsen av hjertemuskelen. Dette fører til en alvorlig forstyrrelse av arbeidet hennes.

Sykdommer der patologisk avsetning av noen stoffer forekommer i myokardiet er:

• Hemokromatose. Når denne sykdommen i muskelvevet er avsatt jern, forstyrrende muskler.
• Sykdommer i glykogenakkumulering. Dette er navnet på en gruppe patologier hvor for mye eller for lite glykogen er deponert i hjertet. I begge tilfeller kan arbeidet i myokardiet være alvorlig svekket.
• Refsum syndrom. Denne patologien er en sjelden genetisk sykdom, ledsaget av akkumulering av fytansyre. Det bryter innerveringen av hjertet.
• Fabry sykdom. Denne patologien fører ofte til hjertesykdom.

Til tross for at disse sykdommene er relativt sjeldne, påvirker de direkte reduksjonen av myokardiet, forårsaker kardiomyopati av forskjellige typer og sterkt forstyrrer hjertefunksjonen som helhet.

Endokrine sykdommer

Kardiomyopatier kan utvikle seg mot bakgrunnen av alvorlige hormonforstyrrelser. Ofte er det en overdreven stimulering av hjertet, økt blodtrykk eller endringer i strukturen i hjertemuskelen. Hormoner regulerer arbeidet til mange organer og systemer, og i noen tilfeller kan det påvirke den totale metabolisme. Dermed kan mekanismer for utvikling av kardiomyopati i endokrine sykdommer være svært forskjellige.

De viktigste hormonelle lidelsene som kan føre til kardiomyopati, anses å være:

• skjoldbrusk lidelser (hyperfunksjon samt hypofunksjon);
• diabetes;
• patologi av binyrebarken;
• akromegali.

Tidspunktet for skade på hjertemuskelen avhenger av sykdommens art, alvorlighetsgraden av hormonelle lidelser og intensiteten av behandlingen. Med rettidig tilgang til endokrinologen, kan utviklingen av kardiomyopati i de fleste tilfeller unngås.

Elektrolytt ubalanse

Under elektrolyttens ubalanse forstår for lite eller for høyt innhold av visse ioner i blodet. Disse stoffene er nødvendige for normal reduksjon av kardiomyocytter. Når konsentrasjonen er forstyrret, kan myokardiet ikke utføre sine funksjoner. Langvarig diaré, oppkast og noen nyresykdommer kan føre til en elektrolyttbalanse. Under slike forhold mister kroppen sammen med vannet en betydelig mengde næringsstoffer. Hvis slike brudd ikke korrigeres i tide, vil det etter en stund fungere, og deretter vil strukturelle endringer i hjertet følge.

Den viktigste rollen i arbeidet i hjertemusklene spilles av følgende stoffer:

• kalium;
• kalsium;
• natrium;
• klor;
• magnesium;
• fosfater.

Ved rettidig diagnose av elektrolyttbalanse og medisinsk justering kan utviklingen av kardiomyopati unngås.

amyloidose

Ved hjerte amyloidose deponeres et spesielt protein-polysakkaridkompleks som kalles amyloid i tykkelsen av hjertemuskelen. Denne sykdommen utvikler seg ofte mot bakgrunnen til andre kroniske patologier, som er deres direkte konsekvens. Det finnes flere typer amyloidose. Følelse av hjertet skjer bare i noen av dem.

Etter å ha akkumulert i myokardiet, forstyrrer det patologiske proteinet den normale sammentrekningen av kardiomyocytter og påvirker organets funksjon. Gradvis mister hjertet i sine elastisitet og kontraktilitet, og kardiomyopati utvikler seg med progressiv hjertesvikt.

Hjerteskader er mulig med noen av følgende former for amyloidose:

• primær amyloidose;
• sekundær amyloidose;
• familiær (arvelig) amyloidose.

Systemiske bindevevssykdommer

Til tross for at hjertemuskelen hovedsakelig består av kardiomyocytter, inneholder den også en viss mengde bindevev. På grunn av dette, i de såkalte systemiske bindevevssykdommene, kan myokardiet bli påvirket av den inflammatoriske prosessen. Graden av hjerteskade vil avhenge av mange faktorer. Intensiv betennelse kan føre til diffus kardiosklerose, der det gradvis erstattes av normale muskelceller med bindevev. Dette kompliserer arbeidet i hjertet og fører til utvikling av kardiomyopati.

Hjertesykdom kan oppstå med følgende systemiske bindevevssykdommer:

• systemisk lupus erythematosus;
• revmatoid artritt;
• systemisk sklerodermi;
• dermatomyositt.

Komplikasjoner forbundet med nedsatt hjerteytelse er svært karakteristiske for disse patologiene. I denne forbindelse er det nødvendig å konsultere en kardiolog umiddelbart etter diagnosen. Tidlig behandling vil forhindre rask utvikling av kardiomyopati, selv om de fleste sykdommene i denne gruppen er kroniske, og i fremtiden er hjerteproblemer sjelden helt unngått.

Nevromuskulære sykdommer

Det er en rekke sykdommer som påvirker nervefibrene og forhindrer normal overføring av impulser fra nerve til muskel. Som et resultat av et brudd på innervering, er hjertets aktivitet alvorlig forstyrret. Det kan ikke reduseres regelmessig og med nødvendig styrke, på grunn av det som ikke kan takle det innkommende volumet av blod. Som et resultat utvikler utvidet kardiomyopati ofte. I alvorlige tilfeller er hjerteveggene ikke engang i stand til å opprettholde normal muskelton, noe som fører til overdreven strekking.

Fortyndet kardiomyopati komplicerer ofte løpet av følgende nevromuskulære sykdommer:

• Duchenne muskeldystrofi;
• Becker muskeldystrofi;
• myotoniske dystrofier;
• Friedreichs ataksi.

Disse sykdommene har en annen natur, men i deres mekanisme for skade på hjertemuskelen. Utviklingsgraden av kardiomyopati er direkte avhengig av sykdomsprogresjonen, graden av skade på nerve- og muskelceller.

forgiftning

Det er også en rekke toksiner som raskt kan forstyrre hjertefunksjonen. De påvirker hovedsakelig systemet av dens innerverings- eller muskelceller direkte. Resultatet er vanligvis dilatert kardiomyopati.

Alvorlig skade på hjertemusklene kan forårsake forgiftning med følgende stoffer:

• alkohol;
• tungmetaller (bly, kvikksølv, etc.);
• noen stoffer (amfetaminer, cyklofosfamid, etc.);
• arsen.

På samme måte oppstår det skade på hjertemusklene under strålingseksponering og noen alvorlige allergiske reaksjoner. Kardiomyopati i disse tilfellene er som regel midlertidig og er en reversibel lidelse. Det kan bare bli irreversibelt under kronisk forgiftning (for eksempel hos folk som lider av alkoholisme i mange år).

Kardiomyopati under graviditet

Kardiomyopati kan utvikles ved slutten av graviditeten (i tredje trimester) eller i de første månedene etter at barnet er født. Sykdommen kan utvikles gjennom en rekke mekanismer. Faktum er at graviditet normalt ledsages av endringer i hemodynamikk (økning i blodvolum i blodet, endringer i blodtrykk), endringer i hormonnivåer og stressende situasjoner. Alt dette kan påvirke hjertearbeidet, noe som fører til utvikling av kardiomyopati. Ofte har gravide og unge mødre en utvidet eller hypertrofisk form av denne sykdommen. Gitt den generelle svekkelsen av kroppen, kan kardiomyopati i slike tilfeller utgjøre en alvorlig trussel mot livet.

Generelt er sekundær kardiomyopati ofte reversibel. De utvikler seg mot bakgrunnen av andre patologier, og tilstrekkelig behandling av den underliggende sykdommen kan føre til fullstendig forsvunelse av hjertesymptomer. Dette bestemmer taktikken for behandling av slike former for sykdommen.

Av det foregående kan vi konkludere med at kardiomyopatier utvikler seg mot bakgrunnen av en rekke patologier i henhold til lignende mekanismer og lover. Det er viktig at mange av dem, uansett årsak, viser de samme symptomene, krever lik diagnostikk og behandling.

Typer av kardiomyopati

Som nevnt ovenfor kan kardiomyopati ha mange forskjellige grunner, og eksperter over hele verden kan ikke alltid nøyaktig avgjøre hvilke som skal inkluderes i denne definisjonen og hvilke som ikke skal. I denne sammenhengen er klassifisering av sykdommen etter opprinnelse (etiologisk klassifisering) i praksis sjelden brukt. Kliniske typer kardiomyopatier er mye viktigere.

Grunnlaget for forskjellen mellom dem er naturen til de strukturelle forandringene i hjertemuskelen og manifestasjonene av sykdommen. Denne klassifiseringen gjør at du raskt kan diagnostisere og starte den riktige behandlingen. Dette vil midlertidig kompensere for hjertesvikt og redusere risikoen for komplikasjoner.

Ifølge mekanismen for sykdomsutviklingen er alle kardiomyopatier delt inn i følgende typer:

• utvidet kardiomyopati;
• hypertrofisk kardiomyopati;
• restriktiv kardiomyopati;
• spesifikk kardiomyopati
• Uklassifisert kardiomyopati.

Fortyndet kardiomyopati

Fortyndet kardiomyopati er den vanligste typen av denne sykdommen. Det kan utvikle seg med hjerteinfarkt i en annen natur og påvirke både vegger av atria og veggene i ventriklene. Vanligvis er bare ett av hjertekamrene påvirket i de tidlige stadiene av sykdommen. Den farligste er utvidet kardiomyopati av ventriklene.

Denne typen sykdom er en utvidelse av hulrommet i hjertekammeret. Veggene er unormalt strukket, og er ikke i stand til å begrense internt trykk, noe som øker med blodstrømmen. Dette fører til en rekke bivirkninger og reflekteres sterkt i hjertets arbeid.

Utvidelse (dilatasjon) av hjertekammeret kan oppstå av følgende grunner:

• Reduserer antall myofibriller. Som nevnt ovenfor er myofibriller den viktigste kontraktile delen av kardiomyocytter. Hvis antallet minker, mister hjertevegget elastisitet, og når kammeret er fylt med blod, strekker det seg for mye.
• Redusere antall kardiomyocytter. Vanligvis reduseres mengden av muskelvev i hjertet med kardiosklerose, som utvikler seg på bakgrunn av inflammatoriske sykdommer eller hjerteinfarkt. Bindevev har betydelig styrke, men er ikke i stand til å kontrakt og opprettholde muskeltonen. I de tidlige stadier fører dette til overdreven strekking av organveggen.
• Brudd på nervesystemet. I noen nevromuskulære sykdommer stopper strømmen av eksitasjonsimpulser. Hjertet reagerer på en økning i trykket i sitt kammer ved blodstrømmen og sender et signal for muskelkontraksjon. På grunn av brudd på innerveringen, når signalet ikke, blir kardiomyocyttene ikke redusert (eller de blir ikke redusert tilstrekkelig), noe som fører til utvidelse av kammeret under påvirkning av indre trykk.
• Elektrolytt ubalanse. For å redusere myokardiet er det vanlige innholdet av natrium, kalium og klorioner i blodet og inne i muskelcellene selv nødvendig. Ved elektrolyttbalanse endres konsentrasjonen av disse stoffene, og kardiomyocytter kan normalt ikke reduseres. Det kan også føre til utvidelse av hjertekammeret.

Utvidelsen av hjertekammeret fører til at mer blod begynner å strømme inn i det. For å redusere kameraet og pumpe trenger dette volumet mer tid og en stor reduksjonskraft. Siden veggen er strukket og fortynnet, er det vanskelig for henne å takle en slik last. I tillegg, etter systole, forlater vanligvis ikke hele blodvolumet kammeret. Ofte er en betydelig del av det igjen. På grunn av dette er blod oppbygget i atriumet eller ventrikken, noe som også forringer hjertepumpens funksjon. Å strekke veggene i kammeret fører til utvidelse av åpningen til hjerteventilene. På grunn av dette dannes et mellomrom mellom klaffene, noe som fører til en fiasko i ventilen. Han kan ikke stoppe blodstrømmen på tidspunktet for systole og sende den i riktig retning. En del av blodet kommer tilbake fra ventrikkelen til atriumet gjennom ufullstendig lukkede ventiler. Det forverrer også hjertets arbeid.

For å kompensere for hjertets arbeid i utvidet kardiomyopati, aktiveres følgende mekanismer:

• Takykardi. Takykardi er en økning i hjertefrekvensen over 100 per minutt. Dette tillater selv et lite volum blod å bli pumpet raskere og gi kroppen oksygen i noen tid.
• Styrke kuttene. Økt myokardiell sammentrekning gjør at mer blod kan utvises under systole (økning i slagvolum). Kardiomyocytter forbruker imidlertid mer oksygen.

Dessverre er disse kompensasjonsmekanismer midlertidige. For lengre vedlikehold av hjertet bruker kroppen andre metoder. Spesielt forklarer behovet for sterkere sammentrekninger myokardiell hypertrofi. Utvidede vegger tykkere på grunn av veksten av kardiomyocytter og en økning i antall. Denne prosessen anses ikke som en variant av hypertrofisk kardiomyopati, fordi hjertekamrene blir utvidet i forhold til tykkelsen av deres vegger. Problemet er at veksten av muskelmasse øker behovet for oksygen sterkt og på lang sikt fører til myokardisk iskemi.

Til tross for alle kompenserende mekanismer, utvikler hjertesvikt raskt. Det er et brudd på hjertepumpens funksjon. Det stopper rett og slett å pumpe riktig mengde blod, noe som fører til stagnasjon. Stagnasjon fremstår i stor sirkulasjon, i den lille og i organkamrene selv. Denne prosessen er ledsaget av utseendet av relevante symptomer.

Kriteriet for diagnosen "dilatert kardiomyopati" er utvidelsen av kaviteten til venstre ventrikel under avslapning (i diastol) til mer enn 6 cm i diameter. Samtidig registreres en reduksjon i utkastningsfraksjonen med mer enn 55%. Med andre ord, vender ventrikkelen bare 45% av det foreskrevne volumet, noe som forklarer oksygen sulten av vev, risikoen for komplikasjoner og mange manifestasjoner av sykdommen.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en tilstand hvor tykkelsen av hjertekammerets vegger øker og kammerets volum forblir det samme eller reduseres. Ofte tykkes veggene i ventriklene tykkere (vanligvis igjen, mindre ofte høyre). Med noen arvelige forstyrrelser, kan det forekomme fortykkelse av intervensjonsseptum (i noen tilfeller opptil 4 - 5 cm). Resultatet er en alvorlig forstyrrelse av hjertet. Hypertrofi betraktes som en fortykning av veggen til 1,5 cm eller mer.

I hypertrofisk kardiomyopati er det to hovedformer - symmetrisk og asymmetrisk. Den asymmetriske fortykkelsen av veggene til en av ventriklene er vanlig. Symmetrisk skade på kamrene kan oppstå i enkelte akkumulasjonssykdommer eller hypertensjon, men vanligvis betyr denne sykdommen arvelige defekter i muskelvev.

De viktigste problemene med å fortykke hjertemurene er:

• kaotisk arrangement av muskelfibre i myokardiet;
• fortykkelse av veggene i kranspulsårene (det er glatte muskelceller i dem, som også hypertrofi og smalker fartøyets lumen);
• fibrøs prosess i tykkelsen av veggen.

Vanligvis begynner den arvelige formen av sykdommen å følges fra de første årene av livet. Det er mer vanlig hos menn. Progresjonen av sykdommen kan forekomme hos forskjellige mennesker i ulike priser. Dette skyldes tilstedeværelsen av predisponerende faktorer.

Det antas at myokard hypertrofi utvikles raskere under følgende forhold:

• handling av katekolaminer;
• økte insulinnivåer;
• skjoldbrusk lidelser;
• hypertensjon;
• arten av mutasjoner i gener;
• feil livsstil.

Et forkortet myokardium kan skape mange problemer av en helt annen natur. Denne typen kardiomyopati prediserer for alvorlige komplikasjoner, som vanligvis forårsaker død av pasienter.

I hypertrofisk kardiomyopati observeres følgende problemer i hjertets arbeid:

• Det reduserte volumet i venstre ventrikel (dette er oftest tilfellet med dette kammeret) tillater ikke fullstendig blodstrøm fra atriumet her. På grunn av dette stiger trykket i venstre atrium og det utvides.
• Stagnasjon av blod i lungesirkulasjonen. Når volumet i venstre ventrikel minker, er det en stagnasjon av blod i lungesirkulasjonen. Dette gir et symptomkompleks karakteristisk for denne typen kardiomyopati.
• Myokardiell iskemi. I dette tilfellet er det ikke så mye om aterosklerotisk vaskulær lesjon (selv om det forverrer prognosen i stor grad), som om en økning i antall kardiomyocytter. Muskelen begynner å forbruke mer oksygen, og karene, som har samme bredde, kan ikke sikre sin normale næring. På grunn av dette er det mangel på oksygen, eller på en vitenskapelig måte iskemi. Hvis pasienten på dette punktet gir fysisk anstrengelse og dramatisk øker muskelens behov for oksygen, kan et hjerteinfarkt forekomme, selv om koronarbeinene faktisk er uendret.
• Risikoen for arytmi. Ukorrekt organisert muskelvev i venstre ventrikel kan ikke normalt overføre en bioelektrisk impuls. I dette henseende begynner kameraet å krympe ujevnt og forstyrre pumpeprosessen ytterligere.

Alle disse forstyrrelsene legger opp til symptomene og karakteristiske diagnostiske tegn som denne typen kardiomyopati kan påvises.

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv (klemme) kardiomyopati er en variant av myokardisk skade, hvor elasticiteten til hjertets vegger er sterkt redusert. På grunn av dette, under diastolen, når musklene er avslappet, kan kamrene ikke ekspandere med den nødvendige amplitude og imøtekomme det normale blodvolumet.

En vanlig årsak til restriktiv kardiomyopati er massiv fibrose av hjertemuskelen eller dets infiltrering med tredjepartsstoffer (for akkumulasjonssykdommer). Som den primære formen for denne type sykdom er idiopatisk myokardfibrose. Ofte kombineres det med en økning i mengden bindevev i endokardiet (Leffler fibroplastisk endokarditt).

Med denne typen sykdom forekommer følgende lidelser i hjertearbeidet:

• fortykkelse og komprimering av myokardial og / eller endokardialt vev på grunn av bindevevsfibre;
• en reduksjon i diastolisk volum av en eller flere ventrikkler;
• atriell utvidelse på grunn av økt trykk i dem (blodet beholdes på dette nivået, siden det ikke går helt inn i ventrikkene).

Ovennevnte tre former for kardiomyopati (dilatasjon, hypertrofisk og restriktiv) betraktes som de viktigste. De er de viktigste i medisinsk praksis og regnes ofte som uavhengige patologier. Eksistensen av andre arter er omstridt av ulike spesialister, og det er fortsatt ingen konsensus om denne poengsummen.

Spesiell kardiomyopati

Under spesifikk kardiomyopati forstår vanligvis sekundære lesjoner i myokardiet, når den underliggende årsaken er kjent. I dette tilfellet kan mekanismen for utviklingen av sykdommen helt sammenfalle med de tre klassiske former for sykdommen som er nevnt ovenfor. Den eneste forskjellen er at med spesifikk kardiomyopati er skade på hjertemuskelen som en komplikasjon, ikke en primær patologi.

Den interne klassifiseringen av spesifikke skjemaer tilsvarer årsakene som forårsaket det. For eksempel utmerker seg inflammatoriske, allergiske, iskemiske og andre typer (hele listen er oppført ovenfor i avsnittet "årsaker til kardiomyopati"). Hjertesymptomer og manifestasjoner av sykdommen med nesten ingen forskjell.

Uklassifisert kardiomyopati

Kardiomyopati Symptomer

Nesten alle symptomene som observeres hos pasienter med kardiomyopatier, er ikke spesifikke for denne gruppen av sykdommer. De er forårsaket av høyre sidet eller venstre sidet hjertesvikt, som også finnes i andre patologier i hjertet. Dermed er det i de fleste pasienter bare observert felles manifestasjoner av sykdommen som indikerer hjerteproblemer og behovet for å se en lege.

Typiske klager og symptomer på kardiomyopati av forskjellige slag er:

• kortpustethet;
• hoste;
• hjertebanken;
• blanchering av huden;
• hevelse;
• moderat brystsmerter;
• forstørret lever og milt;
• svimmelhet og svimmelhet;
• økt tretthet.

Kortpustethet

hoste

Hjertebanken

Blanchering av huden

hevelse

Moderat brystsmerter

Forstørret lever og milt

Svimmelhet og svimmelhet

Økt tretthet

Diagnose av kardiomyopati

Diagnostisering av kardiomyopati er en ganske komplisert prosess. Faktum er at det kliniske bildet av myokardskader er svært likt i nesten alle typer av denne sykdommen. Det kan være vanskelig å selv skille de primære former for sykdommen fra sekundærene. I denne forbindelse, når det gjøres en diagnose, er doktoren ikke bare basert på dataene fra den generelle undersøkelsen av pasienten, men tildeler også noen spesielle instrumentelle undersøkelser. Bare ved mottak av all mulig informasjon er det mulig å bestemme typen kardiomyopati med høy nøyaktighet og foreskrive riktig behandling.

Følgende diagnostiske metoder brukes direkte til å oppdage og klassifisere sykdommen:

• fysisk undersøkelse;
• elektrokardiografi (EKG);
• ekkokardiografi (ekkokardiografi);
• radiografi.

Fysisk undersøkelse

Fysisk undersøkelse utføres av en lege eller kardiolog for å identifisere tegn på hjerteskade. Til tross for at hver av kardiomyopatiene har visse tegn som er karakteristiske for det, er dataene som er oppnådd under en fysisk undersøkelse, ikke nok til å gjøre en begrunnet diagnose. Dette er bare den første fasen i diagnosen av denne patologien.

Fysisk undersøkelse inkluderer følgende metoder:

• palpasjon (palpasjon av pasientens kroppsdeler for diagnostiske formål);
• perkusjon (tapping med fingeren på brystveggen);
• auskultasjon (lytter til lyder og hjertelyder ved hjelp av et stethofonendoskop);
• visuell undersøkelse av huden, brystets form, elementære diagnostiske prosedyrer (måling av puls, respiratorisk hastighet, blodtrykk).

Alle disse metodene er smertefrie og trygge for pasienten. Deres ulempe er subjektiviteten til evaluering. Legen tolker dataene etter eget skjønn, slik at nøyaktigheten av diagnosen avhenger helt av hans kvalifikasjoner og erfaring.

For forskjellige kardiomyopatier, avsløres følgende tegn, avslørt under fysisk undersøkelse:

• For dilatert kardiomyopati er karakteristisk hevelse i beina, hevelse i nakkene. Palpasjon kan føle pulsasjonen i overlivet (epigastrisk). Med auskultasjon av lungene, kan du høre fuktige raler. Den første hjertetonen på hjertepunktet blir svekket. Percussion bestemmer økningen i hjertet (forskyvningen av sine grenser). Blodtrykk er ofte normalt eller lavt.
• I hypertrofisk kardiomyopati kan eventuelle endringer under fysisk undersøkelse være fraværende i lang tid. Den apikale impulsen (projeksjonen av hjertepunktet på hjertet på den fremre brystveggen) blir ofte kompensert og styrket. Grensene av kroppen under perkusjon blir vanligvis skiftet til venstre. Under auskultasjon blir en splittelse av den første hjerte lyden notert, da sammentrekningen av ventriklene ikke forekommer synkront, men i to trinn (først ikke forstørret høyre ventrikel og deretter den hypertrophied venstre ventrikel). Blodtrykk kan være normalt eller forhøyet.
• Med restriktiv kardiomyopati, under undersøkelse, er ofte ødem i benet og hevelse i nakneårene kjent. I de senere stadiene av sykdommen kan en økning i leveren og milten på grunn av stagnasjon av blod i den store sirkel observeres. Percussion avslører en moderat økning i hjertet, både til høyre og til venstre. Under auskultasjon er det vist en svekkelse av hjertetone I og II (avhengig av hvilken ventrikel er berørt).

EKG

Elektrokardiografi er en studie av hjertets elektriske aktivitet. Denne diagnostiske metoden er veldig enkel å implementere, tar ikke mye tid og gir relativt nøyaktige resultater. Dessverre, med kardiomyopati, er informasjonen som kan fås med hjelpen begrenset.

En standard EKG-fjerning utføres ved å plassere spesielle elektroder på pasientens lemmer og bryst. De registrerer passasjen av en elektrisk impuls og viser den som en graf. Ved å dechifrere denne grafen kan man få en ide om de strukturelle og funksjonelle endringene i hjertet.

Elektrokardiogrammet fjernes i 12 større akser (ledninger). Tre av dem kalles standard, treforsterket og seks - bryst. Bare streng analyse av data fra alle ledere kan bidra til å gjøre en nøyaktig diagnose.

Tegn på EKG, karakteristisk for hver type kardiomyopati, er:

• Når dilatert kardiomyopati kan bli funnet tegn på venstre ventrikulær hypertrofi (sjeldnere - venstre atrium eller høyre ventrikel). Ofte skifter RS-T-segmentet i V5-, V6-, I- og AVL-leddene under isolinet. Rytmeforstyrrelser kan også forekomme.
• I hypertrofisk kardiomyopati er tegn på fortykkelse av venstre ventrikulær veggen og avvik til venstre for hjerteets elektriske akse karakteristisk. Deformasjoner av QRS-komplekset, som reflekterer eksitering av ventrikulært myokardium, kan observeres. Med relativ iskemi kan en reduksjon i RS-T-segmentet under isolinet observeres.
• Med restriktiv kardiomyopati kan EKG-endringer være forskjellige. Karakterisert av en reduksjon i spenningen i QRS-komplekset endrer T-bølgen. Spesifikke tegn på atriell blodoverbelastning (i form av P-bølgen) er notert.

Alle kardiomyopatier er preget av en endring i hjertefrekvensen. Pulsen spres ikke riktig til hjertemuskelen, noe som fører til arytmier av forskjellig art. Når et EKG tas over en Holter innen 24 timer, oppdages arytmierangrep hos over 85% av pasientene med kardiomyopati, uansett hvilken type det er.

ekkokardiografi

Ekkokardiografi kalles også et ultralyd i hjertet, da ultralydbølger brukes her for å skaffe et bilde. Denne undersøkelsesmetoden er den mest informative for kardiomyopati, da det bidrar til å se hjertets kamre og dets vegger med egne øyne. Enheten for ekkokardiografi kan måle tykkelsen på veggene, hulrummets diameter og i "doppler" -modusen (dopplerografi) - og hastigheten på blodstrømmen. Det er på grunnlag av denne studien at den endelige diagnosen vanligvis gjøres.

Når kardiomyopati på ekkokardiografi kan identifisere følgende karakteristiske lidelser:

• Når dilatasjonsformen utvider hjertehulen uten betydelig tykkelse av veggene. Samtidig kan andre hjertekamre være litt forstørrede. Ventiler kan fungere normalt. Utsprøytningsfraksjonen av blod reduseres med minst 30-35%. Blodpropper kan forekomme i forstørret hulrom.
• I den hypertrofiske formen oppdages en fortykning av veggen og begrensning av dens mobilitet. Kammerets hulrom blir ofte redusert. Mange pasienter finner brudd på ventiler. Blodet under sammentrekningen av venstre ventrikel blir delvis kastet tilbake til atriumet. Vrider i blodet fører til dannelse av blodpropper.
• I den restriktive formen er det funnet en fortykning av endokardiet (i mindre grad myokard) og en reduksjon i volumet i venstre ventrikel. Det er et brudd på fyllingen av hulrommet med blod i diastolen. Ofte er sykdommen ledsaget av mangel på mitral og tricuspid ventiler.
• I spesifikke former er det mulig å oppdage et sentrum av fibrose, et brudd på ventiler, fibrøs perikarditt eller andre sykdommer som har ført til utvikling av kardiomyopati.

radiografi

Bryst røntgen er en diagnostisk prosedyre der en stråle med røntgenstråler passeres gjennom pasientens kropp. Det gir en ide om tetthet av vev, form og størrelse på organene i brysthulen. Denne studien er forbundet med dosert ioniserende stråling, så det anbefales ikke å utføre det oftere enn en gang i seks måneder. I tillegg er det en pasientkategori for hvem denne diagnostiske metoden er kontraindisert (for eksempel gravide kvinner). Imidlertid kan det i enkelte tilfeller gjøres unntak, og røntgenstråler utføres etter alle forholdsregler. Dette gjøres vanligvis for en rask og billig vurdering av strukturelle endringer i hjerte og lunger.

Radiografi merker i de fleste tilfeller en økning i konturene i hjertet, dets form (tar form av en ball) og forskyvning av et organ i brystet. Noen ganger er det mulig å se et mer aksentert mønster av lungene. Det ser ut som følge av utvidelse av venene, når det er stagnasjon i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen. Å anerkjenne type kardiomyopati fra resultatene av radiografi er nesten umulig.

I tillegg til de ovennevnte grunnleggende metoder kan pasienten tildeles en rekke forskjellige diagnostiske prosedyrer. De er nødvendige for påvisning av comorbiditeter, noe som er spesielt viktig dersom sekundær kardiomyopati mistenkes. Deretter er det nødvendig å oppdage og diagnostisere den primære patologien for å starte effektiv behandling.

Pasienter med kardiomyopatier kan bli foreskrevet følgende diagnostiske prosedyrer:

• EKG med last (sykkel ergometri). Denne metoden lar deg identifisere hvordan hjertearbeidet og de viktigste fysiologiske parametrene under fysisk aktivitet. Noen ganger hjelper det å gi pasienten de rette anbefalinger for fremtiden og å vurdere risikoen for komplikasjoner.
• Generell og biokjemisk analyse av blod. Mange akkumuleringssykdommer kan forandre bildet av perifert blod og konsentrasjonen av mange kjemikalier. Det er det totale blodtallet og den biokjemiske blodprøven som gjør det mulig å mistenke aterosklerose, for å oppdage elektrolytbalanse, for å identifisere abnormiteter i nyrene eller leveren. Alt dette er svært viktig for starten på riktig behandling, selv om de oppdagede patologiene ikke er direkte relatert til utviklingen av kardiomyopati.
• Generell og biokjemisk analyse av urin. Urinanalyse er tildelt de fleste pasienter til samme formål som en blodprøve.
• Magnetic resonance imaging og computertomografi. CT og MR er svært nøyaktige undersøkelsesmetoder som kan oppdage selv mindre strukturelle defekter i vev. Behovet for dem oppstår hvis EKG og ekkokardiografi ikke ga nok informasjon til å gjøre en diagnose.
• Blodtest for hormoner. Denne studien gjør det mulig å identifisere endokrine sykdommer som kan forårsake kardiomyopati.
• Koronar angiografi og ventrikulografi. Disse prosedyrene er invasive metoder der en spesiell kontrastmiddel injiseres inn i hjertehulen eller inn i lumen i koronarbeinene. Det gjør at du bedre kan se konturene til orgel og blodkar i røntgenstrålen. Vanligvis er disse studiene bare foreskrevet for enkelte pasienter når de bestemmer seg for kirurgisk behandling. Årsaken er kompleksiteten av disse diagnostiske prosedyrene og deres høye kostnader.
• Biopsi av endokardiet og myokardiet. Denne prosedyren er et utvalg av vev direkte fra tykkelsen av hjertevegget. For å gjøre dette innføres en spesiell kateter inn i organhulen gjennom et stort fartøy. Denne metoden brukes ekstremt sjelden på grunn av den høye risikoen for komplikasjoner og kompleksiteten av implementeringen. Men det resulterende materialet lar deg ofte identifisere årsaken til fibrose, tilstedeværelsen av medfødte anomalier i muskelvev eller arten av den inflammatoriske prosessen.
• Genetiske studier. Genetiske studier er tildelt de pasientene som allerede har hatt en hjertesykdomssituasjon i familien (ikke nødvendigvis kardiomyopati). De mistenker arvelige årsaker til sykdommen og utfører DNA-forskning. Når det oppdages feil i visse gener, er det mulig å foreta en korrekt diagnose.

Generelt er diagnosen kardiomyopati en svært kompleks prosess på grunn av ulike former for sykdommen. Det kan vare mange måneder før legene gjør en endelig konklusjon. Ofte er det ikke mulig å identifisere årsaken til kardiomyopati, til tross for gjennomføringen av alle de ovennevnte studiene.

Kardiomyopati behandling

Behandlingens taktikk for kardiomyopati er helt avhengig av om patologien er primær eller sekundær, samt på mekanismene som førte til hjertesvikt. I sekundære kardiomyopatier er behandlingen rettet mot å eliminere den primære sykdommen (for eksempel å ta antiinflammatoriske legemidler og antibiotika for smittsomme lesjoner i myokardiet). I primære former er imidlertid oppmerksomhet til kompensasjon av hjertesvikt og restaurering av hjertefunksjon.

Dermed er en nøyaktig diagnose nødvendig for å starte behandlingen. Pasienter med mistanke om kardiomyopati anbefales å bli innlagt på sykehus før endelig formulering. I mangel av alvorlige symptomer er imidlertid diagnose og behandling på poliklinisk basis tillatt (med sporadisk besøk til kardiolog eller alpinist).

Kardiomyopati kan behandles på følgende måter:

• medisinsk behandling;
• kirurgisk behandling;
• forebygging av komplikasjoner.