CBC for hemolytisk anemi

Et eksempel på en klinisk blodprøve for hemolytisk anemi (normale verdier er vist i parentes):

• Røde blodlegemer (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Hemoglobin (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Fargeindikator (0,9-1,1) - 1,0;
• Retikulocytter (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukocytter (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
• basofiler (0-1%) - 0;
• eosinofiler (1-2%) - 2;
• ung - 0;
• stakkes (3-6%) - 3;
• segmentert (51-67%) - 63;
• lymfocytter (23-42%) - 22;
• monocytter (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Karakteristiske avvik fra de normale verdiene for den kliniske analysen av blod i hemolytisk anemi:

• redusert hemoglobin, røde blodlegemer;
• microspherocytosis;
• Den erotrocytiske osmotiske resistansen ble signifikant redusert (hemolysesultat - 0,8-0,6%, fullstendig hemolyse - 0,4%): normalt begynner hemolyse ved en NaCl-konsentrasjon på 0,42-0,46% (fullstendig hemolyse - 0,30- 0,32%);
• økt autohemolyse: under inkubering av erytrocytter i 48 timer ved t = 37 ° C, 30% erytrocytter og mer hemolyse (normen er 3-4%);
• positive prøver med glukose og ATP: legge dem til røde blodlegemer reduserer autohemolysis;
• retikulocytose.

Blodtest hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi. Årsaker, symptomer, diagnose og behandling av patologi

Behandling av hemolytisk anemi bør utføres først etter etablering av en endelig diagnose, men det er langt fra alltid mulig på grunn av den høye mengden av røde blodlegemereduksjon og mangel på tid til å diagnostisere. I slike tilfeller kommer aktiviteter som tar sikte på å gi pasienten livsstøtte, som blodtransfusjoner, plasmautveksling, empirisk behandling med antibakterielle legemidler og glukokortikoidhormonale stoffer, frem til forgrunnen.

• Den gjennomsnittlige mengden jern som finnes i blodet hos en voksen er ca. 4 gram.
• Det totale antall røde blodlegemer i en voksenes kropp med hensyn til tørrvekt er et gjennomsnitt på 2 kg.
• Den regenerative evne til erythrocyt benmargsprøyten er ganske stor. Det tar imidlertid lang tid før de regenerative mekanismene blir aktivert. Av denne grunn blir kronisk hemolyse lettere tolerert av pasienter enn akutt, selv om hemoglobinnivået når 40-50 g / l.

Erytrocytter er de mest dannede elementene i blodet, hvis hovedfunksjon er å utføre overføringen av gasser. Dermed gir erytrocytter oksygen til perifert vev og fjerner karbondioksid fra kroppen, det endelige produktet av fullstendig nedbrytning av biologiske stoffer. En normal erytrocyt har en rekke parametere som sikrer at den fungerer vellykket.

Hovedparametrene for røde blodlegemer er:

• formen på en biconcave plate;
• gjennomsnittlig diameter - 7,2 - 7,5 mikron;
• gjennomsnittlig volum er 90 mikron;
• Varigheten av "livet" - 90 - 120 dager;
• normal konsentrasjon hos menn er 3,9 - 5,2 x 1012 l;
• normal konsentrasjon hos kvinner - 3,7 - 4,9 x 1012 l;
• Den normale konsentrasjonen av hemoglobin hos menn er 130-160 g / l;
• normal hemoglobinkonsentrasjon hos kvinner - 120 - 150 g;
• hematokrit (forholdet mellom blodceller til dets flytende del) hos menn er 0,40 - 0,48;
• hematokrit hos kvinner - 0,36 - 0,46.

Endring av form og størrelse på røde blodlegemer har en negativ effekt på funksjonen deres. For eksempel indikerer en reduksjon i størrelsen på en erytrocyt et lavere hemoglobininnhold i den. I dette tilfellet kan antall røde blodlegemer være normal, men det vil imidlertid forekomme anemi, siden det totale nivået av hemoglobin vil bli redusert. En økning i diameteren av den røde blodcellen indikerer ofte megaloblastisk B12-mangel eller folsyrebristanemi. Tilstedeværelsen i blodanalysen av erytrocyter med forskjellige diametere kalles anisocytose.

Den korrekte formen for erytrocyten når det gjelder fysiologi er av stor betydning. For det første gir det det største kontaktområdet mellom erytrocyten og vaskulærveggen under passasjen gjennom kapillæren, og følgelig en høy gassutveksling. For det andre indikerer den modifiserte form for røde blodlegemer ofte en lav plastegenskap for erytrocyt-cytoskelettet (et system av proteiner organisert i et nettverk som støtter den nødvendige celleformen). På grunn av endring i cellens normale form forekommer for tidlig ødeleggelse av slike røde blodlegemer når de passerer gjennom miltens kapillærer. Tilstedeværelsen i det perifere blod av erytrocyter av forskjellige former kalles poikilocytose.

Erytrocyt-cytoskelettet er et system med mikrotubuli og mikrofilamenter som gir erytrocyten av en eller annen form. Mikrofilamenter består av tre typer proteiner - actin, myosin og tubulin. Disse proteiner er i stand til å aktivt kontrakt, endre formen på den røde blodcellen for å oppnå den nødvendige oppgaven. For eksempel, for å passere gjennom kapillærene, er erytrocyten trukket ut, og etter å ha forlatt den smale delen tar den igjen en original form. Disse transformasjonene skjer ved bruk av ATP (adenosintrifosfat) og kalsiumioner, noe som utløses ved omorganisering av cytoskelet. En annen funksjon av den røde blodcellen er fraværet av en kjerne. Denne egenskapen er ekstremt fordelaktig fra et evolusjonært synspunkt, siden det tillater en mer rasjonell bruk av rommet som vil okkupere kjernen, og i stedet plassere mer hemoglobin i erytrocyten. Videre vil kjernen nedbryte plastikkegenskapene til erytrocyten, hvilket er uakseptabelt, da denne cellen må trenge inn i kapillærene, hvis diameter er flere ganger mindre enn sin egen.

Hemoglobin er et makromolekyl som fyller 98% av volumet av en moden rød blodcelle. Den befinner seg i cellene i cytoskelettet i cellen. Det er anslått at gjennomsnittlig erytrocyt inneholder ca 280-400 millioner hemoglobinmolekyler. Den består av proteindelen - globin og ikke-protein-delen - heme. Globin består i sin tur av fire monomerer, hvorav to er monomerer a (alfa) og de andre to er monomerer β (beta). Heme er et komplekst uorganisk molekyl, i sentrum av hvilket jern er lokalisert, i stand til å oksidere og utvinne, avhengig av miljøforhold. Hovedfunksjonen til hemoglobin er å fange, transportere og slippe ut oksygen og karbondioksid. Disse prosessene styres av mediumets surhet, partialtrykket av blodgasser og andre faktorer.

Følgende typer hemoglobin utmerker seg:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A2 (HbA2);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A er den mest tallrike brøkdel, hvis andel er 95-98%. Dette hemoglobin er normalt, og dets struktur er som beskrevet ovenfor. Hemoglobin A2 består av to kjeder a og to kjeder δ (delta). Denne typen hemoglobin er ikke mindre funksjonell enn hemoglobin A, men andelen er bare 2-3%. Hemoglobin F er den pediatriske eller fosterhemoglobinfraksjonen og oppstår i gjennomsnitt på opptil 1 år. Umiddelbart etter fødselen er fraksjonen av slikt hemoglobin høyest og utgjør 70-90%. Ved slutten av det første år av livet blir fosterhemoglobin ødelagt, og stedet er tatt av hemoglobin A. Hemoglobin H forekommer i thalassemi, og den er dannet av 4 p-monomerer. Hemoglobin S er et diagnostisk tegn på seglcelleanemi.

Erytrocytmembranet består av et dobbelt lipidlag, gjennomsyret med forskjellige proteiner, som fungerer som pumper for forskjellige sporstoffer. Elementer av cytoskelettet er festet til membranets indre overflate. På den ytre overflaten av erytrocyten er et stort antall glykoproteiner som fungerer som reseptorer og antigener - molekyler som bestemmer cellens unikhet. Til dags dato har mer enn 250 typer antigener blitt funnet på overflaten av erytrocytter, hvorav de fleste er studerte som antigener av AB0-systemet og Rh-faktorsystemet.

Ifølge AB0-systemet utmerker seg 4 blodgrupper, og ifølge Rh-faktor-2-gruppene. Oppdagelsen av disse blodtypene markerte begynnelsen på en ny epoke i medisin, siden det tillot transfusjon av blod og dets komponenter til pasienter med ondartede blodsykdommer, massivt blodtap, etc. Også takket være blodtransfusjonen har pasientens overlevelsesrate etter massive kirurgiske inngrep økt betydelig.

AB0-systemet skiller mellom følgende blodtyper:

• agglutinogener (antigener på overflaten av erytrocytter som ved kontakt med agglutininer med samme navn forårsaker sedimentering av røde blodlegemer) på overflaten av erytrocytter er fraværende;
• agglutinogener A er tilstede;
• agglutinogener B er tilstede;
• Agglutinogener A og B er tilstede.

Ved tilstedeværelsen av Rh-faktor er følgende blodtyper skilt:

• Rh-positive - 85% av befolkningen;
• Rh-negative - 15% av befolkningen.

Til tross for det faktum at teoretisk sett bør det ikke være noen transfusjon av fullt kompatibelt blod fra en pasient til en annen, er det periodisk anafylaktiske reaksjoner. Årsaken til denne komplikasjonen er inkompatibiliteten til de andre typer erytrocytantigener, som dessverre praktisk talt ikke er studert til dags dato. I tillegg kan årsaken til anafylaksi være noen plasmakomponenter - den flytende delen av blodet. Derfor, i henhold til de siste anbefalingene fra internasjonale medisinske guider, er hel blodtransfusjon ikke velkommen. I stedet blir blodkomponentene transfisert - erytrocyttmasse, blodplatemasse, albumin, frosset plasma, koaguleringsfaktorkonsentrater, etc.

De tidligere nevnte glykoproteiner, som befinner seg på overflaten av erytrocytmembranen, danner et lag kalt glykoksyx. En viktig egenskap ved dette laget er den negative ladningen på overflaten. Overflaten på det indre laget av blodkar har også en negativ ladning. Følgelig, i blodet, blir røde blodlegemer avstøtet fra fartøyets vegger og fra hverandre, noe som forhindrer dannelsen av blodpropper. Imidlertid er det nødvendig å forårsake skade på erytrocyten eller skade på karveggen, da negativ ladning gradvis erstattes av positive, sunne røde blodlegemer grupperes rundt skadestedet, og en blodpropp dannes.

Konseptet om deformerbarhet og cytoplasmisk viskositet av erytrocyten er nært forbundet med funksjonene av cytoskelettet og konsentrasjonen av hemoglobin i cellen. Deformerbarhet er evnen til en rød celle til å vilkårlig endre sin form for å overvinne hindringer. Cytoplasmisk viskositet er omvendt proporsjonal med deformabilitet og øker med økende hemoglobininnhold i forhold til den flytende delen av cellen. Økningen i viskositeten oppstår med aldring av erytrocyten og er en fysiologisk prosess. Parallelt med økningen i viskositeten er det en reduksjon i deformabiliteten. Imidlertid kan endringer i disse indikatorene forekomme ikke bare i den fysiologiske prosessen med aldring av erytrocyten, men også i mange medfødte og ervervede patologier, slik som arvelige membranopatier, fermentopatier og hemoglobinopatier, som vil bli beskrevet mer detaljert senere. Erytrocyten, som enhver annen levende celle, trenger energi til å fungere vellykket. Energi erytrocytt kommer i redoks-prosessene som forekommer i mitokondrier. Mitokondrier sammenlignes med cellekraftverk, siden de omdanner glukose til ATP under en prosess som kalles glykolyse. Erythrocytens særegne evne er at dets mitokondrier danner ATP bare ved anaerob glykolyse. Med andre ord trenger disse cellene ikke oksygen for å støtte deres vitale funksjoner og leverer derfor like mye oksygen til vevene som de mottok når de passerer gjennom lungalveoliene. Til tross for at røde blodceller har utviklet en mening som de viktigste bærerne av oksygen og karbondioksid, utfører de også flere andre viktige funksjoner.

De sekundære funksjonene til de røde blodcellene er:

• regulering av syre-basebalanse av blod gjennom et karbonatbuffersystem;
• hemostase er en prosess som tar sikte på å stoppe blødning;
• bestemmelse av blodets reologiske egenskaper - en endring i antall erytrocytter i forhold til total mengde plasma fører til fortykkelse eller tynning av blodet.
• deltakelse i immune prosesser - reseptorer for å feste antistoffer er plassert på overflaten av erytrocyten;
• fordøyelsesfunksjon - forfall, røde blodlegemer frigjør hem, uavhengig omdannelse til fri bilirubin. I leveren omdannes bilirubin til galle som brukes til å bryte ned fett i mat.

Røde blodlegemer dannes i det røde benmarg, som går gjennom mange stadier av vekst og modning. Alle intermediære former for erytrocytprekursorer kombineres i en enkelt termisk erytrocytspir.

Etter hvert som de modnes, gjennomgår erytrocytprekursorer en forandring i cytoplasmens surhet (den flytende delen av cellen), selvfordøyelsen av kjernen og akkumulering av hemoglobin. Den umiddelbare forløperen til erytrocyten er en retikulocyt - en celle der, når den undersøkes under et mikroskop, kan du finne noen tette inneslutninger som en gang var kjernen. Retikulocytter sirkulerer i blodet fra 36 til 44 timer, hvor de blir kvitt resterne av kjernen og fullfører syntesen av hemoglobin fra resterende kjeder av messenger RNA (ribonukleinsyre).

Reguleringen av modning av nye røde blodlegemer utføres ved hjelp av en direkte tilbakemeldingsmekanisme. Et stoff som stimulerer veksten av røde blodlegemer er erytropoietin, et hormon produsert av nyrene parenchyma. Med oksygen sult, er produksjonen av erytropoietin forbedret, noe som akselererer modningen av røde blodlegemer og til slutt gjenoppretter det optimale nivået av oksygenmetning av vevet. Sekundær regulering av erytrocytkimaktivitet utføres av interleukin-3, stamcellefaktor, vitamin B12, hormoner (tyroksin, somatostatin, androgener, østrogener, kortikosteroider) og mikroelementer (selen, jern, sink, kobber, etc.).

Etter 3-4 måneder av erytrocyttens eksistens, oppstår gradvis involusjon, noe som manifesteres ved frigjøring av intracellulær væske fra det på grunn av slitasje på de fleste transportenzymsystemer. Etter dette komprimeres erytrocyten, ledsaget av en reduksjon i plastegenskapene. Reduksjon av plastegenskaper påvirker permeabiliteten av erytrocyten gjennom kapillærene. Til slutt kommer en slik erytrocyt i milten, sitter fast i kapillærene og ødelegges av leukocytter og makrofager som ligger rundt dem.

Etter at erytrocyten er ødelagt, frigjøres fritt hemoglobin i blodet. Med en hemolyse på mindre enn 10% av det totale antall erytrocytter per dag, blir hemoglobin fanget av et protein som kalles haptoglobin og deponert i milten og det indre laget av blodkar, hvor det ødelegges av makrofager. Makrofager ødelegger proteindelen av hemoglobin, men frigiver heme. Heme under virkningen av en rekke blod enzymer transformeres til gratis bilirubin, hvoretter det transporteres til leveren av albumin. Tilstedeværelsen i blodet av en stor mengde gratis bilirubin er ledsaget av utseendet av sitronfarget gulsott. I leveren binder gratis bilirubin til glukuronsyre og utskilles i tarmen som galle. Hvis det er et hinder for utløpet av galle, går det tilbake i blodet og sirkulerer i form av bundet bilirubin. I dette tilfellet vises gulsott, men en mørkere nyanse (slimhinner og hud av oransje eller rødaktig farge).

Etter frigjøring av bundet bilirubin i tarmen i form av galle, gjenopprettes det til stercobilinogen og urobilinogen ved hjelp av tarmflora. Mesteparten av sterkobilinogenet blir omdannet til sterkobilin, som utskilles i avføringen og blir brun. Resterende del av stercobilinogen og urobilinogen absorberes i tarmen og vender tilbake til blodet. Urobilinogen forvandles til urobilin og utskilles i urinen, og stercobilinogen går inn i leveren og utskilles i gallen. Denne syklusen ved første øyekast kan virke meningsløs, men dette er en feil. Under gjeninnføringen av erytrocyt-sammenbruddsprodukter i blodet utføres stimulering av immunsystemets aktivitet. Med en økning i hemolyse fra 10% til 17-18% av det totale antall erytrocyter per dag, er haptoglobinreserveren ikke nok til å fange det frigjorte hemoglobin og avhende det på den måte som er beskrevet ovenfor. I dette tilfellet går det frie hemoglobin fra blodstrømmen inn i nyrekapillærene, filtreres i primær urin og oksyderes til hemosiderin. Deretter går hemosiderin inn i sekundær urin og elimineres fra kroppen. Med ekstremt uttalt hemolyse, hvis hastighet overstiger 17-18% av det totale antall erytrocytter per dag, går hemoglobin inn i nyrene i for store mengder. På grunn av dette oppstår oksidasjonen ikke, og rent hemoglobin kommer inn i urinen. Dermed er bestemmelsen i urin av et overskudd av urobilin et tegn på mild hemolytisk anemi. Utseendet til hemosiderin indikerer en overgang til moderat grad av hemolyse. Påvisning av hemoglobin i urinen indikerer en høy intensitet av ødeleggelse av røde blodlegemer. Hemolytisk anemi er en sykdom hvor varigheten av eksistensen av erytrocytter er betydelig forkortet på grunn av en rekke eksterne og interne erytrocytfaktorer. Interne faktorer som fører til ødeleggelse av røde blodlegemer er ulike abnormiteter i strukturen av røde blodlegemer, heme eller cellemembran. Eksterne faktorer som kan føre til ødeleggelse av den røde blodcellen er ulike typer immunkonflikter, mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer, samt infeksjon i kroppen av visse smittsomme sykdommer. Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet.

Følgende typer medfødt hemolytisk anemi utmerker seg:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinpatier.

Følgende typer ervervet hemolytisk anemi utmerker seg:

• immun hemolytisk anemi;
• kjøpte membranopatier;
• anemi på grunn av mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer;
• hemolytisk anemi forårsaket av smittsomme stoffer.

Som tidligere beskrevet, er den normale form av den røde blodcellen formen av en biconcave-plate. Denne formen tilsvarer den korrekte proteinsammensetningen av membranen og tillater erytrocyten å trenge inn i kapillærene, hvis diameter er flere ganger mindre enn selve erytrocytets diameter. Den høye penetrerende evne til røde blodceller, på den ene siden, tillater dem mest effektivt å utføre sin hovedfunksjon - utveksling av gasser mellom kroppens indre og det ytre miljø og på den annen side for å unngå overdreven ødeleggelse i milten. Feil av visse membranproteiner fører til forstyrrelse av dens form. Ved et brudd på skjemaet oppstår en reduksjon i deformasjonen av erytrocyter og som følge av deres økte ødeleggelse i milten.

I dag er det 3 typer medfødte membranopatier:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytose

Acantocytose er en tilstand hvor erytrocyter med mange utvekster, kalt acanthocytter, vises i blodet av en pasient. Membranen til slike erytrocytter er ikke runde og under mikroskopet ligner en rørledning, derav navnet på patologien. Årsakene til akanthocytose i dag forstås ikke fullt ut, men det er en klar sammenheng mellom denne patologien og alvorlig leverskade med høyt antall blodfettindikatorer (totalt kolesterol og dets fraksjoner, beta-lipoproteiner, triacylglyserider, etc.). Kombinasjonen av disse faktorene kan forekomme i arvelige sykdommer som Huntingtons chorea og abetalipoproteinemi. Acanthocytter er ikke i stand til å passere gjennom miltens kapillærer og kolliderer derfor snart, noe som fører til hemolytisk anemi. Alvorlighetsgraden av akanthocytose korrelerer dermed direkte med intensiteten av hemolyse og de kliniske tegnene på anemi.

Mikrospherocytose er en sykdom som tidligere var kjent som familiær hemolytisk gulsott, siden den kan spores til en klar autosomal recessiv arv av det defekte genet som er ansvarlig for dannelsen av en biconcave-rød blodcelle. Som et resultat, i slike pasienter, varierer alle dannede røde blodlegemer i sfærisk form og mindre diameter, i forhold til sunne, røde blodlegemer. Den sfæriske formen har et mindre overflateareal sammenlignet med den normale biconcaveformen, slik at gassutvekslingseffektiviteten til slike røde blodlegemer reduseres. Videre inneholder de mindre hemoglobin og er verre endret når de passerer gjennom kapillærene. Disse egenskapene fører til en forkortelse av varigheten av eksistensen av slike erytrocytter gjennom for tidlig hemolyse i milten.

Siden barndommen har disse pasientene hypertrofi av erythrocyt benmargsprøyten, kompenserer for hemolyse. Derfor er mikrosfærocytose ofte ledsaget av mild og moderat anemi, som fremstår overveiende i øyeblikk når kroppen svekkes av virussykdommer, underernæring eller intens fysisk arbeidskraft.

Ovalocytose er en arvelig sykdom som overføres på en autosomal dominerende måte. Oftere går sykdommen subklinisk med nærvær av mindre enn 25% av oval erytrocytter i blodet. Mye mindre vanlige er alvorlige former der antall defekte røde blodceller nærmer seg 100%. Årsaken til ovalocytose ligger i defekten til genet som er ansvarlig for syntesen av proteinspektrin. Spectrin er involvert i konstruksjonen av erytrocyt cytoskelettet. På grunn av cytoskelets utilstrekkelige plastisitet, er erythrocyten derfor ikke i stand til å gjenopprette biconcaveformen etter å ha passert gjennom kapillærene og sirkulerer i perifert blod i form av ellipsoidceller. Jo mer uttalt forholdet mellom ovalocytens lengde- og tverrdiameter, desto raskere kommer ødeleggelsen i milten. Fjernelse av milten reduserer hastigheten av hemolyse betydelig og fører til sykdomsreduksjon i 87% tilfeller.

Erythrocyten inneholder et antall enzymer, ved hjelp av hvilke konstanten av det interne miljøet opprettholdes, utføres behandlingen av glukose i ATP og reguleringen av blodets syrebasebalanse.

I henhold til de ovennevnte retninger er det 3 typer fermentopati:

• mangelen på enzymer involvert i oksidasjon og reduksjon av glutation (se nedenfor);
• mangel på glykolysenzymer;
• mangel på enzymer som bruker ATP.

Glutathion er et tripeptidkompleks involvert i de fleste av kroppens redoks-prosesser. Spesielt er det nødvendig for driften av mitokondrier - energistasjonene til en hvilken som helst celle, inkludert erytrocyten. Medfødte defekter av enzymer involvert i oksidasjon og reduksjon av glutation av erytrocytter fører til en reduksjon i produksjonen av ATP-molekyler - det viktigste energisubstrat for de fleste energibaserte cellesystemer. ATP-mangel fører til en nedgang i metabolismen av røde blodlegemer og deres hurtige selvdestruksjon, kalt apoptose.

Glykolyse er prosessen med glukosedbrytning med dannelsen av ATP-molekyler. For implementering av glykolyse er tilstedeværelsen av et antall enzymer nødvendig, som gjentatte ganger omdanner glukose til mellomprodukter og til slutt frigjør ATP. Som nevnt tidligere er erytrocyten en celle som ikke bruker oksygen til å danne ATP-molekyler. Denne typen glykolyse er anaerob (luftfri). Som et resultat dannes 2 ATP-molekyler fra et enkelt glukosemolekyl i en erytrocyt, som brukes til å opprettholde effektiviteten av de fleste celleenzymsystemer. Følgelig berøver en medfødt mangel på glykolysenzymer erytrocyten av den nødvendige mengden energi for å understøtte vital aktivitet, og den blir ødelagt.

ATP er et universelt molekyl, hvor oksidasjonen frigjør energien som er nødvendig for arbeidet til mer enn 90% av enzymsystemene i alle cellene i kroppen. Erytrocyten inneholder også mange enzymsystemer, hvor substratet er ATP. Den frigjorte energien blir brukt på gassutvekslingsprosessen, og opprettholder konstant ionisk likevekt i og utenfor cellen, opprettholder konstant osmotisk og onkotisk trykk i cellen, så vel som cytoskeletets aktive arbeid og mye mer. Brudd på glukoseutnyttelse i minst ett av de nevnte systemene fører til tap av funksjon og ytterligere kjedereaksjon, hvorav resultatet er ødeleggelsen av den røde blodcellen.

Hemoglobin er et molekyl som opptar 98% av erytrocytvolumet, som er ansvarlig for å sikre prosessene for gassopptak og -frigivelse, samt for transport fra lungalveolene til perifert vev og rygg. Med noen defekter av hemoglobin, er røde blodlegemer mye verre, utfører overføringen av gasser. I tillegg endrer formen på erytrocyten selv på bakgrunn av en forandring i hemoglobinmolekylet underveis, noe som også negativt påvirker varigheten av blodsirkulasjonen i blodet.

Det finnes 2 typer hemoglobinopatier:

• kvantitativ - thalassemia;
• kvalitet - seglcelleanemi eller drepanocytose.

Thalassemia er arvelige sykdommer forbundet med nedsatt hemoglobinsyntese. Ifølge sin struktur er hemoglobin et komplekst molekyl bestående av to alfa monomerer og to beta monomerer sammenkoblet. Alfakjeden syntetiseres fra 4 seksjoner av DNA. Kjede beta - fra 2 steder. Når en mutasjon oppstår i et av de 6 plottene, reduseres eller stopper syntesen av den monomeren hvis gen er skadet. Sunn gener fortsetter syntese av monomerer, som over tid fører til en kvantitativ overvekt av noen kjeder over andre. De monomerer som er overskudd, danner svake forbindelser hvis funksjon er signifikant dårligere enn normalt hemoglobin. Ifølge kjeden, hvis syntese er brutt, er det tre hovedtyper av thalassemi - alfa, beta og blandet alfa-beta-thalassemi. Det kliniske bildet avhenger av antall muterte gener.

Sykelcelleanemi er en arvelig sykdom der, i stedet for normalt hemoglobin A, dannes abnorm hemoglobin S. Dette unormale hemoglobin er signifikant dårligere i hemoglobin A-funksjonalitet og endrer også formen av erytrocyten til segl. Dette skjemaet fører til ødeleggelse av røde blodlegemer i perioden fra 5 til 70 dager sammenlignet med den normale varigheten av deres eksistens - fra 90 til 120 dager. Som et resultat oppstår andelen sykt erythrocytter i blodet, hvis verdi avhenger av om mutasjonen er heterozygot eller homozygot. Med en heterozygot mutasjon, kommer andelen av unormale erytrocyter sjelden til 50%, og pasienten opplever symptomer på anemi bare med betydelig fysisk anstrengelse eller under forhold med redusert oksygenkonsentrasjon i atmosfærisk luft. Med en homozygot mutasjon er alle pasientens erytrocyter syltformet, og derfor oppstår symptomene på anemi fra fødselen til et barn, og sykdommen er preget av et alvorlig kurs.

Med denne typen anemi oppstår ødeleggelsen av røde blodlegemer under virkningen av kroppens immunsystem.

Det er 4 typer immunhemolytisk anemi:

• autoimmun;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

I autoimmune anemier produserer pasientens egen kropp antistoffer mot normale røde blodlegemer på grunn av en funksjonsfeil i immunsystemet og et brudd på anerkjennelsen av egne og andre celler av lymfocytter.

Isoimmun anemi utvikler seg når en pasient er transfisert med blod som er uforenlig med AB0-systemet og Rh-faktoren eller med andre ord blodet til en annen gruppe. I dette tilfellet ødelegges på tvers av de transfuserte røde blodceller av immunsystemets celler og antistoffene til mottakeren. En lignende immunkonflikt utvikler seg med en positiv Rh-faktor i føtale blod og en negativ i blodet til en gravid mor. Denne patologien kalles hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Heteroimmune anemi utvikler seg når fremmede antigener opptrer på erytrocytmembranen, anerkjent av pasientens immunsystem som fremmed. Alien antigener kan vises på overflaten av erytrocyten ved bruk av visse medisiner eller etter akutte virusinfeksjoner.

Transimmun anemi utvikler seg i fosteret når antistoffer mot erytrocytter er tilstede i mors kropp (autoimmun anemi). I dette tilfellet blir både moderens erytrocytter og foster erythrocytter mål for immunsystemet, selv om det ikke er uforenelighet med Rh-faktor, som i hemolytisk sykdom hos nyfødte.

En representant for denne gruppen er paroksysmal nattlig hemoglobinuri eller Markiafav-Micheli sykdom. Grunnlaget for denne sykdommen er den konstante dannelsen av en liten prosentandel av røde blodceller med en defekt membran. Forutsigbart gjennomgår erytrocytspiret av et bestemt område av beinmargene en mutasjon forårsaket av forskjellige skadelige faktorer, som for eksempel stråling, kjemiske midler, etc. Den resulterende feilen gjør erytrocyter ustabile til kontakt med proteiner i komplementsystemet (en av hovedkomponentene i kroppens immunforsvar). Således deformeres ikke sunn erytrocytter, og defekte erytrocytter blir ødelagt av komplement i blodet. Som et resultat frigjøres en stor mengde fri hemoglobin, som utskilles hovedsakelig om natten i urinen. Denne gruppen av sykdommer inkluderer:

• marsjerende hemoglobinuri
• mikroangiopatisk hemolytisk anemi
• anemi under transplantasjon av mekaniske hjerteventiler.

Marching hemoglobinuri, som navnet antyder, utvikler seg med lang marsjering. Formeelementer av blod som er i føttene, med langvarig regulering av sålene, er gjenstand for deformasjon og til og med kollaps. Som et resultat frigjøres en stor mengde ubundet hemoglobin i blodet, som utskilles i urinen.

Mikroangiopatisk hemolytisk anemi utvikles på grunn av deformitet og påfølgende destruksjon av røde blodlegemer i akutt glomerulonephritis og disseminert intravaskulært koaguleringssyndrom. I det første tilfellet, på grunn av betennelse i nyre-tubulene og dermed kapillærene som omgir dem, smelter deres lumen, og røde blodlegemer deformeres av friksjon med deres indre membran. I andre tilfelle oppstår lynrask trombocytaggregasjon i hele sirkulasjonssystemet, ledsaget av dannelse av flere fibrinfilamenter som ligger over beholderens lumen. En del av erytrocytene blir sittende fast i det dannede nettverket og danner flere blodpropper, og resten ved høy hastighet glir gjennom nettverket, samtidig deformerer. Som et resultat deformerte erytrocytene på denne måten, som kalles "kronet", fortsatt sirkulerer i blodet for en stund og så kollapser alene eller når de passerer gjennom miltkapillærene.

Anemi under transplantasjonen av mekaniske hjerteventiler utvikler seg når en rød blodcelle kolliderer, beveger seg i høy fart, med en tett plast eller metall som utgjør den kunstige hjerteventilen. Graden av ødeleggelse avhenger av hastigheten på blodstrømmen i ventilområdet. Hemolyse øker med ytelsen av fysisk arbeid, følelsesmessige erfaringer, en kraftig økning eller reduksjon av blodtrykk og økt kroppstemperatur.

Mikroorganismer som plasmodia malaria og gondi toxoplasma (det forårsakende middel til toksoplasmose) bruker røde blodlegemer som substrat for reproduksjon og vekst av egen type. Som et resultat av infeksjon med disse infeksjonene, penetrerer patogener inn i erytrocyten og multipliserer i den. Så, etter en viss tid, øker antallet mikroorganismer så mye at det ødelegger cellen fra innsiden. Samtidig blir en enda større mengde av patogenet utskilt i blodet, som er kolonisert i raske erytrocytter og gjentar syklusen. Som et resultat, i malaria hver 3 til 4 dager (avhengig av typen av patogen), observeres en bølge av hemolyse, ledsaget av en temperaturstigning. I toxoplasmose utvikler hemolyse i henhold til et lignende scenario, men oftere har det en ikke-bølge strøm. Oppsummering av all informasjon fra foregående avsnitt, det er trygt å si at årsakene til hemolyse er enorme. Årsakene kan ligge i arvelige sykdommer samt oppkjøpte. Det er av denne grunn at stor betydning er knyttet til å finne årsaken til hemolyse, ikke bare i blodsystemet, men også i andre kroppssystemer, siden ødeleggelsen av røde blodlegemer ofte ikke er en uavhengig sykdom, men et symptom på en annen sykdom.

Dermed kan hemolytisk anemi utvikles av følgende grunner:

• penetrasjon av ulike toksiner og giftstoffer i blodet (giftige kjemikalier, plantevernmidler, slangebiter, etc.);
• mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer (i mange timer med å gå, etter implantasjon av en kunstig hjerteventil, etc.);
• spredt intravaskulært koaguleringssyndrom;
• ulike genetiske abnormiteter i strukturen av røde blodceller;
• autoimmune sykdommer;
• paraneoplastisk syndrom (kryss-immune ødeleggelse av røde blodlegemer sammen med tumorceller);
• komplikasjoner etter blodtransfusjon;
• infeksjon med enkelte smittsomme sykdommer (malaria, toxoplasmos);
• kronisk glomerulonephritis;
• alvorlige purulente infeksjoner med sepsis;
• infeksiøs hepatitt B, mindre ofte C og D;
• graviditet;
• avitaminose, etc.

Symptomer på hemolytisk anemi passer i to hovedsyndromer - anemisk og hemolytisk. I tilfelle når hemolyse er et symptom på en annen sykdom, er det kliniske bildet komplisert av dets symptomer.

Anemisk syndrom manifesteres av følgende symptomer:

• porer i huden og slimhinner;
• svimmelhet;
• alvorlig generell svakhet;
• rask tretthet;
• kortpustethet under normal trening;
• hjertebank;
• rask puls, etc.

Hemolytisk syndrom manifesteres av følgende symptomer:

• Iterisk blek hud og slimhinner;
• mørk brun, kirsebær eller skarlagen urin;
• en økning i miltens størrelse;
• ømhet i venstre hypokondri, etc.

Diagnose av hemolytisk anemi utføres i to trinn. I første fase er hemolyse diagnostisert direkte, forekommer i blodet eller i milten. I andre fase utføres flere tilleggsstudier for å bestemme årsaken til ødeleggelse av røde blodlegemer. Hemolyse av røde blodlegemer er av to typer. Den første typen hemolyse kalles intracellulær, det vil si at ødeleggelsen av røde blodlegemer forekommer i milten gjennom absorpsjon av defekte røde blodlegemer av lymfocytter og fagocytter. Den andre typen hemolyse kalles intravaskulær, det vil si at ødeleggelsen av røde blodlegemer finner sted i blodet under virkningen av lymfocytter som sirkulerer i blodet, antistoffer og komplement. Å bestemme typen hemolyse er ekstremt viktig, fordi den gir forskeren et hint i hvilken retning å fortsette søket etter årsaken til ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Bekreftelse av intracellulær hemolyse utføres ved bruk av følgende laboratorieparametere:

• hemoglobinemi - tilstedeværelsen av fritt hemoglobin i blodet på grunn av den aktive ødeleggelsen av røde blodlegemer;
• hemosiderinuri - tilstedeværelsen i urinen av hemosiderin - produktet av oksidasjon i nyrene av overskytende hemoglobin;
• hemoglobinuri - tilstedeværelse i urinen av uendret hemoglobin, et tegn på ekstremt høy grad av ødeleggelse av røde blodlegemer.

Bekreftelse av intravaskulær hemolyse utføres ved hjelp av følgende laboratorietester:

• fullstendig blodtall - en reduksjon i antall røde blodlegemer og / eller hemoglobin, en økning i antall retikulocytter;
• biokjemisk blodprøve - en økning i totalt bilirubin på grunn av den indirekte fraksjonen.
• Perifer blodspredning - De fleste erytrocytabnormiteter bestemmes av forskjellige metoder for farging og smøring.

Med unntak av hemolyse bytter forskeren seg til å finne en annen årsak til anemi. Årsakene til utviklingen av hemolyse er mange, henholdsvis, deres søk kan ta en uoppnåelig lang tid. I dette tilfellet er det nødvendig å avklare sykdommens historie så grundig som mulig. Det er med andre ord nødvendig å finne ut de stedene pasienten har besøkt de siste seks månedene, hvor han jobbet, under hvilke forhold han levde, sekvensen der symptomene på sykdommen opptrer, intensiteten i utviklingen og mye mer. Slike opplysninger kan være nyttige for å begrense søket etter årsakene til hemolyse. I fravær av slik informasjon utføres en rekke analyser for å bestemme substratet for de hyppigste sykdommene som fører til ødeleggelse av røde blodlegemer.

Analysene av den andre fasen av diagnosen er:

• direkte og indirekte test av Coombs;
• sirkulerende immunkomplekser;
• erytrocyt-osmotisk resistens;
• erytrocyt enzymaktivitetsforskning (glukose-6-fosfatdehydrogenase (G-6-FDG), pyruvatkinase, etc.);
• hemoglobin elektroforese;
• test for seglcelle erythrocytter;
• test på Heinz-kalven;
• bakteriologisk blodkultur;
• en blodfallstest;
• myelogram;
• Hems prøve, Hartmans test (sukrose test).

Direkte og indirekte Coombs-test Disse testene utføres for å bekrefte eller utelukke autoimmun hemolytisk anemi. Sirkulerende immunkomplekser indikerer indirekte den autoimmune karakteren av hemolyse.

Osmotisk resistens av erytrocytter

Reduksjon av osmotisk resistens av erytrocytter utvikler seg ofte med medfødte former for hemolytisk anemi, slik som sfærocytose, ovalocytose og akanthocytose. I thalassemi, derimot, observeres en økning i den erotrocytes osmotiske resistens.

Erytrocyt enzymaktivitetstesting

Med dette formålet skal du først utføre kvalitative analyser på nærvær eller fravær av de ønskede enzymer, og ta deretter hensyn til kvantitative analyser utført ved hjelp av PCR (polymerasekjedereaksjon). Kvantitativ bestemmelse av erytrocyt enzymer gjør det mulig å identifisere deres tilbakegang i forhold til normale verdier og å diagnostisere latente former for erytrocyt-fermentopatier.

Studien er utført for å utelukke både kvalitative og kvantitative hemoglobinopatier (thalassemia og sickle cell anemia).

Erytrocyt seglprøve

Essensen av denne studien er å bestemme forandringen i form av røde blodlegemer etter hvert som partialtrykket av oksygen i blodet reduseres. Hvis de røde blodcellene tar segdform, blir diagnosen seglcelleanemi vurdert som bekreftet.

Test på Taurus Heinz

Formålet med denne testen er å oppdage i spesielle innblandinger som er uoppløselig hemoglobin. Denne testen utføres for å bekrefte denne fermentopati som mangel på G-6-FDG. Imidlertid må det huskes at Heinz små kropper kan forekomme i et blodsmør med en overdose sulfonamider eller anilinfarger. Definisjonen av disse formasjonene utføres i et mørkfeltmikroskop eller i et konvensjonelt lysmikroskop med spesiell farging.

Bakteriologisk blodkultur

Bucksøing utføres for å bestemme hvilke smittsomme stoffer som sirkulerer i blodet som kan interagere med røde blodlegemer og forårsake ødeleggelse direkte eller gjennom immunforsvar.

Studien "tykke dråper" av blod

Denne studien er utført for å identifisere malariapatogener, hvor livssyklusen er nært forbundet med ødeleggelse av røde blodlegemer.

Myelogram er et resultat av beinmargepunktur. Denne parakliniske metoden gjør det mulig å identifisere slike patologier som ondartede blodsykdommer, som ved hjelp av et kryssimmunanfall i det paraneoplastiske syndrom ødelegger røde blodlegemer. I tillegg bestemmes erythroid-spiralvekst i beinmargepunkt, hvilket indikerer en høy grad av kompenserende produksjon av erytrocytter som følge av hemolyse.

Hema prøve. Hartmans test (sukrose test)

Begge testene utføres for å bestemme varigheten av eksistensen av røde blodceller hos en pasient. For å øke hastigheten på prosessen med ødeleggelsen, blir testprøven av blod plassert i en svak løsning av syre eller sukrose, og deretter estimeres prosentandelen ødelagte røde blodlegemer. Hema test er ansett positiv hvis mer enn 5% av røde blodlegemer ødelegges. Hartmans test anses positivt når mer enn 4% av røde blodlegemer ødelegges. En positiv test indikerer paroksysmal nattlig hemoglobinuri. I tillegg til de fremlagte laboratorietester, kan andre tilleggstester og instrumentundersøkelser foreskrevet av en spesialist innen sykdomsområdet som mistenkes å forårsake hemolyse, utføres for å fastslå årsaken til hemolytisk anemi. Behandling av hemolytisk anemi er en komplisert dynamisk prosess på flere nivåer. Det er å foretrekke å starte behandling etter en fullstendig diagnose og etablering av den virkelige årsaken til hemolyse. Men i noen tilfeller skjer ødeleggelsen av røde blodlegemer så raskt at tiden for å etablere diagnosen ikke er nok. I slike tilfeller er erstatning av de tapte røde blodlegemer som en nødvendig tiltak gjennom transfusjon av donert blod eller vasket røde blodlegemer.

Behandlingen av primære idiopatiske (uklare årsaker) hemolytisk anemi, samt sekundær hemolytisk anemi forårsaket av sykdommer i blodsystemet, behandles av en hematolog. Behandling av sekundær hemolytisk anemi på grunn av andre sykdommer faller til andelen av spesialisten i hvis aktivitetsområde denne sykdommen er lokalisert. Dermed vil anemi forårsaket av malaria bli behandlet av en smittsom sykdom lege. Autoimmun anemi vil bli behandlet av en immunolog eller allergiker. Anemi på grunn av paraneoplastisk syndrom i en ondartet tumor vil bli behandlet av en onkosurgeon, etc.

Grunnlaget for behandlingen av autoimmune sykdommer og spesielt hemolytisk anemi er glukokortikoidhormoner. De brukes i lang tid - først for lindring av hemolyseforverring, og deretter som en støttende behandling. Siden glukokortikoider har en rekke bivirkninger, for å forebygge det, utføres hjelpebehandling med vitaminer i gruppe B og preparater som reduserer surheten av magesaft.

I tillegg til å redusere autoimmunaktivitet, bør det legges stor vekt på forebygging av DIC (nedsatt blodpropp), spesielt med moderat til høy hemolyse. Med lav effekt av glukokortikoidbehandling er immunosuppressive midler legemidler av den siste behandlingslinjen.

Hemolytisk anemi. Årsaker, symptomer, diagnose og behandling av patologi

Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon. Tilstrekkelig diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege.

Hemolytisk anemi er en uavhengig blodsykdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødeleggelsen av røde blodlegemer som sirkulerer i blodet oppstår gjennom ulike mekanismer. Basert på årsakene til hemolytisk anemi er delt inn i erytrocyt og ikke-erytrocyt. I erytrocytanemier ligger årsaken til hemolyse i ulike arvelige defekter av selve erytrocyten, som for eksempel den unormale strukturen av cytoskelettet i cellen, en forstyrrelse i hemoglobinkonstruksjonen og sviktet av visse erytrocyt enzymer. Ikke-erytrocyt-hemolytiske anemier karakteriseres av den normale strukturen av røde blodlegemer, og deres ødeleggelse skjer under påvirkning av eksterne patogene faktorer, som for eksempel mekanisk virkning, autoimmun aggresjon, smittsomme midler etc.

Siden symptomkomplekset av hemolytisk anemi er det samme for de fleste årsakene som forårsaket dem, er en korrekt samlet historie, samt tilleggs laboratorie- og parakliniske studier, av stor betydning.

Behandling av hemolytisk anemi bør utføres først etter etablering av en endelig diagnose, men det er langt fra alltid mulig på grunn av den høye mengden av røde blodlegemereduksjon og mangel på tid til å diagnostisere. I slike tilfeller kommer aktiviteter som tar sikte på å gi pasienten livsstøtte, som blodtransfusjoner, plasmautveksling, empirisk behandling med antibakterielle legemidler og glukokortikoidhormonale stoffer, frem til forgrunnen.

Interessante fakta

• Den gjennomsnittlige mengden jern som finnes i blodet hos en voksen er ca. 4 gram.
• Det totale antall røde blodlegemer i en voksenes kropp med hensyn til tørrvekt er et gjennomsnitt på 2 kg.
• Den regenerative evne til erythrocyt benmargsprøyten er ganske stor. Det tar imidlertid lang tid før de regenerative mekanismene blir aktivert. Av denne grunn blir kronisk hemolyse lettere tolerert av pasienter enn akutt, selv om hemoglobinnivået når 40-50 g / l.

Hva er røde blodlegemer?

Erytrocytter er de mest dannede elementene i blodet, hvis hovedfunksjon er å utføre overføringen av gasser. Dermed gir erytrocytter oksygen til perifert vev og fjerner karbondioksid fra kroppen, det endelige produktet av fullstendig nedbrytning av biologiske stoffer.

En normal erytrocyt har en rekke parametere som sikrer at den fungerer vellykket.

Hovedparametrene for røde blodlegemer er:

• formen på en biconcave plate;
• gjennomsnittlig diameter - 7,2 - 7,5 mikron;
• gjennomsnittlig volum er 90 mikron 3;
• Varigheten av "livet" - 90 - 120 dager;
• normal konsentrasjon hos menn er 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• Den normale konsentrasjonen hos kvinner er 3,7-4,9 x 10 12 l;
• Den normale konsentrasjonen av hemoglobin hos menn er 130-160 g / l;
• normal hemoglobinkonsentrasjon hos kvinner - 120 - 150 g;
• hematokrit (forholdet mellom blodceller til dets flytende del) hos menn er 0,40 - 0,48;
• hematokrit hos kvinner - 0,36 - 0,46.

Endring av form og størrelse på røde blodlegemer har en negativ effekt på funksjonen deres. For eksempel indikerer en reduksjon i størrelsen på en erytrocyt et lavere hemoglobininnhold i den. I dette tilfellet kan antall røde blodlegemer være normal, men det vil imidlertid forekomme anemi, siden det totale nivået av hemoglobin vil bli redusert. Økningen av den røde blodcellens diameter indikerer ofte megaloblastisk B₁₂-mangel eller folsyre mangel anemi. Tilstedeværelsen i blodanalysen av erytrocyter med forskjellige diametere kalles anisocytose.

Den korrekte formen for erytrocyten når det gjelder fysiologi er av stor betydning. For det første gir det det største kontaktområdet mellom erytrocyten og vaskulærveggen under passasjen gjennom kapillæren, og følgelig en høy gassutveksling. For det andre indikerer den modifiserte form for røde blodlegemer ofte en lav plastegenskap for erytrocyt-cytoskelettet (et system av proteiner organisert i et nettverk som støtter den nødvendige celleformen). På grunn av endring i cellens normale form forekommer for tidlig ødeleggelse av slike røde blodlegemer når de passerer gjennom miltens kapillærer. Tilstedeværelsen i det perifere blod av erytrocyter av forskjellige former kalles poikilocytose.

Funksjoner av strukturen av den røde blodcellen

Erytrocyt-cytoskelettet er et system med mikrotubuli og mikrofilamenter som gir erytrocyten av en eller annen form. Mikrofilamenter består av tre typer proteiner - actin, myosin og tubulin. Disse proteiner er i stand til å aktivt kontrakt, endre formen på den røde blodcellen for å oppnå den nødvendige oppgaven. For eksempel, for å passere gjennom kapillærene, er erytrocyten trukket ut, og etter å ha forlatt den smale delen tar den igjen en original form. Disse transformasjonene skjer ved bruk av ATP (adenosintrifosfat) og kalsiumioner, noe som utløses ved omorganisering av cytoskelet.

En annen funksjon av den røde blodcellen er fraværet av en kjerne. Denne egenskapen er ekstremt fordelaktig fra et evolusjonært synspunkt, siden det tillater en mer rasjonell bruk av rommet som vil okkupere kjernen, og i stedet plassere mer hemoglobin i erytrocyten. Videre vil kjernen nedbryte plastikkegenskapene til erytrocyten, hvilket er uakseptabelt, da denne cellen må trenge inn i kapillærene, hvis diameter er flere ganger mindre enn sin egen.

Hemoglobin er et makromolekyl som fyller 98% av volumet av en moden rød blodcelle. Den befinner seg i cellene i cytoskelettet i cellen. Det er anslått at gjennomsnittlig erytrocyt inneholder ca 280-400 millioner hemoglobinmolekyler. Den består av proteindelen - globin og ikke-protein-delen - heme. Globin består i sin tur av fire monomerer, hvorav to er monomerer a (alfa) og de andre to er monomerer β (beta). Heme er et komplekst uorganisk molekyl, i sentrum av hvilket jern er lokalisert, i stand til å oksidere og utvinne, avhengig av miljøforhold. Hovedfunksjonen til hemoglobin er å fange, transportere og slippe ut oksygen og karbondioksid. Disse prosessene styres av mediumets surhet, partialtrykket av blodgasser og andre faktorer.

Følgende typer hemoglobin utmerker seg:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A₂ (HbA₂);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A er den mest tallrike brøkdel, hvis andel er 95-98%. Dette hemoglobin er normalt, og dets struktur er som beskrevet ovenfor. Hemoglobin A₂ består av to kjeder a og to kjeder δ (delta). Denne typen hemoglobin er ikke mindre funksjonell enn hemoglobin A, men andelen er bare 2-3%. Hemoglobin F er den pediatriske eller fosterhemoglobinfraksjonen og oppstår i gjennomsnitt på opptil 1 år. Umiddelbart etter fødselen er fraksjonen av slikt hemoglobin høyest og utgjør 70-90%. Ved slutten av det første år av livet blir fosterhemoglobin ødelagt, og stedet er tatt av hemoglobin A. Hemoglobin H forekommer i thalassemi, og den er dannet av 4 p-monomerer. Hemoglobin S er et diagnostisk tegn på seglcelleanemi.

Erytrocytmembranet består av et dobbelt lipidlag, gjennomsyret med forskjellige proteiner, som fungerer som pumper for forskjellige sporstoffer. Elementer av cytoskelettet er festet til membranets indre overflate. På den ytre overflaten av erytrocyten er et stort antall glykoproteiner som fungerer som reseptorer og antigener - molekyler som bestemmer cellens unikhet. Til dags dato har mer enn 250 typer antigener blitt funnet på overflaten av erytrocytter, hvorav de fleste er studerte som antigener av AB0-systemet og Rh-faktorsystemet.

Ifølge AB0-systemet utmerker seg 4 blodgrupper, og ifølge Rh-faktor-2-gruppene. Oppdagelsen av disse blodtypene markerte begynnelsen på en ny epoke i medisin, siden det tillot transfusjon av blod og dets komponenter til pasienter med ondartede blodsykdommer, massivt blodtap, etc. Også takket være blodtransfusjonen har pasientens overlevelsesrate etter massive kirurgiske inngrep økt betydelig.

AB0-systemet skiller mellom følgende blodtyper:

• agglutinogener (antigener på overflaten av erytrocytter som ved kontakt med agglutininer med samme navn forårsaker sedimentering av røde blodlegemer) på overflaten av erytrocytter er fraværende;
• agglutinogener A er tilstede;
• agglutinogener B er tilstede;
• Agglutinogener A og B er tilstede.

Ved tilstedeværelsen av Rh-faktor er følgende blodtyper skilt:

• Rh-positive - 85% av befolkningen;
• Rh-negative - 15% av befolkningen.

Til tross for det faktum at teoretisk sett bør det ikke være noen transfusjon av fullt kompatibelt blod fra en pasient til en annen, er det periodisk anafylaktiske reaksjoner. Årsaken til denne komplikasjonen er inkompatibiliteten til de andre typer erytrocytantigener, som dessverre praktisk talt ikke er studert til dags dato. I tillegg kan årsaken til anafylaksi være noen plasmakomponenter - den flytende delen av blodet. Derfor, i henhold til de siste anbefalingene fra internasjonale medisinske guider, er hel blodtransfusjon ikke velkommen. I stedet blir blodkomponentene transfisert - erytrocyttmasse, blodplatemasse, albumin, frosset plasma, koaguleringsfaktorkonsentrater, etc.

De tidligere nevnte glykoproteiner, som befinner seg på overflaten av erytrocytmembranen, danner et lag kalt glykoksyx. En viktig egenskap ved dette laget er den negative ladningen på overflaten. Overflaten på det indre laget av blodkar har også en negativ ladning. Følgelig, i blodet, blir røde blodlegemer avstøtet fra fartøyets vegger og fra hverandre, noe som forhindrer dannelsen av blodpropper. Imidlertid er det nødvendig å forårsake skade på erytrocyten eller skade på karveggen, da negativ ladning gradvis erstattes av positive, sunne røde blodlegemer grupperes rundt skadestedet, og en blodpropp dannes.

Konseptet om deformerbarhet og cytoplasmisk viskositet av erytrocyten er nært forbundet med funksjonene av cytoskelettet og konsentrasjonen av hemoglobin i cellen. Deformerbarhet er evnen til en rød celle til å vilkårlig endre sin form for å overvinne hindringer. Cytoplasmisk viskositet er omvendt proporsjonal med deformabilitet og øker med økende hemoglobininnhold i forhold til den flytende delen av cellen. Økningen i viskositeten oppstår med aldring av erytrocyten og er en fysiologisk prosess. Parallelt med økningen i viskositeten er det en reduksjon i deformabiliteten.

Imidlertid kan endringer i disse indikatorene forekomme ikke bare i den fysiologiske prosessen med aldring av erytrocyten, men også i mange medfødte og ervervede patologier, slik som arvelige membranopatier, fermentopatier og hemoglobinopatier, som vil bli beskrevet mer detaljert senere.

Erytrocyten, som enhver annen levende celle, trenger energi til å fungere vellykket. Energi erytrocytt kommer i redoks-prosessene som forekommer i mitokondrier. Mitokondrier sammenlignes med cellekraftverk, siden de omdanner glukose til ATP under en prosess som kalles glykolyse. Erythrocytens særegne evne er at dets mitokondrier danner ATP bare ved anaerob glykolyse. Med andre ord trenger disse cellene ikke oksygen for å støtte deres vitale funksjoner og leverer derfor like mye oksygen til vevene som de mottok når de passerer gjennom lungalveoliene.

Til tross for at røde blodceller har utviklet en mening som de viktigste bærerne av oksygen og karbondioksid, utfører de også flere andre viktige funksjoner.

De sekundære funksjonene til de røde blodcellene er:

• regulering av syre-basebalanse av blod gjennom et karbonatbuffersystem;
• hemostase er en prosess som tar sikte på å stoppe blødning;
• bestemmelse av blodets reologiske egenskaper - en endring i antall erytrocytter i forhold til total mengde plasma fører til fortykkelse eller tynning av blodet.
• deltakelse i immune prosesser - reseptorer for å feste antistoffer er plassert på overflaten av erytrocyten;
• fordøyelsesfunksjon - forfall, røde blodlegemer frigjør hem, uavhengig omdannelse til fri bilirubin. I leveren omdannes bilirubin til galle som brukes til å bryte ned fett i mat.

Erytrocyt livssyklus

Røde blodlegemer dannes i det røde benmarg, som går gjennom mange stadier av vekst og modning. Alle intermediære former for erytrocytprekursorer kombineres i en enkelt termisk erytrocytspir.

Etter hvert som de modnes, gjennomgår erytrocytprekursorer en forandring i cytoplasmens surhet (den flytende delen av cellen), selvfordøyelsen av kjernen og akkumulering av hemoglobin. Den umiddelbare forløperen til erytrocyten er en retikulocyt - en celle der, når den undersøkes under et mikroskop, kan du finne noen tette inneslutninger som en gang var kjernen. Retikulocytter sirkulerer i blodet fra 36 til 44 timer, hvor de blir kvitt resterne av kjernen og fullfører syntesen av hemoglobin fra resterende kjeder av messenger RNA (ribonukleinsyre).

Reguleringen av modning av nye røde blodlegemer utføres ved hjelp av en direkte tilbakemeldingsmekanisme. Et stoff som stimulerer veksten av røde blodlegemer er erytropoietin, et hormon produsert av nyrene parenchyma. Med oksygen sult, er produksjonen av erytropoietin forbedret, noe som akselererer modningen av røde blodlegemer og til slutt gjenoppretter det optimale nivået av oksygenmetning av vevet. Den sekundære reguleringen av erytrocytkimaktivitet utføres av interleukin-3, stamcellefaktor, vitamin B₁₂, hormoner (tyroksin, somatostatin, androgener, østrogener, kortikosteroider) og sporstoffer (selen, jern, sink, kobber, etc.).

Etter 3-4 måneder av erytrocyttens eksistens, oppstår gradvis involusjon, noe som manifesteres ved frigjøring av intracellulær væske fra det på grunn av slitasje på de fleste transportenzymsystemer. Etter dette komprimeres erytrocyten, ledsaget av en reduksjon i plastegenskapene. Reduksjon av plastegenskaper påvirker permeabiliteten av erytrocyten gjennom kapillærene. Til slutt kommer en slik erytrocyt i milten, sitter fast i kapillærene og ødelegges av leukocytter og makrofager som ligger rundt dem.

Etter at erytrocyten er ødelagt, frigjøres fritt hemoglobin i blodet. Med en hemolyse på mindre enn 10% av det totale antall erytrocytter per dag, blir hemoglobin fanget av et protein som kalles haptoglobin og deponert i milten og det indre laget av blodkar, hvor det ødelegges av makrofager. Makrofager ødelegger proteindelen av hemoglobin, men frigiver heme. Heme under virkningen av en rekke blod enzymer transformeres til gratis bilirubin, hvoretter det transporteres til leveren av albumin. Tilstedeværelsen i blodet av en stor mengde gratis bilirubin er ledsaget av utseendet av sitronfarget gulsott. I leveren binder gratis bilirubin til glukuronsyre og utskilles i tarmen som galle. Hvis det er et hinder for utløpet av galle, går det tilbake i blodet og sirkulerer i form av bundet bilirubin. I dette tilfellet vises gulsott, men en mørkere nyanse (slimhinner og hud av oransje eller rødaktig farge).

Etter frigjøring av bundet bilirubin i tarmen i form av galle, gjenopprettes det til stercobilinogen og urobilinogen ved hjelp av tarmflora. Mesteparten av sterkobilinogenet blir omdannet til sterkobilin, som utskilles i avføringen og blir brun. Resterende del av stercobilinogen og urobilinogen absorberes i tarmen og vender tilbake til blodet. Urobilinogen forvandles til urobilin og utskilles i urinen, og stercobilinogen går inn i leveren og utskilles i gallen. Denne syklusen ved første øyekast kan virke meningsløs, men dette er en feil. Under gjeninnføringen av erytrocyt-sammenbruddsprodukter i blodet utføres stimulering av immunsystemets aktivitet.

Med en økning i hemolyse fra 10% til 17-18% av det totale antall erytrocyter per dag, er haptoglobinreserveren ikke nok til å fange det frigjorte hemoglobin og avhende det på den måte som er beskrevet ovenfor. I dette tilfellet går det frie hemoglobin fra blodstrømmen inn i nyrekapillærene, filtreres i primær urin og oksyderes til hemosiderin. Deretter går hemosiderin inn i sekundær urin og elimineres fra kroppen.

Med ekstremt uttalt hemolyse, hvis hastighet overstiger 17-18% av det totale antall erytrocytter per dag, går hemoglobin inn i nyrene i for store mengder. På grunn av dette oppstår oksidasjonen ikke, og rent hemoglobin kommer inn i urinen. Dermed er bestemmelsen i urin av et overskudd av urobilin et tegn på mild hemolytisk anemi. Utseendet til hemosiderin indikerer en overgang til moderat grad av hemolyse. Påvisning av hemoglobin i urinen indikerer en høy intensitet av ødeleggelse av røde blodlegemer.

Hva er hemolytisk anemi?

Hemolytisk anemi er en sykdom hvor varigheten av eksistensen av erytrocytter er betydelig forkortet på grunn av en rekke eksterne og interne erytrocytfaktorer. Interne faktorer som fører til ødeleggelse av røde blodlegemer er ulike abnormiteter i strukturen av røde blodlegemer, heme eller cellemembran. Eksterne faktorer som kan føre til ødeleggelse av den røde blodcellen er ulike typer immunkonflikter, mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer, samt infeksjon i kroppen av visse smittsomme sykdommer.

Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet.

Følgende typer medfødt hemolytisk anemi utmerker seg:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinpatier.

Følgende typer ervervet hemolytisk anemi utmerker seg:

• immun hemolytisk anemi;
• kjøpte membranopatier;
• anemi på grunn av mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer;
• hemolytisk anemi forårsaket av smittsomme stoffer.

Medfødt hemolytisk anemi

Membranopatii

Som tidligere beskrevet, er den normale form av den røde blodcellen formen av en biconcave-plate. Denne formen tilsvarer den korrekte proteinsammensetningen av membranen og tillater erytrocyten å trenge inn i kapillærene, hvis diameter er flere ganger mindre enn selve erytrocytets diameter. Den høye penetrerende evne til røde blodceller, på den ene siden, tillater dem mest effektivt å utføre sin hovedfunksjon - utveksling av gasser mellom kroppens indre og det ytre miljø og på den annen side for å unngå overdreven ødeleggelse i milten.

Feil av visse membranproteiner fører til forstyrrelse av dens form. Ved et brudd på skjemaet oppstår en reduksjon i deformasjonen av erytrocyter og som følge av deres økte ødeleggelse i milten.

I dag er det 3 typer medfødte membranopatier:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytose

Acantocytose er en tilstand hvor erytrocyter med mange utvekster, kalt acanthocytter, vises i blodet av en pasient. Membranen til slike erytrocytter er ikke runde og under mikroskopet ligner en rørledning, derav navnet på patologien. Årsakene til akanthocytose i dag forstås ikke fullt ut, men det er en klar sammenheng mellom denne patologien og alvorlig leverskade med høyt antall blodfettindikatorer (totalt kolesterol og dets fraksjoner, beta-lipoproteiner, triacylglyserider, etc.). Kombinasjonen av disse faktorene kan forekomme i arvelige sykdommer som Huntingtons chorea og abetalipoproteinemi. Acanthocytter er ikke i stand til å passere gjennom miltens kapillærer og kolliderer derfor snart, noe som fører til hemolytisk anemi. Alvorlighetsgraden av akanthocytose korrelerer dermed direkte med intensiteten av hemolyse og de kliniske tegnene på anemi.

Mikrospherocytose er en sykdom som tidligere var kjent som familiær hemolytisk gulsott, siden den kan spores til en klar autosomal recessiv arv av det defekte genet som er ansvarlig for dannelsen av en biconcave-rød blodcelle. Som et resultat, i slike pasienter, varierer alle dannede røde blodlegemer i sfærisk form og mindre diameter, i forhold til sunne, røde blodlegemer. Den sfæriske formen har et mindre overflateareal sammenlignet med den normale biconcaveformen, slik at gassutvekslingseffektiviteten til slike røde blodlegemer reduseres. Videre inneholder de mindre hemoglobin og er verre endret når de passerer gjennom kapillærene. Disse egenskapene fører til en forkortelse av varigheten av eksistensen av slike erytrocytter gjennom for tidlig hemolyse i milten.

Siden barndommen har disse pasientene hypertrofi av erythrocyt benmargsprøyten, kompenserer for hemolyse. Derfor er mikrosfærocytose ofte ledsaget av mild og moderat anemi, som fremstår overveiende i øyeblikk når kroppen svekkes av virussykdommer, underernæring eller intens fysisk arbeidskraft.

Ovalocytose er en arvelig sykdom som overføres på en autosomal dominerende måte. Oftere går sykdommen subklinisk med nærvær av mindre enn 25% av oval erytrocytter i blodet. Mye mindre vanlige er alvorlige former der antall defekte røde blodceller nærmer seg 100%. Årsaken til ovalocytose ligger i defekten til genet som er ansvarlig for syntesen av proteinspektrin. Spectrin er involvert i konstruksjonen av erytrocyt cytoskelettet. På grunn av cytoskelets utilstrekkelige plastisitet, er erythrocyten derfor ikke i stand til å gjenopprette biconcaveformen etter å ha passert gjennom kapillærene og sirkulerer i perifert blod i form av ellipsoidceller. Jo mer uttalt forholdet mellom ovalocytens lengde- og tverrdiameter, desto raskere kommer ødeleggelsen i milten. Fjernelse av milten reduserer hastigheten av hemolyse betydelig og fører til sykdomsreduksjon i 87% tilfeller.

fermentopathy

Erythrocyten inneholder et antall enzymer, ved hjelp av hvilke konstanten av det interne miljøet opprettholdes, utføres behandlingen av glukose i ATP og reguleringen av blodets syrebasebalanse.

I henhold til de ovennevnte retninger er det 3 typer fermentopati:

• mangelen på enzymer involvert i oksidasjon og reduksjon av glutation (se nedenfor);
• mangel på glykolysenzymer;
• mangel på enzymer som bruker ATP.

Glutathion er et tripeptidkompleks involvert i de fleste av kroppens redoks-prosesser. Spesielt er det nødvendig for driften av mitokondrier - energistasjonene til en hvilken som helst celle, inkludert erytrocyten. Medfødte defekter av enzymer involvert i oksidasjon og reduksjon av glutation av erytrocytter fører til en reduksjon i produksjonen av ATP-molekyler - det viktigste energisubstrat for de fleste energibaserte cellesystemer. ATP-mangel fører til en nedgang i metabolismen av røde blodlegemer og deres hurtige selvdestruksjon, kalt apoptose.

Glykolyse er prosessen med glukosedbrytning med dannelsen av ATP-molekyler. For implementering av glykolyse er tilstedeværelsen av et antall enzymer nødvendig, som gjentatte ganger omdanner glukose til mellomprodukter og til slutt frigjør ATP. Som nevnt tidligere er erytrocyten en celle som ikke bruker oksygen til å danne ATP-molekyler. Denne typen glykolyse er anaerob (luftfri). Som et resultat dannes 2 ATP-molekyler fra et enkelt glukosemolekyl i en erytrocyt, som brukes til å opprettholde effektiviteten av de fleste celleenzymsystemer. Følgelig berøver en medfødt mangel på glykolysenzymer erytrocyten av den nødvendige mengden energi for å understøtte vital aktivitet, og den blir ødelagt.

ATP er et universelt molekyl, hvor oksidasjonen frigjør energien som er nødvendig for arbeidet til mer enn 90% av enzymsystemene i alle cellene i kroppen. Erytrocyten inneholder også mange enzymsystemer, hvor substratet er ATP. Den frigjorte energien blir brukt på gassutvekslingsprosessen, og opprettholder konstant ionisk likevekt i og utenfor cellen, opprettholder konstant osmotisk og onkotisk trykk i cellen, så vel som cytoskeletets aktive arbeid og mye mer. Brudd på glukoseutnyttelse i minst ett av de nevnte systemene fører til tap av funksjon og ytterligere kjedereaksjon, hvorav resultatet er ødeleggelsen av den røde blodcellen.

hemoglobinpatier

Hemoglobin er et molekyl som opptar 98% av erytrocytvolumet, som er ansvarlig for å sikre prosessene for gassopptak og -frigivelse, samt for transport fra lungalveolene til perifert vev og rygg. Med noen defekter av hemoglobin, er røde blodlegemer mye verre, utfører overføringen av gasser. I tillegg endrer formen på erytrocyten selv på bakgrunn av en forandring i hemoglobinmolekylet underveis, noe som også negativt påvirker varigheten av blodsirkulasjonen i blodet.

Det finnes 2 typer hemoglobinopatier:

• kvantitativ - thalassemia;
• kvalitet - seglcelleanemi eller drepanocytose.

Thalassemia er arvelige sykdommer forbundet med nedsatt hemoglobinsyntese. Ifølge sin struktur er hemoglobin et komplekst molekyl bestående av to alfa monomerer og to beta monomerer sammenkoblet. Alfakjeden syntetiseres fra 4 seksjoner av DNA. Kjede beta - fra 2 steder. Når en mutasjon oppstår i et av de 6 plottene, reduseres eller stopper syntesen av den monomeren hvis gen er skadet. Sunn gener fortsetter syntese av monomerer, som over tid fører til en kvantitativ overvekt av noen kjeder over andre. De monomerer som er overskudd, danner svake forbindelser hvis funksjon er signifikant dårligere enn normalt hemoglobin. Ifølge kjeden, hvis syntese er brutt, er det tre hovedtyper av thalassemi - alfa, beta og blandet alfa-beta-thalassemi. Det kliniske bildet avhenger av antall muterte gener.

Sykelcelleanemi er en arvelig sykdom der, i stedet for normalt hemoglobin A, dannes abnorm hemoglobin S. Dette unormale hemoglobin er signifikant dårligere i hemoglobin A-funksjonalitet og endrer også formen av erytrocyten til segl. Dette skjemaet fører til ødeleggelse av røde blodlegemer i perioden fra 5 til 70 dager sammenlignet med den normale varigheten av deres eksistens - fra 90 til 120 dager. Som et resultat oppstår andelen sykt erythrocytter i blodet, hvis verdi avhenger av om mutasjonen er heterozygot eller homozygot. Med en heterozygot mutasjon, kommer andelen av unormale erytrocyter sjelden til 50%, og pasienten opplever symptomer på anemi bare med betydelig fysisk anstrengelse eller under forhold med redusert oksygenkonsentrasjon i atmosfærisk luft. Med en homozygot mutasjon er alle pasientens erytrocyter syltformet, og derfor oppstår symptomene på anemi fra fødselen til et barn, og sykdommen er preget av et alvorlig kurs.

Ervervet hemolytisk anemi

Immunhemolytisk anemi

Med denne typen anemi oppstår ødeleggelsen av røde blodlegemer under virkningen av kroppens immunsystem.

Det er 4 typer immunhemolytisk anemi:

• autoimmun;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

I autoimmune anemier produserer pasientens egen kropp antistoffer mot normale røde blodlegemer på grunn av en funksjonsfeil i immunsystemet og et brudd på anerkjennelsen av egne og andre celler av lymfocytter.

Isoimmun anemi utvikler seg når en pasient er transfisert med blod som er uforenlig med AB0-systemet og Rh-faktoren eller med andre ord blodet til en annen gruppe. I dette tilfellet ødelegges på tvers av de transfuserte røde blodceller av immunsystemets celler og antistoffene til mottakeren. En lignende immunkonflikt utvikler seg med en positiv Rh-faktor i føtale blod og en negativ i blodet til en gravid mor. Denne patologien kalles hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Heteroimmune anemi utvikler seg når fremmede antigener opptrer på erytrocytmembranen, anerkjent av pasientens immunsystem som fremmed. Alien antigener kan vises på overflaten av erytrocyten ved bruk av visse medisiner eller etter akutte virusinfeksjoner.

Transimmun anemi utvikler seg i fosteret når antistoffer mot erytrocytter er tilstede i mors kropp (autoimmun anemi). I dette tilfellet blir både moderens erytrocytter og foster erythrocytter mål for immunsystemet, selv om det ikke er uforenelighet med Rh-faktor, som i hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Ervervet Membranopathies

Anemi på grunn av mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer

Denne gruppen av sykdommer inkluderer:

• marsjerende hemoglobinuri
• mikroangiopatisk hemolytisk anemi
• anemi under transplantasjon av mekaniske hjerteventiler.

Marching hemoglobinuri, som navnet antyder, utvikler seg med lang marsjering. Formeelementer av blod som er i føttene, med langvarig regulering av sålene, er gjenstand for deformasjon og til og med kollaps. Som et resultat frigjøres en stor mengde ubundet hemoglobin i blodet, som utskilles i urinen.

Mikroangiopatisk hemolytisk anemi utvikles på grunn av deformitet og påfølgende destruksjon av røde blodlegemer i akutt glomerulonephritis og disseminert intravaskulært koaguleringssyndrom. I det første tilfellet, på grunn av betennelse i nyre-tubulene og dermed kapillærene som omgir dem, smelter deres lumen, og røde blodlegemer deformeres av friksjon med deres indre membran. I andre tilfelle oppstår lynrask trombocytaggregasjon i hele sirkulasjonssystemet, ledsaget av dannelse av flere fibrinfilamenter som ligger over beholderens lumen. En del av erytrocytene blir sittende fast i det dannede nettverket og danner flere blodpropper, og resten ved høy hastighet glir gjennom nettverket, samtidig deformerer. Som et resultat deformerte erytrocytene på denne måten, som kalles "kronet", fortsatt sirkulerer i blodet for en stund og så kollapser alene eller når de passerer gjennom miltkapillærene.

Anemi under transplantasjonen av mekaniske hjerteventiler utvikler seg når en rød blodcelle kolliderer, beveger seg i høy fart, med en tett plast eller metall som utgjør den kunstige hjerteventilen. Graden av ødeleggelse avhenger av hastigheten på blodstrømmen i ventilområdet. Hemolyse øker med ytelsen av fysisk arbeid, følelsesmessige erfaringer, en kraftig økning eller reduksjon av blodtrykk og økt kroppstemperatur.

Hemolytisk anemi forårsaket av smittsomme stoffer

Årsaker til hemolytisk anemi

Oppsummering av all informasjon fra foregående avsnitt, det er trygt å si at årsakene til hemolyse er enorme. Årsakene kan ligge i arvelige sykdommer samt oppkjøpte. Det er av denne grunn at stor betydning er knyttet til å finne årsaken til hemolyse, ikke bare i blodsystemet, men også i andre kroppssystemer, siden ødeleggelsen av røde blodlegemer ofte ikke er en uavhengig sykdom, men et symptom på en annen sykdom.

Dermed kan hemolytisk anemi utvikles av følgende grunner:

• penetrasjon av ulike toksiner og giftstoffer i blodet (giftige kjemikalier, plantevernmidler, slangebiter, etc.);
• mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer (i mange timer med å gå, etter implantasjon av en kunstig hjerteventil, etc.);
• spredt intravaskulært koaguleringssyndrom;
• ulike genetiske abnormiteter i strukturen av røde blodceller;
• autoimmune sykdommer;
• paraneoplastisk syndrom (kryss-immune ødeleggelse av røde blodlegemer sammen med tumorceller);
• komplikasjoner etter blodtransfusjon;
• infeksjon med enkelte smittsomme sykdommer (malaria, toxoplasmos);
• kronisk glomerulonephritis;
• alvorlige purulente infeksjoner med sepsis;
• infeksiøs hepatitt B, mindre ofte C og D;
• graviditet;
• avitaminose, etc.

Symptomer på hemolytisk anemi

Symptomer på hemolytisk anemi passer i to hovedsyndromer - anemisk og hemolytisk. I tilfelle når hemolyse er et symptom på en annen sykdom, er det kliniske bildet komplisert av dets symptomer.

Anemisk syndrom manifesteres av følgende symptomer:

• porer i huden og slimhinner;
• svimmelhet;
• alvorlig generell svakhet;
• rask tretthet;
• kortpustethet under normal trening;
• hjertebank;
• rask puls, etc.

Hemolytisk syndrom manifesteres av følgende symptomer:

• Iterisk blek hud og slimhinner;
• mørk brun, kirsebær eller skarlagen urin;
• en økning i miltens størrelse;
• ømhet i venstre hypokondri, etc.

Diagnose av hemolytisk anemi

Den første fasen av diagnosen

Hemolyse av røde blodlegemer er av to typer. Den første typen hemolyse kalles intracellulær, det vil si at ødeleggelsen av røde blodlegemer forekommer i milten gjennom absorpsjon av defekte røde blodlegemer av lymfocytter og fagocytter. Den andre typen hemolyse kalles intravaskulær, det vil si at ødeleggelsen av røde blodlegemer finner sted i blodet under virkningen av lymfocytter som sirkulerer i blodet, antistoffer og komplement. Å bestemme typen hemolyse er ekstremt viktig, fordi den gir forskeren et hint i hvilken retning å fortsette søket etter årsaken til ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Bekreftelse av intracellulær hemolyse utføres ved bruk av følgende laboratorieparametere:

• hemoglobinemi - tilstedeværelsen av fritt hemoglobin i blodet på grunn av den aktive ødeleggelsen av røde blodlegemer;
• hemosiderinuri - tilstedeværelsen i urinen av hemosiderin - produktet av oksidasjon i nyrene av overskytende hemoglobin;
• hemoglobinuri - tilstedeværelse i urinen av uendret hemoglobin, et tegn på ekstremt høy grad av ødeleggelse av røde blodlegemer.

Bekreftelse av intravaskulær hemolyse utføres ved hjelp av følgende laboratorietester:

• fullstendig blodtall - en reduksjon i antall røde blodlegemer og / eller hemoglobin, en økning i antall retikulocytter;
• biokjemisk blodprøve - en økning i totalt bilirubin på grunn av den indirekte fraksjonen.
• Perifer blodspredning - De fleste erytrocytabnormiteter bestemmes av forskjellige metoder for farging og smøring.

Med unntak av hemolyse bytter forskeren seg til å finne en annen årsak til anemi.

Den andre fasen av diagnosen

Årsakene til utviklingen av hemolyse er mange, henholdsvis, deres søk kan ta en uoppnåelig lang tid. I dette tilfellet er det nødvendig å avklare sykdommens historie så grundig som mulig. Det er med andre ord nødvendig å finne ut de stedene pasienten har besøkt de siste seks månedene, hvor han jobbet, under hvilke forhold han levde, sekvensen der symptomene på sykdommen opptrer, intensiteten i utviklingen og mye mer. Slike opplysninger kan være nyttige for å begrense søket etter årsakene til hemolyse. I fravær av slik informasjon utføres en rekke analyser for å bestemme substratet for de hyppigste sykdommene som fører til ødeleggelse av røde blodlegemer.

Analysene av den andre fasen av diagnosen er:

• direkte og indirekte test av Coombs;
• sirkulerende immunkomplekser;
• erytrocyt-osmotisk resistens;
• erytrocyt enzymaktivitetsforskning (glukose-6-fosfatdehydrogenase (G-6-FDG), pyruvatkinase, etc.);
• hemoglobin elektroforese;
• test for seglcelle erythrocytter;
• test på Heinz-kalven;
• bakteriologisk blodkultur;
• en blodfallstest;
• myelogram;
• Hems prøve, Hartmans test (sukrose test).

Direkte og indirekte test Coombs
Disse testene utføres for å bekrefte eller utelukke autoimmun hemolytisk anemi. Sirkulerende immunkomplekser indikerer indirekte den autoimmune karakteren av hemolyse.

Osmotisk resistens av erytrocytter
Reduksjon av osmotisk resistens av erytrocytter utvikler seg ofte med medfødte former for hemolytisk anemi, slik som sfærocytose, ovalocytose og akanthocytose. I thalassemi, derimot, observeres en økning i den erotrocytes osmotiske resistens.

Erytrocyt enzymaktivitetstesting
Med dette formålet skal du først utføre kvalitative analyser på nærvær eller fravær av de ønskede enzymer, og ta deretter hensyn til kvantitative analyser utført ved hjelp av PCR (polymerasekjedereaksjon). Kvantitativ bestemmelse av erytrocyt enzymer gjør det mulig å identifisere deres tilbakegang i forhold til normale verdier og å diagnostisere latente former for erytrocyt-fermentopatier.

Hemoglobin elektroforese
Studien er utført for å utelukke både kvalitative og kvantitative hemoglobinopatier (thalassemia og sickle cell anemia).

Erytrocyt seglprøve
Essensen av denne studien er å bestemme forandringen i form av røde blodlegemer etter hvert som partialtrykket av oksygen i blodet reduseres. Hvis de røde blodcellene tar segdform, blir diagnosen seglcelleanemi vurdert som bekreftet.

Test på Taurus Heinz
Formålet med denne testen er å oppdage i spesielle innblandinger som er uoppløselig hemoglobin. Denne testen utføres for å bekrefte denne fermentopati som mangel på G-6-FDG. Imidlertid må det huskes at Heinz små kropper kan forekomme i et blodsmør med en overdose sulfonamider eller anilinfarger. Definisjonen av disse formasjonene utføres i et mørkfeltmikroskop eller i et konvensjonelt lysmikroskop med spesiell farging.

Bakteriologisk blodkultur
Bucksøing utføres for å bestemme hvilke smittsomme stoffer som sirkulerer i blodet som kan interagere med røde blodlegemer og forårsake ødeleggelse direkte eller gjennom immunforsvar.

Studien "tykke dråper" av blod
Denne studien er utført for å identifisere malariapatogener, hvor livssyklusen er nært forbundet med ødeleggelse av røde blodlegemer.

myelogram
Myelogram er et resultat av beinmargepunktur. Denne parakliniske metoden gjør det mulig å identifisere slike patologier som ondartede blodsykdommer, som ved hjelp av et kryssimmunanfall i det paraneoplastiske syndrom ødelegger røde blodlegemer. I tillegg bestemmes erythroid-spiralvekst i beinmargepunkt, hvilket indikerer en høy grad av kompenserende produksjon av erytrocytter som følge av hemolyse.

Hema prøve. Hartmans test (sukrose test)
Begge testene utføres for å bestemme varigheten av eksistensen av røde blodceller hos en pasient. For å øke hastigheten på prosessen med ødeleggelsen, blir testprøven av blod plassert i en svak løsning av syre eller sukrose, og deretter estimeres prosentandelen ødelagte røde blodlegemer. Hema test er ansett positiv hvis mer enn 5% av røde blodlegemer ødelegges. Hartmans test anses positivt når mer enn 4% av røde blodlegemer ødelegges. En positiv test indikerer paroksysmal nattlig hemoglobinuri.

I tillegg til de fremlagte laboratorietester, kan andre tilleggstester og instrumentundersøkelser foreskrevet av en spesialist innen sykdomsområdet som mistenkes å forårsake hemolyse, utføres for å fastslå årsaken til hemolytisk anemi.

Hemolytisk anemi behandling

Behandling av hemolytisk anemi er en komplisert dynamisk prosess på flere nivåer. Det er å foretrekke å starte behandling etter en fullstendig diagnose og etablering av den virkelige årsaken til hemolyse. Men i noen tilfeller skjer ødeleggelsen av røde blodlegemer så raskt at tiden for å etablere diagnosen ikke er nok. I slike tilfeller er erstatning av de tapte røde blodlegemer som en nødvendig tiltak gjennom transfusjon av donert blod eller vasket røde blodlegemer.

Behandlingen av primære idiopatiske (uklare årsaker) hemolytisk anemi, samt sekundær hemolytisk anemi forårsaket av sykdommer i blodsystemet, behandles av en hematolog. Behandling av sekundær hemolytisk anemi på grunn av andre sykdommer faller til andelen av spesialisten i hvis aktivitetsområde denne sykdommen er lokalisert. Dermed vil anemi forårsaket av malaria bli behandlet av en smittsom sykdom lege. Autoimmun anemi vil bli behandlet av en immunolog eller allergiker. Anemi på grunn av paraneoplastisk syndrom i en ondartet tumor vil bli behandlet av en onkosurgeon, etc.

Medisinering for hemolytisk anemi

Grunnlaget for behandlingen av autoimmune sykdommer og spesielt hemolytisk anemi er glukokortikoidhormoner. De brukes i lang tid - først for lindring av hemolyseforverring, og deretter som en støttende behandling. Siden glukokortikoider har en rekke bivirkninger, for å forebygge det, utføres hjelpebehandling med vitaminer i gruppe B og preparater som reduserer surheten av magesaft.

I tillegg til å redusere autoimmunaktivitet, bør det legges stor vekt på forebygging av DIC (nedsatt blodpropp), spesielt med moderat til høy hemolyse. Med lav effekt av glukokortikoidbehandling er immunosuppressive midler legemidler av den siste behandlingslinjen.