Hvorfor forekommer perimembranøs ventrikulær septaldefekt?

Blant alle sykdommer i kardiovaskulærsystemet utgjør medfødte hjertefeil ca. 25%. Den vanligste feilen er interventricular septum. Hva er denne patologien?

Årsaker til patologi

VSD er den vanligste medfødte hjertesykdommen.

Den interventrikulære septum er involvert i sammentrekning og avslapping av hjertet. Dannelsen skjer ved 4-5 uker med utvikling av foster, men under påvirkning av visse faktorer kan det ikke være fullt forsinket. Ved fødselen diagnostisert med VSD-ventrikulær septaldefekt. Dette er en medfødt hjertesykdom som kan oppstå alene eller i kombinasjon med andre hjertesykdommer.

Denne feilen er preget av en åpen åpning mellom ventrikkene. Mangelen kan observeres i perimembranøse, muskulære og suprakipitale deler. Ofte ligger hullet i perimembranous avdelingen, dvs. i den øvre delen av interventricular septum under aortaklappen. To typer defekter skiller seg fra perimembranous: subaortic og subtriuspid.

Defekten kan være av forskjellige størrelser og varierer vanligvis fra 1 mm til 3 cm.

Feilets utseende kan skyldes arvelig disposisjon, men slike tilfeller er svært sjeldne. I de fleste tilfeller utvikler patologien seg under legging av organer når visse negative faktorer har en teratogen effekt på fosteret.

Hovedårsakene til utviklingen av VSD hos et barn ved fødselen:

• Sen graviditet.
• Tidlig toksisitet.
• Bruk av ulovlige stoffer.
• Drikker alkohol.
• Diabetes.
• Endokrine sykdommer.
• Infiserte infeksjoner.

Virkningen av disse negative faktorene i første trimester på foster øker risikoen for å utvikle medfødt VSD. Ervervet feil observeres svært sjelden mot bakgrunnen av hjerteinfarkt.

Feil og komplikasjoner

Symptomene avhenger av feilens størrelse.

De første tegn på defekt kan oppstå etter fødselen eller etter en stund. Det avhenger ikke bare av størrelsen på feilen selv, men også på retningen for blodutgivelsen.

Hvis defekten er liten, påvirker ikke utviklingen av babyen. Ved fødselen kan du høre grov støy under et hjerteslag i det fjerde eller femte intercostalområdet. Dette er det eneste symptomet som ikke påvirker barnets velvære.

Med store defekter i membranpartiet opptrer kortpustethet, et marmor mønster på huden, blåhet i huden. Synes også systolisk vibrasjon, hvesing i bunnen av lungene, leveren øker i størrelse. Sirkulasjon av blod i en stor blodsirkulasjon sirkulerer, mot bakgrunnen som barnet kan bremse seg bak i utviklingen.

Symptomene på DMZHP øker med alderen:

• Barn 3-4 år kan klage av takykardi, brystsmerter i hjerteområdet.
• Hos voksne, på bakgrunn av kjøpt VSD, oppstår tegn på hjertesvikt: kortpustethet, arytmi, hoste og hjertesmerter.

Hos barn kan mangler i små størrelser lukkes med alderen. En av komplikasjonene til VSD er infektiv endokarditt, dvs. skade på indre fôr og ventiler i hjertet. Denne patologien utvikler seg når endokardiet er skadet.

En stor uterus cerebral parese er veldig farlig hvis du ikke starter behandling i tide.

Kliniske manifestasjoner kan reduseres på grunn av nederlaget i lungekarrene. Som et resultat vil pulmonal hypertensjon begynne å utvikle seg, hvor veggene av arterier og arterioler tykkes. Ved skolealder leds lungesypertensjon av lunge vaskulær sklerose.

Hvis du ikke foretar en rettidig operasjon, kan slike alvorlige konsekvenser bli observert som:

• Aortisk regurgitasjon.
• Tromboembolisme.
• Infundibulær stenose.

Disse komplikasjonene kan føre til uførhet, og i mer alvorlige tilfeller til irreversible konsekvenser.

diagnostikk

Ultralyd - effektiv og sikker diagnose av hjertesykdom

Det er mulig å oppdage sykdommer i kardiovaskulærsystemet selv før fødselen til en baby med en ultralydsundersøkelse. Store mangler finnes i andre og tredje trimester.

Etter at barnet er født, undersøker neonatologen og lytter til hjertet. Når støyen i hjertet av det nyfødte blir sendt til videre undersøkelse.

For å klargjøre diagnosen utføres følgende diagnostiske tiltak:

• Doppler ultralyd. En av de informative metodene for studien av hjertepatologi. På grunn av den reflekterte ultralydbølgen er det mulig å bestemme ikke bare størrelsen på hullet, men også plasseringen. I dette tilfellet reflekterer den røde fargen blodstrømmen som beveger seg mot sensoren, og den blå fargen indikerer den motsatte bevegelsen av blodet. I første trinn er trykket i ventrikkene ca. 30 mm Hg. Art., Den andre ikke overstiger 70 Hg. Art., Og den tredje økte betydelig - mer enn 70 Hg. Art.
• Bryst røntgen. Studien bidrar til å identifisere en økning i hjerte- og lungearteriens grenser, væsken i lungene. I første fase av VSD blir hjertet forstørret, fartøyene i bildet er uskarpe. Deretter kommer overgangsfasen, hvor orgelet er av normal størrelse, og fartøyene er tydelig synlige. Den tredje fasen er preget av sklerotiske forandringer i orgelet: en økning i lungearterien og hjertet på høyre side, et horisontalt arrangement av ribbenene og en utelatelse av membranen.
• EKG. Denne metoden registrerer energipotensialene under arbeidet i hjertet. De vises på papir som en kurve. Hjertets tilstand bestemmes av tennens høyde og deres form.
• Hjertekateterisering. Denne diagnostiske metoden lar deg måle trykk, samt bestemme nivået på oksygenmetning.
• Angiocardiography. Prosedyren innebærer å sette inn et kateter i begge deler av hjertet. Under studien kan du evaluere blodtrykket, få et bilde av høyre og venstre ventrikel, ta blod til forskning.
• Om nødvendig utføres magnetisk resonansavbildning. Etter en omfattende undersøkelse og diagnose, er behandling foreskrevet.

Narkotikabehandling

Medikamentsterapi kan redusere symptomene på defekten

Små defekter i mange tilfeller lukker på egen hånd med alder, vanligvis med 1-3 år. Hjertet vokser og vokser i størrelse, og kommunikasjonen mellom ventrikkene er liten, så store muskelfibre erstatter åpningssonen.

Hvis defekten ikke lukkes, og blodsirkulasjonsforstyrrelser ikke oppdages, utføres dynamisk overvåking og periodisk echoCG.

• I dette tilfellet utføres medisinsk behandling for å normalisere utstrømningen av blod og redusere ødem. Barn er foreskrevet diuretika (furosemid). Dosen er for 1 kg babyvekt 2-5 mg. Ta 1-2 ganger om dagen.
• For å forbedre arbeidet med hjertemusklene og metabolisme i kroppen, brukes kardiometaboliske midler: Cardonat, fosfad, etc. Fra hjerteglykosidene, er Digoxin og Strofantin foreskrevet.
• Hvis det er lungeødem og bronkospasme, foreskrives intravenøs administrering av Eufillin-oppløsning.

Vanligvis forsinker legene tid og gir sjansen til å lukke åpningen alene.

Kirurgisk inngrep og prognose

Med stor defekt vises kirurgisk inngrep, hvor hullet er lukket.

Legen velger behandlingsmetode i hvert enkelt tilfelle, basert på graden av pulmonal hypertensjon. Det er to måter å utføre kirurgi på:

• Endovaskulær behandling.
• Åpen rekonstruktiv kirurgi.

Det første alternativet utføres under røntgenforhold. Lukking er gjort ved hjelp av en okkluder eller spiraler. Occluder brukes vanligvis til muskelfeil og helix for perimembranøs. Enheten er plassert i et tynt rør. Den er liten og brettet. Under operasjonen vil det ikke være noen snitt i brystet, og du kan uten kardiopulmonal bypass. Punktet utføres på låret og okkluderingen settes inn ved hjelp av et kateter langs karene inn i hjertehulen.

All manipulering utføres hele tiden under kontroll av det aktuelle utstyret. Enheten er installert slik at en disk vil være i venstre ventrikel, og den andre - til høyre. Som et resultat er hullet helt lukket av en lapp. Når det er riktig plassert, blir kateteret fjernet. Når okkluderingen er flyttet, gjentas installasjonsprosessen. Varigheten av operasjonen er ca 2 timer. Seks måneder senere er enheten dekket med egne hjerteceller.

Nyttig video - Atrial septal defekt hos barn:

Slike operative inngrep utføres ikke når hjerteventilene er nært av defekten, et brudd på blodpropp og andre intrakardielle patologier.

En åpen hjerteoperasjon utføres ved stopp og krever tilkobling av et kunstig blodsirkulasjonsapparat. Rekonstruktiv kirurgi utføres ved VSD i kombinasjon med andre feil. Dette er et mer traumatisk alternativ som krever forberedelse og utføres under generell anestesi. Prognosen etter en vellykket operasjon er gunstig. Blodet mellom ventrikkene blandes ikke, sirkulasjonen og hemodynamikken blir gjenopprettet, trykket i lungearterien minker.

Alt om ventrikulær septalfeil hos nyfødte, barn og voksne

Fra denne artikkelen vil du lære om misdannelsen av hjertet i form av ventrikulær septaldefekt. Hva er denne utviklingsproblemet når det oppstår og hvordan det manifesterer seg. Funksjoner av diagnose, behandling av sykdommen. Hvor lenge bor de med en slik vice.

Forfatteren av artikkelen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.

Feil i interventricular septum (VSD) er et brudd på veggens integritet mellom hjerteets venstre og høyre ventrikler, som skjedde under utviklingen av embryoet ved dreng 4-17 uker.

En slik patologi i 20% av tilfellene er kombinert med andre misdannelser i hjertemuskelen (Fallo, fullstendig åpning av atrioventrikulærkanalen, transponering av hovedhjertekarene).

Med en defekt i septumet blir det dannet en melding mellom to av de fire hjemmemusklerne, og blodet blir "droppet" fra venstre til høyre (venstre-høyre shunt) på grunn av det høyere trykket i denne halvdelen av hjertet.

Symptomer på en signifikant isolert defekt begynner å manifestere seg ved 6-8 uker av et barns liv når det økte trykket i det pulmonale vaskulære systemet (fysiologisk for denne levetiden) normaliseres og arterielt blod kastes i venøst ​​blod.

Denne unormale blodstrømmen fører gradvis til følgende patologiske prosesser:

• utvidelsen av hulrommene i venstre atrium og ventrikkel med en betydelig fortykkelse av den sistnevnte vegg;
• økning av trykk i lungesirkulasjonssystemet med utvikling av hypertensjon i dem;
• progressiv økning i hjertesvikt.

Vinduet mellom ventrikkene er en patologi som ikke oppstår i en persons livsstil, slik at en defekt kun kan utvikles under graviditet, derfor kalles det medfødte hjertefeil.

Hos voksne (personer over 18 år) kan en slik mangel vedvare hele livet, forutsatt at meldingen mellom ventriklene er liten og (eller) behandlingen er effektiv. Det er ingen forskjell i sykdommens kliniske manifestasjoner mellom barn og voksne, bortsett fra stadier av normal utvikling.

Faren for å vise er avhengig av størrelsen på feilen i partisjonen:

• små og mellomstore nesten aldri ledsaget av et brudd på hjertet og lungene;
• store kan føre til at et barn dør fra 0 til 18 år, men oftere utvikles dødelige komplikasjoner i barndom (barn i det første år av livet), hvis de ikke behandles i tide.

Denne patologien kan tilpasses: noen av defektene er spontant lukket, andre forekommer uten kliniske manifestasjoner av sykdommen. Store defekter blir vellykket fjernet kirurgisk etter preparatfasen av medisinering.

Alvorlige komplikasjoner som kan forårsake døden utvikles vanligvis med kombinert form for et brudd på hjertets struktur (beskrevet ovenfor).

Barnelege, pediatrisk kardiologer og vaskulære kirurger er engasjert i diagnose, oppfølging og behandling av pasienter med VSD.

Hvor ofte er en vice

Brudd på veggenes struktur mellom ventrikkene okkuperer det andre stedet i hyppigheten av forekomsten blant alle hjertefeil. Defekter registreres hos 2-6 barn per 1000 levendefødte. Blant barn født til sikt (for tidlig) - 4,5-7%.

Hvis det tekniske utstyret til barneklinikken tillater ultralydundersøkelse av alle spedbarn, blir brudd på integriteten til septum registrert hos 50 nyfødte for hver 1000. De fleste av disse feilene er av mindre størrelse, slik at de ikke oppdages av andre diagnostiske metoder og ikke påvirker utviklingen av barnet.

En intervensjonell septalfeil er den hyppigste manifestasjonen i strid med antall gener i et barn (kromosomale sykdommer): Downs syndrom, Edwards, Patau, etc. Men mer enn 95% av defektene er ikke kombinert med kromosomforstyrrelser.

Mangelen på integriteten til veggen mellom hjertets ventrikler i 56% tilfeller oppdaget hos jenter og 44% hos gutter.

Hvorfor gjør det

Forstyrrelser av septumdannelse kan oppstå av flere grunner.

Diabetes mellitus med dårlig korrigert sukkernivå

Fenylketonuri - en arvelig patologi av utveksling av aminosyrer i kroppen

Infeksjoner - røde hunder, vannkopper, syfilis etc.

I tilfelle av tvillinger

Teratogener - legemidler som forårsaker fosterutviklingsforstyrrelse

klassifisering

Avhengig av lokalisering av vinduet, er det flere typer flass:

symptomer

Feil i intervensjonsseptum hos nyfødte (barn i de første 28 dagene av livet) manifesterer seg bare i tilfelle av et stort vindu eller kombinasjon med andre defekter. Hvis ikke, oppstår de kliniske symptomene på en signifikant feil bare etter 6-8 uker. Alvorlighetsgrad avhenger av volumet av blodutløp fra venstre kamre fra hjerte til høyre.

Mindre feil

1. Det er ingen kliniske manifestasjoner.
2. Barnernæring, vektøkning og utvikling uten avvik fra normen.

Moderat defekt

Kliniske manifestasjoner i prematur babyer forekommer mye tidligere. Eventuelle infeksjoner i luftveiene (nese, hals, luftrør, lunger) øker utbruddet av symptomer på hjerteproblemer på grunn av økt venet blodtrykk i lungene og en reduksjon i forlengelsen:

• moderat respiratorisk akselerasjon (tachypnea) - mer enn 40 per minutt hos spedbarn;
• deltakelse i pusten av hjelpemuskler (skulderbelte);
• svette;
• svakhet i fôring, tvunget til å ta hvilepauser;
• lav månedlig vektøkning mot bakgrunnen av normal vekst.

Stor feil

De samme symptomene som med en moderat defekt, men i en mer uttalt form, i tillegg:

• Blått ansikt og nakke (sentral cyanose) på bakgrunn av fysisk anstrengelse;
• permanent blåaktig farging av huden - et tegn på kombinert flekk.

Etter hvert som trykket i det pulmonale blodstrømssystemet øker, blir manifestasjoner av hypertensjon i lungesirkulasjonen:

1. Vanskelig å puste under belastning.
2. Brystsmerter.
3. For-bevisstløs og besvimelse.
4. Squatting lindrer tilstanden.

diagnostikk

Det er umulig å identifisere en ventrikulær septaldefekt hos barn, kun basert på kliniske manifestasjoner, da klager ikke er av en bestemt art.

Fysiske data: ekstern undersøkelse, palpasjon og lytting

Forsterket apisk trykk

Andre tone splitting

Grov systolisk murmur til venstre for brystbenet

Grov systolisk murmur i den nedre tredjedel av venstre sternum

Det er påkjenningsbar brysttremming mens du reduserer myokardiet

Moderat forsterkning av den andre tonen

Kort systolisk murmur eller mangel på det

Pronounced aksent av den andre tonen, palpable selv med palpasjon

Patologisk tredje tone høres

Ofte er det wheezing i lungene og en forstørret lever

Elektrokardiografi (EKG)

Med utviklingen av hjertesvikt - fortykkelse av høyre ventrikel

Fortynning av høyre atrium

Avvik fra den elektriske aksen til hjertet til venstre

Ved alvorlig pulmonal hypertensjon er det ingen fortykning av venstre hjerte.

Bryst røntgen

Styrke lungemønsteret i de sentrale områdene

Utvidelse av pulmonal arterie og venstre atrium

Høyre ventrikulær forstørrelse

Når det kombineres med pulmonal hypertensjon, blir karet mønster svekket

Ekkokardiografi (EchoCG) eller ultralyd (ultralyd) i hjertet

Lar deg identifisere tilstedeværelse, lokalisering og størrelse på VSD. Studien gir tydelige tegn på myokarddysfunksjon basert på:

• Omtrentlig trykknivå i hjertekamrene og lungearterien;
• trykkforskjeller mellom ventrikkene;
• størrelser av hulrom av ventrikler og aurikler;
• tykkelsen av deres vegger;
• volumet av blod som utløser hjertet under sammentrekning.

Størrelsen på defekten er vurdert i forhold til aortas basis:

Hjertekateterisering

Brukes kun i vanskelige diagnostiske tilfeller, gjør det mulig å bestemme:

• type misdannelse;
• vindu størrelse mellom ventrikkene;
• nøyaktig vurdere trykket i alle hulrommene i hjertemuskelen og sentrale kar
• graden av utslipp av blod;
• utvidelse av hjertekamre og deres funksjonsnivå.

Beregnet og magnetisk tomografi

1. Dette er svært følsomme forskningsmetoder med høy diagnostisk verdi.
2. Lar deg helt eliminere behovet for invasive diagnostiske metoder.
3. Ifølge resultatene er det mulig å konstruere en tredimensjonal rekonstruksjon av hjertet og blodårene for å velge den optimale kirurgiske taktikken.
4. Den høye prisen og spesifisiteten til studien tillater ikke at de utføres på strømmen. Diagnostikk av dette nivået utføres kun i spesialiserte vaskulære sentre.

Blemish komplikasjoner

• Pulmonal hypertensjon (Eisenmenger syndrom) er den mest alvorlige komplikasjonene. Endringer i lungene i lungene kan ikke helbredes. De fører til reversering av blod fra høyre til venstre, som raskt manifesterer symptomer på hjertesvikt og fører til pasientens død.
• Sekundær aortaventilinsuffisiens - forekommer vanligvis hos barn over to år og forekommer i 5% av tilfellene.
• En signifikant innsnevring av utgangsdelen av høyre ventrikel er hos 7% av pasientene.
• Infeksiøs-inflammatoriske endringer i hjerteinnvendelsen (endokarditt) - forekommer sjelden før det toårige barnet. Endringer fanger begge ventrikkene, oftere sett ned i feilområdet eller på skodder av tricuspid ventilen.
• Okklusjon (emboli) av store arterier med bakteriell trombi på bakgrunn av den inflammatoriske prosessen er en svært hyppig komplikasjon av endokarditt med en defekt i veggen mellom ventrikkene.

behandling

Liten VSD krever ikke behandling. Barn utvikler seg i samsvar med normer og lever et fullt liv.

Det har vist seg at antibakteriell profylakse av patogener som kommer inn i blodet, som kan forårsake endokarditt, ved behandling av tenner eller infeksjoner i munnhulen og luftveiene, er vist.

En slik mangel påvirker ikke livskvaliteten, selv om den ikke lukker seg selv. Voksne pasienter bør være oppmerksomme på deres patologi og advare den medisinske staben om sykdommen i enhver behandling av andre sykdommer.

Barn med moderate og store feil observeres av kardiologer gjennom hele livet. De blir behandlet for å kompensere for sykdommens manifestasjoner eller, i tilfelle kirurgi, kan kvitte seg med patologien. Det er moderate begrensninger på mobilitet og risikoen for betennelse i hjertets indre fôr, men forventet levealder, som hos personer uten blemish.

Narkotikabehandling

Indikasjoner: moderat og stor defekt i septum mellom ventrikkene.

• diuretika for å redusere belastningen på hjertemuskelen (furosemid, spironolacton);
• ACE-hemmere som hjelper myokardiet under forhold med økt belastning, dilaterer blodårene i lungene og nyrene, reduserer trykket (Captopril);
• hjerte glykosider som forbedrer myokardial kontraktilitet og nervedannelse av excitasjon (Digoxin).

Kirurgisk behandling

1. Mangelen på effekt av narkotikakorreksjon i form av progressjon av hjertefeilfunksjon med svekket barnutvikling.
2. Hyppige infeksjons-inflammatoriske prosesser i luftveiene, spesielt bronkiene og lungene.
3. Store dimensjoner av septaldefekten med økt trykk i lungeblodstrømssystemet, selv uten å redusere hjertets arbeid.
4. Tilstedeværelsen av bakterielle innskudd (vegetasjoner) på de indre elementene i hjertekamrene.
5. De første tegn på aortaklafffeil (ufullstendig lukking av cusps i henhold til ultralydundersøkelse).
6. Størrelsen på muskeldefekten er mer enn 2 cm på stedet i hjertepunktet.

• Endovaskulær operasjon (minimalt invasiv, som ikke krever stor operativ tilgang) - Feste en spesiell patch eller okkluder i området av defekten.
  Det er umulig å bruke vinduet mellom ventrikkene med store størrelser, da det ikke er plass til fiksering. Brukt for muskel type defekt.
• Stor operasjon med skjæringen av brystbenet og tilkobling av hjertelungen.
  Med en moderat defektstørrelse er to klaffer koblet fra siden av hver ventrikel, og festes til vevet i septumet.
  En stor defekt er lukket med en stor patch av medisinsk materiale.
• En vedvarende økning i trykket i det pulmonale vaskulære blodstrømssystemet er et tegn på mangelfull funksjonsevne. I dette tilfellet er pasienter kandidater for en kardiopulmonal kompleks transplantasjon.
• Ved utvikling av aortaventilinsuffisiens eller kombinasjon med andre medfødte sykdommer i hjertekonstruksjonen, utføres samtidig operasjoner. Disse inkluderer nedleggelse av defekten, ventilproteser, korreksjon av utslipp av hovedkardiale fartøy.

Dødsrisikoen ved kirurgisk behandling i de to første månedene av livet er 10-20%, og etter 6 måneder er det 1-2%. Derfor forsøks enhver nødvendig kirurgisk korreksjon av hjertefeil i andre halvdel av det første år av livet.

Etter operasjonen, spesielt endovaskulær, er det mulig å gjenåpne defekten. Ved gjentatte operasjoner øker risikoen for dødelige komplikasjoner til 5%.

outlook

Isolert VSD er berettiget til korreksjon, utsatt for rettidig diagnose, overvåking og behandling.

• Med den muskulære varianten av defekten, hvis defekten er liten eller moderat i størrelse, i løpet av de to første årene, kan 80% av patologiske meldinger spontant lukke, ytterligere 10% kan lukke i senere alder. Store mangler i septum er ikke lukket, men reduseres i størrelse, slik at operasjonen kan utføres med lavere risiko for komplikasjoner.
• Perimembranøse defekter er lukket for seg selv hos 35-40% av pasientene, mens i noen av dem dannes en septum aneurisme i det tidligere vinduet.
• Den infundibulære typen av septumets integritet mellom ventrikkene kan ikke lukke seg selv. Alle mangler av moderat og stor diameter krever kirurgisk korreksjon i løpet av andre halvdel av det første året av et barns liv.
• Barn med små størrelser av defekten krever ingen terapi, men bare observasjon i dynamikk.

Alle pasienter med en slik hjertesykdom er vist antibakteriell profylakse under tannbehandling, på grunn av risikoen for å utvikle betennelse i hjertets indre innside.

Begrensningen på nivået av fysisk anstrengelse er vist for enhver type defekt med moderat og stor diameter før spontan fusjon eller kirurgisk lukning. Etter operasjonen overvåkes barn av en kardiolog og, i fravær av tilbakefall, innen ett år får lov til å gjøre noen form for stress.

Den totale dødeligheten i strid med murens struktur mellom ventriklene, inkludert postoperativ, er ca. 10%.

Defekt av interventricular septum

Defekten i interventricular septum (VSD) er 25-30% av alle CHD som en separat defekt og mer enn 50%, med tanke på VSD som en del av andre feil. Som en isolert defekt oppstår med en frekvens på 2-6 tilfeller per 1000 nyfødte. Klinisk beskrevet for første gang i H.L. Roger i 1879, og under dette navnet "Roger disease" (synonym - Tolochinov-Roger sykdom), er kjent som en mild asymptomatisk form av en liten muskeldefekt i interventricular septum. I 1897 beskrev Eisenmenger obduksjonsdataene til en avdøde pasient med stor VSD, cyanose og alvorlig lungehypertensjon.

Feil i interventrikulær septum har en multifaktoriell etiologi, deres forekomst er bestemt av samspillet mellom arvelige faktorer og miljøpåvirkning i perioden med prenatal utvikling. Av de ikke-arvelige faktorene er det mest kjente foreningen med mors diabetes og alkoholbruk under graviditet. Blant de genetiske faktorene er de mest kjente foreninger med trisomi 13, 18 og 21 par, deletjoner av kromosomer 4, 5, 21, 32.

Det overveldende antall inngripsdefekter (95%) oppstår utenfor kromosomale abnormiteter og er forbundet med antatale forstyrrelser i den intrakardiale blodstrømmen, differensiering av mesenkymvev, strukturen av den ekstracellulære matriksen, apoptosemekanismer og legging av endokardiale pads.

morfologi
I følge klassifisering R.

Van Praagh (1989) skiller mellom følgende typer styrker.

• Membranøs (perimembranøs, kone-ventrikulær) utgjør 79% av alle cerebrospinalinfarktene og befinner seg kun i møbeldelen eller strekker seg forbi, og øverst avgrenses den vanligvis av den fibrøse ring av tricuspidventilen. Perimembranøs DZHP kan kombineres med divertikulum eller aneurysmer av septalventilen i tricuspidventilen, som delvis eller helt dekker defekten, reduserer volumet av utladning. Noen ganger er disse feilene ledsaget av en shunt mellom LV og PP.

• Muskel utgjør 11% av det totale antallet VSD og befinner seg i den trabekulære delen av septum. Slike feil fra siden av bukspyttkjertelen forekommer ofte flere, og fra LV-isolert side. Flere feil i den muskulære delen er kjent som sveitsisk ost. En rekke muskeldefekter er defekter av innløpsdelen av septumet, som befinner seg under sepalaventilen i tricuspidventilen (og kalles også noen ganger defekten i atrioventrikulærkanalen, men er ikke ledsaget av uregelmessigheter av atrioventrikulære ventiler).

De er plassert bak og rett ved siden av septalventilen til tricuspidventilen i innløpsdelen av interventricular septum fra bukspyttkjertelen.

• Subaortisk (nadgrebeshkovy, konisk, infundibulær) er 4-5% av alle VSD og er lokalisert i infundibulær delen av den høyre ventrikulære ekskretjonskanalen. Hos barn fra asiatiske land står denne typen feil for opptil 30% av all cerebral hypertrofi. En slik defekt er vanligvis rund i form, som ligger direkte caudalt til lungeventilen. På grunn av beliggenhetenes natur kan det ledsages av prolapse av den høyre koronar aortaklappen i overkant av defekten og aortisk oppkastning.

Hemodynamiske lidelser
Avhengig av størrelsen på defekten: en stor diameter vurderes, som er lik eller større enn diameteren til aorta munnen. Med en slik feil er det nesten ingen motstand mot blodutløpet fra venstre til høyre, og det kalles "ikke-restriktive". Med en betydelig defektstørrelse fungerer begge ventrikkene hemodynamisk som et enkeltpumpekammer med to uttak, som utligner trykket i systemisk og lungesirkulasjon.

Av denne grunn er det systoliske trykket i høyre ventrikel lik det i venstre, og forholdet mellom volumet av pulmonal blodstrøm til systemisk (QP / QS) er omvendt relatert til forholdet mellom pulmonal og systemisk vaskulær motstand. I slike tilfeller er størrelsen på shunten fra venstre mot høyre omvendt proporsjonal med forholdet mellom pulmonal og systemisk vaskulær motstand.

Hos pasienter med store mangler og signifikant blodutslipp fra venstre til høyre, er det en økning i venøs tilbakegang til venstre divisjoner, inkludert venstre ventrikel, som kan føre til utvikling av venstre ventrikulær svikt.

Med små størrelser VSD er det betydelig motstand mot blodutslipp gjennom en defekt, slik at trykket i høyre ventrikel er normalt eller litt økt og QP / QS-forholdet sjelden overstiger 1,5. I slike tilfeller er feilene kalt restriktiv.

Med en gjennomsnittlig størrelse på inngripsdefekten øker systolisk trykk i høyre ventrikel, men overstiger ikke 50% av det i venstre og QP / QS = 2,5-3,0. Med flere VSD er hemodynamiske lidelser avhengig av deres totale areal.

symptomer
Med liten defekt er det ikke subjektive symptomer på HF, barn vokser og utvikler seg normalt. Med middels og stor VSD oppstår hypotrofi fra de første månedene av livet, øker trenings toleransen, hyppig lungebetennelse og kongestiv hjertesvikt er notert. Symptomer på HF med en gjennomsnittlig og stor interventrikulær defekt vises for første gang eller når maksimal intensitet i løpet av den 3-8nde uken i livet. Det er alvorlig tretthet under fôring. Tegn på stor defekt er irritabilitet eller døsighet, tachip-noe, alvorlig takykardi, avkjøling og marmorering av ekstremiteter, økt pulsering av hjerteområdet, hepatomegali og splenomegali, utvidelse av hjertets grenser til høyre eller til begge sider, akrocyanose.

Under auskultasjon høres den pansystoliske murmuren av blod gjennom defekten med maksimalt i det tredje og fjerde interkostale rommet til venstre for brystbenet, og i det andre og tredje interkostale rom II-tone over lungearterien blir forbedret. Med en stor inngripsdefekt, dannes et hjertebukk og en pulsasjon opptrer i hjertet av hjertet. Systolisk tremor er mer vanlig i moderat størrelse obeligat sacs. Hvis defekten er stor og trykket i lungearterien øker kraftig, øker intensiteten av tone II til et metallisk tverrsnitt på grunn av utviklingen av obstruktiv lesjon i lungekarrene, og den systoliske støyen minker eller forsvinner helt siden trykket i høyre ventrikel blir lik trykket i venstre ventrikel..

Men hvis barnet overlever i løpet av denne perioden, kan alvorlighetsgraden av de kliniske symptomene i ham reduseres på grunn av utviklingen av diffus obstruktiv lesjon i lungekarrene.

(irreversibel PH), mot bakgrunnen som reduserer volumet av venstre-høyre shunt og venøs retur til venstre hjerte. På grunn av dette reduseres graden av kardiomegali og tachypnea forsvinner i ro, men bedre trivsel er villedende. På grunn av pulmonal hypertensjon, fortsetter uopprettelige endringer i lungene i lungene stadig. Symptomer på irreversibel pulmonal hypertensjon i form av tegn på Eisenmenger syndrom blir klinisk synlige i en alder av 5-7 år og vil gradvis i løpet av 2-3 år av livet føre til alvorlig retrikulær svikt, utvikling av ventrikulære arytmier, plutselig død.

diagnostikk
På ryggraden på frontkisten med liten defekt, blir ikke hjerteskyggen utvidet, og det er ingen endringer i lungens vaskulære mønster. Med en gjennomsnittlig og stor defekt: kardiomegali ved å øke alle kamrene i hjertet og lungearterien. Graden av kardiomegali samsvarer med størrelsen på venstre-høyre shunt. Signifikant forbedret vaskulært mønster i lungene. I obstruktiv lesjoner i lungekarene, blir stammen og hovedgrenene til lungearterien økt dramatisk, og periferiene av lungefeltene blir avaskulære. Samtidig kan størrelsen på hjerteskyggen nærme seg normal.

Et elektrokardiogram i 12 standardledere er normalt hos barn med liten VSD. Med en middels stor defekt med økt trykk i bukspyttkjertelen er rsR-formen i V1-V3 et tegn på høyre ventrikulær hypertrofi og tegn på LV-hypertrofi med volumoverbelastning og høy amplitude R i venstre brystledninger. Med en stor defekt med en liten økning i vaskulær motstand av den lille sirkelen: posisjonen til hjerteets elektriske akse er ikke-spesifikk (P-biatrial), tegn på hypertrofi av begge ventrikler - høyspenningsutstyr QRS i mellomstore precordiale ledninger. Med en stor VSD med obstruktiv lungevaskulær lesjon, er den elektriske aksen i hjertet skarpt avbøyet til høyre (P-pulmonale), tegn på høyre ventrikulær hypertrofi med høy amplitude R-tenner i høyre brystledninger og økende S-tenner i venstre brystledninger uttrykkes. I den høyre brystkanten er det også mulig å bruke et strammønster (nedstigende ST-segment og negative T-tenner).

Når Doppler ekkokardiografi bestemmes av lokaliseringen og størrelsen på defekten, utløpsretningen, dilatasjonen av PP og bukspyttkjertelen, LA-stammen, paradoksal bevegelse av IUP, tegn på tricuspid regurgitasjon, økt trykk i PI og LA. Størrelsen på defekten skal korreleres med diameteren av aorta roten. Dermed betraktes en defekt nær størrelse til aorta-diameteren stor, fra 1/3 til 2/3 av diameteren av aorta rotmedium, mindre enn 1/3 - liten.

Med forskjellig lokalisering av defekter kan deres visualisering være den beste av ulike fremskrivninger, for eksempel:

• perimembranøs subaortisk defekt - fra en subkoseprojeksjon med en fremre kantføler;

• Gravestonefeil - fra den parasternale projeksjonen langs lengdeaksen, fra projeksjonen langs kortaksen og fra sagittal-suboksidprojeksjonen;

• defekter i muskeldelen - alle fremskrivninger ved bruk av fargedopp Doppler-kartlegging;

• Feil i innstrømningsdelen - fra apikalt firekammerprojeksjon.

Laboratoriedata - fullstendig blodtall og blodgassammensetning er normale.

Hjertekateterisering og angiokardiografi
I forbindelse med tidlig implementering av kirurgisk korreksjon av feilen og mulighetene for todimensjonal doppler ekkokardiografi, som gir den nødvendige informasjonen for å lage diagnostiske og terapeutiske beslutninger, har sjelden blitt brukt i det siste tiåret. Ved diagnostisering av stor cerebrovaskulær hypertensjon med høy motstand av lungefartøyer, særlig hos eldre barn, er det imidlertid nødvendig med hjertekateterisering for å avklare nivået av trykk i lungearterien og bestemme responsen av lungefartøyer til bruk av vasodilatatorer, da disse dataene er nødvendige for å kunne ta stilling til lukningen av VSD.

Naturlig evolusjon av vice
Små defekter spontant nær i alderen 4-5 år hos 40-50% av slike pasienter. Med mangler i mellomstore og store størrelser oppstår kongestiv hjertesvikt veldig tidlig, og når maksimale manifestasjoner etter 5-8 ukers levetid.

Ved store defekter vedvarende alvorlig HF og fysisk utviklingsforsinkelse, oppstår et uønsket utfall i de første månedene av livet, eller tidlig obstruktiv vaskulær lesjon av lungene dannes ved en alder av 6-12 måneder. Utviklingen av lungevaskulær obstruksjon fører til en reduksjon i blodutløpet gjennom shunten og følgelig til en reduksjon av graden av hjertesvikt. Sekundær infeksiv endokarditt er vanlig i eldre aldersgruppe av pasienter.

Tilknyttede mangler
Med VSD, med åpenbare symptomer på HF, i 1. år av livet, i 25% av tilfellene, opptrer den åpne arterielle kanalen samtidig, i 10% - hemodynamisk signifikant koarctasjon av aorta, i 2% tilfeller - medfødt mitral stenose.

Hos barn eldre enn 3 år med en subaortisk type VSD, observeres ofte aortaklaffinsuffisiens, og den høyre koronarventilen forløper vanligvis i defekten og bare sporadisk ikke-koronar.

Observasjon før kirurgi
For å redusere graden av overbelastning av pulmonal fartøy med overskytende blodvolum, foreskrives diuretika, for å redusere venstre og høyre utladning og afterload, ACE-hemmere, er det dessuten nødvendig å foreskrive digoksin.

Hos spedbarn med stor VSD forekommer alvorlig kongestiv hjertesvikt ofte med betydelige foderproblemer og dårlig vektøkning. I disse tilfellene bør næring gi uttrykt brystmelk eller tilpassede melkeformler ofte og i små porsjoner; Hvis barnet samtidig ikke er i stand til å suge ut det nødvendige daglige volumet, utføres fôring gjennom et nasogastrisk rør. I tillegg til legemidler til behandling av hjertesvikt med anemi, er det nødvendig å foreskrive jernpreparater eller transfusjon av vasket røde blodlegemer til hemoglobinnivåer når 130-140 g / l. Alvorlig hypervolemi i lungesirkulasjonen kan være ledsaget av symptomer på økende lungeødem. Ved respirasjonsfeil med PaCO2> 50 mm Hg. Det kan være nødvendig med en positiv trykkend av ekspiratorisk ventilasjon, noe som vil redusere barnets metabolske behov og redusere graden av hjertesvikt. I disse tilfellene administreres furosemid vanligvis ved intravenøs kontinuerlig infusjon ved en starthastighet på 0,1 mg / kg i timen, og i stedet for digoksin brukes en hurtigvirkende infusjon av dopamin eller dobutamin med en gjennomsnittlig infusjonshastighet på 5-7 μg / kg per minutt. For å redusere afterload og behandle lungeødem, injiseres nitroglycerin intravenøst ​​ved en starthastighet på 0,2 μg / kg per minutt. og videre ved å titrere dosen for å oppnå effekten; Kapoten for behandlingsperioden for akutt hjertesvikt er kansellert. Etter stabilisering av tilstanden, bør spørsmålet om kirurgisk korreksjon av feilen løses raskt.

Tidspunktet for kirurgisk behandling
Indikasjoner for kirurgi før 1 års alder forekommer hos ca 30% av barn med VSD. Operasjonen er indisert for symptomer på alvorlig HF, pulmonal hypertensjon og forsinket fysisk utvikling, til tross for behandling med diuretika, digoksin og ACE-hemmere. For resten av pasientene (unntatt de med en defekt på mindre enn 0,3 cm), er den optimale alderen for operasjonen 1-2 år, selv om symptomene er minimale. Interventrikulære defekter med en størrelse på 0,1-0,2 cm er ikke ledsaget av hemodynamiske lidelser og er ikke gjenstand for kirurgisk behandling.

Typer av kirurgisk behandling
For første gang ble lukningen av VSD under forhold med parallell sirkulasjon (med en av barnets foreldre) utført av Lillehei i 1954, og under betingelser for kunstig sirkulasjon av J. Kirklin i 1955 på Mayo Clinic.

Avhengig av formen og størrelsen på defekten sugges den eller plast med tilgang gjennom median sternotomi eller fra høyre forreste thorakotomi.

Den mini-invasive operasjonen - okklusjon med Amplatzer-enheten - utføres i mange kardiologiske sentre i verden med små defekte størrelser.

Resultatet av kirurgisk behandling
Fra 1980-tallet til 1990-tallet effekten av kirurgisk behandling er utmerket, og dødeligheten er mindre enn 1%.

Postoperativ observasjon
En kardiologs undersøkelse en gang i året. Rekanalisering av defekten eller fullstendig postoperativ AV-blokkering (implantasjon EX) forekommer hos ca. 2% av pasientene. Noen ganger er senopererte barn med vedvarende lungehypertensjon på grunn av obstruktiv lesjon i lungekarrene som oppstår før operasjonen, noe som kan kreve livslang behandling.

Perimembranøs VSD: klinisk presentasjon, årsaker, diagnose, komplikasjoner

Den perimembrane defekten i interventrikulær septum utgjør omtrent en fjerdedel av alle medfødte hjertefeil og er forårsaket av mange grunner, inkludert ikke bare en arvelig faktor, men også dårlige vaner.

Den inngripende septum som dannes i den femte uken med intrauterin utvikling er nødvendig for sammentrekning og avspenning av hjertemuskulaturen.

Hvis ICF forblir åpen, er spedbarnet diagnostisert med DMP, i henhold til den internasjonale klassifiseringen, er anomali Q21.0.

Vps kan forekomme både i isolert form og i kombinasjon med andre anomalier, for eksempel med et åpent ovalt hull.

• genetisk predisposisjon;
• sen første graviditet med moren;
• toxemia;
• mors alkoholisme;
• overdosering av stoffet;
• diabetes;
• endokrine sykdommer hos en gravid kvinne;
• smittsomme og virale sykdommer hos moren.

Negative faktorer i utviklingens første trimester påvirker spesielt dannelsen av hjerteets unormale struktur i et barn.

Den perimembrane mangelen er ikke bare en medfødt anomali, i enkelte tilfeller påvirker lidelsen hjerte hos eldre etter et hjerteinfarkt.

Symptomer på anomali

Graden av symptomer avhenger av hullets størrelse. Symptomene kan oppstå flere år etter fødselen av et barn, det avhenger av retningen av blodstrømmen og størrelsen på defekten.

Umiddelbart etter fødselen av en nyfødt, kan en neonatolog høre høyt støy under systole rundt det fjerde interkostale rommet.

En slik baby sendes til en ultralyd for å diagnostisere og avklare årsakene til hjertestøy.

Hvis vinduet er stort, blir det nyfødte diagnostisert med følgende symptomer:

Et sykt barn har en forstørret lever og hveser i lungene blir hørt. Senere begynner barnet som ikke mottok behandling å ligge bakover i fysisk utvikling, etter hvert som symptomens alvorlighetsgrad gradvis øker.

Det er fare for lungesykdom. Små feil kan lukke med tiden.

Komplikasjoner og kliniske manifestasjoner

En komplikasjon som er karakteristisk for AIF er endokarditt, en smittsom sykdom som påvirker ventiler og indre indre av hjertet. Sykdommen er farlig hvis den ikke begynner å helbrede i tide.

På bakgrunn av kompensasjonsprosesser reduseres de kliniske manifestasjonene, men lungehypertensjon utvikles, utvikler seg til sklerose i lungekarrene.

Dette kan føre til følgende problemer: tromboembolisme; infundibulær stenose; aorta regurgitasjon. Prognosen i disse tilfellene er dårlig, til og med dødelig.

Diagnose av VSD

Barn med mistanke om ventrikulær septalfeil refereres til en ultralydsskanning. Metoden for ultralyd er effektiv på scenen av fosterutvikling, i andre og tredje trimester.

Neonatologen aksepterer nyfødte, hans plikt er å lytte til et barns hjerte. For å klargjøre diagnosen, kan babyen sendes til en ultralyd med en doppler og en røntgenstråle.

Radiografi er nødvendig for å klargjøre hjertets grenser, samt å undersøke lungearterien.

Alle barn lager et elektrokardiogram, som gjør det mulig å evaluere hjertearbeidet på en spesiell kurve. Hvis et barns alvorlige hjertesykdom mistenkes, sendes angiokardiografi til kateterisering.

Ifølge vitnesbyrd om å gjennomføre magnetisk resonansbilder.

Behandling av cerebral obstruksjon

Små feil, opp til 3 mm, kan vokse over tre års levetid til babyen, etter hvert som kroppen vokser og utvikler, bør små åpninger dekkes med muskelmasse. Sannsynligheten for å lukke store åpninger er liten.

Hvis blodsirkulasjonen ikke forstyrres, men åpningen ikke lukkes, er barnet registrert hos en kardiolog for konstant observasjon, han bør regelmessig gjennomgå Echo og Ultrasonography.

Legemidlet Eufillin er utviklet for å lindre lungeødem og bronkospasme.

En stor defekt som bryter mot hemodynamikken i kroppen, er lukket kirurgisk. Dette er vanligvis en subtriuspid defekt eller erstatning av tricuspid ventilen med en membran. To metoder for kirurgisk behandling er brukt:

Endovaskulær kirurgi utføres i en røntgenoperasjon, den åpne defekten er lukket med et okklusjonsorgan eller en spiral.

Den okkluderende er plassert i tilfelle muskel defekter, helixen er etablert i tilfelle membranøse defekter, det er matet inn i røret, mens brystet ikke er kuttet.

Pasienten er gjennomboret gjennom låret, og kateteret legger inn okkluderingen direkte inn i hjertehulen. Operasjonen utføres under kontroll av røntgenmaskinen på et spesialbord.

Operasjonen for gjenoppbygging av ICHP utføres under forhold med hjertestans, barnet er på kunstig blodsirkulasjon. Hullet sutureres eller lukkes med en lapp fra perikardiet.

Postoperativ prognose er gunstig, døden er ikke mer enn to prosent av alle opererte barn.

Ofte dør pasientene, hvis tilstand er komplisert av flere hjertefeil og alvorlig hjertesvikt.

Barn etter operasjonen anses som praktisk sunne, men et lite hjertemør vil fortsatt bli bugget, siden resttrykk mellom lungearterien og høyre ventrikel ikke alltid er mulig å fjerne.

Teknikk for kirurgisk inngrep i forhold til kardiopulmonal bypass

Operasjonen utføres på nyfødte som veier mindre enn fire kilo.

Opererte barn får en god sjanse for fullstendig helsefare.

Under kirurgisk inngrep etter installering av kardiopulmonal bypass, er arteriellkanalen ligert.

Under et klemmet blodkar injiseres en cadioplegisk løsning, deretter fjernes den venøse kanylen.

Ofte er den perimembrane defekten eliminert gjennom høyre atrium, enkelte typer defekter er kun tilgjengelige gjennom aortaklappen eller gjennom aorta selv.

Defekter av interventricular septum i fosteret

I utviklingen av anomalier spiller arvelighetsfaktoren en stor rolle, men ikke bare forgiftning, infeksjoner, virussykdommer, ugunstige økologiske miljøer kan påvirke dannelsen av føtale hjertet.

Ofte blir defekten oppdaget på ultralyd, holdt på den tjugende utviklingsvecken.

Hvis uregelmessigheten er uforenlig med livet, foreslår mødre å forstyrre barnet.

Med en mild blemish har nitti prosent av barn en sjanse til å overleve, forutsatt at fødselen utføres ordentlig og adekvat terapi er gitt.

Behandling av interventrikulær septalfeil er kun operativ, kirurgisk inngrep utføres i de første tre månedene av nyfødtens liv, dersom mangelen er stor.

Med et vindu av gjennomsnittlig størrelse og en truende økning i blodtrykk i den lille sirkelen til en mindre pasient, opererer de i den sjette måned i livet.

Med et relativt lite hull med operasjonen, kan du vente på opptil et år.

Postoperativ rehabilitering

Rehabilitering etter operasjon for gjenoppbygging av ICF er en lang prosess, hvis det var vanskelig, må en viss livsstil holdes konstant.

Dette er en avvisning av dårlige vaner, riktig ernæring, kroppsopplæring, daglig rutine.

Viktige nyanser av postoperativ rehabilitering:

• Barnet vil bli forstyrret i noen tid: takykardi, svakhet, kortpustethet.
• Etter operasjonen, kan du ikke overdrive, viser bare fysioterapi og massasje. Barn som gjennomgår operasjon i eldre alder, kan bli forstyrret av hjertesvikt.
• I flere år etter operasjonen kan lungesykdommer og bakteriell endokarditt utvikles.
• Diastolisk og systolisk trykk i arteriene normaliseres flere år etter rekonstruksjon.
• Halvparten av pasientene etter operasjon lider fortsatt av arytmier og blokkeringer i noen tid.

De opererte barna går rett og slett til en vanlig barnehage, og deretter til skolen.

På denne tiden avhenger barnets livskvalitet på det vanlige inntaket av foreskrevne medisiner, slanking, samt på kompleksiteten til de nevrologiske og fysiske problemene som må møtes i livet.

Foreldre bør informere personalet på institusjonen hvor barnet blir undervist om de eksisterende problemene, noe som gjør at de kan finne riktig tilnærming til barnet.

• Du bør ikke isolere barnet, i frykt for at sykdommen vil begynne å utvikle seg.
• Opplærere og lærere kommuniserer med babyen hver dag, så de er de beste allierte i barns sosiale liv.
• Riktig sendt til klassekamerater informasjon om en tenårers sykdom vil redde ham fra offentlig isolasjon.

I perioden med postoperativ rehabilitering og videre, vises barn sanatoriumbehandling i kardio-reumatologiske medisinske institusjoner (fra 50 til 130 dager), en gang i året.

Svært ofte behandles barn i sanatorier i preoperativ perioden, noe som hjelper dem å komme seg raskere etter operasjonen.

Kontraindikasjoner for sanatoriumbehandling:

• alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser;
• fjerde grad hjertesvikt;
• subakut bakteriell endokarditt;
• ORZ og ARVI.

Postoperativ sykepleie

• Ved uventet temperaturøkning, etter uttak fra sykehuset, bør du umiddelbart kontakte legen hjemme eller kontakte en hjertekirurg fra avdelingen.
• Temperaturen i de første dagene etter operasjonen er redusert med paracetamol eller nurofen, legen kan foreskrive antibiotika.
• Ved konstant temperatur over 37 grader Celsius foreskrives barnet immunterapi.

Kontraindikasjoner for vaksinasjoner:

• cyanotiske feil;
• alvorlig hjertesvikt
• ikke-akutt bakteriell endokarditt.

Foreldre til opererte barn skal alltid være i kontakt med en kardiolog, ha de nødvendige kontaktene og telefonene på hånden.

Kardiolog - et nettsted om hjertesykdommer og blodårer

Hjerte kirurg online

Defekt av interventricular septum (VSD)

Defekter av interventricular septum (VSD) er de hyppigste medfødte hjertefeil, som utgjør fra 30 til 60% av alle medfødte hjertefeil på full sikt; utbredelsen er 3-6 per 1000 nyfødte. Dette teller ikke 3-5% av nyfødte med små muskelsvikt i interventrikulær septum, som vanligvis lukker seg selv i løpet av det første året.

Defekter av interventricular septum er vanligvis isolert, men kan kombineres med andre hjertefeil. Siden ventrikulære septal-defekter reduserer blodstrømmen gjennom aorta-ismusen, bør koartering av aorta alltid utelukkes hos spedbarn med denne feilen. Defekter av interventricular septum finnes ofte i andre hjertefeil. Dermed forekommer de med korrigert transponering av hovedarteriene, mens de ofte ledsages av andre lidelser (se nedenfor).

Defekter av interventrikulær septum er alltid tilstede med en vanlig arteriell stamme og en dobbel utladning av hovedarteriene fra høyre ventrikel; i sistnevnte tilfelle (hvis det ikke er noen lungeventil stenose), vil de kliniske manifestasjonene være de samme som for en isolert ventrikulær septaldefekt.

Defekter av interventricular septum kan forekomme i noen del av det. Ved fødselen omtrent 90% av lokaliserte defekter i det muskulære del av skilleveggen, men siden de fleste av dem lukkes selv i løpet av 6- 12 måneder etter dominerer perimembranoznye defekter. Dimensjonene til VSD kan variere fra små åpninger til hele fraværet av hele interventricular septum (enkel ventrikel). Det meste av det trabekulære (med unntak av multiple defekter slik som "sveitsisk ost") og perimembranoznyh ventrikkelseptumdefekter tett på egenhånd, noe som ikke er de store mangler for å generere en del av det interventrikulære septum og infundibulyarnye defekter (subaortic som i tetralogy tetrade, podlegochnye eller under de to semilunære ventiler). Infundibulyarnye defekter, særlig podlegochnye og under de to semilunære ventiler, ofte skjuler seg bak på grunn av fremfall inn i dem septal heftet av aortaventilen, noe som fører til aorta insuffisiens; sistnevnte utvikler seg bare i 5% av hvite, men i 35% av japansk og kinesisk med denne vice. I spontan lukking perimembranoznyh ventrikkelseptumdefekter som ofte dannes pseudoaneurisme interventricular septum; dets identifikasjon indikerer en høy sannsynlighet for spontan lukning av defekten.

Kliniske manifestasjoner

Når blod utslipp fra venstre til høyre gjennom den ventrikulære septal defekt væskeoverskudd kastes begge ventriklene, ettersom overskuddsvolum av blod pumpes av venstre ventrikkel og engangsbeholdere i en liten sirkel, gjennom hvilken går inn i høyre ventrikkel.

Systolisk murmur med ventrikulær septalfeil er vanligvis grov og båndliknende. Med en liten tilbakestilling, kan støyen bare høres på begynnelsen av systolen, men når tilbakestillingen øker begynner den å okkupere hele systolen og ender samtidig med aortakomponenten i II-tonen. Støyens lydstyrke kan være uforholdsmessig til utladningsstørrelsen, noen ganger kan det høres en høy lyd med en hemodynamisk ubetydelig tilbakestilling (Roger-sykdom). Høy lyd er ofte ledsaget av systolisk jitter. Støyen er vanligvis best hørt under den venstre kanten av brystbenet, utføres i alle retninger, men mest av alt i retning av xiphoid-prosessen. Men med høy subparticular defekt av interventricular septum, kan lyden best høres i midten eller over venstre margin på brystbenet og føres til høyre for brystbenet. I sjeldne tilfeller, med svært små defekter, kan støyen være spindelformet og høyfrekvent, som ligner funksjonell systolisk støy. Med en stor bloddråpe fra venstre til høyre, når forholdet mellom lungeblodstrømmen og den systemiske blodstrømmen overstiger 2: 1, kan en rommelig mesodiastolisk støy, så vel som tone III, forekomme toppet eller medialt. I forhold til størrelsen på utslippet øker pulsen i hjerteområdet.

Med mindre defekter i interventricular septum er det ingen uttalt pulmonal hypertensjon, og lungekomponenten i tone II forblir normal eller bare litt økt. Ved pulmonal hypertensjon vises en aksent II tone over lungekroppen. På brystradiografen øker størrelsen på venstre ventrikel og venstre atrium, og lungemønsteret øker også, men med en liten tilbakestilling kan disse endringene være svært små eller fraværende i sin helhet; med stor utslipp, vises tegn på venøs stasis i karene i den lille sirkelen. Siden blodet skjules på nivået av ventriklene, blir den stigende aorta ikke utvidet. EKG forblir normalt med mindre defekter, men med stor utslipp, vises tegn på venstre ventrikulær hypertrofi på den og med høyresidig pulmonal hypertensjon. Størrelsen og plasseringen av den ventrikulære septaldefekten bestemmes ved ekkokardiografi.

Figur: Muskulær defekt av den bakre intervensjonale septum med ekkokardiografi i firekammerposisjonen fra den apikale tilgangen. Diameteren til defekten er ca. 1 cm. LA er venstre atrium; LV - venstre ventrikel; RA - høyre atrium; RV - høyre ventrikkel.

Doppler-studien gjør det mulig å lokalisere nedsatt blodmengde i høyre ventrikel, og med en fargedopplerstudie kan du til og med se flere mangler i interventrikulær septum. Med den mest alvorlige form for ventrikulær septalfeil - den eneste ventrikkelen, kan man få en ide om hjertets anatomi ved hjelp av MR.

Med stor blodutløp fra venstre til høyre er det tegn på volumoverbelastning og hjertesvikt. På full sikt forekommer dette vanligvis mellom 2 og 6 måneder, og i for tidlig kan det oppstå tidligere. Selv om utslipp av blod fra venstre til høyre skal nå maksimalt med 2-3 måneder, når pulmonal vaskulær motstand når sitt minimum, utvikler noen ganger hjertesvikt hos fullfødte babyer allerede i den første måneden i livet. Dette er vanligvis tilfelle når den ventrikulære septaldefekten kombineres med anemi, en stor uttømning av blod fra venstre til høyre på nivået av atria eller gjennom den åpne arterielle kanalen eller med aorta-koarktasjon. I tillegg kan hjertesvikt utvikle seg tidligere enn forventet ved inngrep av septaldefekter i kombinasjon med dobbelt utladning av hovedkarterene fra høyre ventrikel. Dette kan skyldes at fostrets lunger før fødselen får blod med høyt oksygeninnhold, og som et resultat er lungevaskulær motstand etter fødselen lavere.

behandling

Isolerte interventrikulære septalfeil er de hyppigste medfødte hjertefeil, så alle barneleger bør vite hva de skal gjøre når de oppdages. Tabellen viser avgjørelsesalgoritmen, og tallene i parentes deklareres nedenfor.

1. Små feil i interventricular septum forbannelse i 3-5% av nyfødte, i de fleste tilfeller de nærmer seg i 6-12 måneder. Det er ikke nødvendig å gjennomføre en ekkokardiografi for å bekrefte slike feil. Det er viktig å merke seg at ved høye ventrikkelseptum og defekter hos nyfødte i sykehjem støy ikke er hørbar på grunn av den høye motstanden i lungekretsløpet shunt gjennom en slik defekt meget svak og ikke danner en turbulent blodstrøm. Derfor er lyder som indikerer en ventrikulær septalfeil identifisert i et barnehospital, nesten alltid forårsaket av små feil.

2. Siden perimembranøse og trabekulære mangler ofte lukkes alene, kan barn opp til 1 år utføres konservativt i håp om at en operasjon ikke vil være nødvendig. Spontan lukke ventrikkelseptumdefekter kan skje på flere måter: ved vekst og hypertrofi av muskeldeler defekten lukke defekt på grunn av spredning endokardium, integrering inn i det defekte septal vedlegget Trikuspidalklaff og fremfall inn i det defekte av aorta ventilklaffer (i sistnevnte tilfelle er aortainsuffisiens). Med en reduksjon i feilen, kan systolisk støy først øke, men med ytterligere reduksjon av defekten reduseres den, forkortes, blir spindelformet, høyfrekvente og fløyte, som vanligvis utelukker fullstendig lukking. Spontan defekt lukning forekommer i 70% av tilfellene, vanligvis i de første tre årene. I 25% av defekten er redusert, men ikke helt lukket; hemodynamisk, kan det være nesten ubetydelig. Derfor, hvis defekten er redusert, bør kirurgisk behandling utsettes i håp om spontan lukning av defekten. Tabellen viser situasjoner der du bør tenke på kirurgisk behandling, uten å vente på spontan lukning av defekten.

3. I Downs syndrom (trisomi 21st kromosom), påvirkes lungekarrene veldig tidlig, derfor, hvis mangelen forblir stor, blir operasjonen ikke utsatt.

4. I sjeldne tilfeller utføres operasjonen av sosiale grunner. Disse inkluderer umuligheten av kontinuerlig medisinsk observasjon på grunn av å leve i fjerntliggende områder eller uaktsomhet hos foreldrene. I tillegg er noen av disse barna veldig vanskelige å ta vare på. De trenger mat hver annen time, og de krever så mye oppmerksomhet at andre barn ofte lider; noen ganger fører det til familiens oppløsning.

5. Med store defekter i interventricular septum, er veksten alltid forsinket, vekten er vanligvis under den femte, og veksten er under 10. prosent. Imidlertid, etter en spontan eller kirurgisk lukning av defekten, oppstår en kraftig økning i veksten. Hos de fleste barn er hodens omkrets normal, men noen ganger øker sin økning dramatisk til 3-4 måneder. Når en lukking avsluttes i denne alderen, når hovedomkretsen normale verdier, men hvis operasjonen blir forsinket i 1-2 år, skjer dette ikke.

6. I fravær av de ovennevnte grunnene som krever tidlig kirurgisk behandling, kan operasjonen bli utsatt inntil 1 år i håp om at defekten lukkes eller blir mindre.

7. Dersom det ved år 1 forblir en stor blodutledning fra venstre til høyre, er kirurgisk korreksjon ikke utført bare under spesielle forhold, da risikoen for irreversibel skade på lungekarrene øker betydelig i fremtiden. Ved en alder av 2, oppstår irreversibel skade på lungene i en tredjedel av barna.

8. Med en reduksjon i blodutløpet, forbedres tilstanden; svekke den pulsering i hjertet, reduserer hjerte størrelse, blir svakere eller forsvinner mezodiastolichesky støy svekker eller endringer systolisk støy avtar og forsvinner tachypné, forbedret appetitt, akselerert vekst, og reduserer behovet for medisinering. Imidlertid bør det bli husket at forbedringen kan skyldes ikke bare til en reduksjon i ventrikkelseptumdefekt, men nederlag årene i lungene og mindre vanlig, obstruksjon av høyre ventrikkel utløpskanalen. For å bestemme videre taktikk på dette stadiet, er det nødvendig å gjennomføre ekkokardiografi, og noen ganger hjertekateterisering.

9. Alvorlig skade på lungeskipene med ventrikulær septalfeil utvikler seg sjelden før 1 års alder. Imidlertid er det noen ganger mulig, hvis blodutløpet fra venstre til høyre minker, er det nødvendig å gjennomføre en undersøkelse. Med nederlaget til lungene er blodutløpet fra venstre til høyre fraværende eller svært lite, mens det ikke kan være blodutløp fra høyre til venstre i flere år. Men vanligvis med 5-6 år øker cyanosen, spesielt under fysisk anstrengelse (Eisenmenger syndrom). Med utviklingen av alvorlig pulmonal hypertensjon, øker lungestammen markant, og det pulmonale vaskulære mønsteret, dannet av perifere kar, blir fattigere. I noen tilfeller kan vaskulære lesjoner i lungene utvikles svært raskt, noe som forårsaker irreversibel lungehypertensjon med 12-18 måneder; I intet tilfelle skal dette tillates. I tilfelle uklar endring i det kliniske bildet utføres hjertekateterisering, ekkokardiografi og om nødvendig For store feil kan kateterisering utføres i henhold til planen i en alder av 9 og 12 måneder for å oppdage asymptomatiske vaskulære lesjoner i lungene.

10. Hypertrofi og obstruksjon av utløpskanalen i høyre ventrikel utvikler seg ganske raskt ganske raskt, så en dråpe i blod fra venstre til høyre kan observeres i svært kort tid. Deretter vises cyanose, først med fysisk anstrengelse, og deretter i ro; Det kliniske bildet kan ligne Fallot's tetrad. Med obstruksjon av utløpskanalen til høyre ventrikel er sannsynligheten for spontan lukning av ventrikulær septaldefekt lav. Utløpet av blod fra høyre til venstre kan være komplisert ved trombose og emboli i hjerneskap og hjernebryst, og hypertrofi av utløpskanalen kompliserer operasjonen; Derfor blir lukking av defekten, og om nødvendig reseksjon av det fibrøse og muskulære vev av den utgående del av høyre ventrikel, utført så tidlig som mulig.

Ved primær kirurgisk lukning av ventrikulære septaldefekter er dødeligheten svært lav. Hvis hovedlokket er ikke mulig på grunn av flere muskelskader eller andre kompliserende forhold, å utføre kirurgisk innsnevring av pulmonal stammen, noe som reduserer utslippet av blod fra venstre til høyre, senker den pulmonare blodstrøm og trykk i lungearterien og fjerner hjertesvikt. Hvis man redusere lungekomplikasjoner er, i tillegg, fjerning av innsnevringen av pulmonal stammen ved den etterfølgende lukking av ventrikkelseptumdefekt øker dødeligheten av denne operasjonen.

Konsekvenser og komplikasjoner

Hos noen barn kan spontan lukning av en ventrikulær septalfeil gi klager i midten eller enden av systolen. Disse klikkene skyldes bulging i høyre ventrikel av den aneurysmatisk ekspanderte membranøse delen av interventrikulær septum eller tricuspid ventil innebygd i defekten. Gjennom et lite hull som forblir på toppen av denne pseudo-aneurysmen, er det en liten utslipp av blod fra venstre til høyre. Vanligvis er defekten endelig avsluttet, og pseudo-aneurysmen forsvinner gradvis, men det kan til og med øke. Pseudo-aneurisme kan ses med ekkokardiografi.

Ved mangler i en inngripsskille, spesielt ved infundibulær, dannes aortainsuffisiens ofte. Aortaklaffepapiret forløper til en defekt, Valsalvas sinus utvides aneurysmatisk; Som et resultat kan brudd på en Valsalva sinus-aneurisme eller ventilseddel forekomme. Det antas at aorta insuffisiens utvikles som et resultat av trykk på bladet, som ikke støttes av intervensjonsseptumet, samt sugekraften av blodstrømmen som strømmer gjennom defekten. Selv med en liten eller nesten lukket ventrikulær septal-defekt, krever tilstedeværelsen av aorta-insuffisiens kirurgisk lukning av defekten, da ellers kan prolaps av aortaklaffen øke. For infundibulære defekter kan tidlig korrigering av defekten være berettiget før tegn på aortainsuffisiens oppstår.

En annen komplikasjon av den ventrikulære septaldefekten er infektiv endokarditt. Det kan oppstå selv etter mangel på spontan avslutning. Hvis infeksiv endokarditt oppstår på tricuspid-ventilen, lukker defekten, kan brudddet føre til direkte kommunikasjon mellom venstre ventrikel og høyre atrium. I denne forbindelse bør forebygging av infektiv endokarditt fortsette selv med svært små feil; Ved fullstendig spontan lukning av defekten stoppes profylaksen av infeksiv endokarditt.

"Barnekardiologi" ed. J. Hoffman, Moskva 2006