Coarctation av aorta

Coarkation av aorta - medfødt segmental stenose (eller fullstendig atresi) av aorta i isthusområdet - overgang av buen til nedstigende del; sjeldnere - i nedstigende, stigende eller bukregioner. Coarkation av aorta manifesterer seg i barndommen ved angst, hoste, cyanose, dyspné, hypotrofi, tretthet, svimmelhet, hjertebank, neseblødning. Ved diagnose av aorta-koarktasjon, tas EKG, brystrøntgen, ekkoCG, hjerteklang, stigende aortografi, venstre ventrikulografi og koronarangiografi i betraktning. Metoder for kirurgisk behandling av aorta coarctation er transluminal ballong dilatasjon, istmoplasti (direkte og indirekte), reseksjon av aorta coarctation og bypass kirurgi.

Coarctation av aorta

Coarkation av aorta er en medfødt anomali av aorta, karakterisert ved sin stenose, som regel, på et typisk sted - distalt til venstre subklaveartæren, ved overgang av buen til den nedadgående aorta. I pediatrisk kardiologi forekommer koarctasjon av aorta med en frekvens på 7,5%, mens 2-2,5 ganger oftere hos menn. I 60-70% av tilfellene kombineres aorta-koartering med andre medfødte hjertefeil: åpen arteriell kanal (70%), ventrikulær septal-defekt (53%), aorta stenose (14%), stenose eller mitralventilinsuffisiens (3-5%), sjeldnere med transponering av store fartøyer. Hos noen spedbarn med koagulering av aorta, oppdages alvorlige ekstrakardiale medfødte misdannelser.

Årsaker til aorta coarctation

I hjertkirurgi vurderes flere teorier om aorta-koarctasjon. Det antas at grunnlaget for defekten er et brudd på sammenfallen av aortabue i embryogenesperioden. Ifølge Skoda-teorien blir koarctasjon av aorta dannet på grunn av lukningen av den åpne arterielle kanalen (OAD) med samtidig involvering av den tilstøtende delen av aorta. Utblokking av Batallovkanalen opptrer kort tid etter fødselen; Samtidig faller veggen av en kanal ned og cicatrize. Med involvering av aorta-veggen i denne prosessen skjer dens innsnevring eller fullstendig fusjon av lumen på et bestemt sted.

I følge Anderson-Becker-teorien kan årsakene til koarctasjon være tilstedeværelsen av aortaens sekelformede ligament, noe som medfører at muskelen forringes ved utrydding av PDA i sitt område av plassering.

I overensstemmelse med den hemodynamiske teorien til Rudolph, er koarctering av aorta en følge av egenskapene til den føtal intrauterin sirkulasjonen. Under prenatal utvikling går 50% av blodutløpet fra ventriklene gjennom den stigende aorta, 65% gjennom nedstigende aorta, mens bare 25% av blodet går inn i aorta-ismusen. Dette faktum er relatert til den relative smaken av aorta-ismusen, som under visse forhold (i nærvær av septaldefekter) blir bevart og forverres etter fødselen av et barn.

Egenskaper av hemodynamikk i aorta coarctation

En typisk plassering av stenose er den terminale delen av aortabuen mellom arteriellkanalen og munnen til venstre subklaver arterien (aortic isthmus region). På dette stedet oppdages koarkasjon av aorta hos 90-98% av pasientene. Utenfor kan innsnevringen være i form av en timeglass eller midje med en normal diameter av aorta i de proximale og distale seksjoner. Den eksterne innsnevringen svarer som regel ikke til størrelsen på den indre diameteren av aorta, da i aortas lumen er det en overhengende halvmåne eller membran som i noen tilfeller overlapper beholderens indre lumen helt. Lengden på aortas koarctasjon kan være fra noen få mm til 10 cm eller mer, men oftere begrenset til 1-2 cm.

Stenotisk forandring av aorta ved overgang av sin bue til den nedadgående delen forårsaker utvikling av to blodsirkulasjonsmoduser i en stor sirkel: Det er arteriell hypertensjon nær ved siden av hindringen for blodstrømmen og den distale hypotensjonen. I forbindelse med eksisterende hemodynamiske forstyrrelser hos pasienter med aorta-koarktasjon, aktiveres kompensasjonsmekanismer - hypertrofi i venstre ventrikelsmyokardium utvikles, slag og minuttvolum øker, diameteren av den stigende aorta og dens grener utvides, og nettverket av collaterals utvides. Hos barn eldre enn 10 år er aterosklerotiske endringer allerede observert i aorta og kar.

Hemodynamiske egenskaper under koarctasjon av aorta er signifikant påvirket av samtidig medfødt hjerte og vaskulære defekter. Over tid forekommer endringer i arteriene som er involvert i sikkerhetssirkulasjonen (intercostal, indre thorax, lateral thorax, scapular, epigastric, etc.): deres vegger blir tynnere og deres diameter øker, predisposing til dannelsen av prestenotiske og post-stenotiske aorta aneurysmer, aneurysmer hjernen arterier, etc. Vanligvis observeres aneurysmal vasodilasjon hos pasienter over 20 år.

Trykket av de innviklede og dilaterte interkostale arteriene på ribben bidrar til dannelsen av uzurer (hakk) i ribbens nedre kanter. Disse endringene forekommer hos pasienter med koagulering av aorta over 15 år.

Klassifisering av aorta coarctation

Med tanke på lokaliseringen av den patologiske innsnevringen, utmerker koarctasjon i isthmusområdet, stigende, nedadgående, thoraxisk, abdominal aorta. Noen kilder skiller de følgende anatomiske varianter av defekten - preduktal stenose (innsnevring av aorta proksimal til sammenløp av AAP) og postdual stenose (innsnevring av aorta distalny sammenløp av AAP).

Ifølge kriteriet for en rekke anomalier i hjertet og blodkarene, klassifiserer A. V. Pokrovsky tre typer aorta-koarktasjon:

• Type 1 - isolert aorta coarctation (73%);
• Type 2 - en kombinasjon av akaraparctation med PDA; med arteriell eller venøs utslipp av blod (5%);
• Type 3 - en kombinasjon av koarctasjon av aorta med andre hemodynamisk signifikante anomalier av karene og CHD (12%).

I det naturlige løpet av aorta-koarctasjon er det 5 perioder:

• Jeg (kritisk periode) - hos barn under 1 år; preget av symptomer på sirkulasjonsfeil i en liten sirkel; høy dødelighet fra alvorlig kardiopulmonal og nyresvikt, særlig når aortisk koarctasjon kombineres med andre CHDs.
• II (adaptiv periode) - hos barn fra 1 til 5 år; preget av en reduksjon i symptomene på sirkulasjonsfeil, som vanligvis representeres av tretthet og kortpustethet.
• III (kompensasjonsperiode) - hos barn fra 5 til 15 år; preget av et overveiende asymptomatisk kurs.
• IV (utviklingsperioden for relativ dekompensasjon) - hos pasienter 15-20 år; i pubertet øker tegn på sirkulasjonsfeil.
• V (dekompensasjonsperiode) - hos pasienter på 20-40 år; preget av tegn på arteriell hypertensjon, alvorlig venstre og høyre ventrikulær hjertesvikt, høy dødelighet.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske bildet av aorta coarctation er representert ved en rekke symptomer; manifestasjoner og deres alvorlighetsgrad avhenger av sykdomsperioden og relaterte anomalier som påvirker intrakardial og systemisk hemodynamikk. Hos ungdommer med akaraparasjon kan vekstretardasjon og vektøkning bli notert. Symptomer på venstre ventrikulær svikt dominerer: ortopedi, kortpustethet, hjerte astma, lungeødem.

På grunn av utviklingen av pulmonal hypertensjon er klager på svimmelhet, hodepine, hjertebank, tinnitus, nedsatt synsstyrke karakteristisk. Når koagulering av aorta er hyppig neseblod, besvimelse, hemoptysis, følelsesløshet og chilliness, intermitterende claudikasjon, kramper i underekstremiteter, magesmerter på grunn av intestinal iskemi.

Gjennomsnittlig forventet levetid for pasienter med koagulering av aorta er 30-35 år, ca 40% av pasientene dør i en kritisk periode (opp til 1 år). De hyppigste dødsårsakene i dekompensasjonsperioden er hjertesvikt, septisk endokarditt, brudd på aorta aneurysmer, hemorragisk slag.

Diagnose av aorta coarctation

Ved undersøkelse blir det oppmerksom på tilstedeværelsen av en atletisk kroppstype (den overvekende utviklingen av skulderbelte med tynne underlempene); økt pulsering av carotid- og intercostalarteriene, svekkelse eller fravær av pulsering i femorale arterier; økt blodtrykk i øvre ekstremiteter med nedsatt blodtrykk i nedre ekstremiteter; systolisk murmur over apexen og basen av hjertet, på halspulsårene, etc.

I diagnosen kooperasjon av aorta spiller instrumental undersøkelser en avgjørende rolle: EKG, EchoCG, aortografi, røntgenrøntgen og røntgen i hjertet med esophageal kontrast, sensing av hjertehulene, ventrikulografi etc.

Elektrokardiografiske data indikerer overbelastning og hypertrofi av venstre og / eller høyre hjerte, iskemiske forandringer i myokardiet. Røntgenbildet er preget av kardiomegali, fremspring av lungebukken, en endring i konfigurasjonen av aortabyggen, og sammentrekning av ribbenene.

Ekkokardiografi lar deg direkte visualisere aorta-koarctasjon og bestemme graden av stenose. Eldre barn og voksne kan ha transesofageal ekkokardiografi.

Under kateterisering av hjertehulene, prestenotisk hypertensjon og poststenotisk hypotensjon, bestemmes en reduksjon i partialtrykket av oksygen i poststenotisk aorta. Ved hjelp av stigende aortografi og venstre ventrikulografi oppdages stenose, graden og anatomisk variant vurderes. Koronar angiografi for koarctasjon av aorta er vist ved forekomst av angina pectoris episoder, samt ved planlegging av en operasjon for pasienter over 40 år for å utelukke IHD.

Coarctation av aorta skal differensieres fra andre patologiske forhold som oppstår med symptomer på pulmonal hypertensjon: vasorenal og essensiell arteriell hypertensjon, aorta hjertesykdom, ikke-spesifikk aortitt (Takayasu sykdom).

Behandling av koagulering av aorta

Med akaraparctation er det behov for narkotikaforebygging av infektiv endokarditt, korreksjon av hypertensjon og hjertesvikt. Eliminering av den anatomiske defekten i aorta utføres kun ved kirurgi.

Hjertekirurgi for koagulering av aorta utføres i tidlige stadier (med kritisk defekt - opptil 1 år, i andre tilfeller i alderen 1 til 3 år). Kontraindikasjoner til kirurgisk behandling av aorta-koarctasjon er irreversibel grad av lungehypertensjon, tilstedeværelse av alvorlige eller ukorrigerte comorbiditeter, hjertesvikt i sluttstadiet.

Følgende typer åpen kirurgi har blitt foreslått for behandling av koarctasjon av aorta:

• I. Lokal plastrekonstruksjon av aorta: reseksjon av stenotisk del av aorta med påføring av en ende-til-ende anastomose; direkte istoplastikk med langsgående disseksjon av stenose og aorta suturering i tverrretningen; indirekte ermoplastikk (ved hjelp av en klaff fra den venstre subklaveriske arterien eller en syntetisk lapp, med påføring av en karotid-subklavisk anastomose).
• II. Aortisk koarktasjonsreseksjon med proteser: Ved erstatning av defekten ved arteriell homograft eller syntetisk protese.
• III. Opprette bypass-anastomoser: bypass-bypass ved hjelp av den venstre subklaveriske arterien, miltartarien eller en korrugert vascular protese.

Ved lokal eller tandem stenose og fraværet av uttalt kalsifisering og fibrose i samarbeidsområdet utføres transluminal ballongdynatasjon av aorta. Postoperative komplikasjoner kan omfatte utvikling av aorta reokarktasjon, aneurisme, blødning; rupturer av anastomoser, trombose av rekonstruerte områder av aorta; iskemi i ryggmargen, iskemisk gangre i venstre øvre del, etc.

Aortisk Coarctation Prediksjon

Den naturlige forlengelsen av aorta er bestemt av muligheten for innsnevring av aorta, tilstedeværelsen av andre CHD og generelt har en svært dårlig prognose. I fravær av hjerteoperasjon dør 40-55% av pasientene i det første år av livet. Med rettidig kirurgisk behandling av aorta-koarktasjon kan gode langsiktige resultater oppnås hos 80-95% av pasientene, spesielt hvis operasjonen ble utført før 10 år gammel.

Opererte pasienter med aorta coarctation er under oppsyn av en kardiolog og hjerte kirurg; De anbefales å begrense fysisk aktivitet og stress, regelmessige dynamiske undersøkelser for å utelukke postoperative komplikasjoner. Resultatet av graviditet etter rekonstruktiv kirurgi for coarctation av aorta er vanligvis gunstig. Under behandling av graviditetsbehandling foreskrives antihypertensive stoffer for forebygging av aorta-brudd, og infeksiøs endokarditt forhindres.

Coarctation av aorta hemodynamikk

Coarctation av aorta hos nyfødte og eldre barn

Beskrivelse av sykdommen

I mange år sliter med suksess med hypertensjon?

Instituttets leder: "Du vil bli overrasket over hvor lett det er å kurere hypertensjon som tar hver dag.

Coarctation av aorta - en delvis innsnevring av det indre rommet. Denne tilstanden fører til hypertensjon av blodkarene i hendene, hypoperfusjon av mage-tarmkanalen og bena, en signifikant økning i størrelsen på venstre ventrikel.

Antallet og intensiteten av symptomene bestemmes av størrelsen på resten av det frie indre aortahulen.

For behandling av hypertensjon bruker leserne våre ReCardio. Å se populariteten til dette verktøyet, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.
Les mer her...

Hvis patologien utvikler seg i de tidlige stadiene, føler pasienten en ubehagelig følelse i brystet, smerte i hodet, generell ubehag og avkjøling av øvre og nedre ekstremiteter. Symptomer øker med en økning i intensiteten i patologien.

Når tiltak ikke tas for å behandle eller tilstanden til et sykt barn er i utgangspunktet svært alvorlig, er det en risiko for å utvikle fulminant hjertesvikt, noe som fører til sjokk. Plasseringen av innsnevringen er bestemt når du lytter til brystet. Legen oppdager en liten støy.

Årsaker og risikofaktorer

Coarkering av aorta manifesterer seg på grunn av dannelsen av patologier i ferd med å legge og dannes, det forekommer i fosterutviklingsstadiet. Oftest er den mest merkbare innsnevringen notert i området av den arterielle kanalen.

Forskere har antydet at denne prosessen er påvirket av å endre plasseringen av noen ductal vev, da de beveger seg direkte til aorta. Når de lukkes, påvirker de arterievegget, som etter en stund kan provosere en liten og deretter en betydelig innsnevring.

Typer, skjemaer, stadier

Det er to typer sykdommer:

Begge disse typer brudd kan oppstå med funksjon av arteriell kanal eller i sin mangel på handling.

Johnson 1951 og Edwards 1953 skiller to typer sykdommer:

1. Coarctation i isolert form.
2. Coarctation med normal arteriell kanalkontakt.

Pokrovsky identifiserte 3 typer coarctation:

1. Isolert form.
2. Coarctation med åpen arteriell kanal.
3. Coarctation med andre forstyrrelser i hemodynamikk, som provoserer funksjonelle patologier i kardiovaskulærsystemet.

Fare og komplikasjoner

Coarctation av aorta kan forårsake alvorlig hjertesykdom og død av pasienten, derfor krever øyeblikkelig medisinsk inngrep. Hvis det ikke tas riktige tiltak, er det fare for slike komplikasjoner:

1. Hjerneslag.
2. Hypertensjon av pasientens arterier.
3. Feil i hjertets venstre ventrikel, med forverring, fører til utseende av hjerteastma og indre lungeødem, som ikke alle pasienter kan takle i barndommen.
4. Blødning i subaraknoid-rom.
5. Destruktive fenomener i aneurysmområdet.
6. Nephroangiosclerosis på grunnlag av hypertensjon.
7. Endokarditt av smittsom natur, noe som er vanskelig å kurere selv ved hjelp av sterke antibiotika.

symptomer

Den farligste er koagulering av aorta hos nyfødte og spedbarn (det er en voksen type sykdom). Det er farlig rask dannelse av pulmonal hypertensjon, som bestemmer den skarpe forverringen av pasienten.

Det er mulig å tydelig gjenkjenne sammentrekningsstedet under en lang sykdomssykdom, siden barnets kroppsbygning påvirkes av økt trykk, som ligger i regionen av det minste aorta lumen. For akaras koarctasjon er preget av at kroppen får en pseudo-atletisk struktur, det vil si at underkroppen er mindre utviklet enn skuldrene og øvre brystet.

I noen tilfeller er det endringer i funksjonen av koronararteriene av morfologisk natur, svekket hjernecirkulasjon, inkludert alvorlig blødning i hjernen eller det omkringliggende rom, fibroelastose, som er et sekundært symptom, ulike patologier i venstre ventrikel.

Noen ganger har bare fødte barn allerede utviklet en sterk innsnevring av aorta. I dette tilfellet er det risiko for sirkulasjonsstøt i forbindelse med nyresvikt og acidose, på grunnlag av metabolske forstyrrelser.

Generelle symptomer er forvirret av foreldre og utilstrekkelig erfarne leger med systemiske patologier, som sepsis.

Ofte er innsnevringen av det indre rommet av aorta minimal, så i det første året av et barns liv kan en slik patologi ikke ha lyse symptomer, så det går ubemerket i lang tid. Hvis det er mistanke om forekomst av en slik sykdom, bør du kontrollere barnet for følgende symptomer:

1. Brystsmerter.
2. Hyppig hodepine.
3. Manglende evne til å utøve stor fysisk aktivitet på grunn av nesten øyeblikkelig utseende av lameness (uten ekstra grunner).
4. Hyppige manifestasjoner av svakhet, sløvhet.

Disse symptomene utvikler seg gradvis ettersom barnet blir eldre. En av de første karakteristiske tegnene er økende hypertensjon.

Å komme til en konsultasjon med en lege er nødvendig når de første symptomene på aortakoagulasjon vises. Det er tilrådelig å besøke barnelege, han vil gi instruksjoner for et besøk til en kardiolog. Med dannelsen av betydelig intensitet og spesifikk for sykdomsskiltene, kan du umiddelbart besøke en kardiolog.

diagnostikk

Å identifisere sykdommen ved hjelp av disse metodene:

• EKG. Metoden er spesielt nyttig for eldre barn. Med sin hjelp kommer til og med de små avvikene som er forbundet med økning av dimensjoner på en venstre ventrikel.
• Phonocardiography. Under studien registreres vibrasjoner og lyder som produseres når kardiovaskulærsystemet fungerer. Hvis pasienten har patologi, er det en økning i tone II.
• Ekkokardiografi. Kan bli allegorisk kalt ultralyd i hjertet. Ved riktig dekoding er både spesifikke og ekstra patologiske symptomer indikert.
• X-ray. Bildet viser forhøyningen av hjertets øvre del, utvidelsen av oppadgående aorta.
• Hjertekateterisering. Ved hjelp av studien registreres trykket i dette området, og deretter analyseres differansen i systoliske og arterielle indikatorer for blodstrøm. Omgå stedene over og under klemningsområdet til hovedarterien.
• Aortography. Lar deg bestemme den nøyaktige balansen mellom lumen i arterien, lengden på patologien og egenskapene til innsnevringen, som den ofte er ujevn, og har vilkårlig kontur.

Behandlingsmetoder

En radikal og ofte nødvendig prosedyre for coarctation av aorta er kirurgi. Hovedindikasjonen for bruk av dette tiltaket er den signifikante forskjellen i systolisk trykk i nedre og øvre ekstremiteter. Indikatorer bør variere med mer enn 50 mm Hg. Art.

Umiddelbar kirurgi for spedbarn utføres med signifikant økende arteriell hypertensjon og hjertedekompensasjon.

Noen ganger diagnostiseres patologi bare en gang etter fødselen. Ofte er sykdomsforløpet stabilt. Ved avgjørelse fra legene utføres operasjonen, men bare i 5-6 år etter fødselen.

Kirurgi kan utføres i eldre alder, men i dette tilfellet er det en risiko for å oppnå bare en del av den positive effekten, da arteriell hypertensjon elimineres bare i tidlig alder.

Flere typer operasjoner brukes når det er nødvendig å normalisere organets konturer:

• Plastikkirurgi på aorta med bruk av proteser for å erstatte karene. Denne metoden er relevant for patologier der arterien har en innsnevring i minimumsstørrelsen på nettstedet, som ikke tillater å koble endene av naturlig dannede fragmenter.
• Reseksjon av innsnevring med innføring av fistel på slutten av to friske sider. Denne metoden er forsøkt ved å begrense åpningen over en liten lengde og med helt friske gjenværende deler av aorta.
• Bypass operasjon. En vaskulær protese er produsert av dette materialet. Kantene på denne enheten sys til stoffene på et nivå under og over innsnevringspunktet. Dette er nødvendig for fri bevegelighet av blod.

Lær mer om sykdommen fra videoen:

Prognoser og forebyggende tiltak

Prognosen varierer avhengig av graden av aorta reduksjon i et bestemt barn, en normal livsstil er sikret med små manifestasjoner av patologi. Gjennomsnittlig levetid for slike pasienter er lik denne perioden hos mennesker uten slike sykdommer.

Med en alvorlig patologi kan pasienten leve opptil 30-35 år dersom den nødvendige operasjonen ikke utføres. Dødsårsaken er bakteriell endokarditt, samt alvorlig hjertesvikt. En uventet død kan oppstå på grunn av en kraftig ruptur av aortavirus, aneurisme eller alvorlig slagtilfelle.

Forebygging av denne patologien hos et barn er å følge en sunn livsstil til foreldrene sine. Før graviditet, både fader og mor, er forpliktet til ikke å røyke, ikke å ta alkohol og rusmidler.

Coarctation av aorta er preget av spesifikke symptomer som ikke kan gå glipp av for å forhindre en skarp progresjon av sykdommen. Selv med normal fysisk utvikling hos barn, kan dette bruddet manifestere og forekomme i moderat eller til og med alvorlig form. Hvis du merker sykdommen i tide, er det en sjanse for fullstendig utvinning fra sykdommen og tilbake til det normale livet.

Coarctation av aorta og dens behandling

• Funksjoner av strukturen av aorta
• Typer av aorta stenose
• Endringer i aorta
• årsaker
• Hvordan blodsirkulasjonen er forstyrret
• Klinisk bilde
• diagnostikk
• Hvordan behandle aorta coarctation
• Prognose av sykdommen

Coarctation av aorta er en av de medfødte misdannelsene til det største fartøyet i kroppen. Det består i å redusere lumen i varierende grad, oftest i buen, mindre ofte i bryst- eller bukregionen. Strukturen og strukturen i hjertet endres ikke. Men mangelen er ofte kombinert med andre medfødte utviklingsforstyrrelser og refererer til den kombinerte.

Forekomsten av koagulering av aorta er fra 6,7 ​​til 15% av alle medfødte hjertefeil. I nyfødte gutter er det funnet 4-5 ganger oftere enn hos jenter.

For å forstå klinikken av vice, må du se på anatomi.

Funksjoner av strukturen av aorta

Aorta er det største, uparbeide fartøyet, beveger seg bort fra venstre ventrikel og går opp, gjør en buet. På høyeste høyeste punkt tre store fartøyer avgår fra det:

• brakiocefalisk tarmkanal - er delt inn i den rette vanlige karotid- og subklaveartarien, forsyner blod til organene i hode, nakke, høyre arm og del av brystet;
• venstre felles karotisarterie - bærer blod til venstre side av hode, hjerne, nakke;
• venstre subklaver arterie - er ansvarlig for blodtilførselen av venstre hånd.

Mot munnen til venstre subclavian arterien til lungearteriene går tett ledning, innvendig som er overgrodd kanalkanal. Dette fartøyet hadde stor betydning i fôrets sirkulasjon.

Oksygen leveres til utviklingsembryoen med mors erytrocytter via en ekstra placentasirkulasjon. Han trenger ikke å puste seg, men hjertet fungerer og akselererer blod gjennom kroppen. Det er gjennom kanalkanalen at kommunikasjon skjer med lungearteriene som kommer frem fra høyre ventrikel, omgå de kollapsede lungene.

Etter fødselen begynner barnet å puste seg uavhengig, og den lille (pulmonale) sirkulasjonskretsen er tilkoblet, rørkanalen vokser og blir tung, ettersom en voksen ikke lenger er nødvendig.

Stedet mellom munnen til den venstre subklaviske arterien og den tidligere botallovykanalen kalles aortisk buehymn. Her er født innsnevring (koarctation) oftest plassert.

Typer av aorta stenose

Det er akseptert å skille mellom 2 typer isthmus stenose:

• infantil (for barn) - oppdages hos barn i en tidlig alder, utvikler aorta koartasjon i fosteret med blodsirkulasjon opprettholdt gjennom kanalen og forskjellig ved muligheten for at blod kommer inn i de nedre delene av aortabuen direkte fra høyre hjertekammer gjennom lungearteriene (som i livmor).
• voksen - kanalkanalen er innsnevret eller helt lukket; hjelpesikkerhetsbeholdere utvikles for å hjelpe overfør blod gjennom det innsnevrede området.

Coarctation av aorta hos barn er inndelt i retning av utslipp av blod: fra venstre til høyre og omvendt.

Ved anatomiske endringer er det tre typer flass:

• uten kombinasjon med andre (isolert aorta coarctation);
• coarctation som en del av de kombinerte hjerte sykdommer (defekter av interatriale og interventrikulære partisjoner, sinus-aneurisme);
• innsnevring av aorta i kombinasjon med den åpne botaniske kanalen.

Endringer i aorta

Nedstrøms for blodet (under innsnevringsstedet), utvider aorta-veggen og tynner som en aneurysmal sac. Med alderen vises slike endringer og høyere koartering.

For behandling av hypertensjon bruker leserne våre ReCardio. Å se populariteten til dette verktøyet, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.
Les mer her...

Hovedårsaken - et brudd på blodstrømmen, med tilstrekkelig stor kraft.

Mer sjeldne lokalisering av koarctasjon - i thorax eller abdominal aorta. Mer sjelden forekommer flere fartøyskonstruksjoner.

Kardiologer skiller mellom falsk coarctation - tortuositeten eller forlengelsen av aorta forårsaker en mistanke om medfødt misdannelse under undersøkelsen, men senere er det ingen effekt på blodstrømmen.

årsaker

Årsaker til vice bind:

• med nedsatt intrauterin dannelse av aorta, trekker med botanalkanalen;
• Utviklingen av koarctasjon i voksenstaten er mulig med alvorlig aterosklerotisk aortabue, traumer, Takayasu sykdom (uklar aortainflammasjon og dets grener);
• rolle arvelig predisposisjon er indikert ved identifisering av aorta coarctation hos 10% av pasientene med en genetisk sykdom, Shereshevsky-Turner syndrom (nedsatt fysisk og seksuell utvikling).

Hvordan blodsirkulasjonen er forstyrret

Den trange delen av koaguleringen av aorta har utseendet til en "gateway" som forsinker blodet i de øvre delene. Over innsnevringen, fartøyene utvides, er trykket i dem økt, venstre ventrikkel er tvunget til hypertrofi.

I de nedre delene kompenserer bare flere shuntfartøyer for blodstrømmen, og deres trykk reduseres. Dette påvirker spesielt "voksen" type vice. Blodforsyningen til nyrene er svekket, en ekstra mekanisme for å øke blodtrykket aktiveres, som allerede er høyt i kroppens øvre del.

Med den "infantile" varianten hos barn, kan høytrykk slippes ut gjennom kanalen, derfor er det ingen arteriell hypertensjon. Imidlertid dannes lungehypertensjon på grunn av en økning i trykk i lungearterien. Det er en overbelastning av høyre ventrikel og symptomer på sirkulasjonsfeil oppstår.

Klinisk bilde

Klinisk innsnevring av aorta isthmus i alvorlige tilfeller er typisk. Pasienter klager sjelden. Det kan være hodepine, neseblod. Oftere finnes symptomene på aorta coarctation i forbindelse med uklar hypertensjon i barndommen og ungdomsårene, noe som er alarmerende for legen.

I ungdomsform, har barn tilbakevendende inflammatoriske sykdommer i bronkiene og lungene. Småbarn utmerker seg av lidenhet, kortpustethet med bevegelse, tyngdekraften og fysisk utvikling.

Blodtrykket når et nivå på 200/100 mm Hg. Art. På beina blir pulsasjonen av arteriene svekket, føttens blåhet er synlig, svake muskler sammenlignes med hendene.

I tilfelle ugunstig strøm, vises de:

• hodepine;
• svimmelhet;
• smerte i hjertet;
• økt tretthet;
• smerte, svakhet og kramper i bena;
• konstant frysing av føttene;
• hos kvinner og jenter er menstruasjonssyklusen forstyrret, muligens ufruktbarhet i voksen alder.

diagnostikk

Diagnosen koagulering av aorta inkluderer en rekke kliniske tegn som er tilgjengelige for legen i resepsjonen:

• når han bestemmer pulsen på hendene, vurderes han som spent, sterke bølger blir følt, puls på bena er praktisk talt ikke håndgripelig;
• en skarp pulsering av karoten arterier er funnet på nakken, i subclavian fossa - subclavian;
• pulsering av hjelpeskipene er synlig på baksiden av hodet, i de mellomliggende mellomrom, i skulderbladets område;
• føttene er kalde til berøring med varme hender.

Under auskultasjon lytter legen for typiske lyder over overflaten av hjertet.

Instrumentalmetoder i koagulasjonsdiagnosen

På EKG er tegn på hypertrofi og overbelastning av venstre ventrikkel bestemt, hjerteets elektriske akse endres. I voksne blokkering av bunten av Hans.

Fonokardiogram lar deg nøyaktig registrere lyden i hele hjerteområdet.

Ultralyd viser utvidelsen av hjerteets størrelse og kamre, stedet for innsnevring, graden av forstyrrelse av blodstrømmen over og under koarktasjon.

På brystradiografen blir oppmerksomhet til den globulære hjerteskyggen, skader på ribbens nedre kanter av fartøyene.

Med innføringen av et kontrastmiddel i aorta i bildet kan du se stedet og graden av innsnevring.

Hjertekateterisering med trykkmåling i aorta gjør det mulig å oppdage et trykkfall over og under innsnevringen.

Hvordan behandle aorta coarctation

Behandling av aarka er kun mulig ved hjelp av kirurgi. Terapeutisk er det umulig å bli kvitt hovedårsaken til sykdommen. Forsinkelse av operasjonen kan føre til komplikasjoner i pasientens tilstand.

Indikasjoner for kirurgi er:

• identifisere forskjellen mellom trykket på hender og føtter på mer enn 50 mm Hg. v.;
• hos spedbarn - alvorlig hypertensjon og utvikling av hjertesvikt.

Med et gunstig kurs kan hjertekirurger utsette operasjonen til seks år.

Teknikk av kirurgiske inngrep gir:

• fjerning av flaskehalsen med forbindelsen til endene av aorta med en liten lengde på stedet;
• erstatning av det resekterte aortaområdet med en egen alloplast fra den venstre subklaviale arterien;
• arkivering av kunstig protese;
• skape en shunt - arkivere proteserøret over og under koarctasjonen uten å fjerne det smalte området;
• stenten er installert dersom en sammentrekning vises noen gang etter operasjonen, blir den satt inn av guidekateteret og aorta ekspandert til ønsket diameter.

Prognose av sykdommen

Pasienter med koagulering av aorta må overvåkes av hjertekirurg. Med mild stenose er det ikke nødvendig med spesielle levekår.

Utviklingen av stenose, som fører til kliniske manifestasjoner og hjertesvikt, krever kirurgi, fordi uten det kan en person leve i 35 år og dø av komplikasjoner i form av:

• slag;
• hjerteinfarkt astma, rullende i lungeødem;
• Nyresviktsklerose med nyreinsuffisiens;
• aneurisme brudd;
• septisk endokarditt.

Slike alvorlige komplikasjoner utvikles med stor sannsynlighet og er vanskelig å forebygge ved terapeutiske metoder. Derfor, når aortisk koarctasjon oppdages, bør de mest optimale forholdene for kirurgisk behandling avklares.

Hva du trenger å vite om hjertet av aorta aneurisme

• Felles behandling
• Vekttap
• Åreknuter
• Spiker sopp
• Anti rynker
• Høyt blodtrykk (hypertensjon)

Symptomer og behandling av aorta coarctation

En sykdom som koarkasjon av aorta, refererer til medfødt hjertesykdom. Symptomene på sykdommen er ikke skjult, så de kan bli lagt merke til i tide og konsultere en lege.

Coarctation av aorta er preget av lokal og segmental innsnevring av aorta lumen. Dens fullstendige brudd i området av buen er også kjent. Statistikken viser at ca 2% av tilfellene ble registrert i buk- og thorakregionen.

Område med utvikling av sykdommen

Coarctation av aorta selv er ikke en medfødt sykdom. Det kan delvis påvirke aorta, som er et stort uparret arterielt fartøy. Derfor forblir hjertets struktur uforandret. Men leger tilskriver nesten alltid aorta-koartering til en gruppe medfødte sykdommer og hjertefeil, fordi hele sirkulasjonssystemet er i fare. Den direkte dannelsen av en slik sykdom er avhengig av hjertets struktur og kan interagere med mange andre medfødte feil.

Under en svært skarp og uventet innsnevring av aorta, fungerer venstre ventrikel, som utfører funksjonen til blodinjeksjon, kontinuerlig med store belastninger. Som et resultat av dette arbeidet, vises blodtrykk i de øvre delene av kroppen. Det er mye høyere enn bunnen. Av denne grunn strømmer en like mengde blod til kroppens nedre deler, men veggene i venstre ventrikkel øker betydelig i volum. Slike konsekvenser kan føre til alvorlige og uønskede problemer. I slike tilfeller er det bedre å umiddelbart søke hjelp fra spesialister.

Typer og typer av sykdommen

Frekvensen av utvikling og forekomst av medfødte hjertefeil er i gjennomsnitt ca. 15% av alle registrerte tilfeller. Ifølge statistikk lider menn av slike sykdommer fem ganger oftere enn kvinner.

Hovedtyper av sykdommen er:

1. Den såkalte "voksne" typen. Det manifesterer seg som utvikling av en segmental innsnevring av aorta lumen på stedet der den venstre subklave arterien skal trekke seg tilbake. I dette tilfellet er alle arterielle kanaler helt lukket.
2. Den andre typen kalles "barn" eller "infantilt". Den består i nærvær av hypoplasi eller underutvikling av aorta på samme steder som i typen "voksen". Men arterielle kanaler ble samtidig lukket.

Avhengig av de anatomiske egenskapene til en person, er det vanlig å sette ut tre hovedalternativer for utvikling av koartering:

1. I kombinasjon med mange andre medfødte hjertefeil. Disse inkluderer atriale septal-defekter, interventrikulære septaldefekter, Valsalva sinus-aneurisme, transponering av det store fartøyet og aorta-stenosen.
   
2. Coarctation av aorta, som kombineres med andre åpne arterielle kanaler. Denne typen sykdomsutvikling kan i sin tur deles inn i flere andre alternativer: poststrual, juxtaductal og preductal.
3. Isolert koarctasjon av aorta. Det innebærer utvikling av sykdommen uten kombinasjon med andre medfødte hjertefeil.

De åpne arterielle kanaler i dag kan preges i de fleste nyfødte spedbarn. Diameter av kanalene kan være mye større enn selve aortas diameter. Varianten av isolert aorta coarctation kan observeres hos eldre barn.

Mulige årsaker til medfødt hjertesykdom

Utviklingen av sykdommen kan oppstå på grunn av nedsatt dannelse av aorta selv under fosterutvikling. I de fleste tilfeller forårsaker sykdommen juxtaduelt arrangement av arteriell strømning. Det hjelper å koble aorta med venstre lungearteri. Ved nyfødte, må den lukkes med alveolar respirasjon.

I løpet av perioden med intrauterin utvikling kan en viss del av duksvevet bevege seg til aorta selv, og samtidig er aortamuren involvert i lukkearbeidet. Derfor, til slutt, kan du forvente at den skal begrense. Det var sjeldne tilfeller da koarctering av aorta hos barn dukket opp under vekst og liv, da ulike aorta skader, aterosklerotiske skader eller Takayasu syndrom forekom.

Sykdommen kan utvikle seg på grunn av abnormiteter i perioden med intrauterin utvikling av fosteret.

Sykdommen kan også oppstå på grunn av en genetisk predisposisjon til dannelsen av sykdommen hos mennesker som har Shershevsky-Turner syndrom. Det innebærer en kromosomal sykdom, som skyldes tilstedeværelsen av bare ett hovedkromosom. Det kan ledsages av en rekke karakteristiske abnormiteter i den fysiske utviklingen av mennesket, så vel som seksuell umodenhet og lav vekst.

Mekanismen for utvikling av hemodynamiske lidelser eller blodbevegelse

Hemodynamikken til aorta-koarktasjon oppdages når det er mekaniske hindringer på plass under bevegelsen av blodstrømmen i aorta. Dette kan føre til flere forskjellige blodstrømningsmønstre. Utseendet på en rekke forstyrrelser i hemodynamikk kan observeres avhengig av alvorlighetsgraden og omfanget av aorta lumen.

I noen typer og typer koartering, hvor arterielle kanaler er helt lukket, har alle større forstyrrelser forbundet med hemodynamikk økt trykk i karene. I den "barnlige" utviklingen av den foreliggende sykdommen, i tilfelle når kanalen er åpen, kan en økning i blodtrykket i karene med den store sirkulasjon observeres.

Under den preoktalale typen av sykdomsutviklingen oppstår en karakteristisk utblodning av blod fra lungestammen til nedstigende aorta. En slik prosess passerer gjennom de åpne arterielle kanaler, men hvis det er tilstrekkelig velutviklede collaterals, kan en omvendt prosess forekomme.

Symptomer og karakteristiske tegn

Symptomer på koagulering av aorta presenteres i form av morfologiske forandringer, som kombineres med visse typer hjertesykdommer. Selv i tidlig alder kan misdannelse i de fleste tilfeller ledsages av tilbakevendende og progressiv lungebetennelse, utvikling av kardiopulmonal insuffisiens og andre sykdommer. Det kan også være skarpe manifestasjoner av hudens hud, uttalt åndenød, som er ledsaget av kongestiv hvæsen i lungen. Barn med denne sykdommen kan ligge bak i sin fysiske utvikling.

Voksne og eldre barn kan klage på økt blodtrykk, som i de fleste tilfeller oppdages ved en tilfeldighet. Slike pasienter kommer vanligvis til leger med klager om:

• vedvarende hodepine
• svimmelhet,
• noe tyngde i hodet,
• tretthet,
• smerter i hjertet,
• sjeldne neseblod.

De kan indikere periodiske smerter i beina, svakhet i armene, muskelkramper, chilliness i underdelene. Kvinner kan merke uregelmessigheter i menstruasjonssyklusen eller manglende evne til å bli gravid. Når det gjelder generell fysisk utvikling, kan det i noen tilfeller forekomme uforholdsmessige forstyrrelser i muskelutvikling.

Mulige komplikasjoner

De viktigste komplikasjonene av medfødt koarctasjon av aorta:

1. Intracerebral blødning, noe som medfører utslag av et slag.
2. Alvorlig hypertensjon.
3. Subarachnoid blødning.
4. Hypertensive nephroangiosclerosis, små arterier kan bli påvirket.
5. Gaps utvidet aneurysmer.
6. Venstre ventrikulær hjertesvikt, som kan være assosiert med utviklingen av hjerteastma eller lungeødem.
7. Bakteriell eller infeksiv endokarditt. De påvirker oftest innersiden av hjerte og hjerteventiler. Denne tilstanden oppstår på grunn av forekomsten av bakterielle eller vanlige infeksjoner. Utviklingen av endokarditt forårsaket av infeksjoner utvikler seg i kombinasjonen av aorta coarctation med medfødte aorta ventil patologier. Denne sykdommen er resistent mot bruk av narkotika og antibakterielle stoffer.

Diagnostikk ved instrumentering

Sykdommen er diagnostisert ved bruk av egnet utstyr. De viktigste diagnostiske metodene inkluderer:

1. EKG. Når symptomene ikke er uttalt, er de nesten umulige å skille fra et vanlig EKG. Hos nyfødte observeres ofte tvetydige forskyvninger av hjerteaksen.
2. Ekkokardiografi. Ultralydundersøkelse av hjertet vil bidra til å bestemme tilstedeværelsen av aortastensose i isthmusområdet. Doppler gir deg mulighet til å finne noen karakteristiske trekk som er forbundet med aortas sammentrekking.

1. Phonocardiography. Det er et spesielt innspillings- eller lydsignal som utstedes mens hjertet fungerer. Enheten kan registrere forsterkningen av toner på aorta og systolisk murmur.
2. Hjertekateterisering. Det må utføres for å måle trykket i ordet nøyaktig, samt å avgjøre de karakteristiske tegnene på aorta coarctation.
3. Aortography. Radiopaque stoffer settes inn via aorta via et kateter.

Behandling av sykdommen

I noen tilfeller kan leger gi indikasjoner på kirurgisk inngrep for medfødt aorta-koarktasjon. Hvis forskjellen i systolisk trykk i ben og armer overstiger 50 mm merket av kvikksølvkolonnen, er det nødvendig med kirurgi. Ved nyfødte og barn opptil et år kan det være nødvendig med kirurgi ved alvorlig arteriell hypertensjon. Hvis alle symptomene ikke er uttalt, kan legene anbefale å trekke litt med kirurgi, og å flytte operasjonen til en annen alder.

I dag har nye metoder blitt utviklet og presentert, som er mye brukt og praktisert i mange klinikker. Disse inkluderer:

• reseksjon av coarctation av aorta med overliggende fistler,
• plast aorta ved hjelp av vaskulære proteser,
• aortoplastika,
• shunting av patologisk innsnevrede områder av aorta,
• ballong angioplasti.

En populær og mest brukt behandlingsmetode er aortoplastikk. Det innebærer bruken av sitt eget biologiske materiale. Pasienten tas materiale til en transplantasjonsoperasjon i den venstre subklaviske arterien.

Prognoser fra leger

Leger kan gjøre visse spådommer for medfødte hjertefeil. Alt avhenger av graden av innsnevring av aorta, ifølge hvilke spesialister vil gjøre beregninger og gjøre en diagnose. Små avvik og svak alvorlighetsgrad av aorta-koarktasjon påvirker ikke pasientens normale livsstil. Forventet levetid med sykdommen er nesten lik gjennomsnittlig forventet levetid for en sunn person.

Pasienter som selvstendig forlot kirurgi eller av mange andre grunner ikke gikk for kirurgi, bor i gjennomsnitt på ca 35 år. Pasientens hovedårsak til dødsfall er i alvorlige tilstander for hjertesvikt, bakteriell endokarditt. Plutselig død kan også oppstå på grunn av aorta-brudd eller slag.

Postoperativ periode

Etter operasjonen i den postoperative perioden, kan blodtrykket for en stund forbli i høye grenser. Derfor foreskriver legene visse medisiner for å normalisere blodtrykket. Noen ganger etter operasjonen kan utvidelser av det rekonstruerte området eller aneurysmen vises. Rekonstruksjon kan forekomme, så det vises indikasjoner på ekstra kirurgisk inngrep.

Hver person som merker disse symptomene, bør definitivt gå til legene og ikke la helsen glide. Dette er en sykdom som kan behandles og kan opprettholde den generelle tonen til personen.

Coarctation av aorta

Coarkation av aorta er en medfødt misdannelse, karakterisert ved segmental (lokal) innsnevring av aortas lumen eller dens fullstendige pause i buen sin, mye mindre i brystkassen eller bukdelen av den. Aaras koarctasjon er strengt tatt ikke en medfødt defekt av hjertet selv, siden den er lokalisert utenfor den, påvirker aorta - det største unpaired arterielle fartøyet i lungesirkulasjonen, som strekker seg fra hjertets venstre hjertekammer. Strukturen av hjertet selv med denne medfødte patologi er normal. Og likevel, Koarktasjon alltid tilhører gruppen av medfødt hjertefeil, da den lider hele sirkulasjonssystemet (kardiovaskulære systemet), og dannelsen av Koarktasjon er direkte relatert til strukturen av hjertet og kan kombineres med andre medfødte misdannelser det. Coarctation av aorta ble først beskrevet i 1791 av den italienske patologen D. Morgagni.

Coarkation av aorta er vanligvis plassert på et bestemt, typisk sted for det - hvor aortabommen passerer inn i den nedadgående delen av aorta. Slike lokalisering skyldes det faktum at det vanligvis er en innsnevring av aortas indre lumen: disse to seksjonene er dannet av forskjellige embryonale knopper.

Skjematisk illustrasjon av aorta coarctation

Frekvensen av denne medfødte mangelen er fra 6,7 ​​til 15% av alle medfødte hjertefeil, og 3-5 ganger oftere hos menn enn hos kvinner.

Det er to typer aorta coarctation:

1) "Voksen" -type koagulasjon av aorta - det er en segmental innsnevring av aorta lumen under (nedstrøms for blodet) av stedet der den venstre subklave arterien avgår fra den; arteriellkanalen er lukket
2) "Barnas" (infantil) type kooperasjon av aorta - det er hypoplasi (underutvikling) av aorta på samme sted, men arteriellkanalen er åpen.

I tillegg, avhengig av de anatomiske egenskapene, er det tre forskjellige varianter av koarctasjon:

1. Isolert koarctasjon av aorta (uten kombinasjon med andre medfødte hjertefeil);
2. Coarctation av aorta, kombinert med den åpne arterielle kanalen; i sin tur kan deles opp:
• postduktalnaya (ligger under det sted hvor den åpne arterielle kanalen avgår);
• yukstaduktalnaya (koarktasjon ligger på nivået av den åpne arterielle kanalen);
• preductum (åpen arteriell kanal åpner under aorta-koarctasjonen).
3. Kardarasjon av aorta, kombinert med andre medfødte hjertefeil: Atrial septal defekt (DMPP), ventrikulær septaldefekt (VSD), Valsalva sinus aneurysm, transponering av de store karene, aorta stenose og andre.

Den åpne arterielle kanalen oppdages hos mer enn 60% av spedbarn med koagulering av aorta, og kanalenes diameter kan være større enn diameteren av aorta. Isolert koarctasjon av aorta er vanlig hos eldre barn.

Ned (nedstrøms for blodet) fra stedet for aorta-innsnevringen, blir veggen tynnet, og lommen er forstørret, og noen ganger får karakteren av en aorta-aneurisme (ekspansjon av aortaområdet forårsaket av patologiske forandringer i bindevevstrukturen til veggene). Aneurysmale forandringer skyldes eksponering for aorta-veggene av turbulent (uregelmessig) blodstrøm under stedet for sammenbrudd. Hos eldre barn utvikles aneurysmiske forandringer og over innsnevringen - i stigende aorta.

Med atypisk lokalisering av aorta coarctation, ligger den i thorak eller bukdel av aorta. Noen ganger kan det være flere sammenføyninger.
Det er også "pseudo-aorta aorta" - ligner koarctasjon, aorta deformitet, som ikke signifikant hindrer blodstrømmen, siden det er en enkel tortuositet og forlengelse av aorta.

Årsaker til aorta coarctation

Utviklingen av koagulering av aorta skyldes et brudd på prosessen med dannelse av aorta under fosterutvikling. Oftest Koarktasjon er yukstaduktalnoy (plassert på ductus arteriosus nivå. Den arterielle kanal som forbinder aorta til venstre lungearterien, noe som normalt er bare opererer in utero og etter fødsel og begynnelsen av det alveolære pust stengt. Tilsynelatende in utero noen En del av det duale vevet beveger seg til aorta, og derved involverer aortavegget i ferd med lukningen, noe som senere fører til innsnevring.

I noen sjeldne tilfeller kan koagulering av aorta forekomme gjennom livet som et resultat av aterosklerotisk aorta-skade, aorta-skade eller Takayasu-syndrom (en inflammatorisk sykdom med ukjent opprinnelse som påvirker aorta og dets grener).

Genetisk predisposisjon for dannelse av Koarktasjon er til stede hos pasienter med syndromet Shereshevscky-Turner (kromosomalt sykdom, forårsaket av nærværet av bare ett seksuell X-kromosom og mangelen på en annen og er ledsaget av karakteristiske forandringer av fysisk utvikling, kortvoksthet og seksuell umodenhet). Hver tiende pasient med dette syndromet viser koagulering av aorta.

Mekanismen for utvikling av hemodynamiske lidelser (blodbevegelse)

Under aarkautviklingen fører tilstedeværelsen av en mekanisk hindring (den såkalte gatewayen) i vei for blodstrøm i aorta dannelsen av to forskjellige blodsirkulasjonsmoduser. Over det sted hvor blodstrømmen er blokkert, øker arterietrykket og den vaskulære sengen blir utvidet; venstre ventrikkel på grunn av systolisk overbelastning (under hjerteslag) er hypertrofiert (muskelmasse og størrelse økning). Under forhindringen for blodstrømmen senkes arterialtrykket, og blodstrømmen kompenseres ved å utvikle flere måter å sirkulere (sikkerhets) blodtilførsel til. Alvorlighetsgraden av hemodynamiske lidelser varierer avhengig av lengden og alvorlighetsgraden av aorta lumen innsnevring, samt typen av koarctasjon.

I den "voksne" typen koartering, når arteriellkanalen er overgrodd (lukket), er de viktigste forstyrrelsene i hemodynamikken forbundet med en økning i blodtrykk i overkroppens kar og systolisk og diastolisk trykk økes. Slike arteriell hypertensjon er ledsaget av en kraftig økning i arbeidet som utføres av hjerteets venstre ventrikel, samt en økning i massen av sirkulerende blod. Samtidig senkes trykket i arteriene i den nedre halvdelen av kroppen, og derfor blir nyremekanismen for å øke blodtrykket aktivert, noe som fører til en enda større økning i trykk i øvre halvdel av kroppen.

I aortas "barns" type, når arteriellkanalen er åpen, kan økningen i blodtrykket i lungesirkulasjonen ikke være så signifikant, og sirkulasjonen i forbikobling er dårlig utviklet. Avhengig av varianten av forholdet mellom koartering og den åpne arterielle kanalen, er det også forskjeller i mekanismene for hemodynamiske forstyrrelser. Så, med post-duktal coarctation av aorta, frigjøres høytrykksblod fra aorta gjennom den åpne arterielle kanalen til venstre lungearteri, noe som tidlig kan føre til utvikling av lungehypertensjon (økt blodtrykk i lungesirkulasjonen).

I tilfelle av en preoktalal koarctasjon av aorta, blir blod utladet fra lungestammen til nedstigende aorta (under koarctasjon) gjennom den åpne arterielle kanalen; I den situasjon hvor i det preduktalnom utførelsesform har en nullstillings koarktasjon av lungearterien i den nedadgående aorta, er nesten hele volumet av blod minutt Mologa for sirkulasjon og for den nedre halvdel av kroppen gitt ved en forhøyet arbeids høyre ventrikkel. Den "barnlige" (infantile) typen koarctasjon av aorta fører til nedsatt lungesirkulasjon, og i de fleste tilfeller allerede i tidlig barndom, til utvikling av hjertesvikt.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske bildet av koarkasjon av aorta bestemmes hovedsakelig av alder, morfologiske endringer, kombinasjon med andre hjertefeil.

I tidlig barndom følger denne feilen ofte med tilbakevendende (gjentatt) lungebetennelse, utviklingen av pulmonal hjertesykdom fra de første dagene av livet. Skarp pale av huden, alvorlig kortpustethet, ledsaget av kongestiv hvesning i lungene. Barn med koagulering av aorta ligger ofte i fysisk utvikling.

Utvidelsen av hjerteets grenser og styrking av den apikale impulsen bestemmes. Lytte på kroppslyd (lytte) av hjertet lege åpenbarer grov tone systolisk (i løpet av kardial sammentrekning) støy på den fremre overflate av thorax i en projeksjon bunnen av hjertet eller på den bakre overflate i interscapular regionen til venstre (hvor det projiserte aorta isthmus). I nærvær av en åpen arteriell kanal lytter legen for systolodiastolisk støy i det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet. Det er også en økning i II hjerte tone over lungearterien og aorta.

En avgjørende rolle i den første diagnosen kooperasjon av aorta spilles av bestemmelsen av pulsens karakter i øvre og nedre ekstremiteter: kombinasjonen av en intens puls i arteriene i albuene med fravær eller abrupt svekkelse av puls i femorale arterier.

Når preduktalnom utførelse koarktasjon med utslipp av lungearterien i den nedadgående aorta (venoarterialny tilbakestillings) samtidig svekke pulsen blir bestemt på benene såkalt differensiert cyanose: cyanose ben huden ved normal farge på huden på hendene. Hos barn med uttalt og isolert (ikke kombinert med andre medfødte hjertefeil) koarctasjon av aorta, kan blodtrykket målt på hendene nå svært høye verdier, opptil 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. I tilfelle en kombinasjon av akaraparctation med andre medfødte hjertefeil, når blodtrykket målt på hendene 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Svært sjelden, det er normalt. Arterialtrykk på beina blir ikke oppdaget i det hele tatt eller drastisk redusert. Det kan være en forskjell i rater press på hendene (i tilfelle unormal adskillelse av den høyre subklaviale arterien fra nedstigende aorta). Hos barn i de første årene av livet utvikler hjertesvikt i begge sirkler av blodsirkulasjon.

Hos voksne og eldre barn, når det ikke er noen klager, oppdages det ofte en økning i blodtrykket ved en tilfeldighet. Disse pasientene klager over svimmelhet, hodepine, tyngde i hodet, tretthet, tilbakevendende neseblod, i noen tilfeller - smerte i hjertet. Samtidig klager pasientene om smerter i bena og svakhet i dem, muskelkramper i bena, følsomhet i føttene. Kvinner kan oppleve menstruelle uregelmessigheter og infertilitet. Generelt normal fysisk utvikling er uforholdsmessig muskelutvikling notert: musklene i den øvre delen av kroppen og overlevert er overutviklet, og bekken og underarmene er dårlig utviklet. Føttene kalde til berøring. Den intensiverte pulsering av intercostal arterier bestemmes. Det systoliske blodtrykket målt på hendene er 50-60 mm Hg. Art. overstiger det systoliske trykket på beina, men normalt bør trykket på beina være høyere. Diastolisk trykk forblir normalt. Barn i den eldre aldersgruppen har vanligvis ikke hjertesvikt: den utvikler seg etter 20-30 år, og er et ugunstig prognostisk tegn.

Komplikasjoner av aorta coarctation:

1. alvorlig arteriell hypertensjon
2. Intracerebral blødning (slag);
3. Subaraknoid blødning;
4. Venstre hjertekarsykdom med utvikling av hjerteastma og lungeødem;
5. Hypertensiv nephroangiosklerose (skade på arteriolene (små arterier) av nyrene i hypertensjon, som gradvis fører til utviklingen av den såkalte primære rynket nyre);
6. Gaps utvidet aneurisme
7. Infeksiøs (bakteriell) endokarditt er en lesjon av endokardiet (indre indre av hjertet) og hjerteventiler forårsaket av en infeksjon (oftest bakteriell). Utviklingen av infektiv endokarditt observeres oftere når aorta-koarktasjon kombineres med medfødt aorta-ventilpatologi (for eksempel tilstedeværelsen av en bicuspid aortaklaff). Bakteriell endokarditt med koagulering av aorta er ofte resistent mot bruk av antibakterielle stoffer.

Instrumental diagnostikk:

1. Elektrokardiografi (EKG): Ved moderat aorta-koarktasjon er elektrokardiogrammet nesten det samme som det normale elektrokardiogrammet. Hos barn i de første årene av livet, i tilfelle en kombinasjon av akarapararasjon med en åpen arteriell kanal og ventrikulær septalfeil, blir den elektriske aksen i hjertet (EOS) forskjøvet til høyre eller vertikal stilling, det er også tegn på økt muskelmasse (hypertrofi) av begge hjertets ventrikler, mer grad rett. For et elektrokardiogram av syke eldre barn er isolerte tegn på økning i muskelmassen i venstre ventrikkel karakteristisk. Hos voksne pasienter med aararkaparasjon, flyttes hjertens elektriske akse til venstre, og tegn på en økning i muskelmassen i hjerteets venstre hjerte kan også bestemmes av den ufullstendige blokkaden til venstrebenet av His-bunten.

2. Fonokardiografi (innspilling av vibrasjoner og lydsignaler utgitt under aktivitet av hjertet og blodårene). Med fonokardiografi registreres forsterkningen av tone II på aorta, midt-amplitude rhomboid systolisk murmur i det andre eller tredje intercostalområdet ved venstre brystkanten, i det andre mellomromet i høyre brystkanten og også på baksiden.

3. Ekkokardiografi (ultralyd i hjertet) kan oppdage forkortelsen av aorta i nakkeområdet. Doppler ekkokardiografi gjør det mulig å identifisere tegnene som er karakteristiske for koarktasjon: En turbulent systolisk strømning under smalpunktet, forskjellen i systolisk blodtrykk mellom del av aorta før innsnevringen og dens del under innsnevringen. I tillegg oppdages indirekte ekkokardiografiske (sonografiske) tegn på aorta-koarktasjon: en økning i muskelmasse (myokardial hypertrofi) i venstre ventrikel, økt mobilitet av den bakre veggen og en økning i størrelsen på venstre atrium.

4. Radiografi av brystorganene (hjerte og lunger). Lungemønsteret uten patologiske endringer, med post-duktal coarctation, eller i tilfelle av en kombinasjon med en interventrikulær septal-defekt, styrkes langs arteriesengen. Hjertets skygge har en sfærisk form, dens apex er forhøyet, og den stigende aorta er utvidet. Hos eldre barn er hjertet av normal størrelse eller litt forstørret til venstre, og i tillegg bestemmes hesten ("ødem") av nedre kanter av bakre ribber på grunn av forsterkningen av ribbenfaren på den indre overflaten av ribben på grunn av trykket av de utvidede sinuøse interkostale arterier.

5. Kardeter kateterisering utføres for å måle trykket i aorta og avslører et karakteristisk tegn på koarctasjon av aorta - forskjellen i systolisk blodtrykk er høyere og lavere i blodstrømmen av aorta-smalingsstedet.

6. Aortografi (innføring av radiopaque substans i aorta gjennom spesielle katetre) gjør det mulig å bestemme nivået og graden av innsnevring av aorta lumen direkte.

Aortogram av en pasient med koagulering av aorta, laget i riktig skrå utstikkning: pilen indikerer en fullstendig pause i skyggen av den kontrasterte aorta i sin isthus.

Behandling av koagulering av aorta

Indikasjonen for kirurgisk inngrep for koarctasjon av aorta er forskjellen i systolisk trykk målt på hender og føtter, som overstiger 50 mm Hg. Art. Hos nyfødte og spedbarn kan grunnlaget for kirurgi være alvorlig arteriell hypertensjon og hjertedekompensasjon. I tilfeller hvor sykdommen har et relativt gunstig kurs, er operasjonen forsinket til en alder av 5-6 år. Det er mulig å utføre en kirurgisk operasjon på et senere tidspunkt, men på grunn av muligheten for å opprettholde arteriell hypertensjon etter det, er resultatene verre.

For tiden er det utviklet flere metoder for kirurgisk behandling av aorta coarctation - reseksjon og rekonstruksjon av aorta:

1. Reseksjon av koagulering av aorta med påføring av fistel (anastomose) ende til ende. Forutsetningen for bruk av denne metoden er tilstedeværelsen av en smalning av en liten grad, og derfor er det mulig å sammenligne endene av en normal uendret aorta.
2. Aortisk plast ved bruk av vaskulære proteser. Denne metoden brukes i tilfellet når innsnevringen har en stor lengde, og matchingen av endene er derfor ikke mulig. Det patologisk forandrede (forkortede) området av aorta er ablert (fjernet), og en spesiell vaskulær protese laget av et spesielt syntetisk materiale sutureres på plass.
3. Aortisk plast ved bruk av pasientens eget biologiske materiale - den venstre subklaviale arterien.
4. Shunting av det patologisk innsnevrede området av aorta: kantene til en vaskulær protese laget av et spesielt syntetisk materiale sys over og under det smalte området, og skaper en løsning for blodstrømmen.
5. Ballongangioplastikk og aorta coarctation stenting brukes i tilfeller der etter en tidligere kirurgisk inngrep har det skjedd en andre innsnevring av aortaområdet. Med denne inngripen introduserer røntgenkirurgen en spesialdesignet ballong ved hjelp av en spesiell guide gjennom periferisk fartøy inn i aorta, som når oppblåst eliminerer en slik innsnevring. I noen tilfeller er de såkalte stentene i tillegg installert, som i form av et stivt skjelett fikserer den ønskede aortaldiameteren.

Prognosen for coarctation av aorta

Prognosen for denne medfødte misdannelsen avhenger hovedsakelig av graden av aortastensose. En liten koagulering av aorta skaper ikke hindringer for pasientene å lede en normal livsstil, og levetiden til slike pasienter kan være lik gjennomsnittlig forventet levetid i en gitt befolkning.

I tilfelle av alvorlig koagulering av aorta, er den gjennomsnittlige levetiden til pasienter uten kirurgisk inngrep som regel 30-35 år. Hovedårsakene til døden for disse pasientene er alvorlig hjertesvikt, bakteriell endokarditt, plutselig død på grunn av aorta-brudd eller aneurisme og slag.