Aortisk ventil stenose hos barn: årsaker, symptomer, diagnose, behandling, prognose

Medfødt aortastensose er en medfødt innsnevring av arterien som fjerner blodstrømmen fra venstre ventrikel.

VPS kan suppleres med en lesjon av mitral- og valvulære ventiler, noe som skaper en ugunstig prognose.

Ifølge MKB 10 har hjertesykdom koden Q25.3, og oftest påvirker nyfødte gutter.

Årsaker til aortastensose

Medfødt stenose av aortaens munn utvikler seg i de første tre månedene av det ufødte barnet.

• arvelighet;
• genetiske abnormiteter
• Williams syndrom;
• konstant stress i en gravid kvinne;
• dårlig ernæring.

Typer av aorta ventil stenose hos barn:

Symptomer på aortaklempning

Det kliniske bildet manifesteres i den kritiske innsnevringen av aorta, den er mindre enn seks millimeter i størrelse. Blodsirkulasjonen til det nyfødte er ødelagt, og de indre organene begynner å lide av oksygenmangel.

I de første dagene av et barns liv lukker den åpne kanalen i aorta, noe som dramatisk forverrer sin tilstand, og følgende symptomer vises:

• babyen tar ikke brystet;
• lider av kortpustethet
• puster ofte;
• stadig spytte opp;
• han har blek hud;
• barnet vinner ikke;
• nasolabial trekant og håndledd av blåaktig farge.

Omfanget av sykdommen

• I første trinn oppstår kompensasjon, i løpet av denne perioden er stenosen uttrykt litt. Homeostase er ikke forstyrret, symptomene vises ikke, slik at pasienten ikke vises kirurgisk behandling, det er bare observert.
• Den andre graden av innsnevring er uttrykt som hjertesvikt. Dyspnø begynner å forstyrre barnet, han er svak, blir raskt sliten. Kardiologen leder EKG og røntgenstråler for å avsløre skjulte hjertefeil. Andre grads stenose behandles kirurgisk.
• I tredje fase begynner følgende symptomer: arytmi, bevissthet, kortpustethet. Bare kirurgi vil hjelpe her.
• Det fjerde stadiet er preget av at pusten puster barnet selv i ro, han mister bevisstheten, han har arytmi. Kardiologen anbefaler ikke kirurgi fordi den er ineffektiv.
• I femte etappe er alle symptomene uttalt, operasjonen er ikke lenger mulig.

• Nyfødte av en viss periode er i en relativt normal, stabil tilstand med bevaring av hemodynamikk.
• Feil kan bli vist ved moderat cyanose forårsaket av en stor mengde venøst ​​blod.
• Lukkingen av arterielle bifloder fører til takykardi, merkbar blek av huden, svak puls.
• Defekten kan maskeres av sepsis, da en lav hjerteutgang reduserer stenotisk støy, blir det bare en systolig lyd hørt under auskultasjon.
• Barn med supravalvular stenose og Williams syndrom skiller seg fra andre ved ansiktet av en elv og ofte ved alvorlig mental retardasjon. Dette er de første tegnene på hvilke leger skiller slike barn fra andre pasienter.

• elektrokardiogram;
• auskultasjon;
• X-stråler;
• sonography;
• hjertehulen kateterisering.

Stenose av aortaklaven i nyfødte, når de lytter, gir seg av som arytmiske, akselererte pulseringer, ledsaget av en sterk, skarp støy som oppstår ved sammentrekning av ventriklene når aortaklaffene er stengt.

Maskinvareinspeksjon

• Electrocardiogram gjør det mulig å oppdage takykardi, arytmi og overflødig belastning lzh.
• Bildet tatt på en radiograf viser hypertrofi på venstre side av hjertet, graden av innsnevring, og også utbruddet av overbelastning i lungene, de reflekteres i bildet som mørke flekker.
• Doppler ekkografi er en av de mest effektive metodene for undersøkelse, det gir ikke smerte og er helt trygt.
• Hjertekateterisering utføres ved bruk av et kateter satt inn i hjertet under generell anestesi. Her er det et aldersbehov, de gjør ikke noen nyfødt kaheterisering.

Behandlingsmetoder

Prognosen vil være svært vanskelig hvis forkortelsen av aorta kombineres med transponeringen av de store fartøyene, slike barn er ikke levedyktige.

Deres liv avsluttes umiddelbart etter fødselen, i sjeldne tilfeller lever slike babyer til det første året.

I andre tilfeller er prognosen generelt positiv, og med tanke på at operasjonen er på rett tid og etterlevelse av alle kardiologens anbefalinger, når forventet levetid femti eller til og med seksti år.

Aortisk stenose elimineres kun ved kirurgi, men terapeutisk behandling kan forbedre tilstanden til barn betydelig ved å lindre alvorlige symptomer.

Prostagladiner (støttende terapi) er nødvendige slik at arteriellkanalen ikke lukkes, introduseres umiddelbart etter fødselen, under kritisk brønnhodetinnsnevring.

Innføringen av slike legemidler forbedrer oksygenforsyningen til lungene og reduserer risikoen for stagnasjon.

Lasix og furosemid, diuretika, foreskrives for nyfødte med lungeødem og kortpustethet.

Siden innføringen av legemidler i denne gruppen kan forstyrre elektrolytbalansen, kontrolleres bruken av biokjemi.

Kirurgisk behandling

Den eneste metoden som radikalt eliminerer problemene forbundet med innsnevring av aorta og tillater barn å leve til voksenalderen er kirurgi.

Metoder for kirurgisk inngrep:

• valvuloplasty ballong;
• plast aorta kanal;
• protetikk.

Valvuloplasty, dilaterende arterie, utføres ved bruk av et spesielt kateter satt inn i lårets eller skulderens fartøy. Kateteret forflytter en ballong til det kritiske innsnevringsområdet, og utvider beholderen til ønsket størrelse.

Plastikkirurgi er utført ved å kutte ut den innsnevrede delen av ventilen på det åpne hjertet ved å koble hjerte-lungemaskinen.

Når det er proteser, er det nødvendig å koble hjerte-lungemaskinen, mens hjertet slår av for en stund, faller kroppstemperaturen til ti grader, hvorpå den ikke-funksjonelle ventilen erstattes med en protese.

Implantasjon av aorta-ventiltranscateteren er i hovedsak lik valvuloplasti, men det er ikke en utvidelse av karet med en ballong, men en ventilutskiftning. Operasjonen er en sparsom og forbedret prognose.

Les mer om operasjon på nyfødte.

Hjertesjeggen bestemmer spørsmålet om kirurgisk behandling, basert på pasientens individuelle egenskaper og alvorlighetsgraden av hans sykdom, mens man tar hensyn til alle mulige kontraindikasjoner.

I ekstreme tilfeller utfører kirurger en operasjon i barselshospitalet. Hvis tiden tillater, venter legene på at barnet skal vokse opp og bli sterkere.

For kirurgisk inngrep er det kontraindikasjoner:

• blodforgiftning;
• alvorlig venstre ventrikulær svikt forårsaket av hypoplasia eller utseende av bindevev på veggene i ventrikkelen.
• Alvorlig skade på leveren, nyrene, lungene.

Livet etter operasjonen

Operasjonsintervensjon er ikke en setning, barn som opereres i barndom er ikke forskjellige fra andre mennesker, de kan gå inn for fysisk utdanning, kvinner føder barn.

Men samtidig må man observere en viss livsstil og ernæring.

For barn er en diett spesielt viktig, der grønnsaker, frukt, urter, meieriprodukter og retter av kokt kjøtt og fisk råder.

Hurtigmat, fett kjøtt, varme krydder, sjokolade og butikk bakverk bør utelukkes helt fra barns diett. Barn bør spise ofte og i små porsjoner.

Fysiske belastninger er nyttige: ski, svømming, lange turer til fots, men bare etter samråd med legen din.

Alle barn som gjennomgikk kirurgi blir overvåket av en kardiolog og en gang i året blir de undersøkt, et kardiogram, et ekko og laboratorietester.

Det er nødvendig å være veldig forsiktig i perioden med massinfeksjoner, siden noen influensa eller akutt åndedrettsinfeksjon kan føre til komplikasjoner, derfor i toppen av sesongmessige eksacerbasjoner av virale barn, bør man ikke bli tatt til overfylte steder.

Foreldre skal alltid ha på hånden telefonnummer til den behandlende legen og ambulansen, samt barnets medisinske kort.

Hva skjer hvis du ikke bruker et barn med stenose

Barn som ikke har fått kirurgisk behandling kan oppleve følgende problemer:

• uhelbredelig hjertesvikt som resulterer i barns død;
• lungeødem;
• alvorlig arytmi, opp til ventrikulær fibrillasjon
• atrieflimmer forårsaker tromboembolisme.

Foreldre må huske at komplikasjoner kan oppstå etter operasjonen, slik at barns tilstand må overvåkes kontinuerlig.

• suppuration av såret;
• blødning;
• gjentakelse av ventiler
• endokarditt som påvirker ventilen.

Forebygging av sår suppuration er grundig omsorg for barnet etter operasjonen og de profesjonelt tilrettelagte dressings umiddelbart etter operasjonen, samt bruk av antibiotika.

Slik bryr du deg om et barn som gjennomgår operasjon:

• Under den postoperative perioden er det nødvendig å beskytte barnet helt fra kommunikasjon med andre for å unngå virus- og smittsomme sykdommer.
• Forsiktig baby omsorg inkluderer riktig munnhygiene.
• Det er nødvendig å unngå skade på barnets hud, små sår, bleieutslett. Eventuelle riper som oppstår vil bli grundig desinfisert.
• Vask det postoperative såret, du må bruke en disponibel svamp. Eventuell liten betennelse i såret er en grunn til øyeblikkelig legehjelp.
• Etter vask er såret dekket med et desinfeksjonsmiddel til stingene er fjernet.
• Det er nødvendig å måle temperaturen på kroppen, med økningen er det nødvendig å kontakte en hjerte kirurg.

Spedbarnsprognose

Barnet som har gjennomgått kirurgi er registrert, og han bør undersøkes regelmessig for å unngå gjentakelse av innsnevring av arterien til venstre ventrikel. Tilbakeslag forekommer på EKG som venstre ventrikulær hypertrofi.

Som voksen kan en person som har gjennomgått aorta-rekonstruksjon i barndommen ikke engasjere seg i aktiv sport og engasjere seg i tung fysisk arbeidskraft.

For foreldre til opererte barn er det svært viktig å ikke glemme forebygging av endokarditt, en sykdom som er farlig med alvorlige komplikasjoner.

Som allerede nevnt ovenfor, i ikke-opererte barn med en sterk grad av innsnevring, er prognosen ugunstig, de dør før de når det første år av livet.

Prognosen forbedres etter operasjonen dersom barnet ikke utvikler alvorlig hjertesvikt.

Når stenose er ikke-kritisk, når overlevelse uten operasjon nitti prosent.

I tilfelle komplikasjoner kan spørsmålet om kirurgi løses etter at pasienten er fylt 18 år.

Innsnevring av hjertets aorta hos nyfødte

Coarkation av aorta er en innsnevring av aorta i isthusområdet.

I forhold til arteriellkanalen kan CoAo deles inn i preoktal, juxtaduktal og post-ductal. Tilknyttede anomalier: VSD (vanligst er CoAo + VSD (ventrikulær septaldefekt) enn isolert CoAo), aortabicuspidventil, aortabøyhypoplasi, DMPP (interatriell septaldefekt), OAP (åpen arteriell kanal).

Bryt aortabuen:

- Type A: Fraværet av aortas lumen på nivået av sin isthmus.

- Type B: Mangel på aorta lumen mellom venstre halspulsårer og subklavierarterien.

- Type C: ingen aorta lumen mellom brakiocephalic stammen og venstre halspulsårer.

Avbrudd av aortabuen er kombinert med sammentrekningen av VOLZH (utgangsseksjonen i venstre ventrikel), tilstedeværelsen av den hypoplastiske aortaklappen og den subortale VSDD i konisk hilus. Dimensjonene til mitralventilen og venstre ventrikel er normale.

patofysiologi

Ved å analysere patofysiologien til denne feilen, må legen klart forstå årsakene til de store forskjellene i de kliniske symptomene på CoAo: fra mangel på symptomer i mange år til utvikling av kritiske forhold i de første dagene av pasientens liv.

Patofysiologien av koarkasjon av aorta bestemmes i stor grad av lokalisering og grad av aortastenosose, samt tilstedeværelse av samtidig anomalier (VSD, obstruksjon av VOLZh, hypoplasi av stigende aorta).

Pasienter hvis symptomer utvikler seg kort etter fødselen er preget av preoktal lokalisering av CoAo og dens kombinasjon med de andre anomaliene beskrevet ovenfor. Tilstedeværelsen av VSD og obstruksjon av Volzh fører til en reduksjon av blodstrømmen i den stigende aorta og isthmus (aortasegment mellom den venstre subklaviale arterien og den åpne arterielle kanalen) i livets prenatale periode. Som et resultat, etter fødselen, forblir disse strukturene hypoplastiske. Resultatet av tilstedeværelsen av samtidig anomalier er en økning i belastningen på høyre ventrikel, som i denne situasjonen pumper ytterligere blod inn i PA og gjennom PDA, inn i den nedadgående aorta. Av denne grunn, selv i utero, er bukspyttkjertelen betydelig hypertrophied og utvidet. Etter fødselen, overstiger størrelsen på bukspyttkjertelen signifikant størrelsen på LV. Nedgangen i strømning i proksimal aorta fører til en reduksjon i trykkgradienten på stedet for aorta-smalning, hvor fraværet ikke bidrar til utvikling av collaterals mellom stigende og nedadgående aorta.

Etter fødselen av en slik pasient møter legen følgende situasjon:

- OAP stenger, det er markert hypoperfusjon av den nedadgående aorta ("sirkulasjonsstøt", nyresvikt);

- På grunn av lukningen av PDA øker den hemodynamiske belastningen på en relativt liten LV kraftig, og symptomer på hjertefeil i venstre ventrikk vises.

Pasienter uten symptomer i lang tid har postduktsialnuyu eller jukstostrudnuyu lokalisering av CoAo, det er ingen tilknyttede hjerteavvik, med unntak av bicuspid aortakleven. Ofte utføres diagnosen CoAo tilfeldig ved første måling av blodtrykk og påvisning av arteriell hypertensjon. Tilstedeværelsen av en signifikant intrauterin gradient ved siden av CoAo fremmer utviklingen av collaterals mellom stigende og nedadgående aorta.

Derfor er de fleste pasienter etter fødselen tolerante for lukning av SARS og er asymptomatiske i lang tid, selv om noen kan utvikle symptomer på hjertesvikt.

En ekstrem manifestasjon av CoAo er avbrudd av aortabuen, som bestemmer likheten av deres kliniske bilde. Å bryte aortabuen i 15% av tilfellene er en integrert del av DiGeorge-syndromet.

CLINIC

a. Klinisk sykdom er forskjellig hos pasienter i ulike aldre.

Symptomatiske nyfødte

Pallor i huden, kortpustethet, fuktighet i lungene, oliguria eller anuria, acidose. Etter intravenøs infusjon av prostaglandin E1-medikamenter, opptrer cyanose i den nedre delen av kroppen, noe som skyldes åpningen av arteriell kanal og gjenopptakelse av venøs blodutslipp fra LA til nedstigende aorta.

Kliniske manifestasjoner av defekten avhenger av graden av stenose: med minimal stenose (toppgradient i henhold til ultralyddata ikke mer enn 40 mm Hg) og moderat stenose (toppgradient fra 40 til 70 mm Hg), kan kliniske manifestasjoner være fraværende, bortsett fra redusere toleranse for fysisk aktivitet. Ved alvorlig stenose (toppgradient på mer enn 70 mm Hg) øker tegn på hjertesvikt, smerte i brystet under trening, synkopale tilstander av arytmogen og hemodynamisk opprinnelse. Graden av stenose med alder øker i de fleste tilfeller. Hos nyfødte med kritisk aortastensose observeres tegn på hypoperfusjon av lungesirkulasjonen (svak, filamentøs puls, anuria, hudens hud osv.) Og lungeødem, som øker i løpet av de første dagene og ukene i livet.

Asymptomatiske nyfødte og eldre barn:

• de fleste pasientene er asymptomatiske;
• Eldre barn klager over svakhet og / eller smerter i bena etter trening;
• Høy hypertensjon (arteriell hypertensjon) kan føre til hodepine og neseblod.

b. Fysisk undersøkelse.

Symptomatiske nyfødte:

• perifer puls er svak i både øvre og nedre ekstremiteter, noe som er en følge av hjertefeil i venstre ventrikulær tilstand;
• Blodtrykk kan kun måles etter stabilisering av hemodynamikk og inn / i infusjon av inotrope medikamenter;
• II-tonen på hjertebasis er betydelig styrket, "galopprytmen" er ikke sjelden;
• systolisk murmur over hjerteområdet er ikke-spesifikk og forekommer hos 50% av pasientene, støyen kan øke med stabilisering av hemodynamikk.

Asymptomatiske nyfødte og eldre barn:

• fysisk utvikling er alder passende;
• puls i beina er svak eller fraværende;
• systolisk hypertensjon på hendene, mangel på normal asymmetri i hagen på øvre og nedre ekstremiteter (i den vanlige hagen på hendene er lavere enn på bena med 20 mm eller mer mmHg);
• systolisk tremor over brystbenet i jugular fossa;
• II tone på grunnlag av hjertet er normalt, det kan være en svekkelse av dets aorta komponent;
• Mellomintensitet (2-4 / 6) systolisk utstøtingsstøy er godt hørt i det andre interkostale rommet til høyre for brystbenet og i interscapulært område til venstre;
• Noen ganger høres den diastoliske myren av aortabikuspideventilinsuffisiens i det tredje intercostalområdet til venstre for brystbenet.

DIAGNOSE

1. EKG

Symptomatiske nyfødte:

• tegn på bukspyttkjertel hypertrofi i henhold til type blokkad av den høyre bunten av hans.

Asymptomatiske nyfødte og eldre barn:

• tegn på LV hypertrofi;
• Ca 20% av pasientene har et normalt elektrokardiogram.

1. ekkokardiografi

Nettstedet for aorta-innsnevring er godt visualisert fra den suprasternale posisjonen. Hos små barn gir parasternal visualisering av buen og nedstigende aorta fra andre høyre og venstre intercostal mellomrom gode resultater. Screening kriterium er vurderingen av spekteret av blodstrømmen i abdominal aorta (BAO) ved hjelp av pulsbølge-Doppler. I nærvær av en betydelig innsnevring av blodstrømspektret i BAO har en redusert hastighet, det er en avmatning i økningsraten i tidlig systole, og viktigst er det en uttalt diastolisk komponent (alle diastoler). Når CoAo i de fleste tilfeller bestemmes av en betydelig økning i veggtykkelsen til LV.

Hos 20% av pasientene er koarctering assosiert med aortabikuspideventilen. LV ejection fraksjon økte, hos små barn med en betydelig reduksjon - redusert.

Det må huskes at størrelsen på trykkgradienten, bestemt ved ultralydmetoden, ikke alltid angir graden av aortastensose.

Når aortabuen avbrytes, avslører en ultralydundersøkelse feilen selv. Når ekkokardiografi (suprasternal posisjon) avslørte "ødelagt" aortabue.

Venstre ventrikkel er redusert, høyre økes. Hyppig tricuspid regurgitasjon. Spekteret av blodstrømmen i abdominal aorta ser vanligvis ut og har ingen diagnostisk verdi. Et viktig poeng ved den ekkokardiografiske studien er vurderingen av graden av hypoplasi av utgangen fra LV, den fibrøse ring av aortaklappen, den stigende aorta.

For en detaljert diagnose og bestemme type pause er en angiografisk studie nødvendig.

BEHANDLING OG OBSERVASJON

1. Observasjon og behandling av pasienter med ukorrigert CoAo

a. I aktiv medisinbehandling trenger nyfødte med en kritisk CoAo. Vistes i / i infusjonen av prostaglandin E-legemidler, fordi Blodstrømmen i nedstigende aorta avhenger helt av funksjonen av ductus arteriosus. For å lindre symptomer på hjertesvikt, brukes syntetiske katekolaminer (dopmin, dobutamin) og vanndrivende legemidler.

b. Forebygging av bakteriell endokarditt i nærvær av bevis utføres uavhengig av den anatomiske typen CoAo eller dens alvorlighetsgrad.

1. Endovaskulær behandling

Endovaskulær korreksjon innebærer ballongdynatasjon av innsnevringsstedet, noen ganger etterfølgende stenting. Ved endovaskulær korreksjon kan risikoen for rekomodasjon nå 2-25%. I slike tilfeller utføres reballongutvidelse. Kontraindikasjoner for endovaskulær korreksjon er hypoplasi av aortabuen, forlenget koarctasjon.

Under avbrudd av aortabuen i nyfødtiden, blir stenting av ductus arteriosus brukt som en mellomstasjon når den er innsnevret.

1. Kirurgisk behandling

Indikasjoner for kirurgisk behandling:

• avbrudd av aortabuen (absolutt indikasjon for kirurgisk behandling i alle aldre);
• Tilstedeværelsen hos pasienter med CoAo av symptomer på HF som er resistente mot legemiddelbehandling (absolutt indikasjon for kirurgisk behandling i alle aldre);
• stabil hypertensjon;
• en nedgang i aortaldiameter med mer enn 50% ved koarktasjonsnivået (ifølge ekkokardiografi, angiografi, MR);
• gradient 20-30 mm Hg i området av innsnevring, når det er umulig å vurdere aortaens diameter.

Kontraindikasjoner til kirurgisk behandling:

• Tilstedeværelsen av absolutte kontraindikasjoner for samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktikk

Når aortabøyen avbrytes, er valgprosedyren en en-trinns korreksjon gjennom median sternotomi. Når man kombinerer aortabuen og VOLZH-obstruksjonen, er D-en-K-S-S-prosedyren eller Norwood-prosedyren brukt. Et tilfredsstillende resultat av kirurgisk behandling er en gjenværende gradient.

Jo større pasientens alder, desto mindre er antall restenoser observert etter ballongangioplastikk.

"Asymptomatiske" pasienter med CoAO-intervensjon bør utføres i perioden fra 2-3 måneder til 5 år. Hvis operasjonen ble utført tidligere, vil det morfologiske substratet ikke bli fjernet fra samarbeidsområdet (risikoen for at restenosen er høy). I en senere alder er det stor risiko for å utvikle essensiell hypertensjon.

Aorteprotese kan være eldre enn 5 år, mens man bruker syntetiske vaskulære proteser.

Ved sammensetningen av CoAo og DMZHP vises en en-fase (hvis VSD er ikke-restriktiv) eller en to-trinns (med restriktiv DM ZHP) korreksjon av defekten. I en to-trinns korreksjon utføres CoAo reseksjon først, og etter 2-3 uker utføres en plastikkirurgi av DMD. Risikoen for to inngrep er høyere enn en kombinert. Et tilfredsstillende resultat av kirurgisk behandling er en gjenværende gradient.

Hvis du finner en feil, velg tekstfragmentet og trykk Ctrl + Enter.

Del posten "Coarctation av aorta hos nyfødte"

Coarctation av aorta hos barn: som manifestert, behandling

Coarctation av aorta hos barn er en medfødt hjertesykdom, uttrykt i innsnevring av aorta lumen. Oftere er segmentet av dette største blodkaret stenosert i regionen av den nedstigende delen av sin bue, mindre ofte i thorax- eller bukregionen. Ifølge statistikk er en slik medfødt misdannelse av aorta mer vanlig hos gutter, og ca. 3 (ifølge noen opplysninger 4-5) ganger mindre oppdaget hos jenter.

Generelt er denne utviklingsmessige anomali ca. 7-15% blant alle medfødte misdannelser. Ofte hos barn, blir koarctasjon av aorta ikke observert isolert, men kombineres med andre misdannelser av blodkarene og hjertet eller kombineres med en åpen arteriell (botallisk) kanal.

I denne artikkelen vil vi gjøre deg kjent med årsakene, utviklingsmekanismen, manifestasjoner, metoder for diagnose og behandling, spådommer av aorta-koarctasjon hos barn. Etter å ha studert denne informasjonen, kan du ikke gå glipp av de første alarmerende symptomene på en farlig patologi og ta de nødvendige tiltak for å behandle barnet.

årsaker

Prosessen med brudd på dannelsen av aorta begynner under fosterutvikling. Det kan utløses av følgende faktorer:

• genetisk predisposisjon;
• Shereshevsky-Turner syndrom;
• virale og bakterielle sykdommer hos moren;
• tar teratogene stoffer under graviditet
• dårlige vaner av moren;
• ugunstig økologi;
• kontakt med giftige stoffer under graviditet.

Utviklingsmekanisme

Det antas at koagulering av aorta i fetus oppstår ved ca. 9-10 uker med graviditet. Under påvirkning av de ovennevnte faktorer, utvider noen vev av arteriell kanal som forbinder aorta med venstre lungearteri til aorta. Etter fødselen begynner babyen å puste med lunger og kanalen lukkes. Det er prosessen med å lukke det som kan forårsake en form for innsnevring av aortaen, og den får form av en timeglass på dette stedet.

Samarbeidsstedet kan være av forskjellige lengder - fra flere millimeter til flere centimeter. Collaterals (tilbehør fartøy), som er dannet av kroppen som svar på nedsatt hemodynamikk for å opprettholde normal blodsirkulasjon, beveger seg bort fra stedet for stenose.

Kardiologer identifiserer to typer aorta coarctation hos barn:

• infantil type - en stor del av aorta er innsnevret, og arteriellkanalen forblir åpen;
• voksen type - innsnevret et lite område av aorta med en lukket arteriell kanal.

Graden av koartering kan være forskjellig. På grunn av innsnevring av hjertet blir det vanskelig å presse det nødvendige blodvolumet gjennom dette fartøyet, og en signifikant reduksjon i lumen i aorta fører til nedsatt hemodynamikk, noe som resulterer i økt trykk i overkroppen (hode, nakke, lunger og hender), venstre ventrikulær hypertrofi og utilstrekkelig blodtilførsel ben og mageorganer. Sværheten av slike brudd avhenger av graden av innsnevring.

I tillegg forårsaker koarctasjon av aorta dannelsen av krøllinger og uregelmessigheter på barnets ribber, siden rib-arteriene gjennomgår patologisk ekspansjon og tortuositet. Et slikt symptom kalles "rib uzura", og det er en av de utvilsomt symptomene på denne misdannelsen av aorta.

Etapper av strømning

Under aarka-sammentrekningen skiller de følgende stadiene seg ut:

• latent hypertensjon - tegn på økt trykk i karene i den øvre delen av kroppen ser bare ut under treningen;
• forbigående endringer - utseendet på pasienten endres, uzura ribber vises, blodtrykket stiger under trening og i ro
• sklerose - aorta blir komprimert og sklerotisk, trykk på hendene er alltid forhøyet, venstre ventrikulær hypertrofi utvikler seg;
• komplikasjoner - brudd på hemodynamikk forårsaker ulike lesjoner i blodårene og hjertet.

symptomer

Alvorlighetsgraden av symptomer ved aarka i barn avhenger av følgende faktorer:

• graden av innsnevring av aorta
• Tilstedeværelse av samtidige vaskulære og hjertefeil.

Med en liten innsnevring av aortas lumen kan mangelen i lang tid være asymptomatisk til ungdomsårene, og i alvorlige former forekommer tegn på stenose allerede i de første dagene av nyfødtens liv.

Det er mulig for et ungt barn å mistenke tilstedeværelsen av aorta coarctation av følgende grunner:

• blekhet;
• irritabilitet og angst (på grunn av hodepine);
• utseendet av kortpustethet under fôring eller aktive bevegelser;
• rask tretthet når du suger
• økt svette;
• uforholdsmessig kroppsbygning (brystet er mer utviklet enn kroppens nedre del);
• langsom vektøkning;
• lag i fysisk utvikling;
• neseblod;
• hyppige inflammatoriske sykdommer i lungene og bronkiene.

Ved undersøkelse av en baby kan en barnelege identifisere:

• cyanose av føttene;
• uzura ribber;
• svekkelse av pulsasjonene i bena;
• forskjellige blodtrykksmålinger målt på armer og ben.

Når du undersøker en kardiolog i et barn, identifiseres:

• hjerte murmur;
• endringer i koronar fartøyer;
• venstre ventrikulær hypertrofi.

I alvorlige tilfeller fører innsnevring av aorta til utvikling av sirkulatorisk sjokk, noe som fører til metabolisk acidose og nyrefeil. Med alderen blir alle manifestasjoner av aorta-koarctasjon bare forverret og kan føre til død i alle aldre.

Hvis det var markant ubetydelig på fostringstidspunktet, begynner det å manifestere seg i en eldre eller ungdoms alder. I slike tilfeller gjør coarctation seg selv følgende symptomer:

• generell svakhet;
• tretthet,
• hodepine;
• ringer i ørene
• føle et rush av blod til ansiktet;
• pulsering eller tyngde i hodet;
• smerte i brystet under trening;
• hjertebank;
• hypertensjon;
• neseblod;
• kortpustethet (spesielt på bakgrunn av fysisk anstrengelse);
• følelser av nummenhet og kulde i bena;
• smerte i kalvemuskulaturen under trening;
• lang helbredelse av sår på bena;
• intermittent claudication (sjelden);
• minneverdigelse;
• nedsatt syn og hørsel;
• mental tilbakegang.

I noen tilfeller utvikler flere voksne barn septisk endokarditt:

• alvorlig svakhet;
• svette;
• høy feber og kuldegysninger;
• svimmelhet;
• generell forgiftning;
• blekhet;
• anemi.

Denne tilstanden kan føre til tromboembolisme av ulike lokaliseringer og infarkt av indre organer (hjerne, milt, nyre).

Ved undersøkelse av pasienten kan legen identifisere følgende symptomer på koagulering av aorta:

• forskjellen i pulsens egenskaper: en mer fullstendig fylling, normal, anspent eller hopping på hendene og en liten fylling og spenning på beina;
• ulik puls på forskjellige hender (ikke alltid);
• forskjellige blodtrykksindikatorer i øvre og nedre ekstremiteter;
• synlig økt pulsering av arterier i bryst og bukvegg;
• økt krusning når du lener seg fremover eller når du trener;
• støy over sikkerhetsfartøyene (vanligvis på sidene av brystbenet og i interscapular regionen);
• utvidelse av grensene til venstre ventrikel med perkusjon og røntgenstråler;
• økt hjerte presser;
• "Cat's purr" i II-III intercostal plass;
• systolisk murmur II-III (noen ganger IV) intercostal plass;
• accentuert annen tone over aorta;
• Wilsons halv-horisontale eller horisontale elektriske posisjon i hjertet og venstre dominans på EKG;
• systolisk murmur på den fremre og bakre overflaten av brystet og aksent av den andre tonen over aorta basert på resultatene av fonokardiografi.

Mulige komplikasjoner

Når coarctation av aorta komplikasjoner er forårsaket av følgende lidelser:

• hypertensjon;
• endringer i aorta og collaterals som har dukket opp;
• utviklingen av bakterielle eller infeksiøse allergiske inflammatoriske prosesser.

Slike komplikasjoner inkluderer følgende patologier:

• lungeødem;
• akutte sykdommer i cerebral sirkulasjon;
• blødninger i ryggmargen og hjernen, som fører til parese og lammelse;
• hypertensjon;
• hjerteastma
• nyresvikt
• hjertesvikt;
• aorta aneurisme og dets brudd;
• intercostal artery aneurysm;
• bakteriell endokarditt;
• endoaortit;
• forkalkning av aortas vegger;
• endomyocarditis.

Ovennevnte komplikasjoner av aorta coarctation kan føre til barns død i alle aldre.

diagnostikk

Hvis mistanke om aorta-sammentrekning, bør en kardiolog konsulteres. En presumptiv diagnose kan utføres på grunnlag av følgende symptomer oppdaget under undersøkelsen av pasienten:

• hypertensjon;
• forskjellen i trykk, målt på arm og ben;
• svak puls på beinet;
• hjertelige lyder.

For å bekrefte tilstedeværelsen av aorta-koartering, er følgende maskinvareforsøk tildelt:

behandling

I noen tilfeller er koaguleringen av aorta ganske ubetydelig, utvikler seg ikke og påvirker ikke barnets velvære. Med et slikt forløp av dette store fartøyet kan operasjonen ikke utføres, og legen vil kun anbefale dispensarobservasjon av patologien.

I andre tilfeller kan coarctation av aorta hos barn elimineres kun ved kirurgi. Operasjonsdatoen bestemmes alltid av det kliniske tilfellet. Med en infantil type koarctasjon, bør den utføres umiddelbart, og med en voksen type med gunstig kurs kan det forsinkes opptil 3-5 (noen ganger 10) år. Det antas at intervensjonen i en senere alder ikke er like effektiv, siden hypertensjonen vil fortsette i lengre tid.

For et spedbarn er indikasjonen for intervensjon arteriell hypertensjon, ledsaget av dekompensasjon av hjertet. I andre tilfeller utføres operasjonen når forskjellen i blodtrykk på hender og føtter er over 50 mm Hg. Art.

Før intervensjonen foreskrives barnet et mildt regime med minimalisering av fysisk aktivitet, diett med fettreduksjon og symptomatisk medisinering. Medisinering er rettet mot å redusere belastningen på hjertet. For dette kan narkotika brukes til å forbedre blodstrømmen, korrigere hypertensjon og mikrosirkulasjon.

Typen av hjerteoperasjon for å eliminere aorta-koarctasjon bestemmes av det kliniske tilfellet. Slike operasjoner kan utføres:

1. Aortoplastikk med bruk av vaskulære proteser. En slik intervensjon utføres med en stor del av aorta-innsnevring, når det er umulig å matche endene etter reseksjon av stenose-segmentet. En vaskulær protese brukes som erstatning for et fjerntliggende område.
2. Reseksjon av koarctasjon med påføring av anastomose ende til slutt. Det utføres hvis det smalende segmentet er lite. Etter reseksjonen sammenligner kirurgen og syr endene av aorta.
3. Aortisk plast ved hjelp av den venstre subklaviske arterien. Utført med hypoplasi av nedre del av buen hos nyfødte. Et fragment av den venstre subklaviske arterien brukes til aorta proteser.
4. Shunting område med coarctation. Det utføres ved hjelp av en vaskulær protese som er syet over eller under stenosen for å skape en forbigående bane av blodstrømmen.
5. Ballong angioplastikk med aorta stenting. Det utføres når aorta er innsnevret av et felt av en allerede utført operasjon. Kjernen i metoden er introduksjonen av en oppblåsingsballong inn i karets lumen. Det fjerner innsnevringen. Om nødvendig blir resultatet fast ved innføring av en stent som støtter aorta i normal tilstand.

Etter operasjonen

Til tross for kirurgisk inngrep og eliminering av koarctasjon, kan konsekvensene ikke elimineres raskt, og det tar tid å gjenopprette aorta tilstanden. Varigheten av denne perioden er individuell og avhenger av det kliniske tilfellet. På dette tidspunktet må barnet observere en rekke doktors anbefalinger:

1. Medisinering. Etter operasjon kan arteriell hypertensjon fortsette i noen tid. For å eliminere det, er legen foreskrevet de nødvendige legemidlene. Varigheten av mottaket bestemmes individuelt.
2. Riktig kosthold og kosthold. Mat bør tas i små porsjoner 4-5 ganger om dagen. Overeating er ikke tillatt. I det daglige kostholdet inngår nødvendigvis mat som er rik på vitaminer og kalsium. Volumet av væske og mengden salt er begrenset. Periodisk tatt vitamin og mineral komplekser.
3. Begrens fysisk aktivitet. Breastfed babyer oppfordres til å bytte til kunstig. Dette forklares av det faktum at med slik ernæring vil barnet bruke mindre tid på å suge. Eldre barn bør begrense trening. Deres volum er satt individuelt. Skolebarn får unntak fra fysisk utdanning for en gjenopprettingsperiode. Deretter kan de delta i fysisk opplæring i den forberedende gruppen fysisk aktivitet.
4. Forebygging av virus- og bakterieinfeksjoner. Etter operasjon kan virale og streptokokinfeksjoner forårsake alvorlige komplikasjoner. For å forhindre dem kan det bli anbefalt å ta immunostimulerende midler og vitaminer, herding eller begrensende kontakt med andre under epidemier.

Varigheten av gjenopprettingstiden er fastsatt av legen, som styres av dataene for instrumentale undersøkelser. Etter ferdigstillelsen bør også utvidelsen av fysisk aktivitet og kosthold avtales med legen.

Disponensiell observasjon av en kardiolog etter operasjon for å eliminere aorta-koarctasjon bør være livslang. I noen tilfeller er pasienten tildelt en funksjonshemmegruppe.

prognoser

Med en liten, asymptomatisk og ikke progressiv innsnevring av aorta, kan barnet ikke observere noen restriksjoner. I slike barn endres ikke forventet levealder.

Med en betydelig innsnevring av aorta og fravær av kirurgisk behandling, er prognosen for utfallet av sykdommen alltid ugunstig. I gjennomsnitt lever slike pasienter ikke mer enn 30-35 år. Døden i disse barna kan forekomme i alle aldre. De dør av hjertesvikt, bakteriell endokarditt, aorta-brudd, slag eller andre komplikasjoner av denne patologien. Utbruddet av plutselig koronar død er ikke utelukket.

Ofte er coarctation av aorta hos barn ledsaget av andre hjerte- eller vaskulære defekter. I slike tilfeller, i mangel av rettidig behandling i det første år av livet, dør ca. 50% av pasientene.

Med rettidig og kompetent utført kirurgisk behandling av aorta coarctation hos barn (spesielt opptil 10 år), blir prognosen mye gunstigere. Fem års overlevelse i disse barna er om lag 80-95%.

Medisinsk animasjon om emnet "Coarkation av aorta":

Coarctation av aorta hos nyfødte og eldre barn

Coarctation av aorta i utseende ligner dannelsen av en midje på dette organet, som visuelt ligner en timeglassform. Dette er en farlig patologi, i tilfelle avslag på å behandle som kan være alvorlige komplikasjoner eller død.

Det er ganske enkelt å kurere det, etter at diagnosen er gjort, er det enkelt å identifisere de nødvendige tiltak for å eliminere brudd.

Beskrivelse av sykdommen

Coarctation av aorta - en delvis innsnevring av det indre rommet. Denne tilstanden fører til hypertensjon av blodkarene i hendene, hypoperfusjon av mage-tarmkanalen og bena, en signifikant økning i størrelsen på venstre ventrikel.

Antallet og intensiteten av symptomene bestemmes av størrelsen på resten av det frie indre aortahulen.

Hvis patologien utvikler seg i de tidlige stadiene, føler pasienten en ubehagelig følelse i brystet, smerte i hodet, generell ubehag og avkjøling av øvre og nedre ekstremiteter. Symptomer øker med en økning i intensiteten i patologien.

Når tiltak ikke tas for å behandle eller tilstanden til et sykt barn er i utgangspunktet svært alvorlig, er det en risiko for å utvikle fulminant hjertesvikt, noe som fører til sjokk. Plasseringen av innsnevringen er bestemt når du lytter til brystet. Legen oppdager en liten støy.

Årsaker og risikofaktorer

Coarkering av aorta manifesterer seg på grunn av dannelsen av patologier i ferd med å legge og dannes, det forekommer i fosterutviklingsstadiet. Oftest er den mest merkbare innsnevringen notert i området av den arterielle kanalen.

Forskere har antydet at denne prosessen er påvirket av å endre plasseringen av noen ductal vev, da de beveger seg direkte til aorta. Når de lukkes, påvirker de arterievegget, som etter en stund kan provosere en liten og deretter en betydelig innsnevring.

Typer, skjemaer, stadier

Det er to typer sykdommer:

Begge disse typer brudd kan oppstå med funksjon av arteriell kanal eller i sin mangel på handling.

Johnson 1951 og Edwards 1953 skiller to typer sykdommer:

1. Coarctation i isolert form.
2. Coarctation med normal arteriell kanalkontakt.

Pokrovsky identifiserte 3 typer coarctation:

1. Isolert form.
2. Coarctation med åpen arteriell kanal.
3. Coarctation med andre forstyrrelser i hemodynamikk, som provoserer funksjonelle patologier i kardiovaskulærsystemet.

Fare og komplikasjoner

Coarctation av aorta kan forårsake alvorlig hjertesykdom og død av pasienten, derfor krever øyeblikkelig medisinsk inngrep. Hvis det ikke tas riktige tiltak, er det fare for slike komplikasjoner:

1. Hjerneslag.
2. Hypertensjon av pasientens arterier.
3. Feil i hjertets venstre ventrikel, med forverring, fører til utseende av hjerteastma og indre lungeødem, som ikke alle pasienter kan takle i barndommen.
4. Blødning i subaraknoid-rom.
5. Destruktive fenomener i aneurysmområdet.
6. Nephroangiosclerosis på grunnlag av hypertensjon.
7. Endokarditt av smittsom natur, noe som er vanskelig å kurere selv ved hjelp av sterke antibiotika.

symptomer

Den farligste er koagulering av aorta hos nyfødte og spedbarn (det er en voksen type sykdom). Det er farlig rask dannelse av pulmonal hypertensjon, som bestemmer den skarpe forverringen av pasienten.

Det er mulig å tydelig gjenkjenne sammentrekningsstedet under en lang sykdomssykdom, siden barnets kroppsbygning påvirkes av økt trykk, som ligger i regionen av det minste aorta lumen. For akaras koarctasjon er preget av at kroppen får en pseudo-atletisk struktur, det vil si at underkroppen er mindre utviklet enn skuldrene og øvre brystet.

I noen tilfeller er det endringer i funksjonen av koronararteriene av morfologisk natur, svekket hjernecirkulasjon, inkludert alvorlig blødning i hjernen eller det omkringliggende rom, fibroelastose, som er et sekundært symptom, ulike patologier i venstre ventrikel.

Noen ganger har bare fødte barn allerede utviklet en sterk innsnevring av aorta. I dette tilfellet er det risiko for sirkulasjonsstøt i forbindelse med nyresvikt og acidose, på grunnlag av metabolske forstyrrelser.

Generelle symptomer er forvirret av foreldre og utilstrekkelig erfarne leger med systemiske patologier, som sepsis.

Ofte er innsnevringen av det indre rommet av aorta minimal, så i det første året av et barns liv kan en slik patologi ikke ha lyse symptomer, så det går ubemerket i lang tid. Hvis det er mistanke om forekomst av en slik sykdom, bør du kontrollere barnet for følgende symptomer:

1. Brystsmerter.
2. Hyppig hodepine.
3. Manglende evne til å utøve stor fysisk aktivitet på grunn av nesten øyeblikkelig utseende av lameness (uten ekstra grunner).
4. Hyppige manifestasjoner av svakhet, sløvhet.

Disse symptomene utvikler seg gradvis ettersom barnet blir eldre. En av de første karakteristiske tegnene er økende hypertensjon.

Å komme til en konsultasjon med en lege er nødvendig når de første symptomene på aortakoagulasjon vises. Det er tilrådelig å besøke barnelege, han vil gi instruksjoner for et besøk til en kardiolog. Med dannelsen av betydelig intensitet og spesifikk for sykdomsskiltene, kan du umiddelbart besøke en kardiolog.

diagnostikk

Å identifisere sykdommen ved hjelp av disse metodene:

• EKG. Metoden er spesielt nyttig for eldre barn. Med sin hjelp kommer til og med de små avvikene som er forbundet med økning av dimensjoner på en venstre ventrikel.
• Phonocardiography. Under studien registreres vibrasjoner og lyder som produseres når kardiovaskulærsystemet fungerer. Hvis pasienten har patologi, er det en økning i tone II.
• Ekkokardiografi. Kan bli allegorisk kalt ultralyd i hjertet. Ved riktig dekoding er både spesifikke og ekstra patologiske symptomer indikert.
• X-ray. Bildet viser forhøyningen av hjertets øvre del, utvidelsen av oppadgående aorta.
• Hjertekateterisering. Ved hjelp av studien registreres trykket i dette området, og deretter analyseres differansen i systoliske og arterielle indikatorer for blodstrøm. Omgå stedene over og under klemningsområdet til hovedarterien.
• Aortography. Lar deg bestemme den nøyaktige balansen mellom lumen i arterien, lengden på patologien og egenskapene til innsnevringen, som den ofte er ujevn, og har vilkårlig kontur.

Om tiltakene for diagnose og behandling av ekstremt ubehagelig vaskulitt - Wegeners granulomatose - finn ut her.

Og i denne artikkelen blir det fortalt om hjertesykdommen under det vakre navnet Tetrad Fallo. Men dens manifestasjoner er mye farligere.

Behandlingsmetoder

En radikal og ofte nødvendig prosedyre for coarctation av aorta er kirurgi. Hovedindikasjonen for bruk av dette tiltaket er den signifikante forskjellen i systolisk trykk i nedre og øvre ekstremiteter. Indikatorer bør variere med mer enn 50 mm Hg. Art.

Umiddelbar kirurgi for spedbarn utføres med signifikant økende arteriell hypertensjon og hjertedekompensasjon.

Noen ganger diagnostiseres patologi bare en gang etter fødselen. Ofte er sykdomsforløpet stabilt. Ved avgjørelse fra legene utføres operasjonen, men bare i 5-6 år etter fødselen.

Kirurgi kan utføres i eldre alder, men i dette tilfellet er det en risiko for å oppnå bare en del av den positive effekten, da arteriell hypertensjon elimineres bare i tidlig alder.

Flere typer operasjoner brukes når det er nødvendig å normalisere organets konturer:

• Plastikkirurgi på aorta med bruk av proteser for å erstatte karene. Denne metoden er relevant for patologier der arterien har en innsnevring i minimumsstørrelsen på nettstedet, som ikke tillater å koble endene av naturlig dannede fragmenter.
• Reseksjon av innsnevring med innføring av fistel på slutten av to friske sider. Denne metoden er forsøkt ved å begrense åpningen over en liten lengde og med helt friske gjenværende deler av aorta.
• Bypass operasjon. En vaskulær protese er produsert av dette materialet. Kantene på denne enheten sys til stoffene på et nivå under og over innsnevringspunktet. Dette er nødvendig for fri bevegelighet av blod.

Lær mer om sykdommen fra videoen:

Prognoser og forebyggende tiltak

Prognosen varierer avhengig av graden av aorta reduksjon i et bestemt barn, en normal livsstil er sikret med små manifestasjoner av patologi. Gjennomsnittlig levetid for slike pasienter er lik denne perioden hos mennesker uten slike sykdommer.

Med en alvorlig patologi kan pasienten leve opptil 30-35 år dersom den nødvendige operasjonen ikke utføres. Dødsårsaken er bakteriell endokarditt, samt alvorlig hjertesvikt. En uventet død kan oppstå på grunn av en kraftig ruptur av aortavirus, aneurisme eller alvorlig slagtilfelle.

Forebygging av denne patologien hos et barn er å følge en sunn livsstil til foreldrene sine. Før graviditet, både fader og mor, er forpliktet til ikke å røyke, ikke å ta alkohol og rusmidler.

Coarctation av aorta er preget av spesifikke symptomer som ikke kan gå glipp av for å forhindre en skarp progresjon av sykdommen. Selv med normal fysisk utvikling hos barn, kan dette bruddet manifestere og forekomme i moderat eller til og med alvorlig form. Hvis du merker sykdommen i tide, er det en sjanse for fullstendig utvinning fra sykdommen og tilbake til det normale livet.