Hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese er et vanlig navn på en rekke hematologiske syndromer som utvikler seg når et hemostase nivå brytes (blodplate, vaskulær, plasma). Felles for alle hemorragiske diaterese, uavhengig av opprinnelsen, er økt blødningssyndrom (gjentakende, langvarig, intens blødning, blødninger av forskjellige lokaliseringer) og post-hemorragisk anemisk syndrom. Bestemmelse av den kliniske formen og årsakene til hemorragisk diatese er mulig etter en omfattende undersøkelse av hemostatisk system - laboratorietester og funksjonstester. Behandling inkluderer hemostatisk blodtransfusjonsterapi, lokal stopp av blødning.

Hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese er en blodsykdom kjennetegnet ved kroppens tendens til spontan eller utilstrekkelig blødning og blødningsfaktorer. I alt er over 300 hemorragisk diatese beskrevet i litteraturen. Patologi er basert på kvantitative eller kvalitative defekter av en eller flere blodproppsfaktorer. Samtidig kan graden av blødning variere fra små petechial utslett til omfattende hematomer, massiv ekstern og intern blødning.

Ifølge omtrentlige data, lider om lag 5 millioner mennesker av primær hemorragisk diatese. Gitt sekundære hemorragiske tilstander (for eksempel DIC), er utbredelsen av hemorragisk diatese virkelig høy. Problemet med komplikasjoner assosiert med hemorragisk diatese, er innen synsfeltet på ulike medisinske spesialiteter - hematologi, kirurgi, gjenopplivning, traumatologi, obstetrik og gynekologi, og mange andre. et al.

Klassifisering av hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese er vanligvis preget avhengig av brudd på en eller annen faktor for hemostase (blodplate, koagulasjon eller vaskulær). Dette prinsippet er grunnlaget for den allment brukte patogenetiske klassifiseringen, og i henhold til den er tre grupper av hemorragisk diatese preget: trombocytopati, koagulopati og vasopati.

I. Trombocytopeni og trombocytopati, eller hemorragisk diatese forbundet med en defekt i blodplatehemostase (trombocytopenisk purpura, trombocytopeni i strålingssykdom, leukemi, hemorragisk aleukia, essensiell trombocytemi, trombocytopeni

II. Koagulopati, eller hemorragisk diatese, assosiert med en defekt i koagulasjonshemostase:

• med brudd på den første fasen av blodkoagulasjon - tromboplastinaseformasjon (hemofili)
• med brudd på den andre fasen av blodkoagulasjon - omdannelse av protrombin til trombin (parahemofili, hypoprothrombinemi, Stuart Prauer sykdom, etc.)
• med brudd på den tredje fasen av blodkoagulasjon - fibrindannelse (fibrinogenopati, medfødt avibrinogenemichesky purpura)
• med brudd på fibrinolyse (DIC)
• med koagulasjonsforstyrrelser i ulike faser (von Willebrands sykdom, etc.)

III. Vasopatier, eller hemorragisk diatese assosiert med en defekt i vaskemuren (Randyu-Osler-Weber sykdom, hemorragisk vaskulitt, vitaminmangel C).

Årsaker til hemorragisk diatese

Det er arvelig (primær) hemorragisk diatese som manifesterer seg i barndommen, og ervervet, oftest sekundær (symptomatisk). Primære former er familie-arvelige og er forbundet med en medfødt defekt eller mangel på vanligvis en koagulasjonsfaktor. Eksempler på arvelig hemorragisk diatese er hemofili, Glantsman's trombose, Rendeux-Osler's sykdom, Stewart's sykdom Prauer, etc. Unntaket er von Willebrands sykdom, som er en multifaktorisk koagulopati som skyldes et brudd på faktor VIII, vaskulær faktor og trombocytadhesjon.

Utviklingen av symptomatisk hemorragisk diatese resulterer vanligvis i mangel på flere faktorer av hemostase samtidig. Samtidig kan en nedgang i syntesen deres, en økning i forbruk, en endring i egenskaper, skade på det vaskulære endotelet etc. bli observert. Ulike sykdommer (SLE, levercirrhose, infektiv endokarditt), hemoragiske feber (dengue, Marburg, Ebola, Krim, Omskaya og andre), vitaminmangel (C, K, etc.). Gruppen av iatrogena årsaker inkluderer langvarig eller utilstrekkelig dosering med antikoagulantia og trombolytika.

Oftest oppnås akkumulert hemorragisk diatese i form av spredt intravaskulært koaguleringssyndrom (trombohemoragisk syndrom), noe som kompliserer en rekke patologier. Kanskje den sekundære utviklingen av autoimmun, neonatal, posttransfusjon trombocytopeni, hemorragisk vaskulitt, trombocytopenisk purpura, hemorragisk syndrom med strålingssykdom, leukemi, etc.

Symptomer på hemorragisk diatese

I klinikken av ulike former for hemostasiopati dominerer hemorragisk og anemisk syndrom. Alvorlighetsgraden av deres manifestasjoner avhenger av den patogenetiske formen for hemorragisk diatese og relaterte forstyrrelser. Med ulike typer hemorragisk diatese kan ulike typer blødninger utvikle seg.

Bloddannelse av mikrocirkulatorisk (kapillær) type forekommer med trombocytopati og trombocytopeni. Manifiserte petechial-flekkete utslett og blåmerker på huden, blødninger i slimhinnene, blødning etter utvinning av tann, gingival, livmor, neseblødning. Blødninger kan oppstå med liten skade på kapillærene (når du presser på huden, måler blodtrykk, etc.)

Hematomatøs type blødning er karakteristisk for hemofili, det er mulig med en overdose av antikoagulantia. Det preges av dannelsen av dype og smertefulle hematomer i bløtvev, hemartrose, blødninger i det subkutane fettet og retroperitonealt vev. Massive hematomer fører til vevseparasjon og utvikling av destruktive komplikasjoner: kontrakturer, deformerende artrose, patologiske brudd. Ved opprinnelse kan slike blødninger være spontane, posttraumatiske, postoperative.

Kapillær hematom (blandet) blødninger følger med DIC, von Willebrands sykdom, observeres når dosen av antikoagulantia overskrides. Kombiner petechial-flekket blødning og hematom av bløtvev.

Mikroangiomatøs type blødning forekommer i hemorragisk angiomatose, symptomatisk kapillaropati. Ved denne hemorragiske diatesen oppstår vedvarende gjentakende blødning av ett eller to steder (vanligvis nasal, noen ganger gastrointestinal, lunge, hematuri).

Vaskulitt-lilla type blødning observeres i hemorragisk vaskulitt. Det er en punkterende blødning, som regel, har et symmetrisk arrangement på lemmer og kropp. Etter blødninger forsvinner på huden, fortsetter pigmentering i lang tid.

Hyppig blødning forårsaker utvikling av jernmangelanemi. Anemisk syndrom som følger med hemorragisk diatese er preget av svakhet, hudens hud, hypotensjon, svimmelhet, takykardi. I noen hemorragisk diatese kan artikulær syndrom (leddhevelse, artralgi), abdominal syndrom (kvalme, kramper) og nyresyndrom (hematuri, ryggsmerter, dysuri) utvikles.

Diagnose av hemorragisk diatese

Formålet med diagnosen hemorragisk diatese er å bestemme form, årsaker og alvorlighetsgrad av patologiske forandringer. Undersøkelsesplanen for en pasient med hemorragisk syndrom er utarbeidet av en hematolog sammen med den tilstedeværende spesialisten (reumatolog, kirurg, obstetrik-gynekolog, traumatolog, spesialist i smittsomme sykdommer etc.).

Først og fremst undersøkes kliniske analyser av blod og urin, blodplateantal, koagulogram, avføring for okkult blod. Avhengig av de oppnådde resultatene og den påtenkte diagnosen, foreskrevet utvidet laboratorie- og instrumentdiagnostikk (biokjemiske blodprøver, sternal punktering, trefinbiopsi). Ved hemorragisk diatese med immungenerese er definisjonen av anti-erytrocytantistoffer (Coombs-test), anti-blodplateantistoffer, lupus-antikoagulant etc. vist. Ytterligere metoder kan omfatte funksjonelle tester for kapillær sårbarhet (prøver av turtall, klype, mansjettest etc.) Lever ultralyd; røntgen av ledd osv. For å bekrefte arvelig karakter av hemorragisk diatese anbefales genetisk rådgivning.

Behandling av hemorragisk diatese

Ved valg av behandling praktiseres en differensial tilnærming, idet man tar hensyn til den patogenetiske formen for hemorragisk diatese. Så, med økt blødning forårsaket av overdosering av antikoagulantia og trombolytika, er kanselleringen av disse legemidlene eller dosejustering vist; resept av preparater av vitamin K (vikasol), aminokapronsyre; plasma transfusjon. Behandling av autoimmun hemorragisk diatese er basert på bruk av glukokortikoider, immunosuppressive midler, plasmaferese; med en ustabil effekt av deres bruk, er splenektomi nødvendig.

I tilfelle av arvelig mangel på en eller annen koagulasjonsfaktor, er erstatningsterapi med konsentrater, transfusjoner av ferskfrosset plasma, erytrocytmasse og hemostatisk terapi indikert. Med henblikk på lokal stopp av liten blødning, praktiseres det å påføre en turniquet, en trykkbinding, en hemostatisk svamp, is; holder tamponaden av nesen, osv. Ved hemartrose utføres medisinske punkter i leddene; i hematomer av bløtvev - deres drenering og fjerning av akkumulert blod.

De grunnleggende prinsippene for behandling av DIC inkluderer aktiv eliminering av årsakene til denne tilstanden; opphør av intravaskulær koagulasjon, undertrykkelse av hyperfibrinolyse, erstatning av hemokomponentterapi, etc.

Komplikasjoner og prognoser for hemorragisk diatese

Den vanligste komplikasjonen av hemorragisk diatese er jernmangelanemi. Når gjentatte blødninger i leddene kan utvikle stivhet. Komprimeringen av massive hematomer av nerverstammer er fulle av utseendet av parese og lammelse. Av spesiell fare er rikelig intern blødning, blødning i hjernen, binyrene. Hyppig gjentatt transfusjon av blodprodukter er en risikofaktor for posttransfusjonsreaksjoner, infeksjon med hepatitt B, HIV-infeksjon.

Kurset og resultatet av hemorragisk diatese er forskjellig. Ved utførelse av adekvat patogenetisk, erstatning og hemostatisk terapi er prognosen relativt gunstig. I maligne former med ukontrollert blødning og komplikasjoner kan utfallet være dødelig.

Alt om hemorragisk diatese

Generell informasjon

Hemorragisk diatese skal ikke tas som en separat diagnose, selv om det ofte er angitt i denne kvaliteten i pasientrekord. Det er snarere et klinisk symptom som er iboende i en rekke sykdommer som påvirker blodsystemet.

Slike blødningsforstyrrelser utvikles ofte på grunn av koagulopati, et fenomen assosiert med lavt blodpropp. I tillegg er det ofte grunnlaget for hemorragiske diateseforstyrrelser som er preget av unormale funksjoner av blodplater eller blodkarvegger, noe som også fører til økt blødning.

Årsaker og klassifisering

Sykdommer som bærer et tegn på hemorragisk diatese er delt inn i to kategorier - fødsel og kjøpt.

Medfødte sykdommer

• Hemofili A (mangel på blodkoagulasjonsfaktor VIII) og hemofili B (mangel på faktor IX) er de mest kjente medfødte sykdommene ledsaget av hemorragisk diatese.
• Andre arvelige blødningsforstyrrelser, for eksempel protrombinmangel (faktor II-mangel). Denne sykdommen forekommer hos omtrent en person i en befolkning på to millioner.
• Willebrands sykdom. Patologi opptrer med samme frekvens hos menn og kvinner, forårsaket av reduksjon i produksjon eller abnormitet av von Willebrand-faktoren, noe som bidrar til brudd på de hemostatiske funksjonene til blodplater.
• Glantsmanns trombastheni og Bernard-Soiler syndrom er sjeldne autosomale recessive lidelser som påvirker blodplate membran glykoproteiner, noe som forårsaker unormal binding og aggregering av disse cellene.

Ervervet brudd

• Dystrofiske prosesser i leveren, inkludert cirrhose, er en årsak som reduserer syntesen av koagulasjonsproteiner og stimulerer trombocytopeni.
• En mangel på vitamin K mot bakgrunnen av et brudd på sin gastrointestinale absorpsjon eller fraværet av intestinale bakterier som produserer dette vitaminet, som ofte observeres i barndom (hemorragisk sykdom hos nyfødte).
• Sjokk, sepsis og ondartet sykdom kan føre til økt tendens til blødning, ofte forbundet med skade på veggene i blodårene, for eksempel meningokokkseptikk.
• Nyresykdom forårsaker blodplate dysfunksjon og redusert aggregering av disse cellene.
• Utseendet til autoantistoffer som undertrykker blodkoagulasjonsfaktorer, for eksempel i lymfom eller systemisk lupus erythematosus. Dessuten kan deres egne immunforsvar angripe blodplater, slik det observeres i immun trombocytopenisk purpura.
• Amyloidose skyldes ikke bare mangel på faktor X, men også ved lokal vaskulær infiltrasjon.
• Vitamin C-mangel kan føre til diffuse blødninger hos kirurgiske pasienter.
• Eldre alder kan forårsake skjøre blodårer.

Langvarig bruk av steroider antas å være forbundet med lav blodpropp og en tendens til økt blødning. Denne teorien har imidlertid ennå ikke funnet praktisk bekreftelse.

symptomer

Hemorragisk diatese - et fenomen som kan manifestere seg i varierende grad av alvorlighetsgrad, som bestemmes av den direkte diagnosen.

Symptomer på diatese oppstår i de fleste tilfeller:

• Pallor i huden og synlige slimhinner.
• Hemodynamiske lidelser.
• Hovne lymfeknuter.
• Forstørret lever og milt (hepatosplenomegali).
• Klemmer og hematomer under huden som oppstår spontant.
• Rektal, vaginal, epistaxis, som kan oppstå av ukjente grunner.

diagnostikk

Mistanke om hemorragisk diatese forekommer når pasienten finner relevante kliniske tegn, som er mer vanlig i nærvær av overførte sykdommer (se Årsaker og klassifisering). Når det gjelder medfødte sykdommer, blir diagnosen hovedsakelig gjort i den første pasientens første år.

Hvis diatesen mistenkes, utføres følgende diagnostiske prosedyrer:

• Det samlede blodbildet bidrar til å oppdage leukemi, lymfom, trombocytopeni eller unormale blodplater.
• Urinprøver hjelper til med å oppdage uremi og visse blodplatepatologier.
• Resultatet av en knoglemarvsbiopsi er grunnleggende for å forstå prosessene for bloddannelse.
• Bestemmelse av tromboplastin og protrombintid kan påvise patologien av blodkoagulasjon.

Hvis de ovennevnte testene viser normale resultater, vil de aller fleste enkle hemostatiske lidelser bli utelukket. I fremtiden må hematologen bestemme andre mulige årsaker til hormon-indusert diatese. For å gjøre dette, er det følgende metoder:

• Bestemmelse av blødningstid. Denne testen viser kvaliteten på samspillet mellom blodplater og karvevegger.
• Analysen av blodplatefunksjonen er en relativt ny metode som gjør det mulig å bestemme noen av egenskapene til disse cellene i blodkoagulasjon.
• Bestemmelse av fibrinogenivå.
• Metoder for å bestemme tilstedeværelsen av tegn på von Willebrands sykdom og hemofili.
• Søk etter mulige mangler i genstrukturen.

behandling

Suksessen med behandlingen av hemorragisk diatese er helt avhengig av behandlingen av de viktigste sykdommene som forårsaket denne lidelsen. Symptomatisk terapi er bare mulig i sjeldne tilfeller av oppkjøpte sykdommer, for eksempel kreft, bakteriell sepsis eller leverdystrofi.

forebygging

De eneste tiltakene som kan advare en pasient mot de skadelige effektene av hemorragisk diatese er hans rettidige rådgivning. Ved medfødte sykdommer er prenatal diagnose av hemorragisk diatese viktig. Moderne metoder for genetisk forskning under graviditet, gir moren muligheten til å ta en beslutning om den videre svangerskapet til et bevisst sykt foster.

outlook

Prognosen for sykdommer forbundet med muligheten for spontan blødning er alltid forsiktig. Av spesiell oppmerksomhet er det faktum at ekstremt sjelden kan helbrede seg helt pasienten fra sykdommer som involverer hemorragisk diatese.

Fant du en feil? Velg den og trykk Ctrl + Enter

Hemofili er en arvelig sykdom preget av unormal blødning. De oppstår på grunn av mangel på en bestemt type protein i blodplasmaet ansvarlig.

Hemorragisk diatese: symptomer og behandling

Hemorragisk diatese - de viktigste symptomene:

• Blødende tannkjøtt
• neseblod
• Uterin blødning
• blåmerker
• Øyeblødning
• hematom
• Intra-artikulær blødning
• Rødt hudutslett
• Gastrisk blødning
• Blødning i hjernen
• Burgundy flekker på huden

Hemorragisk diatese er en gruppe sykdommer som er preget av økt følsomhet for en organisme for blødninger, som kan oppstå på egenhånd uten tilsynelatende grunn eller etter mindre skader.

Hemorragisk diatese kan være arvelig og sekundær, som skyldes en inflammatorisk prosess i kroppen eller ulike blodsykdommer. Denne sykdommen er ganske vanlig og kan forekomme i alle aldre, selv i tidlig barndom. Denne sykdommen kan uttrykkes som liten, knapt merkbar utslett, og store flekker på huden som ligner sterke hematomer.

etiologi

Det er flere grunner til manifestasjon av hemorragisk diatese. De viktigste etiologiske faktorene er som følger:

• genetisk predisposisjon;
• unormal effekt på blodkar;
• utilstrekkelig trombocyttall;
• blodkoagulasjonsforstyrrelser;
• narkotikamisbruk;
• allergiske reaksjoner;
• utilstrekkelig mengde vitamin C;
• forgiftning av kroppen;
• skade på strukturer av vaskulære vegger;
• forstyrrelser i leveren eller nyrene;
• dårlig kosthold, på grunn av hva kroppen ikke mottar nok vitaminer og næringsstoffer.

Kombinasjonen av flere av de ovennevnte årsaker bidrar til utseendet i kroppen av denne spesielle sykdommen.

arter

I medisin er det flere typer hemorragisk diatese.

Ifølge opprinnelsesformen kan sykdommen være:

• medfødt - der det mangler en eller flere spesifikke elementer i blodet, og sikrer full koagulabilitet;
• symptomatisk - oppstår på bakgrunn av problemer med kardiovaskulærsystemet eller kreftvulster. Med denne type sykdom kan blødning forverre sykdomsforløpet og kompliserer behandlingen og rehabilitering.
• neurotisk - vises med psykiske lidelser. Vanligvis er det på forhånd skade, medisiner som bryter med blodpropp, selvmord, hvor en person selvpåført skade.

Ifølge opprinnelsesfaktorer oppstår hemorragisk diatese fra:

• unormal sammensetning av blodet (det oppdager ikke tilstrekkelig antall blodplater som er ansvarlige for koagulering);
• en mangel i kroppen av et stoff som fibrin, som er ansvarlig for blodpropp
• feil konstruksjon av fartøyets vegger;
• kombinere alle ovennevnte faktorer.

symptomer

Det viktigste symptomet på hemorragisk diatese er blødning. Det finnes flere typer av dem, som hver har sin egen manifestasjon og kan være:

• kapillær - små røde utslett og små blåmerker vises på kroppen. Videre blødning strekker seg til tannkjøttet, nesen, livmoren og magen;
• hematogen - med dannelse av dype og store hematomer på kroppen. Blødning observeres ofte i leddene;
• mikroangiomatiske - burgunderflettene på huden er gruppert flere steder, men ikke spredt over hele kroppen. Patologi oppstår av arvelige årsaker og på grunn av en lidelse i utviklingen av blodkar;
• vaskulitt er et mellomstort utslett. Ofte vises på den nedre, sjeldnere på de øvre lemmer;
• blandet - hvor utslett og hematomer kan være i form av flere eller alle typer beskrevet ovenfor.

I noen tilfeller kan blødninger forekomme i øynene og hjernen.

Hos barn, spesielt nyfødte, kan hemoragisk diatese oppstå selv på grunn av mindre riper. Vanlige symptomer som er karakteristiske for alle pasienter med hemoragisk diatese eksisterer ikke, fordi hver person lider av en eller annen sykdomsform, rent individuelt (avhengig av den generelle tilstanden av immunitet).

komplikasjoner

Komplikasjoner av denne sykdommen observeres ikke hos alle pasienter, og de oppstår avhengig av typen av sykdommen og visse tilknyttede faktorer som oppdages personlig.

Komplikasjoner av hemorragisk diatese er:

• utilstrekkelige nivåer av jern i kroppen, noe som vil føre til konstant svakhet hos pasienten og søvnforstyrrelser;
• Begrenset mobilitet av ledd hvor blødning fant sted. Dette vil medføre redusert arbeidsevne.
• lammelse kan oppstå fra alvorlige hematomer;
• hepatitt eller HIV-infeksjon med hyppige blodtransfusjoner;
• fullstendig tap av syn.

Ved rettidig behandling til spesialister og riktig behandling kan forekomsten av komplikasjoner unngås. Men hvis blodtapet er ukontrollabelt eller forekomsten av komplikasjoner er uunngåelig, kan løpet av en slik sykdom slutte dårlig. Fra et utilstrekkelig antall røde blodlegemer i pasientens blod kan det komme inn i koma.

diagnostikk

Ved å bestemme diagnosen, bør leger vurdere:

• etiologiske faktorer som kan utløse fremdriften av hemorragisk diatese;
• sykdomsform
• graden av utbredelse av utslett.

Den endelige diagnosen kan kun utføres av en hematolog, sammen med rådgivning:

• revmatolog;
• en kirurg;
• fødselslege-gynekolog;
• traumer;
• smittsom sykdom spesialist;
• barnelege;
• genetikk (for å bekrefte arvelig faktor).

For å diagnostisere pasienten må passere følgende tester:

• klinisk blodprøve for å bestemme nivået på blodplater. En biokjemisk studie av blod utføres også for å fastslå koaguleringstiden;
• avføring - å oppdage skjult blod.

I tillegg må pasienten gå gjennom:

• Ultralyd av lever og nyrer;
• X-stråler;
• prøver for kapillær sårbarhet;
• beinmargforskning.

behandling

Hemorragisk diatese terapi består av flere stadier:

• medisinsk behandling;
• stopper blødning;
• kirurgisk inngrep;
• fysioterapi;
• spesielle terapeutiske øvelser;
• blodtransfusjon.

Narkotikabehandling er rettet mot:

• økning i antall blodplater;
• forbedret blodpropp;
• forbedring av strukturen av fartøyets vegger (ved hjelp av et vitaminkompleks).

For å stoppe blødning gjelder:

• gummi band;
• en svamp for å stoppe blodstrømmen;
• fylle nesehulen med bomullsull eller gasbind;
• bandasje;
• en bluss med is fylt på blødningsstedet.

Kirurgisk inngrep består av:

• miltekstraksjon (intervensjon vil forlenge levetiden til blodceller);
• eliminering av blødningsbeholderen. Noen ganger erstattes et slikt fartøy med en protese;
• piercing felleshulen (for å pumpe blod);
• erstatning av skadet ledd.

Blodterapi er transfusjon:

• plasma (ferskfrosset);
• plater;
• røde blodlegemer.

forebygging

For å forhindre en sykdom som hemorragisk diatese, trenger du:

• gjennomføre tester for å identifisere genetisk disposisjon
• graviditetsplanlegging (alltid med profesjonelt råd);
• holder seg til en sunn livsstil under graviditet;
• forbedre kostholdet, spis kjøtt og vitaminer for å gi kroppen næringsstoffer;
• bli undersøkt av leger;
• helt nekte alkohol, røyking og ukontrollert bruk av medisiner.

Hvis du tror at du har hemorragisk diatese og de karakteristiske symptomene på denne sykdommen, kan din hematolog hjelper deg.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Hemorragisk syndrom er en patologisk tilstand preget av økt vaskulær blødning og utvikling som følge av nedsatt homeostase. Tegn på patologi er utseendet av kutane og slimete blødninger, samt utvikling av intern blødning. Sykdommen kan utvikles i alle aldre - og hos nyfødte og eldre. Det er akutte og kroniske former for denne patologiske tilstanden. I akutt form er nødhjelp nødvendig hos barn eller voksne, og i tilfelle kronisk form, kompleks behandling av patologien.

Hemofili er en hemostatisk sykdom arvet fra generasjon til generasjon, kjennetegnet ved nedsatt syntese av VIII, IX eller XI koagulasjonsfaktorer, hvor mangelen gir en langsommere blodproppstid og øker varigheten av blødning. Bæren av hemofili er det kvinnelige kjønn, mens de fleste menn er syke. Guttene som er født til en slik kvinne, arver en slik sykdom i 50% av tilfellene. På samme måte bærer tegn på sykdommen, vanligvis ikke observert.

Purpura trombocytopenisk eller Verlgofs sykdom er en sykdom som oppstår mot bakgrunn av en reduksjon av antall blodplater og deres patologiske tendens til å stikke, og er preget av utseende av flere blødninger på overflaten av huden og slimhinnene. Sykdommen tilhører gruppen hemorragisk diatese, er ganske sjelden (ifølge statistikken blir 10-100 mennesker syke per år). Den ble først beskrevet i 1735 av den berømte tyske legen Paul Werlhof, etter hvem han fikk navnet. Oftere er alt manifestert i en alder av 10 år, mens det påvirker begge kjønns ansikter med samme frekvens, og hvis vi snakker om statistikk blant voksne (etter 10 år), blir kvinner syke dobbelt så ofte som menn.

Trombocytopati er en sykdom i hemostasesystemet, preget av den kvalitative inferioriteten av blodplater med tilstrekkelig mengde i blodet. Sykdommen oppstår ganske ofte, og hovedsakelig i barndommen. Siden behandlingen av patologi er symptomatisk, lider en person av det hele livet. Ifølge ICD 10 er koden for en slik patologi D69.1, bortsett fra en av varianter av von Willebrands sykdom, som ifølge ICD 10 har koden D68.0.

Levercirrhose er en kronisk sykdom forårsaket av en progressiv erstatning av leverparenkymvev med fibrøst bindevev, noe som resulterer i en restrukturering av strukturen og brudd på faktiske funksjoner. De viktigste symptomene på cirrhosis er gulsott, en økning i lever og milt, smerte i riktig hypokondrium.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese er en gruppe sykdommer, hvor den viktigste kliniske egenskapen er en tendens til tilbakevendende blødninger eller blødninger, som forekommer spontant og under påvirkning av mindre skader.

Etiologi og patogeiose hemorragisk diatese. Å stoppe blødning fra skadede kar og forhindre spontan blødning er gitt av et sett mekanismer kalt det hemostatiske systemet. En serie påfølgende reaksjoner, som til slutt fører til restaureringen av det skadede karet, er som følger.

1. Passiv komprimering av det skadede karet med blod som har strømmet inn i perivaskulært rom.

2. Reflekspasm i det skadede karet.

3. Blokkering av det skadede området av vaskemuren med en trombus av adherede blodplater.

4. Reduksjonen av det skadede karet under påvirkning av serotonin, adrenalin, norepinefrin og lignende stoffer frigjort fra ødelagte blodplater.

5. Blokkering av det skadede området av vaskemuren med en fibrintrombus.

6. Organisering av trombus ved bindevev.

7. Arring av veggen til det skadede blodkaret. Økt blødning kan oppstå på grunn av ulike lidelser i hemostatisk system. Ifølge årsakene til utviklingen og utviklingsmekanismen kan hemorragisk diatese deles inn i tre grupper.

Den første gruppen er assosiert med kvantitativ eller kvalitativ mangel på blodplater - trombocytopeni og trombocytopati.

Trombocytopeni er en gruppe sykdommer eller syndromer som er arvelig og ervervet, hvor antall blodplater i blodet er under 150 10 9 / l, noe som kan skyldes økt ødeleggelse (den vanligste årsaken til disse forholdene) eller utilstrekkelig utdanning.

Trombocytopati er en hemostaseforstyrrelse forårsaket av kvalitativ inferioritet og dysfunksjon av blodplättene, som forekommer ved en svakt redusert eller normal blodplate-telling.

Den andre gruppen består av koagulasjonshemostaseforstyrrelser.

Blant dem er arvelige hemorragiske koagulopatier forårsaket av mangel eller molekylære abnormiteter av plasmakoagulasjonsfaktorer, hovedsakelig preget. Den hyppigste sykdommen i denne gruppen er hemofili A, assosiert med mangel på faktor VIII (antihemofil globulin) og forårsaket av recessiv arv knyttet til X-kromosomet.

Ervervede hemorragiske koagulopatier er sjelden forårsaket bare av en isolert mangel på visse koagulasjonsfaktorer. I mange tilfeller er de strengt "bundet" til visse kliniske situasjoner: smittsomme sykdommer, skader, sykdommer i indre organer, nyre- og leverinsuffisiens, blodsykdommer, ondartede neoplasmer og medisin (ikke-immun og immun) påvirkninger.

Denne gruppen av koagulopati inneholder den vanligste og potensielt farlige typen patologi av hemostase - spredt intravaskulært koaguleringssyndrom (synonymer - DIC, trombohemoragisk syndrom). Den er basert på spredt koagulering av blod i blodet med dannelsen av en rekke mikroswitches og aggregater av blodceller, blokkerer blodsirkulasjonen i organene og forårsaker dype dystrofiske forandringer i dem, etterfulgt av hypokoagulering, trombocytopeni og blødning. Syndromet har en variert prevalens og utviklingshastighet - fra fulminant dødsformer til latent og langvarig, fra generell blodpropp i blodet til regionale og organiske tromboblødninger.

Den tredje gruppen av hemorragisk diatese er assosiert med nedsatt hemostase av vaskulær og blandet genese. Skader på karene, først og fremst kapillærene, ved ulike patologiske prosesser kan føre til utvikling av hemorragisk syndrom i fravær av forstyrrelser i den funksjonelle aktiviteten til blodplate- og koaguleringssystemene. Arten av hemorragiske vasopatier kan være allergisk, smittsom, giftig, hypovitaminisk, neurogen, endokrine og andre.

Ved allergiske vasopatier forekommer ødeleggelsen av komponentene i vaskemuren, som inneholder autoallergener med autoantistoffer og immunocytter, samt eksponering for allergen-antistoffkomplekser og mediatorer av allergiske reaksjoner. Infeksiøse og berusende vazopatii er resultatet av nederlaget av smittsomme stoffer og toksiner. Hypovitaminose (C og P), neurogene, endokrine vasopatier oppstår på grunn av svekkede metabolske prosesser i karveggen.

Kliniske manifestasjoner av hemorragisk diatese er preget av de fem vanligste blødningstyper.

1. Hematomatøs type, som oppstår i alvorlig patologi i blodkoaguleringssystemet, manifesterer massive, dype, anstrengte og smertefulle blødninger i bløtvev, inkludert muskler, subkutan og retroperitoneal vev, i bukhulen (abdominale katastrofer - appendisitt, peritonitt, intestinal obstruksjon), i leddene med deres deformasjon, skade på brusk og beinvev og dysfunksjon.

2. Den petechially-spotted (sinyachkovy) typen er preget av små smertefri punkt eller flekkede blødninger, ikke anstrengt og ikke stratifiserende vev, som er provosert ved skade på mikrobølger (rubbing av klær, vasking i badekar, lys blåmerker, elastikk fra strømper). Denne typen blødning følger med trombocytopeni og trombocytopati.

3. Blandet (sinyakkovo-hematomatøs) type er preget av en kombinasjon av symptomer på de to beskrevne typer hemorragisk syndrom, ofte funnet i sekundær hemorragisk diatese assosiert med syndromet av disseminert intravaskulær koagulasjon, leverskade, overdose av antikoagulantia og fibrinolytika.

4. Vaskulitt-lilla type, preget av blødninger i form av utslett eller erytem, ​​skyldes inflammatoriske endringer i mikrovaskulatur og perivaskulært vev (vaskulære immunforstyrrelser, infeksjoner). Blødninger oppstår på bakgrunn av lokale exudativ-inflammatoriske forandringer, og derfor rager elementene i utslett litt over huden, komprimeres, ofte omgitt av en kant av pigmentert infiltrering, og i noen tilfeller nekrotisert og dekket med skorper.

5. Angiomatose typen forekommer i vaskulær dysplasi (telangiektasi og mikroangiomatose) og er preget av vedvarende, gjentatt blødning fra dysplastiske kar. Neseblod er hyppigst, rikelig og farlig.

Ofte i terapeutisk praksis er det hemorragisk diatese, på grunn av reduksjon i blodplatetall og skade på vaskulærveggen.

Trombocytopenisk purpura Trombocytopenisk purpura (Verlhof sykdom) er en hemorragisk diatese forårsaket av en reduksjon i antall blodplater i blodet. Per 100 000 individer er det 11 pasienter med denne sykdommen, og kvinner lider nesten dobbelt så ofte. Begrepet "purpura" refererer til kapillære blødninger, punktblødninger eller blåmerker. Symptomer på blødning oppstår når blodplateantallet faller under 150 10 9 / l.

Etiol av ild. Det er vanlig å isolere arvelige og ervervede former for trombocytopenisk purpura. Sistnevnte skjer som følge av immuno-allergiske reaksjoner, strålingseksponering, toksiske effekter, inkludert rusmidler.

Patogenesen. Hovedelementet i patogenesen av trombocytopenisk purpura er en kraftig forkortelse av levetiden til blodplater - opptil flere timer i stedet for 7-10 dager. I de fleste tilfeller øker antallet blodplater pr. Tidsenhet betydelig (2-6 ganger i forhold til normen). Økningen i antall megakaryocytter og overproduksjon av blodplater er forbundet med en økning i antall trombopoietiner som respons på en reduksjon av antall blodplater.

I arvelige former av sykdommen er forkortelse av levetiden til blodplater forårsaket av en defekt i membranens struktur eller ved nedsatt aktivitet av glykolysenzymer eller Krebs-syklusen. Ved immun trombocytopeni er blodplate ødeleggelse en konsekvens av eksponering for antistoffer.

Klinisk bilde. De første manifestasjonene av sykdommen er i de fleste tilfeller akutte, men senere utvikler den seg sakte og har en tilbakevendende eller langvarig natur.

Pasienter er bekymret for utseendet på huden og slimhinnene av flere utslett i form av petechialblødninger og blåmerker, som oppstår spontant eller under påvirkning av lyse blåmerker, trykk. I dette tilfellet forsvinner noen blødninger, men nye vises. Ofte er det økt blødende tannkjøtt, neseblødning. Kvinner opplever langvarig uterin blødning.

Ved undersøkelse finnes blødninger av lilla, kirsebærblå, brune og gule på huden. De er notert hovedsakelig på kroppens forside, på steder der det er trykk på båndets belter, hengsler, strømpebånd. Ofte kan blødninger bli sett på ansiktet, konjunktiv, lepper, injeksjonssteder. Petechial utslett forekommer vanligvis på tibiaens overkant.

Ved undersøkelse av kardiovaskulære, respiratoriske og fordøyelsessystemer som er karakteristiske for trombocytopeniske purpuraendringer, observeres ikke.

Ytterligere forskningsmetoder. I perifert blod observeres post-hemorragisk anemi og økning i antall retikulocytter iblant med intensivt blodtap. Chief diagnostisk

Hemorragisk vaskulitt (hemoragisk immun mikrothrombosculitis, Schönlein-Genoch sykdom) er en immunokompleks sykdom, basert på flere mikrotromboskulitt, som påvirker hudkarene og indre organer.

Etiologi. Hemorragisk vaskulitt oppstår etter en viral eller bakteriell infeksjon, vaksinering, kald eksponering, som følge av allergiske reaksjoner på narkotika og matvarer, med parasitære invasjoner.

Patogenesen. Sykdommen er preget av aseptisk betennelse i mikrober med mer eller mindre dyp ødeleggelse av veggene, dannelsen av sirkulerende lavmolekylære immunkomplekser og aktiverte komponenter i komplementsystemet. Disse fenomenene forårsaker mikrotrombovaskulitt med fibrinoid nekrose, perivaskulært ødem, blokkering av mikrocirkulasjon, blødninger, dype dystrofiske forandringer opp til nekrose.

Klinisk bilde. Sykdommen manifesteres av tilstedeværelse av hud-, ledd-, buksesyndrom assosiert med blødninger i de aktuelle områdene og nyresyndrom, som utvikles i henhold til typen av akutt eller kronisk glomerulonephritis. Den vanligste i klinisk praksis er kutan-artikulær form av hemorragisk vaskulitt.

Pasienter klager over forekomsten av hemorragiske utslett på huden på lemmer, rumpa og bagasjerommet, utseendet av smerter av varierende intensitet i store ledd (ankel, kne). Som regel,. Disse smertene oppstår samtidig med utseendet av utslett på huden. Sykdommens debut er ofte ledsaget av urticaria og andre allergiske manifestasjoner.

I noen tilfeller, spesielt hos personer i ung alder, smerter i magen, ofte alvorlige, vedvarende eller kramper i naturen, vanligvis som forekommer innen 2-3 dager.

Fysisk undersøkelse bestemmer tilstedeværelsen av småpunktet rødt, noen ganger fusjonering av hemoragisk utslett på huden av ekstremiteter, skinker. bagasjerommet. Vanligvis er de forhøyet over hudoverflaten, symmetrisk plassert hovedsakelig på ekstensorflatene på nedre lemmer og rundt de store leddene. Ofte på disse stedene er det pigmentering av huden. Ved undersøkelse av leddene er det en begrensning av deres mobilitet, hevelse av periartikulært vev.

Ved undersøkelse av kardiovaskulære og respiratoriske systemer, observeres vanligvis signifikante patologiske endringer vanligvis ikke.

Studien av fordøyelsessystemet i nærvær av abdominal syndrom kan avsløre abdominal distention, smerte på palpasjon av sine ulike avdelinger, spenning i bukveggen.

Ytterligere forskningsmetoder. I den perifere blodneutrofile leukocytosen observeres en økning i ESR. Antall blodplater blir ikke endret. I biokjemiske studier kan det være en økning i a₂- og blod β-globuliner, fibrinogen, en økning i sirkulerende immunkomplekser.

Urinsyndrom preges av proteinuri (noen ganger massiv), mikro- eller brutto hematuri og sylindruri.

Symptomer på en klype og rundkjede for hemorragisk vaskulitt er vanligvis positive. Varigheten av blødning og blodproppstid endres ikke signifikant.

Diagnostiske kriterier. Diagnosen av sykdommen er basert på tilstedeværelsen av karakteristiske hemorragiske utslett av vaskulitt-lilla type, artralgi, abdominal og nyresykdom, økt kapillærfeilighet (positive knivprøver og tourniquet), fraværet av uttalt forandringer i hemostatisk system.

Ordlyden av en detaljert klinisk diagnose. Et eksempel. Hemorragisk vaskulitt, kronisk kurs, kutan form.

Differensial diagnose av hemorragisk DNA. Differensiell diagnose av hemorragisk diatese er basert på egenskapene til deres kliniske manifestasjoner og hovedforstyrrelsene i hemostasystemet.

Trombocytopeni er preget av en petechial-spottet type blødning, positive tester for kapillærfraghet, forlengelse av blødningstiden, en markert reduksjon i antall blodplater uten signifikant endring i blodproppene.

For arvelig koagulopati (hemofili) er hematomatisk blødning karakteristisk ved langvarig blødning under operasjoner og skader. En uttalt hypokoagulering, mangel på blodkoagulasjonsfaktorer oppdages, mens antall blodplater og blødningstiden ikke endres.

I hemorragisk vaskulitt observeres en vaskulær-lilla type blødning, tegn på skade på organene i bukhulen og nyrene med et normalt antall blodplater. Endringer i varigheten av blødning og blodproppsforstyrrelser blir ikke observert, symptomene på kniv og turtall er positive.

Prinsipper for behandling av hemorragisk diatese Pasienter med nylig diagnostisert hemorragisk diatese og med forverring viser sykehusinnleggelse. Kostholdet skal være rik på protein.

Hva er hemorragisk diatese?

Hemorragisk diatese - en gruppe sykdommer der det er en økt tendens til subkutan blødning og blødning. Denne tilstanden kan være en egen patologi eller et symptom på ulike sykdommer. Uten behandling kan en slik blødningsforstyrrelse føre til alvorlige komplikasjoner.

Årsaker og typer patologi

Hemorragisk diatese forekommer i alle aldre. Årsakene til disse patologiene er forbundet med nedsatt blodkoagulasjon, trombocytdysfunksjon eller økt permeabilitet av de vaskulære veggene. Tendens til økt blødning kan være en manifestasjon av medfødte og oppkjøpte sykdommer.

Medfødte former for hemorragisk diatese finnes i følgende genetiske sykdommer:

1. Hemofili. Dette er en arvelig sykdom som preges av svært lav blodpropp. Med hudskader hos slike pasienter, er det lang blødning som er svært vanskelig å stoppe. Men oftere forekommer internere enn eksterne blødninger som manifesterer seg som hemorragisk diatese.
2. Prothrombinmangel. Dette er en svært sjelden genetisk patologi der blodproppene reduseres kraftig på grunn av medfødte sykdommer i protrombinsyntese.
3. Glantsmanns trombastheni og Bernard-Soiler syndrom er genetiske sykdommer der koagulasjonsprosessen forstyrres på grunn av trombocytdysfunksjon. Observerte økt blødning og hemorragisk diatese på huden.
4. Von Willebrands sykdom er en genetisk sykdom der von Willebrand-faktoren ikke virker ordentlig i kroppen - et protein som er ansvarlig for blodproppene.

Medfødte sykdommer der hemorragisk diatese er observert er sjeldne. Oftere, økt blødning oppstår med anskaffe plager. Følgende patologier kan føre til brudd på blodpropp:

1. Leversykdommer, spesielt cirrhose, kan føre til trombocytopeni og en reduksjon av blodproppene. Årsaken til dette kan være nyresykdom.
2. K-vitaminmangel kan observeres hos spedbarn (hemorragisk sykdom hos nyfødte). Dette kan oppstå på grunn av brudd på absorpsjonen av dette stoffet eller mangelen på spesielle bakterier i tarmen som produserer vitamin.
3. Autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus) fører til at kroppens antistoffer begynner å angripe blodplater.
4. Hemorragisk vaskulitt. I denne sykdommen øker den vaskulære permeabiliteten, og flere subkutane blødninger forekommer.
5. I alvorlige forhold som sepsis eller sjokk kan veggene i blodårene bli skadet, noe som resulterer i diatese.
6. Mangel på vitamin C fører til ømhet i blodårene. Dette er spesielt tydelig hos pasienter etter kirurgiske inngrep.
7. Ofte observeres hemorragisk diatese i alderdommen på grunn av økt vaskulær sårbarhet.
8. Store doser av stråling og kjemoterapi forårsaker et brudd på blodplateformasjon og økt blødning.
9. Å ta visse medisiner (for eksempel steroidhormoner) kan føre til økt blødning.
10. Noen ganger har diatese en nevrotisk opprinnelse. Hos psykiatriske pasienter kan dette skyldes å ta medisiner som påvirker blodsammensetningen og vaskulær permeabilitet, samt selvskade (selvmord).

Symptomer og komplikasjoner av sykdommen

I hemorragisk diatese blir symptomene uttalt. Det er et rødt utslett på forskjellige områder av huden. I alvorlige tilfeller leds sykdommen av dannelsen av sårdannelser, magesmerter, kvalme og oppkast med blod.

Noen ganger øker leveren og milten, det er tegn på anemi. Følgende typer blødninger kan forekomme:

1. Gematomnaya. På pasientens kropp kan det oppdages store utslett i form av hematomer (blåmerker), det er utmattelse av blod i leddposens område. Slike blødninger kan være et tegn på hemofili.
2. Capillary. Små prikkblødninger er notert. I begynnelsen dekker utslett bare den ytre huden. Videre blødning fra nesen, tannkjøtt, livmor, mage. Dette symptomet kan observeres ved trombocytopeni og genetiske abnormiteter forbundet med nedsatt formasjon og funksjon av blodplater.
3. Purple. Det er et lite rødt utslett på beina. Dette er vanligvis et tegn på hemorragisk vaskulitt.
4. Mikroangiomatoznaya. Røde flekker ligger på huden i grupper. Denne utslett oppstår vanligvis med medfødte abnormiteter i strukturen av blodårene.
5. Blandet. Pasienten kan finne alle disse typer utslett. For eksempel er huden dekket med et lite lilla utslett og hematomer. Dette kan skyldes langvarig medisinering som påvirker blodproppene.

Langvarig blødning kan føre til alvorlige komplikasjoner: anemi, leddstivhet, lammelse, tap av syn (med blødning i sclera).

Manifestasjoner av hemorragisk diatese hos et barn snakker om en medfødt sykdom.

Defekter av blodkar, blodplater og koagulasjonssystemet i slike tilfeller er genetisk bestemt. Sommetider manifesterer seg sykdommen hos spedbarn og uttrykkes i oppkast og diaré med blodblanding. Hos eldre barn kan følgende hemorragiske manifestasjoner oppstå:

• blødende tannkjøtt når tannkjøtt og bytte tenner;
• utslett i form av røde subkutane effusjoner;
• hyppige neseblod;
• øye rødhet;
• felles smerter;
• forhøyede røde blodlegemer i urinen;
• tung menstruasjon hos unge jenter.

Økt blødning er farlig for gravide, de har følgende manifestasjoner i hemorragisk diatese:

• trusselen om abort
• sen toksisose;
• placenta insuffisiens
• preterm arbeidskraft;
• dropsy av gravide kvinner.

En slik tilstand hos moren kan påvirke helsen til det ufødte barnet uheldig. Hos kvinner som lider av hemorragisk diatese, blir barn ofte født med prematuritet, hypoksi og forsinket fysisk og psykisk utvikling. Noen ganger er medfødte hematologiske sykdommer diagnostisert hos nyfødte.

Diagnose og behandling av patologi

En hematolog er involvert i behandlingen av blodsykdommer, og denne spesialisten bør konsulteres når hemoragisk utslett ser ut. Vanligvis blir pasienten diagnostisert før behandlingsavtalen, som inkluderer følgende undersøkelser:

• blodprøve for røde blodlegemer, hemoglobin og blodplater;
• urinanalyse av røde blodlegemer;
• koagulasjon;
• en studie av varigheten av blødning;
• bestemmelse av blodproppstid
• biopsi eller beinmargepunktur.

Terapi for hemorragisk diatese er behandlingen av den underliggende sykdommen som forårsaket økt blødning. Øk blodproppene:

• vitaminer (for å styrke veggene i blodårene);
• glukokortikoider;
• legemidler som erstatter koagulasjonsfaktorer.

I noen tilfeller er blodtransfusjonsterapi angitt. Pasienten transfiseres med plasma, erytrocyt eller blodplatemasse fra en sunn donor.

I ekstreme tilfeller, ty til kirurgiske inngrep. Ved hemorragisk diatese utføres følgende operasjoner:

• punktering av felleshulen og pumping av akkumulert blod;
• endoprosthetikk av et ledd påvirket av blødninger;
• fjerning av de berørte karene med påfølgende proteser;
• fjerning av milten (med hyppig omfattende blødning).

Forutsigelse og forebygging av sykdom

Pasienter som lider av hemorragisk diatese, er under konstant tilsyn av en hematolog. Når du utfører kirurgiske operasjoner og besøker tannlegen, er det nødvendig å advare leger om tilstedeværelse av økt blødning i pasienten.

Det er nødvendig å informere pasientene til pasienten om regler for førstehjelp ved plutselig blødning.

Hvis pasienten regelmessig mottar alle nødvendige medisiner og følger instruksjonene fra den behandlende legen, kan prognosen for sykdommen være gunstig. Med den ondartede sykdomsformen og tilstedeværelsen av komplikasjoner, kan utfallet være dødelig.

For å forhindre forekomsten av medfødte former for hemorragisk diatese er nesten umulig. Du kan redusere risikoen for blødning hvis du overholder følgende tiltak:

1. Ta regelmessig K-vitamin.
2. Styrke kroppens immunsystem.
3. Hvordan kan det være mindre i solen.
4. Tidlig behandle smittsomme sykdommer for å unngå infeksjon av blødningsfokus.

Ikke alle sykdommer som fører til økt blødning kan helbredes helt. Ofte har de et kronisk kurs. Med riktig behandling reduseres sannsynligheten for eksacerbasjoner.