Coarctation av aortaklassifisering

AORTA COARCTATION (lat. Coarctatio constriction, compression; aorta) - medfødt stenose eller fullstendig aorta atresi, manifestert av hemodynamiske forstyrrelser med et karakteristisk klinisk bilde.

For første gang K. og. D. Morgagni ble beskrevet i 1761. Ifølge Abbott (M.E. Abbott, 1928) og O. Yu. Marina (1965), K. a. er ca. 15% av alle medfødte hjertefeil, og hos menn forekommer det i to [S. Schuster, 1962] - åtte [Lewis (T. Lewis), 1933] ganger oftere enn hos kvinner.

K. a. betraktet som en defekt som utviklet seg som følge av en feil sammenslåing av 4-6 aorta buer og dorsal aorta (se medfødte hjertefeil).

innhold

klassifisering

Avhengig av forholdet til arteriellkanalen (se) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) identifiserte to hovedtyper av K.a.

1. Barns, eller infantil, type, ved Krom er arteriellkanalen åpen. Varianten, når den fungerende arterielle kanalen faller distal til sammentrekningsstedet, kalles preoktalisk C. og når den fungerende arterielle kanal strømmer over sammentrekningen, post-duktal K. og.

2. Voksen type K. og. Ved Krom er arteriellkanalen stengt.

Graden av innsnevring av aorta i området av sin isthmus varierer mye: fra atresia og fullstendig lukning av aorta lumen til innsnevring av en liten grad (figur 1). Ofte kan aortas lumen med sin relativt normale ytterdiameter lukkes med en membran med en eksentrisk lokalisert liten åpning eller innsnevret på grunn av den kraftig fortykkede pute av den indre kappe. Den venstre subklaviske arterien avviker i 90% av tilfellene fra det prestaotiske området av aorta, i 4-6% fra det forkortede segmentet av aorta, i 3-4% fra det poststenotiske området av den nedadgående aorta.

Mangfoldet av skjemaer K. og. og kombinasjoner med andre medfødte feil forårsaket skapelsen av mange klassifikasjoner. Den vanligste klassifiseringen utviklet av AV Pokrovsky (1966) i Institutt for kardiovaskulær kirurgi dem. A.N. Bakuleva: a) isolert K. a.; b) K. a. i kombinasjon med en åpen arteriell kanal; c) K. a. i kombinasjon med andre medfødte hjertefeil.

Ifølge Vollmar (J. Vollmar, 1975), kombinasjonen K. og. andre medfødte hjertefeil (valvulære defekter, septaldefekter, åpen arteriell kanal etc.) forekommer i 10% tilfeller.

Patogenetiske mekanismer av sirkulasjonsforstyrrelser

En mekanisk hindring (gateway) i vei for blodstrømning i aorta fører til utvikling av to blodsirkulasjonsmoduser. Over hindrene blir blodtrykket økt, den vaskulære sengen er utvidet, venstre ventrikel er hypertrophied. Under hindringene er blodtrykket redusert, blodstrømskompensasjon oppnås på grunn av utviklingen av mange måter å sikre blodtilførsel. Avhengig av graden av innsnevring av aorta, varierer lengden, typen av koartering, arten av hemodynamiske forstyrrelser og deres alvorlighetsgrad.

I den voksne typen av arteriell kanal med perforert hoved hemodynamiske lidelse forbundet med hypertensjon i blodårene i den øvre halvdel av legemet (se., Arteriell hypertensjon), og økt både systolisk og diastolisk blodtrykk. Arteriell hypertensjon ledsages av en økning i massen av sirkulerende blod og hjertets minuttvolum, arbeidet i venstre ventrikkel økes kraftig. I karene i den nedre halvdelen av kroppen reduseres blodtrykket, spesielt pulstrykket. Nedgangen i pulstrykket, i samsvar med ideene til Goldblatt (N. Goldblatt), fører til inkludering av nyre-mekanismen av arteriell hypertensjon og mekanismene for sekundær nevroendokrin hypertensjon (sekundær aldosteronisme).

Nærværet av nyrefaktoren og påfølgende neuroendokrine lidelser tillater oss å vurdere genesis av arteriell hypertensjon under koartering som ganske kompleks, i Krom, sammen med en mekanisk hindring for blodstrømmen i aorta, er andre mekanismer involvert.

Hos barn kan arteriell hypertensjon i den store sirkelen ikke uttrykkes, sikkerhetssirkulasjonen er dårlig utviklet. På postduktalny Til. Og. Det er blodutløp fra venstre til høyre med høyt blodtrykk i lungesirkulasjonen. Den preoctale varianten av koarctasjon er preget av en utløp fra høyre til venstre - fra lungestammen gjennom den åpne arterielle kanalen til den nedadgående aorta. I noen tilfeller, med velutviklede collaterals, kan det bli utladning fra venstre til høyre - fra den nedadgående aorta til den åpne arterielle kanalen og inn i den lille sirkelen. Høyre ventrikel gjør en enorm mengde arbeid, noe som gir nesten hele minuttets blodvolum for den nedre halvdelen av kroppen og for den lille sirkelen.

K. a. barndomstypen fører til nedsatt lungesirkulasjon, og i de aller fleste tilfeller er det komplisert tidlig i barndommen ved hjertesvikt.

Klinisk bilde

Ca 20% av pasientene under 12 år har ingen klager. Eldre pasienter klager over hodepine, hjertebank, kortpustethet, neseblødning, underkjølthet, svakhet i bena eller intermitterende claudikasjon. Det viktigste symptomet ved blemish er patol, en gradient av blodtrykk i øvre og nedre ekstremiteter: blodtrykk i armene øker (systolisk ca 200 mmHg), i beina blir det redusert eller ikke oppdaget. Følgelig blir pulseringen av nakkekarrene kraftig forbedret, og pulsasjonen av de nedre lemmerårene svekkes eller ikke oppdages. Ved undersøkelse av pasienter i alderen 10-12 år og eldre, utvikler brystet, skuldrene og nakken oppmerksomhet mot seg selv, mens underarmene ligger relativt bakover i utviklingen. I noen pasienter er en pulsering av sikkerhetsbeholdere i de mellomliggende mellomrom synlig i øyet.

Palpasjon hos pasienter som er eldre enn 15-16 år, bestemmes lett av økt pulsering av arteriene langs intercostalområdet fra III - V, spesielt i sidedelen av brystet og fra ryggen. Kardialimpulsen er kraftig styrket, systolisk tremor i II-III interkostalplass er ofte bestemt. Kanter av hjertet blir utvidet av de venstre delene. Under auskultasjon bestemmes systolisk murmur over toppunktet, en enda grovere murmur over aorta, forsterkning og aksent II tone over aorta. Grov systolisk murmur er bestemt over brakiocephalic fartøyene og fra ryggen i interscapular rommet. Tilstedeværelsen av systolisk-diastolisk eller "maskin" -støy indikerer en åpen arteriell kanal.

Wedge, bilde K. og. hos spedbarn og tidlig i barndommen er svært forskjellige. Første symptomer oppstår snart etter fødselen eller i løpet av den første måneden av livet. Dyspné, hoste, angst, uttalt cyanose vanlig eller hovedsakelig på beina, hypotrofi utvikler seg, symptomer på sirkulasjonsfeil (leverforstørrelse, ascites, ødem i bena) utvikler seg. Pulsen på hendene kan være normal, på beina - svak eller fraværende. Kun identifikasjons patol. Trykkgradient på øvre og nedre ekstremiteter gjør at du kan diagnostisere K. og. i barndom og tidlig barndom.

G.M. Soloviev og Yu. A. Khrimlyan (1968) skiller fire stadier av sykdommen: 1) stadium av latent hypertensjon; i denne perioden forekommer hypertensjon bare med fysisk. belastning; 2) stadiet av forbigående endringer, karakterisert ved de første manifestasjoner av defekten i form av en forbigående økning i blodtrykk både i ro og ch. arr. med fysisk belastning; I løpet av denne perioden er pasientens karakteristiske utseende dannet med K. og., det er uzura ribber; 3) Sclerosefasen - vedvarende høyt blodtrykk på hendene, en signifikant økning i venstre ventrikel, indurasjon og sklerose av aorta; 4) scenen av komplikasjoner; Dette er et sent stadium av sykdommen, når ulike komplikasjoner av kardiovaskulærsystemet vises.

Komplikasjoner med K.a. kan deles inn i tre grupper. Den første gruppen - komplikasjoner forbundet med arteriell hypertensjon: blødninger i hjernen eller ryggmargen (parese, lammelse); hjertesvikt som følge av konstant overbelastning av venstre og høyre hjerte; tidlig aterosklerose av cerebral fartøy, hjertekaronar i hjertet.

Den andre gruppen - komplikasjoner forbundet med endringer i aorta og collaterals: dannelsen av aneurysmer av pre- eller poststenotiske delen av aorta; stigende aorta aneurisme dannelse og relativ aorta insuffisiens; dannelse av intercostal arterie aneurisme; ruptures av aneurysmer av de oppførte lokaliseringer.

Den tredje gruppen - komplikasjonene forårsaket av smittede-allergiske og dystrofiske prosesser: endokarditt; endoaortit; aorta veggkalsifisering.

Diagnosen

Diagnosen er basert på aggregatkile manifestasjoner og K.. Hypertensivt syndrom med alvorlige AD gradient vaskulære øvre og nedre ekstremiteter, og utviklet symptomer på sikkerhet sirkulasjon (krusning kollaterale kar Uzury ribber ifølge røntgenbilder). I tvilsomme tilfeller, for diagnosen er det nødvendig å utføre aortografi (se). Andre forskningsmetoder brukes også.

Elektrokardiografi (se) viser store endringer avhengig av nivået av arteriell hypertensjon, pasientens alder, tilstedeværelsen av tilhørende defekter. Hjertets elektriske akse varierer fra grammatikk hos spedbarn til levogram hos voksne, tegn på venstre ventrikulær hypertrofi, ledningsforstyrrelser og koronarinsuffisiens oppstår.

Fonokardiografi (se) avslører systolisk murmur av en spindelformet form og en høy amplitude av II-tone over aorta. Støy kan festes fra baksiden og over collaterals.

Volumetrisk sphygmography som andre metoder for registrering av blodstrøm og trykk i de øvre og nedre lemmer, avslører økt blodstrøm og økt antall av blodtrykket i kar med armene og i karene i underekstremitetene - å senke blodtrykket (ofte ikke i absolutte tall og i sammenligning med AD vaskulær øvre lemmer) og volumetrisk blodstrøm.

Røntgenundersøkelse avslører hjertets aorta-konfigurasjon med utvidelsen av den stigende aorta og en reduksjon eller mangel på aortabygge skyggen. På Th3-5 nivåforandring krets er markert som skygge aorta utsparinger eller "haker" som likner figur 3. Denne deformasjonen svarer til innsnevring av aorta og er dannet av to buer av en tilbaketrekkings derimellom. Øvre buen er dannet av den dilaterte venstre subklave arterien, den nedre buen er dannet av post-stenotiske regionen av den utvidede aorta. Når esophagus er kontrastert med en bariumsuspensjon, er to depresjoner merket på den på grunn av de utvidede delene av aorta over og under innsnevringsstedet. På røntgenbilder i en direkte fremspring, oppdages Uzuras av nedre kanter av de bakre segmentene av ribben, som er resultatet av trykket av de utvidede intercostal arterier. Hos pasienter som er eldre enn 10-12 år, oppstår dette symptom i 70-80% av tilfellene. Uzuras er dannet på IV-VII ribber, som regel på begge sider, men noen ganger er de kun uttrykt til høyre, som er forbundet med utslipp av venstre subklaver arterien fra stedet for aortastensose eller under den.

Angiokardiografi (se) er vist i tilfeller hvor det er nødvendig å avklare de anatomiske detaljene i feilen, samt å identifisere tilknyttede feil. Aortogrammet viser en skarp innsnevring eller fullstendig avbrudd av skyggen av den kontrasterte aorta på nivået av III-V thoracic vertebrae (figur 2 og 3). I forskjellige faser av kontrast, collaterals i de interostale arteriene, blir det sperret utvidede indre thoracale arterier. Hos voksne blir det ofte funnet aneurysmer på interkostale arterier på stedet der de blir utslettet fra aorta.

behandling

Behandlingen er rask. For første gang vellykket operasjon på K. og. laget Craford (S. Crafoord) i 1944. I Sovjetunionen ble den første operasjonen utført av E. N. Meshalkin i 1955

Indikasjoner for kirurgi - alle tilfeller diagnostisert K. og. I tidlig barndom er operasjonen indikert for utvikling av symptomer på hjertesvikt. Med en gunstig kil er strømmen av skrue optimal for operasjonen er 8-14 år gammel.

Kontraindikasjoner: endokarditt, fersk aortitt, alvorlig skade på myokard og parenkymale organer.

Teknikk av drift. Følgende metoder har blitt utviklet for å eliminere aorta-stenose: 1) end-til-ende aorta reseksjon med anastomose (figur 4); 2) reseksjon med aorta protese med alloprostese eller annet transplantat; 3) ismoplastikk direkte og indirekte (figur 5); 4) shunting.

De mest berettigede reseksjonsmetoder med end-til-ende anastomose eller reseksjon med protesen i thoracale aorta, noe som gir den beste hemodynamiske effekten. Hos barn er det nødvendig å bruke en end-to-end reseksjon med anastomose eller, i tilfeller av en hypotese i prestenotisk område, plastikkirurgi på bekostning av den venstre subklaviske arterien. På samme tid, for å forhindre utvikling av retrograd blodstrømssyndrom i venstre vertebralarterie, bør den ligeres.

Operasjonen utføres under intubasjon bedøvelse med ganglioblokatorov som tillater kontrollert hypotensjon, noe som reduserer blodtapet), eliminerer faren for å øke blodtrykket over en periode på aorta klem krav reduserer risikoen for iskemisk ryggmargsskader, nyrene og leveren. Hos pasienter med dårlig utviklet collaterals ved patol er en trykkgradient på hender og ben ikke høyere enn 40 mm kvikksølv. Art. spesielle metoder for å beskytte ryggmargen og bukorganer bør brukes: moderat generell hypotermi (30-32 °), bypass bypass fra venstre atrium til femoral arterie. Tilnærming til aorta utføres av posterolateral torapotomi gjennom IV eller V intercostal plass.

Ved dissekering av myke vev er det nødvendig å gjennomføre en grundig hemostase på grunn av den utprøvde utviklingen av sikkerhet. Den mediastinale pleura blir dissekert over aorta og venstre subklaver arterie, og pre- og poststenotiske avdelinger i aorta er isolert. Intercostal arterier (de to første parene), om nødvendig, utskille, binde og krysse. Bind opp og krysse den åpne arterielle kanalen. Videre avhenger omfanget av operasjonen av feilens art. Ved bruk av en anastomose ende til slutt hos små barn, brukes separate U-formede suturer som sikrer veksten av anastomosen senere. Tettheten av anastomosekontrollen med høyt blodtrykk.

Komplikasjoner av operative og postoperative perioder. Under operasjonen, etter gjenopprettelse av blodstrømmen i aorta, er hypotensjon mulig, varsler du at du ved å stoppe innføringen av ganglioblokatorov og infusjon av blod og væsker for å opprettholde riktig hjertevolum. I den umiddelbare postoperative perioden, oftere hos barn, kan det forekomme paradoksal hypertensjon. For behandling av denne komplikasjonen, bruk pentamin, arfonad eller beta-blokkere (obzidan). I den postoperative perioden kan abdominalsyndrom utvikle seg - skarp magesmerter, symptomer på peritoneal irritasjon, høy leukocytose.

Behandling i de fleste tilfeller, stoff, rettet mot eliminering av høy arteriell hypertensjon. Med en økning i leukocytose, fenomener av peritonitt, som oppstår i forbindelse med regionale sirkulasjonsforstyrrelser (trombose, emboli), vises laparotomi.

Blødning i den umiddelbare postoperative perioden forekommer i 4-7% av tilfellene. Ved utløpet av en stor mengde blod i dreneringen av pleurhulen, er det vist retorakotomi å redusere nivået av hemoglobin for å stoppe blødningen.

outlook

Prognose uten kirurgisk behandling avhenger av type feil og tilstedeværelse av medfølgende medfødte anomalier. I tidlig barndom, ifølge dataene fra Gazul (V.M. Gasul, 1966) et al., Opptil 80% av pasientene som har symptomer på en vice dør av hjertesvikt. Ifølge Reifenstein (G. H. Reifenstein,

1947) et al., Hovedårsakene til døden: hjertesvikt - 18%; endokarditt - 22%; aneurysmbrudd - 23%; hjerneblødning - 11%. Gjennomsnittlig levetid for pasienter K. og., Ikke behandlet raskt, er 35 år [Wood (P. Wood), 1956].

Prognosen etter operasjonen er gunstig. Normalisering av blodtrykket skjer kort tid etter operasjonen hos 95% av pasientene etter tilstrekkelig korreksjon av blodstrømmen gjennom aorta. Hos pasienter som er eldre enn 20 år, til tross for eliminering av patol, kan trykkgradienten i ekstremitetens kar, hypertensjon fortsette, men det er lett til behandling for medisinsk behandling.

Den postoperative dødeligheten når 6% ved ukompliserte former K. og. hos barn i alderen 10 til 15 år, hos spedbarn med hjertesvikt - 25% (Wollmar, 1975).

Bibliografi: Anichkov MN og Lev I. D. Klinisk og anatomisk atlas av aorta patologi, L., 1967; Burakovsky V.I. og Konstantinov B.A. Hjertesykdommer hos barn i tidlig alder, M., 1970, bibliogr. Marina O. Yu. Diagnostikk av aorta coarctation, M., 1961; Meshalkin E. N. og Medvedev I. A. Erfaring med kirurgisk behandling av aorta coarctation, Experim, Khir., Nr. 1, s. 19, 1959; Petrovsky B.V. Noen problemer med aortisk kirurgi, kirurgi, nr. 10, s. 21, 1960; Saveliev V.S., etc. Angiografisk diagnose av aorta og dets grener, M., 1975; Solovyov G. M. og Khrimlyan Yu A. Coarctation of the aorta, Yerevan, 1968, bibliogr. Abbott, M. E. Coarctation av aorta av voksen type, Amer. Heart J., y. 3, s. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Medfødt kooperasjon av aorta og dets kirurgiske behandling, J. thorac. Surg., V. 14, s. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus og causis morborum per anatomene indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruktivt Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Coarctation av aorta

Coarctation av aorta er en medfødt segmental aorta stenose lokalisert i sin isthmus.

Det er en av de vanligste - opptil 15% av alle medfødte hjertefeil, hos menn det oppdages 2-2,5 ganger oftere enn hos kvinner.

Coarctation er ofte lokalisert i aorta bue distal til stedet for utslipp av venstre subclavian arterie nær ductus arteriosus eller ligament tilsvarende det.

For anatomiske trekk er det tre alternativer for blemish:

1) isolert koarctasjon av aorta;

2) koartering i kombinasjon med en åpen arteriell kanal:

• post-duktal (ligger under utløpet av den åpne arterielle kanalen) (figur 3.10a);

Varianter av aorta coarctation

: a) postductum; b) preductal med lokal innsnevring; c) preductum med sammentrekning over. 1 - koarkasjon av aorta 2 - åpen arteriell kanal

• juxtadunctal (kanal åpner på innsnevringsnivå);

• preductal (arteriell kanal beveger seg under nivået av koarktasjon) (figur 3.10b c);

3) koagulering av aorta i kombinasjon med andre medfødte hjertefeil (ventrikulær defekt, interatrialseptum, aorta-stenose, Valsalva sinus-aneurisme, transponering av de store karene).

I aortas vegg i samarbeidsområdet øker den sklerotiske prosessen, noe som fører til intimal fortykkelse og dens betydelige endringer. Distalt fra koarctation blir veggen tynnere, aortas lumen utvides, noen ganger aneurysmatisk (på grunn av effekten av turbulent blodstrøm etter passering av innsnevringsstedet). Karakterisert ved sklerotiske endringer i karene i øvre halvdel av kroppen, forbedret utvikling av collaterals, gjennom hvilken blod går fra øvre del av aorta til sin post-stenotiske del, dystrofiske forandringer i myokardiet. De subklave arterier, de aksillære grener av arteriene er spesielt betydelig utvidet. LV i hjertet er betydelig hypertrophied, inkludert dets muskulære og trabekulære apparat, som kan føre til en innsnevring av utstrømningsbanen.

En mekanisk hindring i aorta blodstrømningsbanen forårsaker overbelastning av LV og fører til utvikling av to blodsirkulasjonsmoduser: hypertonisk (øvre halvdel av kroppen) og hypotonisk (bukhulen, underarmene). Proksimal til stedet for innsnevring økte blodtrykket, som er ledsaget av en økning i IOC og LVs arbeid. Distale hindringer blodtrykk (spesielt puls) er redusert, blodtilførselen er delvis og noen ganger helt gjennom collaterals.

Ved post-duktal coarctation, blir blod fra aorta under høyt trykk utslippt gjennom den åpne arterielle kanalen i flyet, og lungesykdom kan utvikle seg tidlig. I tilfelle av preduktum vil utløpsretningen gjennom arteriellkanalen bestemmes av trykkforskjellen mellom flyet og den nedadgående aorta under koarteringsstedet, utladningen kan være arteriovenøs og venoarteriell. Sistnevnte forklarer differensiert cyanose (ligger på bena og fraværende på hendene) som et klinisk tegn på preoktalisk koarctasjon.

Patogenesen av hypertensjon under koarctering av aorta er kompleks og forstås ikke fullt ut. Det antas at mekanisk hindring, aktivering av RAAS mot bakgrunn av utilstrekkelig nyrefusjon og organiske endringer i vaskulærvegen fører til en økning i OPSS.

Det kliniske bildet av defekten bestemmes av alder, anatomiske endringer, nivå av blodtrykk. Hos eldre barn og voksne, i mangel av klager, oppdages økt blodtrykk ved en tilfeldighet. Pasienter klager over hodepine, svimmelhet, økt tretthet, svakhet og smerte i bena, kramper i muskler i bena, følsomhet, neseblod.

Når du ser på notat:

• uforholdsmessig utvikling av skjelettmuskulatur: muskler i øvre halvdel er hypertrophied med relativ hypotrofi av bekkenes muskler og underekstremiteter;

• økt pulsering under palpasjon av intercostal arterier (når bøyes fremover med armene ned);

Økt pulsering av carotid- og subklave arterier, arterier i øvre lemmer;

• aorta pulsering i jugular fossa;

• pulsering i interscapulært rom, i armhulen

• kraftig svekket pulsering på lårarterien og karene i nedre ekstremiteter, blodtrykket i sistnevnte blir ofte redusert eller ikke bestemt i det hele tatt;

• alvorlig hypertensjon (overveiende systolisk - opptil 220 mmHg);

• lite pulstrykk på beina: GARDEN på bena ved 50-60 mm Hg. Art. lavere enn på hendene, med en vanlig far

• apikal impuls styrket;

• Grenser for hjertefetthet er vanligvis utvidet til venstre, aorta er utvidet;

• Huden på den øvre delen av kroppen er varm, den nederste er kaldere og blek.

Disse auskultasjonene er ikke-spesifikke, jeg har en mynt i aortaens aksent II på grunn av en økning i blodtrykket i den første delen av aorta, medium intensitetssystolisk murmur i det andre interkostale rommet til venstre, godt utført i inter-dislokasjonsområdet.

På EKG er avviket fra den elektriske akse til venstre ofte oppdaget, og tegn på merket hypertrofi av LV-myokardiet blir detektert.

En røntgenstudie i anteroposteriorprojeksjonen bestemmes av økningen i LV, utvidelsen av den stigende aorta.

Utelukkelsen av ribbens nedre kanter på grunn av trykket av kraftig utvidede og tortuøse interkostale arterier bestemmes. I den fremre skråprojeksjonen er forskjellen i diameteren av de stigende og nedadgående delene av aorta tydelig merkbar (aortaskyggen har form av tallet "3"). Lungemønsteret er vanligvis uttalt, den vaskulære bunken kommer ut til høyre på grunn av utvidelsen av den stigende aorta, dens venstre kontur glattes. Pulsasjonen av venstre ventrikel, den stigende delen av aorta og brakiocephalic fartøyene ble intensivert.

Ved hjelp av ekkokardiografi er det mulig å visualisere stedet for aorta-innsnevring, dens diameter og lengde, samt forholdet til aorta-buenes grener og den åpne arterielle kanalen. Ved bruk av Doppler echoCG kan systolisk turbulent strømning og trykkgradient ved koarctasjonsstedet bestemmes (figur 3.11), og obstruksjonsgraden kan estimeres nøyaktig.

. Kontinuerlig bølge doppler modus, suprasternal tilgang, lang akse

MR har fordeler i den voksne befolkningen for å visualisere de anatomiske egenskapene til aorta, og er spesielt indikert hvis echoCG er vanskelig.

Under aorta-kateterisering bekreftes diagnosen av defekten ved bestemmelse av størrelsen på den systoliske trykkgradienten mellom stigende og nedadgående aorta, stedet for innsnevring, alvorlighetsgraden av aorta-aneurysmale forandringer. I LV-hulrommet og aorta påvises en signifikant økning i systolisk trykk. I den preoktalale versjonen passerer LA-kateteret fritt gjennom den åpne arterielle kanalen inn i den nedadgående aorta, hvor en reduksjon i blodsyresmetning er bestemt.

Tilstedeværelsen av koagulering av aorta er en absolutt indikasjon på kirurgisk inngrep, hvor risikoen ikke er den samme ved forskjellige aldersperioder og avhenger av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, anatomien til defekten og sirkulasjonsforstyrrelser. Indikasjonene for kirurgisk korrigering av defekt hos voksne inkluderer kongestiv HF, hypertensjon i øvre ekstremiteter, og / eller en gradient> 20 mmHg. Art. Konservativ behandling av komplikasjoner (HF, AH), som regel, er ineffektiv.

Hos pasienter over 20 år, bør spørsmålet om indikasjoner på kirurgi behandles individuelt: kirurgi er nødvendig for pasienter som ikke har sclerotisk pulmonal hypertensjon og alvorlig aortakalsifisering. I nærvær av uttalt dekompensasjon av blodsirkulasjon, er kirurgisk behandling forbundet med høy risiko, derfor er indikasjoner på kirurgi bestemt med forsiktighet, vurdering av myokardiums kontraktilitet og årsaken til HF.

Hos voksne pasienter oppnås gjenopprettelsen av aortapatens vanligvis lett ved reseksjon av det forkortede området av aorta og påføring av en anastomose ende for å avslutte eller erstatte det smalte området med en vaskulær protese. Bruk sjelden bruk av direkte eller indirekte aorta ismoplastikk.

Av de postoperative komplikasjonene, bør det noteres hypotensjon som kan utvikle seg umiddelbart etter gjenopprettelse av blodstrøm i aorta, abdominalsyndrom og blødning som oppstår i umiddelbar postoperativ periode. En spesifikk komplikasjon etter vellykket eliminering av aorta-koarktasjon er utviklingen av postoperativ eller såkalt paradoksal hypertensjon, som er observert hos 50-80% av pasientene, oftere hos eldre individer. Tilstedeværelsen av hypertensjon er en risiko for tidlig utvikling av koronararteriesykdom, LV dysfunksjon, brudd av aorta eller aneurysmer eller cerebral fartøy, plutselig død. Til tross for mangel på randomiserte studier, anbefales p-adrenoreceptorblokkere vanligvis som førstevalgsmedisiner.

Feil i mangel på behandling kjennetegnes av et svært ugunstig kurs, gjennomsnittlig levetid uten kirurgisk behandling er 35 år. De fleste pasienter dør av progressiv HF, infeksiv endokarditt, noen ganger fra aorta-brudd eller aneurisme eller slag.

Dødelighet i eksterne perioder hos pasienter som opereres etter 25 år, når 35%, 20% av pasientene, normalisering av blodtrykk forekommer ikke, dannelse av aorta-aneurisme og restenose er mulig. Overordnet 30-års overlevelsesrate etter kirurgisk korreksjon av defekten er bare 72%. Hovedårsakene til døden i den fjerntliggende postoperative perioden er HF og MI.

Coarctation av aorta

RCHD (republikansk senter for helseutvikling, helsedepartementet i Republikken Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2015

Generell informasjon

Kort beskrivelse

Coarkation av aorta er en medfødt innsnevring av nedstigende aorta, hvorav graden er forskjellig og kan nå en fullstendig fordypning av aorta [1].

Protokollnavn: Coarctation av aorta.

Protokollkode:

ICD-10 kode (r):
Q 25.1 - Coarkasjon av aorta.
Coarctation av aorta (preductum)

Forkortelser brukt i protokollen:

Dato for utvikling av protokollen: 2015.

Pasientkategori: voksne, barn.

Protokollbrukere: hjertekirurger, pediatriske kardiologer, intervensjonskardiologer, neonatologer, barneleger, angiosurgeoner, praktiserende leger, barnelege.

klassifisering

diagnostikk

Listen over hoved- og tilleggsdiagnostiske tiltak:
Grunnleggende (obligatoriske) diagnostiske undersøkelser gjennomført på poliklinisk nivå:
· Røntgen på brystet;
· Ekkokardiografi
· EKG.

Ytterligere diagnostiske undersøkelser utført på poliklinisk nivå:
· MSCT med kontrast, CTA og / eller angiografi;
· FILM.

Minste liste over undersøkelser som må utføres når det henvises til planlagt sykehusinnleggelse: i samsvar med sykehusets interne forskrifter, med hensyn til den eksisterende ordren til autorisert organ på helseområdet.

De viktigste (obligatoriske) diagnostiske undersøkelsene som utføres på sykehusnivå under akutt sykehusinnleggelse etter en periode på mer enn 10 dager fra testdatoen i samsvar med Forsvarets departement:
· UAC;
· Koagulogram;
· Blodtype, rhesusfaktor
· Biokjemisk blodprøve (total protein, totalt og direkte bilirubin, ALT, AST, kreatinin, urea, glukose);
· OAM;
· EKG.

Ytterligere diagnostiske undersøkelser gjennomført på pasientnivå under akutt sykehusinnleggelse etter en periode på mer enn 10 dager fra testetid i samsvar med Forsvarsdepartementets rekkefølge:
· Mikroreaksjon
· Røntgen på brystet;
· Ekkokardiografi
· EKG;
· Bestemmelse av totale antistoffer mot hepatitt B, C i serum ved ELISA-metoden;
· Blodtest for HIV ved ELISA;
· Kontrast MSCT, CTA og / eller angiografi.

Diagnostiske tiltak utført i nødsituasjonen:
· EKG.

Diagnostiske kriterier (beskrivelse av pålitelige tegn på sykdommen, avhengig av alvorlighetsgraden av prosessen):
Zhalobyna:
Hodepine, tyngde og følelse av pulsering i hodet, rask mental tretthet, nedsatt hukommelse og syn, neseblod;
· Smerter i hjertet, følelse av uregelmessig hjerterytme, kortpustethet
· En følelse av svakhet og kaldhet i nedre lemmer, smerte av kalvemuskulaturen når man går;
· Tegn på hjertesvikt hos nyfødte: tretthet under fôring, takykardi, kongestiv hvesning i lungene, tachypnea, svette, langsom økning i sann vekt, hepatomegali.
historie:
· Ofte er en misdannelse av fartøyene sett fra fødselen eller i barndommen;
· Mindre sannsynlig å ha en misdannelse identifisert ved pubertet eller senere;
· Arvelighet

Fysisk undersøkelse:
generell inspeksjon:
· Tilstedeværelse av hyperpigmentering, hyperhidrose, hypertrichose, "vinflett".

palpasjon:
· Palpasjon av femorale arterier (kan være normal hos nyfødte med en stor PDA) er svak eller fraværende.
· Måling av trykk på øvre og nedre ekstremiteter (nærvær av en gradient på mer enn 20 mm Hg) med definisjonen av ankel-brakialindeksen (normen er 0,9-1,35).

auskultasjon:
· En relativt liten systolisk murmur i det andre - fjerde interkostale rommet ved kanten av brystbenet og tilbake mellom skulderbladene.

Laboratorietester: nei.

Instrumentalstudier:
Oversikt radiografi av brystet
· Rib-induksjon og myokardisk hypertrofi i venstre ventrikkel.
Ekkokardiografi / ASA:
· Tilstedeværelsen av innsnevring og nedsatt blodgennemstrømning i nedstigende aorta, tilstedeværelse av en gradient på mer enn 20 mm Hg, venstre ventrikulær myokard hypertrofi, unntatt samtidig patologi.

CT angiografi:
· Tillater å bestemme lokalisering, lengde, tilstedeværelse av tilknyttede anomalier.

EKG:
· Tegn på venstre ventrikulær hypertrofi.
Kateterisering av hulrom i hjertet med aortografi
· Visualisering av aorta lesjoner, tilhørende defekter.

Indikasjoner for konsultasjon av smale spesialister:
· Konsultasjon av spesialiserte spesialister i nærvær av samtidig patologi.

Differensiell diagnose

behandling

· Eliminering av aorta coarctation;
· Forebygging av livstruende komplikasjoner;
· Forbedre livskvaliteten.

Behandlingstaktikk:
Definisjon av kriterier for operativitet, utelukkelse av samtidig patologi som interfererer med kirurgisk inngrep, forebygging av postoperative komplikasjoner. Om mulig, samtidig radikal korreksjon av defekten i perioden av nyfødte og tidlige spedbarn.

Ikke-medisinsk behandling:
Modus - I eller II eller III eller IV (avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden)
Kosthold - №10.

Narkotikabehandling:
Narkotikabehandling for nyfødte:
Ved kardiogent sjokk, om nødvendig, for midlertidig å opprettholde funksjonen av arteriell kanal til kirurgisk behandling
· Titrering av prostaglandin E1-preparater (alprostadil, etc.) må startes med en relativt høy dose på 0,05-0,1 μg / kg / min. Da den terapeutiske effekten er nådd, reduseres dosen til 0,01-0,05 μg / kg / min ;
Diuretisk terapi:
· Tilordnes symptomatisk for indikasjoner.
cardiotonic:
· Tilordnes symptomatisk for indikasjoner.

Narkotikabehandling gitt i nærvær av kongestiv hjertesvikt utenfor nyfødtperioden (etter 28 dager i livet) [3]:
Patogenetisk terapi (for å øke utgivelsen av diastolisk volum):
Hjerteglykosider:
· Digoksin (metningsdose på 0,05-0,08 mg / kg, vedlikeholdsdose på 0,01-0,025 mg / kg / dag)
Diuretisk terapi:
· Furosemid 1-4 mg / kg / dag oralt eller 1 mg / kg opptil 3-4 ganger daglig intravenøst ​​eller kontinuerlig infusjon1-4 mg / kg / dag. Kontinuerlig infusjon er foretrukket for akutt kardiovaskulær svikt og i postoperativ periode.
· Spironolakton1-3 mg / kg / dag i 2-4 doser, oralt, hos barn over 3 år
· Hydroklortiazid 1 mg / kg / dag i 2-3 doser, oralt.
Antihypertensiv terapi:
Valgfri legemiddel B-blokkere:
· Propranolol 1-Zmg / kg / dag i 3 doser, oralt
· Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / dag opp til 1 mg / kg / dag i 2 delte doser, oralt
· Og andre stoffer fra denne gruppen
Narkotikabehandling gitt i nødsituasjonen: nei.

Andre behandlinger:
Det viser seg den nyfødte:
· Oksygenbehandling (ikke angitt i nærvær av kanalavhengig systemisk sirkulasjon);
· Overholdelse av eksakt hydrobalanse med begrensning av mottak av væske;
· Korreksjon av syrebasebalanse
· Med mekanisk ventilasjon: optimalisering av pulmonal motstand mot systemisk motstand
· Forsiktig øke enteral ernæring og gjennomføre timetidsovervåkning for å identifisere symptomer på nekrotisk kolitt (oppsvulmet, hemopositive avføring) som et resultat av å rane systemisk perfusjon.

Kirurgisk inngrep:
Kirurgiske prosedyrer utført på poliklinisk basis: ikke tilgjengelig.

Kirurgisk inngrep gitt på stillestående nivå:
Typer operasjoner:
· Ballong dilatasjon med stentgraft installasjon;
· Reseksjon av koagulering av aorta med dannelsen av anastomosen "ende til slutt";
· Reseksjon av koagulering av aorta med dannelsen av anastomosen "ende til slutt" gjennom;
· Isthmoplastikk med syntetisk lapp
· Isthmoplasty med en klaff av den venstre subklave arterien;
· Reseksjon av koarctasjon med proteser i thorax aorta
· Aorto-aorta shunting.
Indikasjoner for kirurgi:
Anbefalinger for intervensjonell behandling [4]:
· Trykkgradient> 20 mm Hg. (klasse 1, bevisnivå C).
· Trykkgradient> 20 mm Hg, hvis det er visuelt anatomisk bevis som viser en innsnevring med radiologisk bevis på sikkerhetsblodstrøm (klasse 1, bevisnivå C).
· Valget av perkutan intervensjonsintervensjon i stedet for kirurgisk korreksjon bør bestemmes av en konsultasjon av den intervensjonale kardiologen og en kirurg (klasse 1, bevisnivå C).
· Perkutan intervensjonsintervensjon indikeres ved rekombisjon med en gradient på mer enn 20 mm Hg. (klasse 1, bevisnivå B).
· Ballongutvidelse med stentgraft eller kirurgisk korreksjon hos barn i en alder av> 6 måneder.
· Ballong dilatasjon og stenting kan betraktes som en behandling for pasienter i alderen> 10 år (klasse II B).
· Rutinemessig aorta stenting kan vurderes hos barn

Coarctation av aorta

Coarkation av aorta - medfødt segmental stenose (eller fullstendig atresi) av aorta i isthusområdet - overgang av buen til nedstigende del; sjeldnere - i nedstigende, stigende eller bukregioner. Coarkation av aorta manifesterer seg i barndommen ved angst, hoste, cyanose, dyspné, hypotrofi, tretthet, svimmelhet, hjertebank, neseblødning. Ved diagnose av aorta-koarktasjon, tas EKG, brystrøntgen, ekkoCG, hjerteklang, stigende aortografi, venstre ventrikulografi og koronarangiografi i betraktning. Metoder for kirurgisk behandling av aorta coarctation er transluminal ballong dilatasjon, istmoplasti (direkte og indirekte), reseksjon av aorta coarctation og bypass kirurgi.

Coarctation av aorta

Coarkation av aorta er en medfødt anomali av aorta, karakterisert ved sin stenose, som regel, på et typisk sted - distalt til venstre subklaveartæren, ved overgang av buen til den nedadgående aorta. I pediatrisk kardiologi forekommer koarctasjon av aorta med en frekvens på 7,5%, mens 2-2,5 ganger oftere hos menn. I 60-70% av tilfellene kombineres aorta-koartering med andre medfødte hjertefeil: åpen arteriell kanal (70%), ventrikulær septal-defekt (53%), aorta stenose (14%), stenose eller mitralventilinsuffisiens (3-5%), sjeldnere med transponering av store fartøyer. Hos noen spedbarn med koagulering av aorta, oppdages alvorlige ekstrakardiale medfødte misdannelser.

Årsaker til aorta coarctation

I hjertkirurgi vurderes flere teorier om aorta-koarctasjon. Det antas at grunnlaget for defekten er et brudd på sammenfallen av aortabue i embryogenesperioden. Ifølge Skoda-teorien blir koarctasjon av aorta dannet på grunn av lukningen av den åpne arterielle kanalen (OAD) med samtidig involvering av den tilstøtende delen av aorta. Utblokking av Batallovkanalen opptrer kort tid etter fødselen; Samtidig faller veggen av en kanal ned og cicatrize. Med involvering av aorta-veggen i denne prosessen skjer dens innsnevring eller fullstendig fusjon av lumen på et bestemt sted.

I følge Anderson-Becker-teorien kan årsakene til koarctasjon være tilstedeværelsen av aortaens sekelformede ligament, noe som medfører at muskelen forringes ved utrydding av PDA i sitt område av plassering.

I overensstemmelse med den hemodynamiske teorien til Rudolph, er koarctering av aorta en følge av egenskapene til den føtal intrauterin sirkulasjonen. Under prenatal utvikling går 50% av blodutløpet fra ventriklene gjennom den stigende aorta, 65% gjennom nedstigende aorta, mens bare 25% av blodet går inn i aorta-ismusen. Dette faktum er relatert til den relative smaken av aorta-ismusen, som under visse forhold (i nærvær av septaldefekter) blir bevart og forverres etter fødselen av et barn.

Egenskaper av hemodynamikk i aorta coarctation

En typisk plassering av stenose er den terminale delen av aortabuen mellom arteriellkanalen og munnen til venstre subklaver arterien (aortic isthmus region). På dette stedet oppdages koarkasjon av aorta hos 90-98% av pasientene. Utenfor kan innsnevringen være i form av en timeglass eller midje med en normal diameter av aorta i de proximale og distale seksjoner. Den eksterne innsnevringen svarer som regel ikke til størrelsen på den indre diameteren av aorta, da i aortas lumen er det en overhengende halvmåne eller membran som i noen tilfeller overlapper beholderens indre lumen helt. Lengden på aortas koarctasjon kan være fra noen få mm til 10 cm eller mer, men oftere begrenset til 1-2 cm.

Stenotisk forandring av aorta ved overgang av sin bue til den nedadgående delen forårsaker utvikling av to blodsirkulasjonsmoduser i en stor sirkel: Det er arteriell hypertensjon nær ved siden av hindringen for blodstrømmen og den distale hypotensjonen. I forbindelse med eksisterende hemodynamiske forstyrrelser hos pasienter med aorta-koarktasjon, aktiveres kompensasjonsmekanismer - hypertrofi i venstre ventrikelsmyokardium utvikles, slag og minuttvolum øker, diameteren av den stigende aorta og dens grener utvides, og nettverket av collaterals utvides. Hos barn eldre enn 10 år er aterosklerotiske endringer allerede observert i aorta og kar.

Hemodynamiske egenskaper under koarctasjon av aorta er signifikant påvirket av samtidig medfødt hjerte og vaskulære defekter. Over tid forekommer endringer i arteriene som er involvert i sikkerhetssirkulasjonen (intercostal, indre thorax, lateral thorax, scapular, epigastric, etc.): deres vegger blir tynnere og deres diameter øker, predisposing til dannelsen av prestenotiske og post-stenotiske aorta aneurysmer, aneurysmer hjernen arterier, etc. Vanligvis observeres aneurysmal vasodilasjon hos pasienter over 20 år.

Trykket av de innviklede og dilaterte interkostale arteriene på ribben bidrar til dannelsen av uzurer (hakk) i ribbens nedre kanter. Disse endringene forekommer hos pasienter med koagulering av aorta over 15 år.

Klassifisering av aorta coarctation

Med tanke på lokaliseringen av den patologiske innsnevringen, utmerker koarctasjon i isthmusområdet, stigende, nedadgående, thoraxisk, abdominal aorta. Noen kilder skiller de følgende anatomiske varianter av defekten - preduktal stenose (innsnevring av aorta proksimal til sammenløp av AAP) og postdual stenose (innsnevring av aorta distalny sammenløp av AAP).

Ifølge kriteriet for en rekke anomalier i hjertet og blodkarene, klassifiserer A. V. Pokrovsky tre typer aorta-koarktasjon:

• Type 1 - isolert aorta coarctation (73%);
• Type 2 - en kombinasjon av akaraparctation med PDA; med arteriell eller venøs utslipp av blod (5%);
• Type 3 - en kombinasjon av koarctasjon av aorta med andre hemodynamisk signifikante anomalier av karene og CHD (12%).

I det naturlige løpet av aorta-koarctasjon er det 5 perioder:

• Jeg (kritisk periode) - hos barn under 1 år; preget av symptomer på sirkulasjonsfeil i en liten sirkel; høy dødelighet fra alvorlig kardiopulmonal og nyresvikt, særlig når aortisk koarctasjon kombineres med andre CHDs.
• II (adaptiv periode) - hos barn fra 1 til 5 år; preget av en reduksjon i symptomene på sirkulasjonsfeil, som vanligvis representeres av tretthet og kortpustethet.
• III (kompensasjonsperiode) - hos barn fra 5 til 15 år; preget av et overveiende asymptomatisk kurs.
• IV (utviklingsperioden for relativ dekompensasjon) - hos pasienter 15-20 år; i pubertet øker tegn på sirkulasjonsfeil.
• V (dekompensasjonsperiode) - hos pasienter på 20-40 år; preget av tegn på arteriell hypertensjon, alvorlig venstre og høyre ventrikulær hjertesvikt, høy dødelighet.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske bildet av aorta coarctation er representert ved en rekke symptomer; manifestasjoner og deres alvorlighetsgrad avhenger av sykdomsperioden og relaterte anomalier som påvirker intrakardial og systemisk hemodynamikk. Hos ungdommer med akaraparasjon kan vekstretardasjon og vektøkning bli notert. Symptomer på venstre ventrikulær svikt dominerer: ortopedi, kortpustethet, hjerte astma, lungeødem.

På grunn av utviklingen av pulmonal hypertensjon er klager på svimmelhet, hodepine, hjertebank, tinnitus, nedsatt synsstyrke karakteristisk. Når koagulering av aorta er hyppig neseblod, besvimelse, hemoptysis, følelsesløshet og chilliness, intermitterende claudikasjon, kramper i underekstremiteter, magesmerter på grunn av intestinal iskemi.

Gjennomsnittlig forventet levetid for pasienter med koagulering av aorta er 30-35 år, ca 40% av pasientene dør i en kritisk periode (opp til 1 år). De hyppigste dødsårsakene i dekompensasjonsperioden er hjertesvikt, septisk endokarditt, brudd på aorta aneurysmer, hemorragisk slag.

Diagnose av aorta coarctation

Ved undersøkelse blir det oppmerksom på tilstedeværelsen av en atletisk kroppstype (den overvekende utviklingen av skulderbelte med tynne underlempene); økt pulsering av carotid- og intercostalarteriene, svekkelse eller fravær av pulsering i femorale arterier; økt blodtrykk i øvre ekstremiteter med nedsatt blodtrykk i nedre ekstremiteter; systolisk murmur over apexen og basen av hjertet, på halspulsårene, etc.

I diagnosen kooperasjon av aorta spiller instrumental undersøkelser en avgjørende rolle: EKG, EchoCG, aortografi, røntgenrøntgen og røntgen i hjertet med esophageal kontrast, sensing av hjertehulene, ventrikulografi etc.

Elektrokardiografiske data indikerer overbelastning og hypertrofi av venstre og / eller høyre hjerte, iskemiske forandringer i myokardiet. Røntgenbildet er preget av kardiomegali, fremspring av lungebukken, en endring i konfigurasjonen av aortabyggen, og sammentrekning av ribbenene.

Ekkokardiografi lar deg direkte visualisere aorta-koarctasjon og bestemme graden av stenose. Eldre barn og voksne kan ha transesofageal ekkokardiografi.

Under kateterisering av hjertehulene, prestenotisk hypertensjon og poststenotisk hypotensjon, bestemmes en reduksjon i partialtrykket av oksygen i poststenotisk aorta. Ved hjelp av stigende aortografi og venstre ventrikulografi oppdages stenose, graden og anatomisk variant vurderes. Koronar angiografi for koarctasjon av aorta er vist ved forekomst av angina pectoris episoder, samt ved planlegging av en operasjon for pasienter over 40 år for å utelukke IHD.

Coarctation av aorta skal differensieres fra andre patologiske forhold som oppstår med symptomer på pulmonal hypertensjon: vasorenal og essensiell arteriell hypertensjon, aorta hjertesykdom, ikke-spesifikk aortitt (Takayasu sykdom).

Behandling av koagulering av aorta

Med akaraparctation er det behov for narkotikaforebygging av infektiv endokarditt, korreksjon av hypertensjon og hjertesvikt. Eliminering av den anatomiske defekten i aorta utføres kun ved kirurgi.

Hjertekirurgi for koagulering av aorta utføres i tidlige stadier (med kritisk defekt - opptil 1 år, i andre tilfeller i alderen 1 til 3 år). Kontraindikasjoner til kirurgisk behandling av aorta-koarctasjon er irreversibel grad av lungehypertensjon, tilstedeværelse av alvorlige eller ukorrigerte comorbiditeter, hjertesvikt i sluttstadiet.

Følgende typer åpen kirurgi har blitt foreslått for behandling av koarctasjon av aorta:

• I. Lokal plastrekonstruksjon av aorta: reseksjon av stenotisk del av aorta med påføring av en ende-til-ende anastomose; direkte istoplastikk med langsgående disseksjon av stenose og aorta suturering i tverrretningen; indirekte ermoplastikk (ved hjelp av en klaff fra den venstre subklaveriske arterien eller en syntetisk lapp, med påføring av en karotid-subklavisk anastomose).
• II. Aortisk koarktasjonsreseksjon med proteser: Ved erstatning av defekten ved arteriell homograft eller syntetisk protese.
• III. Opprette bypass-anastomoser: bypass-bypass ved hjelp av den venstre subklaveriske arterien, miltartarien eller en korrugert vascular protese.

Ved lokal eller tandem stenose og fraværet av uttalt kalsifisering og fibrose i samarbeidsområdet utføres transluminal ballongdynatasjon av aorta. Postoperative komplikasjoner kan omfatte utvikling av aorta reokarktasjon, aneurisme, blødning; rupturer av anastomoser, trombose av rekonstruerte områder av aorta; iskemi i ryggmargen, iskemisk gangre i venstre øvre del, etc.

Aortisk Coarctation Prediksjon

Den naturlige forlengelsen av aorta er bestemt av muligheten for innsnevring av aorta, tilstedeværelsen av andre CHD og generelt har en svært dårlig prognose. I fravær av hjerteoperasjon dør 40-55% av pasientene i det første år av livet. Med rettidig kirurgisk behandling av aorta-koarktasjon kan gode langsiktige resultater oppnås hos 80-95% av pasientene, spesielt hvis operasjonen ble utført før 10 år gammel.

Opererte pasienter med aorta coarctation er under oppsyn av en kardiolog og hjerte kirurg; De anbefales å begrense fysisk aktivitet og stress, regelmessige dynamiske undersøkelser for å utelukke postoperative komplikasjoner. Resultatet av graviditet etter rekonstruktiv kirurgi for coarctation av aorta er vanligvis gunstig. Under behandling av graviditetsbehandling foreskrives antihypertensive stoffer for forebygging av aorta-brudd, og infeksiøs endokarditt forhindres.

Hva er aorta coarctation, symptomer og behandling

Coarctation av aorta som medisinsk begrep er avledet fra det latinske "coarctatius", som betyr "innsnevret, presset". Det betyr at det refererer til innsnevring av aorta i et begrenset område. Funksjonene i patologi inkluderer evnen til å bli kombinert med medfødte hjertefeil. Denne kombinasjonen forekommer i 8 prosent av alle tilfeller av medfødte misdannelser. Dette skjer noe oftere hos menn.

Endringer i hemodynamikk er også karakteristiske for koarctasjon av aorta. Forkortelsen av aorta øker motstanden mot blodstrømmen, noe som fører til en systolisk overbelastning av hjertets venstre hjertekammer. Økt trykk oppstår i aortabuen, og det oppstår en dråpe under innsnevring, noe som forringer blodtilførselen til bukhulen og nedre ekstremiteter.

Naturligvis prøver kroppen å kompensere for hemodynamisk svekkelse ved å sirkulere blodtilførselen rundt den trange aorta.

Hva er koarctasjon av aorta

Coarctation av aorta er en medfødt sykdom preget av patologisk innsnevring eller absolutt atresi (blokkering) av et spesifikt område av aorta.

Avhengig av plasseringen av stenose oppstår koartering:

• Coarctation av aorta med innsnevring i isthmusen. Det vanligste alternativet. Samtidig er stenosen lokalisert proksimal (høyere) eller distal (lavere) enn sammenløpet til den åpne arterielle kanalen (OAT), men ligger på grensen til aortabuen og dens nedstigende del.
  
• Også funnet er en type coarctation der innsnevringen av aorta er lokalisert spesifikt ved sammenløpet av OAT. Denne varianten kalles juxtaduktiv koarctasjon av aorta;
  
• Obturation i mer distale deler av aorta (synkende eller abdominal) er mindre vanlig.

funksjoner

Av og til (10-20%) er en uavhengig og isolert sykdom. Mye oftere (80-90%) ledsages av andre medfødte anomalier i utviklingen av organene i kardiovaskulærsystemet.

Patologien har forskjellige og ikke-spesifikke (ikke-typiske) symptomer, så det er vanskelig å etablere aorta-koartering uten ytterligere undersøkelse.

Denne sykdommen påvirker veksten og utviklingen av en person, i noen tilfeller fører til døden. Det er imidlertid ofte tilfeller av normalt liv i denne patologien.

I medisinske institusjoner brukes ulike konservative (farmakoterapi) behandlingsmetoder for å lindre patologiske symptomer. fordi koagulering av aorta er en anatomisk lidelse, da er kirurgisk behandling nødvendig.

Bare komplisert behandling viser en positiv behandling og et godt resultat. Etter de tiltakene som er tatt, reduseres de patologiske symptomene og symptomene og livskvaliteten forbedres.

Årsaker til sammentrekning

Alle årsakene til forekomsten av denne patologien er ikke kjent autentisk, men leger identifiserer flere teorier som forklarer mulige varianter av utseendet til en anomali:

• Den mest sannsynlige og allment aksepterte teorien er det som forklarer dannelsen av koarctasjon på grunn av forstyrrelsen av aortabøsfusjonen i prenatal utvikling;
  
• Skoda teori. Kort etter fødselen av barnet blir Bottalov-kanalen størknet og blir til en ugjennomtrengelig struktur - arteriell ligament. Dette er en naturlig fysiologisk prosess. Under arrdannelse og arterieforvandling til et ligament er en spesifikk del av aorta involvert. Dette bidrar til å begrense eller fullføre obstruksjon, noe som fører til dannelsen av koarctasjon.
  
• I overensstemmelse med Anderson-Becker-teorien er denne patologien dannet på grunn av tilstedeværelsen av det seglformede aorta ligamentet. Det forårsaker aorta-stenose på et bestemt sted under utrydding av den felles arterielle kanalen.
  
• Rudolfs teori sier at koarctasjon dannes på grunn av egenskapene til embryoens hemodynamikk. Som et resultat av sirkulasjonsforstyrrelser i fosteret under prenatal ontogenese, dannes en signifikant innsnevring av aortisk hulrom, og etter fødselen utvikles en full koarctasjon.

Hva er farlig koarctasjon av aorta

Aorta er det største fartøyet i menneskekroppen, der oksygenberiget blod flyter til vev og organer. Tilstedeværelsen av patologisk innsnevring eller til og med fullstendig obstruksjon av lumen fører til alvorlige hemodynamiske forstyrrelser.

I en situasjon hvor diameteren av stenosen er en tredjedel av diameteren av lumen i aorta, utvikles en trykkgradient. Dette differensielle blodtrykket fører til dannelsen av to ubalanserte blodsirkulasjonsregimer i stor sirkulasjon.

Før innsnevring av lumen er blodtrykket høyt, fordi stenose er et hinder for normal blodstrøm. Følgelig er det et økt trykk i bakkene av brakiocephalic stammen, venstre felles karotid og subklave arterier siden De forgrener seg fra aortabuen til innsnevring av lumen.

Etter plassering av innsnevring hypotensjon er notert.

Hemodynamiske forstyrrelser og dannelsen av en trykkgradient i pasientens kropp fører til aktivering av kompenserende mekanismer, hvis formål er å fylle opp den ubalanserte blodsirkulasjonen.

Sikkerhetssirkulasjon er også aktivert. Det er en utvidelse av ekstra fartøy (subklavian, intercostal, intrathoracic, scapular arteries, etc.), som kompenserer for utilstrekkelig blodstrøm forårsaket av koarkasjon av aorta.

Over tid forekommer patofysiologiske endringer i dem. Veggene i blodårene blir tynnere, økt blodtrykk fører til utvikling av aneurysmer (patologiske lokale arterieveggspring), og atherosklerose utvikler seg også i ung alder.

Disse prosessene er mest farlige når de er lokalisert i hjernens kar, fordi kan føre til iskemiske og / eller hemorragiske slag, noe som er en livstruende tilstand.

Coarctation av aorta - klassifisering

Coarctation av aorta er klassifisert i 4 typer:

• isolert (75%);
• kombinert med OAP (6%);
• kombinert med ventrikulær septaldefekt (4%);
• kombinert med andre vaskulære anomalier (15%).

Det er også vanlig å sette ut flere stadier av patologien:

• Jeg - kritisk. Karakteristisk: sirkulasjonsfeil i den lille sirkelen. I løpet av denne perioden er det avgjort om barnets fremtidige liv er mulig. Varer fra fødsel til 1 år.
  
• II - adaptiv. Dyspnø, svakhet, barns inaktivitet, forsinket fysisk utvikling er karakteristisk. Fortsetter til 5 år.
  
• III - kompensasjon. Dannelsen av ulike varianter av kurset, i henhold til graden av alvorlighetsgrad. Ofte går skjult, asymptomatisk til 15-16 år.
  
• IV - relativ dekompensering. Det er økende manifestasjoner av blodstrømningsinsuffisiens og blodtilførsel til vev og organer.
  
• V - dekompensering. Symptomer på hypertensjon øker, komplikasjoner utvikles, vedvarende mangel på blodstrøm og blodtilførsel dannes langs en stor og liten sirkel.

Symptomer på koarctasjon

Coarctation av aorta hos nyfødte, spesielt i kombinasjon med alvorlig hjertesykdom, er tydelig synlig for følgende symptomer:

• barnet har økt pallor,
• Blodtrykket er høyere enn normalt
• puste er vanskelig.

Coarctation av aorta hos barn opptil 4-5 år fremgår av vekstretardasjon og en nedgang i økningen i kroppsvekt i henhold til alder. Det er også manifestasjoner av venstre ventrikulær svikt:

• Kortpustethet;
• Barnet tar ofte ortopediens posisjon for å lette pusten;
• I alvorlige tilfeller kan hjertesyma eller lungeødem utvikle seg. Dette skyldes hypertensjon i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen.

Fra en alder av 16 med progresjonen av pulmonal hypertensjon for koarctasjon av aorta er preget av:

• hodepine;
• Bouts av svakhet og tretthet;
• Emosjonell ustabilitet;
• Støy i ørene;
• svimmelhet;
• Gradvis reduksjon i synsstyrken.

Pasienter klager også på tilbakevendende neseblødning, hoste med sputum og blod, hjertebank, svimmelhet.

På grunn av utilstrekkelig blodstrøm distal coarctation vises:

• slappe av håndflatene og føttene,
• tretthet,
• smerte og kramper i underdelene etter å ha gått,
• intermittent claudication er mulig,
• cyanose av huden,
• magesmerter på grunn av iskemi (mangel på blodtilførsel og oksygenberigelse av vev) i tarmen.

Coarctation av aorta - diagnose

Siden patologien er medfødt, begynte leger fra tidlig på åttitallet av forrige århundre å stille spørsmålet om hvordan aorta-koarctasjonen utvikler seg i fosteret og hvordan man skal diagnostisere det.

De første diagnostiske resultatene ble oppnådd i 1984. I en periode på 12-15 uker ved bruk av transvaginal tilgang var sannsynligheten for å diagnostisere aortastensose 21,4%, og i en periode på 16-30 uker ved bruk av transabdominal tilgang var sannsynligheten allerede 43%.

Videre studier i europeiske land har vist at koarctasjon av aorta i fosteret (isolert) sannsynligvis vil bli detektert av ultralyd om 22-24 uker. Men i kombinasjon med vices med en sannsynlighet for 52% kan detekteres ved hjelp av ekkokardiografisk forskning.

Diagnostiske tiltak for mistanke om koagulering av aorta vil bli faset, fordi symptomene på denne sykdommen er uspesifiserte.

Undersøkelsen, som vanlig, begynner med en undersøkelse og generell inspeksjon. På dette stadiet er det viktig å nøye stemme til legen alle klager som plager deg. Dette vil tillate å vurdere alvorlighetsgraden av tilstanden og lede den til å utføre ytterligere undersøkelser.

En generell undersøkelse vil omfatte en vurdering av fargen på huden og slimhinnene, tilstedeværelsen av dyspnø og kroppsstilling. Tilstedeværende lege palpaterer også (prober) karene i øvre og nedre ekstremiteter, nakke. Hvis puls på armer og ben ikke er intenst og har svak påfylling, og blodårene og blodårene pulserer, øker risikoen for tilstedeværelse av aorta-koarktasjon.

Metoder for undersøkelse for akaras koarctasjon

Instrumental undersøkelsesmetoder for aorta coarctation inkluderer:

• Radiografi av bryst og bukhule for visualisering av alle deler av aorta;
• CT-skanning;
• Magnetic resonance imaging;
• EKG;
• ekkokardiografi;
• Aortography.

Komplikasjoner av aorta coarctation

Hemodynamiske forstyrrelser og utseendet av en trykkgradient under aorta-koarktasjon fører til utvikling av en rekke komplikasjoner som forverrer den generelle tilstanden.

Disse inkluderer:

• Hypertrofi av venstre hjerte;
• Hjertesvikt;
• Respiratorisk svikt;
• Hemorragiske og iskemiske slag:
• Hjerteinfarkt;
• Flere organsvikt;
• aterosklerose;
• Kardiogent lungeødem;
• Trombusdannelse;
• TELA og andre.

En signifikant økning i hjerteaktiviteten krever større tilførsel av oksygenberiget blod til myokardiet. Mangel på O2 kan føre til iskemi av hjertemuskelen, noe som fører til utseendet av diffus cardiosklerose.

Komplikasjoner av aorta-koarctasjon påvirker ikke bare hjertet og blodkarene. Økt trykk i bassengene i brachiocephalic stammen og venstre subclavian arterien fører til utseendet av aneurysmer. Deres brudd fører til intern blødning, hvor intensiteten avhenger av kaliber av det skadede karet.

Også, med høyt innhold av lipoproteiner med lavt og svært lav tetthet, utvikler aterosklerose gjennom høyt blodtrykk i hjernens kar. Dette kan føre til iskemisk slagtilfelle selv i ung alder.

Andre organer og strukturer i kroppen som forsyner blod fra delene av aorta, som ligger etter innsnevring av arterien, mangler oksygen. I alvorlige tilfeller kan hypoksi av disse vevene føre til utvikling av multippel organsvikt.

Hemodynamiske lidelser bidrar til dannelsen og veksten av blodpropper. Det kan også føre til hjerteinfarkt, slag, iskemi og nekrose av vev og organer.

Behandling av koagulering av aorta

I tillegg til den kirurgiske behandlingen av aorta-koarktasjon, er det nødvendig å utføre farmakoterapi med antibakterielle legemidler for å forhindre infektiv endokarditt. Det er også tilrådelig å behandle hypertensjon og hjertesvikt.

Kirurgisk behandling er valgt av hjertekirurger individuelt i hvert tilfelle. Det tar hensyn til strømmens alvorlighetsgrad, tilstedeværelsen av samtidig anomalier.

Alternativer for kirurgisk behandling:

• Den mest effektive og vanlige kirurgiske inngrep er transluminal ballongdynatasjon. Det er produsert ved å introdusere en ballong og en stent direkte til samarbeidsstedet. Etter å ha nådd området for innsnevring, utvides ballongen og stenten er plassert. Dette gir en vedvarende utvidelse av lumen og restaurering av fysiologisk normal blodstrøm.
  
• Istmoplastikk ved hjelp av en subklavisk arterieflapp med anastomose. Essensen av operasjonen er en langsgående del av innsnevringsområdet. Søm kantene av såret og klaffen produsert i tverrretningen.
  
• Isthoplasty med bruk av en syntetisk protese som erstatter aorta-segmentet fjernet.

Forebygging av aorta coarctation

fordi Siden samarbeiding av aorta utvikles i perioden med prenatal ontogenese, er forebyggende tiltak komplekse og ikke alltid effektive.

Forebygging av denne patologien kan tilskrives avvisning av dårlige vaner under graviditet, screening av gravide, regelmessig undersøkelse og observasjon av en fødselslege-gynekolog, føtal ultralyd, i henhold til betingelsene.

Overholdelse av disse tiltakene vil muliggjøre identifisering av koarktasjon i et tidlig stadium og å ta de nødvendige medisinske tiltakene.

outlook

Kvaliteten på pasientens liv forbedres, symptomene blir mindre uttalt, tegnene på hjertesvikt avtar.

Imidlertid, selv etter behandlingen, er det avgjørende at medisinsk undersøkelse og konstant overvåking av en spesialist kreves.