Komplett karakterisering av arteriovenøs misdannelse: typer, behandlingsmetoder

Fra denne artikkelen vil du lære hva arteriovenøs misdannelse (forkortet som AVM) er, hvordan det manifesterer seg, dets karakteristiske symptomer. Hvordan fullstendig bli kvitt patologien.

Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).

Arteriovenøs misdannelse er forbindelsen mellom en arterie og en blodåre, som normalt ikke bør være. Det kan være i form av en svulst som består av små sammenflettede kar som forbinder venen med arterien.

Klikk på bildet for å forstørre

Tilstedeværelsen av en AVM fører til nedsatt blodtilførsel til organet. Også, hvis den vokser til en betydelig størrelse, kan den klemme kroppen, slik at den ikke fungerer. På grunn av det faktum at blodet fra arterien umiddelbart kommer inn i venen, øker trykket i det, dets vegger strekker seg og svekker, noe som til slutt fører til brudd og blødning.

Sykdommen kan provosere alvorlige symptomer og irreversible konsekvenser for kroppen, så det er tilrådelig å begynne å behandle det umiddelbart etter diagnosen. Behandlingen kan bare være kirurgisk, dens effektivitet avhenger av kvaliteten på operasjonen og på lokalisering av patologien.

Med en vellykket operasjon er fullstendig forsvinning av misdannelsen mulig. Men hundre prosent for å eliminere ulempen, som hadde klart å lede patologi, kanskje ikke alltid.

En angiolog (vaskulær spesialist) eller nevrolog (hvis AVM ligger i hjernen eller ryggmargen) oppdager sykdommen. Behandling er bare en operasjon. Det utføres av en nevrokirurg (på hjernen) eller en vaskulær kirurg (på andre organer).

Hvor kan være plassert AVM

Den vanligste patologiske forbindelsen mellom arterielle og venøse kar er lokalisert i:

• hjernen;
• mellom lungekroppen og aortaen.

Sykdommer med denne plasseringen provoserer de mest smertefulle symptomene og komplikasjonene.

Misdannelsen kan også være lokalisert mellom karene i nyrene, ryggmargen, lunger og lever. På grunn av utilstrekkelig blodsirkulasjon utvikler dysfunksjonene i disse organene.

årsaker til

Ofte er AVM en medfødt unormalitet. Det som akkurat utfordrer sitt utseende er for tiden ukjent. Det er fastslått at predisponering mot arteriovenøs misdannelse ikke er arvet.

Mindre vanlig forekommer arteriovenøs misdannelse hos eldre med aterosklerose og etter hjerneskade.

Arteriovenøs misdannelse i hjernen

En slik misdannelse kan ligge i en hvilken som helst del av dette organet, men oftest ligger den på baksiden av en av halvkule.

Variasjoner av sykdommen

AVM kan flyte skjult i flere tiår. Hun er tilstede hos pasienten siden fødselen, men for første gang får han seg mest i 20-30 år.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen kan forekomme i to typer:

1. Hemoragisk. På grunn av nedsatt blodsirkulasjon, blodtrykket stiger, blir veggene av karene tynnere, og blødning i hjernen oppstår. Dette er ledsaget av alle symptomene på et hemorragisk slag.
2. Sløv. I denne varianten av sykdomsforløpet bryter ikke fartøyene, blødninger forekommer ikke. Men de små fartøyene som forbinder arterien og venen utvider og klemmer en del av hjernen, noe som fører til alvorlige nevrologiske symptomer.

Symptomer på AVM hjernen:

Voksende svakhet i kroppen gjennom årene, følelsesløp i ekstremiteter, visuell, tenkning, koordinering og taleforstyrrelser.

Risikoen for blødning i hjernen med misdannelse øker med alderen, så vel som under graviditet.

Klikk på bildet for å forstørre

Ryggmargen avm

Oftere lokalisert i nedre ryggraden.

På begynnelsen kan det ikke vises i det hele tatt. Deretter uttrykkes det i forbigående forstyrrelser av sensitivitet under den berørte delen av ryggen.

Leder til blødning i ryggmargen.

Symptomer på ryggsmerter:

• Reduser eller mister følelse i bena.
• Bevegelsesforstyrrelser
• Smerter i lumbosakralområdet.
• Mulig inkontinens, avføring.

Manifestasjoner varierer i intensitet fra mild lameness og litt redusert følsomhet ved mindre blødninger for å fullføre funksjonshemming med omfattende.

Arteriovenøs misdannelse mellom lungestammen og aorta

Normalt har embryoen en forbindelse mellom disse store karene i hjertet. Det kalles den arterielle kanalen, eller Botallovkanalen. Umiddelbart etter fødselen begynner den å vokse. Ikke overgrodd arteriell kanal betraktes som en medfødt hjertefeil. Patologi begynner å manifestere seg i de første årene av et barns liv.

Åpningen av Botallovkanalen er farlig fordi trykket i lungene stiger på grunn av feil blodstrøm, noe som øker risikoen for å utvikle lungehypertensjon. Klikk på bildet for å forstørre

Faktorer som øker risikoen for at Botallovkanalen ikke vokser over

1. Fødsel på forhånd.
2. Kromosomale abnormiteter i fosteret, som Downs syndrom.
3. Overført av moren under graviditet rubella. Dette fører også til andre konsekvenser for det ufødte barnet (valvulære feil, alvorlige lidelser i hjernen, glaukom, grå stær, døvhet, hoftedysplasi, osteoporose). Derfor, hvis en kvinne kontraktet rubella under graviditet, spesielt i de tidlige stadier, anbefaler leger sterkt abort.

Karakteristiske trekk ved den åpne ductus arteriosus

• Accelerert hjerteslag.
• Rapid og tung pusting.
• Størrelsen på hjertet overskrider normen.
• Økt forskjell mellom øvre og nedre trykk.
• Hjertemormer.
• Langsom vekst og vektøkning.

Uten behandling kan den åpne arterielle kanalen forårsake spontan hjertestans.

Symptomer på misdannelse av karene i indre organer

Hvis sykdommen har påvirket lungene:

• Forhøyede nivåer av karbondioksid i blodet.
• Hodepine.
• Sannsynligvis (i 10% av tilfellene) - blødninger.
• Økt tendens til å danne blodpropper.

AVM-fartøyer i leveren er ekstremt sjeldne. Det vises bare hvis det fører til intern blødning. Dens symptomer er: senke blodtrykk, rask hjerterytme, svimmelhet eller svimmelhet, blanchering av huden.

Arteriovenøs misdannelse av nyrene er også en svært sjelden patologi. Manifisert av smerter i rygg og mage, høyt blodtrykk, utseendet av blod i urinen.

Diagnose av misdannelse

Det er mulig å identifisere sykdommen ved hjelp av en vaskulær undersøkelse gjennom slike prosedyrer:

• Røntgenangiografi. Dette er en undersøkelsesmetode som krever innføring av et kontrastmiddel, som "fremhever" fartøyene på røntgenstrålen. Lar deg nøyaktig identifisere deres patologi.
• Computer angiografi. En kontrastmiddel brukes også til denne prosedyren. CT angiografi lar deg gjenskape et 3D-bilde av fartøyene dine. Hvis arteriovenøs misdannelse er tilstede, kan størrelsen og strukturen nøyaktig bestemmes.
• Magnetisk resonans angiografi. Utført ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Dette er en annen høy presisjon metode for å vurdere strukturen av blodkar. Noen typer MR-angiografi tillater også undersøkelse av blodsirkulasjonen.
• Doppler ultralyd. Dette er en metode for å undersøke fartøy med en ultralydssensor. Lar deg se strukturen i arterier og årer, samt å vurdere blodsirkulasjonen.

Noen ganger kan en økning i den venstre ventrikulære ejektionsfraksjonen (normalt fra 55 til 70%) indikere tilstedeværelsen av en stor misdannelse i kroppen. Men dette er en indirekte indikator. Du kan se denne endringen på ultralydet i hjertet.

behandling

Behandlingen kan bare være kirurgisk. Det kan være både minimalt invasive operasjoner og omfattende inngrep. Med en vellykket operasjon er fullstendig gjenoppretting mulig.

I moderne medisinsk praksis bruker 3 hovedmetoder for behandling av AVM:

1. Embolisering. Denne metoden innebærer innføring i stoffet av stoffet med spesielle partikler som blokkerer det og stopper blodsirkulasjonen i AVM-området. Dermed reduseres arteriovenøs misdannelse med 15-75%, og derfor reduseres risikoen for blødningsbrudd. I sjeldne tilfeller forsvinner AVM etter en slik operasjon helt.
2. Radiosurgery. Dette er en nyskapende metode for behandling med ioniserende stråling. Etter bestråling begynner AVM å synke. Hvis den opprinnelige størrelsen var mindre enn 3 cm, forsvinner 85% av pasientene helt.
3. Kirurgisk behandling. Fjerning av arteriell misdannelse. Dette er bare mulig med en AVM-størrelse på opptil 100 cm 3 i volum.

Ofte bestemmer leger å bruke flere metoder på samme tid for å øke sjansene for fullstendig forsvinner misdannelse. For eksempel kan de først utføre embolisering, og deretter - radiokirurgi. Eller oppnå AVM reduksjon ved embolisering i den grad det kan fjernes, og utfør deretter operasjonen.

Med arteriovenøs misdannelse i hjernen, er vellykket behandling bare mulig hvis den ligger på hjernens overflate, og ikke i organets dype lag (i dette tilfellet har legene ikke tilgang til det).

forebygging

Det er ingen spesielle tiltak for å forhindre AVM. Det eneste legen kan gi råd om, er å unngå skader på noen organer, spesielt hodet. Dette vil imidlertid ikke bidra til forebygging av medfødt misdannelse, noe som er mye mer vanlig enn anskaffet.

For å utelukke muligheten for at du har en arteriovenøs misdannelse, anbefaler leger å gjennomgå en av metodene for undersøkelse av blodkar, for eksempel MR-angiografi i hjernen. Dette er spesielt tilrådelig hvis du opplever kramper og hodepine. Selv om en AVM ikke oppdages, vil den bidra til å identifisere en annen årsak til dine ubehagelige symptomer.

MR angiografi gjør det mulig å vurdere forstyrrelser i systemet med arteriell blodstrøm til hjernen

outlook

Prognosen for arteriovenøs misdannelse avhenger av lokalisering av patologi, dens størrelse og alderen der denne anomali ble oppdaget. AVM i hjernen og ryggmargen er spesielt farlig. Mer gunstig prognose for misdannelse i karene i andre organer. Etter operasjonen er fullstendig gjenoppretting mulig.

Prognose for hjernens AVM

I 50% av tilfellene blir blødning det første symptomet av sykdommen. Dette forklarer at 15% av pasientene dør, og ytterligere 30% blir deaktivert.

Siden sykdommen, før den fører til blødning, kanskje ikke ledsages av noen symptomer i det hele tatt, blir den sjelden oppdaget på et tidlig stadium. Diagnostisering av asymptomatisk arteriovenøs misdannelse er bare mulig dersom pasienten gjennomgår en profylaktisk undersøkelse av hjernebruskene (CT angiografi eller MR angiografi). På grunn av de høye kostnadene ved disse prosedyrene, i forhold til andre diagnostiske metoder, gjennomgår ikke alle mennesker dem for forebygging. Og når sykdommen allerede gjør seg selv følt, kan konsekvensene allerede være dårlige.

Hos pasienter med hjerne-AVM, selv om det ikke er noen klager, er det en stor mulighet for blødning. Risikoen for hemorragisk hjerneslag med arteriovenøs misdannelse øker med hvert år i livet. For eksempel er det på 10 år 33%, og ved 20 - allerede 55%. For pasienter over 50 år som har AVM, har 87% av dem et slag. Hvis pasienten allerede har opplevd en blødning i en hvilken som helst alder, så øker risikoen for å øke med ytterligere 6%.

Selv med riktig diagnose forblir prognosen skuffende.

Kirurgisk inngrep for å fjerne en AVM er alltid forbundet med risikoen for komplikasjoner og til og med død, som enhver annen operasjon på hjernen. Men i forhold til risikoen for blødning er operasjonsrisikoen fullt ut begrunnet, så det er ekstremt nødvendig.

Minimal invasiv intervensjon er tryggere. Risikoen for alvorlige komplikasjoner under skleroterapi er bare 3%. Denne metoden for behandling garanterer imidlertid ikke et absolutt resultat. For best effekt kan det utføres flere ganger intermittent for å observere hvordan størrelsen på arteriovenøs misdannelse minker.

Prognose for AVM fra andre organer

I disse tilfellene er prognosen gunstigere. Arteriovenøs misdannelse kan vellykket fjernes eller ødelegges ved hjelp av radiokirurgi eller herding.

Operasjoner på andre indre organer, selv om de er farlige, bærer ikke risikoen for kirurgi i hjernen.

Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).

Arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen: symptomer, behandling, ICB-10-kode

Arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen (GM) er en medfødt misdannelse, som preges av tilstedeværelsen av direkte kommunikasjon mellom arteriene og hjerneårene uten kapillær seng mellom dem, noe som er en viktig sammenheng i et riktig dannet sirkulasjonssystem.

ICD-10 kode: Q28.0 (arteriovenøs anomali av utviklingen av pre-cerebral fartøy), Q28.2 (arteriovenøs misdannelse av utviklingen av cerebral fartøy)

Ifølge statistikk oppdages misdannelser oftere blant menn, under 40 år, med en frekvens på 2 tilfeller per 100 000 mennesker.

AVM ser i form av baller, bestående av feilformede kar, som er sterkt akselerert blodsirkulasjon.

Det er forskjellige i diameter AVM: fra små til gigantiske, besitter hovedhalvdelen av hele aksjen eller flere aksjer.

Siden blodstrømmen i AVM økes, blir de ledende karene betydelig økt i størrelse, og venene er utvidet slik at store aneurysmale hulrom kan danne seg.

Samtidig blir veggene til AVM tynne og taper deres styrke, noe som fører til brudd og akkumulering av blod i GM selv, under skjellene eller i ventrikkelsystemet. Det har en tendens til å vokse og øke i volum. Store misdannelser kan klemme rundt hjernevevet.

Blodstrømmen i GM-områdene, som ligger ved siden av AVM, reduseres ved mottak av det meste av blodet i selve malformasjonen. Hjernestoffet lider oksygen sult, på grunn av mangel på cerebral sirkulasjon, er det et "ran" -syndrom.

Det kliniske bildet (symptomer) med arteriovenøs misdannelse.

Arten av symptomene på misdannelse er avhengig av:

• hennes størrelse
• lokalisering
• tilstedeværelse eller fravær av et gap

Store AVM klemmer chiasm (dette er stedet hvor optiske nervefibre krysser) og fører til synshemming. Manifisert ved tap av synsfelt, opp til fullstendig blindhet.

Plasseringen av vaskulærspolen i nærheten av kranialnervene (CN) eller deres kjerner manifesteres av en forstyrrelse i øyebollens bevegelse (oculomotoriske forstyrrelser).

Migrene forbundet med denne vaskulære anomali er en annen klinisk manifestasjon. I tillegg til hodepine manifesteres forbigående og relativt vedvarende nevrologiske lidelser:

• redusert muskelstyrke (se hemiparese)
• parese av de ytre øyemuskulaturene (manifestert av squint)
• svekket koordinering av bevegelser (inkludert ustabil gang, nystagmus, endringer i håndskrift)
• psykiske lidelser (psyko-emosjonell og atferdsfag lider)

For AVM preget av: gjentatt intrakraniell blødning (ICH), epileptiforme anfall og fokale nevrologiske lidelser.

Intrakraniale blødninger forekommer hos unge mennesker (oftest opptil førti år) og fører til dannelsen av intrakraniale hematomer, som er i stand til å presse strukturen til GM fra utsiden og føre til døden.

Brudd på en AVM kan manifesteres ved flere blødninger i retina eller brennvidder i blæren (forekomst av Terson syndrom).

Brytingen av fartøyets vegg og utgassingen av blod inn i kranhulen manifesteres av meningeal tegn (stiv nakke, øvre, mellom og nedre symptomer på Brudzinsky, etc.).

Sjeldne misdannelser forårsaker iskemisk berøring (GM-infarkt). Hvis dette skjer, manifesteres det av nevrologiske forstyrrelser, som avhenger av lokaliseringen av fokuset.

Behandling.

I medisinsk praksis er behandlingen av identifiserte arteriovenøse misdannelser egnet ved bruk av konservative behandlingsmetoder - uten bruk av kirurgisk inngrep og bruk av kirurgiske metoder.

Konservativ terapi brukes til AVM, ledsaget av blødning; midler brukes til å øke blodpropp, smertestillende midler og beroligende midler. Dette skjer ofte allerede på sykehuset i intensivavdelingen, der de er innlagt på sykehus med mistanke om intracerebral blødning.

Den viktigste behandlingsmetoden er kirurgisk. Hvis intraventrikulær blødning har skjedd, blir symptomatisk inngrep påført, med det formål å frigjøre GM-ventrikkene fra blodet - dette kalles drenering.

I andre tilfeller brukes en radikal metode for å fjerne AVM, eller å "stenge den" fra blodet gjennom endovasal (intravaskulær) intervensjon. Operasjonen utføres ikke dersom sykdommen manifesteres bare ved epileptiforme anfall, med langsom progresjon av fokal symptomer eller mangel på progresjon.

AVM er skåret ut ved hjelp av moderne mikrokirurgiske teknikker, selv om beliggenheten berører viktige funksjonelle områder av GM-talen og motoren. Etter å ha valgt metode for anestesi og tilgang, finn de ledende arteriene, og deretter de avledende årene, som er "slått av" fra blodbanen.

Dette er den mest avgjørende scenen, siden det er vanskeligheter med å skille arterier og årer, siden oksygenert blodet strømmer gjennom blodårene. Hvis du "slår av" årene først, og deretter arteriene, er det mulig å utvikle GM-ødem og ukontrollert blødning.

Klipping og trombose (embolisering) av AVM-kar.

Nevkirurgen utfører valget av en vaskulær spole nøyaktig langs grensen med medulla, koagulerer (cauterizes) eller klipper arteriene og krysser dem deretter.

Under endovasal intervensjon trombinerer nevrokirurgen den patologiske skjæringen med hurtigherdende plast eller emboli, som føres til ham gjennom spesielle katetre gjennom vaskulærsengen under kontinuerlig visuell kontroll av skjermen.

Noen ganger er det nødvendig med flere slike tiltak, spesielt med gigantiske AVM. Ofte kombinerer leger de ovennevnte metodene, først reduserer blodstrømmen med endovasalmetoden, og resekterer deretter den radikale metoden.

Radiosurgical behandling med gamma kniv

Lukkingen av lumen i vaskulærspolen, lokalisert i GM-dypstrukturen, er mulig ved hjelp av radiokirurgisk behandling. Med denne metoden sendes strengt fokuserte bjelker av højenergipartikler (gammastråler, protoner eller elektroner) til lokaliseringsområdet til AVM, noe som medfører en økning i antall celler i innsiden av fartøyene, noe som fører til at AVM-fartøyene blir tomme. Denne behandlingen utføres ved hjelp av en gammakniv radiokirurgisk enhet.

Denne metoden for behandling er bare mulig med småformat misdannelser, og effekten oppstår bare etter en og en halv til to år, noe som ikke utelukker tilbakefallende blødninger.

Konsekvenser og funksjonshemming ved brudd på AVM

I forbindelse med tynning av veggene i vaskulærspolen og økt blodsirkulasjon i den, er AVMs utsatt for brudd og fører til følgende komplikasjoner:

• hemorragiske slag (den nest vanligste årsaken sammen med aneurysmer)
• subdural og epidural hematomer
• iskemisk berøring (GM-infarkt)
• intraventrikulær blødning
• subaraknoid blødning (dødelighet når 25% i den første måneden, noe som er forbundet med en sjelden utvikling av angiospasm)
• hjernekompresjon

Derfor er rettidig anerkjennelse av arteriovenøs misdannelse før brudddet, observasjon av tilstanden, full og rask tilveiebring av kvalifisert nevrokirurgisk behandling for dets brudd viktig.

Rehabilitering hevdes etter utviklede komplikasjoner av AVM. Mest av alt, etter intracerebral blødning eller hemorragisk slag. Hvordan de uttrykkes og vedvarende avhenger av volum og lokalisering av det spildte blodet. Når det fyller hulrommene i hjernens ventrikler (tamponade), er det en trussel mot menneskelivet. Ødemet i hjernen øker raskt, konsekvensen av dette er økt risiko for forstyrrelse av hjernen - den viktigste livstruende faktoren.

Rehabilitering utføres etter gjenvinning av bevissthetsnivået (hvis det var forstyrret) og stabiliseringen av den generelle tilstanden. Spillestedet er rehabiliteringssentrene til den nevrologiske profilen og den sykehusbaserte medisinske rehabiliteringsavdelingen. Se deres kontakter på vår nettside i høyre kolonne - på hovedsiden.

Avm hva er det

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS (AVMs) er en medfødt anomali av utviklingen av hjernesystemet i hjernen og har ulike former og størrelser av spiraler dannet som følge av uregelmessig sammenvevning av patologiske kar.

Den totale frekvensen av angiomatøse misdannelser er 19 per 100 000 individer per år.

Arteriovenøse misdannelser (AVM) hos 5% - 10% er årsaken til ikke-traumatisk subaraknoid blødning.

AVM-brudd oppstår vanligvis mellom 20 og 40 år.

I arterio-venøse misdannelser er det oftest ikke noe kapillært nettverk, noe som resulterer i at direkte blodsjakt fra arterialbassenget til overflaten og overflaten av dyp vener utføres.

Typer av vaskulære misdannelser:

B) arteriovenøs fistulous

C) arteriovenøs racemisk (75%)

D) arteriovenøs mikromalformasjon

E) arteriovenøs cavernøs (11%)

F) Teleangiectasia
G) Venøs

I 50% av tilfellene er det det første symptomet på AVM-manifestasjon, som forårsaker død i 10-15% (med aneurysmer opptil 50%) og funksjonshemming hos 20-30% av pasientene. (N. Martin et al., 1994).
Årlig risiko for blødning fra AVM er 1,5 - 3%. I løpet av det første året etter blødning er risikoen for tilbakefall 6% og øker med alderen. (R. Braun et al., 1990).
I løpet av livet oppstår blødning hos 34% av pasientene som overlevde den første, og blant de som har gjennomgått et sekund (opp til 29% dødelighet) - 36% lider av den tredje. (G. Rasmussen 1996).
Blødning fra AVM er årsaken til 5-12% av all maternal dødelighet, 23% av alle intrakranielle blødninger hos gravide kvinner. (B. Karlsson et al., 1997)
Bildet av subarachnoid blødning observeres hos 52% av pasientene (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Kompliserte blødninger forekommer hos 47% av pasientene: med intracerebral dannelse (38%), subdural (2%) og blandet (13%) hematomer, utvikles ventrikulært hematologisk selskap i 47%.

Torpid type
Konvulsivt syndrom (hos 26 - 67% av pasientene med AVM)
Cluster hodepine.
Progressivt nevrologisk underskudd, som med hjernesvulster.

Hovedmekanismer for den patologiske innflytelsen av arterio-venøs misdannelse på hjernen:
- Ruptur av patologisk endrede tangles eller aneurysmer av arteriene som matretter AVM.
- Kronisk sirkulasjonssvikt som følge av arteriovenøs shunting.
- Syndrom gjennombrudd normalt perfusjonstrykk.

Typisk lokalisering av arteriovenøse misdannelser i hjernen.

ARTERIO-VENOUS MALFORMATIONS

Medfødt kompleks vaskulær misdannelse. Utdanning er en tangle av fartøy som direkte binder arterielle og venøse systemer og dermed shunting en del av blodet omgå hjernens substans. AVM kan manifestere som intracerebral blødning eller epileptiske anfall. Å ta opp spørsmålet om behandlingstaktikk krever nøyaktige data om størrelse, type blodtilførsel og forholdet mellom utdanning og ulike hjernekonstruksjoner.

Generell informasjon

Skjematisk ABM

Arterio-venøs misdannelse (AVM) er en medfødt vaskulær misdannelse, som er et konglomerat av arterier og vener som mangler en mellomliggende kapillærforbindelse. AVM kan manifestere blødninger, manifestere passende symptomer og / eller epileptiske anfall. I de fleste pasienter manifesterer sykdommen seg i alderen 20-40 år, oppstår blødningstoppen i alderen 15-20 år. Blødning fra AVM fører ofte til vedvarende funksjonshemming (opptil 50% av tilfellene) og ikke sjelden dødelig (opptil 10% av tilfellene). Risikoen for blødning fra ueksplodert AVM er 2-4% per år, risikoen for blødning: 6-18%.

Indikasjoner og valg av behandling

Hittil er tre metoder for behandling av AVM brukt: direkte mikrokirurgisk fjerning, endovaskulær embolisering og strålingsbehandling. Indikasjonene for bruk av hver av metodene er tilstrekkelig utviklet. I noen tilfeller brukes en kombinasjon av teknikker. For å fastslå muligheten for direkte mikrokirurgisk ekskludering av misdannelser, brukes Spetzler-Martin klassifisering, som tar hensyn til størrelsen på AVM, dens lokalisering med hensyn til funksjonelt viktige områder av hjernen og bloddreneringsegenskaper.

størrelse
Liten (3 cm)

Lokalisering (etter funksjonell betydning)
ubetydelig
menings

Type venøs drenering
Bare overfladiske årer
Også i de dype årene

Størrelsen på AVM bestemmes av maksimal størrelse på ballen i centimeter. De funksjonelt viktige områdene inkluderer hjerneområder som, hvis de er skadet, sannsynligvis vil resultere i uttalt vedvarende nevrologisk underskudd. Venøs drenering vurderes som "overfladisk" dersom all utstrømning utføres i kortikale vener eller bihuler. Hvis minst en av dreneringsårene strømmer inn i nettverket av dype årer, anses utstrømningen å være "dyp".
Følgende taktikk for behandling av pasienter med AVM etter blødning er utviklet hos Institutt for neurokirurgi. Pasienter med hemisferisk AVM S-M 1-3 viser utskjæring av misdannelsen. Om nødvendig, forsterker embolisering av stroma og slå av tilgjengelige avferenter. AVMer lokalisert i funksjonelt signifikante soner eller dype strukturer sendes til bestråling. Pasienter med AVM S-M 4-5 refereres til strålebehandling eller overvåkes. I noen tilfeller kan pasienter med AVM S-M 4 utføre fjerning av misdannelse. AVM embolisering kan betraktes som en uavhengig metode i en liten gruppe pasienter med små kompakte AVM med en eller flere store afferenter. Med hensyn til den ueksploderte AVM er referansetakten mer konservativ. I fravær eller minimale kliniske symptomer er observasjon berettiget. I tilfelle av konvexital AVM S-M 1-3, er det mulig for pasienter med unge og mellomstore "aktiv" taktikk - embolisering etterfulgt av fjerning eller bestråling av AVM. Pasienter med AVM S-M 1-3, lokalisert på funksjonelt viktige områder, kan anbefales strålingsbehandling. Pasienter med AVM S-M 4-5 forblir under dynamisk observasjon. Hos eldre pasienter er det som regel begrenset til observasjon.

Prinsipper for mikrokirurgisk fjerning av AVM

AVM. Visning av operasjonen

Direkte kirurgiske inngrep utføres fortrinnsvis i den kalde perioden etter blødning, da de samtidige forandringene i hjernen gjør det vanskelig å isolere AVM, noe som fører til forverring av hjerneskade og blir tyngre tolerert av pasienten. I den akutte perioden med parenkymblødning er taktikken for å fjerne store hematomer berettiget uten forsøk på å avkjøle AVM. Kirurgi for samtidig fjerning av hematom og misdannelse kan utføres med små lobar-AVM. Det skal huskes at i tilstedeværelse av hematom og hevelse i hjernen, kan AVM-kontrasteringen avvike vesentlig fra den sanne på grunn av komprimering av misdannelse fartøy. Med dyp AVM, så vel som med stor AVM, er det tilrådelig å vente på resorpsjon av hematom. Ved ventrikulær blødning vises en installasjon av ekstern ventrikulær drenering. Trepanering bør utføres på en slik måte at i tillegg til AVM-noden, å gi visualisering av de avferente arteriene og de viktigste dreneringsårene av misdannelsen i hele. Ved isolering av AVM forsyningsbeholdere er det viktig å bruke naturlige spor og mellomrom for mindre traumer til medulær substans (for eksempel: omfattende forberedelse av lateral fissur når isolering avferenser som kommer fra den midtre cerebrale arterien, interhemisferiske tilganger til kontroll avferenter som går fra perikylerale eller bakre hjernearterier etc. f.). Slå av avferente arterier bør utføres i minst avstand fra AVM-spolen. Dette skyldes det faktum at grener som mater AVM-arteriene, kan forgrene seg til cerebral parenchyma. Denne bestemmelsen er spesielt viktig når man fjerner AVM dyp og parastolisk lokalisering, når grenene som leverer funksjonelt viktige strukturer, kan lide. For å unngå skade på AVM fartøy, bør isolasjonen utføres som en enhet i det perifokale området. Hos pasienter etter blødning kan en av polene i AVM-trollet tydelig avgrenses fra hjernen med et intracerebralt hematom eller en post-hemorragisk cyste som forenkler kirurgiske manipulasjoner. Det skal huskes at i noen tilfeller kan hematomet fragmentere AVM, og derfor er revisjonen av hulrommurene på den eksterne AVM obligatorisk. Krysset mellom de viktigste dreneringsårene skal utføres etter fullstendig valg av AVM. Prinsippet om faset nedleggelse av arteriell tilstrømning når spolen slippes ut og den venøse en på slutten av AVM-disseksjonen er velkjent. Med en reduksjon i venøs drenering i forhold til vedvarende arteriell tilstrømning blir AVM-noden spent og blødning. I visse tilfeller oppstår spontane brudd i de tynne skikkene av misdannelse når blodstrømningsbalansen oppstår, noe som fører til intens blødning, noe som er ekstremt vanskelig å stoppe. Den eneste løsningen i denne situasjonen er rask tildeling av AVM med avbrudd av avferenter. Siden veggene i malformasjonens arterier, i motsetning til normale kar, har et tynt muskellag, er det nødvendig å koagulere karene nøye og gjennom hele kroppen. Signifikante intraoperative komplikasjoner inkluderer luftemboli.
I den postoperative perioden ble forverringen i nevrologisk status observert hos 30% av pasientene med en signifikant regresjon av alvorlighetsgraden av symptomer i de fleste tilfeller. Postoperativ dødelighet var 1,3%. Postoperative synsforstyrrelser er ganske vedvarende, og dekker ikke praktisk talt. I tilfelle av postoperative forstyrrelser i det overveldende flertallet av tilfeller er det mulig å oppnå en signifikant regresjon av symptomer, og hos mange pasienter vil det helt bli kvitt talefeil.

Endovaskulær behandling av hjernens AVM

Hovedkriteriet for utvelgelse av pasienter for endovaskulær embolisering er tilstedeværelsen av afferente kar som er tilgjengelige for superselektiv kateterisering. Inntil nylig ble AVM embolisering utført av histoakryl blandet med lipiodol. Hittil har AVM embolisering hos mange pasienter blitt utført med Onyx-sammensetning. I tilfelle av fistel-AVM, blir okklusjon av adductor-karene utført under anvendelse av mikrospiraler. Volumet av embolisering og antall stadier avhenger av angioarkitekturen til AVM. Total embolisering kan oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal AVM embolisering ble utført hos 30% av pasientene. Hos 40% av pasientene ble bare delvis embolisering oppnådd. Vedvarende nevrologisk underskudd etter operasjon ble observert i 4% av tilfellene, dødeligheten var 1,3%.

Deaktivering av Galen Vene Misdannelse

AVM (aneurysm) Galen er årene en spesiell type arterio-venøse misdannelser, karakteristisk hovedsakelig av barn. Patologi er medfødt og preges av dannelsen av en arterio venøs shunt i et av de viktigste venøse reservoarene - den store cerebrale venen. Aneurysmer av Galen vener utgjør ca. 30% blant misdannelser oppdaget hos barn, og er ledsaget av høy dødelighet (opptil 90%). Behandling av sykdommen utføres bare ved endovaskulær metode. Hovedoppgaven er å stoppe eller redusere utløpet av arterielt blod inn i hjernens venesystem, som oppnås ved å okkludere de avferente karene med transarteriell tilgang. Mikrospiraler og ballonkateter brukes til okklusjon av AVM med avferent av AVM-typen, mens for den koroidale typen blir mikrospiraler, klebemiddelblandinger eller deres kombinasjon benyttet. Fullstendig opphør av arteriell tilstrømning kan oppnås med en murmalingstype misdannelse i 61% tilfeller, med en misdannelse av choroid type - 7%. I umiddelbar og langsiktig periode etter endovaskulær behandling i de aller fleste tilfeller ble det oppnådd et positivt resultat. De mest gode resultatene ble observert i gruppen av pasienter under 1 år. Vedvarende nevrologisk underskudd utviklet seg i 5,6%, dødeligheten var 2,8%.
Blant de sjeldne og vanskelige å behandle patologier er AVM i ryggmargen. AVM og dural arteriovenøse fistler (DAVF) i ryggmargen forekommer med en frekvens på opptil 3% i befolkningen, og står for ca 20% av alle vaskulære misdannelser av CNS. Effekten av endovaskulær behandling av spinale AVM-er bestemmes av pasientens nevrologiske status etter inngrep: i vårt materiale ble positive resultater (signifikant regresjon av nevrologiske symptomer) oppnådd i 91% tilfeller.

Beam behandling av hjernen AVM

Leksell gamma kniv

Strålebehandling (gammakniv, protonstrålebestråling) er mest effektiv med små, kompakte malformasjoner med en diameter på ikke mer enn 3 cm. Dermed kan det oppstå full utsletting i nesten 90% tilfeller med misdannelser med en diameter på mer enn 3 cm, med misdannelser mindre enn 1 cm i diameter. - opptil 30% Den negative siden av strålebehandling for AVM er at utrydding av AVM-fartøy oppstår 1-3 år etter behandling. Som vist i nyere studier, reduserer pre-embolisering av AVM effektiviteten av radiokirurgi. Ifølge forskningsinstituttet for nevrokirurgi etter stereotaktisk bestråling, kan fullstendig utrydding oppnås i mer enn 70% av tilfellene. Hos 10% av pasientene er det en reduksjon i AVM-størrelsen og en reduksjon i blodgassene.

konklusjon

Den optimale behandlingsmetoden for AVM bør betraktes som en multimodal tilnærming ved bruk av kombinasjoner av alle metoder. Mikrokirurgisk excisjon forblir for tiden den viktigste radikale behandlingsmetoden for hjernens AVM. På grunn av den differensierte tilnærmingen til utvalg av pasienter er det i de fleste tilfeller mulig å oppnå gunstige resultater. Embolisering er viktig i strukturen av de kombinerte behandlingsmetodene. Metoden er svært effektiv i behandlingen av fistel AVM og AVM vener av Galen av en mental type. Strålebehandling er den valgte metoden for vanlige og uvirksomme AVM, samt for delvis ekskisjon eller ufullstendig utsletting av AVM etter endovaskulær embolisering.

Arteriovenøse hjernesviktdannelser

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier av cerebral fartøy, kjennetegnet ved dannelsen av et lokalt vaskulært konglomerat, hvor det ikke er noen kapillærkar, og arteriene passerer direkte inn i venene. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres ved vedvarende hodepine, epileptisk syndrom, intrakranial blødning under brudd på malformasjonsbeholderne. Diagnose utføres ved hjelp av CT og MR i hjerneskip. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk inngrep, endovaskulær embolisering, eller en kombinasjon av disse teknikkene.

Arteriovenøse hjernesviktdannelser

Arteriovenøse cerebrale misdannelser (cerebrale AVMer) er modifiserte områder av hjernekaret, hvor i stedet for kapillærer er det mange grener av tortuøse arterier og vener som danner et enkelt vaskulært konglomerat eller en spole. AVMs refererer til vaskulære abnormiteter i hjernen. Det er 2 personer ut av 100 tusen mennesker. I de fleste tilfeller, klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i noen tilfeller - hos personer over 50 år. De arterier som danner AVM har tynne vegger med et underutviklet muskellag. Dette medfører den største fare for vaskulære misdannelser - muligheten for brudd.

I nærvær av hjernens AVM estimeres risikoen for brudd på ca. 2-4% per år. Hvis blødning allerede har skjedd, er sannsynligheten for repetisjonen 6-18%. Dødelighet under intrakranial blødning fra AVM observeres i 10% av tilfellene, og vedvarende funksjonshemming observeres hos halvparten av pasientene. På grunn av tynningen av arterievegget på AVM-området, kan et fremspring av karet - aneurisme - dannes. Dødelighet ved brudd på aneurisme av cerebral fartøy er mye høyere enn med AVM, og er ca 50%. Siden AVM er farlig for intrakranial blødning i ung alder med etterfølgende dødelighet eller funksjonshemning, er deres rettidige diagnose og behandling de faktiske problemene med moderne nevrokirurgi og nevrologi.

Årsaker til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen skyldes intrauterine lokale forstyrrelser i dannelsen av det cerebrale vaskulære nettverket. Årsakene til slike brudd er ulike skadelige faktorer som påvirker fosteret i den antatale perioden: økt radioaktiv bakgrunn, intrauterin infeksjoner, sykdommer hos den gravide kvinne (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkial astma, etc.), rusmiddel, skadelige vaner hos den gravide kvinne (rusmisbruk, røyking, alkoholisme ), mottak under graviditet av farmasøytiske preparater som har en teratogen effekt.

Serebrale arteriovenøse misdannelser kan ligge hvor som helst i hjernen: både på overflaten og i dybden. I stedet for lokalisering av AVM er det ikke et kapillært nettverk, blodsirkulasjonen oppstår fra arteriene i blodårene direkte, noe som medfører økt trykk og utvidelse av venene. I dette tilfellet kan utslipp av blod som omgår kapillærnettet føre til forringelse av blodtilførselen til hjernevævet på AVM-stedet, noe som fører til kronisk lokal hjerneekskemi.

Klassifisering av AVM hjernen

Ifølge deres type er cerebral vessel misdannelser klassifisert i arteriovenøs, arteriell og venøs. Arteriovenøse misdannelser består av adducting arterien, dreneringsvenen og konglomeratet av endrede kar som ligger mellom dem. Allokere fistulous AVM, rasjonell AVM og micromamalformation. Om lag 75% av sakene er opptatt av rasjonelle AVM. Isolerte arterielle eller venøse misdannelser, hvor henholdsvis tortuositet observeres, henholdsvis bare arterier eller bare vener, er ganske sjeldne.

I størrelse er cerebrale AVMer oppdelt i små (mindre enn 3 cm i diameter), medium (fra 3 til 6 cm) og store (mer enn 6 cm). Av naturen til dreneringen er AVMer klassifisert til å ha og ikke ha dype dreneringsårer, det vil si vener som faller inn i den direkte bihule eller systemet i den store cerebrale venen. Det er også AVMer som ligger i eller utenfor funksjonelt viktige områder. Sistnevnte inkluderer sensorimotorisk cortex, hjernestamme, thalamus, dype soner av temporal lobe, sensorisk taleområde (zone Vernike), Broca senter, oksipitale lober.

I nevrokirurgisk praksis, for å bestemme risikoen for kirurgisk inngrep for cerebrale vaskulære misdannelser, brukes AVM-gradering avhengig av en kombinasjon av punkter. Hvert av skiltene (størrelse, type drenering og lokalisering i forhold til funksjonelle områder) tildeles et visst antall poeng fra 0 til 3. Avhengig av resultatene klassifiseres AVM-en fra en ubetydelig driftsrisiko (1 poeng) til en høy operasjonell risiko på grunn av teknisk kompleksitet av eliminering, høy risiko for død og funksjonshemning (5 poeng).

Symptomer på AVM-hjernen

I klinikken av cerebral AVM, utmerker seg hemorragiske og torpidvarianter av kurset. Ifølge ulike rapporter utgjør den hemorragiske varianten fra 50% til 70% AVM-tilfeller. Den er typisk for små AVMer med dreneringsårer, og for AVM-er lokalisert i den bakre kraniale fossa. I slike tilfeller har pasienter vanligvis arteriell hypertensjon. Avhengig av plasseringen av AVM er subaraknoid blødning mulig, noe som tar opp ca 52% av alle tilfeller av AVM-brudd. De resterende 48% skyldes kompliserte blødninger: parenkymal med dannelsen av intracerebrale hematomer, epigastrisk med dannelsen av subduralhematomer og blandet. I noen tilfeller er kompliserte blødninger ledsaget av blødning i hjernens ventrikler.

Klinikk for brudd på en AVM avhenger av plasseringen og blodstrømmen. I de fleste tilfeller er det en kraftig forverring, økende hodepine, bevissthetstilstand (fra forvirring til koma). Parenkymale og blandede blødninger sammen med dette manifesteres av fokale nevrologiske symptomer: hørselshemmede, synsforstyrrelser, parese og lammelser, tap av følsomhet, motorafasi eller dysartri.

Torpidstrømningsmønsteret er mer typisk for mellomstore og store mellomstore cerebrale AVM som er lokalisert i hjernebarken. Det er preget av cluster cephalgia - de følgende hodepine paroksysmer varer ikke lenger enn 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som når man bryter en AVM, men det er vanlig. På bakgrunn av cefalgi, utvikler flere pasienter kramper, som ofte er av generalisert karakter. I andre tilfeller kan torpid cerebral AVM etterligne symptomene på en intracerebral tumor eller annen masselesjon. I dette tilfellet, fremveksten og gradvis økning av fokal nevrologisk underskudd.

I barndommen er det en egen type hjernevaskulær misdannelse - AVM-vener av Galen. Patologi er medfødt og er tilstedeværelse av AVM i området av den store hjerneåren. AVM-vener av Galen opptar omtrent en tredjedel av alle tilfeller av vaskulære cerebrale misdannelser funnet i barn. De er preget av høy dødelighet (opptil 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandlingen utført i det første år av livet.

Diagnostikk av AVM i hjernen

Årsaken til appell til nevrolog før ruptur av en AVM kan være vedvarende hodepine, en første gang epiphrister, utseendet av fokal symptomer. Pasienten gjennomgår en rutinemessig undersøkelse, inkludert EEG, Echo EG og REG. Ved brudd på AVM diagnostikk utføres i nødstilfelle. Den mest informative i diagnosen av vascular misdannelser tomografiske metoder. Beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning kan brukes til avbildning av hjernevev, og for studier av blodårer. Ved brudd er AVM MR i hjernen mer informativ enn CT. Det gjør det mulig å identifisere lokalisering og størrelse av blødningen, for å skille den fra andre volum intrakraniale formasjoner (kronisk hematom, svulst, hjernebryst, cerebral cyste).

Med torpid kurs av AVM, kan MR og CT i hjernen forbli normal. I slike tilfeller kan bare cerebral angiografi og dens moderne motparter, CT i blodkar og MR-angiografi detektere vaskulær misdannelse. Studier av cerebral fartøy utføres ved hjelp av kontrastmidler. Diagnose utføres av en nevrokirurg, som også vurderer operasjonell risiko og mulighet for kirurgisk behandling av AVM. Det bør tas i betraktning at i tilfelle av brudd, i forbindelse med kompresjon av blodkar under tilstander av hematom og hjerneødem, kan den tomografiske størrelsen av AVM være vesentlig mindre enn ekte.

Behandling for AVM hjernen

Arteriovenøse misdannelser av hjernen ved brudd eller risiko for slike komplikasjoner bør fjernes. Fortrinnsvis planlagt kirurgisk behandling av AVM. Ved brudd utføres det etter eliminering av den akutte blødningstid og resorpsjon av hematom. I den akutte perioden, ifølge indikasjoner, er kirurgisk fjerning av det resulterende hematom mulig. Samtidig eliminering av både hematomer og AVM utføres bare med lobar lokalisering av vaskulær misdannelse og dens små diameter. Ved ventrikulær blødning, vises ekstern ventrikulær drenering primært.

Klassisk kirurgisk fjerning av AVM utføres ved å trekke på skallen. De ledende fartøyene koaguleres, AVM utskilles, fartøyene som går ut av misdannelse, er ligert og AVM er skåret ut. En slik radikal transcranial fjerning av AVM er mulig med et volum som ikke overskrider 100 ml og ligger utenfor funksjonelt signifikante soner. Med en stor mengde AVM ofte ty til kombinert behandling.

Når transcranial fjerning av en AVM er vanskelig på grunn av sin plassering i funksjonelt signifikante områder av hjernen og dype strukturer, utføres radiokirurgisk fjerning av AVM. Denne metoden er imidlertid kun effektiv for misdannelser med en størrelse på ikke mer enn 3 cm. Hvis AVM-størrelsen ikke overstiger 1 cm, blir den fullstendig utslettet i 90% tilfeller, og med størrelser over 3 cm er det 30%. Ulempen med metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), som er nødvendig for fullstendig utelatelse av AVM. I noen tilfeller er det nødvendig med faset bestråling av misdannelser over en årrekke.

Røntgen endovaskulær embolisering som fører til AVM-arterier, gjelder også for måter å eliminere hjerne AVM. Det er mulig når det er ledende skip for kateterisering. Embolisering utføres i trinn, og volumet avhenger av den vaskulære strukturen til AVM. Fullstendig embolisering kan bare oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal embolisering er oppnådd i ytterligere 30%. I andre tilfeller kan embolisering bare delvis.

Kombinert trinnvis behandling av AVM består i faset bruk av flere metoder som er oppført ovenfor. For eksempel, i tilfelle ufullstendig embolisering av en AVM, er neste trinn en transcranial ekskisjon av den gjenværende delen. I tilfeller der fullstendig fjerning av AVM feiler, blir radiokirurgisk behandling også brukt. En slik multimodal tilnærming til behandling av cerebrale vaskulære misdannelser har vist seg å være den mest effektive og begrunnede for store AVM-er.

Hva er essensen og faren for arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er et komplekst sammenføyning av unormale arterier og vener som er forbundet med hverandre gjennom en eller flere forbindelser som kalles fistler eller shunts. Denne interlacing kalles kjernen til misdannelsen. Normalt er blodet i arteriesystemet under høyt trykk. Så, når den passerer gjennom kapillærsengen i blodsystemet, er det en sen reduksjon i blodtrykket. Når AVM kapillær seng mangler, går blod fra arteriene direkte inn i venesystemet.

I de fleste tilfeller er det en intens blodstrøm gjennom kjernen av misdannelsen, men det er ikke kjent hva som forårsaker dette. Ifølge et av hypotesene går blodet fra arteriene inn i venesystemet på grunn av forskjellen i trykk. Når arterielt blod passerer gjennom AVM, mottar kapillærsengen som fôrer vevene ikke det nødvendige volumet av blod.

Over tid fører en intens strøm av blod gjennom malformasjonskjernen til en utvidelse av arteriene og venene i kontakt (dilatasjon). Dette svekker venene, noe som gjør dem utsatt for ruptur og blødning. De tilførende arteriene blir utsatt for aneurysmer, noe som eventuelt kan føre til brudd og blødning i hjernen.

Typer av arteriovenøse misdannelser

Viktige fakta om AVM:

1. Denne sykdommen påvirker hjernen, ryggmargen, lungene, nyrene og huden. Hjerneskade er mest vanlig.
2. Forholdet mellom misdannelse og aneurysmer svinger rundt 1:10.
3. De fleste pasienter med denne sykdommen er mellom 20 og 60 år, og gjennomsnittsalderen er ca 35-40 år gammel.
4. Forekomsten av sykdommen er omtrent det samme hos menn og kvinner.
5. Andre abnormiteter i sirkulasjonssystemet kan være tilstede hos pasienter med misdannelser, noe som kan komplisere behandlingen. Ca 10-58% av pasientene har forskjellige typer aneurysmer.

Fare for sykdom

Sannsynligheten for død i gjennomsnitt er 10-15%, og irreversibel skade forårsaket av blødning er notert i 20-30%. Med hver blødning i hjernen er normalt nervesvein skadet. Som et resultat er hjernefunksjonen svekket, noe som kan være midlertidig eller permanent. Det er en svekkelse eller forlamning av armer eller ben, nedsatt tale, syn eller minne. Graden av hjerneskade avhenger av volumet av blod lekket fra AVM.

AVM kan føre til ruptur av fartøyet i hjernen

Dimensjonene til AVM påvirker sykdommens art. Små AVM fører ofte til blødninger sammenlignet med store. Når små AVM hematomer er preget av større størrelser. Det er imidlertid fortsatt uklart om størrelsen på AVM er en betydelig risikofaktor. Behandlingen av en AVM er primært rettet mot å forhindre nye blødninger. I denne sykdommen er strukturen i blodårene forskjellig fra den i normal tilstand. Stoffer som omgir AVM er av en arr eller fibrøs natur.

Lokalisering av sykdommen

AVM kan forekomme i hjernen, ryggmargen, lungene, nyrene og huden. Den vanligste skaden på hjernen, som kan lokaliseres i noen av avdelingene. I tilfelle lokalisering av misdannelse i dura mater kalles denne sykdommen en dural arteriovenøs fistel. I ryggmargen er AVM vanligvis plassert på nivået av thoraxområdet og under.

Ordningen med patologisk sammenfletting av fartøy i arteriovenøs misdannelse

Det antas at AVM er en medfødt sykdom som skyldes utviklingsmessige abnormiteter ved embryonale stadium, når blodkarformasjon oppstår. Dette har imidlertid ikke blitt pålitelig etablert, og misdannelse kan også forekomme etter fødselen. Vanligvis går AVM uavhengig av andre sykdommer, men det kan skyldes arvelig hemorragisk telangiektasi.

symptomer

I omtrent 50% av tilfellene manifesteres symptomene på misdannelse ved plutselig blødning i hjernen, det vil si et slag. Andre potensielle komplikasjoner inkluderer epileptiske anfall, hodepine, bevegelse, tale og synsforstyrrelser. Disse komplikasjonene kan følge hjerneblødning eller fortsette uavhengig.

Hjerneblødning

Symptomer på blødning er avhengig av hvor malformasjonen befinner seg, samt på mengden av blødning. Disse symptomene kan omfatte:

• plutselig alvorlig hodepine, kvalme og oppkast;
• epileptiske anfall
• bevissthetstap
• nedsatt tale, nummenhet, prikking, svakhet i lemmer muskler, nedsatt syn.

Blødning skyldes en svekkelse av blodårene på grunn av en skråpassasje av arterielt blod direkte inn i venene gjennom AVM. Kortsiktige og langsiktige nevrologiske konsekvenser av blødning er avhengig av volumet av lekket blod og lokalisering av blødning. Noen av faktorene som er ansvarlige for spontan blødning i fravær av narkotikabehandling eller før bruk er:

• historie av hjerneblødning;
• Tilstedeværelsen av tidligere blødninger;
• aneurysm fôring arterier.

Epileptiske anfall

Epileptiske anfall som ikke er forårsaket av blødning er tilstede hos 16-53% av pasientene som et tidlig symptom. Følgende typer anfall er notert:

1. Generell anfall, som dekker hele kroppen og ledsages av bevissthetstap. Denne typen er mest karakteristisk med frontal AVM.
2. Fokale epileptiske anfall og ufrivillig sammentrekning av muskler avhengig av plasseringen av AVM i hjernen. Dette fører vanligvis ikke til bevissthetstap. Disse typer epileptiske anfall er mest vanlige i parietale misdannelser.

Et epileptisk anfall oppstår under en kort utbrudd av elektrisk aktivitet i en bestemt del av hjernen eller i hele hjernen. Det antas at arrvæv tilstede i de unormale blodårene eller i omgivelsene deres forstyrrer normal elektrisk aktivitet i hjernen.

hodepine

Hodepine er et symptom som gjør det mulig å diagnostisere AVM hos 7-48% av pasientene. Disse hodepine har vanligvis ikke særegne egenskaper, som frekvens, varighet eller alvorlighetsgrad. AVMs rolle i forekomsten av disse hodepine er heller ikke avklart.

Symptomer som ligner hjernesblødning

Fokale nevrologiske lidelser uten tegn på blødning er observert hos 1-40% av pasientene. Vanligvis var disse symptomene forbundet med omdirigering av blodstrøm gjennom AVM og den resulterende utilstrekkelige blodtilførsel til hjernen. Det er imidlertid ingen gode grunner til å vurdere dette fenomenet som en klinisk viktig mekanisme.

Ifølge en annen hypotese, unormale blodkar som danner kjernen i misdannelsen, pulserer og legger press på de tilstøtende delene av hjernen. I en studie ble det vist at 66% av pasientene med misdannelser opplevde vanskeligheter med assimilering av informasjon, noe som fører til ideen om funksjonsfeil i hjernen selv før utviklingen av kliniske tegn på denne patologiske tilstanden.

Egenskaper av sykdommen hos barn

På grunn av at misdannelsen oftest er medfødt, forekommer denne sykdommen hos barn. Selv om de fleste diagnoser av denne sykdommen hos barn er laget i skolealderen, kan symptomene til og med vises i de første dagene av livet.

I både voksne og barn manifesteres arteriovenøs misdannelse av blødning i hjernen, anfall, hodepine og fokale nevrologiske lidelser.

Omfattende misdannelser hos nyfødte kan forårsake kongestiv hjertesvikt. Dette fører til utvikling av respiratorisk svikt hos disse nyfødte. Dette observeres oftest hos barn med en spesifikk type AVM - Galen ave misdannelse. Av ukjente årsaker fører misdannelser hos barn ofte til hjerneblødning. Funksjonene i den interannuelle dynamikken til barns sårbarhet for blødninger i hjernen er lik de hos voksne.

Egenskaper av sykdommen hos gravide kvinner

Hemorragisk slag og subaraknoid blødning på grunn av AVM er sjeldne komplikasjoner av graviditet. Under graviditet forekommer subaraknoid blødning i omtrent ett tilfelle per tusen, noe som er 5 ganger mer enn hos ikke-gravide kvinner. Hemorragiske slag hos gravide i 77% av tilfellene var forårsaket av aneurysmer og bare i 23% av misdannelser.

diagnostikk

I mange individer er sykdommen asymptomatisk og noen ganger livslang. Det er risiko for blødning selv i fravær av symptomer. Undersøkelsen for misdannelse utføres med passende symptomer eller hos personer fra arvelige hemorragiske telangiektasier.

Hvis en AVM mistenkes, er det nødvendig med en rekke undersøkelser for å bekrefte diagnosen og utvikle det beste behandlingsforløpet. Følgende undersøkelser utføres:

• datortomografi;
• magnetisk resonans avbildning;
• angiografi.

Beregnet tomografi er den raskeste og minst kostbare undersøkelsen, men det er ikke den mest effektive. Beregnet tomografi er imidlertid godt egnet til å oppdage blødninger. Magnetic resonance imaging er mer effektiv for å oppdage AVM og vurdere alvorlighetsgraden av sykdommen. Hvis en sykdom oppdages, utføres et angiogram. Dette er en mer invasiv og dyr undersøkelse, men det gjør det mest mulig å vurdere tilstanden til pasienten.

terapi

Behandling er primært rettet mot å forhindre nye blødninger. De viktigste behandlingsalternativene er som følger:

• kirurgi (mikrokirurgisk reseksjon) for å fjerne misdannelse fra hjernen;
• radiokirurgi (stereotaktisk strålebehandling) ved å fokusere flere stråler på AVM for å tykke blodkarene og "låse" misdannelsen;
• Embolisering (endovaskulær kirurgi) er en prosedyre der et eller flere blodårer som leverer blod til en misdannelse, er blokkert. Denne typen behandling brukes vanligvis i kombinasjon med mikrokirurgisk reseksjon eller radiokirurgi;
• konservativ behandling - overvåking av misdannelse, der hovedmålet er symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan inneholde en kombinasjon av de ovennevnte behandlingsalternativene. En tilnærming som minimerer risiko og forbedrer pasientens livskvalitet er valgt. Mikrokirurgisk reseksjon er den mest invasive behandlingsmetoden, men sannsynligheten for fullstendig fjerning av misdannelsen med den er mest høy. Tilstrekkelig bruk av kombinerte metoder for diagnose og behandling minimerer graden av intervensjon og reduserer risikoen for komplikasjoner i denne sykdommen.