Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en patologi av røde blodlegemer, kjennetegnet som er den akselererte ødeleggelsen av røde blodlegemer med frigjøring av en økt mengde indirekte bilirubin. For denne gruppen av sykdommer er en kombinasjon av anemisk syndrom, gulsott og en økning i miltens størrelse typisk. I prosessen med diagnose, en generell blodprøve, bilirubinivå, avføring og urinanalyse, ultralyd i bukorganene; beinmarg biopsi, immunologiske studier. Som behandlingsmetoder brukte legemiddel, blodtransfusjonsterapi; med hypersplenisme splenektomi er indikert.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi på grunn av brudd av livssyklusen til røde blodceller, nemlig overvekt av prosessene for deres ødeleggelse (hemoclasis) over formasjonen og modning (erytropoese). Denne gruppen av anemier er svært omfattende. Deres prevalens er ikke det samme i forskjellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gjennomsnitt forekommer patologi hos 1% av befolkningen. Blant andre typer anemi utgjør hemolytiske midler 11%. Patologi er karakterisert ved å forkorte livscyklusen for erytrocytter og deres oppløsning (hemolyse) på forhånd (etter 14-21 dager i stedet for 100-120 dager er normalt). I dette tilfellet kan ødeleggelsen av røde blodlegemer forekomme direkte i vaskulærsengen (intravaskulær hemolyse) eller i milt, lever og benmarg (ekstravaskulær hemolyse).

årsaker

Det etiopathogenetiske grunnlaget for arvelige hemolytiske syndromer består av genetiske defekter i erytrocytmembraner, deres enzymsystemer eller hemoglobinstruktur. Disse antagelsene forårsaker den morfofunksjonelle inferioriteten av røde blodlegemer og deres økte ødeleggelse. Hemolyse av røde blodlegemer med anskaffet anemi forekommer under påvirkning av interne faktorer eller miljøfaktorer, inkludert:

• Autoimmune prosesser. Dannelsen av antistoffer agglutinerte erytrocytter kan i hematologiske maligniteter (akutt leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sykdom, multippelt myelom), autoimmune sykdommer (SLE, ulcerøs kolitt), infeksjonssykdommer (mononukleose, toksoplasmose, syfilis, virus lungebetennelse). Utviklingen av immunhemolytisk anemi kan fremmes ved posttransfusjonsreaksjoner, profylaktisk vaksinering, hemolytisk sykdom hos fosteret.
• Giftig effekt på erytrocytter. I noen tilfeller går forut for akutt intravaskulær hemolyse arsenforbindelser forgiftning, tungmetaller, eddiksyre, sopp toksiner, alkohol og andre. For å føre til ødeleggelse av røde blodceller kan ta visse stoffer (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, smertestillende).
• Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hemolyse av erytrocytter kan oppstå ved kraftig fysisk stress (lang gange, løping, ski overgang) med DIC, malaria, ondartet hypertensjon, kunstige hjerteklaffer og fartøy bærer hyperbarisk oksygentilførsel, sepsis, omfattende forbrenninger. I slike tilfeller forekommer traumatisering og brudd av membranene til de opprinnelige fulle røde blodcellene under virkningen av visse faktorer.

patogenesen

Den sentrale lenken i HA-patogenesen er den økte ødeleggelsen av røde blodlegemer i organene i retikuloendotelialsystemet (milt, lever, benmarg, lymfeknuter) eller direkte i vaskulærsengen. Når den autoimmune mekanismen for anemi, dannelsen av anti-erytrocyt AT (termisk, kald), som forårsaker enzymatisk lys av erytrocytmembranen. Giftige stoffer, som er de sterkeste oksidasjonsmidlene, ødelegger erytrocyten på grunn av utviklingen av metabolske, funksjonelle og morfologiske forandringer i membranet og stroma i de røde blodcellene. Mekaniske faktorer har en direkte effekt på cellemembranen. Under påvirkning av disse mekanismene frigjøres kalium- og fosforioner fra erytrocytter, og natriumioner kommer inn i. Cellen svulmer, med en kritisk økning i volumet, oppstår hemolyse. Fordelingen av erytrocytter er ledsaget av utvikling av anemiske og gulsott syndromer (den såkalte "blek gulsott"). Kanskje intens farging av avføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifisering

I hematologi er hemolytisk anemi delt inn i to store grupper: medfødt (arvelig) og oppkjøpt. Arvelige HA inkluderer følgende former:

• erytrocytmembranopati (mikrokutocytose - Minkowski-Chauffard sykdom, ovalocytose, akanthocytose) - anemi forårsaket av strukturelle anomalier av erytrocytmembraner
• fermentopeni (enzymopeni) - anemi forårsaket av mangel på visse enzymer (glukose-6-fosfat dehydrogenase, pyruvatkinase, etc.)
• hemoglobinopatier - anemi assosiert med kvalitative forstyrrelser i hemoglobinkonstruksjonen eller en endring i forholdet mellom normale former (thalassemia, sickle cell anemia).

GA kjøpt er delt inn i:

• kjøpte membranopatier (paroksysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanemi)
• immun (auto og isoimmune) - på grunn av eksponering for antistoffer
• giftig - anemi forårsaket av eksponering for kjemikalier, biologiske forgiftninger, bakterielle toksiner
• mekanisk anemi forårsaket av mekanisk skade på strukturen av røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marsjerende hemoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hemoglobinopati

Den vanligste formen for denne gruppen av anemi er mikrosfærocytose eller Minkowski-Chauffards sykdom. Arv av autosomal dominerende type; vanligvis spores fra flere familiemedlemmer. Defectiveness på grunn av mangel av erytrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, noe som fører til en endring i formen og diameteren av erytrocyttene, deres massive og for tidlig hemolyse i milten. Manifestasjonen av mikrospherocytisk HA er mulig i alle aldre (i barndom, ungdom, alderdom), men vanligvis manifestasjoner forekommer hos eldre barn og ungdom. Alvorlighetsgraden av sykdommen varierer fra subklinisk kurs til alvorlige former preget av ofte gjentatte hemolytiske kriser. I krisetid øker kroppstemperaturen, svimmelhet, svakhet; magesmerter og oppkast forekommer.

Hovedsymptomet for mikrosfærosytisk hemolytisk anemi er gulsott av varierende grad av intensitet. På grunn av det høye innholdet av stercobilin blir avføringen intensint farget mørkbrunt. Pasienter med Minkowski-Chauffard sykdom observert tendens til å danne steiner i galleblæren, slik at de ofte utvikler tegn på akutt calculous kolecystitt, oppstår biliær kolikk angrep, og med okklusjon av felles gallegang calculus - obstruktiv gulsott. I mikrosfærocytose forstørres milten i alle tilfeller, og i halvparten av pasientene blir leveren også forstørret. Foruten arvelig microspherocytic anemi hos barn ofte møte andre medfødt dysplasi :. Tower skallen, krysset øyne, sal nese misdannelse, skjevt bitt og gotisk gane, polydactyly eller bradidaktiliya og andre pasienter av middelaldrende og eldre lider trofiske sår i leggen, som oppstår som følge av røde blodlegemer hemolyse i kapillærene i lemmer og dårlig behandles.

Enzymopenisk anemi er assosiert med mangel på visse erytrocyt-enzymer (oftest G-6-PD, glutation-avhengige enzymer, pyruvatkinase, etc.). Hemolytisk anemi kan først erklære seg etter å ha opplevd sammenhengende sykdom eller ta medisiner (salisylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligvis har sykdommen et jevnt kurs; typisk "blek gulsott", moderat hepatosplenomegali, hjertestøy. I alvorlige tilfeller utvikles et uttalt mønster av hemolytisk krise (svakhet, oppkast, kortpustethet, hjertebank, kollaptoid tilstand). I forbindelse med den intravaskulære hemolyse av erytrocytter og frigjøring av hemosiderin i urinen blir sistnevnte mørk (noen ganger svart) i farge. Spesielle vurderinger er viet til funksjonene i det kliniske løpet av hemoglobinopatier - thalassemi og seglcelleanemi.

Ervervet hemolytisk anemi

Blant de forskjellige kjøpte varianter er autoimmune anemier vanligere. For dem er en felles utløsningsfaktor dannelsen av antistoffer mot antigenene av deres egne erytrocytter. Erytrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anemi utvikler seg skarpt og plutselig. Det fortsetter med feber, alvorlig svakhet, svimmelhet, hjertebank, kortpustethet, epigastrisk smerte og nedre rygg. Noen ganger foregår forløperne i form av subfebrile og artralgi før akutte manifestasjoner. Under krisen vokser gulsott raskt, ikke ledsaget av kløende hud, øker lever og milt. I noen former for autoimmun anemi tolererer pasienter ikke kaldt; Under forhold med lave temperaturer kan de utvikle Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grunn av sirkulasjonssvikt i små fartøy er det komplikasjoner som tårer og hender i gang.

Giftig anemi oppstår med progressiv svakhet, smerte i høyre hypokondrium og lumbal region, oppkast, hemoglobinuri, høy kroppstemperatur. Fra 2-3 dager gulsott og bilirubinemi; i 3-5 dager oppstår lever- og nyresvikt, tegn på hvilke er hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuria. Visse former for ervervet hemolytisk anemi er omtalt i de relevante artiklene: Hemoglobinuri og Trombocytopenisk Purpura, Hemolytisk Fostesykdom.

komplikasjoner

Hver type HA har sine egne spesifikke komplikasjoner: for eksempel JCB - i mikrosfærocytose, leversvikt - i giftige former, etc. Vanlige komplikasjoner inkluderer hemolytiske kriser, som kan utløses av infeksjoner, stress, fødsel hos kvinner. I akutt massiv hemolyse kan utvikle hemolytisk koma, kjennetegnet ved sammenbrudd, forvirring, oliguri, økt gulsott. Trusselen om pasientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan brudd i kroppen. Nødhjelp er nødvendig for akutt hjerte- og nyresvikt.

diagnostikk

Bestemmelse av HA-form basert på analysen av årsaker, symptomer og objektive data ligger innenfor en hematologs kompetanse. Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart. Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten. Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten. Laboratorie diagnostisk kompleks inkluderer:

• Blodprøve Endringer i hemogrammet er preget av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytose, ESR-akselerasjon. I biokjemiske blodprøver er det bestemt hyperbilirubinemi (en økning i fraksjonen av indirekte bilirubin), en økning i laktatdehydrogenaseaktiviteten. I autoimmune anemier er en positiv Coombs-test av stor diagnostisk verdi.
• Urin og avføring. Urinalyse avslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet øker innholdet av stercobilin.
• Myelogram. For cytologisk bekreftelse utføres en sternal punktering. En undersøkelse av beinmargepunktet avslører hyperplasi av en erytroidspiral.

I prosessen med differensialdiagnose er hepatitt, levercirrhose, portalhypertensjon, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastose ekskludert. Pasienten rådes av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, spesialist i smittsomme sykdommer og andre spesialister.

behandling

Ulike former for HA har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling. I alle varianter av ervervet hemolytisk anemi må det tas hensyn til å eliminere påvirkning av hemolyserende faktorer. Under hemolytiske kriser trenger pasienter infusjon av løsninger, blodplasma; vitaminbehandling, om nødvendig - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metoden som fører til en 100% opphør av hemolyse.

Ved autoimmun anemi er terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), redusert eller stoppet hemolyse, indikert. I noen tilfeller oppnås den ønskede effekten ved å foreskrive immunosuppressive midler (azathioprin, 6-merkaptopurin, klorambukil), anti-malarialt stoff (klorokin). I tilfeller av autoimmun anemi resistent mot legemiddelbehandling utføres splenektomi. Behandling av hemoglobinuri innebærer transfusjon av vasket røde blodlegemer, plasmasubstitutter, utnevnelse av antikoagulanter og antiplateletmidler. Utviklingen av giftig hemolytisk anemi dikterer behovet for intensiv behandling: avgiftning, tvungen diurese, hemodialyse, i henhold til indikasjoner - innføring av motgift.

Prognose og forebygging

Kurset og utfallet avhenger av typen anemi, alvorlighetsgraden av kriser, fullstendigheten av patogenetisk terapi. Med mange oppkjøpte alternativer fører eliminering av årsakene og den fulle behandlingen til fullstendig gjenoppretting. Cure medfødt anemi kan ikke oppnås, men det er mulig å oppnå langsiktig remisjon. Med utviklingen av nyresvikt og andre dødelige komplikasjoner er prognosen ugunstig. For å hindre utviklingen av HA muliggjør forebygging av akutte smittsomme sykdommer, rusmidler, forgiftninger. Ukontrollert uavhengig bruk av rusmidler er forbudt. Forsiktig forberedelse av pasienter for blodtransfusjon, vaksinering med gjennomføring av hele spekteret av nødvendige undersøkelser.

Hva er farlig hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er et kompleks av sykdommer som kombineres i en gruppe på grunn av det faktum at for alle dem blir levetiden til røde blodlegemer redusert. Dette bidrar til tap av hemoglobin og fører til hemolyse. Disse patologiene er lik hverandre, men deres opprinnelse, kurs og til og med kliniske manifestasjoner er forskjellige. Hemolytisk anemi hos barn har også sine egne egenskaper.

Hemolyse hva er det

Hemolyse er en massiv død av blodceller. Kjernen er en patologisk prosess som kan forekomme i to rom i kroppen.

1. Ekstravaskulær, det vil si utenfor karene. De vanligste foci er parenkymale organer - lever, nyre, milt og rødt benmarg. Denne typen hemolyse går videre til fysiologisk;
2. Intravaskulært når blodceller ødelegges i blodkarets lumen.

Mass destruksjon av erytrocytter går videre med et typisk symptomkompleks, mens manifestasjoner av intravaskulær og ekstravaskulær hemolyse er forskjellige. De bestemmes av den generelle undersøkelsen av pasienten, vil bidra til å etablere diagnosen fullstendig blodtall og andre spesifikke tester.

Hvorfor hemolyse oppstår

Ikke-fysiologisk død av røde blodlegemer oppstår av ulike årsaker, blant hvilke et av de viktigste stedene er jernmangel i kroppen. Denne tilstanden skal imidlertid skille seg fra nedsatt syntese av erytrocytter og hemoglobin, der laboratorietester og kliniske symptomer hjelper.

1. Yellowness av huden, som indikeres av en økning i totalt bilirubin og dets frie brøkdel.
2. Økt viskositet og tetthet av galle med økt tendens til steindannelse blir en noe fjern manifestasjon. Det endrer også fargen når innholdet i gallepigmentene øker. Denne prosessen skyldes det faktum at leverceller prøver å nøytralisere overflødig bilirubin.
3. Cal endrer også fargen sin, siden gallepigmentene "får" til det, noe som utfordrer en økning i indeksene av stercobilin, urobilinogen.
4. Ved ekstravaskulær død av blodceller øker nivået av urobilin, noe som indikeres ved mørkere urin.
5. Fullstendig blodtall reagerer ved å redusere røde blodlegemer, et fall i hemoglobin. Unge celleformer, retikulocytter, blir kompenserende.

Typer av hemolyse av røde blodlegemer

Ødeleggelsen av røde blodlegemer forekommer enten i blodkarets lumen eller i parenkymale organer. Siden ekstravaskulær hemolyse i sin patofysiologiske mekanisme ligner den normale død av røde blodlegemer i parenkymale organer, ligger forskjellen bare i sin hastighet, og den er delvis beskrevet ovenfor.

Med ødeleggelsen av røde blodlegemer i blodkarets lumen utvikles:

• økningen i fritt hemoglobin, kjøper blodet en såkalt lakkskygge;
• endring i urinfargen på grunn av fri hemoglobin eller hemosiderin;
• hemosiderose er en tilstand der jernholdig pigment er avsatt i parenkymale organer.

Hva er hemolytisk anemi

I sin kjerne er hemolytisk anemi en patologi der livslengden av røde blodlegemer er betydelig redusert. Dette skyldes et stort antall faktorer, mens de er eksterne eller interne. Hemoglobin under ødeleggelsen av de dannede elementene er delvis ødelagt, og kjøper delvis en fri form. En reduksjon i hemoglobin på mindre enn 110 g / l indikerer utvikling av anemi. Ekstremt sjelden hemolytisk anemi er forbundet med en reduksjon av mengden jern.

Interne faktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen er abnormiteter i strukturen av blodceller, og eksterne faktorer er immunkonflikter, infeksjonsmidler og mekanisk skade.

klassifisering

Sykdommen kan være medfødt eller oppkjøpt, og utviklingen av hemolytisk anemi etter fødselen av et barn kalles oppkjøpt.

Medfødt er delt inn i membranopatier, fermentopatier og hemoglobinopatier, og ervervet for immun, kjøpte membranopatier, mekanisk skade på de dannede elementene, på grunn av smittsomme prosesser.

Til dato deler legene ikke form av hemolytisk anemi ved ødeleggelsen av røde blodlegemer. Den hyppigst registrerte autoimmune. Også de fleste av alle faste patologier i denne gruppen står for overtagne hemolytiske anemier, og de er karakteristiske for alle aldre, fra de første månedene av livet. Barn bør være spesielt forsiktige, siden disse prosessene kan være arvelige. Deres utvikling skyldes flere mekanismer.

1. Utseendet av anti-erytrocyt antistoffer som faller utenfor. I hemolytisk sykdom hos det nyfødte, snakker vi om isoimmune prosesser.
2. Somatiske mutasjoner som fungerer som en av utløserne for kronisk hemolytisk anemi. Dette kan ikke være en genetisk arvsfaktor.
3. Mekanisk skade på røde blodlegemer oppstår som følge av eksponering for kraftig fysisk anstrengelse eller protese hjerteventiler.
4. E-vitamin spiller en spesiell rolle.
5. Plasmodium malaria.
6. Eksponering for giftige stoffer.

Autoimmun hemolytisk anemi

Ved autoimmun anemi reagerer kroppen med økt følsomhet overfor fremmede proteiner, og har også en økt tendens til allergiske reaksjoner. Dette skyldes en økning i aktiviteten til sitt eget immunsystem. I blodet kan følgende indikatorer endres: spesifikke immunoglobuliner, antall basofiler og eosinofiler.

Autoimmun anemi er preget av produksjon av antistoffer mot normale blodceller, noe som fører til nedsatt anerkjennelse av deres celler. En subtype av denne patologien er transimmun anemi, hvor maternell organismen blir målet for føtalimmunsystemet.

Coombs tester brukes til å oppdage prosessen. De lar deg identifisere sirkulerende immunkomplekser som ikke er i full helse. Behandlingen er engasjert i en allergiker eller immunolog.

årsaker

Sykdommen utvikler seg av flere grunner, de kan også være medfødt eller oppkjøpt. Omtrent 50% av tilfellene forblir uten en forklaring på årsaken, dette skjemaet kalles idiopatisk. Blant årsakene til hemolytisk anemi er det viktig å markere de som fremkaller prosessen oftere enn andre, nemlig:

• transfusjon av inkompatibelt blod i blodtransfusjoner, inkludert Rh-faktoren;
• eksponering for giftige stoffer, giftige virkninger av legemidler;
• utviklingsmessige anomalier hos babyer, hjertefeil;
• leukemi;
• endringer provosert av aktiviteten til parasittene.

Under påvirkning av de ovennevnte utløsere og tilstedeværelsen av andre utløsere, blir formede celler ødelagt, noe som bidrar til utseendet av symptomer som er typiske for anemi.

symptomatologi

De kliniske manifestasjonene av hemolytisk anemi er ganske omfattende, men deres natur er alltid avhengig av årsaken til sykdommen, en type eller en annen. Noen ganger manifesterer patologi seg bare når en krise eller forverring utvikler seg, og remisjon er asymptomatisk, presenterer en person ingen klager.

Alle symptomene på prosessen kan bare oppdages når staten er dekompensert, når det er en uttalt ubalanse mellom sunne, dannende og ødelagte dannede blodelementer, og beinmarget klare ikke belastningen på den.

Klassiske kliniske manifestasjoner er representert ved tre symptomkomplekser:

• blodfattig;
• gulsott;
• forstørret lever og milt - hepatosplenomegali.

De utvikler seg vanligvis med ekstravaskulær ødeleggelse av formede elementer.

Sickle celle, autoimmune og andre hemolytiske anemier manifesteres av slike karakteristiske tegn.

1. Økt kroppstemperatur, svimmelhet. Det oppstår med den raske utviklingen av sykdommen i barndommen, og temperaturen selv når 38C.
2. Jaundice syndrom Utseendet til denne funksjonen er forårsaket av ødeleggelse av røde blodlegemer, noe som fører til en økning i nivået av indirekte bilirubin, som behandles av leveren. Den høye konsentrasjonen bidrar til veksten av stercobilin og urobilin i tarmen, som avføring, hud og slimhinner er farget.
3. Som gulsott utvikler, utvikler splenomegali også. Dette syndromet forekommer ofte med hepatomegali, det vil si at leveren og milten øker samtidig.
4. Anemi. Ledsaget av en nedgang i mengden hemoglobin i blodet.

Andre tegn på hemolytisk anemi er:

• smerter i epigastrium, mage, lumbal region, nyrer, bein;
• infarktlignende smerter;
• Misdannelser av barn, ledsaget av tegn på nedsatt fosterdannelse;
• endrer stolenes natur.

Diagnostiske metoder

Diagnose av hemolytisk anemi utføres av en hematolog. Det etablerer diagnosen basert på dataene som ble oppnådd under undersøkelsen av pasienten. Først hentes anamnestiske data, tilstedeværelsen av triggerfaktorer er avklart. Legen vurderer graden av porer i huden og synlige slimhinner, utfører palpatorisk undersøkelse av bukorganene, der en økning i leveren og milten kan bestemmes.

Den neste fasen er laboratorie- og instrumentalundersøkelsen. En generell analyse av urin, blod, biokjemisk undersøkelse, som kan fastslå tilstedeværelsen i blodet av et høyt nivå av indirekte bilirubin. En abdominal ultralydsskanning utføres også.

I alvorlige tilfeller foreskrives knoglemarvsbiopsi, hvor du kan bestemme hvordan røde blodlegemer utvikles i hemolytisk anemi. Det er viktig å utføre en korrekt differensialdiagnose for å utelukke patologier som viral hepatitt, hemoblastose, onkologiske prosesser, levercirrhose og mekanisk gulsott.

behandling

Hver enkelt form for sykdommen krever sin egen tilnærming til behandling på grunn av egenskapene ved forekomsten. Det er viktig å eliminere alle hemolyserende faktorer umiddelbart når det gjelder den tilegnede prosessen. Hvis behandling av hemolytisk anemi oppstår under en krise, bør pasienten få en stor mengde blodtransfusjoner - blodplasma, røde blodlegemer, utfører også metabolisk og vitaminbehandling, med kompensasjon for vitamin E-mangel spiller en spesiell rolle.

Noen ganger er det behov for utnevnelse av hormoner og antibiotika. Ved diagnose av mikrosfærocytose er det eneste behandlingsalternativet splenektomi.

Autoimmune prosesser involverer bruk av steroidhormoner. Det valgte stoffet er prednison. Slike terapi reduserer hemolyse, og noen ganger stopper den helt. Særlig alvorlige tilfeller krever utnevnelse av immunosuppressive midler. Hvis sykdommen er helt motstandsdyktig mot medisinske legemidler, tar legene til rette for fjerning av milten.

Ved sykdoms giftige tilstand er det behov for å utføre avgiftningsintensiv behandling - hemodialyse, antidotterapi, tvungen diurese med nyrene som opprettholdes.

Behandling av hemolytisk anemi hos barn

Som tidligere nevnt er hemolytisk anemi en gruppe patologiske prosesser som kan avvike betydelig i deres utviklingsmekanisme, men alle sykdommer har en felles funksjon - hemolyse. Det forekommer ikke bare i blodet, men også i parenkymorganene.

De første tegnene på utviklingen av prosessen vekker ofte ikke noen mistanke i de syke personer. Hvis et barn utvikler anemi raskt, så oppstår irritabilitet, tretthet, tåravhet og også blek hud. Disse tegnene kan lett tas for karakteristikkene til barnets karakter. Spesielt når det gjelder ofte syke barn. Dette er ikke overraskende, siden i nærvær av denne patologien, er folk utsatt for utviklingen av smittsomme prosesser.

De viktigste symptomene på anemi hos barn er hudens hud, som må differensieres fra nyrepatologier, tuberkulose, forgiftning av ulike genese.

Hovedtegnet som vil tillate å bestemme forekomsten av anemi, er uten å bestemme laboratorieparametere - i tilfelle av anemi blir slimhinnene også bleke.

Komplikasjoner og prognose

De viktigste komplikasjonene ved hemolytisk anemi er:

• det verste er anemisk koma og død;
• reduksjon i blodtrykk, ledsaget av rask puls;
• oliguri;
• dannelsen av steiner i galleblæren og galdekanaler.

Det skal bemerkes at noen pasienter rapporterer forverring av sykdommen i løpet av den kalde årstiden. Legene anbefaler slike pasienter ikke å være superkjølt.

forebygging

Forebyggende tiltak er primære og sekundære:

• primær hjelp hindre utviklingen av sykdommen;
• sekundære forebyggende tiltak sliter med forverring av patologi.

Hvis medfødt anemi utvikler seg, må du umiddelbart starte sekundære aktiviteter. Den eneste sikre måten å forhindre sykdommen på er å overholde prinsippene for en sunn livsstil, gi preferanse til naturlig mat, rettidig behandling av noen patologiske prosesser.

Hemolytisk anemi: årsaker, typer, tegn, diagnose, behandling

Hemolytisk anemi er inkludert i en gruppe i henhold til en felles funksjon for alle representanter - forkorte livet til røde blodlegemer - røde blodlegemer. Røde blodlegemer, som fortaber for tidlig, mister hemoglobin, som også desintegrerer, noe som fører til hemolyse ("lakkert" blod) - den viktigste patologiske prosessen som ligger til grund for utviklingen av hemolytisk anemi. Ellers er mange sykdommer i denne gruppen ikke veldig lik hverandre, de har en annen opprinnelse, hver av dem har sine egne egenskaper ved utvikling, kurs, kliniske manifestasjoner.

Hemolytisk - fra ordet "hemolyse"

Med hemolytisk anemi lever røde blodlegemer i 30 til 50 dager, og i noen spesielt alvorlige tilfeller kan de ikke leve i mer enn to uker i det hele tatt, mens den normale forventede levetid for røde blodlegemer skal være 80 til 120 dager.

Det er åpenbart at tidlig massecelle død er en patologisk prosess, som kalles hemolyse og utføres:

• Intracellulær (ekstravaskulær, ekstravaskulær hemolyse) - i milt, lever, rødt benmarg (som fysiologisk);
• På stedet for tidlig død (ekstracellulært) - i blodkarene (intravaskulær hemolyse).

Et slikt forkortet opphold i blodet, på grunn av den massive for tidlig død av røde blodlegemer, kan ikke være asymptomatisk og smertefri for kroppen, men intracellulær hemolyse og den ekstracellulære varianten har sine egne karakteristiske symptomer som kan sees visuelt og bestemt ved laboratorietester.

Intracellulær hemolyse for anemi

Uplanlagt organisme av hemolyse under påvirkning av mononukleære fagocytter (makrofager) forekommer hovedsakelig i milten - pasienten selv kan merke symptomene, se på hud, urin og avføring og bekrefte analysene av klinisk laboratoriediagnostikk:

1. Huden og slimhinnene får en gulaktig eller gul (varierende alvorlighetsgrad) farge i blodprøven - en økning i bilirubin på grunn av sin frie brøkdel;
2. Oversettelse av overdreven fri bilirubin til direkte krever aktiv deltakelse av hepatocytter (leverceller), som forsøker å nøytralisere giftig bilirubin. Dette fører til kraftig farging av galle ved å øke konsentrasjonen av gallepigmenter i den, noe som bidrar til dannelsen av steiner i blæren og kanalene;
3. Galle mettet med gallepigmenter, som kommer inn i tarmen, forårsaker en økning i mengden stercobilin og urobilinogen, noe som forklarer intens farging av avføring.
4. Extravaskulær hemolyse er også merkbar i urinen, hvor urobilin stiger, noe som gir den en mørk farge;
5. I KLA (fullstendig blodtelling) oppdages en reduksjon av innholdet i røde blodlegemer, men da beinmarg forsøker å kompensere for tapet, øker antall unge former, retikulocytter,.

Intravaskulær hemolyse

Uautorisert hemolyse som forekommer i blodkar har også sine egne symptomer og laboratorie tegn på ødeleggelse av røde blodlegemer:

• Nivået på hemoglobin som er fritt sirkulerende i blodet stiger (celleveggene har kollapset, Hb har sluppet ut og igjen for å "lakk" blodet);
• Fritt hemoglobin (uendret eller forvandlet til hemosiderin), forlater blodet og forlater kroppen med urin, flekker det i flere farger: rød, brun, svart;
• En viss mengde jernholdig pigment dannet under nedbrytningen av hemoglobin forblir imidlertid i kroppen, deponert i parenkymorganene og benmarg (hemosiderose).

Inntil nylig ble hemolytisk anemi klassifisert i henhold til prinsippet om intravaskulær eller vevs ødeleggelse av røde blodlegemer. Nå er det en litt annen tilnærming, hvor sykdommen er delt inn i 2 grupper.

Arv eller tilfeldig tilfeldig

Moderne vitenskap gir ikke fordeling av hemolytisk anemi, avhengig av ødeleggelsesstedet for røde blodlegemer. Betaler mer oppmerksomhet mot sykdommens etiologi og patogenese og, basert på disse prinsippene, er sykdommen delt inn i 2 hovedklasser:

en rekke hemolytiske og anemiske forhold

1. Arvelig hemolytisk anemi - klassifisert i henhold til prinsippet om lokalisering av den genetiske defekten av røde blodlegemer, på grunn av hvilke røde blodlegemer blir dårligere, funksjonelt ustabile og ikke i stand til å leve sin tid. Blant de arvelige HA er: membranopati (mikrosfærocytose, ovalocytose), enzymdefekter (mangel på G-6-FDS), hemoglobinopati (seglcelleanemi, thalassemi);
2. Ervervede former for HA som er klassifisert av en faktor som ødelegger røde blodlegemer og forårsaker denne anemi (antistoffer, hemolytiske giftstoffer, mekanisk skade).

Den vanligste formen blant kjøpte HA er autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Det vil bli diskutert mer detaljert senere, etter arvelige anemier.

Det skal bemerkes at løveandelen blant alle GA faller på de ervervede formene, men blant dem er det en rekke alternativer, som i sin tur også har varianter på grunn av individuelle årsaker:

• Utviklingen av sykdommen skyldes påvirkning av anti-erytrocytantistoffer fremstilt på de egne antigeniske strukturer av erytrocytter (autoimmun - autoimmun hemolytisk anemi) eller isoantistoffer som har gått inn i blodet fra utsiden (isoimmun - hemolytisk sykdom hos nyfødte);
• HA utvikler seg på grunn av somatiske mutasjoner som endrer membranstrukturen av røde blodlegemer (paroxysmal kaldt natthemoglobinuri);
• Skader på den røde blodcellemembranen kan forårsakes av mekanisk påvirkning av kunstige hjerteventiler eller røde blodlegemer i fotens kapillære kar når de går og løper (mars hemoglobinuri);
• Membranstrukturer er ofte negativt påvirket av ulike kjemikalier som er fremmede for menneskekroppen (organiske syrer, hemolytiske giftstoffer, salter av tungmetaller, etc.);
• Utviklingen av hemolytisk anemi kan utløse en mangel i vitamin E;
• En slik parasitt, som Plasmodium-malaria, som penetrerer menneskelig blod når en mygg (kvinne) av slekten Anopheles (anopheles mygg) biter, er farlig med hensyn til hemolytisk anemi som et symptom på "sumpfeber".

Hemolytiske anemier programmert før fødselen

Thalassemia hos barn

På grunn av tilstedeværelsen av en medfødt defekt av et transport-RNA eller et regulatorgen, bestemmer endringen i produksjonshastigheten av en av globinkjedene (a, β, y) utviklingen av hemoglobinopati, kalt thalassemi. Den vanligste bruken av syntese av β-kjeder, noe som forklarer den bredere fordeling av en slik form for thalassemi som β-thalassemia, noe som manifesteres av en reduksjon i nivået av normalt hemoglobin (HbA) og en økning i verdiene av den uregelmessige varianten (HbF og HbA₂).

Røde blodlegemer som bærer feil hemoglobin, er svært "milde", ustabile, utsatt for ødeleggelse og oppløsning med hemolyse på grunn av membranets økte permeabilitet. Et forsøk på å passere gjennom den smale lumen av kapillærkarene for dem, slutter ofte i fiasko, og som et resultat oppstår symptomer på thalassemi som kan forekomme på to måter:

1. Homozygot form, kjent som Coulee sykdom eller thalassemia major, forekommer hos barn;
2. Heterozygot form eller thalassemia mindre - dette alternativet er mer vanlig hos personer som har kommet ut av barndommen, og selv da, hvis det tilfeldigvis finnes i en blodprøve.

På grunn av at thalassemia er en genetisk bestemt tilstand preget av nedsatt syntese av normalt voksent hemoglobin, er det ikke verdt å dvele på mindre thalassemi. På grunn av dets heterozygositet, og thalassemi er arvet på en recessiv måte, kan det ikke vises i det hele tatt eller ved et uhell dukke opp allerede hos en voksen i studien av retikulocytter og osmotisk stabilitet av erytrocytter (som ikke er inkludert i de obligatoriske indikatorene for OAK). Men den homozygote formen er vanskelig, finnes hos barn i det første år av livet, prognosen er ikke oppmuntrende, men den er rik på komplikasjoner.

Symptomer på Cooleys sykdom:

• Pallor av huden, yellowness, som kan forandre intensiteten;
• Generell svakhet, sløvhet, tretthet;
• Splenomegali (forstørrelse av milten), på grunn av hvilken barnets mage kan nå en betydelig størrelse, muligens en økning i leveren;
• I KLA, et lavt nivå av hemoglobin med et normalt innhold av røde blodlegemer (hypokrom type anemi);
• Forsinkelsen i mental og fysisk utvikling tilhører ikke de obligatoriske tegnene på Cooleys sykdom, men disse barna begynner senere å holde hodet, krype, gå, spise dårlig.

Ofte, med lignende symptomer, begynner leger å foreslå hepatitt av ukjent etiologi, men ikke glemme om hemolytisk anemi av denne typen. For å fjerne tvil om HA, en nøye samlet historie (nærvær av lignende symptomer i familien) og laboratorietester (i blodet - en økning i ledig bilirubin, en liten del av HbF og HbA)₂, retikulocytose, i OAM-urobilin).

Behandling av hemolytisk anemi som følge av hemoglobinabnormalitet:

1. Blodtransfusjon (rød blodcellemasse) i tilfelle av kraftig fall i Hb;
2. Desferaloterapi-kurs (for å forhindre hemosiderose);
3. Folsyre;
4. Fjerning av milten med en betydelig økning;
5. Benmargstransplantasjon.

Advarsel! Ferroterapi for thalassemi er kontraindisert!

Små sfæriske blodceller

Mikrospherocytisk membranopati (arvelig mikrosfærocytose eller Minkowski-Shoffar sykdom) er en autosomal dominant patologi (selv om spontane mutasjoner også oppstår), karakterisert ved medfødt anomali av membranene og den sfæriske form av røde blodceller. Røde blodlegemer er vanligvis biconcave-plater, noe som gjør at de kan fritt passere gjennom de smaleste delene av blodbanen. Spherocytter har ikke en slik mulighet, men samtidig, som det skal gjøres for røde blodlegemer, prøver de å "klemme" inn i en smal spalte, og derfor mister de en del av membranen (integriteten er ødelagt - hemolyse oppstår). I tillegg tillater skallet at natriumioner kommer inn i cellen i større enn den nødvendige mengden, noe som fører til ytterligere energiforbruk, noe som også forkorter cellelivet.

Sykdommer kan manifestere seg i alle aldre, men tyngre forekommer hos nyfødte og mindre uttalt hos eldre barn (jo tidligere det oppdages, jo strengere er kurset).

Hemolytisk syndrom refererer til de viktigste symptomene på sykdommen, som forekommer ut av ingenting eller utløses av uønskede faktorer (anstrengelse, traumer, effekten av forkjølelse). Sykdommen har et bølgende kurs, hvor det er en konstant veksling av hemolytisk krise med lull. Ofte er sykdommen ledsaget av andre medfødte anomalier ("kløvle", hjertefeil, tårnskalle, patologi av indre organer).

I tillegg har medfødt mikrospherocytisk membranopati andre symptomer:

• Gulsott, hvor intensiteten avhenger av sykdomsforløpet i pasientens tilstand på en eller annen gang (i hemolytisk krise er gulsottets alvorlighetsgrad svært tydelig);
• Svakhet (forbigående eller permanent);
• Feber (under eksacerbasjon);
• Muskel smerte og smerte i riktig hypokondrium (lever) og i miltens plassering;
• Hjertet hjertesykdommer, senking av blodtrykk, hos noen pasienter, hjerteklump;
• Forstørret milt (over tid);
• Urin er fargen på mørk øl, avføring mørkere også.

Ofte begynner sykdommen å manifestere seg som gulsott, derfor kommer pasienter med mistanke om hepatitt inn i smittsomme sykdomsavdelingen, hvor den første diagnosen vil bli notert fra de aller første trinnene i søket (laboratorietester).

I KLA, fallet i hemoglobininnholdet og antall erytrocytter, som hovedsakelig representeres av små sfæriske celler.

Indikatorer som:

1. Autohemolyse (betydelig forhøyet);
2. Retikulocytter (forhøyet);
3. Osmotisk resistens av erytrocytter (markert redusert);
4. Biokjemisk analyse av blod - hyperbilirubinemi på grunn av ubunden fraksjon;
5. Sterobilin (caprogram) og urobilin (OAM) overskrider også normale verdier.

Behandling av hemolytisk anemi i dette skjemaet er ikke forskjellig i en rekke terapeutiske tiltak. I tilfeller av uttalt anemi er blodtransfusjoner akseptable, og dessuten bare av erytrocyttmassen. Jernpreparater, gruppe B-vitaminer, hormoner i Minkowski-Chauffard sykdom blir ikke brukt i det minste på grunn av deres fullstendige ineffektivitet og ubrukelighet. Den eneste måten å bekjempe en medfødt sykdom er å fjerne "kirkegården" av røde blodlegemer (milt). Splenektomi forbedrer pasientens tilstand betydelig, selv om små defekte erytrocytter fortsatt fortsetter å sirkulere i blodet.

Andre arvede avvik

Arvelige GA er ikke begrenset til eksemplene ovenfor, men gitt lav prevalens, men likhet med symptomer, behandling og identitet av diagnostiske kriterier for alle former, vil vi legge differensialdiagnostikk for spesialister. Vi vil tillate bare noen få ord som er konklusjon om arvelig GA.

Et eksempel på overflod av uregelmessige erytrocytter i seglcelleanemi som gjennomgår ytterligere hemolyse

Sickle cell anemi nesten alle gjentar thalassemia, forskjellig i den raske blodcellens massive død under en krise og dermed samme hemolyse. Syklecellesykdom hos barn er provosert av infeksjoner og kan gi ganske alvorlige komplikasjoner (lammelse, lungeinfarkt, kardiomegali, levercirrhose). Hos voksne er sykdommen noe "beroligende", men sannsynligheten for komplikasjoner forblir fortsatt.

Arvelig ovalocytose (elliptotisk) har symptomer som ligner på mikrosfærocytose, men avviker fra den i strukturen av den røde blodcellen.

Den arvelige defekten av erytrocytter - mangelen på aktivitet av G-6-FDG (glukose-6-fosfat dehydrogenase) skyldes brudd på energiproduksjon.

Sykdommen velger ikke alder, så det er ikke utelukket hos nyfødte. HDN med atomgulsott, som utvikler seg mot bakgrunn av mangel på G-6-FDS, er spesielt alvorlig med alvorlige nevrologiske symptomer. Diagnostiske kriteriene adskiller seg ikke fra de i mikrosfærocytose.

Sykdommen har ulike muligheter for kurset: fra asymptomatisk til alvorlig hemolytisk krise, vanligvis utløst av inntak av visse stoffer, graviditet, infeksjon, allergener. En ukjent hemolytisk krise på en gang med en signifikant reduksjon i Hb truer med svært alvorlige komplikasjoner (DIC, akutt nyresvikt) og har en ganske alvorlig prognose.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) - ervervet "samoedism"

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) regnes som en patologisk prosess, som er basert på produksjon av antistoffer mot den antigene strukturen av egne røde blodlegemer. Immunsystemet av en eller annen grunn tar sitt antigen for noen andre og begynner å kjempe med ham.

erythrocyt antistoff immunforsvar på AIHA

Det finnes to typer AIHI:

• Symptomatisk autoimmun hemolytisk anemi, som utvikler seg mot bakgrunnen av en annen patologi (hemoblastose, hepatitt med kronisk kurs, neoplasmer, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt, lymfogranulomatose, etc.);
• Den idiopatiske varianten av AIHA, provosert av ulike faktorer (infeksjon, medisinering, traumer, graviditet, fødsel), som ikke er den direkte årsaken til sykdommen, satt bare noen hapten på overflaten av erytrocyten som forårsaket produksjon av antistoffer. Men hva var hapten? Som regel var denne provokatøren ubemerket og uforklarlig.

AIHA i sin rene form er dens idiopatiske form, som ofte utvikler seg etter fødsel, abort, matforgiftning, uregelmessig inntak av visse stoffer.

Patogenesen av AIHA før utviklingen av sykdommen går gjennom to faser:

• I første fase, under påvirkning av uønskede faktorer (stoffer, bakterier, virus) eller som et resultat av en somatisk mutasjon av en enkelt immunocytt, endres den antigeniske strukturen av erytrocytter;
• I den andre fasen av patogenese er direkte vekselvirkning mellom utviklede antistoffer og selvantigener, som ligger til grund for dannelsen av en immunologisk prosess med utvikling av hemolyse (fri hemoglobin er ikke lenger begrenset av cellemembranen) og anemi (ødelagte røde blodlegemer er ikke lenger røde blodlegemer, akkurat som frigjort til frihet hemoglobin).

Immun aggresjon rettet mot seg selv kan være forårsaket av forskjellige antistoffer:

1. Ufullstendige termiske agglutininer (hovedsakelig klasse G - IgG, sjelden klasse A), som sitter på overflaten av erytrocytcellen og starter den mest kraftige aktiviteten ved en temperatur på 37 ° C. Som regel, med denne interaksjonen, dør de røde blodcellene ikke i blodet, men sendes til å dø i milten;
2. Kaldt ufullstendige agglutininer (klasse M - IgM), som reagerer med erytrocytter med deltagelse av komplement ved en temperatur på 32 ° C. Disse antistoffene ødelegger de røde blodlegemer permanent i små fartøyer i de områdene hvor temperaturen kan falle til de angitte verdiene (fingre og tær, ører, nese).
3. Bifasisk hemolysiner (klasse G - IgG) - disse antistoffene finne sin antigen under avkjøling for å sitte på celleoverflaten og vente til temperaturen stiger til 37 ° C - og da de vil begynne å vise aggresjon (som et resultat - hemolyse).

Symptomene på AIHA er forskjellige og avhenger av mange forhold, blant annet:

• Hastigheten av hemolyse (krise eller "rolig");
• Varmt eller kaldt;
• Dødssted av røde blodlegemer;
• Endringer i indre organer;
• Bakgrunnspatologi.

De grunnleggende tegnene til AIGI er:

1. Hemolytisk krise med gulsott;
2. Anemi (reduksjon i både hemoglobinnivå og antall røde blodlegemer);
3. Økt kroppstemperatur;
4. Tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen;
5. Forstørret milt.

Symptomer som kan være tilstede med hemolytisk anemi, men er ikke obligatoriske og avgjørende for det:

• Svakhet, tretthet;
• Redusert appetitt;
• Forstørret lever.

Laboratoriediagnostisering AIHA foruten Biochemistry (bilirubin), total blodanalyse (med retikulocytt-telling og bestemmelse av osmotisk resistens i erythrocytter) og urin innbefatter en forutsetning for immunologiske tester (Coombs test) som kan brukes til å identifisere den type antistoff.

Behandling av autoimmun hemolytisk anemi i den periode av krisen utføres i et sykehus hvor pasienten mottar kortikosteroider, immunsuppressive midler, og ineffektivitet av tiltak som treffes av spørsmålet om splenektomi.

Transfusjon av blodkomponenter (erytrocytmasse) utføres bare av helsemessige årsaker og bare etter individuelt utvalg (Coombs test)!

Hemolytisk anemi - symptomer, årsaker og behandling av hemolytisk anemi i blodet

Hva er hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er anemi som oppstår som følge av økt erytrodisemi, når erytrocyt-ødeleggelse hersker over dannelsen, noe som skyldes økt forfall. Med hemolytisk anemi på grunn av økt destruksjon av røde blodlegemer, blir deres levetid forkortet til 12-14 dager.

Hyppigheten av forekomst av hemolytisk anemi er ca. 2 tilfeller per 19 tusen befolkning. Den hyppigst observert anemi av Minkowski-Chauffard, elliptocytose. Blant andre typer anemi opptar hemolytisk 11%. Sykdommen kan begynne som i tidlig barndom, og gi de første tegnene i voksen alder.

Ved alvorlig hemolytisk anemi kan det oppstå komplikasjoner som encefalopati og biliær cirrhose.

Årsaker til hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan utvikles i alle aldre og i noen befolkningsgrupper. Hovedårsaken til hemolytisk anemi er ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Ødeleggelsen av røde blodlegemer kan utløse blodsykdom og eksponering for giftstoffer. Utløsermekanismen for begynnelsen av ødeleggelsen av røde blodlegemer er også noen sykdommer:

• hepatitt;
• Epstein-Barr sykdom;
• tyfusfeber;
• seglcelleanemi;
• leukemi;
• lymfom;
• ulike svulster;
• Whiskott Aldridge Syndrome;
• lupus erythematosus;
• infeksjon med E. coli og streptokokker.

Det skjer at bruken av visse stoffer forårsaker hemolytisk anemi, vanligvis dette:

• penicillin;
• smertestillende medisiner;
• paracetamol.

Mekanismen for hemolytisk anemi

Grunnlaget for sykdommen er en genetisk defekt i erytrocytmembranproteinet. Den eksisterende anomali av membranen fører til inntrengning i erytrocyten av overskudd av natriumioner og den økte opphopningen av vann i den, noe som resulterer i dannelsen av sfæriske erytrocytter (sfærocytter). Spherocytter, i motsetning til biconcave normale erytrocytter, har ikke muligheten til å deformere i smale deler av blodstrømmen, for eksempel når de går inn i miltens bihuler.

Dette fører til en nedgang i bevegelsen av erytrocyter i miltens bihuler, eliminering av en del av overflaten av erytrocyten med dannelsen av mikrosfærocytter (derved navnet på sykdommen - "mikrosferese") og deres gradvise død. Ødelagte røde blodceller absorberes av miltfaktor. Konstant hemolyse av erytrocyter i milten fører til hyperplasi av cellene i sin masse og en økning i organ.

I forbindelse med forbedret sammenbrudd av røde blodlegemer i serum øker innholdet av gratis bilirubin. Bilirubin, som kommer inn i en økt mengde i tarmen, utskilles i urinen og utskilles hovedsakelig i form av stercobilin. Daglig tildeling av stercobilin i arvelig mikrosfærocytose overstiger normen med 10 - 20 ganger. En konsekvens av økt utskillelse av bilirubin i galle er pleyechromia av galle og dannelsen av pigmentstein i galleblæren og kanaler.

Symptomer på hemolytisk anemi

Svært ofte, kan en person som lider av denne sykdommen i lang tid ikke føle symptomene i det hele tatt. En sykdom utenfor perioder med forverring kan nesten ikke følges.

Men hvis anemiet forverres, kan pasienten føle:

• alvorlige anfall av svimmelhet;
• svakhet;
• kraftig temperaturstigning.

Et av de mest slående tegn på hemolytisk anemi er hudens yellowness. Dette fenomenet skyldes overdreven dannelse av bilirubin i kroppen, som under normale forhold er bundet av leveren. Hvis hemolytisk anemi utvikler seg, har leveren ikke tid til å binde alle bilirubinene, hvor overskuddet manifesterer seg i form av gulsott.

Et annet ubestridelig bevis på tilstedeværelsen av hemolytisk anemi er lysrød eller mørkbrun avføring, hvor hemoglobin frigjøres i praktisk talt ren form.

Svært ofte klager folk som lider av denne sykdommen av tyngde i venstre side. Dette symptomet skyldes en signifikant økning i milten, hvor hemolyse forekommer (økte røde blodlegemer) med økt intensitet. I mange tilfeller stikker milten ut under kulebuen og forårsaker uutholdelig smerte.

Den mest intense manifestasjon av symptomer oppstår i perioder med hemolytiske kriser, som kan provosere:

Hemolytisk anemi behandling

Hemolytisk anemi behandles avhengig av art og årsak. I mange tilfeller er splenektomi, miltfjerning, en ganske effektiv metode.

Imidlertid kan bare hyppige hemolytiske kriser, miltinfarkt, anfall av nyrekolikk eller alvorlig anemi være indikasjoner på denne operasjonen. I tillegg, for å redusere hemolyse, foreskrives spesielle glukokortikoidhormonale preparater (Prednisolon) som, når de er riktig administrert og korrekt beregnet i dosering, reduserer og noen ganger helt stopper den økte nedbrytningen av røde blodlegemer.

Generelt beregnes dosen av dette legemidlet 1 mg / kg human vekt per dag. Etter hvert som pasientens tilstand forbedres, reduseres doseringen til støttende og er ca. 5-10 mg / dag.

I kombinasjon med prednison, kan immunosuppressive stoffer foreskrives i noen tilfeller. Behandlingen er en ganske lang prosess og kan ta 2-3 måneder, til intensivert sammenbrudd av røde blodlegemer stopper helt.

Hemolytisk anemi er i mange tilfeller behandles, men du må forstå at en slik kompleks sykdom krever mye tid for diagnose og behandling. Derfor er det svært viktig å konsultere en lege i tide og gjennomgå alle nødvendige undersøkelser for å identifisere årsakene til sykdommen.

Prognose for hemolytisk anemi

Prognosen for hemolytisk anemi er generelt gunstig: vanligvis er det mulig å helt stoppe eller redusere hemolyse betydelig.

Langsiktige resultater avhenger av egenskapene til den patologiske prosessen, patogenetisk terapi og aktiv profylakse. I noen former for ervervet hemolytisk anemi, forårsaket av eksponering for kjemiske, fysiske og immunologiske faktorer, er utvinning mulig dersom sistnevnte elimineres og passende behandling blir gitt. Med medfødte hemolytiske anemier oppstår ikke full gjenoppretting, men i enkelte tilfeller er det mulig å oppnå langsiktig remisjon.

Komplikasjoner av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan være komplisert av en anemisk koma.

Også noen ganger lagt til det generelle kliniske bildet:

• takykardi;
• lavt blodtrykk;
• reduserer mengden urin utskilles;
• gallesteinsykdom.

Hos noen pasienter forårsaker en kraftig forverring av tilstanden kaldt. Det er klart at slike folk anbefales å være alltid varme.

Diagnose av hemolytisk anemi

Bestemmelse av form av hemolytisk anemi basert på analyse av årsaker, symptomer og objektive data er en hematologs ansvar. Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart. Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten. Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten.

Endringer i hemogrammet er preget av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytose, ESR-akselerasjon. I autoimmune hemolytiske anemier er en positiv Coombs-test av stor diagnostisk verdi. I biokjemiske blodprøver er det bestemt hyperbilirubinemi (en økning i fraksjonen av indirekte bilirubin), en økning i laktatdehydrogenaseaktiviteten.

Urinalyse avslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet øker innholdet av stercobilin. En undersøkelse av beinmargepunktet avslører hyperplasi av en erytroidspiral.

I prosessen med differensialdiagnose er hepatitt, cirrose, portalhypertensjon, hepatolienal syndrom og hemoblastose utelukket.

Klassifisering av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet. Som et resultat av arv av genetiske defekter av funksjonelt defekte erytrocytter, fødes et barn med medfødt hemolytisk anemi. Ervervet hemolytisk anemi skyldes effekten av skadelige faktorer på røde blodlegemer.

1. anemi assosiert med erytrocyt membran struktur forstyrrelse:
   • elliptocytose;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski - Chauffard sykdom.
2. anemi assosiert med enzym mangel på erytrocyten:
   • pyruvat kinase mangel;
   • glukose-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutation-avhengige enzymer.
3. anemi assosiert med nedsatt struktur og hemoglobinsyntese:
   • methemoglobinemi;
   • hemoglobinose (seglcelleanemi);
   • thalassemia (stor og liten).

1. immun:
   • autoimmun hemolytisk anemi;
   • hemolytisk sykdom hos nyfødte.
2. ikke-immun anemi:
   • parasittiske,
   • brenne,
   • kaldt vær

Autoimmun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi anses som en patologisk prosess, som er basert på produksjon av antistoffer mot den antigene strukturen av egne røde blodlegemer. Immunsystemet av en eller annen grunn tar sitt antigen for noen andre og begynner å kjempe med ham.

Det er to typer autoimmun hemolytisk anemi:

1. Symptomatisk autoimmun hemolytisk anemi, som utvikler seg mot bakgrunn av en annen patologi:
   • hematologiske maligniteter,
   • kronisk hepatitt
   • svulster,
   • systemisk lupus erythematosus,
   • revmatoid artritt,
   • Hodgkins sykdom.
2. Idiopatisk variant av autoimmun hemolytisk anemi, provosert av ulike faktorer:
   • infeksjon
   • medisinering,
   • skade
   • graviditet,
   • generasjoner.

Hemolytisk anemi under graviditet

Denne form for anemi under graviditet er ekstremt sjelden.

Ved moderat anemi er graviditetsforløpet vanligvis ikke forstyrret, men observasjon av en hematolog er nødvendig helt opp til fødselen. Hvis sykdommen oppstår med hyppige hemolytiske kriser, kan legen finne det nødvendig å utføre en splenektomi (fjerning av milten), hvorpå det er en signifikant forbedring i tilstanden og den gjenværende perioden av graviditet og fødsel fortsetter normalt.

Kvinner som lider av arvelige former for hemolytisk anemi, er det nødvendig å forberede seg på morskap, fordi graviditeten kan forekomme i dem med alvorlige komplikasjoner. På grunn av at tilstanden til gravide med forverring av anemi forverres svært raskt, viser de også splenektomi. Etter operasjonen forbedrer tilstanden til pasientene, i de fleste tilfeller slutter graviditeten ved normal fødsel. Hos kvinner som har gjennomgått splenektomi før graviditet, blir sykdommen i svangerskapstiden vanligvis ikke forverret, og fødsel fortsetter uten komplikasjoner.

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn er den nest vanligste sykdommen som tilhører gruppen av anemier. Denne anemi skyldes det faktum at røde blodceller produsert i normale mengder ødelegges for fort. Deres levetid er bare noen få uker.

Årsakene til anemi hos barn er vanligvis arvelige. Det er to typer av denne typen anemi, avhengig av hvordan sykdommen ble arvet. Som alle sannsynligvis husker fra skoleforløpet av generell biologi, er to typer gener ansvarlig for alle tegnene i kroppen - dominerende eller overordnet, og recessiv eller mindre.

Hvis det dominerende genet er syk og resessivet er sunt, vil sykdommen være dominerende. Vel, hvis sykdommen skyldes en kombinasjon av to recessive sykdomsgener, anses sykdommen som recessiv.

Resessiv type hemolytisk anemi hos barn er mye strengere enn den dominerende. Men heldigvis er blant de hemolytiske anemiene, den dominerende typen av sykdommen, kalt Minkowski-Chauffard anemi, vanligst. Med denne typen anemi oppstår ødeleggelsen av røde blodlegemer i milten, der faktisk skal forekomme. Men med ikke-sfærocytiske hemolytiske anemier som er arvet av den recessive typen, blir røde blodlegemer ødelagt overalt - i leveren, i beinmarg, i milten.

Hemolytisk anemi hos barn har følgende symptomer:

• Konstant blek av huden i begynnelsen av sykdommen.
• Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir hudens yellowness mer uttalt.
• Periodisk økning i kroppstemperatur til 30 grader.

Basert på data fra laboratoriet blodprøver og velvære, velger leger taktikk for å behandle anemi hos barn. Ofte utføres en blodtransfusjon for å lindre barnets tilstand. Og etter stabilisering, anbefaler leger ofte en kirurgisk metode for behandling av hemolytisk anemi - splenektomi. Splenektomi er fjerning av milten, som er ansvarlig for ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Etter denne operasjonen oppstår en komplett klinisk kur for det syke barnet med en grad av alvorlighetsgrad av dominant hemolytisk anemi. Imidlertid gjenstår den genetiske mangelen hos mennesker, og i fremtiden er det stor sannsynlighet for at sykdommen kan bli arvet.

Men situasjonen i tilfelle en sykdom med ikke-sfærocytiske former for hemolytisk anemi er mye mer komplisert. På grunn av det faktum at erytrocyter blir ødelagt i mange organer, og ikke bare i milten, gir fjerningen bare en liten effekt, om ikke helt ubrukelig.

Forebygging av hemolytisk anemi

Forebygging av hemolytisk anemi kommer ned til en advarsel:

• hypotermi;
• overoppheting;
• fysisk og kjemisk overbelastning.

Også å identifisere bærere av G-6-FDG-mangel i de områdene hvor denne patologien eksisterer. Det er nødvendig å huske om muligheten for hemolytisk virkning av en rekke brukte stoffer:

• acetylsalisylsyre;
• sulfonamider;
• phenacetin;
• amidopirina;
• kinin;
• anti-tuberkulose medisiner;
• noen antibiotika.

Ved utnevnelsen av disse legemidlene bør man nøye samle historien for å fastslå toleransen til pasientene, for å utføre utbredt propaganda blant befolkningen om farene ved selvmedisinering.