Medfødte hjertefeil

Finner du ikke svaret på spørsmålet ditt?

Legg igjen en søknad og våre spesialister
vil konsultere deg.

Medfødte hjertefeil - Prenatale abnormiteter i hjertet (inkludert ventiler, partisjoner) og store kar. Frekvensen er ikke den samme i forskjellige regioner, i gjennomsnitt observeres de i rundt 7 av 100 levende nyfødte; hos voksne er de mye mindre vanlige. I en liten del av tilfellene er medfødte mangler av genetisk art, mens hovedårsakene til deres utvikling anses å være eksogene virkninger på organogenese, hovedsakelig i første trimester av svangerskapet (virus, f.eks. Rubella og andre sykdommer i moren, alkoholisme, bruk av visse stoffer, eksponering for ioniserende stråling etc. ).. Alle medfødte mangler kan bli komplisert av infeksiøs endokarditt med utseendet av ekstraventilskader.

Klassifisering. Flere klassifikasjoner av medfødte hjertefeil er blitt foreslått, den generelle for hvilken er prinsippet om underdeling av defekter ved deres virkning på hemodynamikk. Den mest generaliserende systematisering av defekter er karakterisert ved å kombinere dem, hovedsakelig ved effekten på lungeblodstrømmen, i de følgende 4 gruppene.

I. Defekter med uendret (eller lite forandret) pulmonal blodstrøm: anomalier av hjerteets plassering, aortalbuens anomalier, dens koartering av en voksen type, aorta-stenose, atresia av aortaklappen; lungeventilinsuffisiens; mitral stenose, atresi og ventilinsuffisiens; tre atriale hjerte, misdannelser av koronararteriene og hjerteledningssystemet.

II. Feil med hypervolemi av lungesirkulasjonen:

1). ikke ledsaget av tidlig cyanose - åpen arteriell kanal, atrielle og interventrikulære septaldefekter, Lutambash syndrom, aorto-pulmonal fistel, koarctasjon av aorta av barntype;
2). ledsaget av cyanose - tricuspid atresia med stor ventrikulær septaldefekt, åpen arteriell kanal med markert lungehypertensjon og blodstrøm fra lungestammen til aorta.

III. Feil med hypovolemi av lungesirkulasjonen:

1). ikke ledsaget av cyanose - isolert pulmonal stenose;
2). cyanose ledsaget av en triad, tetrad og fallot pentad, tricuspid atresia med en innsnevring av lungekroppen eller en liten defekt i interventrikulær septum, Ebstein's anomali (forskyvning av tricuspid-ventiler), høyre ventrikulær hypoplasi.

IV. Kombinerte misdannelser med relasjoner mellom ulike deler av hjertet og store kar: transponering av aorta og lungekropp (komplett og korrigert), utladning fra ett av ventriklene, Taussig syndrom - Bing's vanlige arterielle trunk, trekammerhjerte med enkel ventrikel etc.

Ovennevnte underdeling av defekter er av praktisk betydning for deres kliniske og spesielt røntgendiagnostikk, fordi fraværet eller tilstedeværelsen av hemodynamiske forandringer i lungesirkulasjonen og deres natur gjør det mulig å tildele defekten til en av gruppe I-III eller for å påta seg defektene i gruppe IV, for hvis diagnose er nødvendig som regel angiokardiografi. Noen medfødte hjertefeil (spesielt gruppe IV) er svært sjeldne og bare hos barn. Hos voksne fra misdannelser i gruppe I-II oppdages hjertesykdommer (primært dextrocardia), en aortabueanomali, koarctasjon, aorta-stenose, åpen arteriell kanal, interatriale og interventrikulære septaldefekter; fra feil i den tredje gruppen - isolert stenose i lungekroppen, Fallot-triaden og tetrad.

Kliniske manifestasjoner og kurs er bestemt av type mangel, arten av hemodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for begynnelsen av sirkulasjonsdekompensasjon. Feil i forbindelse med tidlig cyanose (de såkalte "blå" feilene) vises umiddelbart eller kort tid etter fødselen av et barn. Mange mangler, særlig gruppe 1 og II, har et asymptomatisk kurs i mange år, oppdages ved et uhell under forebyggende medisinsk undersøkelse av et barn eller når de første kliniske tegnene på hemodynamiske forstyrrelser allerede forekommer i den modne pasientens alder. Manglene i III- og IV-gruppene kan være relativt tidlig komplisert ved hjertesvikt, noe som fører til døden.

Hvis du har lignende symptomer, anbefaler vi at du avtaler med lege. Tidlig konsultasjon vil advare om negative konsekvenser for helsen din. Telefon for opptak: +7 (495) 777-48-49

Diagnosen er etablert gjennom en omfattende studie av hjertet. Auskultasjon av hjertet er viktig for diagnostisering av typen av defekt, hovedsakelig bare med ventilerte svikt som de som er oppnådd, det vil si hvis det ikke er tilstrekkelig ventil eller stenose av ventilhullene (se Akutte hjertefeil), i mindre grad med åpen arteriell kanal og ventrikulær septaldefekt. Primær diagnostiske undersøkelser for mistenkt medfødt hjertesykdom inkluderer nødvendigvis elektrokardiografi, ekkokardiografi og røntgenundersøkelse av hjerte og lunger, som i de fleste tilfeller kan avsløre en kombinasjon av direkte (med ekkokardiografi) og indirekte tegn på en bestemt defekt. I tilfelle av en isolert ventillesjon, utføres en differensialdiagnose med en ervervet feil. En mer fullstendig diagnostisk undersøkelse av pasienten, inkludert om nødvendig angiokardiografi og sensingskamre i hjertet, utføres på et hjertesykehus.

Behandling av medfødt hjertesykdom

Behandlingen er bare kirurgisk. I tilfelle når operasjonen er umulig, foreskrives pasienten en modus med begrenset fysisk aktivitet, utsette tidspunktet for dekompensering av defekten, og når hjertesvikt oppstår, er det hovedsakelig symptomatisk behandling. Noen medfødte hjertesykdommer (hl. Obr. Fra 1 gruppe) krever ikke spesiell behandling.

Følgende er de enkelte medfødte hjertefeil som forekommer hyppigst hos voksne.

Dextrocardia - Dystopi av hjertet i brysthulen med plasseringen av det meste av det til høyre for kroppens midterlinje. En slik anomali av plasseringen av hjertet uten inversjon av hulrommene kalles dextroversjon. Sistnevnte er vanligvis kombinert med andre medfødte hjertefeil. Den vanligste dextrocardia med inversjon av atria og ventrikler (det kalles sant eller speil), som kan være en av manifestasjonene av den komplette omvendte plasseringen av de indre organene. Speil dextrocardia er ikke kombinert, som regel med andre medfødte hjertefeil, hemodynamiske lidelser med den er fraværende.

Diagnosen er foreslått for påvisning av en høyre-liggende apikal impuls av hjertet og de tilsvarende endringene i perkussjonsgrenser for relativ hjerte-sløvhet. Bekreft diagnosen av elektrokardiografiske og røntgenstudier. På et EKG med ekte dextrocardia fører P, R og TV-tennene til aVL og 1 nedover, og i aVR-ledninger oppover, det vil si bildet som observeres i en sunn person ved erstatning av elektrodene til venstre og høyre hånd, er notert; i brystkassene øker amplitudeen til R-tennene i retning av de kjølige førerene ikke, men reduseres. EKG tar den vanlige formen, hvis elektrodene på lemmer byttes, og brystene er satt til høyre posisjoner i symmetrisk venstre.

X-ray er bestemt av speilbildet av kardiovaskulært bunt; samtidig er den rette konturen til en skygge av hjerte dannet av en venstre ventrikel, og venstre - en høyre auricle. Med en fullstendig omvendt oppstilling av organene, er leveren palpabel, perkusjon og radiografisk detektert til venstre; Det skal bli husket og informert av gudene at ved denne anomali er vedlegget plassert til venstre.

Behandling av dextrokardi, ikke kombinert med andre hjertefeil, utføres ikke.

Feil i interventricular septum er en av de hyppigste medfødte hjertefeilene, inkludert hos voksne. Defekten er lokalisert i membranen eller muskeldelen av partisjonen, noen ganger er partisjonen helt fraværende. Hvis defekten befinner seg over supra-magekroppen ved aorta roten eller direkte i den, så er denne feilen vanligvis ledsaget av aorta-mangel.

Hemodynamiske forstyrrelser knyttet til en defekt i septum bestemmes av dens størrelse og forholdet mellom trykk i de store og små sirkulasjonskretsene. Små defekter (0,5-1,5 cm) kjennetegnes ved å slippe små volumer blod gjennom en feil fra venstre mot høyre, noe som nesten ikke forstyrrer hemodynamikken. Jo større defekten og blodvolumet som er utladet gjennom det, forekommer den tidligere hypervolemien og hypertensjonen i den lille sirkelen, sklerose i lungekarrene, overbelastning av venstre og høyre ventrikel i hjertet med et resultat i hjertesvikt. Den alvorligste feilen oppstår med høy lungesypertensjon (Eisenmenger-kompleks) med uttømming av blod gjennom en defekt fra høyre til venstre, som er ledsaget av alvorlig arteriell hypoksemi.

Symptomer på skrubbe med stor defekt opptrer i det første år av livet: Barn slenger seg, stillesittende, blek; med veksten av pulmonal hypertensjon, vises kortpustethet, cyanose under trening, danner et hjertebukk. I III-IV intercostal mellomrom langs den venstre kanten av brystbenet, er intens systolisk murmur og tilhørende systolisk tremor bestemt. Gevinst og aksent blir oppdaget Og hjertetonen over lungekroppen. Halvparten av pasientene med store mangler i septum lever ikke opptil 1 år på grunn av utviklingen av alvorlig hjertesvikt eller tillegg av infektiv endokarditt.

Med en liten defekt i muskeldelen av septum (Tolochinov-Roger-sykdommen) kan mangelen være asymptomatisk i mange år (barn utvikles mentalt og fysisk normalt) eller manifesterer seg hovedsakelig i hyppig lungebetennelse. I de første 10 årene av livet er det mulig å få spontan lukning av en liten defekt; Hvis defekten vedvarer, øker pulmonal hypertensjon gradvis i påfølgende år, noe som fører til hjertesvikt. Intensiteten av systolisk støy avhenger av den volumetriske hastigheten av blodutslipp gjennom defekten. Når lungens hypertensjon øker, svekker støyen (kan forsvinne helt), mens forsterkningen og aksenten og tonen over lungekroppen øker; Graham Still's diastoliske murmur vises hos noen pasienter på grunn av den relative mangelen på lungerommet. Diastolisk murmur kan også skyldes aorta-ventilmangel i forbindelse med defekten, tilstedeværelsen av et kutt bør vurderes med en signifikant reduksjon i diastolisk og en økning i puls BP, og tidlig utseende av tegn på markert pertrophrose i venstre ventrikel.

Diagnosen av ventrikulær septal-defekt er etablert i henhold til farger Doppler-ekkokardiografi, venstre ventrikulografi og hjerteklingende. EKG-endringer og røntgendata i hjerte og lunger varierer med ulike størrelser av defekten og varierende grader av lungehypertensjon; rette diagnosen de bare hjelper med åpenbare tegn på hypertrofi

begge ventrikler og alvorlig hypertensjon av lungesirkulasjonen.

Behandling for mindre defekter uten pulmonal hypertensjon er ofte ikke nødvendig. Kirurgisk behandling er indisert for pasienter i hvilke utslipp av blod gjennom defekten er mer enn

1/3 volum pulmonal blodstrøm. Operasjonen utføres fortrinnsvis i alderen 4-12 år etter at den ikke er utført tidligere av haster. Små feil er suturerte, med store defekter (mer enn zl av området av interventricular septum) produserer sine plast-lukkeplaster av augerikardik eller polymere materialer. Tilbaketrekking er søkt hos 95% av opererte pasienter. Med samtidig aortaklappen blir protesen gjort.

Feil av interatrialseptum hos voksne er vanligere hos kvinner. Svake defekter i primær septum, i motsetning til høye defekter i sekundær septum, er plassert ved inngangen til atrioventrikulære ventiler og er i hovedsak kombinert med uregelmessigheter i utviklingen deres, inkludert noen ganger med medfødt mitralstenose (Lyutambas syndrom).

Hemodynamiske lidelser kjennetegnes ved utladning av blod gjennom en defekt fra venstre til høyre atrium, noe som fører til overbelastning med volumet (jo større, jo større er defekten) i høyre ventrikel og lungesirkulasjonen. På grunn av den adaptive reduksjonen av motstanden til lungekarrene, endres trykket i dem lite opp til scenen når deres sklerose utvikler seg. I dette stadiet kan lungehypertensjonen bygge opp ganske raskt og føre til reversering av shuntet gjennom en defekt - blodutløpet fra høyre til venstre.

Symptomer på skrubbe med liten defekt kan være fraværende i flere tiår. Den vanligste begrensningen fra ungdom er toleransen for høy fysisk anstrengelse på grunn av utseende av dyspné, følelsen av tyngde eller arytmi, samt økt tendens til åndedrettsinfeksjoner. Når lungens hypertensjon øker, er hovedklagen dyspnø med mindre og mindre stress, og når shunt reverserer, oppstår cyanose (først periodisk - med en belastning, deretter vedvarende) og manifestasjoner av høyre ventrikulær hjertesvikt øker gradvis. Pasienter med stor defekt kan ha hjertebukk. Auskultasjon bestemmer klyvingen og vekten av 11 toner over lungestammen, hos noen pasienter - systolisk murmur i I-III-interkostalplassen til venstre for brystbenet, noe som øker med pusten som holder på utånding. Mulig atrieflimmer, ikke karakteristisk for andre medfødte hjertefeil.

Diagnosen antyder at, sammen med de beskrevne symptomene, tegn på merket høyre ventrikulær hypertrofi (inkludert ekko og elektrokardiografi), radiografisk bestemte tegn på hypervolemi av lungesirkulasjonen (økt lungeartermønster) og en karakteristisk pulsering av lungrotene. Fargedopper-ekkokardiografi kan ha en betydelig diagnostisk verdi. Differensialdiagnosen utføres oftest med primær lunghypertensjon (med hennes lungemønster er utarmet) og med mitralstenose. I motsetning til sistnevnte, med atriell septalfeil, er det ingen signifikant depresjon av venstre atrium; I tillegg utelukkes mitralstenose pålitelig ved ekkokardiografi. Endelig bekrefte diagnosen atriell kateterisering, samt angiokardiografi med innføring av kontrast i venstre atrium.

Behandling - sutur eller plastfeil. Uopererte pasienter lever i gjennomsnitt på ca. 40 år.

Coarkering av aorta er en innsnevring av aorta-ismusen ved grensen til buen og nedstigningsdelen, vanligvis lavere (i 90% av tilfellene) av venstre subklaver arterien. Det skjer hovedsakelig hos menn. Det er to hovedtyper av feil: en voksen (isolert aorta-koarctasjon) og et barn med en åpen arteriell kanal. I tilfelle av spedbarnstypen, utmerker produktkoarktasjonen (over kanalutløpet) og post-duktal (under utløpskanalen).

Hemodynamiske lidelser i den voksne typen misdannelse er preget av økt venstre ventrikulær arbeid for å overvinne motstand i aorta, en økning i blodtrykket mer proksimalt mot koarctasjon og en reduksjon av arterier som er distale fra den, inkludert nyrene, som inkluderer nyrene i arteriell hypertensjon, noe som øker belastningen på venstre ventrikel. I den pediatriske typen med post-duktal koarctasjon, suppleres disse endringene med en signifikant hypervolemi av lungesirkulasjonen (på grunn av en økning under påvirkning av høyt blodtrykk utslipp av blod gjennom kanalen til høyre til høyre) og en økning i belastningen på hjerteets høyre hjerte. I tilfelle av den preoktalale varianten av koarktasjon, ledes utløpet av blod gjennom kanalen fra høyre til venstre.

Symptomer på blemish blir mer uttalt med alderen. Pasienter klager over kalde føtter, tretthet i beina når de går, løper, ofte hodepine, hjertebanken i form av sterke slag, noen ganger neseblod. Gatene eldre enn 12 år viser ofte en overvekt av den fysiske utviklingen av skulderbelte med tynne bein, smal bekken ("atletisk kroppsbygning"). Palpasjon avslører en økt apikal impuls av hjertet, noen ganger også pulsering av de interkostale arteriene (gjennom dem blodtilførselen i blodet til vevene), av og til systolisk tremor i P-III interkostale rom. I mange tilfeller høres systolisk murmur ved hjertebunnen, som har avstand fra 1 hjertetone utfører på brakiocephalic arterier og i interscapular space. Det viktigste symptomet på blemish er lavere arterialtrykk på beina enn på armene (det normale forholdet er motsatt). Hvis blodtrykk og arteriell puls også reduseres på venstre hånd (sammenlignet med størrelsen til høyre), kan koarctering antas proksimal for utladningen av den venstre subklavearteren. EKG-endringer samsvarer med venstre ventrikulær hypertrofi, men i tilfelle av en pediatrisk type defekt, blir den elektriske aksen av hjertet vanligvis avvist til høyre.

Diagnosen innebærer en bestemt forskjell i blodtrykk i armer og ben, og bekreftes ved røntgenundersøkelser. På en radiograf i mer enn halvparten av tilfellene avsløres smalingen av ribbens nedre kanter av de utvidede intrakranielle arteriene, og innsnevringen av aorta isthmus selv er noen ganger tydelig sett. I hjertkirurgisk sykehus er diagnosen bekreftet av aortografi og studiet av forskjellen i blodtrykk i de stigende og nedadgående delene av aorta ved kateterisering.

Behandlingen består i utskjæring av det komprimerte området av aorta med sin erstatning prostupz eller opprettelsen av en anastomose ved enden av konvolusjonen eller i driften av å skape en shunt. Den optimale alderen for kirurgi med gunstig kurs er 8-14 år.

Den åpne arterielle (botalla) kanalen er en defekt som skyldes at fibrene ikke fusjoneres av fettet, etter fødselen til et barn. Av og til er det kombinert med andre medfødte mangler, spesielt ofte med den intervensjonelle septumdefekten.

Hemodynamiske lidelser kjennetegnes ved uttømming av blod fra aorta inn i lungekroppen, noe som fører til pervolemi i lungesirkulasjonen og øker belastningen på begge hjertekammerene.

Symptomer med en liten kanalstrøm kan være fraværende i lang tid; barn utvikler seg normalt. Jo større tverrsnittet i kanalen, jo tidligere barnets lag i utvikling, tretthet, tendensen til åndedrettsinfeksjoner, kortpustethet under trening. Hos barn med stort volum blodutslipp gjennom kanalen, utvikles lungehypertensjon og hjertesvikt, ildfast mot behandling tidlig. I typiske tilfeller er puls BP tydelig økt på grunn av både systolisk vekst og spesielt en reduksjon i diastolisk blodtrykk. Hovedsymptomet er kontinuerlig systolodiastolisk støy ("støystøy i en tunnel", "motorstøy") i løpet av 1! motilitetsregion til venstre for brystbenet, som svekkes i et dypt pust, og når du holder pusten på utåndingen øker. I noen tilfeller høres bare systolisk eller diastolisk murmur, og lyden avtar med økende lungebetennelse, og noen ganger blir det ikke hørt. I sjeldne tilfeller av signifikant pulmonal hypertensjon for denne feilen med endring i utløpsretningen langs kanalen, oppstår diffus cyanose med en overveiende manifestasjon på tærne.

Diagnosen er absolutt bekreftet av aortografi (synlig utslipp av kontrast gjennom kanalen) og kateterisering av hjerte og lungekropp (en økning i blodtrykk og oksygenmetning i lungestammen er notert), men det er ganske pålitelig etablert uten at disse studiene bruker Doppler ekkokardiografi (registrering av shuntflyt) og røntgen. Sistnevnte avslører det økte lungemønsteret på grunn av arteriell sengen, utbuktning av buen (ekspansjon) av lungekroppen og aorta, deres forbedrede pulsasjon og en økning i venstre ventrikel.

Behandlingen består av bandaging den åpne arterielle kanalen.

Aortisk stenose, avhengig av sin plassering, er delt inn i supravalvulær, valvulær (hyppigst) og subvalvulær (i venstre ventrikulær utløpskanal).

Hemodynamiske lidelser dannes av et hinder for blodstrømmen fra venstre ventrikel til aorta, noe som skaper en trykkgradient mellom dem. Graden av stenose avhenger av nivået av overbelastning av venstre ventrikel, som fører til hypertrofi, og i de siste stadiene av defekten - til dekompensering. Den supravalvulære stenosen (ligner koarctation) følger vanligvis med endringer i aorta intima, som kan spre seg til brakiocephalic arterier og åpningene i kranspulsårene, forstyrrer blodstrømmen.

Symptomer på valvulær stenose og prinsippene for diagnose og behandling er de samme som for oppnådd aortastensose (se Forkortet hjertefeil). I sjelden subvalvulær stenose beskrives karakteristiske endringer i pasientens utseende (lavt ører, fremspringende lepper, strabismus) og tegn på mental retardasjon.

Stenose i lungekroppen er ofte isolert, også kombinert med andre anomalier, spesielt med skavets feil. Kombinasjonen av stenos i lungestammen med atriale meldingen kalles Fallot-triaden (den tredje komponenten av triaden er høyre ventrikulær hypertrofi). I de fleste tilfeller er isolert pulmonal stenose valvulær, infundibulær (subvalvulær) isolert stenose og stenose på grunn av hypoplasi i ventilringen svært sjeldne.

Hemodynamiske forstyrrelser er bestemt av høy motstand mot blodstrømmen i området med stenose, noe som fører til overbelastning, hypertrofi og dystrofi og dekompensering av hjerteets høyre hjertekammer. Ettersom trykket øker i det høyre atriumet, kan et ovalt vindu åpnes med dannelsen av en interatriell melding, men oftere skyldes den sistnevnte en samtidig septaldefekt eller et medfødt ovalt vindu.

Symptomer på moderat isolert stenose vises etter flere år, hvor barn utvikles normalt. Relativt tidlig er kortpustethet ved anstrengelse, tretthet, noen ganger svimmelhet, og tendens til å svimme. I den etterfølgende smerten i brystet, hjerteslag, øker pustenhet Med uttalt stenose hos barn utvikles tidlig retrikulær hjertesvikt med advent av perifer cyanose. Tilstedeværelsen av diffus cyanose indikerer atriell kommunikasjon. Objektivt registreres tegn på høyre ventrikulær hypertrofi (hjerteimpuls, ofte hjertebukk, palpabel ventrikulær pulsering i epigastrisk region); brutto systolisk murmur og systolisk tremor i det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet, splitting II tone med svekkelse over lungekroppen. På et EKG er tegn på hypertrofi og overbelastning av høyre ventrikel og atrium bestemt. Radiografisk avslørt deres økning, samt forverring av lungemønsteret, noen ganger også post-stenotisk ekspansjon av lungekroppen.

Diagnosen er avklart i et hjertkirurgisk sykehus ved hjertekateterisering med måling av trykkgradienten mellom høyre ventrikel og lungekroppen og høyre ventrikulografi.

Behandling - valvuloplasti, som kombineres med Fallot triaden med lukning av interatriale meldingen. Valvulotomi er mindre effektiv.

Fallot tetrad er en kompleks medfødt hjertesykdom preget av en kombinasjon av pulmonal stenose med stor ventrikulær septaldefekt og aorta dextroposisjon, samt alvorlig høyre ventrikulær hypertrofi. Noen ganger er defekten forbundet med atriale septaldefekt (Fallo pentad) eller med en åpen arteriell kanal.

Hemodynamiske lidelser bestemmes av stenos av lungekroppen (se ovenfor) og ventrikulær septaldefekt. Hypovolemi av lungesirkulasjonen og venøs blodutslipp gjennom en septal defekt i aorta, som forårsaker diffus cyanose, er karakteristisk. Mindre ofte (med en liten stengning av stammen) blir blod utladet gjennom en feil fra venstre til høyre (den såkalte bleke form av Fallot's tetrad).

Symptomer på blemish er dannet i tidlig barndom. Hos barn med alvorlig tetrade phallo vises diffus cyanose i de første månedene etter fødselen: Først når gråt, skrik, men snart blir vedvarende. Oftere vises cyanose når barnet begynner å gå, noen ganger bare i alderen 6-10 år (sent utseende). For alvorlig kurs karakterisert ved angrep av en kraftig økning i dyspné og cyanose, der koma og død fra cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser er mulige. Samtidig er Fallot's tetrad en av de få "blå" manglene som finnes hos voksne (for det meste unge). Pasienter klager over kortpustethet, smerte bak brystbenet (opplever lindring i en hekket stilling), en tendens til å svimme. Undersøkelse avslører diffus cyanose, negler i form av klokker, et symptom på trommefingre, et lag i fysisk utvikling. Under det 11. intercostalrom, til venstre for brystbenet, blir det vanligvis hørt en grov systolisk murmur, noen ganger er systolisk tremor også bestemt der; Og tonen over lungekroppen er svekket. EKG viser en signifikant avvik av hjerteets elektriske akse til høyre. En radiologisk undersøkelse bestemmer et utarmet lungemønster (med velutviklede collaterals, det kan være normalt), en reduksjon eller mangel på lungerbunken og karakteristiske endringer i kontrastene til hjerteskyggen. I den direkte fremspring har den form av en tresko, i den andre skråstilling er den lille venstre ventrikel i form caps på det utvidede høyre hjerte.

Diagnosen er foreslått av karakteristiske klager og pasientens utseende når en historie med cyanose er indikert i tidlig barndom. Den endelige diagnosen av defekten er basert på data fra angiokardiografi og hjertekateterisering.

Behandlingen kan være palliativ - påføring av aorta lungeanastomoser. En radikal korreksjon av defekten består i eliminering av stenose og lukning av ventrikulær septaldefekt.

Barns medfødte hjertefeil: klassifisering, metoder for gjenkjenning og behandling

Anatomiske abnormiteter i myokardiums struktur, dets ventiler og kar, som oppsto før fødselen av et barn, kalles medfødte hjertefeil. De forårsaker nedsatt blodsirkulasjon i organet og gjennom sirkulasjonssystemet.

Manifestasjoner av blått eller blek hudfarge, hjertelyder, langsommere utvikling av barn avhenger av type hjertefeil. De er vanligvis sammen med feil i funksjonen av kardiovaskulære og lunge-systemer. Den vanligste metoden for behandling er kirurgi.

Les i denne artikkelen.

Årsaker til hjertesykdom

Forstyrrelser i kromosomstrukturen, genmutasjoner og eksponering for eksterne faktorer kan føre til dannelse av hjertefeil, men oftere påvirker alle disse faktorene samtidig.

Etiologi av CHD (medfødt hjertesykdom)

Slette eller doble en del av kromosomer, en endret gensekvens, det er defekter i septumet mellom atriene, ventrikkene eller en kombinasjon av disse. Når genarrangementer i kjønnskromosomene, blir smalingen av aorta lumen diagnostisert hyppigere.

Gener forbundet med dannelsen av ulike CHDs: ASD-atrial septal-defekt, AVB-atrioventrikulær blokk; AVSD - atrioventrikulær septalfeil; DORV - dobbelt utgang av fartøy fra høyre ventrikel; PDA - åpen arteriell kanal; PV / PS - lungestensose; TGA-transposisjon av store fartøyer; TOF - Fallot's tetrad; VSD - ventrikulær septal defekt

Gene mutasjoner forårsaker vanligvis samtidig utvikling av hjertefeil og andre organers lesjoner. Arvstyper er knyttet til X-kromosomet, overført til dominerende eller recessive gener.

Virkningen av miljøfaktorer på en gravid kvinne er farligst i første trimester, fordi på dette tidspunkt oppstår fosterorganer. Medfødt hjertesykdom forårsaker:

• Virussykdommer: rubella, vannkopper, cytomegalovirus, adenoviral infeksjon, hepatitt C.
• Tuberkulose, syfilis eller toxoplasmose.
• Effekten av ioniserende eller røntgeneksponering.
• Alkoholinntak, røyking eller narkotikamisbruk.
• Industrielle farer: kjemikalier, støv, vibrasjoner, elektromagnetiske felt.

Rubella-viruset forårsaker synshemming som følge av glaukom, katarakt, underutvikling av hjernen, skjelettabnormaliteter, hørselstap, samt patologier som Fallot's tetrad, defekter i hjerte septum, feil posisjon av store fartøy. Etter fødselen forblir den arterielle kanalen åpen, og aorta og lungearterien kan forene seg i fellesstammen.

Gravide kvinner som tar alkoholholdige drikker, amfetamin, antikonvulsive stoffer, litiumsalter og progesteron, som er foreskrevet for å bevare graviditet, kan bidra til å begrense lungearterien, aorta, ventildefekter, atriell eller interventrikulær septum.

Diabetes og pre-diabetisk tilstand i moren fører til unormal posisjon av karene og mangelen på integritet i hjertemurene. Hvis en gravid kvinne lider av revmatoid artritt eller revmatisk hjertesykdom, øker graden av sannsynlighet for et barn som utvikler hjertesykdom.

Barn lider av mangler oftere hvis:

• Forventende mor under 15, over 40;
• Den første trimesteren av graviditeten var med alvorlig toksisose;
• det var mulighet for abort
• det var unormaliteter i funksjonen av de endokrine organer;
• Nære slektninger led av utviklingsforstyrrelser i hjertet siden barndommen.

Mekanismen for utvikling av funksjonsforstyrrelser

Under påvirkning av risikofaktorer, forstyrrelse av strukturen til kromosomapparatet, har fosteret ikke rettidig lukking av partisjonene mellom hjertets kamre, ventiler er dannet av uregelmessig anatomisk form, det primære røret i hjertet roterer ikke nok, og fartøyene forandrer sin plassering.

Normalt, etter fødsel, hos barn, er den ovalte åpningen mellom atria og arteriellkanalen stengt, siden deres funksjon er nødvendig bare for perioden med intrauterin utvikling. Men i noen babyer med medfødte anomalier forblir de åpne. Når fosteret er i uterus, lider blodsirkulasjonen ikke, og etter fødselen eller senere oppstår avvik i hjertets arbeid.

Vilkår for forekomst av brudd avhenger av tidspunktet for overgrov av hullet som forbinder den store og lille sirkel av blodsirkulasjon, graden av hypertensjon i lungesystemet, samt den generelle tilstanden til spedbarnet, muligheten for utvikling av adaptive reaksjoner.

Utviklingen av såkalte bleke defekter forbundet med utslipp av blod fra den store inn i lungesirkelen av blodsirkulasjon, det er lunghypertensjon. Uten operasjon lever bare halvparten av barna i en alder av 1 år. Sannsynligheten for dødelighet hos slike spedbarn er forbundet med en økning i sirkulasjonsfeil.

Hvis et barn har vokst ut en farlig alder, reduseres utstrømningen av blod inn i lungekarrene, og helsetilstanden forbedres til sklerotiske endringer og en økning i trykk i lungens sirkulasjonssystem vises.

Utseendet til "blå" misdannelser fører til venøs-arteriell utslipp, de medfører en reduksjon av oksygeninnholdet i blodet - hypoksemi. Dannelsen av sirkulasjonsforstyrrelser går gjennom en rekke faser:

1. Destabilisering av staten i tilfelle smittsomme og andre relaterte sykdommer.

2. Den systemiske sirkulasjonen er overbelastet, det er ikke nok blod i den lille sirkelen.

3. Sikkerhetsbeholdere utvikler seg - Helseforholdet stabiliserer seg.

4. Ved langvarig overbelastning svekkes hjertemuskelen.

6. Hjertefeil utvikler seg.

Kirurgisk behandling er indikert for mangler ledsaget av blåaktig farge på huden, muligens i den tidligste perioden.

Klassifisering av medfødt hjertesykdom

Det kliniske bildet av hjertefeil gjør det mulig å skille tre typer: "blå", "blek", hindring av utgang av blod fra ventriklene.

Sykdommer i fallot og brudd på stillingen til store fartøy, spleiset tricuspideventil er blant defektene med cyanotisk hudfarge. I tilfelle av "bleke" defekter, blir blod utladet fra arterien til venøs sengen - den usluttede arterielle kanalen, uregelmessigheter i hjertemurens struktur. Vanskeligheten ved å overføre blod fra ventriklene er forbundet med vasokonstriksjon - stenose, koagulering av aorta, smal pulmonal arterie.

For klassifisering av medfødte hjertefeil kan prinsippet om pulmonal perfusjon velges. Med denne tilnærmingen kan følgende patologiske grupper skelnes:

• lungesirkulasjonen er ikke ødelagt;
• stor blodstrøm til lungene;
• dårlig blodtilførsel til lungene;
• kombinerte feil.

Lungeblodstrømmen er nær normal.

Slike feil inkluderer innsnevring av aorta, fravær eller lukning av ventilen, ventilinsuffisiens av lungearterien. Et septum kan vises i venstre atrium, dividere det i to deler - en tre-atrialtype patologiske former. Mitralventilen kan deformeres, lukkes løst, taper.

Økt blodvolum i lungene

Det kan være "hvite" defekter: defekter i partisjoner, fistel mellom store fartøy, Lutambash sykdom. Cyanose av huden utvikler seg med en stor åpning i interventricular septum og en tricuspid ventil tett, med en åpen arteriell kanal med høyt trykk i lungesirkulasjonen.

Lav blodstrøm til lungene

Uten cyanose strømmer en innsnevring av arterien som gir lungene med blod. Kompliserte patologier av hjertets struktur - Fallo, Ebsteins feil og reduksjon av høyre ventrikel er ledsaget av blåaktig farge på huden.

Kombinert vices

Disse inkluderer nedsatt kommunikasjon mellom hjertekamrene og de store karene: patologien til Taussig-Bing, unormal aorta- eller pulmonal arterieutslipp fra ventrikkelen, i stedet for to vaskulære trunker, finnes det en felles.

Tegn på forekomst av hjertefeil hos barn

Graden av symptomer avhenger av typen patologi, mekanismen for sirkulasjonsforstyrrelser og tidspunktet for kardial dekompensering.

Det kliniske bildet kan inkludere slike tegn:

• cyanotisk eller blek slimhinner og hud;
• babyen blir rastløs, svekkes raskt under fôring;
• kortpustethet, rask hjerterytme, brudd på riktig rytme;
• med fysisk anstrengelse øker symptomene
• forsinkelse i vekst og utvikling, langsom vektøkning;
• når du lytter, er det et hjerteklump.

Med fremdriften av hemodynamiske lidelser, opptrer ømmer, en økning i hjertestørrelsen, hepatomegali og emaciering. Legge til infeksjon kan forårsake lungebetennelse, endokarditt. En karakteristisk komplikasjon er trombose av karene i hjernen, hjertet, perifer vaskulær seng. Det er anfall av kortpustethet og cyanose, besvimelse.

For symptomene, diagnosen og behandlingen av CHD hos barn, se denne videoen:

Diagnose av CHD

Inspeksjonsdata bidrar til å vurdere hudfarge, tilstedeværelsen av lomme, cyanose, auskultasjon avslører et hjertemormer, svekkelse, splittelse eller intensivering av toner.

En instrumentell studie for mistenkt medfødt hjertesykdom inkluderer:

• Røntgendiagnose av brysthulen;
• ECG;
• økologisk undersøkelse;
• phono KG;
• angio-CT;
• høres av hjertet.

EKG-tegn: hypertrofi av ulike deler, ledningsavvik, forstyrret rytme. Ved hjelp av daglig overvåking avslører skjulte arytmier. Fonokardiografi bekrefter tilstedeværelse av patologiske hjertetoner, støy.

På røntgenbilder undersøke lungemønsteret, plasseringen av hjertet, konturene og størrelsen.

Ekkologisk forskning bidrar til å bestemme de anatomiske abnormalitetene til valvularapparatet, partisjonene, plasseringen av de store fartøyene, myokardens motorkapasitet.

Behandlingsmuligheter for medfødte hjertefeil

Valget av behandlingsmetode bestemmes av alvorlighetsgraden av barnets tilstand - graden av hjertesvikt, cyanose. I en nyfødt baby kan operasjonen bli utsatt dersom disse tegnene er svakt uttrykt, noe som krever konstant overvåking av hjertekirurg og barnelege.

Behandling av CHD

Medikamentterapi omfatter bruk av narkotika som kompenserer for hjertets mangel: vasodilator og vanndrivende legemidler, hjerteglykosider, antiarytmiske legemidler.

Antibiotika og antikoagulantia kan foreskrives hvis det er angitt eller for å forhindre komplikasjoner (med comorbiditeter).

Kirurgisk inngrep

Operasjonen er foreskrevet i tilfelle av oksygenmangel for midlertidig å lindre barnets tilstand. I slike situasjoner er forskjellige anastomoser (forbindelser) mellom hovedkarene lagt over. Denne typen behandling er endelig for kombinert eller komplisert hjerteavvik når radikal behandling ikke er mulig. I alvorlige situasjoner er en hjerte-transplantasjon indikert.

Under gunstige omstendigheter, etter en palliativ kirurgisk behandling, plastisk kirurgi, lukning av hjerteseptum, intravaskulær blokkering av defekten. Ved patologi av de store fartøyene, fjerning av en del, ballongutvidelse av det innsnevrede området, anvendes plastreparasjon av ventilen eller stenosen.

Prognose for medfødte hjertefeil

Hjertesykdom er den vanligste dødsårsaken hos nyfødte. Opptil ett år dør 50-78 prosent av barn uten å gi spesialisert omsorg i hjerteoperasjonen. Siden operasjonsmulighetene økte med utseende av mer avansert utstyr, utvides indikasjonene på kirurgisk behandling, de utføres i en tidligere alder.

Etter det andre året kompenseres hemodynamiske forstyrrelser, dødeligheten av barn reduseres. Men som tegn på svakhet i hjertemusklene gradvis utvikler seg, er det umulig å utelukke behovet for kirurgi i de fleste tilfeller.

Forebyggende tiltak for å planlegge graviditet

Kvinner som er utsatt for hjertesykdom hos barn før de planlegger graviditet, bør gjennomgå en konsultasjon ved det medisinske genetiske senteret.

Dette kreves i nærvær av sykdommer i det endokrine systemet, og spesielt i diabetes mellitus eller følsomhet for det, reumatiske og autoimmune sykdommer, tilstedeværelse av pasienter med utviklingshemming blant nære slektninger.

I de tre første månedene bør en gravid kvinne utelukke kontakt med pasienter med virale og bakterielle smittsomme sykdommer, ta medisiner uten legenes anbefaling, fullstendig forlate bruken av alkohol, narkotika, røyking (inkludert passiv).

Dessverre er medfødt hjertesykdom ikke uvanlig. Men med utviklingen av medisin, selv dette problemet kan virkelig løses, noe som vil øke sjansene for et barn for et godt og langt liv.

For tips om foreldre hvis barn har medfødt hjertesykdom, se denne videoen:

Behandling i form av kirurgi kan være den eneste sjansen for pasienter med en defekt i det interatriale septumet. Det kan være en medfødt defekt hos nyfødte, manifest i barn og voksne, sekundær. Noen ganger er det en uavhengig nedleggelse.

Heldigvis er en ektopi av hjertet ikke diagnostisert ofte. Denne patologien til nyfødte er farlig med konsekvensene. Det skjer thorax, cervical. Grunner til å identifisere det er ikke alltid mulig, med vanskelige alternativer, behandling er meningsløst, barn dør.

I moderne diagnostiske sentre kan hjertesykdom bestemmes av ultralyd. I fosteret er det synlig fra 10-11 uker. Symptomer på medfødt er også bestemt ved hjelp av ytterligere undersøkelsesmetoder. Feil ved å bestemme strukturen er ikke utelukket.

Selv den nyfødte kan sette ned vices. Denne medfødte patologien kan være av flere typer: dyad, triad, tetrad, pentad. Den eneste veien ut er hjertekirurgi.

Den oppdagede aorta hjertesykdom kan være av flere typer: medfødt, kombinert, oppkjøpt, kombinert, med overdreven stenose, åpen, aterosklerotisk. Noen ganger utfører de medisinering, i andre tilfeller vil bare kirurgi spare.

En aorto-lungefistel hos spedbarn blir oppdaget. Nyfødte er svake, utvikler seg dårlig. Barnet kan ha kortpustethet. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefeil? Tar de henne inn i hæren?

Noen kjøpte hjertesykdommer er relativt sikre for voksne og barn, sistnevnte krever medisinsk og kirurgisk behandling. Hva er årsakene til og symptomene på misdannelser? Hvordan er diagnosen og forebyggingen? Hvor mange lever med hjertefeil?

Hvis graviditet er å komme, og hjertesvikt er blitt identifisert, så setter legene ofte på abort eller adopsjon. Hvilke komplikasjoner kan oppstå hos mødre med medfødte eller anskaffe mangler under graviditet?

En ganske alvorlig misdannelse av den vanlige arterielle stammen oppdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle utstyret finnes det allerede i det nyfødte. Det er delt inn i typer PRT. Årsakene kan være både arvelige og i foreldrenes livsstil.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en gruppe sykdommer forbundet med forekomst av anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller fartøy som oppstår i prenatalperioden, noe som fører til endringer i intrakardiell og systemisk hemodynamikk. Manifestasjoner av medfødt hjertesykdom avhenger av sin type; De mest karakteristiske symptomene er blud eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk utviklingsforsinkelse, tegn på åndedretts- og hjertesvikt. Dersom en medfødt hjertesykdom mistenkes, utføres en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertehormon, osv. Oftere er medfødt hjertesykdom brukt til kirurgisk korreksjon av anomalien som oppdages.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en svært stor og mangfoldig gruppe hjertesykdommer og store skader, ledsaget av endringer i blodstrømmen, overbelastning og mangel på hjerte. Forekomsten av medfødte hjertefeil er høy og varierer i henhold til ulike forfattere fra 0,8 til 1,2% blant alle nyfødte. Medfødte hjertefeil utgjør 10-30% av alle medfødte anomalier. Gruppen med medfødte hjertefeil inkluderer både relativt små forstyrrelser i utviklingen av hjertet og blodårene, samt alvorlige former for hjertesykdom som er uforenlige med livet.

Mange typer medfødte hjertefeil finnes ikke bare i isolasjon, men også i forskjellige kombinasjoner med hverandre, noe som i stor grad veier strukturen til defekten. I omtrent en tredjedel av tilfellene er hjerteavvik kombinert med ekstrakardiale medfødte mangler i sentralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, tarmkanalen, urinveiene, etc.

De vanligste varianter av medfødte hjertefeil som forekommer i kardiologi, inkluderer intervensjonelle septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta-stenose, aorta-koartering, åpen arteriell kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsaker til medfødt hjertesykdom

Etiologien av medfødte hjertefeil kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutasjon (2-3%), påvirkning av miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorisk predisponering (90%).

Ulike typer kromosomavvik fører til kvantitative og strukturelle endringer i kromosomene. I kromosomale omarrangementer er det registrert flere polysystemutviklingsavvik, inkludert medfødte hjertefeil. I tilfelle av autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septaldefekter og deres kombinasjon de hyppigste hjertefeilene; med abnormiteter av sexkromosomer er medfødte hjertefeil mindre vanlige og representeres hovedsakelig av aorta-koarktasjon eller en ventrikulær septal-defekt.

Medfødte hjertefeil forårsaket av mutasjoner av enkeltgener kombineres også i de fleste tilfeller med anomalier av andre indre organer. I disse tilfellene er hjertefeil en del av autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snekkere, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blant de skadelige faktorene i miljøet til utviklingen av medfødte hjertefeil fører til virussykdommer hos den gravide kvinnen, ioniserende stråling, noen medisiner, morsvaner, yrkesfare. Den kritiske perioden med bivirkninger på fosteret er de første 3 månedene av svangerskapet når fosterorganogenese oppstår.

Fosterinfeksjon av fosteret med rubella-virus forårsaker ofte en triad av abnormiteter - glaukom eller katarakt, døvhet, medfødte hjertefeil (Fallot tetrad, transponering av de store karene, åpen arteriell kanal, vanlig arteriell stamme, valvulære defekter, pulmonal stenose, DMD, etc.). Også vanligvis forekommer mikrocefali, svekket utvikling av bein av skallen og skjelettet, etterspørselen i mental og fysisk utvikling.

Strukturen til embryo-føtalalkoholssyndromet omfatter vanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åpen arteriell kanal. Det har vist seg at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetamin, noe som fører til transponering av de store karene og VSD; antikonvulsiva midler, som bidrar til utviklingen av aorta-stenose og lungearteri, aorta-coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; litiumpreparater som forårsaker tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som forårsaker Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefeil.

Hos kvinner med diabetes eller diabetes, fødes barn med medfødte hjertefeil oftere enn hos friske mødre. I dette tilfellet danner fosteret vanligvis en VSD eller transponering av store fartøy. Sannsynligheten for å ha barn med medfødt hjertesykdom hos en kvinne med revmatisme er 25%.

I tillegg til umiddelbare årsaker identifiseres risikofaktorer for dannelsen av hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse inkluderer alderen til en gravid kvinne yngre enn 15-17 år og eldre enn 40 år, toksisose i første trimester, trusselen om spontan abort, endokrine lidelser i moren, tilfeller av dødfødsel i historien, tilstedeværelse i familien til andre barn og nære slektninger med medfødte hjertefeil.

Klassifisering av medfødte hjertefeil

Det finnes flere varianter av klassifikasjoner av medfødte hjertefeil, basert på prinsippet om hemodynamiske forandringer. Med hensyn til effekten av defekten på pulmonal blodstrøm, frigjør de:

• medfødte hjertefeil med uendret (eller litt forandret) blodstrøm i lungesirkulasjonen: aortaklaff atresia, aorta stenose, lungeventilinsuffisiens, mitraldefekter (valvulær insuffisiens og stenose), koarctasjon av den voksne aorta, treatriumhjerte osv.
• medfødte hjertefeil med økt blodgennemstrømning i lungene: ikke fører til utvikling av tidlig cyanose (åpen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctasjon av aorta av barntype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertensjon)
• medfødte hjertefeil med utarmet blodstrøm i lungene: ikke fører til utvikling av cyanose (isolert pulmonal arterie stenose), som fører til utvikling av cyanose (komplekse hjertefeil - Fallot's sykdom, høyre ventrikulær hypoplasi, Ebstein's anomali)
• kombinert medfødt hjertefeil, hvor de anatomiske forholdene mellom store kar og forskjellige deler av hjertet er forstyrret: transponering av hovedkaretene, vanlig arteriell stamme, anomali av Taussig-Bing, utløp av aorta og lungestamme fra en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi brukes delingen av medfødte hjertefeil i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering av store kar, tricuspid atresia); "Blek" type defekter med arteriovenøs utladning (septal defekter, åpen arteriell kanal); defekter med et hinder i veien for frigjøring av blod fra ventriklene (aorta og lungestensose, koarctasjon av aorta).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil

Som et resultat kan ovennevnte årsaker til det utviklende fosteret forstyrre den riktige dannelsen av hjertekonstruksjoner, noe som resulterer i ufullstendig eller utilsiktig lukking av membranene mellom ventriklene og atriene, feilaktig ventildannelse, utilstrekkelig rotasjon av det primære kardialrøret og underutvikling av ventriklene, unormal plassering av karene, etc. Etter I noen barn forblir den arterielle kanalen og det ovale vinduet, som i prenatalperioden fungerer i fysiologisk rekkefølge, åpen.

På grunn av egenskapene til antidatal hemodynamikk, fører blodsirkulasjonen av det utviklende fosteret som regel ikke med medfødte hjertefeil. Medfødte hjertefeil forekommer hos barn umiddelbart etter fødselen eller etter en tid, noe som avhenger av tidspunktet for avslutningen av meldingen mellom de store og små blodsirkulasjonskretsene, alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon, trykk i pulmonal arteriesystemet, retning og volum av blodtap, individuelle adaptive og kompenserende evner barnets kropp. Ofte fører en respiratorisk infeksjon eller annen sykdom til utvikling av brutto hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil.

I tilfelle med medfødt hjertesykdom av en blek type med arteriovenøs utladning, utvikler hypertensjon av lungesirkulasjonen på grunn av hypervolemi; i tilfelle blå defekter med venoarteriell shunt forekommer hypoksemi hos pasienter.

Om lag 50% av barn med stor uttømming av blod i lungesirkulasjonen dør uten hjertkirurgi i det første år av livet på grunn av hjertesvikt. Hos barn som har gått over denne kritiske linjen, avtar blodutløpet i den lille sirkelen, stabiliserer tilstanden av helse, men de sklerotiske prosessene i lungens fartøy utvikler seg gradvis og forårsaker lungens hypertensjon.

Ved cyanotiske medfødte hjertefeil fører venøs uttømming av blod eller dets blanding til overbelastning av stor og hypovolemi av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, noe som medfører en reduksjon i blodsyremetningen (hypoksemi) og utseendet av cyanose i huden og slimhinnene. For å forbedre ventilasjons- og orgelperfusjonen utvikler siktsirkulasjonsnettverket, til tross for uttalt hemodynamiske forstyrrelser, pasientens tilstand kan fortsatt være tilfredsstillende i lang tid. Da kompensasjonsmekanismer blir utarmet, utvikles det som følge av myokardiet i langvarig hyperfunksjon alvorlige irreversible dystrofe forandringer i hjertemuskelen. Ved cyanotiske medfødte hjertefeil er kirurgi indisert i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesykdom

De kliniske manifestasjoner og løpet av medfødte hjertefeil bestemmes av typen av abnormitet, arten av hemodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for utviklingen av sirkulasjonsdekompensasjon.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefeil er cyanose (cyanose) av huden og slimhinner notert. Cyanose øker med den minste spenningen: sugende, gråtende baby. Hvite hjertefeil manifesteres ved blanchering av huden, avkjøling av lemmer.

Barn med medfødte hjertefeil er vanligvis rastløse, nekter å bryst, blir fort trøtt i fôringsprosessen. De utvikler svette, takykardi, arytmier, kortpustethet, hevelse og pulsering av nakkekarene. Ved kroniske blodsirkulasjonsforstyrrelser, ligger barn bak i vektøkning, høyde og fysisk utvikling. Ved medfødte hjertefeil blir hjertelyd vanligvis hørt umiddelbart etter fødselen. Ytterligere tegn på hjertesvikt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) er funnet.

Komplikasjoner av medfødte hjertefeil kan være bakteriell endokarditt, polycytemi, perifer vaskulær trombose og cerebral vaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetennelse, synkopale tilstande, uanalyserte cyanotiske angrep, angina syndrom eller hjerteinfarkt.

Diagnose av medfødt hjertesykdom

Identifikasjon av medfødte hjertefeil utføres gjennom en omfattende undersøkelse. Ved undersøkelse av et barn, observeres hudfarge: nærvær eller fravær av cyanose, dets natur (perifer, generalisert). Auskultasjon av hjertet oppdager ofte en forandring (forringelse, forsterkning eller splittelse) av hjertetoner, tilstedeværelse av støy, etc. Fysisk undersøkelse for mistenkt medfødt hjertesykdom suppleres med instrumentell diagnostikk - EKG, fonokardiografi (PCG), røntgenstråle, ekkokardiografi ekkokardiografi).

EKG kan avsløre hypertrofi av ulike deler av hjertet, den patologiske avviken til EOS, tilstedeværelsen av arytmier og ledningsforstyrrelser, som sammen med data fra andre metoder for klinisk undersøkelse tillater oss å bedømme alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Ved hjelp av daglig Holter EKG-overvåking oppdages latent rytme og ledningsforstyrrelser. Gjennom PCG er naturen, varigheten og lokaliseringen av hjertetoner og lyder nøye og grundig vurdert. Røntgendata på brystorganene kompletterer de tidligere metodene ved å vurdere tilstanden til lungesirkulasjonen, plasseringen, form og størrelse av hjertet, endringer i andre organer (lungene, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiske mangler i veggene og hjerteventilene, blir plasseringen av de store karene visualisert, og myokardets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefeil, så vel som samtidig pulmonal hypertensjon, for nøyaktig anatomisk og hemodynamisk diagnose, er det behov for å utføre hjertesvikt og angiokardiografi.

Behandling av medfødte hjertefeil

Det vanskeligste problemet i pediatrisk kardiologi er kirurgisk behandling av medfødte hjertefeil hos barn i det første år av livet. De fleste operasjoner i tidlig barndom utføres for cyanotiske medfødte hjertefeil. I mangel av tegn på hjertesvikt hos nyfødte, moderat alvorlighetsgrad av cyanose, kan kirurgi bli forsinket. Overvåking av barn med medfødt hjertefeil utføres av en kardiolog og hjertekirurg.

Spesifikk behandling i hvert tilfelle avhenger av typen og alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Kirurgi for medfødte mangler i hjerteveggene (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning av septum, endovaskulær okklusjon av defekten. I nærvær av alvorlig hypoksemi hos barn med medfødt hjertefeil, er første etappe en palliativ intervensjon, noe som innebærer påføring av ulike typer intersystem anastomoser. En slik taktikk forbedrer oksygeninntaket i blodet, reduserer risikoen for komplikasjoner, muliggjør en radikal korreksjon i gunstigere forhold. I aorta defekter, reseksjon eller ballong dilatasjon av aorta coarctation, aortic stenosis plasty etc. utføres. I OAD, er det ligert. Behandling av pulmonal arterie stenose er åpen eller endovaskulær valvuloplasty, etc.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefeil, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, krever hemodynamisk korreksjon, det vil si separasjon av arteriell og venøs blodstrøm uten å eliminere den anatomiske defekten. I slike tilfeller kan operasjoner av Fonten, Senning, Sennep, etc. utføres. Alvorlige mangler som ikke er egnet til kirurgisk behandling krever hjerte-transplantasjon.

Konservativ behandling av medfødte hjertefeil kan omfatte symptomatisk behandling av usunn cyanotiske angrep, akutt ventrikelsvikt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvikt, myokardisk iskemi, arytmier.

Prognose og forebygging av medfødte hjertefeil

I dødelighetsstrukturen hos nyfødte rangeres medfødte hjertefeil først. Uten å gi kvalifisert hjerteoperasjon i løpet av det første år av livet, dør 50-75% av barna. I kompensasjonsperioden (2-3 år) reduseres dødeligheten til 5%. Tidlig gjenkjenning og korreksjon av medfødt hjertesykdom kan forbedre prognosen betydelig.

Forebygging av medfødt hjertesykdom krever omhyggelig planlegging av graviditet, eliminering av bivirkninger på fosteret, medisinsk og genetisk rådgivning og bevisstgjørende arbeid blant kvinner med risiko for å få barn med hjertesykdommer, bestemmer spørsmålet om prenatal diagnose av misdannelse (chorionbiopsi, amniocentese) og indikasjoner på abort. Opprettholde graviditet hos kvinner med medfødt hjertesykdom krever økt oppmerksomhet fra obstetrikeren-gynekolog og kardiolog.