Detaljert klassifisering av hjertefeil: medfødte og oppkjøpte sykdommer

Under hjertesykdom betyr mange sykdommer. På grunn av at hjertets struktur av en eller annen grunn ikke samsvarer med normen, kan blod i blodkarene ikke gjøre hva det ville være hos en sunn person, noe som fører til at det er mangel på sirkulasjonssystemet.

Vurder hovedklassifisering av medfødte og anskaffe hjertefeil hos barn og voksne: hva de er og hvordan de er forskjellige.

Hva er parametrene klassifisert?

Hjertefeil er delt inn i følgende parametere:

• Ved tidspunktet for forekomsten (medfødt, ervervet);
• Ifølge etiologi (på grunn av kromosomale abnormiteter, på grunn av sykdommer, uklar etiologi);
• Ifølge plasseringen av anomali (septal, ventil, vaskulær);
• Av antall strukturer påvirket;
• Ifølge egenskapene til hemodynamikk (med cyanose, uten cyanose);
• I forhold til blodsirkulasjonen;
• Fase (tilpasningsfase, kompensasjonsfase, terminalfase);
• Av typen shunt (enkel med venstre-høyre shunt, enkel med høyre-venstre shunt, kompleks, obstruktiv);
• Av type (stenose, koarctasjon, obstruksjon, atresi, defekt (åpning), hypoplasi);
• Effekten på blodstrømningshastighet (liten, moderat, uttalt effekt).

Klassifisering av medfødte misdannelser

Den kliniske delen av defekter i hvitt og blått er basert på de gjeldende ytre manifestasjonene av sykdommen. Denne klassifiseringen er noe vilkårlig, siden de fleste feilene samtidig tilhører begge grupper.

Den betingede oppdeling av medfødte misdannelser i "hvit" og "blå" er forbundet med en forandring i hudfargen i disse sykdommene. Med "hvite" hjertefeil hos nyfødte og barn på grunn av mangel på arteriell blodtilførsel, blir huden blek i fargen. Med "blå" type defekter på grunn av hypoksemi, hypoksi og venøs stasis blir huden cyanotisk (cyanotisk).

Hvit UPU

Hvite hjertefeil, når det ikke er noen blanding mellom arterielt og venøst ​​blod, er det tegn på blødning fra venstre til høyre, delt inn i:

• Med metning av lungesirkulasjonen (med andre ord, pulmonal). For eksempel når en oval åpning er åpen, når det er en endring i intervensjonsseptumet.
• Med deprivasjon av en liten sirkel. Dette skjemaet er tilstede i stenose av lungearterien av en isolert natur.
• Med metning av en stor sirkulasjon av blodsirkulasjon. Dette skjemaet finner sted ved isolert aortastensose.
• Betingelser når det ikke er merkbare tegn på nedsatt hemodynamikk.

PRT klassifisering

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer X-revisjon medfødte hjertefeil er inkludert i XVII-klassen "Congenital deformity anomalies and chromosomal abnormalities" overskrifter Q20 - Q26.

Flere klassifikasjoner av medfødte hjertefeil er blitt foreslått, den generelle for hvilken er prinsippet om underdeling av defekter ved deres virkning på hemodynamikk. Den mest generaliserende systematisering av defekter er karakterisert ved å kombinere dem, hovedsakelig ved effekten på lungeblodstrømmen, i de følgende 4 gruppene.

I. Defekter med uendret (eller lite forandret) pulmonal blodstrøm: anomalier av hjerteets plassering, aortalbuens anomalier, dens koartering av en voksen type, aorta-stenose, atresia av aortaklappen; lungeventilinsuffisiens; mitral stenose, atresi og ventilinsuffisiens; tre atriale hjerte, misdannelser av koronararteriene og hjerteledningssystemet.

II. Feil med hypervolemi av lungesirkulasjonen:

1) ikke ledsaget av tidlig cyanose - åpen arteriell kanal, atrielle og interventrikulære septaldefekter, Lutambash syndrom, aorta lungefistel, koarctasjon av aorta av barntype; 2) ledsaget av cyanose - tricuspid atresia med stor ventrikulær septaldefekt, åpen arteriell kanal med markert lungehypertensjon og blodstrøm fra lungestammen til aorta.

III. Feil med hypovolemi av lungesirkulasjonen:

1) Ikke ledsaget av cyanose - Isolert pulmonal stenose; 2) cyanose ledsaget av Fallot-triaden, tetrad og pentad, tricuspid atresia med innsnevring av lungekroppen eller liten ventrikulær septaldefekt, Ebstein's anomali (forskyvning av tricuspidventilventiler), høyre ventrikulær hypoplasi.

IV. Kombinerte misdannelser med relasjoner mellom ulike deler av hjertet og store kar: transponering av aorta og lungekropp (komplett og korrigert), utladning fra ett av ventriklene, Taussig syndrom - Bing's vanlige arterielle trunk, trekammerhjerte med enkel ventrikel etc.

Ovennevnte underdeling av defekter er av praktisk betydning for deres kliniske og spesielt røntgendiagnostikk, fordi fraværet eller tilstedeværelsen av hemodynamiske forandringer i lungesirkulasjonen og deres natur gjør det mulig å tildele defekten til en av gruppe I-III eller for å påta seg defektene i gruppe IV, for hvis diagnose er nødvendig som regel angiokardiografi. Noen medfødte hjertefeil (spesielt gruppe IV) er svært sjeldne og bare hos barn.

Mer enn 150 varianter av medfødte hjertefeil (CHD) er beskrevet. Men hittil (2009) er det rapporter i litteraturen om mangler som ikke tidligere er beskrevet. Noen CHD er vanlige, andre er mye mindre vanlige. Med fremkomsten av nye diagnostiske metoder som gjorde det mulig å direkte visualisere og evaluere arbeidet med et bevegelig hjerte på skjermen, har feilene begynt å bli tilskrevet den "medfødte naturen" av visse hjertesykdommer, som i barndommen ikke kan manifestere seg og som ikke passer perfekt inn i de eksisterende klassifikasjonene av CHD.

I prinsippet kan alle PRTs deles inn i grupper:

1. Vices med utladning fra venstre til høyre ("blek");

2. Vices med utladning fra høyre til venstre ("blå");

3. Kryss-utslipp feil;

4. Vices med blokkert blodstrøm;

5. Defekter av ventilapparatet;

6. Defekter av hjertets hjertekaronier

8. Medfødt hjertearytmi.

I pediatrisk praksis er Marder (1957) den mest praktiske klassifiseringen, basert på egenskapene til blodstrømmen i liten sirkulasjon og tilstedeværelsen av cyanose. Denne klassifiseringen med enkelte tillegg kan brukes i den primære kliniske diagnosen av medfødte hjertefeil på grunnlag av generelle kliniske forskningsmetoder (historie, fysisk undersøkelse, elektrokardiografi, fonokardiografi, ekkokardiografi, røntgen). Følgende tabell 1 viser klassifiseringen av medfødte hjertefeil.

Medfødte hjertefeil hos barn. Etiologi, klassifisering, prenatal diagnose.

Medfødte hjertefeil er en av de vanligste utviklingsmessige abnormaliteter, som tar det tredje stedet etter anomalier i sentralnervesystemet og muskuloskeletalsystemet. Fødselsraten for barn med medfødte hjertefeil i alle land i verden, inkludert Russland, varierer fra 2,4 til 14,2 per 1000 nyfødte.

Problemene med diagnose og behandling av medfødte hjertefeil er ekstremt viktige i pediatrisk kardiologi. Terapeutikere og kardiologer er som regel ikke kjent med denne patologien på grunn av at det overveldende flertallet av barn i løpet av modenes alder allerede har fått kirurgisk behandling eller døde.

Årsakene til medfødte hjertefeil er uklare. Hjertefeil oppstår ved 3-7 uker med graviditet, under legging og dannelse av hjertekonstruksjoner. I det første trimester av svangerskapet (uker i perioden 4-8-12) under påvirkning av en rekke teratogene effekter avbrytes prosessen for dannelse av de anatomiske strukturer i det kardiovaskulære systemet, og derfor de mangler som er dannet i skilleveggene i hjertet, innsnevring av munn av hjerte, endring av form av ventiler etc..

Fosterkommunikasjon (spesielt den åpne arterielle kanalen) som ikke er stengt som følge av hemodynamiske endringer i postnatal hemodynamikk, er tradisjonelt også relatert til medfødte hjertefeil.

aktualitet

Signifikant prevalens av CHD i den pediatriske befolkningen. I Russland blir opptil 35 000 barn med CHD født hvert år, som er 8-10 per 1.000 levendefødte barn. I Jaroslavl og regionen faller statistikken over utbredelsen av CHD sammen med den nasjonale. Forekomsten av CHD blant barn i alderen 0 til 14 år er 8,11, blant ungdomene - 5,4 (ifølge resultatene fra 2009). Andelen CHD står for 22% av alle medfødte misdannelser.

Tendensen til å øke forekomsten av medfødte hjertefeil.

- vekst av arvelige og smittsomme sykdommer.

- miljøforringelse

- "Aldring" av gravide, forverring av helsen, "dårlige vaner", etc.

Sammen med dette øker antall mer komplekse og alvorlige hjertesvikt.

Høy dødelighet i CHD:

• Ifølge T.V. Pariyskoy og V.I. Gikavogo (1989) i St. Petersburg, dødeligheten av pasienter med CHD i det første år av livet er 40%, hvorav blant nyfødte er 48,3%, blant barn 1-3 måneder - 32,4%, 4-8 måneder - 19, 3%.
• Etter det første år av livet reduseres dødeligheten fra CHD og blant barn i alderen 1 til 15 år er det 5% av totalt antall pasienter født med CHD (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

CHD opptar derfor et av de ledende stedene i strukturen av årsakene til spedbarnsdødelighet (2-3 plass) og barnehemming. Blant medfødte misdannelser som fører til funksjonshemming, utgjør CHD ca. 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiologi av medfødte hjertefeil

- eksogene og endogene miljøfaktorer

UPS på grunn av genetiske lidelser kan forekomme både isolert og som en del av syndromer med flere medfødte misdannelser - MVPR:

- Down syndrom (trisomi 21),

- Patau syndrom (trisomi 13),

- Edwards syndrom (trisomi 18),

- Shereshevsky-Turner syndromet (X0).

Polygen multifaktorial arv er årsaken til CHD i 90% av tilfellene.

Påvirkningen av eksterne faktorer:

• Smittsomme stoffer (rubella virus, cytomegalovirus, herpes simplex virus, influensavirus, enterovirus, Coxsackie B virus, etc.).
• Somatiske sykdommer hos mor, primært diabetes mellitus, fører til utvikling av hypertrofisk kardiomyopati og CHD.
• Arbeidsfarer og skadelige vaner hos moren (kronisk alkoholisme, datastråling, rusmiddelforgiftning med kvikksølv, bly, eksponering for ioniserende stråling etc.).
• Miljøproblemer.
• Sosioøkonomiske faktorer.
• Psyko-emosjonelle stressfulle situasjoner.

Risikofaktorer for å ha barn med CHD:

- endokrine sykdommer av ektefeller;

- toksisitet og trusselen om opphør av graviditetens første trimester;

- dødfødt i historien;

- Tilstedeværelse av barn med CHD hos nærmeste familie.

Kun en genetiker kan kvantifisere risikoen for å ha barn med CHD i familien, men hver lege kan og bør gi en foreløpig prognose og henvise foreldre til medisinsk og biologisk rådgivning.

Klassifisering av medfødte hjertefeil (Marder, 1953)

Hemodynamisk gruppe av CHD

Uten cyanose

Med cyanose

Med hypervolemi av lungesirkulasjonen

TMA uten pulmonal stenose, OSA, total ADLV, dobbelt utladning av fartøy fra høyre ventrikel. Kompl. Eisenmenger, levidelennost (hypoplasia i venstre hjerte)

Med hypovolemi av lungesirkulasjonen

Fallo misdannelser, TMA med pulmonal stenose, tricuspid atresia, Ebstein's anomali,

eliminering (høyre hjertehypoplasi)

Med hypovolemi av systemisk sirkulasjon

Aorta stenose, aorta coarctation, aortic arch break

Uten hemodynamiske lidelser i de store og små sirkler i blodsirkulasjonen

Anomalier av hjerteposisjon, MARS, dobbelt aortabue, uregelmessigheter i separasjon av fartøy fra aortabue

Arbeidsgruppe 9 av de vanligste UPU (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Medfødt hjertesykdom av blek type med arterioventusjakt av blod:

- ventrikulær septal defekt (VSD),

- mangel på interatrialseptum (DMPP),

- åpen arteriekanal (OAD).

2. Kongenitale hjertefeil av den blå typen med venøs-arteriell blodbypass:

- transponering av hovedskipene,

- atresia av tricuspid ventil.

3. Medfødte hjertefeil av en blek type uten utslipp av blod, men med hindring av blodstrømmen fra ventrikkene:

- stenose av munnen av lungearterien,

- munnstensoseforfattere,

Faser av det naturlige forløpet av medfødt hjertesykdom

I. Faseanpassing.

Varigheten av tilpasningsfasen er fra flere uker til 2 år.

På grunn av egenskapene til intrauterin hemodynamikk (forekomst av plasentsirkulasjon og føtalkommunikasjon), utvikler flertallet av CHD ikke dekompensasjon i fosteret.

Med fødselen av barnets kardiovaskulære systemet tilpasser nyfødt til voksen form av hemodynamikk: separasjon oppstår sirkulasjon, dannelse av både generell og intrakardiale hemodynamikk, begynner å fungere lungekretsløpet, etterfulgt av en gradvis lukking av føtale kommunikasjon: ductus arteriosus og foramen ovale.

Under disse forholdene er hemodynamiske mekanismer som fremdeles er uutviklet ofte utilstrekkelige, og ulike komplikasjoner utvikler seg. Barnets tilstand er gradvis og dramatisk forverret, og tvinger ham til å utføre konservativ terapi og akutt kirurgisk inngrep.

Komplikasjoner av tilpasningsfasen av medfødt hjertesykdom

Hos pasienter med CHD hos første og tredje hemodynamiske grupper:

- Sirkulasjonsfeil (tidlig, nødsituasjon ")

- Tidlig pulmonal hypertensjon

- Forstyrrelser i rytme og ledning

Hos pasienter med cyanotisk CHD:

- Odyshechno-cyanotic (hypoxemic) kriser.

- Krenkelse av hjernecirkulasjon.

For noen CHD er risikoen for å utvikle bakteriell endokarditt høy.

2. Fasen av relativ kompensasjon (fasen av imaginært velvære). Varer fra flere måneder til flere tiår.

Denne perioden kjennetegnes av sammenkoblingen av et stort antall kompenserende mekanismer for å sikre organismens eksistens under forhold med nedsatt hemodynamikk.

Kardiale og ekstrakardiale kompensasjonsmekanismer utmerker seg.

For hjerte inkluderer:

- økning i aktiviteten av enzymer i syklusen av aerob oksidasjon (succinat dehydrogenase);

- ikrafttredelsen av anaerob metabolisme;

Ekstrakardiale kompensasjonsmekanismer inkluderer:

- aktivering av det sympatiske nivået til ANS, noe som fører til økning i antall hjerteslag og sentralisering av blodsirkulasjonen;

- økt aktivitet av renin-angiotensin-aldosteronsystemet, noe som resulterer i økt blodtrykk og opprettholder tilstrekkelig blodtilførsel til vitale organer, og væskeretensjon fører til en økning i blodvolumet i blodsirkulasjonen.

Samtidig motstår atriell natriuretisk faktor opprettholdelsen av overflødig væske i kroppen og dannelsen av ødem;

- stimulering av erytropoietin fører til økning i antall erytrocytter og hemoglobin og dermed en økning i blodets oksygenkapasitet.

Komplikasjoner av fasen av relativ kompensasjon

• Bakteriell endokarditt.
• Forstyrrelser i rytme og ledning.
• Relativ anemi.

3. Fase dekompensering (terminal fase).

Denne perioden er preget av utmattelse av kompenserende mekanismer og utvikling av hjertesvikt, ildfast mot behandling; dannelsen av irreversible forandringer i indre organer.

Komplikasjoner av dekompensasjonsfasen av CHD (terminal fase)

Hos pasienter med CHD første og tredje

• Kronisk sirkulasjonsfeil.
• Pulmonal hypertensjon.
• Dystrofi.
• Forstyrrelser i rytme og ledning.

Hos pasienter med cyanotisk CHD:

• Krenkelse av hjernecirkulasjon.
• Relativ anemi.
• Hypoksisk hemorragisk vaskulitt.
• Hepato-nyresyndrom.
• Hypoksisk leddgikt.

Hos pasienter med aorta misdannelser:

• Hypertensjon.
• Angina pectoris syndrom.

Med alle CHD er risikoen for å utvikle bakteriell endokarditt igjen.

Prenatal diagnose og prenatal vurdering av alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom

For noen barn med CHD, må nødoperasjonstiltak utføres i de første timene etter fødselen. Derfor er prenatal diagnose og prenatal vurdering av alvorlighetsgraden av CHD noen ganger avgjørende for å gi barnet rettidig spesialisert (inkludert kardiurgirurgisk) omsorg.

Prenatal diagnose av fosteret ved ultralyd (ultralyd) planlegges for alle gravide kvinner ved 10-12, 20-22 og 32-34 uker av svangerskapet. Blant den store listen over målene med denne studien - diagnosen misdannelser, inkludert misdannelser av kardiovaskulærsystemet.

Identifisert prenatalt medfødt hjertesykdom ved alvorlighetsgrad og risiko for ugunstig prognose er delt inn i 5 kategorier

Hjertefeil i første og andre kategorier, spesielt transplantasjon av hovedkarismaene (TMA), dobbelt vaskulær utslipp fra høyre ventrikel, vanlig arteriell stamme, ekstrem grad av Fallot's tetrad, pulmonal atresia med ventilgenerering, avbrudd av aortabuen etc. skaper ofte kritisk livstruende situasjoner i nyfødt og i barndom. Barn med disse hjertesviktene bør komme inn i synsfeltet på kardiolog og hjertekirurg umiddelbart etter fødselen.

I Moskva, på grunnlag av byens kliniske sykehus nr. 67, er det etablert en spesialisert avdeling hvor kvinner som er gravide med foster med en "kritisk" variant av CHD, er innlagt på sykehus for levering. Om nødvendig blir den nyfødte babyen straks transportert til kirurgisk behandling i Vitenskapssenteret for kardiovaskulær kirurgi oppkalt etter. Bakuleva.

Med noen hjertefeil hos den første gruppen og på det nåværende nivået av utviklingen av hjerteoperasjon, er det umulig å utføre en fullstendig kirurgisk korreksjon. De er ledsaget av høy naturlig og postoperativ dødelighet. Hvis slike feil oppdages prenatalt, oppstår spørsmålet om abort (!?).

Den tredje kategorien er relativt enkel CHD, som ikke truer pasientens liv umiddelbart etter fødselen: (liten fibrillering, muskel VSD, moderat aorta eller lungestensose, isolert dextrokardi, dobbeltbladet aortaklaff). I de fleste tilfeller er disse CHDene gjenstand for oppfølging og planlagt kirurgisk korreksjon. Prognosen er gunstig.
Fjerde kategori: kardiomyopati; isolerte arytmier, hjerte svulster. Denne patologien er gjenstand for terapeutisk behandling. For kirurgi gripes kun i tilfelle et ondartet sykdomsforløp.
Den femte kategorien inkluderer fosterkommunikasjon. Etter fødselen anses de som patologi under utholdenhet (dvs. hvis de forblir åpne), fra en viss alder av barnet.

Tidlig postnatal diagnose av medfødt hjertesykdom

Kliniske symptomer som alarmerer for CHD hos nyfødte barn:

(neonatologist i barselssykehuset og de nyfødte patologiavdelingene)

1. Sentral cyanose fra fødselen eller etter en tid, som ikke elimineres ved utnevnelse av oksygen.

2. Støy over hjertet av hjertet kan være et tegn på defekt, men barnet kan også ha fysiologisk støy og støy forbundet med persistensen av føtale kommunikasjon. I tillegg er de mest alvorlige hjertefeilene ofte ikke ledsaget av støy.

3. Permanent takykardi eller bradykardi, ikke relatert til nevrologisk patologi eller somatisk tilstand.

4. Tachypnea mer enn 60 per minutt, inkludert i en drøm, med eller uten sammentrekning av kompatible steder på brystet.

5. Symptomer på sirkulasjonsfeil (inkludert hepatomegali, ødem, oliguri).

6. Uregelmessig hjerterytme.

7. Reduksjon eller fravær av pulsering i underkroppene (CA);

8. Generell svekkelse av puls - mistanke om hypoplasi i venstre hjerte eller sirkulasjonsstøt.

9. "Høy" puls - mistanke om utslipp av blod fra aorta med lavt diastolisk blodtrykk (OAP, OSA).

Tilleggstester for mistanke om CHD i nyfødt perioden:

1. Den hyperoksiske testen er positiv for cyanose av sentralgenese. I CHD med høyre venstre rytme av blod, har vanlig tidlig cyanose en sentral opprinnelse og er forårsaket av utslipp av venøst ​​blod inn i systemisk sirkulasjon og en reduksjon i partiell oksygeninnhold i arterielt blod. En nyfødt baby med alvorlig generell cyanose inhaleres med 100% oksygen gjennom en maske i 10-15 minutter under kontroll av en blodgassprøve. Med CHD reduseres eller avtar ikke cyanose noe. Testresultater bør vurderes sammen med andre diagnostiske tegn.
2. EKG, ekkokardiogram, radiografi av brystorganene i 3 fremspring (frontal, høyre og venstre perednekosi).
3. Måling av blodtrykk i skulder- og femorale arterier.

Kriterier for diagnostisering av VPS i barndom og tidlig alder (lokal barneleger, allmennlege, pediatrisk kardiolog)

• Kliniske data: cyanose, kortpustethet, forsinkelse i fysisk utvikling, symptomer på HF, hjertebukk, kardiomegali, endringer i hjertetone og rytme, organisk støy, endring i blodtrykk.
• Elektrokardiografi: plasseringen av e-post. hjerte-akse, myokardial hypertrofi, dysmetabolske forandringer i myokardiet.
• EHOKgr.
• Endringer i røntgenbilder av organene i brysthulen.
• Arteriell hypoksemi (i form av blodgass).

EUMK Pediatrics / 5. Metodiske manualer / 6 kurs Lech / Congenital misdannelser og utviklingsavvik

Berikning av lungesirkulasjonen (ICC)

Unormal drenering av lungeårene, ufullstendig atrioventrikulær kommunikasjon

Transposisjon av store fartøy (TMS), FPP, vanlig arteriell stamme, enkel ventrikel i hjertet

Isolert stenose av lungearterien (ALS)

TMS + ALA, Fallot's tetrad, tricuspid

atresi, Ebstein sykdom, falsk SLA

blodstrøm i BPC

Aorta stenose (SA), aorta coarctation

vaskulær ring - DDA,

Tolochinov sykdom - Roger.

Defekter av interatrialseptum (ASD).

Atriale septal-defekter er en gruppe av CHD, som er preget av tilstedeværelsen av anomaløs kommunikasjon mellom to atriale kamre. DMP er en heterogen gruppe av unormal embryonisk utvikling av det interatriale septum og endokardiale puter. De varierer i stedet for defekten (sentral, øvre, nedre, bakre, forside), størrelsen (fra en liten spaltliknende åpning, for eksempel hvis den ovalte åpningen ikke bryter sammen, til fullstendig mangel på MPP er et enkelt atrium) og antall feil (en til to flertall). Defekter er også ulikt lokalisert med hensyn til munnene til de øvre og nedre hule venene: de øvre defektene befinner seg ved munnen av den overlegne vena cava, de nedre defektene ligger over munnen til den dårligere vena cava, mens flere defekter ofte ligger sentralt (Burakovsky V.I. og andre., 1996). DMPP er ofte kombinert med anomaløs tilførsel (drenering) av venene: venstre overlegen vena cava, som strømmer inn i venstre atrium; med unormal partiell drenering av høyre lungene i høyre atrium, etc. Disse funksjonene er også i stand til å endre naturen og graden av hemodynamiske forstyrrelser (Bangle G., 1980).

I henhold til den embryologiske genetikken, det vil si, avhengig av arten og graden av underutvikling av primære og sekundære interatrielle partisjoner og endokardiale puter, utmerker primære, sekundære defekter og totalt fravær av MPP (det enkelte felles atrium, trekammerhjerte).

Primær cerebral parese forekommer som følge av underutvikling av primær WFP og bevaring av primær kommunikasjon mellom atria. De er oftere (4: 1) kombinert med en åpen felles atrioventrikulær kanal og defekter av atrioventrikulære ventiler. Primær DMPP er som regel en stor feil (1 / 3-1 / 2 av partisjonen), som ligger i den nedre delen av partisjonen. Den nedre kanten av defekten har ingen septal vev og dannes av en septum mellom atrioventrikulære ventiler.

Sekundære DMP oppstår på grunn av underutvikling av sekundær PPM, derfor er de vanligvis helt omgitt av en kant av septal vev, og i den nedre delen er det alltid skilt av kanten av MPP fra skillevegget mellom to atrioventrikulære ventiler. Størrelsen på defekten varierer innenfor ganske store grenser - fra 2-5 til 20-30 mm i diameter. I de fleste tilfeller er defekten plassert i midten av MPP (65-67%); sjeldnere - på toppen (5-7%) og svært sjelden - på baksiden (2,5%) og på forsiden av partisjonen (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. og andre., 1996).

Det eneste (vanlige) atriumet dannes som et resultat av en underutvikling i embryonale perioden eller det totale fraværet av primær og sekundær MPP og tilstedeværelsen av en stor defekt som er like i området til hele MPP. Samtidig bevares to atriale ører og differensialstrukturen til høyre og venstre vegger i atriumet. Siden utviklingen av primære PPM og endokardieputer er nedsatt, blir defekten vanligvis kombinert med en defekt i dannelsen av atrioventrikulære ventiler, og kan derfor betraktes som en av formene for OAVC. Med denne skruen blir asplenia ofte observert.

Relativt ofte (15% av tilfellene) DMPP er kombinert med andre medfødte utviklingsmangler, for eksempel Holt-Oram familiesyndrom (hjertebenet, atrialt digital dysplasi), som sannsynligvis er et resultat av mutasjon av genet, noe som resulterer i forstyrrelse av normal samtidig differensiering hjerte og øvre lemmer. Den vanligste sekundære DMPP med hypoplasia, og noen ganger aplasi av knoklene i hånden, vanligvis til venstre (Holt M., Oram S., 1960). Det er også familiære tilfeller av DMP i kombinasjon med en atrioventrikulær blokk (Porter J.C. et al., 1995).

Utbredelsen av DMPP varierer i vidt omfang - fra 5% til 37,1%. Dette skyldes sannsynligvis forskjellene i undersøkelsen og kompleksiteten til tidlig påvisning og diagnose av misdannelse hos små barn. Hos voksne anses DMPD å være den vanligste feilen, som utgjør 20-37% (Meshalkin, EN og andre, 1978; Minkin, RB, 1994), og for barn står den for 7,8-11%; andre og tredje plass i forekomstfrekvensen (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP er en patologi som er prevalent, hovedsakelig blant kvinner (forholdet mellom kvinner og menn er fra 1,5: 1 til 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Den naturlige sykdomsforløpet og prognosen bestemmes av størrelsen på defekten og størrelsen på arteriovenøs utladning. Barn med sekundær DMPP og lavt blodtall utvikler seg normalt, ikke klager, i mange år opprettholder de fysisk ytelse, og de første symptomene på problemer oppstår noen ganger bare i løpet av det tredje tiåret av livet. Imidlertid utvikler sykdommen seg raskt, og de fleste av pasientene dør før 40 år, og de som lever - blir 50 år gamle (Bankl G., 1980).

Spedbarnsdødelighet skyldes hovedsakelig primær DMPP og (eller) tilstedeværelse av DMPP og ADLV, defekter av atrioventrikulære ventiler, etc., samt kombinasjonen av DMPP med andre ekstrakardiale medfødte anomalier. De direkte dødsårsaker er oftest alvorlige virusinfeksjoner, tilbakevendende lungebetennelse og tarminfeksjoner.

DMPP er mindre sannsynlig enn andre CHD-er som er komplisert av infektiv endokarditt, selv om reumatisme hos disse pasientene forekommer relativt ofte i 10% tilfeller (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Defekter av interventricular septum (VSD).

En isolert ventrikulær septal-defekt er en medfødt abnorm kommunikasjon mellom hjertets to ventrikler, som har oppstått som følge av underutviklingen av en IVS på forskjellige nivåer. Feil er en av de hyppigste CHD hos barn og forekommer, ifølge ulike forfattere (internister, kirurger, patologer) i 11-48% av tilfellene (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. og andre., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, etc.).

MZhP består hovedsakelig av muskelvev, og bare i den øvre delen er representert av en liten del av fibrøst vev i form av membranøs (membranøs) septum. Den muskulære (midtparten) er overveiende glatt, og den nedre delen er grov, trabekulær. I samsvar med de samme delene av høyre ventrikel er IUS delt inn i en innløp (innløp, på baksiden av septum), en muskel (trabekulær, i midten og nedre delen av septumet) og et utløp (i fremre og øvre).

Defekter MZhP kan oppstå ved grensen ved krysset av ulike deler av partisjonen som følge av underutviklingen. I området av den membranøse delen av septumet på grunn av bevaring av den primære interventrikulære åpningen (i dette tilfelle er diameteren av defekten nesten lik størrelsen på den membranøse septum); i glattmuskel og trabekulære deler av muskelseptumet, når alle sider av defekten dannes kun av muskelvev.

Det er mange klassifikasjoner av VSD, men det mest hensiktsmessige og rimelige er R.Anderson og J.Becker (1983), som ikke bare tar hensyn til de topografiske plasseringen av defekter, men også deres forbindelse med hjerteledningssystemet og de omkringliggende anatomiske strukturer (atrioventrikulære ventiler, ventiler aorta og lungearteri).

Det er følgende feil MZHP:

1) forsyning (type AVK) perimembranøs;

2) innstrømning, subtriuspid, trabekulær, perimembranøs;

3) tilførsel, sentral, trabekulær;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) suborticular podlegalny, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikal, trabekulær;

9) fravær eller rudimentær IYP.

Et viktig trekk ved lokalisering av VSD er deres forhold til hjerteledningssystemet. VSD kan kombineres med ufullstendig og fullstendig atrioventrikulær blokkering, på grunn av forstyrrelsen av den normale topografien til den atrioventrikulære His-bunten, i tillegg kan hjerteledningssystemet bli skadet under kirurgisk korreksjon av defekten.

Med VSD kan også andre hjerteavvik oppdages: DMPP (ca. 20% av tilfellene); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); medfødt aortaventilinsuffisiens (2,5-4,5%); medfødt NMC (2%), ekstremt sjelden - ALS, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

I 24-53% av tilfellene kombineres det med ekstrakardiale anomalier - Downs sykdom (15%); mangler i lemmer (15%); nyrefeil (8%); spalt leppe og spalt hard gane (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Nåværende og prognose. VSD refererer til defekter som gjennomgår betydelig transformasjon avhengig av størrelsen og plasseringen av defekten og varigheten av sykdommen.

Defekter av små størrelser, spesielt de som ligger i den nedre muskulære delen av septum, har en tendens til å spontant lukkes. I 25-60% av pasientene er små defekter nær 1-4 år, men spontan lukning er også mulig i eldre alder. Mye sjeldnere (omtrent 10% av pasientene) er det en nedleggelse av mangler av middels og til og med store størrelser (Litasova E.S., 1983, Burakovsky V.I. og andre, 1996, Bankl G., 1980). Lukkingen av en defekt i den muskulære trabekulære delen av septum skyldes veksten av det omkringliggende muskelvevet, som lukker feilen under systolen. I tillegg, etter hvert som barnet vokser opp, er den lille defekten nesten helt relativt redusert, og dens effekt på hemodynamikk forsvinner på grunn av veksten og økningen i hjertekamrene. Feillukking kan oppstå på grunn av å dekke defekten med ekstra tricuspidventilvev, dannelse av en aneurysm i membranøseptumet, utvikling av fibrose av kanten av defekten, prolaps av en av aorta-ventilklemmene (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Med mellomstore og store defekter av MZhP, som oppstår med stor utladning fra venstre til høyre, og langvarig mangel, utvikler Eisenmenger syndrom (reaksjon) av subaortisk lokalisering, utvidelse av lungearterien, hypertensjon i lungesirkulasjonen, uunngåelig.

Andre komplikasjoner av sykdommen er hjertesvikt, tilbakevendende kongestiv-bakteriell lungebetennelse, dystrofi og fysisk utviklingsforsinkelse, stratifisering av infektiv endokarditt, hjerterytme og ledningsforstyrrelser, tromboembolisme.

Med mellomstore og store mangler dør 50-80% av pasientene før 1 år, og de fleste dør før 6. levemåned. Hovedårsaken til døden er hjertesvikt, spesielt mot bakgrunnen av stratifisert bakteriell lungebetennelse. Bakteriell endokarditt, hjertearytmier, tromboemboliske komplikasjoner forårsaker dødsfall på ca. 10% av pasientene, oftere enn eldre barn. Det er viktig å understreke at selv med en gunstig feilfeil med liten defektstørrelse eller med spontan lukning, bør barn alltid være på en dispensarkardiologs konto, da de kan ha komplikasjoner fra hjertesystemet i form av hjerterytme og ledningsforstyrrelser i ulike perioder av livet., og også under ugunstige forhold, utvikler de oftere enn hos friske barn infeksiv endokarditt.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en gruppe sykdommer forbundet med forekomst av anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller fartøy som oppstår i prenatalperioden, noe som fører til endringer i intrakardiell og systemisk hemodynamikk. Manifestasjoner av medfødt hjertesykdom avhenger av sin type; De mest karakteristiske symptomene er blud eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk utviklingsforsinkelse, tegn på åndedretts- og hjertesvikt. Dersom en medfødt hjertesykdom mistenkes, utføres en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertehormon, osv. Oftere er medfødt hjertesykdom brukt til kirurgisk korreksjon av anomalien som oppdages.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en svært stor og mangfoldig gruppe hjertesykdommer og store skader, ledsaget av endringer i blodstrømmen, overbelastning og mangel på hjerte. Forekomsten av medfødte hjertefeil er høy og varierer i henhold til ulike forfattere fra 0,8 til 1,2% blant alle nyfødte. Medfødte hjertefeil utgjør 10-30% av alle medfødte anomalier. Gruppen med medfødte hjertefeil inkluderer både relativt små forstyrrelser i utviklingen av hjertet og blodårene, samt alvorlige former for hjertesykdom som er uforenlige med livet.

Mange typer medfødte hjertefeil finnes ikke bare i isolasjon, men også i forskjellige kombinasjoner med hverandre, noe som i stor grad veier strukturen til defekten. I omtrent en tredjedel av tilfellene er hjerteavvik kombinert med ekstrakardiale medfødte mangler i sentralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, tarmkanalen, urinveiene, etc.

De vanligste varianter av medfødte hjertefeil som forekommer i kardiologi, inkluderer intervensjonelle septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta-stenose, aorta-koartering, åpen arteriell kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsaker til medfødt hjertesykdom

Etiologien av medfødte hjertefeil kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutasjon (2-3%), påvirkning av miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorisk predisponering (90%).

Ulike typer kromosomavvik fører til kvantitative og strukturelle endringer i kromosomene. I kromosomale omarrangementer er det registrert flere polysystemutviklingsavvik, inkludert medfødte hjertefeil. I tilfelle av autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septaldefekter og deres kombinasjon de hyppigste hjertefeilene; med abnormiteter av sexkromosomer er medfødte hjertefeil mindre vanlige og representeres hovedsakelig av aorta-koarktasjon eller en ventrikulær septal-defekt.

Medfødte hjertefeil forårsaket av mutasjoner av enkeltgener kombineres også i de fleste tilfeller med anomalier av andre indre organer. I disse tilfellene er hjertefeil en del av autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snekkere, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blant de skadelige faktorene i miljøet til utviklingen av medfødte hjertefeil fører til virussykdommer hos den gravide kvinnen, ioniserende stråling, noen medisiner, morsvaner, yrkesfare. Den kritiske perioden med bivirkninger på fosteret er de første 3 månedene av svangerskapet når fosterorganogenese oppstår.

Fosterinfeksjon av fosteret med rubella-virus forårsaker ofte en triad av abnormiteter - glaukom eller katarakt, døvhet, medfødte hjertefeil (Fallot tetrad, transponering av de store karene, åpen arteriell kanal, vanlig arteriell stamme, valvulære defekter, pulmonal stenose, DMD, etc.). Også vanligvis forekommer mikrocefali, svekket utvikling av bein av skallen og skjelettet, etterspørselen i mental og fysisk utvikling.

Strukturen til embryo-føtalalkoholssyndromet omfatter vanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åpen arteriell kanal. Det har vist seg at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetamin, noe som fører til transponering av de store karene og VSD; antikonvulsiva midler, som bidrar til utviklingen av aorta-stenose og lungearteri, aorta-coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; litiumpreparater som forårsaker tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som forårsaker Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefeil.

Hos kvinner med diabetes eller diabetes, fødes barn med medfødte hjertefeil oftere enn hos friske mødre. I dette tilfellet danner fosteret vanligvis en VSD eller transponering av store fartøy. Sannsynligheten for å ha barn med medfødt hjertesykdom hos en kvinne med revmatisme er 25%.

I tillegg til umiddelbare årsaker identifiseres risikofaktorer for dannelsen av hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse inkluderer alderen til en gravid kvinne yngre enn 15-17 år og eldre enn 40 år, toksisose i første trimester, trusselen om spontan abort, endokrine lidelser i moren, tilfeller av dødfødsel i historien, tilstedeværelse i familien til andre barn og nære slektninger med medfødte hjertefeil.

Klassifisering av medfødte hjertefeil

Det finnes flere varianter av klassifikasjoner av medfødte hjertefeil, basert på prinsippet om hemodynamiske forandringer. Med hensyn til effekten av defekten på pulmonal blodstrøm, frigjør de:

• medfødte hjertefeil med uendret (eller litt forandret) blodstrøm i lungesirkulasjonen: aortaklaff atresia, aorta stenose, lungeventilinsuffisiens, mitraldefekter (valvulær insuffisiens og stenose), koarctasjon av den voksne aorta, treatriumhjerte osv.
• medfødte hjertefeil med økt blodgennemstrømning i lungene: ikke fører til utvikling av tidlig cyanose (åpen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctasjon av aorta av barntype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertensjon)
• medfødte hjertefeil med utarmet blodstrøm i lungene: ikke fører til utvikling av cyanose (isolert pulmonal arterie stenose), som fører til utvikling av cyanose (komplekse hjertefeil - Fallot's sykdom, høyre ventrikulær hypoplasi, Ebstein's anomali)
• kombinert medfødt hjertefeil, hvor de anatomiske forholdene mellom store kar og forskjellige deler av hjertet er forstyrret: transponering av hovedkaretene, vanlig arteriell stamme, anomali av Taussig-Bing, utløp av aorta og lungestamme fra en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi brukes delingen av medfødte hjertefeil i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering av store kar, tricuspid atresia); "Blek" type defekter med arteriovenøs utladning (septal defekter, åpen arteriell kanal); defekter med et hinder i veien for frigjøring av blod fra ventriklene (aorta og lungestensose, koarctasjon av aorta).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil

Som et resultat kan ovennevnte årsaker til det utviklende fosteret forstyrre den riktige dannelsen av hjertekonstruksjoner, noe som resulterer i ufullstendig eller utilsiktig lukking av membranene mellom ventriklene og atriene, feilaktig ventildannelse, utilstrekkelig rotasjon av det primære kardialrøret og underutvikling av ventriklene, unormal plassering av karene, etc. Etter I noen barn forblir den arterielle kanalen og det ovale vinduet, som i prenatalperioden fungerer i fysiologisk rekkefølge, åpen.

På grunn av egenskapene til antidatal hemodynamikk, fører blodsirkulasjonen av det utviklende fosteret som regel ikke med medfødte hjertefeil. Medfødte hjertefeil forekommer hos barn umiddelbart etter fødselen eller etter en tid, noe som avhenger av tidspunktet for avslutningen av meldingen mellom de store og små blodsirkulasjonskretsene, alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon, trykk i pulmonal arteriesystemet, retning og volum av blodtap, individuelle adaptive og kompenserende evner barnets kropp. Ofte fører en respiratorisk infeksjon eller annen sykdom til utvikling av brutto hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil.

I tilfelle med medfødt hjertesykdom av en blek type med arteriovenøs utladning, utvikler hypertensjon av lungesirkulasjonen på grunn av hypervolemi; i tilfelle blå defekter med venoarteriell shunt forekommer hypoksemi hos pasienter.

Om lag 50% av barn med stor uttømming av blod i lungesirkulasjonen dør uten hjertkirurgi i det første år av livet på grunn av hjertesvikt. Hos barn som har gått over denne kritiske linjen, avtar blodutløpet i den lille sirkelen, stabiliserer tilstanden av helse, men de sklerotiske prosessene i lungens fartøy utvikler seg gradvis og forårsaker lungens hypertensjon.

Ved cyanotiske medfødte hjertefeil fører venøs uttømming av blod eller dets blanding til overbelastning av stor og hypovolemi av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, noe som medfører en reduksjon i blodsyremetningen (hypoksemi) og utseendet av cyanose i huden og slimhinnene. For å forbedre ventilasjons- og orgelperfusjonen utvikler siktsirkulasjonsnettverket, til tross for uttalt hemodynamiske forstyrrelser, pasientens tilstand kan fortsatt være tilfredsstillende i lang tid. Da kompensasjonsmekanismer blir utarmet, utvikles det som følge av myokardiet i langvarig hyperfunksjon alvorlige irreversible dystrofe forandringer i hjertemuskelen. Ved cyanotiske medfødte hjertefeil er kirurgi indisert i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesykdom

De kliniske manifestasjoner og løpet av medfødte hjertefeil bestemmes av typen av abnormitet, arten av hemodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for utviklingen av sirkulasjonsdekompensasjon.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefeil er cyanose (cyanose) av huden og slimhinner notert. Cyanose øker med den minste spenningen: sugende, gråtende baby. Hvite hjertefeil manifesteres ved blanchering av huden, avkjøling av lemmer.

Barn med medfødte hjertefeil er vanligvis rastløse, nekter å bryst, blir fort trøtt i fôringsprosessen. De utvikler svette, takykardi, arytmier, kortpustethet, hevelse og pulsering av nakkekarene. Ved kroniske blodsirkulasjonsforstyrrelser, ligger barn bak i vektøkning, høyde og fysisk utvikling. Ved medfødte hjertefeil blir hjertelyd vanligvis hørt umiddelbart etter fødselen. Ytterligere tegn på hjertesvikt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) er funnet.

Komplikasjoner av medfødte hjertefeil kan være bakteriell endokarditt, polycytemi, perifer vaskulær trombose og cerebral vaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetennelse, synkopale tilstande, uanalyserte cyanotiske angrep, angina syndrom eller hjerteinfarkt.

Diagnose av medfødt hjertesykdom

Identifikasjon av medfødte hjertefeil utføres gjennom en omfattende undersøkelse. Ved undersøkelse av et barn, observeres hudfarge: nærvær eller fravær av cyanose, dets natur (perifer, generalisert). Auskultasjon av hjertet oppdager ofte en forandring (forringelse, forsterkning eller splittelse) av hjertetoner, tilstedeværelse av støy, etc. Fysisk undersøkelse for mistenkt medfødt hjertesykdom suppleres med instrumentell diagnostikk - EKG, fonokardiografi (PCG), røntgenstråle, ekkokardiografi ekkokardiografi).

EKG kan avsløre hypertrofi av ulike deler av hjertet, den patologiske avviken til EOS, tilstedeværelsen av arytmier og ledningsforstyrrelser, som sammen med data fra andre metoder for klinisk undersøkelse tillater oss å bedømme alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Ved hjelp av daglig Holter EKG-overvåking oppdages latent rytme og ledningsforstyrrelser. Gjennom PCG er naturen, varigheten og lokaliseringen av hjertetoner og lyder nøye og grundig vurdert. Røntgendata på brystorganene kompletterer de tidligere metodene ved å vurdere tilstanden til lungesirkulasjonen, plasseringen, form og størrelse av hjertet, endringer i andre organer (lungene, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiske mangler i veggene og hjerteventilene, blir plasseringen av de store karene visualisert, og myokardets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefeil, så vel som samtidig pulmonal hypertensjon, for nøyaktig anatomisk og hemodynamisk diagnose, er det behov for å utføre hjertesvikt og angiokardiografi.

Behandling av medfødte hjertefeil

Det vanskeligste problemet i pediatrisk kardiologi er kirurgisk behandling av medfødte hjertefeil hos barn i det første år av livet. De fleste operasjoner i tidlig barndom utføres for cyanotiske medfødte hjertefeil. I mangel av tegn på hjertesvikt hos nyfødte, moderat alvorlighetsgrad av cyanose, kan kirurgi bli forsinket. Overvåking av barn med medfødt hjertefeil utføres av en kardiolog og hjertekirurg.

Spesifikk behandling i hvert tilfelle avhenger av typen og alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Kirurgi for medfødte mangler i hjerteveggene (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning av septum, endovaskulær okklusjon av defekten. I nærvær av alvorlig hypoksemi hos barn med medfødt hjertefeil, er første etappe en palliativ intervensjon, noe som innebærer påføring av ulike typer intersystem anastomoser. En slik taktikk forbedrer oksygeninntaket i blodet, reduserer risikoen for komplikasjoner, muliggjør en radikal korreksjon i gunstigere forhold. I aorta defekter, reseksjon eller ballong dilatasjon av aorta coarctation, aortic stenosis plasty etc. utføres. I OAD, er det ligert. Behandling av pulmonal arterie stenose er åpen eller endovaskulær valvuloplasty, etc.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefeil, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, krever hemodynamisk korreksjon, det vil si separasjon av arteriell og venøs blodstrøm uten å eliminere den anatomiske defekten. I slike tilfeller kan operasjoner av Fonten, Senning, Sennep, etc. utføres. Alvorlige mangler som ikke er egnet til kirurgisk behandling krever hjerte-transplantasjon.

Konservativ behandling av medfødte hjertefeil kan omfatte symptomatisk behandling av usunn cyanotiske angrep, akutt ventrikelsvikt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvikt, myokardisk iskemi, arytmier.

Prognose og forebygging av medfødte hjertefeil

I dødelighetsstrukturen hos nyfødte rangeres medfødte hjertefeil først. Uten å gi kvalifisert hjerteoperasjon i løpet av det første år av livet, dør 50-75% av barna. I kompensasjonsperioden (2-3 år) reduseres dødeligheten til 5%. Tidlig gjenkjenning og korreksjon av medfødt hjertesykdom kan forbedre prognosen betydelig.

Forebygging av medfødt hjertesykdom krever omhyggelig planlegging av graviditet, eliminering av bivirkninger på fosteret, medisinsk og genetisk rådgivning og bevisstgjørende arbeid blant kvinner med risiko for å få barn med hjertesykdommer, bestemmer spørsmålet om prenatal diagnose av misdannelse (chorionbiopsi, amniocentese) og indikasjoner på abort. Opprettholde graviditet hos kvinner med medfødt hjertesykdom krever økt oppmerksomhet fra obstetrikeren-gynekolog og kardiolog.