Kardiolog - et nettsted om hjertesykdommer og blodårer

Fallot's tetrad er den vanligste cyanotiske defekten hos ikke-opererte barn eldre enn ett år. De fire komponentene til Fallot's tetrad er obstruksjon av utløpskanalen i høyre ventrikel, ventrikulær septaldefekt, høyre ventrikulær hypertrofi og aortisk dextroposisjon (se figur 1 og 2). Morfologien og følgelig er hemodynamikk og kliniske manifestasjoner av denne feilen svært forskjellige.

Embryologi og morfologi

I hjertet av defekten er forskyvningen av infundibulær delen av interventrikulær septum fremover og oppover i forhold til dens trabekulære del. Samtidig er den felles arterielle stammen delt ujevnt: aorta-delen er bredere, og lungen - allerede. Forskyvning av infundibulær del av interventrikulær septum og sekundær hypertrofi av utløpskanalen i høyre ventrikel fører til obstruksjon av sistnevnte (figur 1). I tillegg er det ofte en stenose i lungeventilen, så vel som hypoplasia i ringen og lungearteriene.

Figur 1. Fallot Tetrad, røntgenundersøkelse av hjertet. Når kontrasterer høyre ventrikel, er en markert blokkering av utløpskanalen til høyre ventrikel (piler) og tidlig fylling av aorta synlige. AO - aorta; LPA - venstre lungearteri; RA - lungekropp; RV - parietal muskel ledning; RPA - høyre lungearteri; RV - høyre ventrikkel; SB - septal muskelstamme.

Figur 2. Fallot er tetrad med pulmonal atresi, radiopaque undersøkelse av hjertet i skrå fremspring. En stor ventrikulær septaldefekt passerer inn i aorta, som sitter astride partisjonen. Pilen indikerer atresia av utløpskanalen til høyre ventrikel. AO - aorta; LV - venstre ventrikel; RV - høyre ventrikkel; VSD - ventrikulær septal defekt.

Den alvorligste sykdomsformen er Fallot's tetrad med pulmonal atresi, hvor det vanligvis er atresi i den distale delen av utløpskanalen i høyre ventrikel og lungearterieventilen (figur 2) og alvorlig hypoplasia eller atresi i lungekroppen og lungearteriene. De fleste lungene mottar samtidig blod fra aorto-lunge collaterals. Defekten i interventricular septum er vanligvis stor, perimembranøs, med et grep av infundibulær del, lokalisert nær aorta og tricuspidventilen. Aorta sitter astride interventricular septum, sin forskyvning til høyre kan uttrykkes i varierende grad. Høyre sidebeskyttelse finnes hos 25% av pasientene. I den høyre sidebue av aorta er deletjonen av en del av kromosom 22 spesielt vanlig, som detekteres ved fluorescensin situ hybridisering. Med denne sletting kan Fallot's tetrad kombineres med hypoplasia av tymus- og parathyroidkjertlene (Di Georges syndrom) eller abnormaliteter i ansiktsskjelettet og kløften i den harde ganen (sykkel-kardiofacial syndrom).

sirkulasjons dynamikk

På grunn av obstruksjon av utløpskanalen til høyre ventrikel, går en del av den systemiske venøse tilbakeføringen gjennom ventrikulær septumdefekt inn i aorta, noe som fører til cyanose. Pulmonal arterie trykk og pulmonal blodstrøm reduseres. Kliniske manifestasjoner bestemmes av verdien av den pulmonale blodstrømmen, som i sin tur avhenger av graden av hindring av utløpskanalen i høyre ventrikel, forholdet mellom lungevaskulær motstand og OPSS og mengden av blødning fra venstre til høyre gjennom bronkiale arterier og sjelden den åpne arterielle kanal.

På grunn av en stor ventrikulær septalfeil er det systoliske trykket i høyre ventrikel med Fallot's tetrad det samme som i venstre ventrikel og aorta; Generelt sett er trykkkurver i høyre og venstre ventrikler med Fallot's tetrad meget like. I sjeldne tilfeller er en interventrikulær septal-defekt restriktiv på grunn av den lille størrelsen på defekten selv eller tricuspid-ventilbladet holder seg til det. I dette tilfellet blir trykket i høyre ventrikel høyere enn i venstre.

Cyanotiske kriser i Fallot's tetrad, som er episoder med en kraftig økning i dyspné og cyanose, reflekterer en akutt reduksjon i pulmonal blodstrøm. Disse kriser kan oppstå selv i mangel av cyanose alene. Faktorene som fremkaller krisen er varierte: Langvarig gråt kan redusere lungeblodstrømmen på grunn av lengre utånding; en reduksjon i forspenningen til høyre ventrikel og en reduksjon i OPSS, og følgelig kan en økning i utslipp fra høyre til venstre og en reduksjon i pulmonal blodstrøm forekomme i søvn, under feber eller som følge av andre årsaker som endrer vaskulær tone; I tillegg kan lungeblodstrømmen reduseres med en nedgang i utløpskanalen i høyre ventrikel, men om dette faktisk skjer, er det ikke kjent.

Kliniske manifestasjoner

Alvorlighetsgraden av manifestasjoner avhenger av graden av hindring av utløpskanalen i høyre ventrikel, men cyanose og kortpustethet er nesten alltid tilstede. Ved fødselen kan ikke cyanose være, siden lungeblodstrømmen opprettholdes av den åpne arterielle kanalen; Dessuten er cyanose fraværende, hvis det ikke er alvorlig ved obstruksjon av utløpskanalen i høyre ventrikel ved fødselen. Når det er hindringer av utløpskanalen til høyre ventrikel og ventrikulær septaldefekt karakteristisk for Fallot's tetrad, men det er ikke utladning av blod fra høyre til venstre, og derfor er cyanose Fallo tetrade blek. Cyanotiske kriser kan forekomme både spontant og etter morgenmating eller langvarig gråting. De kan være svært korte og passere uten konsekvenser; Men etter en krise er dumhet, sløvhet, alvorlig tretthet og døsighet mulig; i sjeldne tilfeller er det et tap av bevissthet, kramper, og til og med døden oppstår. I en tredjedel av tilfellene begynner cyanotiske kriser så tidlig som 4-5 måneder, og derfor er kirurgisk korreksjon av defekten vanligvis utført i de første månedene av livet. Derfor, i dag barneleger ser sjelden cyanotiske kriser. I de sjeldne tilfellene da operasjonen ikke ble utført, er barnet mindre i stand til å tolerere trening, jo mer uttalt cyanosen. Unge barn med alvorlig cyanose etter fysisk anstrengelse antar ofte en karakteristisk knekkposisjon. Dette fører til en økning i SaO.₂, muligens på grunn av en økning i OPSS. Til slutt, noen ganger i tidlig barndom er det ingen cyanose i det hele tatt (den bleke form av Fallot's tetrad), men det ser ut under treningen i en eldre alder. Noen ganger, selv med den bleke form av Fallot's tetrad, oppstår en meget rask progresjon av cyanose. I de sjeldne tilfellene hvor barnet ikke drives, kan det oppstå sent komplikasjoner, som hjerneabser, cerebral trombose med hemiplegi og infektiv endokarditt. Vekst- og utviklingsforsinkelse avhenger av alvorlighetsgraden av cyanose. Infektiv endokarditt utvikler seg oftest etter påføring av en anastomose mellom større og mindre sirkulasjon uten radikal korreksjon av defekten. Ved dental, otorhinolaryngologisk, thorax, abdominal, urologisk og gynekologisk inngrep, utføres antibiotisk profylakse.

Når fysisk undersøkelse fra bunnen av venstre kant av brystbenet er bestemt hjerteimpuls. Systolisk tremor er vanligvis ikke, fordi utslippet gjennom ventrikulær septalfeil er rettet fra høyre til venstre. Den første hjertetonen er høy, spesielt fra bunnen til venstre kant av brystbenet. Noen ganger er det en tidlig systolisk utvisningstone som forekommer i aorta og er best hørt på venstre kors av brystbenet og i toppet. Høyt usplittet II-tone (på grunn av fravær av lungekomponent) høres best fra undersiden av brystbenets venstre kant. Hvis lungekomponenten til den andre tonen fortsatt er hørt (over sternumets venstre kant), blir den svekket og forsinket. Med moderat obstruksjon av utløpskanalen i høyre ventrikel, vises en høyt grov spindelformet eller båndlignende systolisk murmur, best hørt i midten eller under den venstre kanten av brystbenet. Den begynner umiddelbart etter tone I og slutter kort før tone II; som regel, jo vanskeligere obstruksjonen, jo kortere støyen. Med ekstrem obstruksjon av utløpskanalen til høyre ventrikel eller atresi i lungearterien, så vel som på høyden av den cyanotiske krisen, kan støyen forsvinne eller bli veldig kort og stille. Over den fremre brystveggen og over den bakre brystveggen kan høres stille vaskulær støy som oppstår i de dilaterte bronkialarteriene, spesielt med lungeatresi. Sjelden, på den venstre kanten av brystbenet, kan en konstant åpen arteriell kanalbøyle høres.

diagnostikk

Bryst røntgen

Hjertets skygge er ikke forstørret, det pulmonale vaskulære mønsteret er utarmet, siden den pulmonale blodstrømmen er redusert (figur 3). På grunn av hypoplasia av utløpskanalen i høyre ventrikel og lungekroppen blir øvre del av venstre skygge i hjerteskyggen ikke konveks, som vanlig, men konkave. Noen ganger kan skyggen av hjertet, spesielt med atresia i lungearterien, ligne en tøffel. Den stigende aorta er utvidet. I 25% av tilfellene kan du se den høyre sidede aorta buen, som kan gjenkjennes av konkaviteten til høyre i stedet for den venstre, som vanlig, av luftrøret. Skyggen av den overlegne vena cava kan blandes til høyre.

Figur 3. Fallot er tetrad, bryst radiografi. Pilene indikerer den høyre sidede aorta buen, den stiplede linjen indikerer konkaviteten til den høyre kontur av luftrøret (se tekst).

Med en markert utvidelse av bronkiale arterier, som utfører sikkerhetsblodstrøm, kan det være små vaskulære skygger gjennom lungefeltene. Alvorlig forarmelse av det lungevaskulære mønsteret til venstre kan indikere stenose eller atresi i venstre lungearteri.

Hjertens elektriske akse avvises til høyre, det er tegn på hypertrofi i høyre ventrikel. Men hos nyfødte er det noen ganger vanskelig å skille mellom patologisk hypertrofi i høyre ventrikel fra den fysiologiske. Med en blek form av Fallo tetrad, kan det først være hypertrofi hos begge ventriklene, men senere, samtidig med utviklingen av cyanose, begynner tegn på høyre ventrikulær hypertrofi å dominere.

ekkokardiografi

Du kan se den utvidede aorta roten, som ligger rett over den store ventrikulære septaldefekten (figur 14.9); Det er en uttalt hindring av utløpskanalen til høyre ventrikel, stenose i lungearterien og hypoplasia eller innsnevring av lungekroppen og venstre lungearteri.

Figur 4. Fallot Tetrad, EchoCG fra parasternal tilgang, lang akse i venstre ventrikkel. Synlig aorta, avgang fra begge ventrikler. Ao - aorta; D - ventrikulær septal defekt; LA - venstre atrium; LV - venstre ventrikel; RV - høyre ventrikkel; septum - interventricular septum.

I en Doppler-studie vurderes alvorlighetsgraden av obstruksjonen, en systolisk turbulent blodstrøm ses i lungerommet. Med atresi i lungearterien, blir blodstrømmen distal til utløpskanalen i høyre ventrikel ikke påvist, men systolisk og diastolisk turbulent blodstrøm er funnet i lungearteriene på grunn av den åpne arterielle kanalen og aorta lungesikkerheten. I tillegg, med Fallot's tetrad, er det en unormal kranspulsutløp, som kan påvises ved ekkokardiografi. Den fremre nedstigende arterien kan avvike fra høyre kranspulsår og krysse utløpskanalen til høyre ventrikel. Dette er spesielt viktig å vurdere når alvorlig hindring av utløpskanalen i høyre ventrikel, for ikke å skade kranspulsåren med infundibuloplastikk.

Hjertekateterisering

I de fleste tilfeller kan diagnosen gjøres ved nøye å sammenligne data fra anamnese, fysisk undersøkelse, brystrøntgen, EKG og EchoCG. Imidlertid gir hjertekateterisering med radiopaque undersøkelse ytterligere morfologisk og hemodynamisk informasjon. Hjertekateterisering utføres vanligvis med atresia i lungearterien for å avklare veiene til blodtilførselen til lungene (figur 5).

Figur 5. Aortografi med Fallot's tetrad med lungeventil atresia. Lungens fartøy er fylt av flere aorto-pulmonale collaterals og en åpen arteriell kanal. Retrograd fylling av lungestammen avbrytes ved nivået av den atretiske lungeventilen. LPA - venstre lungearteri; PV - lungeventil; RPA - høyre lungearteri.

Medfødte hjertefeil som ligner Fallot's tetrad

Vices som dobbelt utladning av hovedkarakteristika fra høyre ventrikel, enkelt ventrikel, enkel og korrigert transponering av hovedkarakteriene med en interventrikulær septaldefekt, i kombinasjon med alvorlig stenose av lungeartreventilen eller subvalvulær obstruksjon av utløpskanalen til høyre ventrikel, kan være lik i kliniske manifestasjoner til Fallo's tetra. Imidlertid muliggjør ekkokardiografi med en Doppler-studie differensial diagnose.

behandling

Fallot tetrad, som andre komplekse medfødte hjertefeil, kan kun behandles kirurgisk. Nyfødte med markert cyanose administreres alprostadil infusjon. Korreksjon av defekten utføres vanligvis i alderen 2-4 måneder. Narkotikabehandling er nødvendig i de sjeldne tilfellene der, av hvilken grunn som helst, ingen kirurgisk korreksjon av feilen har blitt gjort. Behandlingen er hovedsakelig rettet mot å stoppe cyanotiske kriser og forhindre komplikasjoner fra blødning fra høyre til venstre. Ved en cyanotisk krise blir barnet plassert i mage i knæ-thoracic stilling eller holdes i armene og presser bena til magen. For å redusere dyspné og cyanose, gir de oksygen, selv om det ikke er veldig effektivt, siden lungeblodstrømmen er betydelig redusert. I tilfelle av lang eller alvorlig krise injiseres morfin, 0,2 mg / kg. Ved metabolisk acidose blir natriumbikarbonat innført i / inn. Vasokonstriktormidler brukes i begynnelsen av en krise eller når andre midler er ineffektive; Fenylefrin, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, øker den runde overbelastning og øker dermed lungeblodstrømmen. Ønskelig kontinuerlig i / v infusjon i en hastighet på 2-5 mg / kg / min. Hos spedbarn kan dianetiske kriser forverres av jernmangel anemi; i dette tilfellet er jern foreskrevet til hematokrit når 50-55%. En ytterligere økning i hematokrit øker vesentlig blodviskositeten, noe som øker risikoen for cerebral trombose. Enhver cyanotisk krise er en absolutt indikasjon på kirurgi, så nå med Fallot's tetrad er det sjelden nødvendig å behandle anemi, bortsett fra kanskje umiddelbart før operasjonen. Hvis operasjonen er umulig av en eller annen grunn, kan propranolol, 0,5-1 mg / kg oralt, redusere krisenes frekvens hver 6. time.

Tidlig kirurgisk behandling er indikert for alle barn med Fallot notisbok, selv med asymptomatisk kurs. I mangel av pulmonal atresi er en radikal korrigering av defekten mulig i de første månedene av livet, med perioperativ dødelighet i erfarne hender mindre enn 5%. Operasjonen består i å lukke den ventrikulære septaldefekten, unngår en del av utløpskanalen i høyre hjertekammer og, om nødvendig, utvide utløpskanalen i høyre ventrikel og lungekroppen ved hjelp av en lapp. I de fleste tilfeller utføres valvulolotomi i pulmonal arterieventil, men ventilringen utvides kun med en patch med ekstrem innsnevring. Dette skyldes det faktum at innsetting av patchen øker frekvensen av svikt i ventilen i lungearterien, som etterfølgende ofte krever transplantasjon. I sjeldne tilfeller er en radikal korreksjon umulig på grunn av alvorlig hypoplasi i lungekroppen og lungearteriene; i dette tilfellet pålegger de en anastomose mellom større og mindre sirkulasjon, eller utfører infundibloplasti uten å lukke den ventrikulære septaldefekten. Etter dette utføres ballongutvidelse av de stenotiske pulmonale arteriene, og en radikal operasjon blir deretter utført.

En radikal korreksjon av Fallo's tetrad med pulmonal atresi har blitt utført mer suksess de siste årene, men operasjonell risiko forblir høyere, og sen komplikasjoner forekommer oftere enn med Fallos enkle tetrad. Før korrigering av defekten i seg selv, er det nødvendig å eliminere atresia av ventilen i lungearterien, lungekroppen og lungearteriene. Denne operasjonen kan utføres både samtidig og i flere stadier. De ti og tyve årlige overlevelsesratene, som ikke tar hensyn til perioperativ og tidlig sykehusdødelighet, er henholdsvis 80 og 65%, mens med den enkle Fallot tetrad når begge de to til 95%.

Resultatene av korreksjonen av Fallos enkle tetrade er meget gode. I 90% av pasientene fortsetter normal hemodynamikk lenge, og de krever ikke gjentatte operasjoner. En liten utslipp av blod fra venstre til høyre er sjeldne, men gjenværende mild eller moderat blokkering av utløpskanalen i høyre ventrikel og ventilinsuffisiens i lungearterien er ganske vanlig. Noen ganger er operasjonen komplisert av en komplett AV-blokk, i hvilket tilfelle en permanent ECS er nødvendig. Hos 1-3% av pasientene på lang sikt er det livstruende arytmier, særlig ventrikulær takykardi; muligens er de forbundet med utseendet på eksitasjonsinngangskonturene rundt arrene i høyre ventrikel igjen etter ventrikulotomi. Om lag 1-2% av de opererte pasientene dør plutselig, noe som også skyldes arytmier. Hvis pasienten etter operasjonen klager over svimmelhet, svimmelhet eller hjerteslag, bør rytmeforstyrrelser mistenkes og bør undersøkes.

litteratur
"Barnekardiologi" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

"Blå" medfødt hjertesykdom og metoder for korreksjon: Fallot's tetrad hos nyfødte

Kombinasjonen av fire veldefinerte anatomiske defekter i strukturen i hjertet og blodkarene gir grunn til å diagnostisere Fallo's tetrade medfødte hjertesykdom.

Sykdommen ble påvist og beskrevet av franskpatologen E. L. Fallo i 1888. I løpet av de siste 100 årene har leger klart å oppnå gode resultater ved tidlig påvisning og eliminering av denne feilen.

Hva det er: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallot's tetrad er en medfødt hjertesykdom som ofte diagnostiseres hos nyfødte. Koden for ICD-10 er Q21.3.

Fallot tetrad forekommer hos 3% av barna, som er en femtedel av alle påviselige medfødte hjertefeil. 30% av alle misdannelser og ubebygde graviditeter er forbundet med Fallot's tetrada i fosteret, og ytterligere 7% av babyer med denne patologien blir født døde.

Fallo tetrad diagnostiseres hvis det er en kombinasjon av fire anatomiske defekter i strukturen av kardiovaskulærsystemet hos en nyfødt:

• Stenose eller innsnevring av lungearterien som strekker seg fra høyre ventrikel. Dens umiddelbare formål er å bære venøst ​​blod i lungene. Hvis det er en innsnevring ved lungearterien, kommer blod fra hjertets ventrikel inn i arterien med kraft. Dette fører til en betydelig økning i belastningen på høyre hjerte. Med alderen øker stenosen - det vil si denne feilen har et progressivt kurs.
• Feil i form av et hull i interventricular septum (VSD). Normalt separeres hjerteets ventrikler med en tomve som lar deg opprettholde forskjellig trykk i dem. Med Fallot's tetrad er det en lumen i interventrikulær septum og derfor utlignes trykket i begge ventrikkene. Samtidig injiserer høyre ventrikel blod ikke bare inn i lungearterien, men også i aorta.
• Dextraksjon eller forskyvning av aorta. Normalt er aorta på venstre side av hjertet. Med Fallot's tetrad, blir det skiftet til høyre og ligger rett over åpningen i interventricular septum.
• Utvidelse av hjerteets høyre hjertekammer. Den utvikler seg igjen, på grunn av økt belastning på høyre hjerte på grunn av innsnevring av arterien og forflytning av aorta.

I 20-40% av tilfellene med Fallot's tetrad er det samtidig hjertefeil:

Sammenligningstabel for triad, tetrad og pentad av Fallot.

• ventvulær stenose av lungearterien eller obstruksjon av utgangspartiet til hjerteets høyre hjertekammer;
• forstørrelse av hjerteets høyre ventrikel;
• ASD.

• stenose av utgangsseksjonen i høyre ventrikel;
• subaortisk ventrikulær septal defekt;
• aorta dextroposjon;
• høyre ventrikulær hypertrofi (tegn på patologi på et EKG).

sirkulasjons dynamikk

Når defekten utvikler følgende påfølgende hemodynamiske lidelser:

• På grunn av innsnevring av lungearterien opplever høyre ventrikkel volumoverbelastning (fra høyre atrium) og trykk (fra lungearterien). En overflod av blod fører til en økning i sin slående kraft;
• Når trykket i høyre ventrikel blir kritisk, begynner venetisk utslipp fra høyre til venstre;
• Fra venstre ventrikel går blandet blod inn i aorta;
• På grunn av medfødt dextroposjon mottar aorta i tillegg blod fra høyre ventrikel;
• Innholdet av karbondioksid i blodet øker, oksygen reduseres (hypoksemi);
• I de indre organene begynner hypoksi, som forverres av utarmingen av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen;
• På grunn av oksygenmangel utvikler polycytemi - en økning i nivået av blodceller og hemoglobin.

En nyttig video om hemodynamikk i Fallo's tetrad:

Årsaker og risikofaktorer

De anatomiske strukturer i hjertet dannes i fosteret i de første tre månedene av intrauterin utvikling.

Det var på dette tidspunktet at eventuelle skadelige ytre påvirkninger på kroppen av en gravid kvinne kan ha en dødelig effekt på dannelsen av medfødt hjertesykdom.

Risikofaktorer på dette tidspunktet er:

• akutte virussykdommer;
• bruk av visse stoffer, psykoaktive og psykotrope stoffer (inkludert tobakk og alkohol) av en gravid kvinne;
• tungmetallforgiftning;
• stråling eksponering;
• Den fremtidige morens alder er over 40 år.

Typer av CHD og stadier av utviklingen

Avhengig av de anatomiske egenskapene til defekten, utmerker seg flere typer Fallot's tetrad:

• Embryologisk - Maksimal innsnevring av arterien er på nivået av den avgrensede muskelringen. Stenose kan elimineres ved økonomisk reseksjon av arteriekeglen.
• Hypertrofisk - maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring og inngangen til høyre ventrikel. Stenose kan elimineres ved massiv reseksjon av arteriekeglen.
• Tubular - hele arteriekeglen er innsnevret og forkortet. Pasienter med en slik defekt kan ikke bli utsatt for radikal kirurgisk korrigering av lungesårets stenose. Palliativ plast foretrekkes for å forhindre at sykdommen blir verre.
• Multikomponent-arterie stenose er forårsaket av en rekke anatomiske endringer, hvorav posisjon og karakteristikker bestemmer det vellykkede utfallet av kirurgisk korreksjon av stenose.

Avhengig av egenskapene til de kliniske manifestasjonene av en defekt, er følgende former av det preget:

• cyanotisk eller klassisk - med uttalt cyanose (cyanose) av hud og slimhinner;
• acyanotisk eller "blek" form - mer vanlig hos barn i de første 3 årene av livet som følge av delvis kompensasjon av feilen.

I følge kursets alvor er disse sykdomsformer utmerket:

• Tung. Dyspnø og cyanose vises nesten fra fødselen med gråt, fôring.
• Klassisk. Sykdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner er nært korrelert med økt fysisk aktivitet.
• Paroksysmal. Barnet lider av alvorlige ensidige cyanotiske angrep.
• Mild form med sent utseende av cyanose og kortpustethet - på 6-10 år.

I løpet av dagen går sykdommen gjennom tre påfølgende faser:

• Relativ velvære. Ofte varer denne fasen fra fødsel til 5-6 måneder. Det er ingen uttalt symptomer på sykdommen, som er forbundet med delvis kompensasjon av feilen på grunn av de strukturelle egenskapene til hjertet av det nyfødte.
• Cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til et barn med Fallot notisbok, varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, astmaanfall. Denne alderen står for det største antall dødsfall.
• Overgangsfasen eller fasen av dannelsen av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sykdommen og er i stand til å forebygge eller redusere sykdomsutbrudd.

Fare og komplikasjoner

Diagnosen Fallot's tetrad tilhører kategorien alvorlige hjertefeil med høy dødelighet. Med en ugunstig sykdomskurs er pasientens gjennomsnittlige levetid 15 år.

Slike komplikasjoner av sykdom er hyppige:

• cerebral eller pulmonal trombose på grunn av økt blodviskositet;
• hjerne abscess;
• akutt eller kongestiv hjertesvikt;
• bakteriell endokarditt;
• forsinket psykomotorisk utvikling.

Symptomer på sykdommen

Avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelsen på åpningen i interventrikulær septum, endres alderen til de første symptomene på sykdommen og graden av deres progresjon. Tenk på sykdommenes klinikk, for Fallot's tetrad er karakteristisk:

• Cyanose. Oftest forekommer hos barn under ett år, først på leppene, deretter på slimhinner, ansikt, armer, ben og torso. Fremskritt med økende fysisk aktivitet av barnet.
• Tykkede fingre i form av "drumsticks" og bulging negler i form av "watch briller" er allerede dannet med 1-2 år.
• Kortpustethet i form av dyp arytmisk pust. I dette tilfellet øker frekvensen av innånding og utånding ikke. Dyspné verre med minst anstrengelse.
• Tretthet.
• Hjertebukk - bøy på brystet i hjertet.
• Forsinket motorutvikling på grunn av begrensninger i motoraktivitet.
• Hjertemormer.
• Den karakteristiske posisjonen til et sykt barns kropp er hukende eller liggende med bena bøyd i magen. Det er i denne stillingen at babyen føler seg bedre og derfor aksepterer det ubevisst så ofte som mulig.
• Svimmelhet til hypoksemisk koma.
• "Blå" angrep av dyspné og cyanose i alvorlig paroksysmisk sykdom, hvor små barn (1-2 år) plutselig blir blå, begynner å stryke, blir rastløse, og kan deretter miste bevisstheten eller til og med falle i koma. Etter angrepet er barnet sløv og trøtt. Ofte kan babyen til og med dø som følge av en slik forverring.

Cyanotisk angrep

Angrepet utvikler seg med en betydelig innsnevring av lungekroppen og er karakteristisk for små barn. Det er forårsaket av spontan sammentrekning av høyre ventrikel, noe som forverrer hypoksemi. Oksygenmangel fremkaller hjernehypoksi, og et overskudd av karbondioksyd stimulerer luftveiene.

Angrepet manifesteres av plutselig inspirerende dyspnø (vanskeligheter og økt inspirasjon). Barnets pust ligner på en fremmedlegeme og er ledsaget av generalisert blå hud. Pasienten tar en tvungen knekkposisjon og mister bevisstheten innen 1-2 minutter.

Handlingsalgoritme:

1. Ring en ambulanse.
2. Å beskytte barnet fra fremmede.
3. Gi frisk luft.
4. Unzip klærne.
5. Sørg for at luftveiene er klare.

Ved ankomst av ambulansen blir det truffet tiltak:

• oksygenbehandling gjennom en maske (20% vått oksygen);
• bestemmelse av vitale tegn;
• administrasjon av bronkodilatatorer og kardiotonika (aminofyllin, norepinefrin);
• EKG-fjerning og samtidig forberedelse for innføring av antiarytmika (angrepet er ofte komplisert ved fibrillering);
• transport til sykehus

Alle legemidler administreres intravenøst. Medisinske leverandører beholder en defibrillator på tidspunktet for pleie. På sykehuset er barnets tilstand stabilisert med hjerte- og oksygenbehandling.

Diagnose av sykdommen

Sykdommen diagnostiseres på grunnlag av anamnesis, etter en klinisk undersøkelse og auskultasjon av brystet, med hensyn til resultatene av instrumentelle metoder for forskning.

inspeksjon:

• Universal blå hud og slimhinner i hele kroppen.
• Vekstforsinkelse, dystrofi på 2-3 grader.
• Hjertebukk.
• Fibrøse endringer av fingre og negler ("klokker", "trommestikker").

sondering:

• I projeksjonen av lungearterien (nivået på det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet) bestemmes av systolisk tremor.
• I costal hjørnet avslører et hjerteslag.

auskultasjon:

• I det andre interkostale rommet til venstre høres langvarig systolisk murmur.
• Den andre tonen er dempet.
• På punktet til Botkin - systolisk myk støy forårsaket av utslipp av blod gjennom en defekt i septum.

Laboratorie data:

• Polycytemi (økte nivåer av blodceller og hemoglobin).
• Senker ESR til 2-0 mm per time.

radiografi:

• Redusert blodtilførsel til lungene (blep av røttene).
• Flatningen av buen i lungekroppen.
• Den horisontale posisjonen til høyre ventrikel.
• Offset til høyre aortabue.
• Understrekt hjerte midje til venstre.

EKG:

• Skiftet av aksen til hjertet til høyre.
• Signifikant stigning av R-bølgen i de riktige lederne (V1-V2).
• Mulige tegn er en delt R-bølge, arytmier.

ultralyd:

• Bekreftelse av alle komponenter av vice.
• Hjerte i form av "sko".
• Utledning av blod fra høyre til venstre.
• Forskjellen i trykk mellom ventrikkene.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest verdifulle ultralyd av hjertet med en doppler. Invasive metoder for å undersøke type angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte utføres sjelden, bare ved utilfredsstillende resultatkvalitet ved hjelp av andre diagnostiske metoder.

Differensiell diagnose av Fallot's tetrad utføres med sykdommer som ligner på kliniske manifestasjoner:

Hvordan identifisere fosteret?

Omfattende diagnose ved graviditet for tilstedeværelsen av Fallot's tetrad i et foster inkluderer:

• Genetisk rådgivning med definisjonen av karyotype (defekten er ofte kombinert med medfødte syndromer - Patau, Down).
• Bestemmelse av størrelsen på krageplass i 1 trimester - størrelse overstiger 3,5 mm.
• Gjennomføring av ultralyd i første trimester - brutale brudd på leggingen av hjertet (ofte - og andre organer).
• Foster ultralyd i 2. trimester - Stenose i pulmonal stammen, septal defekt, aorta dextroposjon.
• Fargekartlegging - turbulent blodstrøm, utilstrekkelig venøs tilstrømning i lungearterien.

Videre taktikk:

• Ved diagnose i opptil 22 uker må en kvinne avgjøre om hun vil holde graviditeten.
• Når det gjelder samtykke, observerer en gravid kvinne og en fødselslege gynekolog en gravid kvinne før fødselen.
• Leveringen utføres på en naturlig måte.
• Barnet faller under tilsyn av en neonatolog, hvoretter han er registrert hos en kardiolog og hjertekirurg.
• Tiden for operasjonen er planlagt.

Tidsintervallet for intervensjonen avhenger av graden av innsnevring av lungearterien. Med signifikant stenose utføres operasjonen i den første måneden av livet, med moderat - innen 3 år fra fødselstidspunktet.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er angitt. Den optimale alderen for kirurgi er 3-5 år. Men før denne alderen er det fortsatt nødvendig å vokse, etter å ha passert scenen med uttalt cyanose og kortpustethet hos et barn i 1-2 år.

Ofte dør barn med Fallo's tetrade nøyaktig under alvorlige enstemmige cyanotiske anfall i tidlig alder, hvis de ikke er utstyrt med kompetent medisinsk hjelp og støtte:

• forebygging og behandling av tilknyttede sykdommer (anemi, rickets, smittsomme sykdommer);
• dehydrering forebygging;
• beroligende terapi;
• behandling med adrenerge blokkere
• behandling med antihypoksanter og nevroprotektorer;
• oksygenbehandling;
• vedlikeholdsterapi med vitaminer og mineraler.

Avhengig av de anatomiske egenskapene til den eksisterende feilen, gis fortrinn til metoden for kirurgisk inngrep:

• Palliativ kirurgi praktiseres når det er umulig å eliminere hjertesykdom helt. Nødvendig å optimalisere pasientens livskvalitet. Oftest er aorto-lunganastomosen påført - det vil si at lungearterien er forbundet med subklaven ved hjelp av syntetiske implantater. Noen ganger er en palliativ operasjon bare den første fasen av kirurgisk inngrep i et barn under 1 år - det gjør at barnet kan leve i flere år før en radikal korrigering av feilen utføres.
• Radikal korreksjon innebærer eliminering av ventrikulær septaldefekt og utvidelse av lungearterien. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet etter en tid vil kunne lede et praktisk normalt liv. Det er viktig å merke seg at en slik operasjon anbefales for barn på minst 3-5 år.

Stadier av kirurgisk behandling

Operasjonen består av to faser - radikal og palliativ. Den palliative kirurgi utføres med sikte på å lindre vital tilstand, en radikal operasjon - for å eliminere feilen.

Den første er eliminering av pulmonal stenose (valvulotomi)

Det utføres i henhold til plan for barn under 3 år i et hjertekirurgisk sykehus. Tilgang - kun åpen (åpner brystet).

stadier:

1. Rib-snitt og sternumutvinning.
2. Åpning av brysthulen og snitt rundt hjerteposen.
3. Innføring av valvulotom i hjertet i hjertet.
4. Disseksjon av veggene i lungekroppen for å utvide diameteren.

Resultatet av operasjonen er å forbedre flyt av venøst ​​blod inn i lungene og eliminere hypoksi.

Andre inngrep kan utføres i stedet for valvulotomi:

• Reseksjon - fjerning av den innsnevrede delen av høyre ventrikel for å øke dens hulrom;
• Opprette forbipasserende ruter for blodstrøm - arkivering av subklaver arterien eller aorta til grenene til lungekroppen.

Den andre - plast av ventrikulær septal defekt

Det utføres når du kobler hjerte-lungemaskinen 3-6 måneder etter den første intervensjonen.

stadier:

1. Åpner brysthulen.
2. Koble til hjerte-lungemaskinen.
3. Kardioplegi (slår av hjertet fra den systemiske sirkulasjonen).
4. Klemme aortas vegger.
5. Åpning av høyre ventrikel.
6. Lukking av en septal feil.
7. Ytterligere arkivering av lappen til høyre ventrikel for å øke størrelsen på hulrommet.

Mulige postoperative komplikasjoner

Komplikasjoner oppstår i 2,5-7% av tilfellene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, feil operasjonsteknikk:

• Skader på ledende fibre.
• Plutselig hjertestans.
• En ruptured ventil av lungearterien og hele fibrøse ringen.
• Utilstrekkelig reseksjon av høyre ventrikel (fjerning av for mye av myokardiet).

Prognose etter og uten behandling, forventet levealder

Uten operasjon lever 3% av pasientene til 40 år. Vellykket operasjon tillater pasienter å oppnå levetid (70 år eller mer). Ytterligere observasjon legges til livslang registrering, fysisk aktivitetskontroll, behandling av samtidige sykdommer.

Statistikk, hvor mange mennesker lever med denne diagnosen:

• Fem års overlevelse etter operasjon: 92-97%.
• Lev til 20 år: 87-88% av pasientene.
• Lev til 30 år: 77-80% av pasientene.
• Gjennomsnittlig forventet levetid etter inngripen er 66-72 år.
• Forventet levetid for sammenhengende sykdommer (arytmi): 50-55 år.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger for gravide og mødre av barn med visum:

• Tidlig registrering for graviditet (opptil 12 uker).
• Registrering av et sykt barn.
• Utelukkelse av selvbehandling og avvisning av operasjonen.
• Minimering av hypotermi, overdreven trening, overeating.

Anbefalinger for pasienter:

• Kontroll av helse, vekt og varighet av søvn.
• Tilstrekkelig fysisk aktivitet.
• Balansert diett.
• Klasser i bassenget, kardiologisk skole.
• Vanlig medisinsk undersøkelse.
• Behandling av samtidige sykdommer (arytmier, blokkater).

Det eneste tiltaket for å forhindre det triste utfallet av sykdommen, er rettidig besøk til legen dersom du finner de første tegn på sykdommen, nøye observasjon av barnet og årvåken medisinsk tilsyn. Fallot's tetrad er ikke en sykdom der du kan eksperimentere med alternative behandlinger og håpe på et mirakel. Lagring av livet til en liten pasient er bare i hendene på en kardiurgirurg.

Nyttig video

På den medfødte hjertesykdommen - Fallot's tetrad - fortell Elena Malysheva og hennes kolleger:

Fallot tetrad: symptomer, diagnose, korreksjon, prognose

For omtrent 100 år siden lød diagnosen Fallot's "tetrad" som en setning. Kompleksiteten til denne feilen fikk selvsagt mulighet for kirurgisk behandling, men operasjonen i lang tid ble utført bare for å lindre pasientens lidelse, fordi det ikke kunne eliminere årsaken til sykdommen. Medisinsk vitenskap beveget seg fremover, det beste sinnet, utviklingen av nye metoder, stoppet ikke med å håpe at sykdommen kan bli overvunnet. Og de gjorde ikke feil - takket være innsatsen fra folk som har viet seg til kampen mot hjertefeil, har det blitt mulig å helbrede, forlenge livet og forbedre kvaliteten selv med slike sykdommer som Fallots tetrad. Nå kan ny teknologi i hjertkirurgi med hell korrigere løpet av denne patologien med den eneste tilstanden at operasjonen skal utføres i barndom eller tidlig barndom.

Selve navnet på selve sykdommen sier at det skylder sitt utseende ikke til en, men til fire feil samtidig, som bestemmer den menneskelige tilstanden: Fallot's tetrad er en medfødt hjertesykdom, hvor 4 uregelmessigheter kombineres:

1. Feil i septum mellom hjertekammerets ventrikler, vanligvis er den membranøse delen av septum fraværende. Lengden på denne feilen er ganske stor.
2. Økningen i volumet til høyre ventrikel.
3. Innsnevringen av lumen i lungekroppen.
4. Aortisk dislokasjon til høyre (dextroposisjon), opp til staten når den delvis eller helt avviger fra høyre ventrikel.

I utgangspunktet er Fallo tetrad forbundet med barndommen, noe som er ganske forståelig: sykdommen er medfødt, og forventet levealder avhenger av graden av hjertesvikt, som dannes som et resultat av patologiske forandringer. Det er ikke et faktum at en person kan forvente å leve lenge og lykkelig - slike "blå" mennesker lever ikke i alderdom, og i tillegg dør de ofte i brystperioden hvis kirurgi av en eller annen grunn blir utsatt. I tillegg kan Fallo's tetrade ledsages av en femte anomali av hjerteutvikling, noe som gjør det til Fallot's pentad - en atriell septal-defekt.

Sirkulasjonsforstyrrelser i Fallot's tetrad

Fallot's tetrad tilhører de såkalte "blå" eller cyanotiske defekter. En defekt i septum mellom hjertets ventrikler fører til endring i blodstrømmen, med det resultat at blod går inn i systemisk sirkulasjon som ikke bringer nok oksygen til vevet, og de begynner igjen å oppleve sult.

På grunn av den økende hypoksien, får pasientens hud en cyanotisk (cyanotisk) fargetone, så denne feilen kalles "blå". Situasjonen med Fallot's tetrad forverres av tilstedeværelsen av en innsnevring i lungekroppen. Dette fører til det faktum at et tilstrekkelig volum venøs blod ikke kan passere gjennom den innsnevrede åpningen av lungearterien til lungene, derfor forblir en betydelig mengde i høyre ventrikel og i den venøse delen av lungesirkulasjonen (derfor blir pasientene blå). Denne mekanismen for venøs stagnasjon, i tillegg til å redusere oksygenering i blodet i lungene, bidrar til den relativt raske utviklingen av CHF (kronisk hjertesvikt), som manifesterer seg:

cyanose med Fallot's tetrad

• Forverringen av cyanose;
• Metabolske sykdommer i vev;
• Væskeakkumulering i hulrommene;
• Tilstedeværelse av ødem.

For å forhindre en slik utvikling av hendelser, vises pasienten hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sykdommen

På grunn av at sykdommen manifesterer seg ganske tidlig, vil vi i artikkelen fokusere på barnas alder, fra fødselen. De viktigste manifestasjonene til Fallo tetrad skyldes en økning i CHF, selv om slike babyer ikke utelukker utviklingen av akutt hjertesvikt (arytmi, kortpustethet, angst og ikke bryst). Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungestammen, samt på lengden av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene er, desto raskere utvikler det kliniske bildet. Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, samt lengden på defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, desto raskere utvikler det kliniske bildet.

I gjennomsnitt begynner de første manifestasjonene ved 4 uker av et barns liv. Viktigste symptomer:

1. Cyanotisk farging av barnets hud vises først når gråt, suger, da kan cyanose opprettholdes selv i ro. Først vises bare cyanose i nasolabialt trekant, fingertupper og ører (akrocyanose), da hypoksi utvikler seg, er utviklingen av total cyanose mulig.
2. Barnet legger seg bak i fysisk utvikling (senere begynner å holde hodet, sitte ned, krype).
3. Fortynkning av terminalfalangene i form av "drumsticks".
4. Neglene blir flatt og rundt.
5. Brystflattet, i sjeldne tilfeller, dannelsen av et "hjertebult".
6. Redusert muskelmasse.
7. Feil vekst av tenner (brede hull mellom tennene), karies utvikler seg raskt.
8. Spinal deformitet (skoliose).
9. Flatfoot utvikler seg.
10. Et karakteristisk trekk er utseendet på cyanotiske angrep, der barnet oppstår:
    • pusten blir hyppigere (opptil 80 puste per minutt) og dyp;
    • huden blir blåaktig-violet;
    • elever sprer seg kraftig
    • kortpustet vises;
    • preget av svakhet, opp til bevissthetstap som følge av utvikling av hypoksisk koma;
    • kan forårsake muskelkramper.

typiske cyanose soner

Eldre barn pleier å kaste seg ned under anfall, da denne stillingen letter deres tilstand litt. I gjennomsnitt varer et lignende angrep fra 20 sekunder til 5 minutter. Imidlertid klager barna etter uttalt svakhet. I alvorlige tilfeller kan et slikt angrep føre til et slag eller til og med døden.

Algoritme for handling når et anfall oppstår

• Det er nødvendig å hjelpe barnet til å kneppe seg "på hakkene", eller å vedta en "knel-albue" -posisjon. Denne posisjonen bidrar til reduksjon av venøs blodstrøm fra den nedre delen av kroppen til hjertet, og reduserer dermed belastningen på hjertemuskelen.
• Syreforsyning gjennom en oksygenmaske med en hastighet på 6-7 l / min.
• Intravenøse beta-blokkere (for eksempel "Propranolol" ved beregning av 0,01 mg / kg kroppsvekt) eliminerer takykardi.
• Innføringen av opioidanalgetika ("Morphine") bidrar til å redusere følsomheten i luftveiene til hypoksi, og reduserer frekvensen av luftveiene.
• Hvis anfallet ikke stopper innen 30 minutter, kan det hende at en operasjon må utføres i nødstilfelle.

Det er viktig! Du kan ikke bruke under et angrep som reduserer hjertets sammentrekninger (kardiotonika, hjerteglykosider)! Virkningen av disse stoffene fører til en økning i kontraktilitet i høyre ventrikel, noe som medfører ytterligere utslipp av blod gjennom en defekt i septum. Dette betyr at venøst ​​blod som er praktisk talt fri for oksygen, kommer inn i systemisk sirkulasjon, noe som fører til en økning i hypoksi. Så det er en "ond sirkel."

Basert på hvilken forskning er diagnosen Fallot's tetrad?

1. Når du lytter til hjertet, oppdages en svekkelse av II-tonen, i det andre interkostale rommet til venstre, bestemmes en grov "skrapende" støy.
2. Ifølge elektrokardiografi er det mulig å identifisere EKG-tegn på en økning i høyre hjerte, samt et skifte av hjerteaksen til høyre.
3. Den mest informative er en ultralyd av hjertet, hvor en defekt i interventricular septum og aorta dislokasjon kan identifiseres. Takket være Doppler-sonografi er det mulig å studere i detalj blodsirkulasjonen i hjertet: utslipp av blod fra høyre ventrikel til venstre, samt vanskeligheten med blodstrømmen inn i lungekroppen.

EKG-fragment med Fallot's tetrade

behandling

Hvis pasienten har Fallot's tetrad, er det viktig å huske en enkel regel: Operasjonen er vist for alle (uten unntak!) Pasienter med denne hjertesvikt.

Den viktigste metoden for behandling av denne hjertesykdommen er bare kirurgisk. Den optimale alderen for kirurgi er 3-5 måneder. Det er best å utføre kirurgi på en planlagt måte.

Det kan være situasjoner når det kan være nødvendig med nødoperasjon i en tidligere alder:

1. Hyppige anfall.
2. Utseendet av cyanose i huden, kortpustethet, hjertebanken i ro.
3. Uttalte lag av fysisk utvikling.

Vanligvis er en nødprosedyre den såkalte palliative operasjonen. En kunstig shunt (felles) mellom aorta og lungekroppen er ikke opprettet på den tiden. Denne inngripen gjør at pasienten midlertidig kan styrke før en kompleks, multikomponent og langsiktig operasjon som tar sikte på å eliminere alle defekter i Fallo's tetrad.

Hvordan er operasjonen?

Gitt kombinasjonen av de fire anomaliene i denne hjertesykdommen, er kirurgi for denne patologien spesielt vanskelig i hjertekirurgi.

• Under generell anestesi utføres anterior disseksjon av brystet.
• Etter å ha gitt tilgang til hjertet, er hjertelungen koblet til.
• Et hjerte muskel snitt er laget fra høyre ventrikel for ikke å berøre koronararteriene.
• Fra hulrommet til høyre ventrikeltilgang til pulmonal stammen, disseksjonen av den innsnevrede åpningen, plastventiler.
• Det neste trinnet er å lukke den ventrikulære septaldefekten ved hjelp av syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (fra vev av hjertepose - perikardium) materiale. Denne delen av operasjonen er ganske komplisert, siden den anatomiske feilen i septum ligger nær hjertefrekvensdriveren.
• Etter vellykket gjennomføring av de foregående trinnene sugges veggen til høyre ventrikel, blodsirkulasjonen gjenopprettes.

Denne operasjonen utføres utelukkende i høyt spesialiserte hjerteoperasjonssentre, hvor relevant erfaring er oppnådd i behandlingen av slike pasienter.

Mulige komplikasjoner og prognose

De hyppigste komplikasjonene etter operasjonen er:

1. Bevaring av innsnevring av lungekroppen (med utilstrekkelig disseksjon av ventilen).
2. Ved skade på fibrene, som fører excitasjon i hjertemuskelen, kan det utvikles en rekke arytmier.

I gjennomsnitt er postoperativ dødelighet opp til 8-10%. Men uten kirurgisk behandling overstiger barnets forventede levetid ikke over 12-13 år. I 30% av tilfellene oppstår et barns død i barndom fra hjertesvikt, hjerneslag og økende hypoksi.

Men med kirurgisk behandling utført på barn under 5 år, viste det store flertallet av barn (90%) ingen tegn på utviklingsslag etter sine jevnaldrende ved nyprøving i 14 år.

Videre fører 80% av de opererte barna et normalt liv, praktisk talt ikke forskjellig fra sine jevnaldrende, i tillegg til begrensningene i overdreven trening. Det har blitt bevist at den tidligere en radikal operasjon ble utført for å eliminere denne feilen, jo raskere gjenoppretter barnet og fanger opp med sine jevnaldrende i utviklingen.

Er funksjonshemming angitt for sykdommen?

Alle pasienter før radikal kirurgi på hjertet, samt 2 år etter operasjonen viste klaring av funksjonshemming, etterfulgt av re-undersøkelse.

Ved fastsettelsen av funksjonshemmede er følgende indikatorer av stor betydning:

• Er det en sirkulasjonsforstyrrelse etter operasjonen?
• Hvorvidt stenosen av en lungearteri forblir.
• Effektiviteten av kirurgisk behandling og om det er komplikasjoner etter operasjonen.

Kan Fallo's tetrade bli diagnostisert i utero?

Diagnose av denne hjertesykdommen avhenger direkte av kvalifikasjonene til en spesialist som utfører ultralydsdiagnostikk under graviditet, samt på nivået på ultralydsmaskinen.

Når en ultralyd i ekspertklasse utføres av en høykategori spesialist, oppdages Fallot's tetrad i 95% av tilfellene i opptil 22 uker. I tredje trimester av graviditeten diagnostiseres denne feilen i nesten 100% av tilfellene.

I tillegg er en viktig faktor genetisk forskning, de såkalte "genetiske twos og triples", som screenes for alle gravide kvinner i perioder på 15-18 uker. Det er bevist at Fallot's tetrad i 30% av tilfellene er kombinert med andre anomalier, oftest kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hva skal jeg gjøre hvis denne patologien er funnet i fosteret under graviditet?

Når denne hjertesykdommen oppdages i kombinasjon med en alvorlig kromosomal abnormitet, ledsaget av brutto psykisk utviklingsforstyrrelser, tilbys kvinnen å avslutte graviditeten av medisinske årsaker.

Hvis bare en hjertefeil oppdages, samles en konsultasjon: obstetrikere-gynekologer, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer, samt en gravid kvinne. På denne konsultasjonen forklarer kvinnen i detalj: hvorfor denne patologien er farlig for barnet, hva konsekvensene kan være, samt mulighetene og metodene for kirurgisk behandling.

Til tross for kompleksiteten til Fallot's tetrad, er denne hjertesykdommen resekterbar, det vil si at den gjennomgår kirurgisk korreksjon. Denne sykdommen er ikke en setning for barnet. Det moderne nivået av medisin gir i 90% av tilfellene betydelig pasientens livskvalitet takket være en kompleks, multi-trinns operasjon.

Foreløpig bruker hjertekirurger praktisk talt ikke palliativ kirurgi, bare midlertidig forbedring av pasientens tilstand. Prioritetsretningen er en radikal operasjon gjennomført i tidlig barndom (opptil et år). Denne tilnærmingen gjør det mulig å normalisere den generelle fysiske utviklingen, for å unngå dannelse av vedvarende deformasjoner i kroppen, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten.