Goodpasturesyndrom

Den autoimmune mekanismen i patologi er funnet som et tillegg til patogenetiske endringer eller som en hovedversjon. Goodspacer Syndrome er et av alternativene for den hyperaktive reaksjonen av sine egne "sviktede" antistoffer mot deres celler. Det adskiller seg fra andre arter etter arvelig disposisjon og en kombinasjon av skade på nyrer og lunger. Også kjent med begrepene "hemorragisk lung-nyresyndrom", "hemorragisk lungebetennelse med glomerulonephritis", "idiopatisk hemosiderose i lungene med nephritis".

For første gang er saken beskrevet av en amerikansk doktor E. Goodspacher. Han fant akutt glomerulonephritis og lungebetennelse med pulmonal blødning hos en ung mann i en alder av 19, en måned etter å ha hatt influensa.

Videre undersøkelse av patologien muliggjør eksistensen av en isolert lesjon av lungene eller nyrene (hos 10% av pasientene). Det har blitt fastslått at menn er sykere oftere enn kvinner. Den "topp" av sykelighet faller i alderen 20 til 30 år, den andre bølgen - ved 50-60 år.

Reumatologer Goodspacer syndrom som tilskrives systemisk vaskulitt med selektive lesjoner i kapillarbunnen. Sjelden møtt: hvert år 1 tilfelle per million av befolkningen.

Hva er kjent med årsakene til sykdommen?

Den eksakte årsaken til Goodspacer syndromet er ennå ikke fastslått. De mest studerte sakene relatert til:

• virusinfeksjon (vanligvis influensa, hepatitt A-virus);
• rusmidler (penicillin antibiotika, karbimazol);
• skadelige og giftige stoffer på arbeidsplassen (bensindamp, løsningsmidler, maling og lakk og tobakksproduksjon);
• signifikant hypotermi
• kronisk nikotinforgiftning mens du røyker.

Hvordan går kapillæren?

Som videre vil vi snakke om patriolene av kapillærene, det er nødvendig å huske deres struktur og funksjoner. Det er kjent at kapillærene er de minste karene gjennom hvilke vev utveksles: fra arteriell side, bringes næringsstoffer og oksygen til celler i vevet, den venøse delen tar avfallsmaterialene og bringer dem til rensingsorganene (lever og nyrer).

Normalt er opptil halvparten av kapillærene i en sammenfalt tilstand og virker ikke. De gir et "reserve" ved manglende eksisterende fartøy og økt vevsbehov. Kapillærene finnes i alle organer og vev. De danner en annen form for tortuositet: fra "kroken" til "ballen" (inne i nyrene).

Den viktigste funksjonen er filtrering, enveis passasje gjennom veggen av visse stoffer. Kapillærene kontrollerer oppbevaring av blodceller, protein og nødvendige plastmaterialer. For dette dannes en trelagsbarriere i veggkonstruksjonen:

• endotel fra innsiden,
• i midten - kjellermembranen
• utover - et lag av overfladiske celler (podocytter eller pericytter), med utvokstene deres innebygd i membranen, kan nerveendingene som forårsaker spasme eller vasodilasjon være egnet for denne typen celle.

Filtrering utføres gjennom spor opp til 3 nm i størrelse. Tykkelsen på hele membranen når 400 nm.

Kapillær skade mekanisme

Patogenesen til Goodspacer syndromet er assosiert med selektiv betennelse i kjellermembranen i kapillærene av alveolene i lungevevvet og i de nyre glomeruli. Arten av den inflammatoriske reaksjonen er autoimmun. Dette betyr at membranens struktur er ødelagt av egne antistoffer som følge av en feilaktig (for sterk) beskyttelsesreaksjon.

"Selvforsvar", forsynt med immunceller, overgår betydelig behovet og stopper ikke, og forårsaker skade på kroppen. Det er fastslått at destroyer-antistoffene har en affinitet for en bestemt type kollagen, som ligger i maksimal mengde i nyrene og alveolene. Hva er løst dette fellesskapet er ikke kjent ennå.

Under påvirkning av de ovennevnte grunner begynner cellene i kjellermembranen å bli oppfattet som fremmed, de produserer antistoffer som GMV. Det er en fiksering av komplekser med antistoffer langs membranen, noe som forårsaker betennelse (kapillær) og i nyrene - glomerulonephritis.

Bevist rolle i betennelse:

• T-lymfocytter,
• monocytter,
• polymorfonukleære leukocytter,
• endotelceller
• alveolære makrofager - produsere 40 typer cytokiner, et proteaseenzym som ødelegger lungens alveolier.

Den samlede interaksjonen støttes av cytokiner, som inkluderer:

• vekstfaktorer (inkludert blodplate, b-transformerende, insulinlignende);
• interleukin-1;
• tumor nekrosefaktor.

Reaksjonsmekanismen i kroppen er gitt av:

• arakidonsyre nedbrytningsprodukter;
• frie radikaler av oksygenmolekyler;
• proteolytiske enzymer;
• klebende molekyler (molekylære kombinasjoner som fremmer vedlegg av en immuncelle til en annen for å sikre bevegelsen deres langs blodbanen).

Kliniske manifestasjoner

Symptomene på Goodpastures syndrom manifesteres oftere i form av lungepatologi. Pasienten har:

• hoste;
• kortpustethet under fysisk arbeid, forverret av hemoptysis;
• brystsmerter;
• vekttap;
• generell svakhet;
• temperaturøkning;
• hemoptyse.

Kanskje fraværet av et så uttalt symptom som hemoptysis. Det er blitt fastslått at 40% av pasientene har blod i urinen (brutto hematuri), selv om det ikke kan forekomme andre kliniske symptomer på nyreskade i noen få år.

Undersøkelsen avslører:

• blep av huden (anemi er dannet);
• cyanose av leppene og slimhinnene;
• mulig moderat hevelse i lemmer, pastos ansikt;
• økning i kroppstemperatur til 38 grader og høyere;
• vekttap;
• muskel svakhet;
• hypertensjon.

Under auskultasjon: I lungene er tørre og fuktige raler, lyder det mufflede hjerte, systolisk murmur er mulig, med alvorlig nyresvikt grunnet utvikling av perikarditt, høres en perikardial gnid.

Tiltrekningen av glomerulonephritis nærmere terminalstrinnet forverrer bildet ved klinikken for hjertesvikt, hypertensjon. Mulige astmaangrep om natten, når lungeødem.

Bare hos 10-15% av pasientene begynner de kliniske manifestasjonene av Goodspacer syndrom med tegn på nyreskade:

• blod i urinen;
• lav urinutgang;
• hevelse i ansiktet;
• hypertensjon;
• alvorlig blekhet.

Etter dem kommer lungesymptomer sammen.

Pasienter opplever ofte muskel- og ledsmerter.

Det er vanlig å sette ut 3 kliniske former for Goodpastures syndrom:

1. ondartet - pasienten utvikler hemorragisk lungebetennelse veldig raskt, glomerulonephritis med nyresvikt utvikler seg;
2. med overvektende nyreskade og nyreinsuffisiens;
3. med langsom manifestasjon og forløb av endringer i lungene og nyrene.

Hvordan utføres diagnosen, hvilken undersøkelse er nødvendig?

Diagnostisering av Goodpascher syndrom er umulig uten immunologisk bekreftelse. Forringet lunge- og nyrefunksjon skyldes mange sykdommer, og spiller derfor ikke en dominerende rolle.

Et pålitelig tegn kan være påvisning av anti-GBM antistoffer. For å gjøre dette, bruk immunofluorescensmetoder eller mer pålitelig - ELISA (enzymimmunoassay).

Utfør ytterligere slike immunforsøk:

• anti-nukleare antistoffer (mer typisk for systemisk lupus erythematosus);
• antistreptolysin (det er positivt for streptokokse glomerulonephritis);
• på ANCA (antineutrofile cytoplasmiske antistoffer) gir en positiv respons hos pasienter.

Tilstedeværelsen av en uklar progressiv glomerulonephritis hos en pasient i kombinasjon med pulmonal patologi gjør det nødvendig å ta punkt for biopsi av vev. Under mikroskopet oppdages faste GBM-autoimmune komplekser langs kapillærene til alveolene og nyrene. Et lignende mønster observeres i diabetiske lesjoner, men det er mindre spesifikt.

Gjennomføring av bronkialskylling (vask) etterfulgt av undersøkelse av utskilt væske viser et mønster av lungeblødning. Mange forfattere anser denne metoden utilstrekkelig egnet for diagnostisering og usikkerhet hos pasienter med eksisterende respiratorisk svikt.

Laboratorium tegn

Med de enkleste laboratorietester begynner en undersøkelse av pasienter med mistanke om Goodspacer syndrom. De mest karakteristiske tegnene er:

• Generelt er en blodprøve et bilde av jernmangelanemi av den hypokromiske typen, erytrocyter forandres i størrelse og form, leukocytose med et skifte av formelen mot yngre celler, akselerasjon av ESR til en betydelig verdi;
• I analysen av urin er det registrert en stor mengde protein (proteinuri), med mikroskopi i sedimentet, sylindere av forskjellige typer (dannet fra celler og protein), erytrocyter bekrefter tilstedeværelsen av blødning og nyreblødning;
• i analysen av sputumrøde blodceller og hemoglobin nedbrytningsprodukter (hemosiderin, siderophages) oppdages;
• En undersøkelse av biokjemiske blodprøver avslører opphopning av nitrogenholdige stoffer, urea, kreatinin, globuliner, seromucoid og jerninnholdet reduseres.

Instrumentale metoder

Eksisterende metoder for forskning av nyrer og lunger tillater å fastslå den sannsynlige graden av skade og dysfunksjon. De er ikke et viktig diagnostisk kriterium, men er nødvendige for å velge en behandlingsmetode og overvåke pasientene.

Ved hjelp av spirografi analyseres funksjonen av ekstern respirasjon. en reduksjon i lungens vitale kapasitet, tegn på obstruksjon, dannelse av respiratorisk svikt av en blandet type.

I studien av blodgassammensetningen etableres en uttalt oksygenmangel (arteriell hypoksemi).

På EKG, kan tegn på myokarddystrofi (på grunn av oksygenmangel i myokardiet) detekteres venstre ventrikulær hypertrofi (forårsaket av hypertensjon).

Mer nøyaktige indikasjoner bidrar til å etablere moderne metoder:

• Beregnet tomografi på brystet;
• ultralyd av nyrene;
• Røntgenundersøkelse av nyrene.

Hvilke tegn kan betraktes som diagnostiske kriterier?

Etablering av den korrekte diagnosen i Goodpastures syndrom er vanskeliggjort av manglende spesifikkhet av mange symptomer. For å hjelpe leger utviklet de mest sannsynlige kriteriene som skal brukes i diagnosen:

• en kombinasjon av kliniske manifestasjoner av pulmonal patologi og nyresykdom, oftest symptomene på lungeblødning med glomerulonefritis;
• en progressiv form av sykdommen, rask dannelse av nyre- og respiratorisk svikt;
• Obligatorisk jernmangel anemi;
• karakteristisk røntgenbilde av lungvevet;
• høye blodnivåer av antistoffer mot kjellemembranen til alveolene og glomeruli;
• i biopsiprøven, kapillærsporing med antistoffkomponenter.

En forutsetning for diagnosen er fraværet av andre systemiske lesjoner. Derfor utføres en grundig differensialdiagnose alltid.

Hemoptysis symptomet er observert i følgende sykdommer:

• tuberkulose (spredning av tuberkulose dekker lungene og nyrene),
• svulster i bronkiene og lungene,
• lunge abscess,
• bronkiektase med pneumosklerose,
• hjerte- og vaskulær patologi som bidrar til utvikling av pulmonal hypertensjon,
• sykdommer i den systemiske vaskulittgruppen og hemorragisk diatese.

Hovedtrekkene til terapi

Behandling av Goodpastures syndrom krever metoder og midler:

• undertrykke unødvendig allergisk stemning i kroppen;
• stopper blødning;
• rensing pasientens blod fra slagger og antistoffer;
• har en symptomatisk regenererende effekt på funksjonen av nyrene og lungene.

For å undertrykke immunresponsen foreskrevet: Cyclofosfamid, legemidler av glukokortikoidgruppen (metylprednisolon, Prednisolon) intravenøst ​​og intravenøst. "Pulterapi" -ordningen antar høye startdoser med overgang til støttende.

Samtidig utføres plasmaferese daglig eller hver annen dag med et kurs på opptil en måned. Plasmautskiftningen er 4 liter.

Med en økning i respiratorisk svikt, gjennomgår noen pasienter kunstig åndedrettsvern.

For å forhindre muligheten for tiltredelse av smittsomme patogener er foreskrevet antibiotika.

For å kompensere for blodtap, utføres røde blodlegemer og enkeltgruppen plasma-transfusjoner, foreskrives jernholdige medisiner.

outlook

Sykdomsfall, ledsaget av hemoptysis, går vanligvis gunstigere, fordi de raskt oppdages. Relapses etter en hel behandling er sjeldne.

Hvis de ledende manifestasjonene er tegn på nyrebetennelse, oppstår ødeleggelsen av nyrevev raskt. Selv ved bruk av hemodialyse, lever pasienter ikke mer enn tre år, og i tilfelle et ondartet kurs - i flere uker.

Nyretransplantasjon har vist at et transplantert organ kan påvirkes. De vanligste årsakene til døden er: kraftig lungeblødning og uræmisk koma.

Reumatologer og nephrologists er involvert i tilsyn og behandling av pasienter. Den utbredte fordeling av hemodialyse i regionale sentre gir en mulighet til å forlenge pasientens liv.

Saks for internmedisin, propedeutikk, generell pleie. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpasturesyndrom (hemorragisk lungnyresyndrom) er en progressiv autoimmun sykdom i lungene og nyrene, karakterisert ved dannelse av antistoffer mot kjellermembranene i nyrene glomerulære kapillærene og alveolene, og manifesteres av en kombinasjon av lunge- og nyreblødninger.

Sykdommen ble først beskrevet av Goodpascher i 1919, forekommer i alle aldre, oftere hos menn.

Etiologi og patogenese

Etiologien av sykdommen er ikke nettopp etablert. En genetisk predisponering til Goodpastures syndrom antas, tilstedeværelsen av HIA-DRW2 anses å være dens markør. Det er et syn på den mulige rollen som en viral infeksjon (hepatitt A-virus og andre virussykdommer), industrielle farer, medisiner (spesielt D-penicillamin).

Grunnlaget for patogenesen av Goodpastures syndrom er bildet av autoantistoffer til kjellermembranene i kapillærene til glomeruli i nyrene og alveolene. Disse antistoffene tilhører IgG-klassen, de binder til antistoffer av kjellermembranene i nærvær av C3-komponenten i komplementet, med den påfølgende utvikling av immune betennelse i nyrene og alveolene i lungene. Dannede immunkomplekser blir avsatt langs kjellemembranen i glomerulære kapillærene, noe som fører til utvikling av en immuno-inflammatorisk prosess i glomeruli (glomerulonefrit) og alveolier (alveolitis).

Sykdommen starter ofte med de kliniske manifestasjonene av lungepatologi. Pasienter klager på hoste, ledsaget av smerte i brystet, hemoptysis (ganske ofte - uttalt lungeblødning), kortpustethet (hovedsakelig under trening), vekttap. Under hemoptysis kan kortpustet øke. Bekymring er også svakhet, redusert arbeidsevne.

Ved undersøkelse er hudens hud, cyanose av slimhinner, pastoznost eller uttalt hevelse i ansiktet, redusert muskelstyrke, tap av kroppsvekt, bemerkelsesverdig. Kroppstemperaturen er vanligvis forhøyet til febrile tall.

Når perkusjonen av lungene kan bestemmes ved forkortelse av perkussjonslyden over omfattende fokaliteter av lungeblødning, men dette sjelden blir observert, blir det ofte ingen endring i perkussjonslyd.

Et karakteristisk trekk ved auscultatory Goodpastures syndrom er tørr og fuktig rales, deres antall er betydelig økt i løpet av eller etter hemoptysis.

I studien av kardiovaskulærsystemet oppdages arteriell hypertensjon, en økning i relativ sløvhet i hjertet til venstre er mulig, myke hjertetoner, myk systolisk murmur, og med utvikling av alvorlig nyresvikt oppstår en perikardial friksjonsstøy. Med progressiv nyreskade på bakgrunn av signifikant arteriell hypertensjon er det mulig å utvikle akutt venstre ventrikulær svikt med et bilde av hjerteastma og lungeødem.

De karakteristiske kliniske tegnene på nyrepatologi er hematuri (noen ganger makrohematuri), raskt progressiv nyresvikt, oligoanuri, arteriell hypertensjon.

I 10-15% av tilfellene begynner Goodpastures syndrom med kliniske tegn på nyrepatologi. En klinikk med glomerulonephritis opptrer (oliguria, ødem, arteriell hypertensjon, alvorlig pallor), og deretter begynner symptomer på lungesår. Mange pasienter kan ha myalgi, artralgi.

Uavhengig av alternativene som begynner Goodpastures syndrom i de fleste tilfeller er vanskelig, sykdommen utvikler seg jevnt utvikle alvorlig lunge og nyresvikt. Pasientens forventede levetid fra sykdomsutbruddet varierer fra flere måneder til 1-3 år. Ofte dør pasienter av uremi eller lungeblødning.

1. OAK. Preget av hypochromic jernmangel, hypokromi, Anisocytosis, poikilocytosis erytrocytter. Det er også en leukocytose, et skifte til venstre for leukocytformelen, en signifikant økning i ESR.

2. OAM. I urinen oppdages protein (graden av proteinuri kan være signifikant), sylindere (granulær, hyalin, erytrocyt), erytrocytter (kan være brutto hematuri). Etter hvert som CRF utvikler seg, reduseres den relative tettheten av urin, og i prøven ifølge Zimnitsky utvikler isohypoenuri.

3.BAK En økning i blodinnholdet i urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid, a2- og y-globuliner, observeres en reduksjon i jerninnholdet.

4.IAK. En reduksjon i antall T-lymfocyt-suppressorer kan detekteres, sirkulerende immunkomplekser blir detektert. Antistoffer mot glomerulær basalmembran alveolære kapillærer blir detektert ved indirekte immunfluorescens, eller radioimmunoassay.

5. Sputum undersøkelse. I sputumet er det mange erytrocytter, hemosiderin, siderofager er funnet.

1. Røntgenundersøkelse av lungene. Karakteristiske røntgenlogiske tegn er lungeinfiltrater i rotregionen med spredning til nedre og midterste del av lungene, samt progressive, symmetriske bilaterale, skylignende infiltrater.

2. Studien av åndedrettsfunksjonen. Spirografi avslører en restriktiv type respiratorisk svikt (nedsatt VC); etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir obstruktiv type respiratorisk svikt forbundet (redusert FEV₁, Tiffno-indeks).

3. EKG. Det er tegn på alvorlig myokarddystrofi av anemisk og hypoksisk genese (reduksjon i amplituden av T-bølgene og ST-intervallet i mange ledninger, oftere i venstre thorax). I tilfelle av alvorlig arteriell hypertensjon, vises tegn på venstre ventrikulær hypertrofi. Studien av gassammensetningen av blodet. Arteriell hypoksemi oppdages.

4. Forskning på lunge- og nyrebiopsier. Karakteristiske trekk:

-Tilstedeværelse av morfologiske tegn på glomerulonephritis (oftest ekstrakapillær), hemorragisk alveolit, hemosiderose og interstitial fibrose;

-immunfluorescerende deteksjonsmetode av lineære utvidelser av IgG og komplementkomponent C3 på basalmembranen av pulmonal alveoler og renal glomeruli.

Goodpasturesyndrom må differensieres fra en rekke sykdommer som manifesterer hemoptyse eller lungeblødning. Kreft i bronkiene og lungene, tuberkulose, lungeabser, bronkiektase, hjertesykdommer og blodkar (som fører til stagnasjon og hypertensjon i liten sirkel), systemisk vaskulitt, hemorragisk diatese bør utelukkes.

Differensialdiagnosen av Goodpastures syndrom og idiopatisk lungehemosiderose er presentert i tabell.

Behandlingen består av å foreskrive prednisolon opptil 100 mg per dag i kombinasjon med cytotoksiske stoffer med immunosuppressive egenskaper (azathioprin eller cyklofosfamid 150-200 mg per dag).

Ved utvikling av nyresvikt, er hemodialyse og nyretransplantasjon indikert. I de siste årene har plasmaferese blitt brukt i kombinasjon med immunosuppressiva og pulsbehandling med metylprednisolon (1000 mg intravenøst ​​drypp 1 gang per dag for høy).

Generelt, er prognosen fortsatt ugunstig, død inntreffer innen 0,5-1 år fra utbruddet av sykdommen med symptomer på pulmonal hjertesvikt, nyresvikt.

Goodpasturesyndrom: årsaker, tegn, diagnose, terapi

Goodpasturesyndrom er en sjelden immun- og inflammatorisk sykdom med ukjent etiologi preget av diffus lesjon av det alveolære apparatet i lungene og nyreglomerulære membraner. Dette er en systemisk kapillær sykdom, manifestert av en kombinert lesjon av lungene og nyrene, og fortsetter i form av glomerulonephritis og eksudativ lungebetennelse med hemoptysis.

Kapillærene er de minste blodkarene, hvor nederlaget fører til dysfunksjon av de indre organene. Goodpasturesyndrom utvikler seg vanligvis hos menn 20-30 og 50-60 år. Hvis behandling påbegynnes før utvikling av respiratorisk og nyresvikt, er prognosen for sykdommen gunstig. I fravær av tilstrekkelig og rettidig behandling fører patologi til døden.

Goodpasturesyndrom refererer til sykdommer av autoimmun typen. Det inkluderer slike plager som glomerulonefritt, som forekommer i nærvær av autoantistoffer som sirkulerer i blodet og alveolitis, ledsaget av lungetyper av blødning.

Årsaken til patologien er ikke klar. Som et resultat av spesifikke autoimmune forstyrrelser i blodet av pasienter, opptrer autoantistoffer mot cellene i kjellermembranene i nyrene og lungene. En immuno-inflammatorisk prosess i systemisk vaskulitt utvikler seg i karene. Klinisk manifesteres dette ved gjentakende lungeblødning og symptomer på glomerulonephritis.

Patofysiologen og legen fra USA, E. W. Goodpascher, beskrev først og utpekt dette syndromet i en uavhengig nosologisk enhet, som han fikk navnet til.

årsaker

For tiden forblir ikke etiologien og patogenesen av Goodpastures syndrom fullt ut forstått. De fleste moderne lærde hevder at det er en genetisk predisponering for denne sykdommen.

Det er faktorer som bidrar til utviklingen av dette syndromet. Disse inkluderer:

• Akutte smittsomme sykdommer
• hypotermi,
• Tar visse medisiner
• røyking,
• Kjemisk forgiftning
• oncopathology,
• HIV og AIDS
• Alkoholisme, narkotikamisbruk,
• Industrielle farer.

Goodpasturesyndrom er pneumoralt syndrom med nekrotisk vaskulitt. Sykdommen utvikler seg gjennom en autoimmun mekanisme. Under påvirkning av negative miljøfaktorer endres immunitetsresistensen, strukturen av hovedkapillarmembranene blir modifisert. Nedbrytningsprodukter oppfattes av kroppen som antigener. Antistoffer mot nyrens hovedmembraner kryssreagerer med antigenene i lunge kjellermembranene i blodet. Disse er klasse G immunoglobuliner. Formet immunkomplekser sirkulerer fritt i blodet og deponeres på vegger av kapillærer, arterioler og venuler i nyrer og lunger. En autoimmun inflammatorisk sykdom i nyrene - glomerulonefrit og alveolene i lungene - alveolitis utvikler seg. Under betennelse aktiveres fibroblaster og begynner å syntetisere bindevev. Det vokser og erstatter parankymen av orgelet. Proteolytiske enzymer frigjøres i overskudd i blodet og skader sitt eget vev.

Goodpasturesyndrom kan utvikles hos barn hvis mødre røyker og tok alkohol under graviditet. Barnet hadde ikke nok oksygen og nødvendige næringsstoffer til utvikling, lungene hans ble til en røyker lungene. Tilstedeværelsen i den gravide kvinnen av virusinfeksjoner som påvirker luftveiene, samt systematisk innånding av hydrokarbondamp er faktorer som utløser utviklingen av patologi hos et barn med arvelig predisposisjon.

Patologiske prosesser i lungene:

1. Perifer vaskulær sykdom,
2. Destruktive proliferative prosesser,
3. Betennelse av venuler, arterioler, kapillærer,
4. Utvikling av hemorragisk alveolitis,
5. Alvorlig intraalveolar blødning,
6. Hemosiderose og pneumosklerose.

Patologiske prosesser i nyrene:

• Dyscirculatory endringer
• Destruktive proliferative prosesser,
• Ekstra kapillær glomerulonephritis,
• Hyalinose og nyrefibrose,
• Vedvarende nyresvikt.

klinikk

Sykdommen utvikler seg akutt. Pasienter har ikke-spesifikke symptomer: feber, kuldegysninger, svakhet, døsighet, lunger eller diffus cyanose, vekttap. Deretter er det tegn på lungepatologi: kortpustethet, hoste, hemoptysis, brystsmerter.

Hemoptysis er et av de viktigste symptomene på sykdommen. I sputumet vises streker av blod eller små blodpropper. Hemoptysis forekommer periodisk eller er konstant tilstede. I alvorlige tilfeller utvikler lungeblødning. Denne tilstanden betraktes som potensielt livstruende og oppstår når et stort lungebåt påvirkes.

Det er et atypisk utbrudd av sykdommen: smerter i magen, kvalme, halsbrann, tørrhet og bitterhet i munnen. Eksperter tar lignende kliniske manifestasjoner som symptomer på kronisk pankreatitt og har ofte feil med diagnosen.

Auscultation bestemmer tørr og fuktig fuktighet, percussion forkortelse og dulling av lungelyd, radiografisk finmasket deformitet av lungemønsteret, små fokale infiltrative forandringer i form av flere skygger i lungevevvet, infiltrater av forskjellige størrelser i røttzonene i begge lungene. Blodkonsentrasjonen av hemoglobin reduseres i fravær av blødning.

I fremtiden kommer tegn på nyreskade sammen med lungesymptomene. Pasienter utvikler blod i urinen - hematuri, sylindere - sylindruri, proteiner - proteinuri, oligoanuri, perifer ødem, arteriell hypertensjon, hudpall, blødning, myalgi, artralgi.

Hemoptysis og hematuri fører til jernmangel anemi, noe som forverrer den generelle tilstanden til pasientene. Når hud sett er blek, er slimhinner cyanotiske, pastøse. Pasienter med Goodpastures syndrom lider vanligvis av arteriell hypertensjon. De har økt grensene for relativ kardial kjedelighet til venstre, dimmede hjertelyder.

Den raske utviklingen av sykdommen er preget av tegn på akutt lunge- og nyrepatologi. I mangel av tilstrekkelig og rettidig behandling, dør pasienter innen ett år fra sykdomsbegyndelsen. Dødsårsaken er akutt nyresvikt eller lungeblødning.

Med langsom utvikling oppstår de viktigste symptomene periodisk. Kompetent behandling forlenger pasientens levetid og forbedrer kvaliteten betydelig.

diagnostikk

Diagnostikk av patologi inkluderer samling av klager og anamneser av liv, sykdom. Av stor betydning er familiehistorien.

Den viktigste diagnostiske metoden er deteksjon av serum anti-GBM antistoffer i blodet. Serologiske tester brukes til dette formålet: indirekte immunofluorescens eller enzymimmunoassay.

For å bekrefte eller avvise den påståtte diagnosen ved hjelp av flere metoder:

1. Klinisk blod og urintester.
2. Immunogram.
3. Klinisk analyse av sputum.
4. Samlingen av celler og vev av nyrene og lungene fra kroppen for deres mikroskopiske undersøkelse.
5. Undersøkelse av røntgen i lungene.
6. Måling av volum og hastighetsparametre for respirasjon.
7. EKG.
8. Bestemmelse av partialtrykket av oksygen og karbondioksid i arterielt blod.
9. Ultralyd undersøkelse av nyrene.
10. Ekkokardiografi.

endring i lungene med sykdomsprogresjonen og lungene til en pasient med Goodpastures syndrom i det diagnostiske bildet

Goodpastures syndrom skal differensieres fra Wegeners granulomatose, polyarteritis nodosa, systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulitt. Disse sykdommene er autoimmune og har et lignende klinisk bilde, mens pasienter ikke har antistoffer mot hovedmembranantigenene.

behandling

Behandlingen av Goodpastures syndrom utføres av reumatologer, nevrologer og pulmonologi. Tidlig diagnose og eliminering av årsaksfaktoren kan bremse den videre utviklingen av patologi.

• Kortikosteroider - "Betametason", "Dexametason", "Methylprednisolon",
• Cytostatika - azathioprin, cyklofosfamid. Immunosuppresjon utføres i lang tid, i gjennomsnitt opp til et år. Hennes tidlige utbrudd kan redusere progressiv nyreskade.
• Symptomatisk terapi: Røde blodlegemer og blodplasstransfusjoner, administrering av jernpreparater.
• For å fjerne anti-GBM antistoffer fra blodet utføres daglig plasmaferese i 14 dager. Ved utvikling av nyresvikt, fortsetter hemodialyse eller nephrectomi med nyretransplantasjon.

Slike terapi varer 6-12 måneder og lar deg forlenge sykdommens liv. Det er rettet mot å forhindre dannelsen av nye antistoffer - autoantibodygenese.

Prognosen av sykdommen er i de fleste tilfeller ugunstig. Goodpascher syndrom utvikler seg jevnt. Hovedårsaken til pasientens død er kraftig lungeblødning, utvikling av nyre- eller respiratorisk svikt. Døden oppstår etter et par år fra sykdomsutbruddet. Med rettidig behandling fortsetter sykdommen relativt enkelt. I sjeldne tilfeller er et tilbakefall av patologien mulig på grunn av fortsatt røyking eller smittsom skade på luftveiene.

For å forhindre utvikling av patologi er det nødvendig å regelmessig gjennomgå en omfattende undersøkelse av hele organismen, for å kurere virusinfeksjonssykdommer til slutt, for å bekjempe dårlige vaner.

Goodpasturesyndrom er en sjelden, men alvorlig systemisk sykdom, ofte undervurdert selv av kvalifiserte spesialister. Slike syndrom er noen ganger funnet i medisinsk praksis. Det er nødvendig å huske om deres klassiske manifestasjoner, egenskaper ved diagnostikk, muligheten for atypisk og lynstrøm, samt død.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en patologisk autoimmun tilstand der autoantistoffer oppstår i kjellermembranen til glomeruli i nyrene og lungealveoli. Sykdommen går ikke bort asymptomatisk: dets hovedsymptom bløder fra lungene, andre manifestasjoner er nyresykdom (glomerulonephritis), nyresvikt. Du kan identifisere dette symptomet ved hjelp av laboratorietester. Analysen vil bekrefte tilstedeværelsen av en slik sykdom dersom antistoffer mot kjellermembranen i nyren glomeruli (Anti GBM) detekteres i blodet. For å oppdage sykdommen ved hjelp av en biopsi av nyrene og lungene, røntgenstråler.

Sykdomsinformasjon

Dette er en sykdom som er ledsaget av immun-inflammatoriske lesjoner av kapillærene i nyrene og lungevevvet. Goodpasturesyndrom oppstår med komplikasjoner som glomerulonephritis og pneumonitt. Syndromet ble først diagnostisert tilbake i 1919.

Sykdommen ble bestemt av patofysiologen Goodpascher. Hvis vi snakker om medisinsk klassifisering, tilhører sykdommen den systemiske vaskulitten. Denne sjeldne sykdommen forekommer bare i 1 person ut av en million, fører i mange tilfeller til døden. Mange pasienter over lang tid ignorerer symptomene og går kun til legen når det er mangel på hjerte og lunger.

Sykdommen kan påvirke både voksne og barn, men er oftest dannet hos pasienter i alderen 20-30 eller 50-60 år. Sykdommen er dannet oftest i den mannlige halvdelen av befolkningen. Diagnostiser Goodpascher syndrom hos barn, derfor med ARVI, bør det tas hensyn til behandling. Et slikt barn bør gis antivirale legemidler og andre medisinske prosedyrer.

Årsaker til

Til dags dato kan forskere ikke si nøyaktig hva som provoserer fremveksten av denne sykdommen. Det er tegn på at virusinfeksjonen (influensa, type A viral hepatitt) er en irriterende faktor. Også provosere utseendet av sykdommen kan motta medisiner som karbimazol og penicillamin. For andre årsaker til sykdommen er det vanlig å inkludere innånding av skadelige stoffer, hypotermi og tobakkrygking. Derfor er det svært viktig å overvåke helse og livsstil.

Sykdommen kan overføres genetisk. Den medisinske litteraturen beskriver tilfeller der syndromet videreføres til slektninger. En slik sykdom kan forekomme dramatisk på grunn av endringer i kroppens immunsystem. Under påvirkning av aggressive faktorer i kroppen begynner produksjonen av antistoffer mot slike strukturer som kjellermembranene i lungearteriolene og nyreglomeruli.

Det antas at i blodet spilles antigenens rolle av en slik komponent som a-3-kjeden av type IV kollagen. Det finnes i kapillærene i nyrene og i kjelleren membran strukturer. Antistoffer, sammen med C3-komplement, blir kombinert med antigener, og deretter akkumulerer de nyutviklede immunkompleksene langs kjelmembranen. De induserer betennelse som påvirker de renale glomerulære strukturer. Som et resultat av slike endringer oppstår en sykdom i form av alveolit ​​og glomerulonephritis.

I utviklingen av den første varianten av sykdommen i Goodpastures syndrom anses prosessen med aktivering av makrofager, som i denne tilstanden frigjør cytokiner (ca. 40), betraktet som en irritasjon. Den første gruppen inkluderer følgende representanter: Inteleukin-8, hematoksiner, leukotriener. Deres oppgave er å forbedre prosessen med å passere polymorfonukleære leukocytter til lungene.

Og cytokiner fra den andre gruppen bidrar til å flytte fibroblaster inn i dette organet. Blant årsakene til veksten gir makrofag og blodplate ut. I tillegg er alveolære makrofager i stand til å produsere proteaser, reaktive oksygenarter som skader lungevevvet.

Symptomer på sykdom

Goodpasturesyndrom, hvis symptomer kan være forskjellige, manifesterer seg i slike former: ondartet, moderat og sakte. Det kliniske bildet av hver fase av sykdommen og dens karakteristikk for sykdomsforløpet. Den ondartede formen er preget av tilstedeværelsen av følgende symptomer: hemorragisk lungebetennelse; akutt, raskt utviklende glomerulonephritis. I den andre moderate formen manifesterer lunge- og nyresykdommene seg i mindre grad, og selve syndromet utvikler seg sakte og mer moderat.

Den tredje fasen er forekomsten av kronisk nyresvikt. Det preges av forekomsten av glomerulonephritis, og lungene plager på dette stadiet utvikles litt senere enn i 2 tidligere tilfeller. I tilfelle av et ondartet sykdomsforløp begynner en person umiddelbart å klage på blødning fra lungene. Han er bekymret for nyreskade, siden feil oppstår på dette stadiet.

Disse manifestasjonene krever rettidig medisinsk behandling. For å eliminere symptomene må du ta midler for å fylle vann og elektrolyttbalanse, gjennomføre blodtransfusjonstiltak, foreta innånding av oksygen og hemodialyse på sykehuset. Med mildere manifestasjoner begynner sykdommen med mild, moderat feber, apati, utilpash og utmattelse med vekttap. Noen ganger kan det være problemer med lungene. Pasienter klager ofte på hoste, blå hud, brystsmerter, hoste opp blodpropper og blødninger fra lungene. Syndromet kan være komplisert av hjerteastma og lungeødem.

I nær fremtid kan arteriell hypertensjon og perifert ødem bli med i de allerede oppførte symptomene. Fra hjertet av hjertet kan du legge merke til endringer: hjertetonen blir døvere, du kan høre støy fra perikardiet, som oppstår på grunn av friksjon. Noen ganger fører disse endringene til funksjonell mangel på venstre ventrikkel. Med hensyn til laboratorietester kan pasienten oppleve fenomenet hematuri og oliguri. Sykdommen ledsages av muskel- og ledsmerter, hudfarmer, slimhinne.

Diagnose av syndromet

Under undersøkelsen av pasienten kan du se at huden hans er blekere og pasty. Ødem kan forekomme i ansiktet. Ved hjelp av lytting er det mulig å fastslå at tørre og fuktige raler observeres i lungene, hvorav antallet øker i øyeblikket når hemoptysis oppstår.

I laboratorieanalyse kan du bestemme hypokromisk anemi, fenomenet anisocytose, poikilocytose, leukocytose, mens erytrocytt sedimenteringshastigheten øker. For diagnose er en prøve foreskrevet i henhold til Zimnitsky, og isohypostenuri blir observert i analysen. Når det gjelder biokjemisk analyse av blod, er det en gradvis økning i nivået av slike komponenter: kreatinin, urea, seromcoid.

I sputumprøven oppdages et stort antall erytrocytter, hemosiderin, siderofager. En av de mest hensiktsmessige analysene er metoden for å detektere antistoffer mot basale celler. Ved bruk av en studie som ELISA og RIA, er GBM antistoffer bestemt. På radiografien er synlige fokusskygger i flertallet.

Noen ganger, for en mer nøyaktig diagnose, foreskriver legene en ultralyd av nyrene, et kardiogram, et ekkokardiogram. Ofte gjør en biopsi av nyrene og lungevevvet. Diagnosen av denne sykdommen utføres av reumatologer, pulmonologer og nevrologer.

Hvilke tester du skal ta

For å bestemme sykdommen, må du passere en blod- og urintest (generell), undersøke utslipp av sputum fra luftveiene, blod for biokjemi og passere immunobiologiske studier. Funksjonell diagnostikk omfatter slike manipulasjoner: røntgen, kardiogram, analyse av funksjonen av ekstern respirasjon, studiet av gass sammensetningen av blod, biopsi prøver fra nyrene og lungene, anvendelse av immunfluorescensmetoden.

Hvis patologi overføres genetisk, er det umulig å beskytte seg mot det. For å beskytte seg så mye som mulig fra det, bør man ikke misbruke røyking og arbeide i forurenset rom. Det skal riktig og raskt behandle forkjølelse og smittsomme sykdommer. Hvis hemoptysis oppstår, bør du umiddelbart kontakte en spesialist.

Syndrombehandling

Behandlingsforløpet i akutt og kronisk perioder er forskjellig. I det alvorlige første stadiet er det vanlig å foreskrive en pulsbehandling ved bruk av metylprednisolon eller en kombinert variant ved bruk av cyklofosfamid. Slike behandlinger kan ikke abandones plutselig, det er nødvendig å bytte til vedlikeholdsbehandling. Bruken av elektroforese er en stor suksess hos pasienter.

For å gjenopprette kroppen etter lungeblødning, er det nødvendig å utføre røde blodlegemstransfusjoner og foreskrive jerntilskudd som vil bidra til å gjenopprette fra anemi. Hvis det er problemer med nyrene, og det er allerede en mangel, anbefales det å bruke en slik rengjøringsmetode som hemodialyse. I sjeldne tilfeller fjern den syke nyre og transplanter den på sitt sted sunt. Det er imidlertid ingen garanti for at sykdommen ikke vil oppstå i en sunn kropp.

Plasmophorese bør utføres innen 2-3 uker. Dette bør gjøres til antistoffer mot basalcellene er eliminert. Behandling med hormoner og cyklofosfamid varer vanligvis fra 6 til 12 måneder. I tilfelle et ondartet kurs, forekommer døden veldig raskt (innen få uker). Og med mildere former kan pasientens liv vare i 1-3 år.

Sykdommen er i stand til å utvikle seg, noe som fører til døden. Hvis pasienten lenge har forsømt diagnosen sykdommen og behandlingen, kan slike konsekvenser ikke omgå. Legene garanterer at pasienten har en gunstig ytterligere prognose med rettidig og riktig startet behandling. Det viktigste er å starte behandlingen før nyresvikt vises.

Mange pasienter dør under lungeblødning. Det er verdt å vite at med et slikt symptom er det nødvendig å umiddelbart sørge for at luftveien er farbar. Nødhjelp omfatter ventilasjon av lungene.

Goodpasturesyndrom er en veldig farlig og lumsk sykdom som krever umiddelbar reaksjon av pasienten. En lang forsinkelse i å gå til en spesialist kan koste et pasientliv. Ved det minste tegn på en slik ulempe, bør du umiddelbart kontakte legen din og ta øyeblikkelig tiltak. For å gjøre dette, utfør en diagnose og foreskrive riktig behandling. Selvbehandling er utelukket.

Funksjoner av kurset og behandling av Goodpastures syndrom

Autoimmune patologier er et vanlig problem i dag, som til tross for dette ikke er blitt studert nok. I mange tilfeller er årsakene til og mekanismen for utvikling av sykdommer ukjente, så behandlingen reduseres til symptomatisk terapi. Et av problemene som manifesterer seg som følge av forstyrrelsen av kroppens forsvar er Goodpastures syndrom. Dette er en sykdom som er ledsaget av syntese av antistoffer mot sin egen kjellermembran i lungens alveoli og det glomerulære apparatet av nyrene. Dette problemet er farlig signifikant inflammatorisk reaksjon som fører til dannelse av respiratoriske og nyresvikt.

For første gang ble Goodpastures syndrom hos barn og voksne beskrevet tidlig i det tjuende århundre. I løpet av dette ble det observert glomerulonephritis og hemorragisk betennelse i lungvevet. På samme tid tilhører sykdommen systemisk vaskulitt - vaskulære lesjoner. Problemet som ble beskrevet i 1919 av den amerikanske EU Goodpascher ble oppkalt til hans ære og beskrevet i detalj av Peter Franzevich Litvitsky i en lærebok om patofysiologi. Ailment refererer til sjeldne lidelser. Oftere registreres det hos pasienter i alderen 20-30 og 50-60 år, men det kan også oppdages hos et barn. Ved bekreftelse av diagnosen assosiert med en autoimmun lidelse, er nødvendig behandling nødvendig, i fravær av hvilken dødelighet er ekstremt høy.

Årsaker til Goodpastures syndrom

Den eksakte patogenesen av sykdommen i dag er ukjent. Det er forbundet med en utilstrekkelig respons av kroppen til de basale membranene i sine egne fartøy. Immunitet er ansvarlig for produksjon av antistoffer mot disse strukturene, som er ledsaget av en sterk inflammatorisk respons. Det er hun som fører til utviklingen av Goodpastures syndrom. Hovedårsakene som kan utløse dannelsen av sykdommen er:

1. Forskere har en tendens til å delta i utviklingen av sykdommen av smittsomme og virale lesjoner. De årsaksmessige midlene til slike sykdommer fører til dannelsen av et immunrespons, som senere går ut av kontroll, og fremkaller forekomsten av vaskulitt.
2. Signifikant hypotermi kan være en utløser i utviklingen av syndromet. Det er også forbundet med den anomale aktiviteten til kroppens forsvar som respons på stress.
3. Blant de etiologiske faktorene i sykdommen er bruk av legemidler som har effekt på immunsystemet. Disse er hormonelle stoffer, samt forbindelser med antiinflammatoriske effekter.
4. Registrerte data og genetisk disposisjon til dannelsen av Goodpastures syndrom. De er bekreftet av nærvær av familiens tilfeller av sykdom.

Klassifisering og tegn på patologi

Det kliniske bildet av sykdommen kan deles inn i tre typer:

1. Den farligste er den ondskapsrike varianten av utviklingen av problemet. Det preges av rask progresjon og dårlig prognose. Dette skyldes rask dannelse av glomerulonefrit, noe som fører til nyresvikt. Problemet er komplisert av tegn på gjentatt lungebetennelse, som er hemorragisk i naturen.
2. Med en moderat type sykdom utvikler symptomene ikke så raskt. Som regel har kliniske manifestasjoner en gjennomsnittlig intensitet, noe som gir tid til å diagnostisere sykdommen.
3. Langsomt godpastursyndrom er preget av utvikling av glomerulonephritis og utviklingen av nyresvikt. Samtidig respiratoriske symptomer på sykdommen i lang tid og ikke lenger vises i de senere stadier av sykdommen.

Sykdommen er vanligvis akutt. Sykdommen begynner med feber og kortpustethet, unntatt i tilfelle av langsom progresjon. Pasienter føler seg svake, vesentlig miste vekt. Med utviklingen av respiratoriske lesjoner oppstår hemoptysis, som er ledsaget av dannelse av anemi, som bare forverrer det kliniske bildet. Samtidig med symptomene på lungefunksjonssvikt, utvikler glomerulonephritis. Det fører til en reduksjon av det daglige volumet av urin, utviklingen av arteriell hypertensjon og forgiftning av kroppen. Nyresvikt i Goodpastures syndrom kan danne om noen få dager.

diagnostikk

Bekreftelse av problemet begynner med innsamling av historie og inspeksjon. Hudens og slimhinnene hos pasientene er bleke, ødem er tilstede på ekstremiteter og ansikt. Auskultasjon avslører fuktige raler i lungene. Diagnostisering av Goodpastures syndrom krever også blod- og urintester, hvor endringer som er karakteristiske for anemi, inflammatoriske lesjoner og nedsatt nyrefunksjon finnes. Viktig å bekrefte sykdommen er røntgenstrålen, som lar deg ta et bilde av lungene. Bildene inneholder flere patologiske foci. Dette skyldes dannelsen av spesielle hulrom, samt endringer i strukturen i det vaskulære mønsteret. En radiografi i Goodpastures syndrom, men ikke nøkkel, bidrar til å skille problemet fra en rekke andre med lignende symptomer.

Undersøkelsen for denne autoimmune lidelsen innebærer nødvendigvis en spesifikk test for påvisning av antistoffer mot kjellermembranen i det glomerulære apparatet i nyrene. Morfologiske analyser blir også brukt, noe som krever materialprøvetaking ved hjelp av en biopsi. Ultralyd, ekkokardiografi og EKG brukes som ekstra metoder.

Behandling og prognose

Kliniske anbefalinger for Goodpascher syndrom er avhengig av type sykdom, samt på pasientens individuelle egenskaper. Generelt er de basert på inhiberingen av immunologiske systemets patologiske reaksjon til sitt eget vev. Det finnes flere forskjellige typer medisiner som brukes som hovedbehandling for en sykdom:

1. Kortikosteroider er en omfattende gruppe medikamenter. De har en utbredt anti-inflammatorisk effekt på grunn av undertrykking av kroppens forsvar. Disse verktøyene inkluderer "Metipred" og "Dexamethasone". Disse stoffene er kjent for en utpreget terapeutisk effekt. Imidlertid har narkotika mange kontraindikasjoner og bivirkninger. I denne forbindelse krever en omfattende undersøkelse av pasienten før bruk.
2. Cytotoksiske legemidler har også en immunosuppressiv effekt. Ofte er disse midlene brukt til behandling av kreftproblemer, men er aktivt foreskrevet for å bekjempe reumatoid lesjoner. Narkotika i denne gruppen inkluderer slike stoffer som "Cyclophosphamide" og "Azathioprine."

Av stor betydning i kampen mot sykdom og symptomatisk terapi. Det kommer ned til reseptbelagte antibiotika, som er nødvendig for å forhindre sekundær infeksjon mot bakgrunnen av undertrykkelse av kroppens immunforsvar. Med utviklingen av alvorlig anemi gripes blodtransfusjoner. Plasmaferese med en utpreget terapeutisk effekt brukes til å fjerne patologiske antistoffer mot kjernemembranet av karene fra kroppen. Ved dannelse av nyresvikt som truer pasientens liv, blir anbefalinger redusert til hemodialyse. I noen tilfeller gripet til transplantasjon av det berørte organet.

Prognosen for Goodpastures syndrom er vanligvis ugunstig. Dette skyldes den raske utviklingen av sykdommen og nederlaget for vitale systemer. I de fleste tilfeller dør pasienter av virkningene av nyresvikt, samt på grunn av utviklingen av alvorlig lungeblødning.

Ifølge statistikken samlet i USA, er sykdommen diagnostisert hos 1 av en million pasienter i løpet av året. Av alle tilfeller av registrering av glomerulonefrit hos voksne, oppdages Goodpastures syndrom hos 5% av ofrene. På samme tid, av alle nyrevevsprøver tatt med en biopsi, er dette autoimmune problemet bare 1-2%. Videre, i tilfelle av diagnostisering av hurtig fremgang av mangel på de glomerulære apparatfunksjonene, endres forholdet. Goodpasturesyndrom ble påvist hos 20% av voksne pasienter og hos 10% av barna med raskt forverrende glomerulonephritis.

Prognosen for plager er ugunstig, men med rettidig behandling har 90% av befolkningen den akutte fasen av sykdommen. Den toårige overlevelsen når i dette tilfellet bare 50%. Det dødelige utfallet skyldes nyresykdom i sluttstadiet, hvor risikoen er ekstremt høy med Goodpastures syndrom. 15% av tilfeller av uttalt nedsatt urinveisinfarkt i USA representerer en manifestasjon av denne lidelsen. Sykdommer påvirker mennesker av forskjellige raser og kjønn, mens blant barn er den minste registrerte alderen for å oppdage et autoimmun problem 11 måneder.

Forebyggingstips

Siden den eksakte patogenesen av sykdommen i dag er ukjent, har algoritmen for forebygging ikke blitt utviklet. Generelle prinsipper er redusert til rettidig behandling til legen. Selv om syndromet er preget av rask utvikling, er det mye lettere å bekjempe det i de tidlige stadier av forekomsten. Siden triggere i dannelsen av sykdommen - virus- og bakterieinfeksjoner, inkluderer antallet forebyggende anbefalinger forebygging av infeksjon. Dette krever overholdelse av prinsippene for en sunn livsstil, som betyr riktig og balansert ernæring, moderat trening og unngår dårlige vaner. Denne tilnærmingen støtter det naturlige arbeidet med immunitet, som er hovedbetingelsen for å forebygge problemer.

Behandling vurderinger

Ruslan, 36 år gammel, Moskva

Datteren min hadde Goodpasture syndrom. Legene sa at nyrene hennes gradvis mislykkes. Senere var det også lungebetennelse. Hun ble innlagt, droppere ble gitt, plasmaferes og blodtransfusjoner ble utført. Datteren min var på sykehuset i to uker og var i alvorlig tilstand. Til tross for innsatsene var det ikke mulig å redde barnet.

Elena, 24 år gammel, Omsk

Startet en sterk hoste med blod. Under undersøkelsen oppdaget leger Goodpastures syndrom. Jeg ble plassert i intensivavdelingen hvor plasmaferes ble utført. Tilstanden har stabilisert seg, så jeg blir behandlet på poliklinisk basis. Til tross for at hun begynte å føle seg bedre, gir leger ikke noen garantier.