Prognosen for ekte polycytemi

Blant blodsykdommer er det mange som medfører reduksjon i ulike elementer - erytrocytter, leukocytter, blodplater. Men med noen patologier, tvert imot, er det en ukontrollert økning i antall blodceller. En tilstand der det er en kronisk økning i antall røde blodlegemer, og andre patologiske forandringer forekommer, er kalt "polycytemi vera".

Egenskaper av sykdommen

Primær (ekte) polycytemi er en blodsykdom fra leukemagruppen, som oppstår idiopatisk (uten tilsynelatende grunn), tar lang tid (kronisk) og preges av økning i antall erytrocytter, økning i hematokrit og blodviskositet. Synonymer av patologiens navn - Wesa-Osler-sykdom, erythremi, primær erytrocytose. Konsekvensene av erytrocytose og fortykkelse av blodet i denne myeloproliferative sykdommen kan være alvorlige og forholde seg til risikoen for trombose, økning i størrelse og forstyrrelse av milten, økning i blodvolum i blodet etc.

Erythremi anses som en malign tumorprosess, som skyldes økt proliferasjon (hyperplasi) av beinmargceller. Spesielt sterk patologisk prosess dekker erythroblastisk spiral - en del av beinmargen, bestående av erythroblaster og normoblaster. Patogenesen til de viktigste manifestasjoner er forbundet med utseendet i blodet av et stort antall erytrocytter, samt med en økning i antall blodplater og nøytrofile (neutrofile leukocytter). Blodceller er morfologisk normale, men antallet er unormalt. Som et resultat øker blodviskositeten og mengden blod i blodsirkulasjonen i blodet. Resultatet er en langsommere blodstrøm, dannelsen av blodpropper, et brudd på den lokale blodtilførselen til vevet og deres hypoksi.

Hvis pasienten først og fremst har primær erytrocytose, det vil si at bare antall erytrocytter øker, og senere endringer begynner å omfavne andre blodceller. Extramedullær hematopoiesis (patologisk dannelse av blod utenfor benmargen) forekommer i peritoneale organer - i leveren og milt, hvor en del av erytropoiesen også er lokalisert - prosessen med dannelse av erytrocytter. På et sent stadium av sykdommen er livsyklusen for røde blodlegemer forkortet, anemi, trombocytopeni, myelofibrose kan utvikle seg, og forløperceller av leukocytter og røde blodlegemer går inn i det generelle blodet, og ikke modner. I ca. 10% av tilfellene strømmer patologien inn i akutt leukemi.

Studien og den første beskrivelsen av erytrocytose ble laget i 1892 av Vázez, og i 1903 foreslo forskeren Osler at årsaken til sykdommen var nedsatt beinmargaktivitet. Sann polycytemi observeres noe oftere enn andre lignende patologier, men det er fortsatt ganske sjelden. Det er diagnostisert i omtrent 5 personer per år per 1 million mennesker. Oftest er sykdommen notert hos personer over 50 år, gjennomsnittsalderen for deteksjon er 60 år. Hos barn utføres en lignende diagnose svært sjelden, hovedsakelig etter 12 år. I gjennomsnitt er bare 5% av sakene under 40 år. Menn lider av denne patologien oftere enn kvinner. I den generelle strukturen av kroniske myeloproliferative sykdommer tar sann polycytemi fjerdeplass. Noen ganger er det arvet, så det er familie saker.

Årsaker til patologi

Den primære formen for sykdommen betraktes som arvelig, den overføres på en autosomal recessiv måte. I dette tilfellet er det ofte referert til som "familie polycytemi." Men oftest er erytthia en sekundær tilstand som representerer en av manifestasjonene i den generelle patologiske prosessen. De nøyaktige grunnene er ikke etablert, men det er flere teorier om utseendet av ekte polycytemi. Dermed er det en sammenheng mellom sykdomsutviklingen og transformasjonen av stamceller, når en tyrosinkinasemutasjon oppstår, som forekommer med sann polycytemi oftere enn med andre blodsykdommer.

Cellstudier i erythremia viste hos mange pasienter patologens klonale opprinnelse, siden de hadde samme enzym i leukocytter, blodplater, erytrocytter. Klonteorien er også bekreftet av de cytologiske undersøkelsene som ble utført med hensyn til karyotypen av kromosomgrupper, hvor ulike mangler ble avslørt, likt i forskjellige pasienter. Det er også en viralgenetisk teori, ifølge hvilken opptil 15 typer virus kan innføres i kroppen, og med deltagelse av en rekke provokerende faktorer, fører til funksjonsfeil i benmarg. De trenger inn i forløperne til blodceller, som i stedet for normal modning begynner å dele seg og danne nye røde blodlegemer og andre celler.

Med hensyn til risikofaktorer for utvikling av ekte polycytemi, kan det antagelig være at de er følgende:

• lungesykdom;
• lang opphold i høy høyde;
• pulmonale hypoventilasjonssyndrom;
• forskjellige hemoglobinopatier;
• lang røyking opplevelse;
• beinmargetumorer; blod;
• hemokoncentrasjon med langvarig bruk av diuretika;
• brenner en stor del av kroppen;
• alvorlig stress;
• diaré;
• Røntgenbestråling;
• kjemisk forgiftning av damp gjennom huden deres;
• inntak av giftige stoffer i fordøyelseskanalen;
• behandling med gullsalter;
• avansert tuberkulose;
• alvorlig kirurgi;
• "Blå" hjertefeil;
• nyrepatologi - hydronephrosis, nyrearterie stenose.

Dermed er hovedårsaken til sekundær erytrocytose alle forhold som på en eller annen måte utløser vævshypoksi, stress for kroppen eller dens beruselse. I tillegg kan onkologiske prosesser, endokrine patologier og leversykdommer ha stor innvirkning på hjernen og produksjon av ytterligere blodceller.

Klassifisering av ekte polycytemi

Sykdommen er klassifisert i følgende faser:

1. Den første eller første fasen. Kan vare i mer enn 5 år, representerer utviklingen av det plethoriske syndromet, det vil si økt blodtilførsel til organene. På dette stadiet kan symptomene være milde, det er ingen komplikasjoner. Fullstendig blodtall reflekterer en liten økning i antall røde blodlegemer, beinmargepunktur viser økt erytropoiesis eller produksjon av alle hovedblodelementer, med unntak av lymfocytter.
2. Den andre er A-scenen, eller det polycytemiske stadiet. Varighet - fra 5 til 15 år. Plethorisk syndrom er mer uttalt, en økning i milten, leveren (hematopoietiske organer) observeres, tromb dannelse i blodårer og arterier registreres ofte. Tumorvekst i peritoneum observeres ikke. Hvis dette stadiet er fullført ved å redusere antall blodplater - trombocytopeni, kan pasienten oppleve ulike blødninger. Hyppige blødninger forårsaker jernmangel i kroppen. Fullstendig blodtelling gjenspeiler en økning i erytrocyter, blodplater, leukocytter, med løpende kurs - en reduksjon i blodplater. I myelogrammet er forbedret dannelse av de fleste blodceller notert (unntaket er lymfocytter), dannes cicatricial forandringer i hjernen.
3. Den andre er B-scenen, eller polycytemic stadium med myeloid metaplasia av orgelet - milten. Pasienten fortsetter å øke størrelsen på milten, og ofte leveren. Når punktering av milten avslørte tumorvekst. Det er hyppig trombose, interspersed med blødning. I den generelle analysen er det en enda større økning i antall erytrocytter, leukocytter, det er erytrocyter av forskjellige størrelser, former, og det er umodne forgjengere av alle blodceller. Antallet cicatricial endringer øker i beinmarg.
4. Den tredje eller anemiske scenen. Det er utfallet av en sykdom der blodceller er utarmet. Antallet erytrocytter, leukocytter og blodplater er sterkt redusert, leveren og milten forstørres med myeloid metaplasi, og store cicatricial forandringer forekommer i benmargen. En person får funksjonshemning, oftest på grunn av virkningen av trombose eller tillegg av akutt leukemi, myelofibrose, hematopoietisk hypoplasi eller kronisk myeloid leukemi. Dette stadiet er registrert omtrent 10-20 år fra det øyeblikk utviklingen av patologien.

Symptomer på manifestasjon

Ofte er denne patologien asymptomatisk, men bare i begynnelsen. Senere manifesterer sykdommen i pasienten seg selv, med de spesifikke symptomene kan varieres. I utgangspunktet inkluderer symptomkomplekset følgende hovedsymptomer:

1. Endrer hudfarge, åreknuter. Vanligvis, i nakken i en voksen, begynner årene å vise seg sterkt, deres mønster blir sterkere på grunn av hevelse, som overfyller blod. Men det mest åpenbare er hudskiltene: hudfargen blir mørk rød, bokstavelig talt kirsebær. Dette er mest merkbar i nakken, armer, ansikt, som er forbundet med overfylling av de subkutane arteriene med blod. Imidlertid tror mange pasienter feilaktig at blodtrykket stiger mot bakgrunnen av hypertensjon, i forbindelse med hvilke de ofte fortsetter å ta stoffer for å presse og ikke gå til legen. Med forsiktig oppmerksomhet mot helse kan du se at også leppene og tungen endret fargen, ble rødblå. Blod og blodkar i øynene er helles, deres overflod fører til hyperemi av sclera og konjunktiv av synskildene. Den harde himmelen forblir den samme fargen, men den myke himmelen blir også lysere, burgunder.
2. Kløende hud. Alle beskrevne endringer i huden i omtrent halvparten av tilfellene komplementeres med alvorlig ubehag og kløe. Denne funksjonen er svært karakteristisk for erythremi, både primær og sekundær. Siden etter å ha tatt vannprosedyrene, blir histamin og prostaglandiner frigjort hos pasienter, kan kløen i huden bli enda mer uttalt etter et bad eller en dusj.
3. Smerte i lemmer. Mange mennesker utvikler utslettende endarteritt, som følge av hvilke vedvarende og sterke smertefulle opplevelser dukker opp i beina. De kan øke med trening, lang gange, om kvelden, i begynnelsen blir de ofte oppfattet som et symptom på tretthet hos en eldre person. Smerte blir også observert under palpasjon og tapping av flate bein, noe som gjenspeiler prosessen med hyperplasi og cicatricial endringer i benmargen. Den neste typen smerte hos en person med ekte polycytemi er vedvarende brennende smerte i området av store og små ledd i beina, som ligner giktpine og skyldes samme grunn som gikt - en økning i urinsyre nivåer. En annen type smerte - den sterkeste, dårlig tolererte smerten i fingrene, tærne, hvor huden blir blåaktig-rød, på den ser blå flekker ut. Disse smertene skyldes en økning i antall blodplater og utseendet av kapillær mikrotrombose.
4. Splenomegali. Veksten i milten i størrelse er observert i nesten alle personer med ekte polycytemi, men på forskjellige stadier av sykdommen. Dette skyldes økt fylling av milten med blod og utvikling av myeloproliferative fenomener. Litt mindre, men fortsatt er det en sterk økning i leverstørrelse - hepatomegali.
5. Peptisk sår. Omtrent hver tiende person med Vaquez-Osler sykdom utvikler sår i tynntarm (vanligvis i tolvfingertarmen) og i magen. Dette skyldes aktiveringen av bakterier Helicobacter pylori, samt utviklingen av mikrotrombose i mage-tarmkanalen.
6. Trombose og blødning. Nesten alle pasienter på et bestemt stadium har en tendens til trombose, og til og med pasienter døde av lignende komplikasjoner i et tidlig stadium av sykdommen. I dag kan moderne behandling forhindre blodpropper i hjernen, milt, ben som er truet av emboli og død. Økt blodviskositet karakteriserer ekte polycytemi i opprinnelige stadier, og senere på grunn av uttømming av blodplateformasjonssystemet utvikler blødning - det observeres i tannkjøtt, nese, livmor og mage-tarmkanalen.

Det er andre tegn på ekte polycytemi som en person kan klage over, men de er ikke veldig spesifikke og kan være iboende for ulike patologier:

• tretthet,
• hovedmål;
• lyder i ørene;
• kvalme;
• svimmelhet;
• følelse av pulsering i templer, ører;
• tap av appetitt, ytelse;
• utseendet av "fly" foran øynene;
• annen synshemming - tap av felt, reduksjon i synsstyrke;
• kortpustethet, hoste;
• økt blodtrykk;
• uforklarlig vekttap
• lang subfebril tilstand
• søvnløshet;
• følelsesløshet, prikkende fingre;
• epileptiforme anfall og lammelse (sjeldne).

Generelt er sykdommen preget av et langt og noen ganger godartet kurs, spesielt med tilstrekkelig behandling. Men hos noen mennesker, spesielt de som ikke mottar terapi, kan det oppstå tidlig virkninger av ulike virkninger av ekte polycytemi.

Mulige komplikasjoner

Oftest er komplikasjoner forbundet med trombose og emboli i blodårene, leveren, bena, hjernen og andre kroppsdeler. Dette fører til forskjellige konsekvenser avhengig av størrelsen på blodproppen, det berørte området. Forløpende iskemiske angrep, slag, tromboflebitt og flebotrombose av overfladiske og dype vener, blokkering av retinalfartøyene og blindhet ved trombus, infarkt av indre organer, myokardinfarkt kan forekomme.

På de senere stadier av patologien vises nyrestein (urolithiasis), gikt, nephrosclerosis og levercirrhose ofte. Sannsynligvis forekomsten av komplikasjoner på grunn av blødende vev - blødning fra gastrointestinale sår, anemi. Fra hjertet av hjertet, i tillegg til hjerteinfarkt, er også tegn på myokardiosklerose og hjertesvikt mulig. Det er også mulighet for overgangen til ekte polycytemi til akutt leukemi, kronisk leukemi og annen onkopatologi.

vedlikehold er

Det er ikke lett å diagnostisere denne sykdommen, særlig i fravær av et karakteristisk klinisk bilde og i nærvær av bare generelle symptomer. Likevel vil totaliteten av data om hematologiske og biokjemiske analyser, samt noen karakteristiske trekk ved pasientens utseende, sammen med hans klager, hjelpe legen til å bestemme årsaken til endringene.

De viktigste for å etablere diagnosen sann ekte polycytemi er indikatorer for fullstendig blodtall - antall røde blodlegemer og hematokrit. Hos menn er det mulig å mistenke utviklingen av denne sykdommen, hvis antall røde blodlegemer er over 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobin er over 177 g / l, hematokrit er over 52%. Hos kvinner er overskudd av indikatorer notert om de er mer enn 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%, henholdsvis. Disse tallene er karakteristiske for de tidlige stadiene av patologi, og når det utvikler seg, blir de enda høyere. I tillegg er det viktig å estimere mengden av sirkulerende røde blodlegemer, som er normalt for menn til opptil 36 ml / kg, for kvinner - opptil 32 ml / kg.

Andre blodparametere (i biokjemi, generell analyse og andre analyser), som i kombinasjon med de beskrevne lidelser og i kombinasjon med hverandre reflekterer bildet av utviklingen av primær eller sekundær erytrocytose:

1. Moderat eller markert trombocytose (over 400 * 10 * 9 liter), nøytrofil leukocytose (over 12 * 10 * 9 liter) med nærvær av et økt antall basofiler og eosinofiler.
2. Økt retikulocyttall.
3. Utseendet i myelocytes blod, metamyelocytter.
4. Øk blodviskositeten med 500-800%.
5. Alvorlig ESR reduksjon.
6. Økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer.
7. Økt alkalisk fosfatase, serum vitamin B12.
8. Økningen i mengden urinsyre i serum.
9. Blodmetning i arterier med oksygen er høyere enn 92%.
10. Utseendet av røde blodcellekolonier in vitro.
11. Reduksjon i erytropoietin.
12. Endringen i farge er mindre enn 1.

På myelofibrosisk stadium kan hemoglobin- og erytrocytindikatorene gå tilbake til normal, men antallet leukocytter øker sterkt, deres umodne former opptrer, erythroblasteres tilstedeværelse diagnostiseres. Når det gjelder myelogrammet, som oppnås ved å punktere benmargen, avslører det slike endringer:

• redusere tilstedeværelsen av fettinntak
• økning av erythroblaster, normoblasts;
• hyperplasi av myelopoiesis spirer.

Det er andre kriterier som doktoren kan konkludere om endringene som forekommer karakteristisk for ekte polycytemi:

1. Hepatosplenomegaly.
2. Tendens mot trombose.
3. Økt svette kombinert med vekttap, svakhet.
4. Tilstedeværelsen av genabnormaliteter dersom genetisk testing ble utført når det gjelder primær erythremi.
5. Øk gjennomsnittlig mengde sirkulerende blod.

Alle kriteriene beskrevet ovenfor, bortsett fra de tre hovedene som anses å være store, er små. Når det gjelder de store diagnostiske kriteriene, er dette en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer, splenomegali, en glut av arterielt blod med oksygen. For å etablere diagnosen er det vanligvis tilstrekkelig å ha tre spesifiserte store kriterier, som kombineres med to eller tre små. Differensiell diagnose utføres av en hematolog mellom forhold som er ledsaget av erytrocytose - hjertefeil, tuberkulose, svulster etc.

Behandlingsmetoder

Jo før en person snakket om hjelp, desto mer effektiv kan terapien være. I tredje fase, eller når en annen tumorprosess stratifiseres på erythremi, utføres symptomatisk terapi i kombinasjon med kjemoterapi. Kjemoterapi kan anbefales på andre stadier av sykdommen, men ikke alltid gir kroppen et tilstrekkelig svar på det. Av symptomatiske midler som forbedrer livskvaliteten, gjelder følgende:

1. Legemidler mot høyt blodtrykk, hovedsakelig fra gruppen av ACE-hemmere.
2. Antihistamin medisiner for kløe, hudirritasjon og andre allergiske reaksjoner.
3. Antiplatelet og antikoagulantia for blodfortynning med tendens til trombose.
4. Lokale og systemiske hemostatiske midler med vevblødning.
5. Medisiner for å redusere urinsyre.

Behandlinger for ekte polycytemi kan være:

1. Blødning, eller fjerning av en liten del blod fra blodbanen (flebotomi). Som regel blir de laget i mengden 100-400 ml (i henhold til indikasjoner) og en pause på 3-4 dager med et kurs på flere økter. Blodet etter slike manipulasjoner blir mer flytende, men de kan ikke gjøres i nærvær av blodpropper i en nyere historie. Før behandling av blødning administreres pasienten en løsning av Reopoliglyukin, samt heparin.
2. Eritrotsitafarez. Brukes til å rense blodet av overflødige røde blodlegemer, samt fra blodplater. Slike økter blir gjort en gang i uken.
3. Kjemoterapi. Det brukes som regel når sykdommen når svulstrinnet - den andre B. Andre indikasjoner for kjemoterapi er tilstedeværelsen av komplikasjoner fra peritoneale organer, den generelle tilstanden til personen, økningen i antallet av alle blodelementer. For kjemoterapi, eller cytoreduktiv terapi, brukes cytostatika, antimetabolitter, alkyleringsmidler og biologiske preparater. De vanligst foreskrevne legemidlene er Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinant interferon.
4. Behandling av jernmangel med androgen, erytropoietin, som oftest brukes i kombinasjon med glukokortikosteroider.
5. Strålebehandling. Brukes til å bestråle regionen av milten og stoppe kreftprosessen i den, brukes den med en sterk økning i kroppsstørrelse.
6. Rød blodcelletransfusjon av rensede røde blodlegemer. Brukes for alvorlig anemi opp til koma. Dersom trombocytopeni øker i sluttfasen av ekte polycytemi, kan en blodplate-massetransfusjon være nødvendig fra giveren.

Benmargstransplantasjon i en sykdom som erytthia fører ofte til uønskede resultater, så det blir sjelden brukt. I noen tilfeller er splenektomi indikert, men med utvikling av akutt leukemi, utføres en slik operasjon ikke selv med alvorlig splenomegali.

Egenskaper ved behandling hos gravide kvinner

Under graviditeten forekommer denne patologien sjelden. Imidlertid kan graviditet, fødsel og abort i forekomsten av predisponering (arvelig eller sekundær faktorer) bli en utløser for utvikling av ekte polycytemi. Graviditet forverres alltid i løpet av denne sykdommen, og utfallet kan være mer alvorlig enn utenfor svangerskapet. I 50% av tilfellene slutter graviditeten med en vellykket fødsel. Resterende halvdel skyldes miscarriages, utviklingsforsinkelser, abnormiteter i strukturen til føtallegemet.

Behandling av sykdommen hos gravide er ikke lett. De fleste stoffer er strengt kontraindisert, da det har en utprøvd teratogen egenskap. Derfor, under graviditet, blir terapi primært utført ved blødning og om nødvendig glukokortikosteroider. For å forebygge komplikasjoner og tidlig påvisning av sykdommen hos gravide, bør blodprøver regelmessig utføres i henhold til tidsplanen angitt av fødselslege-gynekologen.

Hva ikke å gjøre

Det er strengt umulig å bruke diuretika, som i tillegg tykker blodet. Også i vår tid er det begrenset til bruk av narkotika av radioaktivt fosfor, som seriøst hemmer myelopoiesis og ofte fører til utvikling av leukemi. Også, du kan ikke beholde det gamle systemet av ernæring: dietten bør endres. Under forbudet, all mat som forbedrer bloddannelsen, som for eksempel leveren. Det er bedre å danne en diett som melkekjøtt, og å nekte overflødig kjøtt.

Pasienten bør ikke overbelaste kroppen, engasjere seg i tung sport, ignorere vanlig hvile. Behandling av folkemidlene kan brukes, men først etter en grundig undersøkelse av alle midler fra legen i sammensetning for å forhindre økning i rød blodcelleproduksjon. Symptomatisk terapi er oftest brukt til å ekskludere urinsyre, redusere smerte og kløe i huden, etc.

Forebygging og prognose

Fremgangsmåter for forebygging er ennå ikke utviklet. Prognosen for livet varierer avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. Uten behandling dør opptil en tredjedel av pasientene innen de første 5 årene fra diagnosetidspunktet. Hvis du utfører en fullverdig terapi, kan du forlenge livet til en person opptil 10-15 år eller mer. Den vanligste dødsårsaken er trombose, og bare noen ganger dør folk av blodkreft (leukemi) eller alvorlig blødning.

Metoder for bestemmelse og behandling av erythremi

Erythremia er en kronisk sykdom som er en type leukemi. Det er preget av et godartet kurs, men over tid er det ondartet degenerasjon eller utvikling av mange livstruende komplikasjoner mulig.

Denne sykdommen er preget av en kraftig økning i nivået av røde blodlegemer (erytrocytter), som skyldes en funksjonsfeil i reguleringen av bloddannelse. I den medisinske litteraturen finnes det et annet navn for erythremia - polycythemia vera. Du kan også møte begrepet sykdom Vaise-Osler.

Erythremia utviklingsmekanisme

Røde blodlegemer kalles røde blodlegemer. De spiller en viktig rolle i kroppen, fordi de er konstruert for å transportere oksygen til alle celler. Produksjonen av røde blodlegemer forekommer i flere menneskelige organer - i beinmargene (plassert i rørformede bein, ryggvirvler, ribber, etc.), lever og milt.

Disse blodcellene er 96% hemoglobin, som utfører transport av oksygen til vevet. Deres røde farge skyldes innholdet i sammensetningen av jern. Erytrocytter dannes fra stamceller. De betraktes som spesielle fordi de har unike egenskaper. Disse strukturene er i stand til å forvandle seg til en nødvendig celle.

Det er også gul benmarg i menneskelige bein. Den består hovedsakelig av fettvev. Den begynner å fungere og tar over funksjonen av å utvikle blodelementer i nødssituasjoner når bloddannelse ikke forekommer ordentlig.

Sann polycytemi refererer til sykdommer, hvis årsaker ikke er fullt etablert. På et tidspunkt begynner en sykes kropp å intensivt produsere røde blodlegemer, noe som fører til erytthia. Resultatet er en betydelig fortykning av blodet, blodproppene dannes. Også i 75% tilfeller av erythremi, observeres en økning i antall blodplater og leukocytter.

Som et resultat av alle disse negative endringene begynner hypoksi å øke, som følge av oksygen sult av menneskekroppen. På bakgrunn av mangel på næringsstoffer til de fleste organer, feiler deres arbeid, og mange komorbiditeter utvikler seg. De representerer en fare for livene til pasienter med erytremi og er ofte årsaken til deres død.

Årsaker til Eritremia

Erythremia er i de fleste tilfeller diagnostisert hos eldre. Også denne sykdommen kan vises hos menn eller kvinner i arbeidsalderen. Det ble funnet at representanter for det sterkere kjønn er mer utsatt for erythremi. Men det er bevist at ekte polycytemi refererer til en ganske sjelden sykdom. Det skjer årlig i omtrent 5 personer per 100 millioner.

I medisinsk litteratur er det flere hovedårsaker som fører til utvikling av erythremi:

• genetisk predisposisjon. Det har blitt fastslått at genmutasjoner fører til utviklingen av denne farlige patologien. Det er derfor erythremi ofte oppdages på bakgrunn av sykdommer som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom og mange andre;
• ioniserende stråling. Det kan føre til utvikling av erythremi, da det fører til endringer i kroppen på gennivå. På grunn av denne negative virkningen dør noen celler, noe som fører til sykdommen;
• giftige stoffer. Når de tas inn, kan de forårsake alvorlige endringer på det genetiske nivået, noe som provoserer utseendet av erytrocytose. Farlige stoffer inkluderer benzen (finnes i bensin, forskjellige kjemiske løsemidler), noen antibakterielle og cytostatiske preparater.

Eritremia klassifisering

En slik sykdom som erytthia, som manifesteres i alle aldre, kan være akutt eller kronisk. I sistnevnte tilfelle kan utviklingen av sykdommen forekomme asymptomatisk i mange år. I denne situasjonen vil bare laboratoriet blodprøver indikere tilstedeværelse av visse patologier i menneskekroppen.

Avhengig av patogenesen kan erythremi være primær eller sekundær. Også på grunnlag av funksjonene i patologienes fremgang skiller to av dens former:

• sant. En signifikant økning i røde blodlegemer er observert;
• relativ (falsk). Det er preget av en normal verdi av antall erytrocytter, som kombineres med en kraftig reduksjon i volumet av blodplasma.

Stadier av Eritremia

Kronisk erythremi karakteriseres av flere stadier, som hver har sine egne karakteristika av kurset. Eksperter identifiserer:

• første trinn. Dens varighet kan være forskjellig - fra flere måneder til et par tiår. Den første fasen av erythremia er preget av det totale fraværet av kliniske symptomer på sykdommen. I en laboratorieundersøkelse av blod kan det oppdages en liten økning i nivået av røde blodlegemer (ca. 5-7 x 1012 per liter blod). En moderat økning i hemoglobin observeres også;
• erytremisk stadium. Det preges av en konstant økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. Også tumordannelse begynner å skille seg inn i leukocytter og blodplater. Som et resultat av alle disse negative endringene øker volumet av blod i karene raskt. Hun selv forandrer seg også. Når erythremia blod blir tykkere, blir bevegelsens hastighet betydelig redusert. Som et resultat oppstår blodplateaktivering. De kommuniserer med hverandre og danner trafikkork. De overlapper lumen av de minste karene, noe som fører til utilstrekkelig blodtilførsel til vevet. Som et resultat av en økning i antall grunnleggende blodelementer, begynner det å mer degradere aktivt i milten. På grunn av dette kommer mange skadelige stoffer inn i pasientens kropp med erythremi, noe som påvirker dets funksjon negativt.
• anemisk stadium. Karakterisert av utviklingen av fibrose i benmargen. I dette tilfellet er det en transformasjon av celler som pleide å ta en aktiv rolle i bloddannelsesprosessen. Som et resultat blir de erstattet av fibrøst vev. Denne prosessen fører til en gradvis reduksjon i nivået av røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. Også er det anemiske stadium av erytthia karakterisert ved dannelsen av ekstramedullære fokaliteter av bloddannelse i milten og leveren. Dette er nødvendig for å kompensere for eksisterende brudd.

Symptomer på den første fasen av eritremi

Symptomer på erythremi er i stor grad avhengig av utviklingsstadiet av denne sykdommen. Først noterer de fleste pasientene følgende advarselsskilt:

• hyperemi i huden og slimhinner. Utseendet til dette symptomet på erytthia er forbundet med en økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. En endring i hudfarge observeres i alle deler av kroppen uten unntak. I dette tilfellet er hyperemi i erytthia ikke alltid akutt. I noen tilfeller blir huden ikke rød, men bare en blekrosa. Svært ofte forbinder pasienter ikke slike endringer med utviklingen av erythremi, noe som er feilaktig.
• Utseendet av smerte i lemmer og fingre. Utviklingen av dette symptomet er forbundet med nedsatt blodtilførsel til de små fartøyene;
• hodepine. Dette symptomet forekommer ikke hos alle pasienter, men finnes ganske ofte i begynnelsen av erythremia.

Symptomer på erytremisk stadium av sykdommen

Hvis sykdommen utvikler seg og seriøse endringer i blodsammensetningen blir observert, utvikles følgende symptomer:

• hepatomegaly. Det er preget av en økning i leverenes størrelse, noe som indikerer utviklingen av visse patologiske prosesser i menneskekroppen;
• splenomegali. Det er preget av en økning i miltens størrelse, som skjer mot bakgrunnen av overdreven fylling av kroppen med blod og dets deltakelse i prosessen med å dele røde blodlegemer og andre elementer;
• økt hyperemi i huden og slimhinner. I tillegg er hovne vener tydelig synlige på en sykes kropp på grunn av overdreven fylling med blod;
• øke blodtrykksnivået;

• utseende av erytromelalgi. Dette bruddet er ledsaget av utvikling av uutholdelig smerte av brennende karakter i fingertuppene på nedre og øvre ekstremiteter. Erytromelalgi fører til alvorlig rødhet av huden og utseendet av cyanotiske flekker;
• utviklingen av alvorlig smerte i leddene;
• kløe oppstår, som forverres etter vannprosedyrer;
• utvikling av magesår og duodenalt sår. Dette skyldes brudd på blodtilførselen til vevet og mot bakgrunnen av trofiske prosesser;
• blødning. Pasienter oppdager økte blødende gummier og andre lidelser;
• Vanlige symptomer. På grunn av utviklingen av alle negative prosesser i kroppen, klager pasienter med erytthia over svakhet, tretthet, svimmelhet, tinnitus, etc.

Symptomer på anemisk stadium av erythremi

Sann polycytemi uten riktig behandling fører til en betydelig forverring av pasientens tilstand. Hvis han ikke får rettidig hjelp, utvikles følgende symptomer:

• alle tegn på anemi opptrer. Hos mennesker er huden betydelig blekere, svakhet, svimmelhet og forverring av kroppens generelle tilstand;
• intens blødning. Kan oppstå spontant eller etter mindre skade. I alvorlige tilfeller kan blødning vare flere timer og er vanskelig nok til å stoppe;
• utseendet av blodpropper. Dette fenomenet er hovedårsaken til død i nærvær av erythremi. På grunn av dannelsen av blodpropper, blir blodsirkulasjonen forstyrret i venene på underekstremiteter, i hjernens kar, etc.

Diagnose av Eritremia

Erythremia er diagnostisert av en høyt spesialisert hematolog. Han foreskriver en rekke tester og undersøkelser for å identifisere graden av negative endringer i menneskekroppen og bestemme den beste behandlingsstrategien. Disse inkluderer:

• fullfør blodtall, der det blir observert en endring i en rekke indikatorer. En økning i røde blodlegemer og hemoglobin, leukocytter, blodplater observeres. Etterpå, når sykdommen har nådd den siste fasen av alvorlighetsgraden, blir disse blodparametrene signifikant under normale, noe som indikerer utviklingen av anemi;
• beinmargepunktur. Denne prosedyren utføres med en tynn nål. Etter å ha undersøkt det oppsamlede biologiske materialet kan antall hematopoietiske celler, tilstedeværelsen av ondartede prosesser eller fibrose bestemmes;
• biokjemisk blodprøve. Lar deg identifisere mengden jern i kroppen. Bestemmer nivået av leverenprøver i blodet. De korresponderer med antall stoffer som slippes ut i blodet når celler i dette organet blir ødelagt. Nivået av bilirubin er også påvist, hvilket indikerer intensiteten i prosessen med ødeleggelse av røde blodceller;

• Ultralyd i bukorganene. Det er nødvendig å bestemme størrelsen på leveren og milten for å identifisere fosi av fibrose;
• doppler sonografi. Designet for å bestemme hastigheten på blodstrømmen bidrar til å identifisere blodpropper i karene.

Det bidrar også til å gjøre en korrekt diagnose ved å undersøke pasientens historie og undersøke pasienten, siden mange av symptomene på sykdommen er synlige for det blotte øye. Legen utfører også en samtale med pasienten og registrerer nøye alle eksisterende klager.

Prinsipper for behandling av sykdommen

Når erythremia behandling primært er rettet mot den generelle styrken av kroppen. For å gjøre dette anbefales pasienten å lede en sunn livsstil, for å organisere dagregimet riktig. For en erythremi pasient anbefales det å gå mye i friluft, men for å minimere soling.

Dessuten er pasienten ønskelig å holde seg til melk-vegetabilsk diett. Produkter av animalsk opprinnelse kan være tilstede i dietten, men ikke i store mengder. Kontraindikasjoner er etablert angående mat, som inneholder mye askorbinsyre eller jern.

Hovedmålet med terapi i erytthia er å redusere nivået av hemoglobin (opptil 140-160 g / l) og hematokrit (opptil 45-46%). En spesiell symptomatisk behandling er også foreskrevet for å eliminere de viktigste ubehagelige symptomene på sykdommen. Spesielt er medisiner foreskrevet for å lindre smerter i lemmer, problemer med blodsirkulasjon, etc.

For å redusere antall røde blodceller, er hemoglobin og hematokrit i erytthia-spesifikke prosedyrer anvendt:

• årelating. Med denne prosedyren kan du redusere volumet av blod i karene, noe som vil føre til en delvis normalisering av hovedindikatorene i erythremia. Opptil 300-500 ml blod fjernes vanligvis om gangen med en frekvens på 2-4 dager. Dette gjøres til hemoglobinnivået faller til et tolerabelt nivå på 140-150 g / l. Denne behandlingen er kontraindisert for høyt antall blodplater;
• eritrotsitaferez. Det er en effektiv prosedyre, et verdig alternativ til blodsetting i erythremia. Under erytrocytaferesen utskilles erytrocytter fra pasientens blod. Prosedyren utføres ved hjelp av en spesiell filtreringsanordning. Det lar deg skille de røde blodcellene og returnere plasmaet tilbake i blodet.

Narkotikabehandling av erythremi

Hvis ekte polycytemi ledsages av mange ubehagelige symptomer, er pasienten foreskrevet cytostatika. De brukes i nærvær av intens kløe på huden, med en betydelig økning i nivået av hovedelementene i blodet. Også indikasjoner på utnevnelse av cytostatika inkluderer økning av milt og lever, utvikling av peptisk sår, venøs trombose og andre komplikasjoner av erytthia.

Disse stoffene kan undertrykke veksten av ulike celler i menneskekroppen, så de er relevante for behandlingen av denne sykdommen. De mest populære cytostatika inkluderer:

• Mielosan;
• hydroksyurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivt fosfor og andre.

Den siste løsningen anses spesielt effektiv. Det kan samle seg i beinene og hemme funksjonen av beinmargen, noe som fører til eliminering av mange av de forstyrrende symptomene på erythremi. Hvis et behandlingsforløp med radioaktivt fosfor ga et positivt resultat, vil pasienten oppleve en stabil remisjon i 2-3 år. Hvis etter ønsket behandling ikke den ønskede effekten observeres, gjentas den.

Denne metoden for behandling av erythremi har mange bivirkninger, slik at bruken av dette bør skje under tilsyn av en erfaren lege.

Bruk av andre legemidler for erythremi

Hvis anemi av autoimmun opprinnelse utvikler seg i nærvær av erythremi, foreskrives glukokortikosteroider. Prednisolon er mest brukt. Dosen og diettregimet bestemmes av legen, avhengig av sykdommens karakteristika. Hvis denne behandlingen ikke gir et positivt resultat, vises pasienten kirurgi for å fjerne milten.

Hvis utviklingen av erythremi viste tegn på akutt leukemi, utføres terapien i henhold til den generelt aksepterte ordningen.

Du bør heller ikke glemme at i nærvær av denne sykdommen er kroppen mangelfull i jern. Dette skyldes det faktum at det forbinder med hemoglobin, hvorav mye overskrider normen.

Derfor er mange pasienter foreskrevet medikamenter som kompenserer for jernmangel. Disse inkluderer:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer og andre analoger.

Hvis uratovi diatese observeres under erythremi, er Allopurinol foreskrevet. Det gjør at du kan redusere nivået av urat i blodet, som økte betydelig mot bakgrunnen for rask ødeleggelse av røde blodlegemer. Doseringen og diett av dette legemidlet bestemmes av mange faktorer. Først av alt er det konsentrasjonen av urinsyre i kroppen til en syk person.

Prognose for erythremi

Behandlingen av denne sykdommen oppstår i de fleste tilfeller på sykehuset. Dette er en nødvendig nødvendighet, fordi de brukte stoffene har mange bivirkninger. Under erythremia-behandling er det nødvendig å kontinuerlig justere doseringen av essensielle legemidler og overvåke kroppens respons.

Komplikasjonene av denne sykdommen inkluderer myelofibrose og levercirrhose. De utvikler seg i fravær av tilstrekkelig behandling eller manglende overholdelse av anbefalingene fra legen. Utviklingen av myeloid leukemi er også mulig. Men gitt utviklingen av moderne medisin, er utløpet av erytthia vanligvis godartet. Varigheten av livet med utviklingen av denne sykdommen er 10 år eller mer.

Erythremia livsprognoser

Erythremia er hva er det? Stadier av Eritremia

Erythremia er en type blodforstyrrelse preget av proliferasjon (vekst) av røde blodlegemer og en markert økning i antall andre celler (leukocytter, blodplater). Det er en kronisk, ofte godartet sykdom som oppstår ganske sjelden. Imidlertid omdannelsen av godartet leukemi til ondartet. Erythremia er en sykdom som rammer ca 4 av 100 millioner mennesker i året. Det er ikke avhengig av kjønn, men er vanligvis diagnostisert hos eldre og eldre. Selv om tilfeller er rapportert i yngre alder, er det ofte kvinner.

Erythremia (ICD-10 kode - C94.1) har en kronisk kurs.

Blodceller og sykdomsmekanisme

Mekanismen for erythremi er utviklet som følger.

Røde blodlegemer er røde blodlegemer, hovedfunksjonen som er overføring av oksygen til alle celler i kroppen vår. De er produsert i beinmarg, milt og lever. Benmargen er plassert i rørformede bein, ryggvirvler, ribber, ben av skallen og brystbenet. 96% av de røde blodcellene er fylt med hemoglobin, som utfører åndedrettsfunksjonen. Jern gir dem en rød fargetone. Røde blodlegemer dannes med stamceller. Deres karakteristiske evne er evnen til å dele (multiplisere), transformere til en hvilken som helst annen celle.

I beinene er det også et gul benmarg, som er representert av fettvev. Han begynner å produsere blodelementer bare under ekstreme forhold, når andre kilder til bloddannelse ikke utfører sine funksjoner.

Erythremia (ICD-10 er den internasjonale klassifiseringen av sykdommer der kode C 94.1 er tilordnet denne sykdommen) er en sykdom hvis patogenese ennå ikke er studert. Av grunner som ennå ikke har blitt fullstendig klarlagt av leger, begynner kroppen å intensivt produsere røde blodlegemer, som slutter å passe i blodet, blodviskositeten øker, og blodproppene begynner å danne seg. Over tid øker hypoksi (oksygen sult). Cellene mottar ikke tilstrekkelig ernæring, det er en feil i kroppens overordnede system.

Noen interessante fakta om erythremia

Erythremia er den mest gunstige sykdommen av alle leukemier. Det vil si at den oppfører sig passivt i lang tid og fører til komplikasjoner ganske sent. Det kan være asymptomatisk og ikke rapportere seg i mange år. Til tross for forhøyede blodplaterivåer, er pasienter utsatt for stor blødning. Erythremia har en familiær disposisjon, derfor, hvis det er en pasient i familien, øker risikoen for forekomst hos en av slektningene.

Årsaker til Eritremia

Som andre typer leukemier er det fortsatt ikke fullt ut forstått erytthia, og årsakene til forekomsten er ikke identifisert. Faktorer som bidrar til utseendet er imidlertid uttrykt:

Genetisk predisposisjon. Giftige stoffer i kroppen. Ioniserende stråling.

Genetisk predisposisjon

For tiden er det ikke kjent nøyaktig hvilke genmutasjoner som forårsaker utseendet av erythremi, men det har blitt fastslått at sykdommen i familien ofte ofte kommer igjen i etterfølgende generasjoner. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen økes flere ganger hvis personen lider:

Down-syndrom (brudd på formen og nakken, utviklingslag); Klinefelter syndrom (uforholdsmessig figur og mulig utviklingsforsinkelse); Blodsyndrom (kort statur, pigmentering i ansiktet og dets uforholdsmessige utvikling, følsomhet for kreft); Marfan syndrom (bindevev utviklingsforstyrrelser).

Forutsetningen for erythremi er forklart av det faktum at det genetiske mobilapparatet (inkludert blodapparatet) er ustabilt, derfor blir en person utsatt for eksterne negative effekter - giftstoffer, stråling.

Selv røntgenstråler og gammastråler blir delvis absorbert av kroppen, som påvirker genetiske celler. De kan dø eller mutere.

Imidlertid er den kraftigste radioaktive strålingen mottatt av personer som behandler onkologiske sykdommer med kjemoterapi, så vel som de som var på epicenteret for eksplosjonene av kraftverk eller atombomber.

Giftige stoffer

Når de tas inn, kan de forårsake mutasjon av genetiske celler. Disse stoffene kalles kjemiske mutagener. Etter mange studier fant forskerne at pasienter med erytthia hadde kontakt med disse stoffene før sykdommens utvikling. Disse stoffene inkluderer:

benzen (finnes i bensin og mange kjemiske løsningsmidler); antibakterielle stoffer (spesielt "Levomitsetin"); cytostatika (antineoplastisk).

Stadier av erythremia og deres symptomer

Erythremia har følgende trinn: initial, utvidet og terminal. Hver har sine egne symptomer. Den første fasen kan vare i flere tiår uten å vise alvorlige symptomer. Litt symptomatiske pasienter skyldes vanligvis andre, mindre alvorlige sykdommer. Tross alt, selv leger ikke ofte betaler nok oppmerksomhet til en ikke-ideell blodprøve.

Hvis det er en første erythremi, har blodprøver moderate abnormiteter.

Den første fasen er også preget av tretthet, svimmelhet og tinnitus. Pasienten sover ikke godt, føles kald i lemmer, hevelse av armer og ben vises. Det er en reduksjon i mental ytelse. Ingen eksterne manifestasjoner av sykdommen ennå. Hodepine betraktes ikke som et spesifikt symptom på sykdommen, men det oppstår i utgangspunktet på grunn av dårlig sirkulasjon i hjernen. Av samme grunn, redusert syn, oppmerksomhet og oppfinnsomhet. Ved diagnosen "erythremia" har symptomene på sykdommen i andre etappe sine egne egenskaper - tannkjøttet bløder, små hematomer blir merkbare. Mørke flekker (symptomer på trombose) og til og med trofiske sår kan dukke opp på beina. Økte organer der røde blodlegemer dannes - milten og leveren. På grunn av utviklingen av sykdommen svulmer lymfeknuterne.

Den andre fasen av erytthia kan vare ca 10 år. Vekt merkbart redusert. Huden får en kirsebær tone (oftest armer og ben), den myke ganen endrer farge, den harde holder sin tidligere nyanse. Pasienten er forstyrret av kløende hud, noe som øker etter å ha bading i varmt eller varmt vann. Kroppen blir merkbare hovne vener fra en overflod av blod, spesielt i nakken. Øyne ser ut til å helles med blod, fordi erythremia, hvis symptomer er ganske åpenbare i andre trinn, fremmer blodstrømmen til øyekarrene.

På grunn av dårlig blodsirkulasjon i kapillærene, oppstår smerte og brenning i fingrene og tærne. I avanserte tilfeller blir cyatoniske flekker på dem merkbare.

Det er bein og epigastriske smerter. Leddgikt smerte er forbundet med et overskudd av urinsyre. Generelt er nyrenes arbeid nedsatt, pyelonefritis diagnostiseres ofte, og uratovye nyresten er funnet.

Nervesystemet lider. Pasienten er nervøs, hans humør er ustabil, tårefull og endres ofte.

Blodviskositeten øker, noe som fører til utseendet av blodpropper i en rekke vaskulære områder. Det er også risiko for åreknuter.

Advarsel! Pasienter kan også lide av hypertensjon og åpning av sår i tolvfingertarmen. Dette skyldes en nedgang i kroppens forsvar og en økning i antall Helicobacter pylori - det er denne bakterien som forårsaker såret.

Den tredje fasen av erythremi er preget av lyshet i huden, hyppig svimmelhet, svakhet og sløvhet. Observerte langvarig blødning under minimal skade, aplastisk anemi på grunn av en reduksjon i nivået av hemoglobin i blodet.

Den tredje fasen av erythremi: symptomer og komplikasjoner

Erythremia er en blodforstyrrelse som blir aggressiv i tredje fase. På dette stadiet gjennomgår beinmargceller fibrose. Han kan ikke lenger produsere røde blodlegemer, slik at normene for blodlegemer faller, noen ganger til kritiske indikatorer. Fosi av mykhet vises i hjernen, begynner leverfibrose. I galleblæren er tykk, viskøs galle og pigmentstein. Konsekvensen av dette er levercirrhose og blokkering av blodkar.

Tidligere var det forhøyet trombose som forårsaket dødsfall for pasienter med erythremi. Veggene i blodårene gjennomgår endringer, det er blokkering av blodårer i hjernens, milt, hjerte og ben. Oppstår endarterittutslettelse - blokkering av beinene i beina med risiko for komplett sammentrekning.

Nyrer påvirkes. På grunn av veksten av urinsyre, lider pasienter med leddgikt i leddgikt.

Advarsel! I erythremia endrer beina og armene ofte nyanse. Pasienten er utsatt for bronkitt og forkjølelse.

Sykdomskurs

Erythremia er en langsom sykdom. Sykdommen kommer i sin egen sakte, sin utgang er progressiv og knapt merkbar. Pasienter lever noen ganger i flere tiår, ikke oppmerksom på mindre symptomer. Men i mer alvorlige tilfeller kan døden forekomme innen 4-5 år på grunn av blodpropper.

Sammen med erytthia øker milten. Allokere form av levercirrhose og skade på diencephalon. I løpet av sykdommen kan allergiske og smittsomme komplikasjoner være involvert, noen ganger tolererer ikke pasienter visse grupper av stoffer, lider av urticaria og andre hudsykdommer. Forløpet av sykdommen er komplisert av komorbide forhold, fordi diagnosen vanligvis gjøres for eldre mennesker.

Post-erytremisk myelofibrose er transformasjonen av en sykdom fra et gunstig til ondartet kurs. Tilstanden er naturlig hos pasienter som har levd opp til denne perioden. I dette tilfellet innrømmer legene at erytthia har fått et svulstegn.

Det er ekstremt viktig å diagnostisere erythremia og ordinere riktig behandling. Diagnose inkluderer en rekke studier.

Blodtest for erythremi

Ved diagnosen "erythremia" er en blodprøve, hvor indikatorer er svært viktige for diagnose, gjort først. Først av alt er det et komplett blodtall. Det avvik fra normen i det blir den første alarmklokken. Økt antall røde blodlegemer. I utgangspunktet er det ukritisk, men med utviklingen av sykdommen øker, og i siste fase faller. Det normale nivået av røde blodlegemer hos kvinner er fra 3,5 til 4,7 og hos menn fra 4 til 5.

Hvis erythremi er diagnostisert, indikerer en blodprøve, hvorav indikatorer øker de røde blodcellene, en tilsvarende økning i hemoglobin. Hematokrit, som indikerer at blodet kan bære oksygen, økes til 60-80%. Fargeindeksen endres ikke, men i tredje fase kan det være noe - normalt, hevet eller senket. Blodplater og leukocytter er forhøyet. Leukocytter vokser flere ganger, og noen ganger mer. Produksjonen av eosinofiler (noen ganger med basofiler) er forbedret. Alvorlig forhøyede blodplater. Erytrocyt sedimenteringshastighet - ikke høyere enn 2 mm / time.

Dessverre er det totale blodtallet, selv om det er viktig i den første diagnosen, uninformativ, og bare på grunnlag er det ikke gjort noen diagnose.

Andre studier med erythremi

Biokjemisk analyse av blod. Hovedmålet er å bestemme mengden jern i blodet og nivået på leverprøver - AST og ALT. De frigjøres fra leveren ved å ødelegge cellene. Bestemmelsen av antall bilirubin indikerer alvorlighetsgraden av prosessen med ødeleggelse av røde blodlegemer. Benmargepunktur. Analysen er tatt ved hjelp av en nål som injiseres i huden, i periosteumområdet. Metoden indikerer tilstanden til hematopoietiske celler i benmargen. Studien indikerer antall celler i beinmarg, tilstedeværelse av kreftceller og fibrose (spredning av bindevev). Med en diagnose av kronisk erythremi, laboratoriemarkører og en ultralydsskanning av magen er også gjort. Ultralyd kan oppdage overløp av organer med blod, forstørrelse av leveren og milt, så vel som foci av fibrose i dem. Dopplerografi indikerer hastigheten på blodbevegelsen og bidrar til å identifisere blodpropper.

Erythremia Behandling

Det bør bemerkes at erythremia ofte går sakte og har et godartet kurs. Først og fremst anbefaler leger at du skal forandre din livsstil - å være ute i det fri, å gå, for å få positive følelser (endorfinterapi når noen ganger fantastiske resultater). Produkter som inneholder mye jern og C-vitamin bør utelukkes.

I den første fasen av sykdommen er hovedmålet i diagnosen "erythremia" å redusere blodparametrene til normalt: hemoglobin til 150-160 og hematokrit til 45-46. Det er også viktig å negere komplikasjoner forårsaket av sykdommen - sirkulasjonsforstyrrelser, smerter i fingrene, etc.

Normalisering av hematokrit med hemoglobin hjelper blodsetting, som i dette tilfellet er vant til denne dagen. Imidlertid er denne prosedyren gjort innenfor rammen av beredskapsbehandling, fordi den stimulerer benmarg og funksjonen av trombopoiesis (prosessen med dannelse av blodplater). Det er også en prosedyre kalt erytrocytaferes, som består i å rense blodet fra røde blodlegemer. I dette tilfellet forblir blodplasmaet.

Narkotikabehandling

Cytostatika er antitumor naturmidler, som brukes til komplikasjoner av erythremia - sår, trombose, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen, som forekommer i den andre fasen av sykdommen. Mielosan, Busulfan, Hydroksyurea, Imifos, Radioaktivt fosfor. Sistnevnte anses å være effektiv på grunn av det faktum at det akkumuleres i bein og hemmer hjernefunksjonen.

Glukokortikosteroider er foreskrevet for hemolytisk anemi av autoimmun opprinnelse. Spesielt populært er Prednisolon. Hvis behandlingen ikke gir de riktige resultatene, foreskrives en operasjon for å fjerne milten.

For å unngå jernmangel, kan jernholdige legemidler foreskrives - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Foreskrive også, etter behov, følgende grupper av legemidler:

Antihistaminer. Reduserer blodtrykket. Antikoagulanter (blodfortynnere). Hepatobeskyttelse.

Erythremia, som ofte behandles på et sykehus, er en alvorlig sykdom som forårsaker mange komplikasjoner. Det er viktig å identifisere det så snart som mulig og starte behandlingen.