Hemorragisk vaskulitt - årsaker, symptomer og behandling

Hemorragisk vaskulitt betraktet som en sykdom som er en type immun vaskulitt av små blodkar og er kjennetegnet ved en økt dannelse av immunkomplekser økte permeabilitet av vaskulære vegger.

Denne patologien kan utvikles i 2-3 uker etter akutt tonsillitt, influensa eller skarlagensfeber. Hemorragisk vaskulitt hos barn er vanligere enn hos voksne.

Spesielt utsatt for barn fra 4 til 12 år. Gutter er syke 2 ganger oftere enn jenter.

årsaker

Hvorfor forekommer hemorragisk vaskulitt, og hva er det? Hemorragisk vaskulitt er også referert til som Schönlein-Genoch sykdom eller kapillær toksisose. Sykdommen er aseptisk (uten infeksjon) kapillær betennelse forårsaket av skadelige effekter av immunkomplekser. Manifisert kapillær toksisose med blødninger (blødninger), et brudd på intravaskulær koagulasjon av blod og en forstyrrelse av blodsirkulasjonen i små blodkar.

Årsaker til hemorragisk vaskulitt hos voksne og barn er delt inn i flere typer:

• komplikasjoner etter en smittsom sykdom (ondt i halsen, influensa og ARVI, skarlagensfeber og vannkopper) forårsaket av virus, bakterier eller parasitter;
• mat eller narkotika allergier;
• hypotermi eller individuell intoleranse mot vaksinen;
• genetisk predisposisjon.

Prinsippet om mekanismen for hemorragisk vaskulitt er dannelsen av immunkomplekser. Under sirkulasjon i blodet kan disse kompleksene deponeres på de indre overflatene av små fartøyers vegger og dermed forårsake skade ved forekomsten av etterfølgende aseptisk betennelse.

Når betennelse i vaskulær veggen reduserer elastisiteten. Som et resultat blir det gjennomtrengelig og danner lumen, noe som fører til fibrinavsetninger og blodpropper. Basert på dette er det patologiske tegn på vaskulitt mikrotrombose og hemorragisk syndrom (blåmerker).

klassifisering

Avhengig av den kliniske varianten i løpet av hemorragisk vaskulitt er:

• hud;
• ledd;
• abdominal (dvs. fra siden av magen);
• nyre;
• kombinert. Eventuelle kombinasjoner er mulige. Det vanligste hudfestealternativet, som ellers kalles enkelt.

Avhengig av sykdomsforløpet kan det være:

• lynrask (i flere dager);
• akutt (opptil 30-40 dager);
• langvarig (i 2 måneder eller mer);
• tilbakevendende (forekomst av tegn på sykdom 3-4 ganger eller mer over flere år);
• kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mer enn 1,5 år eller mer) med hyppige eller sjeldne eksacerbasjoner.

Graden av sykdomsaktivitet:

Kliniske manifestasjoner

Hyppigheten av de viktigste kliniske manifestasjonene av hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne:

• flekkete utslett på huden (hudhemoragisk utslett) - 100%;
• leddssyndrom (smerte i ankelleddene) - 70%;
• abdominal syndrom (magesmerter) - 60%;
• nyreskade - 30-35%;

I denne sykdommen kan karene i noe område, inkludert nyrene, lungene, øynene, hjernen, bli påvirket. Hemorragisk vaskulitt uten skade på indre organer er den mest gunstige sykdommen i denne gruppen.

Symptomer på hemorragisk vaskulitt

I tilfelle av hemorragisk vaskulitt er symptomene svært forskjellige, men alle pasienter har hudskader. Det kan manifestere seg i begynnelsen av sykdommen, og etter utseendet av andre symptomer. Den mest typiske er utseendet på purpura - småfarget (1-3 mm) blødninger som er palpable. Dette utslettet er symmetrisk og ligger først og fremst på føttene og bena, i fremtiden kan det spre seg over. I tillegg til purpura kan andre elementer av utslett også forekomme (vesikler, petechiae, erytem og jevne områder av nekrose).

Symptomer på hemorragisk vaskulitt, som for eksempel skader på leddflatene, finnes hos 70% av pasientene. Dette symptomet oppstår ofte sammen med utslett i den første uken av sykdommen. Skader på leddene kan være ubetydelige og forårsake kortvarige smertefulle opplevelser, men det kan også være mer omfattende når ikke bare store (ankel og kne), men også små gjenstander blir påvirket. Det er hevelse og endringer i form av leddflaten, og smertefulle opplevelser kan vare fra 2 timer til 5 dager. Sykdommen forårsaker imidlertid ikke alvorlig deformasjon av leddflatene.

Den mest alvorlige er nederlaget i mage-tarmkanalen. Noen ganger oppstår magesmerter selv før utslett. De oppstår med utseende av blødninger på tarmveggen og er kramper i naturen. Ofte er disse smerter inntreffer i navlen, i den høyre iliaca, ribben og ligner et bilde av akutt abdomen forårsaket av blindtarmbetennelse, intestinal obstruksjon eller perforering av sår. Smerter varer for det meste tre dager. Men noen ganger opptil ti dager. Ofte blir de ledsaget av kvalme og blodig oppkast, så vel som utseendet av blod i avføringen. I noen tilfeller utvikles tarmblødning, som følge av en kraftig reduksjon i blodtrykk og sammenbrudd.

Mer sjeldne tegn på vaskulitt inkluderer nyreskader i form av glomerulonephritis og lungesyndrom, som manifesteres av hoste og kortpustethet.

Forskjellen i symptomer hos barn og voksne

• Utbruddet av sykdommen er slettet, symptomene er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos bare 50% av pasientene, og blir sjelden ledsaget av kvalme og oppkast.
• Nyreskader fører til utvikling av kronisk diffus glomerulonephritis, med dannelse av kronisk nyresvikt.

• Mer enn 30% av barna utvikler feber.
• Karakterisert ved akutt utbrud og sykdomsforløp.
• Abdominal syndrom ledsages av en flytende avføring med strekker av blod.
• Ofte er nyrene involvert i prosessen fra begynnelsen, med påvisning av hematuri og proteinuri i urintester.

Hemorragisk vaskulitt: foto

Som blødende vasculitt ser på beina, tilbyr vi for å se detaljerte bilder av symptomene.

komplikasjoner

Mulige komplikasjoner av hemorragisk vaskulitt inkluderer:

• intestinal obstruksjon;
• pankreatitt;
• perforering av magesår og tarmsår;
• peritonitt;
• post-hemorragisk anemi
• DIC med trombocytopeni;
• trombose og hjerteinfarkt i organene;
• cerebrale lidelser, nevritt.

Komplikasjoner av hemorragisk vaskulitt finnes bare i tilfeller av sen behandling, så det er veldig viktig å starte behandlingen så snart som mulig. Det er kjent at enhver sykdom er mye lettere å behandle ved begynnelsen av utviklingen. Selvmedisinering, ukontrollert medisinering eller tradisjonell medisin vil føre til en forverring av pasientens tilstand.

diagnostikk

Hvis du mistenker en hemoragisk vaskulitt legen undersøker pasienten, samle anamnese, oppnevne laboratorium og diagnostiske tester som vil bidra til å skape et fullstendig bilde av sykdommen og foreskrive riktig behandling.

Følgende tester anses å være de viktigste diagnostiske metodene for hemorragisk vaskulitt:

1. Koagulasjon.
2. Påvisning av sirkulerende immunkomplekser (CIC).
3. Bestemmelse av immunoglobulinklasser A (forhøyet) og G (redusert), kryoglobuliner og komponenter i komplementsystemet.
4. Biokjemisk analyse (proteinfraksjoner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
5. Generell (detaljert) blodprøve med beregning av de absolutte verdiene for indikatorer for leukocytformel.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Mild manifestasjoner av hudsyndromet kan tyde på en poliklinikk (men sengestil!) Behandling med obligatorisk overholdelse av et spesielt kosthold (ekskludering av kjøtt, fisk, egg, obligatorisk allergener, nye produkter) og reseptbelagte medisiner. Imidlertid krever sykehusopphold, konstant medisinsk overvåkning, og i det tilfellet som involverer indre organer i den patologiske prosess den akutte fasen - bruk av et stort antall medikamenter i henhold til særskilte ordninger, og i visse doser.

Arten av behandlingen for hemorragisk vaskulitt varierer avhengig av sykdomsfasen:

• debut, tilbakefall, ettergivelse;
• klinisk form - enkel (hud), blandet, med nyreskade;
• alvorlighetsgraden av de kliniske manifestasjoner - lys (tilfredsstillende helsetilstand, neobilnye utslett, kan være smerte i ledd), middels (multiple utslett, leddsmerte, artritt, magesmerter, spor av blod eller protein i urinen), alvorlig (renne utslett, nekrose elementer, tilbakevendende angioødem, vedvarende magesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akutt nyresvikt);
• sykdommens art - akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil 6 måneder), kronisk (tilbakevendende eller utvikling av Schonlein-Genoch nefritis).

Ordningen med narkotikabehandling omfatter:

1. Disagreganty - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, trental intravenøs drypp.
2. Heparin i dosen på 200-700 enheter per kilo masse per dag subkutant eller intravenøst ​​4 ganger daglig, avbrytes gradvis med en reduksjon i en enkelt dose.
3. Fibrinolyse aktivatorer - nikotinsyre.
4. I alvorlige tilfeller foreskrives plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling.
5. I unntakstilfeller brukes cytostatika, som for eksempel azathioprin eller cyklofosfamid.

Varigheten av behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og i klinisk form. Det tar vanligvis 2-3 måneder med mild, 4-6 måneder med moderat og opptil et år med en alvorlig sykdom med Schönlein-Genoch sykdom, med tilbakefall og nephritis.

Behandling av pasienter med hemorragisk vaskulitt er komplisert av det faktum at det nå ikke finnes narkotika som effektivt undertrykker den viktigste patologiske prosessen, uavhengig av plasseringen. Det er nødvendig å utelukke effekten av bevisst aktive antigeneffekter, spesielt de som kronologisk sammenfalt med kliniske manifestasjoner av sykdommen.

diett

Det er svært viktig under behandlingen for å forhindre ytterligere sensibilisering av pasienten. Derfor kreves en diett som utelukker ekstrakter, sjokolade, kaffe, sitrus, jordbær, egg, industriell hermetikk og produkter som er dårlig tolerert av pasienten.

Spesielle dietter er foreskrevet i tillegg til uttalt abdominal eller nyresykdom. Så, i tilfelle av tung nephritis anbefales det å følge kosthold nr. 7 uten salt og kjøtt.

Hvilken lege å kontakte

Hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne behandles av en reumatolog. Med nederlag av ulike organer, er det nødvendig med konsultasjon av relevante spesialister: en hudlege, en gastroenetroger (tarm), en nevrolog (hjerne), nephrologist (nyren), kardiolog (hjerte), pulmonologist (lunger). En immunologisk undersøkelse er ønskelig for rettidig diagnose av komplikasjoner etter medisinering.

outlook

I hemorragisk vaskulitt er prognosen ganske gunstig. I sjeldne tilfeller kan døden forekomme i den akutte fasen av sykdommen på grunn av komplikasjoner i mage-tarmkanalen (blødning, invaginering, tarminfarkt). Døden kan også være en konsekvens av akutt nyresvikt eller skade på sentralnervesystemet.

Noen pasienter med hemorragisk vaskulitt kan utvikle kronisk nyresykdom. Hos ca. 25% av pasientene med nyreskade i den akutte fasen av sykdommen, fortsetter endring i urinsediment i flere år; Det endelige resultatet av sykdommen hos disse pasientene er ukjent.

Hemorragisk vaskulitt

. eller: Schönlein-Henoch sykdom, Schönlein-Henoch syndrom, reumatisk purpura, allergisk purpura, immun mikrothrombuskitt, kapillær toksisose

Symptomer på hemorragisk vaskulitt

Alle symptomene på hemorragisk vaskulitt er kombinert i flere syndromer (et stabilt sett med symptomer kombinert med en enkelt utvikling).

• Hudsyndrom - utseendet på små blødninger som stiger over overflaten av huden.
  • Sted:
    • nær leddene, spesielt bena;
    • hender og føtter;
    • lår;
    • baken;
    • ansiktet;
    • torso.
  • Etter å ha forsvunnet blødninger i deres plass, forblir pigmentering (mørkgjøring av huden).
  • Med hemorragisk vaskulitt er det ingen blødning fra nese og munn.

• Articular syndrom.
  • manifestasjoner:
    • smerter i leddene, hovedsakelig i de store leddene av bena;
    • smerte er mest alvorlig med utseende av subkutane blødninger i leddene;
    • felles hevelse;
    • misfarging av huden over leddene til rød og deretter blåaktig.
  • Articular syndrom varer vanligvis ikke mer enn en uke.
  • Det er ingen permanent forandring i form av leddene i strid med deres funksjon.

• Abdominal syndrom (dvs. på bukets del).
  • Årsaken er flere blødninger i tarmveggen og i bukhinnen (en tynn membran som dekker bukhulenes organer og bukhulenes indre vegger).
  • symptomer:
    • moderat magesmerter;
    • noen ganger magesmerter er paroksysmal;
    • smerte er vanligvis plassert rundt navlen, mindre ofte i andre deler av magen;
    • smerte i magen er ledsaget av endringer i pasientens utseende (hudens hud, et nedsunket ansikt, sunkne øyne, spisse egenskaper, en tørr tunge);
    • pasienter ligger vanligvis på deres side, presser bena til magen, rushing om;
    • samtidig med smerter i magen, blodig oppkast, løs avføring, ofte med strekker av blod;
    • buksmerter forsvinner alene eller i de første 2-3 dagene etter starten av behandlingen.

• Nyresyndrom er en inflammatorisk lesjon av de små karene i nyrene. symptomer:
  • utseendet av blod i urinen;
  • høyt blodtrykk;
  • hevelse (hovedsakelig av ansikt).

• Andre symptomer (skade på hjernen og ryggmargen, blødning i lungene, betennelse i hjertets muskler, etc.) blir sjelden observert og gjenkjennes av spesielle studier.
  
• Med utviklingen av anemi (reduksjon i nivået av hemoglobin - et spesielt stoff av erytrocytter (røde blodlegemer) som bærer oksygen), vises et anemisk syndrom:
  • generell svakhet;
  • reduksjon i arbeidskapasitet;
  • svimmelhet;
  • svimmelhet (stupefaction);
  • tinnitus;
  • blinkende "fly" før øynene mine;
  • kortpustethet og hjertebanken med liten anstrengelse;
  • sømmer i brystet.

form

• Avhengig av den kliniske varianten i løpet av hemorragisk vaskulitt er:
  • hud;
  • ledd;
  • abdominal (dvs. fra siden av magen);
  • nyre;
  • kombinert. Eventuelle kombinasjoner er mulige. Det vanligste hudfestealternativet, som ellers kalles enkelt.
• Avhengig av sykdomsforløpet kan det være:
  • lynrask (i flere dager);
  • akutt (opptil 30-40 dager);
  • langvarig (i 2 måneder eller mer);
  • tilbakevendende (forekomst av tegn på sykdom 3-4 ganger eller mer over flere år);
  • kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mer enn 1,5 år eller mer) med hyppige eller sjeldne eksacerbasjoner.
• Graden av sykdomsaktivitet:
  • et lite;
  • gjennomsnitt;
  • høy.
• Graden bestemmes avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer, feber og laboratorieparametere:
  • erytrocytt sedimenteringsrate (ESR), det vil si røde blodlegemer (avhengig av innholdet av forskjellige proteiner i væskedelen av blodet);
  • reduserer antall normale blodceller;
  • nivåer av sirkulerende immunkomplekser (CIC, komplekser av fremmedlegeme og beskyttende stoffer i kroppen), etc.

årsaker

• Årsaker til hemorragisk vaskulitt er:
  • tidligere infeksjon (oftest viral);
  • Introduksjon av vaksiner og serum (legemidler for å skape immunitet mot smittsomme sykdommer);
  • insekt biter;
  • noen stoffer (noen antimikrobielle, blodtrykksreduserende legemidler, etc.);
  • hypotermi, etc.
• Risikofaktorer for hemorragisk vaskulitt:
  • avansert alder;
  • tilbakevendende infeksjoner;
  • tendens til allergiske reaksjoner (overfølsomhet overfor fremmede stoffer).

Terapeut vil hjelpe til med behandlingen av sykdommen

diagnostikk

• Analyse av sykdommens historie og klager (når (hvor lenge) var det subkutane blødninger, smerter i ledd og underliv, blod i urinen og avføring, generell svakhet og andre symptomer, som pasienten forbinder sin forekomst med).
• Analyse av livets historie. Har pasienten noen kroniske sykdommer, arvelige (overført fra foreldre til barn), har pasienten dårlige vaner, har han tatt medisiner i lang tid, har han gitt vaksiner og serum til pasienten (medisiner for å skape immunitet) til hudsykdommer), om han var i kontakt med giftige (giftige) stoffer.
• Fysisk undersøkelse. Fargen på huden er bestemt (blep og tilstedeværelsen av subkutane blødninger er mulige). Leddene kan forstørres, inaktive, smertefulle. Med nederlaget i nyrene vises ødem, hovedsakelig i ansiktet. Pulser kan være raske, blodtrykk kan reduseres når anemi utvikler seg (en reduksjon i nivået av hemoglobin er en spesiell substans av erytrocytter, det vil si røde blodlegemer) eller forhøyet ved nyreskade.
• Blodprøve Blodcellene forblir i utgangspunktet innenfor det normale området. I fremtiden er det mulig å øke antall leukocytter (hvite blodlegemer), samt en reduksjon i antall erytrocytter (røde blodlegemer) og hemoglobin (et spesielt stoff av erytrocytter som bærer oksygen). Den erytrocytiske sedimenteringshastigheten (ESR, ikke-spesifikk laboratorieindikator som reflekterer forholdet mellom blodproteinvarianter) økes moderat.
• Urinanalyse Med utviklingen av blødning fra nyrene eller urinveiene, opptrer røde blodlegemer i urinanalysen.
• Analyse av avføring. Med utviklingen av tarmblødning i avføring oppstår blod.
• Biokjemisk analyse av blod. Kolesterolnivået (fettlignende substans), glukose (enkeltkarbohydrat), kreatinin (nedbrytningsprodukt), urinsyre (nedbrytningsprodukt fra cellekernen), elektrolytter (kalium, natrium, kalsium) er fast bestemt på å oppdage tilknyttede sykdommer.
• Immunologisk studie (vurdering av tilstanden til kroppens forsvar). Detekterer tilstedeværelsen av antistoffer (spesifikke proteiner som produseres av kroppen for å ødelegge fremmede celler) til bakterier og virus.
• En virologisk studie (deteksjon av virus i kroppen) er rettet mot å identifisere hepatitt B- og C-virus (spesielle virus som kan forårsake spesifikk skade på leveren og andre organer) som en mulig årsak til hemorragisk vaskulitt.
• Varigheten av blødning vurderes ved piercing en finger eller ørepinne. Med hemorragisk vaskulitt øker denne figuren.
• Stengetid. Utseendet til en blodpropp i blodet oppsamlet fra pasientens blodår evalueres. Denne indikatoren forblir normal.
• Klemtest. Utseendet til subkutane blødninger er estimert når en hudfold presses under kravebenet. Testen er positiv (det vil si blødninger vises, men normalt bør dette ikke være).
• Eksempel på sele. En turniquet påføres pasientens skulder i 5 minutter, og deretter blir forekomsten av blødninger på pasientens underarm evaluert. Testen er positiv (det vil si blødninger vises, men normalt bør dette ikke være).
• Mansjettprøve. En mansjett for måling av blodtrykk påføres på pasientens skulder. Luft presses inn i det til et trykk på 90-100 mm Hg. Art. i 5 minutter. Etter dette blir forekomsten av blødning på pasientens underarm evaluert. Testen er positiv (det vil si blødninger vises, men normalt bør dette ikke være).
• Ultralyd undersøkelse (ultralyd) av mageorganene. Utført med utseende av smerte i magen. Evaluerer strukturen i mageorganene.
• Studien av nyrene utføres med utviklingen av deres nederlag:
  • ultralyd undersøkelse av nyrene. Studier strukturen av nyrene;
  • Nyrescintigrafi er en undersøkelsesmetode der et radioaktivt legemiddel injiseres i kroppen og et bilde av nyrene oppnås ved hjelp av et gammakamera. Undersøker nyrefunksjon.

• En biopsi av hud og nyrer (tar et stykke vev for undersøkelse) avslører skaden av små fartøy i form av betennelse og ødeleggelse av veggene.
• Endoskopiske undersøkelser (undersøkelsesmetoder for hule organer og kroppshulrom ved å undersøke dem gjennom optiske instrumenter - endoskoper) utføres for å identifisere kilden til blødning.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) er en undersøkelse av spiserøret, magen og tolvfingertarm (den første delen av tynntarmen).
  • Koloskopi er en studie av kolon.
  • Bronkoskopi er en studie av luftveiene.
  • Laparoskopi - studien av bukhulen.

• Studien av benmarg oppnådd ved punktering (piercing med utvinning av indre innhold) av beinet, oftest brystbenet (den sentrale bein på den fremre overflaten av brystet som ribbenene er festet til), utføres i noen tilfeller for å evaluere hematopoiesis (dannelse av blodceller) og utelukke andre årsaker subkutan blødning.
• En trepanobiopsy (en undersøkelse av beinmargen i forhold til de omkringliggende vevene) utføres når man tar en beinmargekolonne med bein og periosteum for undersøkelse, vanligvis fra iliacbenet (bekkenet til en person som ligger nærmest huden) ved hjelp av en trepan. Det utføres i sjeldne tilfeller for å vurdere bloddannelse og utelukke andre årsaker til subkutan blødning.
• Det er også mulig å konsultere en reumatolog, hematolog.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

• Grunnleggende (det er grunnleggende) terapi:
  • begrensning av motoraktivitet;
  • hypoallergen diett (det vil si ikke inneholder stoffer som kan forårsake allergisk reaksjon - en spesiell aktivering av kroppens forsvar som er skadelig i stedet for fordel);
  • enterosorption (tar stoffer som binder skadelige stoffer i tarmen, hindrer dem i å bli absorbert i blodet);
  • disaggregerende behandling (bruk av narkotika som forhindrer dannelse av blodpropp på grunn av brudd på liming av blodplater - blodplater). Forbedrer bevegelsen av blod gjennom små fartøyer;
  • antikoagulant terapi (bruk av narkotika som forhindrer dannelsen av blodpropp på grunn av virkningen på koagulasjonsfaktorer);
  • antihistamin (dvs. antiallergiske) legemidler;
  • infusjonsterapi (intravenøs administrering av medisinske løsninger som fremmer fjerning av skadelige stoffer fra kroppen);
  • antibakteriell terapi (bruk av antimikrobielle midler);
  • glukokortikoider (syntetiske analoger av humane binyrebarkhormoner). De har antiinflammatoriske og anti-ødemeffekter, forhindrer utviklingen av allergiske reaksjoner.

• Bruken av flere (alternative) midler:
  • ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs eller NSAIDs) - en gruppe medikamenter med antiinflammatoriske, analgetiske og antipyretiske effekter;
  • membranstabiliserende stoffer (vitaminer A, E, PP, etc.) - en gruppe medikamenter som gjenoppretter membranen (membranen) av celler og gir bedre ernæring og helbredelse av vev;
  • cytostatika - en gruppe medikamenter som undertrykker veksten av svulster og immunforsvarets aktivitet;
  • Plasmaferese er en metode for å fjerne skadelige stoffer fra blodet ved hjelp av spesielle enheter.

• Symptomatisk behandling (det vil si behandling av individuelle symptomer - manifestasjoner av sykdommen).
  • Behandling av kronisk infeksjonsfokus (for eksempel dentalkaries (ødeleggelse av dental vev av mikrober eller utilstrekkelig blodstrøm), årsaker til hyppige ondt i halsen - betennelse av lymfoidvev i strupehinnen, etc.).
  • Antacida (redusere surhetsinnholdet i magesaften) for å redusere risikoen for skade på magen av glukokortikoider og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.
  • Antispasmodik (legemidler som reduserer smerte forårsaket av spasmer - en kraftig reduksjon av muskler i karene og indre organer). Brukes for smerter i magen.

• Kirurgisk behandling:
  • fjerning av tarmkanalen utføres med alvorlig sykdom av sykdommen med tarmkanalens død;
  • Nyretransplantasjon (transplantasjon) brukes til alvorlig nyreskade med manglende evne til å gjenopprette sine funksjoner.

Komplikasjoner og konsekvenser

• Komplikasjoner av hemorragisk diatese:
  • kronisk nyresvikt (nedsatt nyrefunksjon);
  • død av tarmseksjonen med mulig penetrasjon av tarminnholdet i bukhulen og utviklingen av peritonitt (betennelse i bukhinnen - membranen som dekker organene og bukhulenes indre vegger);
  • intestinal obstruksjon (brudd på innholdet gjennom tarmen);
  • pulmonal blødning (blødning fra lungene eller bronkiene i lungene, ledsaget av blod fra luftveiene);
  • jernmangel anemi, det vil si en reduksjon i nivået av hemoglobin (et spesielt stoff av erytrocytter (røde blodlegemer) som bærer oksygen på grunn av mangel på jern;
  • forverring av indre organer, spesielt i nærvær av kroniske sykdommer (for eksempel hjerte, nyre, etc.).

• Konsekvensene av hemorragisk vaskulitt kan være fraværende med full tid behandling startet i tide. Hemorragisk vaskulitt fører sjelden til døden. Hos halvparten av pasientene oppstår fullstendig utvinning. Resten av pasientene har et tilbakevendende forløb, det vil si gjenoppbyggingen av manifestasjonene av sykdommen etter noen måneder eller år.

Forebygging av hemorragisk vaskulitt

• Primær forebygging (det vil si før forekomsten av sykdommen) hemorragisk vaskulitt:
  • styrke kroppens forsvar (for eksempel herding, vandring i frisk luft, sunn mat med tilstrekkelig innhold av grønnsaker og frukt, etc.);
  • rettidig behandling av kroniske infeksjoner (for eksempel dental karies (ødeleggelse av dental vev av mikrober eller utilstrekkelig blodstrøm), årsaker til hyppige ondt i halsen - betennelse i lymfoidvev i strupehinnen, etc.);
  • avvisning av ukontrollert bruk av narkotika;
  • eliminering av hypotermi
  • avvisning av overdreven fysisk aktivitet.

• Sekundær forebygging er den tidligste gjenkjenningen av hemorragisk vaskulitt.

• Forebygging av komplikasjoner i hemorragisk vaskulitt:
  • rettidig full behandling av hemorragisk vaskulitt;
  • Unngå kontakt med allergener (fremmedlegemer som ved inntak forårsaker overdreven aktivitet i kroppens forsvar);
  • forbud mot vaksinasjoner;
  • slutte å røyke og drikke alkohol.

• kilder

• Longo L.D. Harrisons hematologi og onkologi. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 s.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 s.
• Alekseev N.A. Anemi. SPb.: Hippocrates, 2004. - 512 s.
• Alpidovskiy V.K. og andre myeloproliferative sykdommer. Moskva: RUDN, 2012. - 32 s.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 s.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. og andre. Hematologi av barndommen. 2. utg., Ekst. og pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 s.
• Vorobev A.I. (Eds.). Hematologi manual. Volum 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 s.
• Drozdova M.V. Blodforstyrrelser. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 s.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Forelesninger om pediatrisk hematologi. Simferopol: KMU dem. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 s.
• Kozinets G.I. (Ed.) Praktisk transfusiologi. M.: Praktisk medisin, 2005. -544 s.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (komp.) Interne sykdommer: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 s.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologisk atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 s.
• Mamaev N.N. Hematologi: en veiledning for leger. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 s.
• Grunnleggende om klinisk hematologi. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referansehåndbok. - M.: Dialect, 2003. - 304 s.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010. - 120 s.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Tolkning av resultatene av automatisert hematologisk analyse (kliniske og laboratorieaspekter). Omsk: OGMA, 2008. - 37 s.
• Timofeeva L.N. Kliniske syndrom i hematologi. Metodiske anbefalinger. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 s.

Hva skal jeg gjøre med hemorragisk vaskulitt?

• Velg en egnet allmennlege
• Pass tester
• Få en behandling fra legen
• Følg alle anbefalingene

Hemorragisk vaskulitt hos voksne: Alt om patologi

Hemorragisk vaskulitt er en sykdom som manifesteres av utslett av lilla farge på overflaten av huden og slimhinnen. Oftest diagnostisert hos barn i alderen 5 til 13 år, men ofte sett hos voksne. I mangel av terapi kan kronisk nyresvikt utvikles. Spesialister fortsetter å studere sykdommen, da de nøyaktige grunnene til utviklingen ennå ikke er etablert og behandlingsmetoder ikke er utviklet.

Årsaker til utvikling

Hemorragisk vaskulitt har et annet navn - allergisk purpura.

Forskere fortsetter å argumentere for hva som provoserer utviklingen av hemorragisk vaskulitt og hvorfor den utvikler seg. Basert på forskningen er det identifisert en rekke faktorer som har betydning. Disse inkluderer:

1. Tidligere overført virus- eller smittsomme sykdommer. Av særlig betydning er betennelse i luftveiene, som forekommer i akutt eller kronisk form. Leverandører kan være influensa, tonsillitt, ARVI, sår hals, kylling pox, meslinger.
2. Skader på veggene i blodårene eller det øvre laget av epidermis.
3. Allergi til stoffkomponenten, mat.
4. Langvarig eksponering for ultrafiolette stråler, stråling, høye eller lave temperaturer.
5. Kjemisk forgiftning, giftstoffer.
6. Insektbit, når det er en sterk reaksjon av kroppen.
7. Ondartede og godartede neoplasmer.
8. Forstyrrelse av hormonell bakgrunn under graviditet, skjoldbrusk sykdommer, diabetes.

Også mange pasienter med diagnostisert hemorragisk vaskulitt ble identifisert for å ha en genetisk predisponering. Sykdommen kan utvikles med svekket immunitet. Blant voksne blir eldre mennesker oftest rammet.

Klinisk bilde

Den vanligste årsaken til sykdommen er smittsomme sykdommer.

Det viktigste symptomet på vaskulitt er utseendet på utslett. Elementer av utslett har vanligvis en lilla farge og kan være forskjellig:

• Små blister rødt.
• Små blåmerker.
• Knuter.
• Røde papiller. Dannet hovedsakelig på munnhinnehinnene.
• Blanking papules.

Utslettens diameter er ikke mer enn 1 cm. 4 dager etter starten begynner de å bli blek og helt forsvinne. Gjenta om 7-10 dager.

Utslippet er i utgangspunktet lokalisert på overflaten av føttene og bena, og sprer seg over hele kroppen.

Andre symptomer på vaskulitt inkluderer:

• ødem
• rødhet
• smerte når du beveger deg

Smerten er ofte trekkende i naturen. Intensiteten kan også være forskjellig: fra et lite ubehag til betennelse som følger med hevelsen. Smerter fortsetter i flere timer.

Mer informasjon om årsakene til vaskulitt finnes i videoen:

Fra fordøyelseskanalen observeres:

• Kvalme, ofte ledsaget av oppkast.
• Kolikk i magen.
• Blødning av tarmslimhinnen, med det resultat at blodet oppdages i avføringen.

Anemisk syndrom i hemorragisk vaskulitt er uttrykt av:

• Svimmelhet.
• Periodisk hodepine.
• Generell svakhet og ubehag.
• Besvimelse.
• Takykardi.
• Utseendet til "flyr" foran øynene mine.
• Støy i ørene.

Alle tegn vises innen 1-3 uker etter utslett. I sjeldne tilfeller går patologien i en isolert form. I noen tilfeller er det en lesjon i luftveiene. Dette medfører kortpustethet og hoste. I sputumet er det blod urenheter.

klassifisering

Hemorragisk vaskulitt kan være akutt, langvarig og kronisk.

Hemorragisk vaskulitt, avhengig av manifestasjonene og resultatene av laboratorieundersøkelser, er delt inn i tre grader:

1. Den første graden karakteriseres av en tilfredsstillende tilstand av pasienten. Kroppstemperaturen overstiger ikke 37 grader. Utslett er mildt og ikke vanlig for store områder av huden. I studien av blod ESR ikke mer enn 20mm / time. Andre manifestasjoner er fraværende.
2. Den andre graden er preget av en moderat tilstand. Utslett er intens. Det er en økning i temperaturen til 38 grader. Pasienter klager over hodepine, svakhet, forgiftning observeres. Undersøkelse viste ledd- og nyresyndrom, som er moderat uttrykt. ESR opp til 40 mm / time.
3. I tredje grad vurderes pasientens tilstand som alvorlig. Temperaturen er alltid høy, symptomene på forgiftning uttalt. Manifest hud, nyre, leddssyndrom. I noen tilfeller er hjerneskade mulig. I laboratorieundersøkelsen er det fastslått leukocytose i blodet, en reduksjon i nivået av hemoglobin, ESR mer enn 40 mm / time.

I tillegg, avhengig av lokaliseringen av den patologiske prosessen, er det flere forskjellige former for sykdommen, avhengig. Disse inkluderer:

• Skin. Også kalt enkelt. Utslett forekommer bare på overflaten av huden i forskjellige områder.
• Kutan ledd. I tillegg til utslett, er det en lesjon av leddene.
• Skin-abdominale. Det er knyttet til brudd på tarmene, funksjonen til mageveggene.
• Nedsatt. En av de sjeldne former. Karakterisert ved skade på urinsystemet.

Også fremstående blandede og lynformer. Avhengig av graden og formen av sykdommen, er et bestemt behandlingsforløp foreskrevet. I noen tilfeller kan akutt sykehusinnleggelse være nødvendig.

diagnostikk

Av stor betydning i diagnosen av sykdommen er resultatene av koagulogram

Først av alt foretar legen en undersøkelse og vurderer graden av spredning av utslett. Deretter studerer han nøye pasientens historie og foreskriver diagnostiske undersøkelser.

Hvis man mistenker hemorragisk vaskulitt, er hovedforskningsmetodene:

1. Biokjemisk analyse av blod. Utført for å bestemme innholdet av proteinforbindelser.
2. Generell blodprøve. Kreves for å studere leukocyttformel.
3. Bestemmelse av sirkulerende immunkomplekser.
4. Påvisning av immunoglobulin klasse A.
5. Koagulasjon.

Ifølge resultatene av laboratorieundersøkelser er sykdomsgraden og -formen fastslått, og behandlingsforløpet bestemmes. I noen tilfeller må pasienten konsultere andre spesialister.

Behandling og prognose

De viktigste stoffene i behandlingen av sykdommen er heparin

Hovedoppgaven for å behandle hemorragisk vaskulitt er å lindre symptomene og lindre pasientens tilstand. Et spesifikt behandlingsregime eksisterer ikke, men spesialister studerer dette problemet.

I diagnosen av sykdommen er tildelt:

• Platehemmere. Den mest effektive er "Curantil". I alvorlige tilfeller administreres Trental intravenøst.
• "Heparin". Intravenøs eller subkutan. Over tid blir stoffet gradvis veltet.
• Fibrinolyse-aktivatorer. Denne gruppen inkluderer nikotinsyre.
• I tilfelle av alvorlig tilstand foreskrives plasmaferese eller et kurs av glukokortikosteroider.
• "Cyclofosfamid" eller "azathioprin" brukes sjelden. I nærvær av sterk smerte, er det angitt smertestillende midler som Ibuprofen. Det hjelper lindrer betennelse, reduserer feber og stopper smerte.

Varigheten av behandlingen avhenger av graden av utvikling av sykdommen. Når første graden kan være fra 2 til 3 måneder. Med et gjennomsnitt - opptil seks måneder. Ved alvorlig kurs kan varigheten av behandlingen være opptil 1 år. Patologi er ledsaget av tilbakefall.

Hittil finnes det ingen legemidler som kan undertrykke den patologiske prosessen, uavhengig av plasseringen, noe som kompliserer behandlingen av hemorragisk vaskulitt.

Med riktig og rettidig behandling er prognosen gunstig.

Fatal utfall blir sjelden diagnostisert ved akutt patologi og tilstedeværelse av komplikasjoner fra mage-tarmkanalen. Døden oppstår med nyresvikt og skade på nervesystemet.

I noen pasienter, etter behandlingsforløpet, etableres kroniske nyresykdommer. En fjerdedel av pasientene over fem år i urinsedimentet forblir. Hittil er det endelige resultatet av vaskulitt hos disse pasientene ikke kjent.

Komplikasjoner og forebyggende tiltak

Lansert sykdom kan forårsake intracerebral blødning

Hemorragisk vaskulitt er en farlig og raskt progressiv sykdom. Mangel på terapi kan føre til alvorlige konsekvenser. De ser ut som:

• nedsatt hjerte muskel og lever
• lungeblødning
• peritonitt
• intestinal obstruksjon
• nyresvikt
• anemi
• diatese

Spesielle metoder for forebygging av hemorragisk vaskulitt eksisterer ikke. Legene anbefaler at du følger generelle forebyggende tiltak:

1. Unngå tung fysisk anstrengelse.
2. Ikke overkjøl kroppen.
3. Tidlig behandle ulike smittsomme sykdommer.
4. Styr immunitet.

Forskere fortsetter å studere arten av forekomsten og metoder for behandling av sykdommen. Mangel på behandling for utbruddet av vaskulitt symptomer kan være dødelig som følge av blødning i hjernen. Det er derfor du bør være oppmerksom på helsen din og konsultere en lege i tide.

Symptomer på hemorragisk vaskulitt og dens konsekvenser

Hemorragisk vaskulitt, egenskaper som ofte kommer til uttrykk ved smerte og blødning på grunn av lesjoner i små kar i huden og indre organer (arterioler, kapillærer og venyler), etterfulgt av aseptisk betennelse og forringet vaskulær forlikelighet en veggkonstruksjon. Som et resultat er det risiko for blodpropper. Med hudskader, hvor utslett forekommer, kalles sykdommen også allergisk purpura. Som regel forekommer det hos barn fra 5 til 14 år og hos unge opp til 20 år, men det skjer også hos voksne som er mye vanskeligere å flyte. Både menn og kvinner lider av vaskulitt likt.

Årsaker til vaskulitt

Hemoragisk vaskulitt er forårsaket av følgende faktorer:

• overført viral (eller annen) infeksjon (ondt i halsen, akutte luftveisinfeksjoner, influensa, skarlagensfeber, tuberkulose, etc.);
• innføring av vaksiner og serum;
• intoleranse mot visse typer legemidler (for eksempel penicillin, barbiturat, streptomycin og noen andre) og matvarer;
• hypotermi;
• insekt biter, etc.

Risikofaktorer for sykdommen er: avansert alder, allergiske reaksjoner og re-emerging infeksjoner. En stor rolle er spilt av genetisk predisposisjon.

Grunnlaget for den mekanisme av sykdommen er dannelsen av såkalte sirkulerende immunkomplekser, og la det lille kar blodstrømmen og avsettes på den indre overflate av de små karveggene. Immunsystemet er i endring, det begynner å produsere antistoffer som skader karveggen og forårsake aseptisk inflammatorisk prosess er reaksjonen av skade på sine egne celler eller stimulans av ikke-mikrobiell opprinnelse. Øket vaskulær permeabilitet i dets lumen avsatt fibrin og trombotiske masse, noe som fører til blødning og dannelsen av microthrombi.

Diagnose av hemorragisk vaskulitt

Diagnosen består i å undersøke pasienten, samle anamnesis og en rekke laboratorie- og maskinvarestudier, hvor hoveddelen er:

1. generell og biokjemisk blodprøve,
2. urinanalyse
3. ultralyd
4. endoskopi,
5. immunologisk studie
6. biopsi av nyrene og huden.

Inpatientbehandling. Den består av en spesiell hypoallergene diett og motta orale medikamenter (i form av injeksjoner eller intravenøst) rensning av organismen fra skadelige stoffer, og hindre dannelsen av blodpropper, bedre blodsirkulasjon i små fartøy, og hindre allergiske reaksjoner som dreper bakteriene som tjener som syntetiske analoger av adrenokortikale hormoner, smertestillende midler, antiinflammatorisk og antipyretisk å aktivere immunsystemet, redusere gastrisk surhet (for å unngå skade på slimhinnene mage), samt vitaminer, gjenopprette strukturen av celler og nærer dem med nyttige stoffer.

symptomer

Alle tegn som følger med hemorragisk vaskulitt er delt inn i en rekke syndromer, former og grader med en felles utvikling:

1. Abdominal syndrom (abdominal skade). Dets årsaker er mange utmattelser av blod i tarmvegg og brystkreft. Symptomer - moderat smerte (noen ganger i form av angrep), som oftest forekommer i navlen. Sammen med smerten i magen, endres pasientens utseende: hans hud blir blek, ansiktet blir senket, øynene hans blir sunket, tungen tørr. Over tid observeres blodig oppkast og avføring. Smertene går enten vekk alene eller i de første dagene etter starten av behandlingen.
2. Articular syndrom. Manifestert i form av subkutane hemorrhage over fugene og i sine hulrom (for det meste - de store leddene i fot), opphovning og smerte i dem. I dette tilfellet endres hudfargen i det berørte området til rødt og deretter til blått. Disse symptomene varer ikke mer enn en uke, uten å forårsake permanent deformasjon av leddene og dysfunksjonen av deres funksjoner.
3. Hudsyndrom Manifisert i form av små blødninger på hudoverflaten. Ligger i leddene, hender, føtter, lår, bakder, samt på ansikt og torso. Når blødninger passerer, forblir pigmentering på plass.
4. Nyresyndrom. Med det på grunn av skade på nyreskyttene, oppstår blod i urinen, blodtrykket stiger, og hevelse blir observert (som regel individer).
5. Anemisk syndrom. Forårsaget av lave hemoglobinnivåer. Dens symptomer: generell svakhet, mangel på matlyst, feber, svimmelhet, tinnitus, rask hjerterytme og kortpustethet selv ved lav belastning, lav effektivitet, besvimelse, blinkende "flyr" foran øynene, og stikkende smerter i brystet.
6. Andre syndrom manifesterer seg som blødninger i lungene, i hjernen eller ryggmargen, i hjertemuskelen, etc. De er sjelden funnet og oppdages gjennom spesielle diagnostiske metoder.
7. Avhengig av det kliniske bildet av kurset, kan hemorragisk vaskulitt være av forskjellige former: hud, buk, ledd, nyre eller kombinert. Deres kombinasjoner er mulige.
8. Avhengig av skjemaet, kan sykdommen være: fulminant (varer i flere dager); akutt (opptil 30 til 40 dager); langvarig (opptil 2 måneder og lengre); tilbakevendende (gjentatt 3-4 ganger eller oftere innen noen få år); kronisk (symptomene forblir i 1 år og lengre, periodisk forverret).
9. Graden av aktivitet av patologien er delt inn i: liten, middels og høy. Det er etablert avhengig av manifestasjon av symptomer, temperatur og resultat av laboratorietester, for eksempel: indikatorer for ESR, redusering av antall sunne blodceller og beskyttende stoffer i kroppen, og så videre.

effekter

Hemorragisk vaskulitt av forskjellige typer går frem på forskjellige måter, og hvis de ikke behandles, kan det ha forskjellige effekter. De er også avhengige av en rekke andre faktorer: pasientens alder, kroppens individuelle egenskaper, tilstedeværelsen av samtidige kroniske patologier, skjemaet etc.

Den beste måten å unngå konsekvensene på er å oppdage sykdommen i tide, og omgående startet riktig valgt behandling. Moderne teknikker for å bekjempe vaskulitt kan stoppe den inflammatoriske prosessen og oppnå en tilstand av remisjon, som må opprettholdes kontinuerlig.

Uansett terapiens taktikk er de forenet av det faktum at en individuell tilnærming må brukes på hver pasient, siden denne sykdommen, som kan deles opp i primær (oppstår i seg selv) og sekundær (som følge av en annen sykdom), behandles annerledes.

Mens skader på blodkarene i huden og leddene forsvinner om noen uker, etterlater det ingen konsekvenser, skader på tarmkanalen (GIT) og nyrene er svært farlige. I det første tilfellet kan det føre til perforering av tarmveggen og kraftig blødning i den, etterfulgt av peritonitt, dette kan føre til pasientens død. I andre tilfelle utvikler glomerulonefritis, ofte asymptomatisk, uten å forårsake klager i pasienten. Med det reduseres nyrernes kvalitet, nyrefeil utvikler seg og som følge av dette er pasienten avhengig av hemodialyseprosedyrer, uten hvilken han vil dø, siden det er umulig å gjenopprette den tapte nyrefunksjonen.

Vaskulitt (betennelse i blodårene): årsaker, tegn, behandling, effekter

Hemorragisk vaskulitt (Henoch-Schonlein purpura), sammen med arvelig vazopatiey (Osler-Rendu sykdom), medfødt vaskulære tumorer (hemangiomer) er ansett patologisk tilstand relatert til blødning, som er forårsaket av lesjoner av beholderveggene. Skjemaene er forskjellige, men grunnlaget for symptomene er et hemorragisk syndrom, manifestert av hudblødninger, slimhindeblødninger og blødninger i vev og organer.

Hemorragisk vaskulitt - immunologiske kompleks sykdom, slik at det blir også kalt hemoragisk immun mikrotrombovaskulitom eller anafylaktoid purpura, som er kjennetegnet ved trombocytopenisk purpura fravær av hemolyse og trombocytopeni seg selv.

Hva skjer med vaskulære vegger, hvorfor denne sykdommen oppstår, hvordan det manifesterer seg og er kurert - spørsmålene som angår mange fordi det er ganske utbredt, særlig blant jordens barn.

Hva forårsaker skade på vaskulære vegger i hemorragisk vaskulitt?

I hemoragisk vaskulitt hos blodkar med liten diameter, en såkalt "aseptisk inflammasjon", som (med deltakelse av komplementsystemet) ledsaget av dannelsen av immunkomplekser som sirkulerer i blodstrømmen (CEC), multippel vaskulær trombose og ødeleggende forstyrrelser i sin vegg. Imidlertid må denne reaksjonen starte et sted.

Immunceller angriper feilaktig fartøyveggen med vaskulitt.

Hittil er hovedårsakene til hemorragisk vaskulitt:

1. Overført før bakteriell (hovedsakelig streptokokk) eller virusinfeksjon;
2. Allergisk stemning;
3. Vaksinasjon (eventuelle vaksinasjoner);
4. Bruk av rusmidler;
5. En lidenskap for visse matvarer;
6. Helminthic invasjon;
7. Eksponering for lave temperaturer (frost, kald vind);
8. Tilstedeværelsen av foki av kronisk betennelse;
9. Barns alder (størst sannsynlighet for å bli syk oppstår hos barn mellom 5 og 10 år);
10. Arvelig predisposition;
11. Tilstedeværelsen av slektninger immunopatologiske eller allergiske sykdommer.

Ved en kombinasjon av alle eller flere faktorer øker risikoen for HB-dannelse markant.

CICer dannet under hemorragisk vaskulitt inneholder immunoglobuliner av klasse A og G, og IqA opptar ca. 80% og IqG ca. 20% tilfeller. Hemorragisk vaskulitt med IqG-variant har et mer alvorlig kurs, da det går med utviklingen av nyrepatologi, og følgelig med forverringen av prognosen.

Video: Årsaker til vaskulitt

Systemisk vaskulitt - et bredt spekter av sykdommer

Patologiske tilstander fulgt av hemorragisk syndrom, ofte så likt deres symptomer, er til og med legen vanskelig å fastslå bare - det er en primær eller en hemoragisk vaskulitt syndrom som oppstår på en bakgrunn av rheumatoid arthritis, reumatisk feber, infeksiøs endokarditt eller SLE (systemisk lupus erythematosus). Viktig vekt i dette tilfellet er gitt til pasientens alder, fordi det er kjent at noen typer vaskulitt forekommer oftere hos barn, mens hos voksne andre alternativer hersker, som dannes mot bakgrunnen av "voksen" patologi.

For ikke å bli forvirret i vaskulitt, bør det sies at hemorragisk vaskulitt refererer til systemiske sykdommer. Og dette er en hel gruppe, som preges av en systemisk vaskulær lesjon, ledsaget av en betennelsesreaksjon av sine vegger. I tillegg til selve hemorragisk vaskulitt omfatter de typiske representantene for denne gruppen:

• Nodulær periarteritt (skade på arteriene, hovedsakelig av små og mellomstore kaliber);
• Wegeners granulomatose (granulomatøs nekrotisk lesjon av luftveiene og nyrene);
• Giant celle arteritt eller Horton sykdom (hovedsakelig carotid, tidsmessige og kraniale arterier er berørt, derfor er hjerne symptomer svært karakteristiske for sykdommen);
• Goodpasturesyndrom (kapillær, fortsetter som hemorragisk pneumonitt eller nephritis, siden i de fleste tilfeller berøres lungene og nyrene);
• Tromboangiitis obliterans (Buerger's sykdom);
• Takayasu sykdom;
• Moshkovich syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura);

Dette er en gruppe primær vaskulitt, men det er også sekundære som oppstår mot bakgrunnen av smittsomme, allergiske og andre prosesser, det vil si at de kompliserer en annen sykdom og går som et syndrom. For eksempel er systemisk lupus erythematosus ledsaget av hemorragisk vaskulitt, men den viktigste sykdommen er fortsatt SLE, som bestemmer behandlingstaktikken. GW i seg selv adskiller seg imidlertid ikke i samme type flyt, derfor kan man nesten ikke klare seg uten at den blir klassifisert.

Hvordan klassifisere HS: I henhold til skjemaet, flyt eller mekanisme av forekomst?

Typer av hemorragisk vaskulitt varierer i form og kurs. Dette er faktisk basert på klassifiseringen. Så, ut fra de kliniske manifestasjonene, er følgende syndromer skilt ut:

Hudledning av eosinofil granulomatose (Churg-Strauss syndrom)

1. Dermal - det mest vanlige alternativet, uavhengig av trombocytopeni, selv om det er ekstremt likt det
2. Articular, som regel, oppstår sammen med huden og er preget av involvering i prosessen med ulike ledd, inkludert store. Samtidig observeres trekkende ("flyktig") smerte, hevelse i leddene og symmetrien av lesjonen;
3. Abdominal, før intestinale lesjoner med mulig tarmperforering og tarmblødning;
4. Renal, fortsetter i henhold til scenariet av akutt glomerulonephritis, og i andre tilfeller gi nefrotisk syndrom;
5. Blandet form av HB (en kombinasjon av flere arter).

Avhengig av klinisk kurs, aktivitetsfasen og alvorlighetsgrad av sykdommen, er det tre varianter av hemorragisk vaskulitt:

• Enkel flyt:
• Moderat grad av aktivitet;
• Veldig aktiv prosess.

Men i klassifiseringen er det også en slik faktor som starten på den patologiske prosessen forbundet med det videre kurset. I slike tilfeller kan vi snakke om hemorragisk vaskulitt med:

1. Fulminant versjon av strømmen;
2. Akutt periode;
3. Subakutt kurs;
4. Langvarig prosess;
5. Kronisk tilbakefallende form.

Når man studerer vaskulitt, konkluderer konklusjonen selv at årsaken til syndromet er en utilstrekkelig immunrespons av kroppen til en faktor som har krenket immunitet. Men HBs som oppstår på bakgrunn av en annen patologi, er ikke alltid av samme type, siden de er forskjellige i mekanismen for dannelsen av den patologiske prosessen. De har sine egne varianter, som kun eksperter kan klassifisere. Vi vil bare prøve å legge til litt informasjon om vaskulitt som er av stor interesse for våre lesere. Disse hemorragiske syndromene er som regel sekundære, siden de forekommer i bakgrunnen og som følge av en sykdom:

• Serebral vaskulitt er dannet på grunn av ikke-smittsom betennelse i de vaskulære veggene i blodbanen i hjernen. Det er vanligvis sekundær i naturen og er forbundet med systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, sklerodermi og andre autoimmune prosesser. Med sjeldne unntak er det isolerte former i sammensetningen av arten av systemisk vaskulitt (primær);
• Cryoglobulinaemic ansees for å gi fra formasjonen ved en temperatur under 37 ° C uoppløselig proteinforbindelser - kryoglobuliner som avsettes ved blodkar med liten kaliber, og kan strekke seg i en sirkulerende sjikt, som vist ved deres tilstedeværelse i en bestemt konsentrasjon i analyse av blodserum. Dette forklarer trolig de negative effektene av forkjølelse og utseendet av hemorragisk vaskulitt hos autoimmune sykdommer hos enkelte pasienter;

Kryoglobulinemisk dermal vaskulitt av varierende alvorlighetsgrad og stadier

Kliniske manifestasjoner av former og alternativer for kurset av HS

Oppført tidligere syndromer relatert hudutslett, gastrointestinale forstyrrelser, leddsmerte og nyresykdom, anses for å være referansetegnene i den diagnostiske funn av hemoragisk vaskulitt, og derfor bør de gir en mer detaljert respons.

Det vanligste og mest kjente hudsyndromet er preget av følgende manifestasjoner:

1. Extensorflatene på øvre og nedre ekstremiteter (nederste tredjedel av benet og baksiden av foten) er fulle av en symmetrisk utslett (papulærblødning) som strekker seg til leddene og glutealområdet (mindre ofte i kroppen). Noen ganger blærer (urtikarny elementer) bli med et utslett som minner mye om en urticaria;
2. Fraværet (eller utseende i svært sjeldne tilfeller) av utslett på mage, hodebunn, ansikt, nakke;
3. Et hemorragisk utslett som ikke forsvinner når det trykkes (i motsetning til allergisk) er rosa, rødt eller dypt rødt, som i alvorlige tilfeller kan fusjonere, sårdannelse, nekrotisere og etterlate merkbar pigmentering (leger kaller det hemosiderose);
4. Angioødem, påvirker hender, føtter, nesten hele ansiktet og hodebunnen, kjønnsorganene, som dekker det meste av kroppen med smertefulle infiltrater og "flyktig" ødem, som raskt kan forsvinne hvis du begynner å intensivt behandle HBs.

Hud manifestasjoner av hemorragisk vaskulitt

I en mild pasient endres pasientens tilstand litt, temperaturstigningen er sjelden registrert (og deretter ikke høyere enn subfebril), utslett påvirker små områder av kroppen, og det er ingen forstyrrelser i mage-tarmkanalen (magesår).

En moderat aktivitetsgrad er preget av:

• Tilstanden til en syke person, vurdert som moderat alvorlig;
• Tilstedeværelsen av feber (38 ° C og over);
• Utseendet til generell svakhet, smerte i hodet;
• Tilstedeværelsen av smertefulle opplevelser i leddene og deres hevelse;
• Rikelig hudutslett noen ganger med utvikling av angioødem;
• Manifestasjon av magesyndrom: kvalme, oppkast, diaré (noen ganger med blod), smertefull smerte i magen;
• Perifer blodreaksjon: leukocytose over 10x10 9 / l, venstre sidet nøytrofili, eosinofili, ESR akselerasjon - 20-40 mm / t, akselerert Lee-hvit koagulasjon, svekket forhold mellom proteinfraksjoner.

En høy grad av aktivitet gir et tungt klinisk bilde av prosessen og uttrykkes:

1. Hodepine, svakhet og ubehag
2. Signifikante forstyrrelser i mage-tarmkanalen (abdominal syndrom) med kvalme, gjentatt blodig oppkast, hyppige avføring med blod;
3. Levende symptomer på artikulært syndrom;
4. Kutan nekrotisk purpura, som har en avløpskarakter
5. Utseende i andre tilfeller av kardiovaskulære lidelser;
6. Manifestasjoner av nyreskade av typen hematurisk nefrit, som det fremgår av overskytelsen av røde blodlegemer i urinen (over 5 er i synsfeltet);
7. Vesentlige endringer i laboratorieparametere.

I tillegg kan hemorragisk vaskulitt ledsages av andre kliniske manifestasjoner som ikke er obligatoriske, men er noen ganger tilstede og gir ytterligere tegn på hepatitt B, for eksempel vascular lesjoner i hjertet og lungene, noe som fører til lungeblødning. Eller symptomer som er karakteristiske for cerebral vaskulitt med skade på cerebral kar:

• hodepine;
• delirium;
• Utseendet av konvulsiv og / eller meningeal syndrom.

Det er åpenbart at det ikke er mulig å isolere hemorragisk vaskulitt fra andre autoimmune sykdommer, for å klassifisere det nøyaktig og å utlede et enkelt bilde av kliniske manifestasjoner, siden det har en sterk forbindelse med disse prosessene og som et syndrom følger med dem.

Komplikasjoner og effekter av hemorragisk vaskulitt

Alvorlig utbrudd med den mest akutte begivenheten, tidligere kalt fulminant, og ledende i de fleste tilfeller til døden, er heldigvis svært sjelden og behandles for tiden ganske godt, men gir ofte svært alvorlige komplikasjoner og konsekvenser i form av:

1. Glomerulonephritis med videre utvikling av kronisk nyresvikt ESRD;
2. Blødninger i mesenteri og trombose av dets kar
3. Invagasjoner som resulterer i intestinal obstruksjon;
4. Peritonitt som skyldes nekrose av tarmområdet og dens perforering;
5. Lungeblødning.

Det skal bemerkes at disse konsekvensene kan oppstå ikke bare i fulminant form, komplikasjoner kan gi og langvarige og kroniske prosesser, og til og med et mildt kurs, hvis du ikke starter riktig behandling i tide. Og hvis du generelt kan takle de fleste komplikasjonene, fører alvorlig nyreskade til irreversible konsekvenser (utvikling av CRF), når nyrene til pasienten nekter å jobbe, og denne funksjonen må skiftes til hemodialyse.

Diagnose - hemorragisk vaskulitt

Undersøkelse av pasienten med påvisning av utslett, ledd og andre syndromer gir ikke grunnlag for å hevde at hemorragisk vaskulitt har blitt årsaken til slike fenomen, derfor blir laboratorietester anerkjent som hoveddiagnostiske metoder, som inkluderer:

• Den generelle (utviklede) blodprøven med beregning av absolutte verdier av indikatorer for en leukocyttformel;
• koagulasjon;
• Påvisning av sirkulerende immunkomplekser (CIC);
• Bestemmelse av immunglobulinklasser A (forhøyet) og G (redusert), kryoglobuliner og komponenter i komplementsystemet;
• Biokjemisk analyse (proteinfraksjoner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).

I HB indikerer laboratorieforsøk tilstedeværelsen av sirkulerende spontane aggregater, aktivering av blodplatebinding, en reduksjon i AT III og inhibering av fibrinolyse. Disse faktorene, til slutt, og forårsaker uttalt hyperkoagulasjon.

I tillegg til disse studiene, utføres tester for hemorragisk vaskulitt, noe som kan indikere lidelser forbundet med HBV (skade på nyrene, tarmene, hjertet og andre organer).

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Mild manifestasjoner av hudsyndromet kan tyde på en poliklinikk (men sengestil!) Behandling med obligatorisk overholdelse av et spesielt kosthold (ekskludering av kjøtt, fisk, egg, obligatorisk allergener, nye produkter) og reseptbelagte medisiner.

Imidlertid krever den akutte perioden å holde seg på sykehuset, konstant medisinsk overvåkning, og ved involvering av indre organer i den patologiske prosessen - bruk av et stort antall medisiner foreskrevet av spesielle ordninger og i visse doser (kortikosteroidhormoner, heparin). I tillegg er legemidler med HB foretrukket å administreres intravenøst.

På sykehuset, på en eller annen måte, må du følge en diett, fordi, unntatt det foreskrevne dietten, er det lite sannsynlig å gi det de ønsker. Pasienten vil være begrenset til forbruket av bordsalt og utvinningsstoffer, men de vil nødvendigvis introdusere meieriprodukter (acidophilus, kefir), fruktdrikker og fruktkompot fra lokale frukter (ingen eksotiske!), Inn i som du kan legge til litt sukker. I tilfelle problemer med tarmene, vil pasienten motta tabell nr. 1, og med nyrene, tabell nr. 7 (saltfri).

Sengestøtte varer ca. en uke etter siste utslett, så du bør ikke henvise til fravær av utslett, legen vet bedre. Ja, og halv-seng-modusen er utvidet for å frigjøre gradvis, og ikke på en dag.

Hvis HB diagnostiseres i tide og ikke har tid til å gi komplikasjoner, anbefales det å bli behandlet med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), aminokinolin og antihistaminer, høye doser ascorbinsyre med rutinemessige antiinflammatoriske legemidler.

I alvorlig form er hormonbehandling gitt, og for fulminantintensiv plasmaferese. Det faktum at behandlingstaktikken velges riktig, vil bli indikert ved en følelse av utvinning på grunn av utslaget av utslett. Samtidig med behandling av HBV, begynner aktiv rehabilitering og eliminering av kronisk infeksjonsfokus på sykehuset rett på sykehuset.

Etter utløpet venter pasienten på rehabilitering, oppfølging og forebygging av tilbakefall hjemme.

Video: vaskulitt behandling

Hvordan forhindre eksacerbasjoner?

Pasienten etter utslipp fra sykehuset bør ikke glemme sin sykdom hjemme. Selvfølgelig, da ville han allerede vite alt om sykdommens natur, forebygging av eksacerbasjoner, oppførsel i hverdagen, ernæring og dagens modus. Etter å ha kastet seg inn i den hjemmekoselige atmosfæren, vil pasienten ikke ta medisiner uten lege resept, vil ikke slå på produkter som kan provosere et tilbakefall (allergener), men det vil spise fullt og hver kveld vil begynne å ta stille, lyse turer i frisk luft. I tillegg er en person kontraindisert:

1. Sterkt fysisk arbeidskraft (barn er unntatt fra leksjon i fysisk opplæring);
2. hypotermi;
3. Overdreven angst, psykisk stress;
4. Vaksinasjoner (mulig utelukkende av helsehensyn);
5. Innføring av immunglobuliner (antistapylokokker, tetanus, etc.).

Det er umulig å savne et øyeblikk at det er nødvendig å forhindre forverring av kroniske infeksjoner, men det bør også forlate antibiotika og andre allergener.

På grunn av at hemorragisk vaskulitt hovedsakelig er en barndomssykdom, er det gitt spesielle anbefalinger for småbarn (eller foreldre?):

• Klinisk tilsyn i minst 5 år hvis nyrene er sunne, men hvis de blir beseiret, kan kontrollen være livslang;
• Hvert halvår besøker barnet den behandlende legen (i fravær av forverring);
• 3 ganger i året, et obligatorisk besøk til tannlegen og otolaryngologist;
• Barn er helt fritatt fra kroppsopplæring i et år, så overføres de til forberedelsesgruppen;
• Vaksinasjoner utelukkes i 2 år, og etter denne tiden utføres rutinevaksinasjon, men med tillatelse fra den behandlende legen og under "antihistamindekselet";
• Vanlige urintester (generelt og i henhold til Nechyporenko) og avføring for helminter;
• Overholdelse av antiallergent diett - 2 år;
• Råd til foreldre eller andre slektninger om hjemmebehandling, forebygging av tilbakefall, ernæring og oppførsel i skolen og hjemme.

Mange mennesker med HBV er aktivt interessert i å behandle sykdommen med folkemidlene. Herbalists tilbyr mange oppskrifter for å forberede urteinfusjoner. Anbefalinger om hvordan og hva de skal gjøre kan bli funnet i overflod på Internett, men gitt forskjellige former, typer og årsaker som forårsaket hemorragisk syndrom, er det bedre å koordinere disse handlingene med legen din. For ikke å skade.