Hva er anemi Minkowski-Chauffard

Anemi (anemi) er en sykdom hvor antallet fullstendig fungerende røde blodceller (discoide transportceller) reduseres i blodet. Disse cellene, på grunn av innholdet av hemoglobin i dem, bærer oksygen gjennom blodbanen. Sykdommen har flere varianter, hvorav den ene er Minkowski-Chauffard anemi.

Om sykdommen og dens årsaker

I 1900 fant Minkowski at sykdommen er arvet, og senere fortsatte Shoffar å studere og fullt ut forstått årsakene til forekomsten. Arvelig sfærocytose er en sykdom i blodet og bloddannende organer som er arvet autosomalt, i henhold til den dominerende typen. Ved nyfødte er sykdommen bestemt ved den første blodprøven. Overført hovedsakelig gjennom hannelinjen. Bare i 25% av tilfellene oppstår sykdommen på grunn av nye mutasjoner.

Det er flere navn: Mikrospherocytisk hemolytisk anemi, eller et mer komplett navn - arvelig sfærocytose av Minkowski-Chauffard, er en sykdom i sirkulasjonssystemet, som er basert på ødeleggelse av røde blodlegemer. På grunn av deres død oppstår patologiske forandringer i menneskekroppen. Det er mer vanlig i Europa, det kan forekomme i alle aldre. Sykdommen oppstår i barndom, fortsetter i en mer alvorlig form.

patogenesen

I strukturen i sirkulasjonssystemet er de viktigste leukocyttene (beskyttende celler) og røde blodlegemer (mett organene med oksygen). I arvelig mikrosfærocytose inneholder ikke erytrocytmembranskallet et proteinspektrin. Rødceller som er berørt av Minkowski-Chauffard-anemi, modnes ikke, røde blodlegemer dør i beinmargene eller tar form av en kule, blir sfærocytter. Kroppen mottar ikke det nødvendige oksygenet, ettersom nivået av røde blodlegemer reduseres. I denne forbindelse har pasientene svekket muskler og blek hud.

Med en mer alvorlig form for anemi, endres strukturen og strukturen av røde blodlegemer, de blir mikrosfærocytter og dør.

Spherocytter absorberes av maklens makrofager, noe som sikkert fører til økningen. Milten er hovedstedet hvor hemolyse oppstår. Ifølge forskningen lever erytrocytene hos en sunn person i 90-120 dager, mens hos pasienter med Minkowski-Chauffard-anemi fra 8 til 15. Den økte ødeleggelsen av røde blodlegemer fører til en økning i bilirubin, som kommer i store mengder i gallen og fører til utseendet av steiner. Alkoholforbruk, dårlig kosthold, infeksjoner, parasitter, kompliserer sykdomsforløpet og fører til hemolytisk krise.

Mangelen på spektriner i erytrocytmembranen manifesteres hos alle pasienter med arvelig sfærocytose, dette fører til overdreven permeabilitet for natriumioner, vann samler seg i den, det skaper en ekstra belastning og blir sfærisk.

Røde blodcellefeil skyldes gener, men på grunn av provokerende faktorer blir disse defektene forverret og hemolytisk krise oppstår, noe som manifesterer seg:

• hypoglykemiske og acidotiske endringer;
• hemodynamiske lidelser;
• hyperbilirubinemi;
• hevelse i hjernen;
• hypoksi og anemi.

symptomer

Hovedtegnene til anemi av Minkowski-Chauffard er:

• anemi,
• forekomsten av steiner i galleblæren;
• intensiteten av gulsott er i varierende grad;
• redusert hemoglobinnivå.

I mer alvorlige former for sfærocytose:

• forstørret lever og milt;
• cholecystitis - ledsaget av økning i kroppens t, smerte i riktig hypokondrium, misfarging av avføring og mørk farge på urin på grunn av inntrengning av gallepigment;
• generell svakhet;
• hodepine;
• blek hud;
• kroppen t stiger;
• sitron eller grå hudton;
• mørk brun farge av avføring (på grunn av pigment stercobelin);
• det er et stort gap mellom tennene;
• kraniet tårn struktur;
• utvidet nese;
• svært lavt hemoglobintall.

Diagnostiske metoder

Arvelig sfærocytose er forskjellig fra andre typer anemi og differensialdiagnose brukes til å oppdage det, som inkluderer:

• samtale med pasienten for å identifisere arvelige tendenser;
• laboratorieforskning;
• studie av kliniske data.

Diagnosen av Minkowski-Chauffard anemi er bekreftet i tilfelle av en reduksjon i den osmotiske stabiliteten til røde blodlegemer og tilstedeværelsen av hemolytisk anemi.

Antall retikulocytter øker betydelig ved utbruddet av en hemolytisk krise, og normale røde blodlegemer kan detekteres i perifert blod, mens hvite blodlegemer og blodplater er normale.

behandling

Behandling av arvelig sfærocytose utføres avhengig av det kliniske bildet, pasientens alder og hyppigheten av kriser. I mildere former av sykdommen består behandlingen av riktig ernæring. Følgende matvarer skal legges til dietten:

Mer alvorlige former for Minkowski-Chauffard anemi behandles på sykehuset. Behandlingen er utformet for å redusere risikoen for hjerne ødem, eliminering av hyperbilirubinemi, hypoksi og inkluderer:

• rød celle transfusjon;
• administrasjon av prednisolon, karboksylase, vitamin C, B12 og glukose;
• Etter uttak fra krisen utføres en behandling med koleretiske legemidler.

Hvis det ikke foreligger retikulocytisk reaksjon etter behandling, avgjøres spørsmålet om kirurgi, miltfjerning (splenektomi). Operasjonen er en siste utvei, men noen ganger er det nødvendig å gjøre det hvis det er en trussel om alvorlige forandringer i bukspyttkjertelen og leveren. Et barn kan utføre en slik operasjon ikke tidligere enn 4-6 år. Hos barn med Minkowski-Shoffar anemi fra barndom kan det forekomme forsinkelser i mental, fysisk og seksuell utvikling.

Gravide kvinner (om nødvendig) gis kirurgi ettersom progresjonen av sfærocytose truer med komplikasjoner med mer alvorlige konsekvenser (skrumplever, hepatitt, kolelithiasis). For behandling av gravide brukte kvinner immunoglobulin. I alderdommen er det mulig hemolytisk krise og som følge av pasientens død.

Prognose og forebygging

Etter operasjonen går Minkowskis anemi med 100%, på grunn av fraværet av et organ som ødelegger røde blodlegemer, øker antallet, men formen på cellene endres ikke (fortsatt sfærisk) og NaCl-resistansen er lav.

Sykdommen kan ikke forebygges. Forebygging er bare gjennomføring av terapeutiske prosedyrer i tilfelle krise.

Årsaker, symptomer og behandling av Minkowski-Chauffard sykdom

Minkowski-Chauffard sykdom er en arvelig patologi som kan manifestere seg i små barn. Den viktigste manifestasjonen av denne sykdommen er utviklingen av anemi (anemi), på grunn av for tidlig ødeleggelse av et stort antall defekte røde blodceller i milten. Hyppigheten av denne patologien er 2-3 tilfeller per 10.000 fødsler.

Årsaker og mekanisme for utvikling

Røde blodlegemer har en størrelse på 7-8 mikron og formen på en biconcaveplate. Dette gir dem mulighet til å fritt passere i kapillærene (de minste fartøyene, gjennom veggen som gassutveksling skjer i vev og næring). I tilfelle av Minkowski-Shoffar sykdom (mikrsferocytose) på grunn av en gendefekt, blir syntesen av cellemuren av erytrocyter forstyrret, og mengden av protein-spekteret faller i den. Dette fører til økt tilførsel av natriumioner og vann inne i erytrocyten, noe som fører til deres "oppblåsthet". De får en sfærisk form og mister deres elastisitet. På tidspunktet for passering av en slik erytrocyt gjennom karene (miltens bihuler), er den skadet og etter at flere slike passasjer er ødelagt. Dette fører til en reduksjon i antall røde blodlegemer og utvikling av hemolytisk anemi. Et slikt defekt gen kan overføres til et barn fra en av foreldrene (hvis han har samme sykdom). Mindre vanlig er mikrosfærocytose et resultat av en primær mutasjon når begge foreldrene er sunne. Primær mutasjon oppstår vanligvis i prosessen med intrauterin utvikling under påvirkning av provokerende faktorer, som inkluderer:

• Effektene av ioniserende stråling (stråling, røntgenstråler).
• Inntak av et utviklingsfoster ved kjemikalier som påvirker genomets celler (tungmetallsalter, cykliske hydrokarboner, narkotika, alkohol, nikotin, narkotiske stoffer).
• Infeksjon av fostrets kropp - spesielt når et virus er infisert, blir virusets DNA satt inn i genomet av cellene og fører til mutasjon av deres gener.

Alle disse provokerende faktorene kan føre til dannelsen av andre misdannelser, så kvinnen bør prøve så mye som mulig for å begrense deres innflytelse.

Fysiologisk er milten en slags "røde blodcellekirkegård", det er der at røde blodceller gjenvinnes på slutten av levetiden, som varer i gjennomsnitt 90-120 dager.

symptomer

Manifestasjoner av patologi avhenger av alvorlighetsgrad og antall modifiserte røde blodceller. I de fleste tilfeller forekommer de primære symptomene i et barn i førskole og tidlig skolealder. Forløpet av mikrosfærocytose er bølgende. Det er preget av tilstedeværelsen av en hemolytisk krise (samtidig ødeleggelse av et stort antall røde blodlegemer) og en interkulturell periode. Den viktigste kliniske manifestasjonen av interictal perioden av sykdommen eller Minkowski-Chauffard syndrom er tegn på anemi, som inkluderer hudens hud, slimhinner og sclera av øynene, deres svake yellowness. Hemolytisk krise er preget av følgende kliniske manifestasjoner:

• Gulsot - Iterisk grønn farging av huden, slimhinner, på grunn av økt mengde hemoglobin nedbrytningsprodukter i blodet av ødelagte røde blodlegemer.
• Økning i kroppstemperatur til + 38 ° C, hodepine, generell svakhet.
• Magesmerter som kan være spastiske.
• Smerte i leveren (riktig hypokondrium) på grunn av økningen.
• Økning i miltens størrelse.

Tilstedeværelsen av slike symptomer og deres alvorlighetsgrad bestemmes av antall ødelagte røde blodlegemer.

Noen ganger kan en slik patologi av erytrocyter i lang tid ikke manifestere seg i det hele tatt. Det eneste symptomet i slike tilfeller er en knapt merkbar yellowness av huden og sclera, som har en grønn fargetone.

Komplikasjoner og konsekvenser

Alvorlig form for Minkowski-Chauffard syndrom i tidlig barndom, kan langvarig anemi føre til at et barn svinger i mental og somatisk utvikling, noe som nesten ikke er mulig å korrigere i fremtiden. Derfor er et svært viktig punkt i den vellykkede behandlingen av denne patologien den tidlige gjenkjenningen av den patologiske prosessen.

diagnostikk

Diagnose av denne sykdommen er enkel. I den kliniske analysen av blod med smearmikroskopi, farget av Romanovsky-Giemsa, bestemmes de modifiserte røde blodceller i form av små sfærer. De mister formen på en biconcave plate. For å bestemme alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet, regnes de modifiserte formene med deres forhold til totalt antall røde blodceller. Klinisk signifikant er løpet av patologi, hvor mikrosfærocytter utgjør 10-20% av det totale antallet røde blodceller.

For en rettidig diagnose av Minkowski-Schaffar sykdom og andre sykdommer i blodsystemet, anbefales det å utføre en forebyggende blodprøve til barnet en gang i året.

behandling

Terapeutisk taktikk avhenger av alvorlighetsgraden av prosessen. I interictalperioden og mild mikrosfærocytose utføres ikke aktive terapeutiske tiltak. Under utviklingen av et angrep av hemolytisk anemi, blir barnet innlagt på sykehuset, hvor avgiftningsbehandling utføres, med sikte på å fjerne hemoglobinnedbrytesprodukter (bilirubin) fra kroppen, gjenopprette røde blodlegemer (vitaminer, jernpreparater) så snart som mulig. Alvorlig strømning med et stort antall mikrosfærocytter krever splenektomi (fjerning av milten). Samtidig reduseres antall modifiserte røde blodlegemer, men ødeleggelsen skjer ikke når de går gjennom milten. Dette alternativet er en metode for radikal behandling av Mikowski-Chauffard sykdom.

Prognosen for Minankowski-Chauffard sykdom er gunstig for tidlig påvisning av patologi og rettidig behandling, spesielt for å forhindre utvikling av anemi, noe som påvirker videreutviklingen av barnet.

Egenskaper ved behandling av Minkowski-Chauffard anemi (arvelig sfærocytose)

Minkowski-Chauffard sykdom, arvelig sfærocytose og mikrosfærocytisk anemi er synonymt med samme patologi. Dette er en vanlig sykdom som overføres til mennesker bare etter arv. Dette kompliserer spørsmålet om forebygging og beskyttelse mot forekomst.

For det første ble patologien oppdaget av en polsk fysiolog innen fysiologi Minkowski, og med hjelp av Chauffard ble opplysninger om sykdommen supplert. Derfor kalt de det til ære for to forskere. Et interessant faktum er at sykdommen påvirker forskjellige etniske lag, men det er fortsatt det vanligste i europeiske land, og særlig i nordområdene. Det er ingen spesifikke mønstre angående tidspunktet for de første symptomene. Symptomer kan oppstå i alle aldre.

Egenskaper av sykdommen

Mikrospherocytose eller arvelig anemi er preget av mangel på proteinspektriner i pasientens erytrocytmembraner. Noen ganger er funksjonaliteten deres helt tapt.

Symptomer og alvorlighetsgrad av sykdommen er direkte relatert til nivået av mangel på spektriner i kroppen. Det er tilfeller i medisinsk praksis hvor det i det hele tatt ikke oppdages symptomer i nærvær av et gen som prediserer for sfærocytose.

Ved arvelig sfærocytose (NS) eller mikrosfærocytisk anemi (MA) endres kvaliteten på røde blodlegemer. De blir sfæriske på grunn av den genetiske abnormiteten til humane cellemembranproteiner. På grunn av dette blir membranene mer permeable, flere natriumioner kommer inn i de røde kroppene, og det er et overskudd av vann.

Gradvis modifiserte røde blodlegemer deformeres, deres bevegelse bremser ned, og delvis slipper overflaten sin overflate. Dette fører til transformasjoner i mikrosfærocytter og videre død.

Splenisk makrofager begynner å spise sfærocytter som er blitt ødelagt. En person i milten hans har en regelmessig sammenbrudd av røde blodlegemer, størrelsen på kroppen øker. Den aktive ødeleggelsen av røde organer fremmer en økning i antall ledige bilirubiner. De går sammen med menneskelige avføring, og oppnår gallepigmenters utseende. I nærvær av en arvelig faktor kan nivået av bilirubin overskride normen med en faktor på 10 til 20. Økt konsentrasjon av stoffet i kanalene og galleblæren selv kan forårsake steindannelse.

symptomatologi

Tegn på anemi av Minkowski-Chauffard forekommer vanligvis mellom 4 og 7 år, selv om det ikke er noen spesifikk aldersgrense for symptomer. De fleste tilfeller av gjenkjenning av brudd forekommer i tidlig skole og sen førskolealder.

Oftere er det mulig å diagnostisere patologi under undersøkelser for andre sykdommer. Hvis patologien først ble oppdaget hos et spedbarn, er det grunn til å tro at sykdommen vil være vanskelig å fortsette.

Symptomer avhenger av graden av ødeleggelse av røde blodlegemer. Sykdommen er preget av en bølgeaktig manifestasjon, og i ro er det ingen symptomer i det hele tatt. Når eksacerbasjoner er mulige:

• svimmelhet;
• temperaturøkning;
• generell svakhet i hele kroppen;
• forandring i appetitten
• overdreven tretthet uten objektive grunner;
• hodepine.

Men det er noen av de mest karakteristiske symptomene for denne patologien. De bør være spesielt oppmerksomme og reagere raskt på eventuelle endringer.

1. Cal. Han får en mørk brun farge. Dette skyldes inkluderingen i sammensetningen av en stor mengde pigment som utskilles av kroppen på grunn av sykdom.
2. Gulsott. Det regnes som det viktigste symptomet på en rekke anemi. Noen ganger har pasienter bare et slikt symptom, og det holdes i lang tid. Graden av gulsott avhenger av aktiviteten av nedbrytning av røde blodlegemer.
3. Cholelithiasis og symptomer på cholecystitis. Manifest anfall og på grunn av forbindelsen av sykdommen med dannelse av steiner. Når galleblærenes kanaler blokeres, oppstår gulsott mekanisk og manifesterer karakteristiske symptomer. Det er sjelden økte frekvenser av direkte bilirubin, og gallepigmentene er i urinen. Som et resultat blir det en mørk nyanse. Flere pigmenter misfarger utskillelsen av avføring, det er sterk kløe i huden, kroppstemperaturen stiger og smertefulle opplevelser vises i området med riktig hypokondrium.
4. Milt. Orgelet vokser i størrelse og begynner å vise seg gjennom ribben noen få centimeter. Ledsaget av vekt fra venstre hypokondrium. Lett å oppdage ved palpasjon.
5. Leveren. Hun er også i stand til å vokse i størrelse. Men dette skjer bare under en lang løpet av arvelig anemi. Hvis mikrospherocytose forblir uten komplikasjoner, beholder leveren sin naturlige størrelse.
6. Hodeskalle og ansikt. Tidlige symptomer kan bli ledsaget av endringer i ansiktsskallet og skjelettet. På grunn av sykdommen hos noen barn blir skallen kvadratisk, banene smale, tennene blir feil, etc.

Personer med denne sykdommen kan ha nedsatt kardiovaskulær funksjon. Men ofte er det eksternt tegn, og det er bare mulig å diagnostisere patologi ved å studere nivået av hemoglobin. Det reduseres moderat.

Ytterligere forsømmelse av de milde former av sykdommen fører til komplikasjoner, utvikling av patologi og overgangen til Minkowski-Chauffard-anemi til mer alvorlige stadier.

Med arvelig sfærocytose går sykdommen i bølger. Forverringen passerer, erstattet av en periode med lettelse og minimering av symptomer. I et krisesituasjon av NA blir symptomene forbedret. Dette manifesteres i skjemaet:

• økning i kroppstemperatur;
• øker intensiteten av tegn på gulsott;
• økt avføring
• sterk smerte i magen;
• kvalme og oppkast;
• kramper.

Kramper betraktes som den farligste manifestasjonen. Derfor, når de oppdages, kontakt straks legen din, selv om du allerede gjennomgår et aktivt stadie av behandling. Kramper kan indikere ineffektiviteten til den valgte taktikken.

Kriser forekommer hos mennesker på forskjellige måter. Noen de oppstår ofte, mens andre er fraværende helt. Men hvis et brudd oppdages, utføres behandlingen fortsatt. Med riktig behandling og overholdelse av alle forebyggende tiltak vil remisjonen vare i flere år eller til og med til livets slutt.

Diagnostiske metoder

Grunnlaget for diagnosen anemi, som er arvet, er en laboratorieundersøkelse. Basert på det, velges en optimal behandling. For det første undersøker legen de kliniske manifestasjonene, kommuniserer med pasienten, samler anamnese og sender den til de nødvendige testene.

Bloddonasjon for biokjemisk og generell forskning av sammensetningen vil gi svar på aktuelle spørsmål om pasientens nåværende tilstand og utviklingsstadiet av arvelig patologi.

En viktig oppgave for leger er differensialdiagnosen av NA. Denne typen anemi skal skille seg fra andre typer anemi. Hvis diagnosen er feil, vil feil behandlingstaktikk bli brukt. En slik tilnærming ville ikke bare potensielt ikke helbrede NA, men forverre også pasientens generelle tilstand.

Dette forklarer det strenge forbud mot selvmedisinering. Kontakt alltid kun sertifiserte klinikker, ikke stole på ulike tradisjonelle healere og tvilsomme stoffer. Forberedelser og behandling velges strengt individuelt og foreskriver et kompleks av terapeutiske og forebyggende tiltak for hver pasient separat, tatt i betraktning resultatene av undersøkelsen.

Nyanser av behandling

Valget av taktikk og trekk ved behandling i diagnosen NA er avhengig av flere faktorer:

• hyppigheten av kriser av arvelig anemi
• det kliniske bildet av pasienten;
• pasientens alder.

Hvis en person har en sykdom i en krise, bruk konservativ behandling og legg pasienten på sykehuset. Terapi tar sikte på å bli kvitt hypoksi, eliminere hevelse i hjernen og andre lidelser som oppstår i nasjonalforsamlings kriseperiode.

Alvorlig arvelig sfærocytose krever obligatorisk transfusjon. Bare overfør hele blodet og komponentene. Pasienter må erstatte røde blodlegemer som har blitt rammet av sykdommen.

Så snart krisen kan omgå, introduserer de seg i den komplekse behandlingen:

• narkotika choleretic egenskaper;
• Utvidet kosttilskudd, skreddersydd for menneskets individuelle egenskaper;
• normal dag rutine hvor full hvile er gitt.

På grunn av arvelig spherocytose har noen pasienter alvorlige og potensielt farlige komplikasjoner. Her, metoder for konservativ behandling og diett ikke hjelpe. Krever kirurgisk inngrep.

Kirurgi som en patologisk behandling er foreskrevet hvis:

• pasienten har ofte gjentatt kriser med et alvorlig kurs;
• anemi sterk uttalt;
• hepatisk kolikk observert;
• diagnostisert med hjerteinfarkt i milten.

Parallelt med denne operasjonen kan legen foreskrive fjerning av galleblæren. En vanlig form for kirurgi. Før pasienten begynner å operere, skal pasienten gjennomgå transfusjon av høykvalitets sunt røde blodlegemer. Dette gjøres i situasjoner der det er merket anemi.

Kirurgisk praksis viser at nesten 100% av alle slike operasjoner ender med en gunstig prognose for pasienter. Men egne røde blodlegemer beholder sine patologiske forandringer. Det vil si at de forblir sfæriske og har lav stabilitet når de blir utsatt for natriumkloridløsning.

Fordelingen av røde blodlegemer stopper, fordi pasienten ble fjernet orgelet hvor prosessene for destruksjon.

Det er situasjoner når arvelig sfærocytose umiddelbart underkastes kirurgisk innflytelsesmetode ved diagnose av patologi. Graviditet anses ikke som en kontraindikasjon for det akutte behovet for å utføre operasjonen. Eksperter forklarer dette ved den potensielle trusselen om utviklingen av noen patologier:

• gallesteinsykdom;
• hepatitt;
• levercirrhose.

Prognosen for pasienter med diagnose av arvelig anemi (spherocytose) er overveiende gunstig. De fleste lever i alderdom uten problemer. Sannsynligheten for død oppstår når personen selv ignorerer symptomene på sykdommen, søker ikke umiddelbart hjelp fra leger og selvmedisiner.

Arven av en slik sykdom er mest sannsynlig, underlagt forekomst av patologi hos to foreldre samtidig. Hvis bare moren eller pappa fungerer som en bærer av genet, vil barnet i nasjonalforsamlingen opptre med en sannsynlighet på mindre enn 50%.

Hovedproblemet med arvelig sfærocytose er en faktor av dens genetiske predisposisjon. Det vil si å forhindre og forhindre forekomsten av sykdommen er umulig. Derfor, hvis foreldrene til barn lider av denne typen anemi, er de forpliktet til å overvåke helsen til babyen sin, øyeblikkelig søke hjelp og engasjere seg i kompetent forebygging av sykdommen i tilfelle kriser.

Hold deg frisk og følg legen din. Selvmedisinering utgjør en potensiell trussel, fordi uten en nøyaktig diagnose og med hensyn til individuelle egenskaper, kan en feil valgt behandlingstaktikk bare skade deg.

Abonner på vårt nettsted, legg igjen kommentarer, still spørsmål og ikke glem å dele koblinger med vennene dine!

Anemi av Minkowski Chauffard

Arvelig sfærocytose er en patologi der intracellulære defekter fremkaller ødeleggelsen av røde blodlegemer, noe som resulterer i at Minkowski Schoffards anemi utvikler seg. Ifølge statistikken oppdages sykdommen hos 2 personer av 10 000. Oftere diagnostisert patologi hos spedbarn, men symptomene hos barn vil vises senere, nærmere skolens alder. Flere tilfeller forekommer hos gutter. Jo tidligere sykdommen manifesterer seg, jo strengere blir symptomene.

Årsaken til utviklingen av patologi hos barn er arvelighet. Sykdommen i 50% av tilfellene har en nær slektning. Arv er autosomal dominant - barnet mottar en defekt erytrocytmembran gjennom hvilken natriumioner passerer.

På grunn av denne feilen, samler væske i cellen, erytrocyten svulmer, formen endrer seg til sfærisk. Erytrocyt i utseende blir til sfærocyt.
En deformert blodcelle mister elastisitet, i milten blir den omdannet fra en sfærocyt til en mikrosfærocytt, og mister en del av membranen. Alle disse prosessene forkorter levetiden til en blodcelle betydelig - i stedet for settet 120 dager for en sunn røde blodcelle, lever den skadede levnen bare 10 dager.

Blodcellens død er ledsaget av frigjøring av indirekte bilirubin, som utskilles fra legemet av tarmene og blæren, derfor blir det ofte oppdaget stein i gallekanalene og galleblæren.

Symptomer på arvelig sfærocytose

Mikrospherocytisk anemi kan forekomme i alle aldre, inkludert spedbarn, men tegnene på patologi blir mer uttalt nærmere grunnskolen. Hos babyer oppdages hemolytisk anemi tilfeldig når en rutinemessig undersøkelse og diagnose av patologi utføres.

Hvis sykdommen begynner å hevde seg i det nyfødte, vil kurset være vanskelig.

Hvor alvorlig anemi vil være, vil avhenge av hvor uttalt hemolysen er, eller nærmere bestemt, hvor sterkt prosessen med ødeleggelse av de røde blodcellene oppstår. Hvis det ikke er noen forverring av sykdommen, så vil det ikke være tegn. I perioden med eksacerbasjon øker temperaturen, en svak tilstand oppstår, svimmelhet, tap av appetitt og hodepine.

De viktigste symptomene som karakteriserer Minkowski-Chauffard sykdom:

• gulsott. Hemolytisk anemi er alltid preget av gulsott, noen ganger er det det eneste symptomet som detekteres i lang tid hos en pasient. Alvorlighetsgraden av gulsott avhenger av hvor intenst de røde blodcellene i kroppen oppløses, hvordan leveren forbinder glukuronsyre med bilirubin;
• forstørret milt. Orgelet begynner å projisere ca. 2-3 cm utover kantene på ribbenene, og forårsaker tyngde på venstre side av ribbenene;
• fekale masser blir mørkbrune i farge, fordi de inneholder mye stercobilinpigment;
• hvis sykdommen allerede er lang, vokser leveren i størrelse. Hvis en person lider av ukomplisert hemolyse, forblir leverens størrelse uendret.
• angrep av cholecystit og cholelithiasis er mulige, siden patologi provoserer dannelsen av gallestein. I tilfelle blokkering av gallekanalene kan kalkulat gulsott begynne. Med denne utviklingen øker nivået av direkte bilirubin dramatisk, på grunn av at urinen blir mørk i farge. Pasienten vil føle alvorlig kløe i huden, temperaturen vil stige, smerte vil vises på høyre under ribbeina;
• hos barn manifesteres tidlig arvelig sfærocytose av nedsatt utvikling av beinene i skallen og skjelettet i ansiktet. Med en slik sykdom i et barn er båndene innsnevret, nesen er sadel, den firkantede skallen, tennene utvikler seg feil
• hos unge og eldre pasienter kan Minkowski-Chauffard-anemi provosere trofasår på beina, noe som skyldes liming av røde blodlegemer i de små armhodene i nedre ekstremiteter;
• anemi kan forårsake problemer med kardiovaskulærsystemet.

Alvorlighetsgraden av symptomer i anemi er annerledes, patologien produserer ikke seg selv til en viss tid, nivået av hemoglobin i blodet reduseres gradvis. De uttrykte symptomene er karakteristiske for perioden med en forverring. Arvelig sfærocytose forekommer i bølger. Ettergivelsesperioder veksler med kriser, når symptomer ofte opptrer.

Hemolytisk krise vil manifestere seg som:

• hudens og scleraens yellowness, klager pasienten på døsighet og alvorlig kløe i huden;
• mot bakgrunnen av ødeleggelsen av røde blodlegemer stiger temperaturen;
• Hvis kramper oppstår, er det nødvendig å søke på akuttmottaket, et ugunstig symptom;
• mot bakgrunnen av magesmerter, kvalme og oppkast blir observert, er trang til å tømme økende.

Hvor ofte det oppstår kriser, er vanskelig å knytte seg til noen faktorer. Noen pasienter, unntatt gulsot, har ingen forverrelser, og med denne eneste klagen går du til legen. Hypotermi, graviditet, tilhørende infeksjoner kan forårsake hemolytisk krise.

Noen ganger er anemi så asymptomatisk at patologien oppdages tilfeldig under en planlagt full undersøkelse. Remisjon kan vare fra et par uker til måneder eller til og med år.

Diagnose av mikrosfærocytisk anemi

Hvis noen av symptomene ovenfor begynner å bry seg, er det bedre å umiddelbart konsultere en spesialist - en hematolog. Legen vil gjennomføre en undersøkelse, finne ut tilstedeværelsen av sykdommer i familien, undersøke pasienten. For å identifisere den nøyaktige diagnosen, trenger du en laboratoriediagnose. Legen vil gi veibeskrivelse til den generelle blodprøven, der de skal bestemme ESR-indikatoren, identifisere type og alvorlighetsgrad av anemi, form av røde blodlegemer.

Du må også gjennomgå en biokjemisk blodprøve for å avklare nivået av jern i blodet og bilirubin. Like viktig er studiet av erytrocyt-osmotisk resistens. I noen tilfeller kan du trenge en knoglemarvspunktur. En slik prosedyre er kun foreskrevet hvis legen finner det vanskelig å nøyaktig diagnostisere, eller rettere sagt, informasjonen for diagnosen Minkowski-Chauffard anemi er ikke nok.

I tillegg til den nevnte diagnostiske listen kan abdominal ultralyd av organene i bukhulen foreskrives for å vurdere størrelsen på milten og leveren, tilstedeværelsen av gallestein.

Redaksjonelt styre

Hvis du vil forbedre tilstanden til håret ditt, bør du ha spesiell oppmerksomhet mot sjampo du bruker.

En skremmende figur - i 97% av sjampoene av kjente merkevarer er stoffer som forgifter kroppen vår. Hovedkomponentene, på grunn av hvilke alle problemene på etikettene er betegnet som natriumlaurylsulfat, natriumlauretsulfat, kokosulfat. Disse kjemikaliene ødelegger hårets struktur, håret blir sprøtt, mister elastisitet og styrke, fargen fader. Men det verste er at disse tingene kommer inn i leveren, hjertet, lungene, akkumuleres i organene og kan forårsake kreft.

Vi anbefaler deg å forlate bruken av midler der disse stoffene er plassert. Nylig har eksperter fra vårt redaksjonelle personale gjennomført en analyse av sulfatfrie sjampoer, hvor førsteplassen ble tatt av midler fra selskapet Mulsan Cosmetic. Den eneste produsenten av helt naturlig kosmetikk. Alle produkter er produsert under strenge kvalitetskontroll og sertifiseringssystemer.

Vi anbefaler å besøke den offisielle nettbutikken mulsan.ru. Hvis du tviler på kosmetikkens naturlighet, må du sjekke utløpsdatoen, det bør ikke overstige ett års lagringsplass.

Hemolytisk anemi behandling

Etter å ha identifisert diagnosen, kan legen velge en behandlingsmetode. Terapien vil bli faset og lang. Pasientene må stille inn at utvinningen vil ta lang tid, og timingen vil avhenge av pasientens alder, alvorlighetsgraden av patologien og testresultater.

Hvis sykdommen er mild, legger vekt på å rette opp dietten. Måltider bør inneholde sporstoffer som er nødvendige for kroppen, spesielt de som er rik på folsyre og jern. I kostholdet bør være slike matvarer: kål og asparges, nøtter og gulrøtter, mais og belgfrukter, tomater og cottage cheese, vannmeloner og sitrusfrukter, bokhvete og frukt.

Ved alvorlig anemi er pasienten innlagt på sykehuset, konservativ behandling er foreskrevet. Anemi er vanskelig å behandle i alderen, i slike pasienter er det stor risiko for hemolytisk krise, og det kan føre til døden.

Splenektomi eller miltfjerning er en operasjon som kun utføres i de mest ekstreme tilfeller når konservativ terapi ikke kan stoppe sykdommen. Hvis du fjerner milten, vil det øke nivået av røde blodlegemer og hemoglobin i blodet. Allerede et par dager etter operasjonen, tar huden til pasientene et sunt utseende, og mister sin grinhet og yellowness.

Forbedringer er bekreftet ved laboratorietester. Splenektomi hos barn utført med 4-6 år. Det anbefales at du ikke utsetter operasjonen hvis det er nødvendig, da dette kan føre til farlige endringer i bukspyttkjertelen og leveren.

For å forhindre komplikasjoner, bør personer som er utsatt for Minkowski-Chauffard anemi, bli registrert hos en lege. For å holde nivået på røde blodlegemer, bilirubin og hemoglobin under normale forhold, må pasienten ta visse medisiner og vitaminer, bli testet og overvåke helsen. Hvis testresultatene viser endringer, vil tilstanden bli forverret.

De med mild anemi kan testes hvert sjette år for å overvåke blodtellingene. En gang i året blir disse menneskene behandlet. For omtrent to tiår siden ble anemi behandlet med hormoner, men nå tror leger at denne tilnærmingen ikke er effektiv, så de ikke tyder på denne praksisen. Prognosen er gunstig dersom en operasjon ble utført for å fjerne milten. I dette tilfellet vil manifestasjonene av hemolytisk anemi ikke forstyrre og forverre helsetilstanden.

En viktig betingelse for vellykket behandling, som med andre plager, er rettidig diagnose og behandling. Denne typen anemi går ikke bort alene, bør ikke behandles på råd fra bekjente eller Internett-venner, det er full av alvorlig forverring i helse.

Anemi av Minkowski-Chauffard

Minkowski - Chauffard sykdom er en vanlig arvelig sykdom som tilhører gruppen av anemier. Dens andre navn er arvelig sfærocytose og mikrosfærocytisk hemolytisk anemi. For første gang ble patologi beskrevet i slutten av 1800-tallet av den polske fysiologen Minkowski, deretter supplert av en lege fra Frankrike, Chauffard.

Sykdommer er utsatt for folk i alle etniske grupper, men oftere er det diagnostisert på europeisk territorium, spesielt den nordlige delen. For første gang kan det oppstå uansett alder.

Om sykdommen

Sykdommen er preget av en kvalitativ endring i røde blodlegemer, som tar en sfærisk form, det vil si bli sfærocytter. Dette skyldes en genetisk bestemt anomali av cellemembranproteinet. Som et resultat øker membranets permeabilitet, for mye natriumioner kommer inn i de røde blodkroppene og overskudd av vann akkumuleres. Sfæriske erytrocytter, i motsetning til normalt, har form av biconcave-disker, er ikke i stand til å deformere i smale steder av blodstrømmen, derfor deres bevegelse bremser ned, en del av overflaten deler seg, de blir til mikrosfærocytter og dør gradvis.

Maklefagene i milten absorberer ødelagte sfærocytter. Den konstante nedbrytningen av røde blodceller i milten fører til en økning i størrelsen. I tillegg øker økt ødeleggelse av røde blodlegemer i blodet mengden ledig bilirubin, som utskilles i avføringen som et spesielt gallepigment. Hos mennesker med arvelig sfærocytose kan nivået i avføring betydelig overstige normen - 10 eller til og med 20 ganger. På grunn av økt frigjøring av bilirubin i gallepigmentet i gallekanaler og blære, begynner dannelsen av steiner.

Tegn på

For første gang kan sfærocytose-symptomer få seg til å føle seg i alle aldre, fra nyfødt, men mer uttalt tegn er oftere funnet i sen førskole og tidlig skolealder. Hos små barn diagnostiseres mikrosfærocytisk anemi ofte under en annen årsak. Hvis patologien begynner å manifestere seg i barndommen, kan det antas at kurset vil være vanskelig.

Det kliniske bildet avhenger av hvordan uttalt hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer) er. Utenfor akutte symptomer kan være fraværende. Under en eksacerbasjon klager pasienter på feber, svimmelhet, svakhet, tap av appetitt, hodepine og økt tretthet.

Symptomene på Minkowski-Chauffard sykdom inkluderer følgende:

• Gulsott. Dette er den viktigste kliniske funksjonen, som ofte er den eneste manifestasjonen av sykdommen i lang tid. Dens alvorlighetsgrad avhenger av intensiteten av nedbrytningen av røde blodlegemer og evnen til leveren til å kombinere bilirubin og glukuronsyre.
• Avføringen har en intens mørk brun farge på grunn av det høye innholdet av stercobilin i den.
• Angrep av kolelithiasis, samt tegn på cholecystitis, som er forbundet med dannelse av steiner i galleblæren. Hvis det er en blokkering av galdekanalen med en stein, utvikler mekanisk gulsott med karakteristiske symptomer: en kraftig økning i direkte bilirubin og inntrengning av gallepigment i urinen, som blir mørkt; misfarging av avføring kløe; temperaturøkning; smerte i riktig hypokondrium.
• Forstørret milt (den stikker ut fra to til tre centimeter fra under ribbenene) og tyngde i venstre hypokondrium.
• Med en langvarig sykdomssykdom, kan leveren øke i størrelse (med en ukomplisert form av spherocytose, forblir den normal i størrelse).
• Med tidlige symptomer hos barn, er det et brudd på utviklingen av skallen og skjelettet i ansiktet (tårnhodeskall med firkantet form, sadeltnese, smale øyekontakter, unormal utvikling av tenner og andre tegn).
• Hos mennesker i mellom og eldre alder kan det oppstå dårlig helbredende trofiske sår i beinet, noe som skyldes liming av røde blodceller av små kapillærer i bena.
• Alvorlighetsgraden av anemi kan være annerledes, noen ganger er symptomene fraværende. Ofte manifesteres det av en moderat nedgang i hemoglobinnivå. Alvorlig anemi er vanligvis merket i en periode med akutt sykdom.
• I forbindelse med anemi kan det være tegn på uregelmessigheter i hjertets og blodkarens arbeid.

Arvelig sfærocytose er preget av et wavelike kurs, det vil si perioder uten forverring erstattes av hemolytiske kriser, hvor symptomene øker:

• På grunn av den konstante ødeleggelsen av røde blodlegemer, er det en økning i kroppstemperaturen;
• gulsott blir intens
• hyppig avføring, magesmerter, kvalme og oppkast;
• utseendet av anfall er betraktet som et formidabelt symptom.

Frekvensen av kriser hos alle pasienter er forskjellig, i noen forekommer de aldri. Det er mulig å provosere en hemolytisk krise, infeksjoner som går med i den viktigste sykdommen, hypotermien og graviditeten hos kvinner.

Noen ganger er anemi så godt kompensert at pasienten bare lærer om sin sykdom med en full undersøkelse.

Remisjonsperioder kan vare fra flere uker og måneder til flere år.

diagnostikk

Diagnosen arvelig sfærocytose er laget på grunnlag av laboratorieundersøkelser, kliniske manifestasjoner og samtaler med pasienten for å bestemme den arvelige utsattheten for sykdommen.

Diagnosen bekreftes hvis hemolytisk anemi, morfologiske trekk ved røde blodlegemer og deres reduserte osmotiske resistens oppdages.

I arvelig sfærocytose har røde blodlegemer en sfærisk form, deres diameter er redusert, og tykkelsen øker, mens gjennomsnittlig cellevolum forblir normalt. Hemoglobinnivået er vanligvis nær normalt. Forandringen i antall leukocytter (leukocyttformelen skiftes til venstre, nivået av nøytrofiler er forhøyet) og økningen (økningen) blir bare observert under krisen, mens nivået av blodplater er normalt.

Et karakteristisk symptom på sykdommen er en reduksjon i osmotisk resistens (motstand) av erytrocytter. Diagnosen kan kun bekreftes med en betydelig reduksjon. Det skjer at med tilsynelatende spherocytose forblir osmotisk resistens normal. I dette tilfellet er det nødvendig med ytterligere laboratorietesting etter daglig inkubasjon av røde blodlegemer.

behandling

Behandlingen av denne sykdommen avhenger av hyppigheten av kriser, klinisk bilde og alder.

Under hemolytisk krise indikeres konservativ behandling med sykehusinnleggelse. Terapi er rettet mot bekjempelse av hypoksi, hyperbilirubinemi, cerebralt ødem, hyperglykemisk og andre lidelser som utvikler seg under en krise. Behandlingen skjer vanligvis som følger:

• Ved alvorlig anemi foreskrives røde blodlegemstransfusjoner.
• Etter å ha sluppet krisen, foreskrives kolagogpreparater, diett og daglig diett utvides.

Operasjonen er indikert for hyppige kriser, alvorlig anemi, leverkolikk, miltinfarkt. Noen ganger, sammen med denne operasjonen, blir også galleblæren fjernet (cholecystektomi). Før operasjon, hos pasienter med alvorlig anemi, utføres røde blodlegemstransfusjoner.

Som regel, etter operasjon, gjenopprettes det i 100% av tilfellene. Samtidig forblir erytrocyter patologisk forandret, det vil si at de har en sfærisk form og lav motstand mot natriumkloridløsninger. Oppsigelsen av nedbrytning av røde blodceller skyldes det faktum at det ikke er noe organ hvor denne ødeleggelsen oppstår.

I noen tilfeller må operasjonen gjøres umiddelbart, ikke engang graviditet er en kontraindikasjon. Ellers kan gallesteinsykdom, levercirrhose og hepatitt utvikle seg.

Hvis en av foreldrene er syk, er sannsynligheten for å utvikle patologi hos barn mindre enn 50%.

Med mikrospherocytisk anemi er det angitt et spesielt diett. I pasientens diett bør være tilstedeværende produkter som inneholder store mengder folsyre. Det anbefales å spise:

• frokostblandinger: bokhvete, hirse, havremel;
• sopp;
• fullkornsprodukter,
• biff leveren;
• ost;
• bønner, soyabønner;
• hytteost;
• Grønn løk, blomkål, gulrøtter i ristet form.

konklusjon

Arvelig sfærocytose er dessverre ikke mulig å forhindre. Den eneste forebyggelsen av sykdommen kan betraktes som terapeutisk aktivitet utført under hemolytiske kriser.

Anemi av Minkowski-Chauffard

Minkowski - Chauffard sykdom er en vanlig arvelig sykdom som tilhører gruppen av anemier. Dens andre navn er arvelig sfærocytose og mikrosfærocytisk hemolytisk anemi. For første gang ble patologi beskrevet i slutten av 1800-tallet av den polske fysiologen Minkowski, deretter supplert av en lege fra Frankrike, Chauffard.

Sykdommer er utsatt for folk i alle etniske grupper, men oftere er det diagnostisert på europeisk territorium, spesielt den nordlige delen. For første gang kan det oppstå uansett alder.

Om sykdommen

Sykdommen er preget av en kvalitativ endring i røde blodlegemer, som tar en sfærisk form, det vil si bli sfærocytter. Dette skyldes en genetisk bestemt anomali av cellemembranproteinet. Som et resultat øker membranets permeabilitet, for mye natriumioner kommer inn i de røde blodkroppene og overskudd av vann akkumuleres. Sfæriske erytrocytter, i motsetning til normalt, har form av biconcave-disker, er ikke i stand til å deformere i smale steder av blodstrømmen, derfor deres bevegelse bremser ned, en del av overflaten deler seg, de blir til mikrosfærocytter og dør gradvis.

Maklefagene i milten absorberer ødelagte sfærocytter. Den konstante nedbrytningen av røde blodceller i milten fører til en økning i størrelsen. I tillegg øker økt ødeleggelse av røde blodlegemer i blodet mengden ledig bilirubin, som utskilles i avføringen som et spesielt gallepigment. Hos mennesker med arvelig sfærocytose kan nivået i avføring betydelig overstige normen - 10 eller til og med 20 ganger. På grunn av økt frigjøring av bilirubin i gallepigmentet i gallekanaler og blære, begynner dannelsen av steiner.

Tegn på

For første gang kan sfærocytose-symptomer få seg til å føle seg i alle aldre, fra nyfødt, men mer uttalt tegn er oftere funnet i sen førskole og tidlig skolealder. Hos små barn diagnostiseres mikrosfærocytisk anemi ofte under en annen årsak. Hvis patologien begynner å manifestere seg i barndommen, kan det antas at kurset vil være vanskelig.

Det kliniske bildet avhenger av hvordan uttalt hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer) er. Utenfor akutte symptomer kan være fraværende. Under en eksacerbasjon klager pasienter på feber, svimmelhet, svakhet, tap av appetitt, hodepine og økt tretthet.

Symptomene på Minkowski-Chauffard sykdom inkluderer følgende:

• Gulsott. Dette er den viktigste kliniske funksjonen, som ofte er den eneste manifestasjonen av sykdommen i lang tid. Dens alvorlighetsgrad avhenger av intensiteten av nedbrytningen av røde blodlegemer og evnen til leveren til å kombinere bilirubin og glukuronsyre.
• Avføringen har en intens mørk brun farge på grunn av det høye innholdet av stercobilin i den.
• Angrep av kolelithiasis, samt tegn på cholecystitis, som er forbundet med dannelse av steiner i galleblæren. Hvis det er en blokkering av galdekanalen med en stein, utvikler mekanisk gulsott med karakteristiske symptomer: en kraftig økning i direkte bilirubin og inntrengning av gallepigment i urinen, som blir mørkt; misfarging av avføring kløe; temperaturøkning; smerte i riktig hypokondrium.
• Forstørret milt (den stikker ut fra to til tre centimeter fra under ribbenene) og tyngde i venstre hypokondrium.
• Med en langvarig sykdomssykdom, kan leveren øke i størrelse (med en ukomplisert form av spherocytose, forblir den normal i størrelse).
• Med tidlige symptomer hos barn, er det et brudd på utviklingen av skallen og skjelettet i ansiktet (tårnhodeskall med firkantet form, sadeltnese, smale øyekontakter, unormal utvikling av tenner og andre tegn).
• Hos mennesker i mellom og eldre alder kan det oppstå dårlig helbredende trofiske sår i beinet, noe som skyldes liming av røde blodceller av små kapillærer i bena.
• Alvorlighetsgraden av anemi kan være annerledes, noen ganger er symptomene fraværende. Ofte manifesteres det av en moderat nedgang i hemoglobinnivå. Alvorlig anemi er vanligvis merket i en periode med akutt sykdom.
• I forbindelse med anemi kan det være tegn på uregelmessigheter i hjertets og blodkarens arbeid.

Arvelig sfærocytose er preget av et wavelike kurs, det vil si perioder uten forverring erstattes av hemolytiske kriser, hvor symptomene øker:

• På grunn av den konstante ødeleggelsen av røde blodlegemer, er det en økning i kroppstemperaturen;
• gulsott blir intens
• hyppig avføring, magesmerter, kvalme og oppkast;
• utseendet av anfall er betraktet som et formidabelt symptom.

Frekvensen av kriser hos alle pasienter er forskjellig, i noen forekommer de aldri. Det er mulig å provosere en hemolytisk krise, infeksjoner som går med i den viktigste sykdommen, hypotermien og graviditeten hos kvinner.

Noen ganger er anemi så godt kompensert at pasienten bare lærer om sin sykdom med en full undersøkelse.

Remisjonsperioder kan vare fra flere uker og måneder til flere år.

diagnostikk

Diagnosen arvelig sfærocytose er laget på grunnlag av laboratorieundersøkelser, kliniske manifestasjoner og samtaler med pasienten for å bestemme den arvelige utsattheten for sykdommen.

Diagnosen bekreftes hvis hemolytisk anemi, morfologiske trekk ved røde blodlegemer og deres reduserte osmotiske resistens oppdages.

I arvelig sfærocytose har røde blodlegemer en sfærisk form, deres diameter er redusert, og tykkelsen øker, mens gjennomsnittlig cellevolum forblir normalt. Hemoglobinnivået er vanligvis nær normalt. Forandringen i antall leukocytter (leukocyttformelen skiftes til venstre, nivået av nøytrofiler er forhøyet) og økningen (økningen) blir bare observert under krisen, mens nivået av blodplater er normalt.

Et karakteristisk symptom på sykdommen er en reduksjon i osmotisk resistens (motstand) av erytrocytter. Diagnosen kan kun bekreftes med en betydelig reduksjon. Det skjer at med tilsynelatende spherocytose forblir osmotisk resistens normal. I dette tilfellet er det nødvendig med ytterligere laboratorietesting etter daglig inkubasjon av røde blodlegemer.

behandling

Behandlingen av denne sykdommen avhenger av hyppigheten av kriser, klinisk bilde og alder.

Under hemolytisk krise indikeres konservativ behandling med sykehusinnleggelse. Terapi er rettet mot bekjempelse av hypoksi, hyperbilirubinemi, cerebralt ødem, hyperglykemisk og andre lidelser som utvikler seg under en krise. Behandlingen skjer vanligvis som følger:

• Ved alvorlig anemi foreskrives røde blodlegemstransfusjoner.
• Etter å ha sluppet krisen, foreskrives kolagogpreparater, diett og daglig diett utvides.

Operasjonen er indikert for hyppige kriser, alvorlig anemi, leverkolikk, miltinfarkt. Noen ganger, sammen med denne operasjonen, blir også galleblæren fjernet (cholecystektomi). Før operasjon, hos pasienter med alvorlig anemi, utføres røde blodlegemstransfusjoner.

Som regel, etter operasjon, gjenopprettes det i 100% av tilfellene. Samtidig forblir erytrocyter patologisk forandret, det vil si at de har en sfærisk form og lav motstand mot natriumkloridløsninger. Oppsigelsen av nedbrytning av røde blodceller skyldes det faktum at det ikke er noe organ hvor denne ødeleggelsen oppstår.

I noen tilfeller må operasjonen gjøres umiddelbart, ikke engang graviditet er en kontraindikasjon. Ellers kan gallesteinsykdom, levercirrhose og hepatitt utvikle seg.

Hvis en av foreldrene er syk, er sannsynligheten for å utvikle patologi hos barn mindre enn 50%.

Med mikrospherocytisk anemi er det angitt et spesielt diett. I pasientens diett bør være tilstedeværende produkter som inneholder store mengder folsyre. Det anbefales å spise:

• frokostblandinger: bokhvete, hirse, havremel;
• sopp;
• fullkornsprodukter,
• biff leveren;
• ost;
• bønner, soyabønner;
• hytteost;
• Grønn løk, blomkål, gulrøtter i ristet form.

konklusjon

Arvelig sfærocytose er dessverre ikke mulig å forhindre. Den eneste forebyggelsen av sykdommen kan betraktes som terapeutisk aktivitet utført under hemolytiske kriser.