Hva er hypertrofisk kardiomyopati?

Diabetes

Frekvensen for den plutselige døden til den unge befolkningen i arbeidstidsalderen er katastrofalt økende. En av de ærverdige ledende stillingene blant dødsårsakene er hypertrofisk kardiomyopati - overvekt av myokardiet uten en økning i volumet av hjertehulene. Er det nok å slutte å røyke og spille sport for å forebygge og forhindre død?

Hva er hypertrofisk kardiomyopati?

Essensen av sykdommen er et brudd på normal sammentrekning og avslapping av hjertemuskelen. Med redusert kontraktilitet, strømmer lite blod til periferien, utvikler sirkulasjonsmangel. I mangel av avslapning i diastol er hjertet sterkt fylt med blod. Pumping funksjonen lider, den må krympe oftere for å gi kroppen. Dette er mekanismen for utseendet til en akselerert puls.

Hypertrofisk kardiomyopati, hva er det? Diagnosen er kvalifisert hvis tilgjengelig:

utbredt eller begrenset økning i myokardie tykkelse opptil 1,5 cm eller mer;
reduksjon i ventrikulær kapasitet;
brudd på diastolen;
kortpustethet;
brystsmerter;
svimmelhet;
synkope som ikke er forbundet med nevrologiske sykdommer.

Typer og varianter av sykdommen

Det er 4 typer hypertrofisk kardiomyopati:

Med en økning i de øvre delene av septum mellom ventrikkene.
Hypertrofi av hele septum.
Konsentrisk ekspansjon av veggen og innsnevring av venstre ventrikkel.
Isolert apex forstørrelse.

Hovedhemodynamiske typer:

permanent hindring;
periodisk obstruksjon, bare under trening;
latent eller labilt, utvikler seg fra tid til annen, for eksempel når trykket avtar.

Årsaker til hypertrofisk kardiomyopati

Symptomatologi vises uten tidligere betennelsesfenomener, provokerende faktorer. Årsaken er en genetisk defekt som har en arvelig, familiær karakter.

Som et resultat av genmutasjon, blir syntesen av myokardielle kontraktile proteiner forstyrret.
Muskelfibre har feil struktur, plassering, noen ganger erstattet av bindevev.
De endrede kardiomyocyttene er ikke koordinert for å redusere, belastningen på dem øker, fibrene tykner, hele myokardietykkelsen er hypertrophied.

Symptomer på sykdommen

Avhengig av tykkelsen på myokardiet, er det 3 grader av sykdommen:

moderat hypertrofi;
moderat grad;
alvorlig hypertrofi.

Hypertrofisk kardiomyopati, symptomene, faren for denne patologien ligger i det faktum at problemene ikke er begrenset til myokardiet:

hypertrofi av papillære muskler, fibrøs del av interventricular septum, endokardium utvikler seg;
fortykning av veggene i mitralventilen forhindrer blodstrømmen;

Alle de ovennevnte faktorene fører til en endring i strukturen av veggene til karene som fôrer myokardiet, deres lumen er innsnevret med mer enn 50%. Dette er en direkte vei til et hjerteinfarkt.

Bestråling av smerte i hjerteinfarkt

I de første stadiene av sykdommen er ukarakteristisk, symptomene er svært mange og ikke-spesifikke. Det er følgende modifikasjoner av sykdommen:

asymptomatisk;
typen vegetativ-vaskulær dystoni;
i form av et hjerteinfarkt;
kardialgiya;
arytmi;
dekompensasjon;

Hvert alternativ har sine egne symptomer. Typiske klager av varierende alvorlighetsgrad:

brystsmerter;
økt respiratorisk hastighet;
rytmeforstyrrelser;
svimmelhet;
besvimelse;
Må først manifestere seg og straks ende i plutselig død.

Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er preget av en klassisk triade av symptomer:

brystsmerter;
rytmeforstyrrelser;
episoder av bevisstløshet.

Bevisstap eller nær denne presynoptiske tilstanden forklares av mangel på blodtilførsel til hjernen.

Pasienter markerer utseendet på forstyrrelser av hjertet, vekslende med takykardi. Angrep er ledsaget av ubehag bak brystbenet, en følelse av frykt for døden. Hvordan gi nødhjelp i tilfelle av arytmie symptomer les her.

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, hva er det? Denne sykdommen, den uunngåelige avslutningen er hjertesvikt, preget av åndedretthet, en følelse av mangel på luft.

Ved visuell undersøkelse bestemmes en unormal, multikomponent hjerteimpuls hos pasienter, etterfulgt av en annen, mindre alvorlig sammentrekning av venstre ventrikel, når blodet har passert gjennom et innsnevret rom. Normalt er den andre løsningen fraværende, og pasienter kan ha 2, 3, 4 slike støt. Hjerte størrelse økt til venstre.

Hypertrofisk kardiomyopati av ICD 10 er delt inn i:

dilatert I42.0;
obstruktiv i42.1;
en annen I42.2.

Samtidig, når man vurderer en sykdom, er situasjoner som kompliserer graviditeten og postpartumperioden utelukket. Disse er uavhengige sykdommer.

Ytterligere undersøkelsesmetoder

Når du utfører et EKG, er det umulig å finne spesifikke tegn på hypertrofisk kardiomyopati. Oftest er det venstre ventrikulær hypertrofi, venstre atrium, myokardisk iskemi.

Alle de ovennevnte endringene på EKG i kombinasjon med senket spenning indikerer cicatricial endringer i myokardiet hypertrofisk kardiomyopati.

Mer informativ er ekkokardiografi, fordi det lar deg se:

en økning i interventricular septum;
nedsatt mobilitet av septum under systole;
en nedgang i volumet til venstre ventrikel;
en økning i hulrommet i venstre atrium;
økning i kontraktilitet i venstre ventrikel.
Feil bevegelse av mitralventilen.

Når du utfører Doppler, kan du beregne graden av insolvens i mitralventilen, egenskapene til blodstrømmen.

MR, positronutslippstomografi kan tydelig se hvor, hvilke endringer som har skjedd.

behandling

Valget av behandling avhenger av egenskapene til sykdommen, alderen hvor sykdommen manifesterte seg.

Hypertrofisk kardiomyopati med obstruksjon av utløpskanalen behandles med hovedfokus på gjenoppretting av diameteren til utløpet fra venstre ventrikel.

Obligatorisk bruk av narkotika mot arytmier, reduserer oksygenforbruket, forbedrer absorpsjonen av tilgjengelig oksygen og næringsstoffer. Detaljer om årsakene til arytmi finnes i denne artikkelen.

Ulike representanter for betablokkere er de valgte stoffene. Effekten av disse stoffene er antiarytmisk. De normaliserer rytmen, reduserer frekvensen av episoder av bevissthetstab, reduserer puls, reduserer myokardial kontraktilitet. Hovedmekanismen for deres handling er å sikre at hjertet har tid til å slappe av, venstre ventrikel er fylt med blod for videre arbeid.

Kjente selektive og ikke-selektive stoffer. Foreløpig har listen over beta-blokkere utvidet seg. Det er nye moderne legemidler som har evnen til å normalisere tonen til fartøyene som fôrer myokardiet:

De mest effektive midler for behandling av takykardi forblir Bisaprolol, Propranolol.

Det er umulig å foreskrive disse stoffene for bronkial astma, lavt blodtrykk, bradykardi og aterosklerose i perifere arterier.

Den daglige dosen av legemidlet er valgt individuelt ved gradvis å øke mengden av blokkeren som brukes.

Hypertrofisk kardiomyopati (ICD-kode 10 - I42) er en kontraindikasjon for administrasjon av nifedipin-gruppe, hjerteglykosider, nitritter, siden de øker hindringen.

Med blokkerings ineffektivitet er behandling av hypertrofisk kardiomyopati permanent - Cordaron, Amiodarone. Hvis nødvendig, legg til Novocainum, Nikotinamid, Quinin.

Kirurgisk behandling

Ineffektiviteten til konservativ terapi krever utnevnelse av operasjon. Alle operasjoner utføres under AIC med kunstig hypotermi opp til 32 ° C. Typer operasjoner som brukes:

Fjerning av overgrodd muskelvev i det interatriale septum. Risikoen for dødelige postoperative komplikasjoner er 9-10%.
Perkutan introduksjon av 96% alkohol i venstre kranspulsår forårsaker nekrose av veggen som ved hjerteinfarkt i det fremre septalområdet.
Staging pacemakers.
Implantering av defibrillatorer.

Forebygging av hjertesvikt

Gitt at årlig dødelighet ved den første diagnosen hjertesvikt er 33%, blir det lagt stor vekt på forebyggende tiltak. De viktigste metodene for forebygging er:

unngå stress, tenk positive ting, lytt til klassisk musikk;
slappe av mer, tilbringe tid i frisk luft;
unngå røyking og alkohol;
kurere nyresykdom, anemi, diabetes, søvnapné - snorking, bronkitt, tonsillitt, tenner og andre kilder til infeksjon i kroppen;
dosert fysisk aktivitet, forutsatt at den er autorisert av den behandlende legen
riktig ernæring ved bruk av fisk, grønnsaker, meieriprodukter og avslag på fett, stekt, røkt, saltet;
kontroll av kolesterolnivåer;
forebygging av trombose, økt blodpropp
regelmessige undersøkelser: EKG, ekkokardiogram, ergometri, MR med angiografi, Doppler-studie.

Mulige komplikasjoner

Hvis pasientene lever i 40-50 år, slutter bakteriell endokarditt, slag, arteriell hypertensjon, hjerteinfarkt, lungeemboli og dødelig vaskulær trombose.

outlook

Gjennomsnittlig levetid for hypertrofisk kardiomyopati er lav. Kurset og prognosen anses å være ugunstig, siden dødeligheten når årlig 7-8%, spesielt hvis ikke behandlet. Halvparten av disse pasientene dør i ungdommen på bakgrunn av trening, sex.

Effekter forverrende hypertrofisk kardiomyopati:

ventrikulær arytmi;
jo yngre sykdommen manifesterte seg, jo mer alvorlig er prognosen;
en signifikant økning i massen av hjertemuskelen;
bouts av bevisstløshet;
Tilstedeværelsen av slektninger av plutselig død.

Nyttig video

Mer informasjon om hypertrofisk kardiomyopati, årsaker, symptomer kan bli funnet i følgende video:

Hypertrofisk kardiomyopatidiagnose og behandling

Hypertrofisk kardiomyopati (GC) - diagnose og behandling

Myokardie sykdom, som ofte er genetisk bestemt (mutasjon av genet som koder for et av proteinene i hjertesarkomeren), preges av myokardial hypertrofi, hovedsakelig i venstre ventrikel, ofte med asymmetrisk interventrikulær septalhypertrofi og som regel med bevaret systolisk funksjon. I henhold til gjeldende klassifisering, syndromer og systemiske sykdommer som forårsaker myokardial hypertrofi, inkl. amyloidose og glykogenose.

KLINISK BILDE OG TYPISK FLOW

1. subjektive symptomer: kortpustethet ved anstrengelse (hyppig symptom), orthopnea, angina, synkope eller i nærheten av synkope (særlig i form av en innsnevring av venstre ventrikkel utløpskanal).

2. Objektive tegn: systolisk "katt maler" over toppen av hjertet, diffuse apikale impuls, noen ganger - det delt, III (bare med venstre ventrikkel svikt) eller IV tone (for det meste unge mennesker), tidlig systolisk klikk (peker på en betydelig innsnevring utgangskanal i venstre ventrikel), systolisk murmur, vanligvis crescendo-decrescendo, noen ganger - rask tofaset perifer puls.

3. En typisk slag: avhenger av graden av myokardial hypertrofi, gradient størrelsesorden i papirbanen, må tilbøyelighet til arytmier (spesielt atrieflimmer og ventrikulære arytmier). Ofte lever pasientene i en avansert alder, men også tilfeller av plutselig død i ung alder (som den første manifestasjonen av HCM) og hjertesvikt. Plutselige dødsrisikofaktorer:

1) utseendet på en plutselig opphør av blodsirkulasjon eller vedvarende ventrikulær takykardi
2) plutselig hjertedød i en slektning i klasse 1;
3) nylig uforklarlig synkope
4) veggtykkelsen på venstre ventrikkel ≥ 30 mm;

5) patologisk reaksjon av arterielt trykk (økning av 1 genmutasjon).

diagnostikk

hjelpestudier

1. EKG: unormal Q-bølge, spesielt i lederne fra nedre og sidevegger, livogram, P-bølge av uregelmessig form (indikerer økning i venstre atrium eller begge aurikler), dyp negativ T-bølge i leder V2-V4 (med den øvre formen av hcmp).

2. Thorax RG: Kan oppdage økning i venstre ventrikel eller begge ventrikler og venstre atrium, spesielt med samtidig myralventilinsuffisiens.

3. Ekkokardiografi: signifikant myokardisk hypertrofi, i de fleste tilfeller generalisert, vanligvis med lesjoner av interventrikulær septum, samt den fremre og laterale veggen. Hos noen pasienter observeres hypertrofi av den basale interventrikulære septum, noe som fører til en innsnevring av venstre ventrikulær utgangskanal, som i 25% tilfeller er ledsaget av anterior systolisk bevegelse av mitralventilen og dens mangel. I 1/4 tilfeller er det en gradient mellom den opprinnelige delen av venstre ventrikel og aorta (gradient> 30 mmHg. St. Har en prognostisk verdi). Undersøkelsen anbefales for foreløpig vurdering av en pasient med mistanke om HCM og som screeningsundersøkelse hos slektninger til pasienter med HCM.

4. Elektrokardiografisk øvelse med trening: å vurdere risikoen for plutselig hjertedød hos pasienter med HCM.

5. MR: anbefales for vanskelig ekkokardiografisk evaluering.

6. Genetiske studier: Anbefalt for slektninger (1 grad) av pasienter med HCM.

7. 24-timers Holter EKG-overvåkning: for å oppdage mulige ventrikulære takykardier og vurdere indikasjoner for ICD-implantering.

8. Koronarografi: Ved brystsmerter, for å utelukke samtidig koronar sykdom.

diagnostiske kriterier

Basert på identifisering av myokardisk hypertrofi under ekkokardiografi og utelukkelse av andre årsaker, spesielt arteriell hypertensjon og aortastensose.

differensial diagnose

Arteriell hypertensjon (i tilfelle av HCM med symmetrisk venstre ventrikulær hypertrofi), mangel på aortaventilen (spesielt stenose), myokardialt infarkt, Fabrys sykdom, nylig hjerteinfarkt (ved en forhøyet hjerte troponin konsentrasjon).

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Farmakologisk behandling

1. Pasienter uten subjektive symptomer: observasjon.

2. Pasienter med subjektive symptomer: β-blokkere (for eksempel bisoprolol 5-10 mg / dag, metoprolol 100-200 mg / dag, propranolol opp til 480 mg / dag, spesielt hos pasienter med en gradient i utgangsstien til venstre ventrikel etter trening) ; Øk dosen gradvis, avhengig av effektiviteten og toleransen av stoffet (konstant overvåking av blodtrykk, puls og EKG er nødvendig); Ved ineffektivitet → verapamil 120-480 mg / dag eller diltiazem 180-360 mg / dag, vær forsiktig hos pasienter med innsnevring av utgangssystemet (i disse pasientene benyttes ikke nifedipin, nitroglyserin, glykosider av digitalis og ACE-hemmere).

3. Pasienter med hjertefeil farmakologisk behandling, som i DCM.

4. Atrieflimmer: prøv å gjenopprette sinusrytmen og lagre den ved hjelp av amiodaron (også angitt når ventrikulære arytmier forekommer) eller sotalol. Hos pasienter med vedvarende atrieflimmer er antikoagulant terapi indikert.

invasiv behandling

1. Kirurgisk reseksjon begrenser utgangsstien til venstre ventrikel i interventrikulær septum (myektomi, Morrow-operasjon): hos pasienter med en øyeblikkelig gradient i utgangsstien> 50 mmHg. Art. (i ro eller under fysisk anstrengelse) og alvorlige symptomer, som begrenser vitale aktiviteter, som regel kortpustethet under anstrengelse og brystsmerter, som ikke reagerer på farmakologisk behandling.

2. Den transdermale alkohol ablasjon skillevegger: administrering av ren alkohol perforering septal gren med sikte på utvikling av myokardinfarkt i den nære del av det interventrikulære septum; indikasjoner er de samme som for myektomi; Effekten er lik som i kirurgisk behandling. Anbefales ikke for pasienter i ventrikulær hypertrofisk kardiomyopati, venstre ventrikel, interventrikulær septum

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en genetisk bestemt myokardie sykdom, manifestert av et kompleks av spesifikke morfofunksjonelle endringer og et gradvis progressivt kurs med stor risiko for å utvikle livstruende arytmier og plutselig død.

HCM kan diagnostiseres i alle aldre, fra de første dagene til det siste tiåret av livet, men overveiende oppdages sykdommen hos personer med ung arbeidstid. Den årlige dødeligheten av pasienter med hCMP varierer fra 1 til 6%: hos voksne pasienter er det 1-3%, og hos barn og ungdom hos pasienter med høy risiko for plutselig død - 4-6%.

Morfofunksjonelle endringer og årsaker til sykdommen

Typiske er morfologiske forandringer: anomali av arkitektonikk av myokardiens kontraktile elementer (hypertrofi og desorientering av muskelfibre), utvikling av fibrotiske forandringer i hjertemuskelen, patologien til små intramyokardiale kar.

Med HCM forekommer massiv myokardial hypertrofi til venstre (og mindre ofte høyre ventrikel), oftere av asymmetrisk natur på grunn av fortykkelse av interventrikulær septum, ofte med utviklingen av obstruksjon av venstre ventrikulær utgang (LV) i fravær av åpenbare årsaker.

Det er generelt akseptert ide om hcmps overveiende arvelige natur. I denne forbindelse er begrepet "familiær hypertrofisk kardiomyopati" blitt utbredt. Det har nå blitt fastslått at mer enn halvparten av alle tilfeller av sykdommen er arvelige, med den viktigste arvelodd som er autosomal dominerende. De resterende faller inn i den såkalte sporadiske formen; i dette tilfellet har pasienten ingen slektninger som lider av hcmp eller har myokardial hypertrofi. Det antas at de fleste, om ikke alle tilfeller av sporadisk hcmp, også har en genetisk årsak, det vil si forårsaket av tilfeldige mutasjoner.

Hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk heterogen sykdom forårsaket av mer enn 200 beskrevne mutasjoner av flere gener kodende for proteiner fra myofibrillærapparatet. Hittil er 10 proteinkomponenter av hjertesarkomeren kjent, og utfører kontraktile, strukturelle eller regulatoriske funksjoner, hvorav mangler observeres i HCM. Videre, i hvert gen, kan mange mutasjoner bli årsaken til sykdommen (polygen multi-allelic sykdom).

Tilstedeværelsen av en mutasjon assosiert med HCM er anerkjent som "gull" -standarden for å diagnostisere en sykdom. Samtidig er de beskrevne genetiske defekter preget av varierende grader av penetrering, alvorlighetsgrad av morfologiske og kliniske manifestasjoner. Alvorlighetsgraden av det kliniske bildet avhenger av forekomsten og graden av hypertrofi.

Derfor er HCM preget av ekstrem heterogenitet av årsakene som forårsaker det, morfologiske, hemodynamiske og kliniske manifestasjoner, en rekke kursalternativer og prognose, noe som betydelig kompliserer valget av tilstrekkelige og mest effektive terapeutiske tilnærminger for å kontrollere og rette eksisterende lidelser.

Variabiliteten av prognosen fastslår behovet for detaljert stratifisering av risikoen for dødelige komplikasjoner av sykdommen, søket etter tilgjengelige prognostiske prediktorer og kriterier for evaluering av behandlingen som utføres.

Klassifisering av hypertrofisk kardiomyopati

Ved anatomiske egenskaper:

1. asymmetrisk (95%);

Typer (Maronet a1., 1981):

1) primær hypertrofi av de øvre (basale) divisjonene i interventricular septum;

2) isolert hyperventrofi av interventricular septum hele tiden;

3) konsentrisk hypertrofi i venstre ventrikel - dens frie vegg og septum;

4) Hypertrofi av hjertepunktet (apikalt).

2. symmetrisk (5%).

Ifølge hemodynamiske tegn. Avhengig av tilstedeværelsen eller fraværet av en systolisk trykkgradient i venstre ventrikulær hulrom (i henhold til ECHO-kardiografi), som reflekterer graden av obstruksjon av den venstre ventrikulære (LV) utgangskanalen, er HCM isolert:

Avhengig av verdiene til trykkgradienten, i henhold til anbefalingene fra New York Heart Association, er det 4 stadier av hypertrofisk carditt:

Det er tre mulige hemodynamiske varianter av obstruktiv hcmp:

med subaortisk obstruksjon i ro (den såkalte basale obstruksjonen);
med labil obstruksjon, karakterisert ved signifikante spontane fluktuasjoner i intraventrikulær trykkgradient uten tilsynelatende grunn;
med latent obstruksjon, som bare skyldes lasting og provoserende farmakologiske tester (spesielt innånding av amylnitrit, mens nitrat eller intravenøs administrering av isoproterenol) tas i bruk.

stabil, godartet kurs av hcmp;
plutselig død;
progressiv kurs - økt dyspné, svakhet, tretthet, smertesyndrom (atypisk smerte, angina), fremveksten av synkopale tilstander, sykdomsforstyrrelser i LV;
"Endetrinnet" av hypertrofisk kardiomyopati er den videre utviklingen av kongestiv hjertesvikt som er forbundet med remodeling og LV systolisk dysfunksjon;
utvikling av atrieflimmer og relaterte komplikasjoner, spesielt tromboembolisk.

Symptomer på HCM

Symptomene på sykdommen er mangfoldige og lavspesifikke, forbundet med hemodynamiske lidelser (diastolisk dysfunksjon, dynamisk obstruksjon av utløpskanalen, mitralregurgitasjon), myokardisk iskemi, patologi av vegetativ regulering av blodsirkulasjon og svekkede elektrofysiologiske prosesser i hjertet. Utvalget av kliniske manifestasjoner er ekstremt stort: fra asymptomatisk til stadig progressiv og vanskelig til medisinsk behandlede former, ledsaget av alvorlige symptomer.

Økt diastolisk trykk i venstre ventrikkel på grunn av diastolisk dysfunksjon, dynamisk hindring av utløpskanalen i venstre ventrikkel manifesterer kortpustethet i ro og under trening, tretthet, svakhet. Økningen i trykk i lungesirkulasjonen er ledsaget av utvikling av akutt ventrikulær svikt (vanligvis ved natt - hjerte astma, alveolar lungeødem).

En dråpe i utkastningsfraksjonen under trening eller hjerterytmeforstyrrelser er ledsaget av en forverring i blodsirkulasjonen i hjernen. Transient iskemi av hjernekonstruksjonene manifesteres av kortvarig bevissthetstank (besvimelse) eller pre-bevisstløshet (plutselig svakhet, svimmelhet, øynene i øynene, støy og "trang" i ørene).

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati

Ved undersøkelse av nakkeårene kan en uttalt bølge A tydelig settes, noe som indikerer hypertrofi og manglende overholdelse av høyre ventrikel. Hjerteimpuls indikerer overbelastning av høyre hjertekammer, det kan være merkbart ved samtidig lungerhypertensjon.

Palpasjon bestemmes vanligvis av forskyvning av apikalimpuls til venstre og dens diffuse natur. På grunn av venstre ventrikulær hypertrofi, kan en presystolisk apikal impuls vises, tilsvarende IV-tone. En trippel apisk impuls er mulig, den tredje komponenten er forårsaket av sen systolisk utbuling av venstre ventrikel.

Pulsen i karoten arterier er vanligvis forked. Den raske veksten av pulsbølgen, etterfulgt av den andre toppen, skyldes økt sammentrekning av venstre ventrikel.

Auscultatory I-tonen er vanligvis normal, den er forhåndsført av IV-tone.

Tone II kan være normal eller paradoksalt splittet på grunn av forlengelse av utstøtningsfasen til venstre ventrikkel som et resultat av obstruksjon av utgangskanalen.

Grov spindelformet systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati er best hørt langs sternumets venstre kant. Den holdes i regionen av den nedre tredjedel av brystbenet, men ikke på nakke- og okselkjerne.

Et viktig trekk ved denne støyen er avhengigheten av volum og varighet på før og etter belastning. Med en økning i venøs retur, støyen stenger og blir roligere. Ved å redusere fyllingen av venstre ventrikkel og ved å øke kontraktiliteten, blir støyen roligere og lengre.

Prøver som påvirker før- og etterladning tillater differensiering av hypertrofisk kardiomyopati med andre årsaker til systolisk murmur.

1. ECHO-KG - hovedmetoden for diagnose av hcmp. Kriteriene for diagnose av hypertrofisk carditt basert på dataene fra ekkokardiogrammet er:

Asymmetrisk interventrikulær septal hypertrofi (> 13 mm)
Anterior systolisk bevegelse av mitralventilen
Små hulrom i venstre ventrikel
Hypokinesi av interventricular septum
Midtsystolisk aortaklaffdeksel
Intraventrikulær trykkgradient i hvile mer enn 30 mm Hg. Art.
Intraventrikulær trykkgradient med en belastning på mer enn 50 mm Hg. Art.
Normo- eller hyperkinesi av den bakre veggen til venstre ventrikel
Nedgang i diastolisk vinkel på den fremre mitralventilen
Mitral ventil prolapse med mitral insuffisiens
Veggtykkelsen til venstre ventrikel (i diastol) er mer enn 15 mm

Hvis alene obstruksjon av venstre ventrikkel utløpskanalen ikke er til stede, kan det fremkalle et medikament (amylnitritt inhalering, administrasjon isoprenalin, dobutamin) eller funksjonelle bilder (Valsalvas testen, fysisk belastning), noe som reduserer eller øker forspenningen av den venstre ventrikkel kontraktilitet.

Pathognomonic for hypertrofisk kardiomyopati EKG-nei tegn. Kan bli notert: Avviket fra den elektriske aksen til hjertet til venstre, tegn på atriell hypertrofi, QII, III, aVF, V5-V6, negativ gigantisk T i brystledninger (karakteristisk for LV apikal hypertrofi - Yamaguchi sykdom), et kort PQ-intervall med deformasjon av den første delen av QRS.

Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. Kriterier spesifikt for LVH SV2 + RV5> 35mV. Omvendelsen av TV5-V6-bølgen skjer ofte med den apikale varianten av hcmp.

3. Magnetisk resonans imaging (MR)

De viktigste fordelene ved MR i hypertrofisk kardiomyopati er høy oppløsning, fravær av stråling og behovet for å injisere kontrastmidler, evnen til å oppnå et tredimensjonalt bilde og evaluere strukturen av vevet. Ulempene inkluderer høye kostnader, studiens varighet og umuligheten av å utføre en MR i noen pasienter, for eksempel med implanterte defibrillatorer eller pacemakere. MR med hjerteinfarkt er en relativt ny metode som gjør det mulig å spore stien til visse myokardspunkter i systol og diastol. Dette gjør det mulig for oss å vurdere kontraktiliteten til enkelte deler av myokardiet og dermed identifisere områdene av primær lesjon.

4. Kardiale kateterisering og koronarangiografi for hypertrofisk kardiomyopati utføres for å vurdere koronarbunnen før myektomi eller operasjon på mitralventilen, samt å bestemme årsaken til hjerteinfarkt. På samme tid inkluderer de karakteristiske egenskapene til en hcmp:

Intraventrikulær trykkgradient i nivået på de midterste segmentene i venstre ventrikel eller utgående kanal
Trykkkurve i aorta av topp-dome-typen (som et resultat av obstruksjon av utløpskanalen til venstre ventrikel)
Økt diastolisk trykk i ventrikkene
DZL økning
Høy bølge V på DZLA-kurven (Kan oppstå både på grunn av mitralregurgitasjon, og på grunn av økt trykk i venstre atrium.)
Økt trykk i lungearterien

5. Myokardisk scintigrafi og positronutslippstomografi

I hypertrofisk kardiomyopati har myokardisk scintigrafi noen særegenheter, men generelt er dens betydning ved diagnosen iskemi den samme som vanlig. Vedvarende akkumulasjonsfeil indikerer cicatricial endringer etter hjerteinfarkt, vanligvis ledsaget av en nedgang i venstre ventrikulær funksjon og dårlig treningstoleranse. Reversible akkumulasjonsfeil indikerer iskemi forårsaket av en reduksjon i koronar reserve i normale arterier eller koronar aterosklerose. Reversible defekter manifesterer seg ofte, men tilsynelatende øker de risikoen for plutselig død, særlig hos unge pasienter med hypertrofisk kardiomyopati. Med isotopisk ventrikulografi er det mulig å avsløre forsinket fylling av venstre ventrikel og forlengelse av perioden med isovolumavsla.

Positron-utslippstomografi er en mer sensitiv metode, og det tillater deg å ta hensyn til og eliminere forstyrrelser knyttet til signaldempning. Positronutslippstomografi med fluoroksyglukose bekrefter tilstedeværelsen av subendokarial iskemi forårsaket av en reduksjon i koronarreserven.

Nåværende tilnærminger til behandling av hypertrofisk kardiomyopati

(basert på artikkelen "Moderne tilnærminger til behandling av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati." Forfattere: S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

I henhold til moderne konsepter bestemmes behandlingsstrategien i prosessen med å dele pasienter i kategorier avhengig av kurs og prognose beskrevet ovenfor.

Alle personer med HCM, inkludert bærere av patologiske mutasjoner uten fenotypiske manifestasjoner av sykdommen og pasienter med asymptomatisk sykdom, må overvåkes, hvor naturen og sværheten til morfologiske og hemodynamiske forstyrrelser vurderes. Av særlig betydning er identifisering av faktorer som bestemmer en ugunstig prognose og økt risiko for plutselig død (spesielt skjulte, prognostisk signifikante arytmier).

Begrens betydelig fysisk anstrengelse og forbud mot sport som kan forårsake forverring av myokardial hypertrofi, økt intraventrikulær trykkgradient og risiko for plutselig død.

Hittil er spørsmålet om behovet for aktiv medisinbehandling i den mest talrige gruppen av pasienter med asymptomatiske eller lavt symptomløse former for HCM og en liten sannsynlighet for plutselig død, ikke endelig løst. Motstandere av aktiv taktikk er oppmerksom på det faktum at med en gunstig sykdom i sykdommen, er forventet levealder og dødsrate ikke forskjellig fra befolkningens befolkning. Noen forfattere indikerer at bruken av β-adrenerge blokkere og kalsiumantagonister (verapamil) hos denne gruppen av pasienter kan føre til inneslutning av hemodynamiske forstyrrelser og kliniske symptomer. Imidlertid diskuterer ingen det faktum at forventet taktikk i tilfeller av asymptomatisk eller oligosymptomatisk hypertrofisk kardiovaskulær sykdom kun er mulig i fravær av tegn på intraventrikulær obstruksjon, besvimelse og alvorlige hjerterytmeforstyrrelser, belastet arvelighet og tilfeller av VS i nærstående.

Det bør anerkjennes at behandling av HCM, en genetisk bestemt sykdom som vanligvis er anerkjent på et sent stadium, kan være mer symptomatisk og palliativ. Ikke desto mindre omfatter hovedmålene med terapeutiske tiltak ikke bare forebygging og korreksjon av de viktigste kliniske manifestasjoner av sykdommen med å forbedre pasientens livskvalitet, men også en positiv innvirkning på prognosen, forebygging av sol og sykdomsprogresjon.

Grunnlaget for medisinering av HCM er legemidler med en negativ inotrop effekt: β-blokkere og kalsiumkanalblokkere. Disipramid (et IA-klasse antiarytmisk legemiddel) og amiodaron brukes også til å behandle hjerterytmeforstyrrelser som er svært vanlige i denne sykdommen.

p-blokkere var de første, og forblir i dag, den mest effektive gruppen medikamenter som brukes i behandlingen av hcmp. De har en god symptomatisk effekt i forhold til de viktigste kliniske manifestasjonene: kortpustethet og hjertebank, smerte syndrom, inkludert angina, hos minst halvparten av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, noe som hovedsakelig skyldes disse legemidlets evne til å redusere den myokardiske oksygenbehovet. På grunn av den negative inotrope effekten og reduksjon i aktivering av sympathoadrenesystemet under fysisk og følelsesmessig stress, forhindrer β-blokkere forekomsten eller økningen av subaortisk trykkgradient hos pasienter med latent og labil obstruksjon uten å påvirke omfanget av denne gradienten i ro. B-blokkers evne til å forbedre pasientens funksjonelle status under kurs og langvarig bruk har blitt overbevisende bevist. Selv om stoffene ikke har en direkte effekt på myokardiums diastoliske avslapping, kan de forbedre LV-fylling indirekte ved å redusere hjertefrekvensen og forhindre iskemi i hjertemuskelen. Det finnes bevis i litteraturen som bekrefter b-blokkers evne til å begrense og til og med føre til reversering av myokardial hypertrofi. Andre forfattere understreker imidlertid at symptomatisk forbedring forårsaket av β-blokkere ikke er ledsaget av regresjon av LV hypertrofi og forbedring i pasientoverlevelse. Selv om effekten av disse stoffene i forhold til lindring og forebygging av ventrikulære og supraventrikulære arytmier og plutselig død ikke er bevist, noen eksperter mener fortsatt det hensiktsmessig å deres profylaktiske HCM pasienter med høy risiko, inkludert unge pasienter med en historie med sudden death familiens historie.

Prefekt er gitt til p-blokkere uten intern sympatomimetisk aktivitet. Den største opplevelsen har blitt oppnådd ved bruk av propranolol (obzidan, anaprilin). Det foreskrives å starte fra 20 mg 3-4 ganger daglig, med en gradvis økning i dosen under kontroll av puls og blodtrykk (BP) til maksimalt tolerert i de fleste tilfeller 120-240 mg / dag. Det er nødvendig å streve for bruk av muligens høyere doser av legemidlet, siden mangel på effekt av terapi med p-blokkere skyldes sannsynligvis utilstrekkelig dosering. Det bør ikke glemmes at økende doser øker risikoen for kjente bivirkninger betydelig.

For tiden undersøkes muligheten for effektiv bruk av en ny generasjon kardioselektive β-blokkere av langvarig virkning, spesielt atenolol, Concore, osv. Samtidig er det en oppfatning at kardio-selektive β-blokkere hos pasienter med hcmp ikke har fordeler over ikke-selektive seg, da de i stor grad doser, hvor oppnåelsen skal søkes, er selektiviteten nesten tapt. Merk at anbefalt for bruk i pasienter med alvorlig hypertrofisk kardiomyopati supraventrikulære og ventrikulære arytmier sotalol kombinerer egenskapene til ikke-selektive betablokkere og antiarytmika av klasse III (kordaronopodobny effekt).

Anvendelse av kalsiumkanalblokkere langsomme i hypertrofisk kardiomyopati basert på å redusere nivået av frie kalsium i kardiomyocytter og planering asynchrony reduksjoner, forbedre myokardial avslapping og redusere dens kontraktilitet, myokardial hypertrofi inhiberende prosesser. Blant kalsiumkanalblokkere er verapamil (isoptin, finoptin) det valgte stoffet på grunn av den største alvorlighetsgraden av negativ inotrop virkning og den mest optimale farmakologiske profilen. Det gir symptomatisk virkning på 65-80% av pasientene, inkludert tilfeller ildfaste overfor p-blokker behandling, på grunn av legemidlets evne til å redusere myokardial iskemi, inkludert smertefri, og forbedre dens smidighet diastolisk avslapning og LV. Denne egenskapen verapamil forbedrer toleransen for pasienter til fysisk trening og reduksjon i subaortic trykkgradienten i ro mindre enn for β-blokkere evne til å redusere forekomst av alvorlig hindring i tilfelle av fysisk eller emosjonelt stress og provokasjon isoproterenol. Samtidig reduserer verapamil perifer vaskulær resistens på grunn av vasodilatorisk virkning. Og selv om denne effekten oftest er nivellert av en direkte positiv effekt på den diastoliske funksjonen til venstre ventrikel, kan det intraventrikulære trykkgradienten øke dramatisk ved noen pasienter med basal intraventrikulær obstruksjon, kombinert med økt end diastolisk LV-trykk og en tendens til systemisk arteriell hypotensjon. Dette kan føre til utvikling av lungeødem, kardiogent sjokk og til og med plutselig død. Lignende forferdelige komplikasjoner av verapamil farmakoterapi er også beskrevet hos pasienter med ikke-obstruktiv hcmp med høyt trykk i venstre atrium, der de skyldes den negative inotrope effekten av legemidlet. Det er åpenbart at det er viktig å være forsiktig når behandlingen med verapamil starter i denne pasientkategori. Inntaket av legemidlet bør startes på sykehuset med små doser - 20-40 mg 3 ganger daglig med gradvis økning med god toleranse inntil hjertefrekvensen senkes i ro til 50-60 slag / min. Den kliniske effekten oppstår vanligvis når man tar minst 160-240 mg av legemidlet per dag; Langvarige former (isoptin-retard, verohalide-retard) er mer hensiktsmessige under betingelsene for langvarig bruk. Gitt den gunstige effekten av verapamil på diastolisk funksjon og størrelsen på den subaortiske trykkgradienten i LV, samt den påviste evne til å øke overlevelsen hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati sammenlignet med placebo, er dets profylaktiske bruk i høyrisiko-asymptomatiske HCM-pasienter tilrådelig.

Stedet for diltiazem ved behandling av hCMP er ikke bestemt bestemt. Det er bevis for at i en gjennomsnittlig dose på 180 mg / dag i 3 doser gjør det like uttrykt som 240 mg verapamil, gunstige effekter på venstre ventrikkel diastolisk fylling og identisk symptomatisk virkning, men i mindre grad forbedrer fysisk ytelse-pasienter.

Ved Institutt for kardiologi. A. L. Myasnikova RKNPK MH i Russland foretok en prospektiv observasjon (fra 1 til 5 år) av mer enn 100 pasienter med hcmp. Pasientene ble randomisert til 3 sammenlignbare når det gjelder antall, kjønn, alder og alvorlighetsgrad av kliniske manifestasjoner av gruppen. Pasienter ble randomisert til atenolol eller isoptin-retard; I den tredje gruppen var det personer med alvorlige ventrikulære arytmier, og de ble anbefalt å ta sotalol. Evaluering av effektiviteten av ulike alternativer for narkotikabehandling ble utført under forhold med langvarig (minst 1 år) bruk av rusmidler. Daglige doser i dobbelt administreringsmodus ble titrert individuelt og i gjennomsnitt 85, 187, 273 mg for henholdsvis atenolol, isoptin og sotalol. Langtidsbehandling resulterte i en forbedring av den kliniske tilstanden hos henholdsvis 77, 72 og 83% av pasientene i hver gruppe, noe som var reflektert i en betydelig reduksjon i hovedsymptomene, manifestasjoner av hjertesvikt (HF), økt effekt og tid på treningen og en forbedring av livskvalitetsindikatorene (ved 25, 32 og henholdsvis 34%). Samtidig er en betydelig (s

Fortyndet kardiomyopati (DCMP)
Mitral stenose

Kardiolog - et nettsted om hjertesykdommer og blodårer

Hjerte kirurg online

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati er oftest definert som merket ventrikulær myokardisk hypertrofi uten tilsynelatende grunn. Begrepet "hypertrofisk kardiomyopati" er mer presis enn "idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose", "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati" og "muskel subaortisk stenose", siden det ikke innebærer obligatorisk hindring av det venstre ventrikulære utløpskanalen, som bare forekommer i 25% av tilfellene.

Sykdomskurs

Histologisk avslører hypertrofisk kardiomyopati et uregelmessig arrangement av kardiomyocytter og myokardfibrose. Ofte, i fallende rekkefølge, blir ventrikulær septum, toppunktet og de midterste segmentene i venstre ventrikel utsatt for hypertrofi. I et tredje tilfelle av hypertrofi er bare ett segment utsatt. Det morfologiske og histologiske mangfoldet av hypertrofisk kardiomyopati bestemmer sitt uforutsigbare kurs.

Utbredelsen av hypertrofisk kardiomyopati er 1/500. Ofte er dette en familie sykdom. Hypertrofisk kardiomyopati er trolig den vanligste arvelige kardiovaskulære sykdommen. Hypertrofisk kardiomyopati oppdages hos 0,5% av pasientene referert til echoCG. Dette er den vanligste årsaken til at idrettsutøvere plutselig er under 35 år.

Symptomer og klager

Hjertesvikt

Dyspné i hvile og under trening, er natt astma og tretthet basert på to prosesser: En økning i diastolisk trykk i venstre ventrikkel på grunn av diastolisk dysfunksjon og dynamisk hindring av utløpskanalen i venstre ventrikkel.

En økning i hjertefrekvensen, en reduksjon i forspenning, en forkortelse av diastol, en økning i obstruksjon av utløpskanalen i venstre ventrikel (for eksempel under trening eller takykardi) og en reduksjon i samsvar med venstre ventrikel (for eksempel under iskemi) forverrer klager.

5-10% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati utvikler alvorlig systolisk dysfunksjon i venstre ventrikel, dilatasjon og tynning av veggene oppstår.

Myokardiell iskemi

Myokardiell iskemi ved hypertrofisk kardiomyopati kan forekomme uavhengig av hindring av utløpskanalen i høyre ventrikel.

Myokardial iskemi er klinisk og elektrokardiografisk manifestert på samme måte som vanlig. Dens tilstedeværelse bekreftes ved myokardisk scintigrafi med 201 Tl, positronutslippstomografi, økt laktatproduksjon i myokardiet med hyppig stimulering av atria.

De eksakte årsakene til myokardisk iskemi er ukjent, men den er basert på en feilmatch mellom oksygenbehov og levering. Følgende faktorer bidrar til dette.

Nederlaget for de små kranspulsårene i strid med evnen til å utvide seg.

Økt spenning i myokardets veggen på grunn av forsinket avslapping i diastol og hindring av utløpskanalen i venstre ventrikel.

Reduksjon i antall kapillærer i forhold til antall kardiomyocytter.

Redusert koronar perfusjonstrykk.

Svimmelhet og besvimelse

Besvimelse og pre-bevisstløshet oppstår på grunn av en reduksjon i hjerneblodstrømmen med fall i hjerteutgang. De oppstår vanligvis under trening eller arytmier.

Plutselig død

Årlig dødelighet i hypertrofisk kardiomyopati er 1-6%. De fleste pasienter dør plutselig. Risikoen for plutselig død varierer fra pasient til pasient. I 22% av pasientene er plutselig død den første manifestasjonen av sykdommen. Plutselig død oppstår oftest hos eldre barn og unge; Opptil 10 år er det sjeldent. Ca. 60% av plutselige dødsfall oppstår i ro, resten - etter tung fysisk anstrengelse.

Rytmeforstyrrelser og myokardisk iskemi kan utløse en ond sirkel av arteriell hypotensjon, forkorte diastolisk fyllingstid og økende obstruksjon av venstre ventrikulær utløpskanal, som til slutt fører til døden.

Fysisk undersøkelse

palpasjon

Den apikale impulsen er vanligvis kompensert til venstre og diffus. På grunn av venstre ventrikulær hypertrofi, kan en presystolisk apikal impuls oppstå, tilsvarende den fjerde tonen. En trippel apisk impuls er mulig, den tredje komponenten er forårsaket av sen systolisk utbuling av venstre ventrikel.

Pulsen i karoten arterier er vanligvis forked. Den raske veksten av pulsbølgen, etterfulgt av den andre toppen, skyldes økt sammentrekning av venstre ventrikel.

auskultasjon

Den første tonen er vanligvis normal, den er forhåndsført av IV-tone.

Den andre tonen kan være normal eller paradoksalt splittet på grunn av forlengelsen av utskyvningsfasen til venstre ventrikel som følge av obstruksjon av utgangskanalen.

Prøver som påvirker før- og etterladning tillater differensiering av hypertrofisk kardiomyopati med andre årsaker til systolisk murmur.

Tabell. Effekten av funksjonelle og farmakologiske tester på volumet av systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati, aorta stenose og mitral insuffisiens

KDOLZH - end-diastolisk volum av venstre ventrikel; SV - hjerteutgang; ↓ - reduksjon i støyvolumet; ↑ - øke lydstyrken på støyen.

Hypertrofisk kardiomyopati forårsaker ofte mitral insuffisiens. Den er preget av en pansystolisk, blåserstøy, utført i okselområdet.

Stille, redusere tidlig diastolisk mugg av aortainsuffisiens høres hos 10% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati.

arvelighet

Familiære former for hypertrofisk kardiomyopati er arvet autosomalt dominant; de skyldes missens mutasjoner, det vil si substitusjoner av enkle aminosyrer, i gener av sarkomere proteiner (se tabell).

Tabell. Relativ mutasjonsrate i familiære former for hypertrofisk kardiomyopati

Familial hypertrofisk kardiomyopati skjema må skjelnes fra slike fenotypisk lignende sykdommer som apikale hypertrofisk kardiomyopati og hypertrofisk kardiomyopati eldre, så vel som genetiske sykdommer der en cardiomyocyte uorden og systolisk venstre ventrikkeldysfunksjon ikke ledsages av hypertrofi.

Den minste gunstige prognosen og størst risiko for plutselig død er observert i enkelte mutasjoner av den kraftige myosin-p-kjeden (R719W, R453K, R403Q). Med mutasjoner i troponin T-genet er dødeligheten høy selv i fravær av hypertrofi. Det er ikke nok data til å bruke genetisk analyse i praksis. Tilgjengelig informasjon refererer hovedsakelig til familieformer med dårlig prognose og kan ikke utvides til alle pasientene.

diagnostikk

Selv om det i de fleste tilfeller er markerte endringer på EKG (se tabell), er det ingen patognomonisk for hypertrofisk kardiomyopati EKG-tegn.

ekkokardiografi

EchoCG er den beste metoden, den er svært følsom og helt sikker.

Tabellen viser de ekkokardiografiske kriteriene for hypertrofisk kardiomyopati for M-modale og todimensjonale studier.

Noen ganger er hypertrofisk kardiomyopati klassifisert etter hypertrofiens plassering (se tabell).

Doppler-studien lar deg identifisere og kvantifisere effektene av den fremre systoliske bevegelsen av mitralventilen.

Hos en fjerdedel av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati er trykkgradienten i det høyre ventrikulære utløpskanalen i ro; for mange, vises det bare når det utføres provoserende tester.

Om obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati snakker med intragastrisk trykkgradient på mer enn 30 mm Hg. Art. alene og mer enn 50 mm Hg. Art. på bakgrunn av provoserende prøver. Graden av gradienten samsvarer godt med tidspunktet for oppstart og varighet av kontakten mellom intervensjonsseptumet og mitralventilbladene. Jo tidligere kontakten oppstår og jo lenger den er, desto høyere er trykkgradienten.

Den fremre systoliske bevegelsen av mitralventilen er forklart av sugekraften av akselerert blodgass gjennom den innsnevrede utløpskanalen i venstre ventrikkel, den såkalte Venturi-effekten. Denne bevegelsen reduserer ytterligere den utgående delen, øker obstruksjonen og øker gradienten.

Selv om den kliniske signifikansen av obstruksjon i venstre ventrikulær utstrømningsvekt er blitt utspurt, forbedrer kirurgisk eller medisinsk eliminering tilstanden til mange pasienter. Det er derfor svært viktig å oppdage obstruksjon av venstre ventrikulær utløpskanal.

Påvisning av mitralregurgitasjon og mitralventilendringer kan påvirke taktikken til kirurgisk og narkotikabehandling av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati betydelig.

Ca. 60% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati har en mitralventilpatologi, inkludert overdreven lengde cusps, forkalkning av mitralringen, og noen ganger unormale papillære muskler festet til den fremre kuspen i mitralventilen.

Hvis strukturen til mitralventilen ikke endres, er alvorlighetsgraden av mitralinsuffisiens direkte proporsjonal med alvorlighetsgraden av obstruksjon og ventilasjonsgraden.

Cinema-MR gir deg mulighet til å undersøke hjertepunktet i hjertet, høyre ventrikel, for å studere arbeidet i ventriklene.

MR med hjerteinfarkt er en relativt ny metode som gjør det mulig å spore stien til visse myokardspunkter i systol og diastol. Dette gjør det mulig for oss å vurdere kontraktiliteten til enkelte deler av myokardiet og dermed identifisere områder av overveiende lesjon.

Hjertekateterisering og koronar angiografi

Hjertekateterisering og koronarangiografi utføres for å vurdere koronarbunnen før myektomi eller operasjon på mitralventilen, samt å bestemme årsaken til hjerteinfarkt. Karakteristiske egenskaper bestemt av invasive hemodynamiske studier er vist i tabellen og figuren.

* Oppstår som følge av hindring av utløpskanalen i venstre ventrikkel.
** Kan oppstå på grunn av mitral regurgitasjon, samt på grunn av økt trykk i venstre atrium.

Selv med uendret koronararterier, kan pasienter ha klassisk angina. Grunnlaget for myokardisk iskemi i hypertrofisk kardiomyopati kan være en kraftig økning i myokardiell oksygenbehov, komprimering av de store kranspulsårene ved hjertebrekninger, samt systolisk kompresjon av septal-grenene; I kranspulsårene med hypertrofisk kardiomyopati kan revers systolisk blodstrøm bestemmes.

Når venstre ventrikulografi vanligvis synlig forstørret ventrikkel med vesentlig utbuling i dens hulrom interventricular septum, nesten fullstendig spadenie ventrikulære rom under systole, systolisk fremre bevegelse av mitral ventil og mitral oppgulp. I apikal form av hypertrofisk kardiomyopati, har kaviteten i ventrikkelen form av en kortspike.

Figur. Trykkkurver i hjertekamre med hypertrofisk kardiomyopati
På toppen. Trykkgradient mellom utløpskanalen (LVOT) og resten av venstre ventrikel (LV) Ao-aorta trykkkurve
Ned nedenfor. Trykkkurve i aorta av topp-dome type

Myokardisk scintigrafi og positronutslippstomografi

Med isotopisk ventrikulografi er det mulig å avsløre forsinket fylling av venstre ventrikel og forlengelse av perioden med isovolumavsla.

Positron-utslippstomografi er en mer sensitiv metode, og det tillater deg å ta hensyn til og eliminere forstyrrelser knyttet til signaldempning.

Positronutslippstomografi med fluoroksyglukose bekrefter tilstedeværelsen av subendokarial iskemi forårsaket av en reduksjon i koronarreserven.

behandling

Behandling bør rettes mot forebygging og behandling av hjertesvikt, som er basert på systolisk og diastolisk dysfunksjon, rytmeforstyrrelser og iskemi, samt forebygging av plutselig død.

VTLZH - venstre utløpskanal

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati er like mangfoldig som sine kliniske manifestasjoner.

Narkotikabehandling

Det er ikke noe bevis på at beta-adrenerge blokkere reduserer dødeligheten i hypertrofisk kardiomyopati, men disse verktøyene brukes primært uavhengig av tilstoppet av den utvendige delen av venstre ventrikel.

Betablokkere eliminerer angina, kortpustethet og svimmelhet; Ifølge noen data når deres effektivitet 70%. Betablokkere med alfa-blokkerende egenskaper, carvedilol og labetalol, har en vasodilatoreffekt, så de bør sannsynligvis ikke brukes.

Betablokkere har en negativ inotrop og kronotrop effekt på grunn av undertrykkelsen av sympatisk stimulering. De reduserer den myokardiske oksygenbehovet og derved lindrer eller eliminerer angina og forbedrer den diastoliske fyllingen av venstre ventrikel, noe som reduserer hindringen av utgangskanalen.

Kontraindikasjoner til beta-blokkere - bronkospasme, alvorlig AV-blokkering uten eksekvering og dekompensert venstre ventrikulær svikt.

Kalsiumantagonister - andre medisiner. De er ganske effektive og brukes til kontraindikasjoner til beta-blokkere eller når de er ineffektive.

Kalsiumantagonister har en negativ inotrop effekt, reduserer hjertefrekvens og blodtrykk. I tillegg kan de forbedre diastolisk funksjon på grunn av den hurtige fyllingsfasen, selv om den kan øke endet diastolisk trykk i venstre ventrikel.

Det ser ut til at bare ikke-dihydropyrndin kalsiumantagonister, verapamil og diltiazem, er effektive i hypertrofisk kardiomyopati. (se fanen).

* Hvis det er godt tolerert, kan doser være høyere.

Effekten av kalsiumantagonister på hemodynamikk er uforutsigbar på grunn av deres vasodilaterende virkning, derfor i tilfelle av alvorlig obstruksjon av venstre ventrikulær utløpskanal og pulmonal hypertensjon, bør de foreskrives svært nøye. Kontraindikasjoner til kalsiumantagonister - ledningsforstyrrelser uten eks og systolisk
dysfunksjon av venstre ventrikel.

Disopyramid, et klasse Ia antiarytmisk middel, kan bli foreskrevet i stedet for eller i tillegg til en beta-blokkere eller kalsiumantagonist. På grunn av sine utprøvde negative inotrope egenskaper i kombinasjon med antiarytmisk virkning mot ventrikulær og supraventrikulær arytmier, er disopyramid effektiv for markert blokkering av utløpskanalen i venstre ventrikel og rytmeforstyrrelser. Ulempene med disopyramid inkluderer sin antikolinerge effekt, akkumulering i blodet ved nyre- eller leverinsuffisiens, evnen til å forbedre AV-ledning ved atrieflimmer og svekke sin antiarytmiske virkning med tiden. På grunn av bivirkningene er disopyramid vanligvis bare brukt i alvorlige tilfeller i påvente av en mer radikal behandling: myektomi eller etanol-ødeleggelse av interventrikulær septum. Disopyramid brukes ikke til langvarig behandling av hypertrofisk kardiomyopati.

Ikke-medisinsk behandling

Hos svært alvorlige pasienter uten obstruksjon av utgangskanalen i venstre ventrikkel, er den eneste utveien hjertetransplantasjon. Hvis det er en obstruksjon, og symptomene vedvarer til tross for medisinering, kan dobbeltkammer EX, myektomi, inkludert med mitralventil erstatning og intraventrikulær septal ødeleggelse med etanol, være effektiv.

To-kammer EX

I de første arbeidene som ble viet til tokammeret EKS, ble det vist at det forbedrer helsen og reduserer obstruksjon av utgangskanalen i venstre ventrikel, men nå blir disse resultatene avhørt. ECS kan forverre ventrikulær fylling og redusere hjerteutgang. Randomiserte crossover-studier har vist at forbedringen i stor grad skyldes placebo-effekten.

Etanol ødeleggelse av interventricular septum

Etanol ødeleggelse av interventricular septum er en relativt ny metode som i dag sammenlignes med myektomi.

I laboratoriet med hjertekateterisering er en leder plassert i stammen til venstre kranspulsårer for kateterisering av den første, andre eller begge septal-grenen. Ved munnen av septal-grenen, er et kateter installert, gjennom hvilket en ekko-kontrast substans injiseres. Dette gjør at vi kan estimere størrelsen og plasseringen av det fremtidige hjerteinfarkt. Infarkt er forårsaket av innføring i septal-grenen på 1-4 ml absolutt etanol.

Akinesi og tynning av interventricular septum som følge av prosedyren, reduserer eller eliminerer obstruksjonen av den utgående delen av venstre ventrikkel. Mulige komplikasjoner inkluderer AV-blokkering, hjerne-arterie-intima detachment, stort forreste infarkt, arytmier på grunn av et etterinfarkt arr. Langsiktig resultat er ikke kjent ennå.

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati har blitt utført i over 40 år.

I erfarne hender overstiger dødeligheten etter myoektomi (Mor-kirurgi) ikke 1-2%. Denne operasjonen gjør det mulig å eliminere intraventrikulær gradient i hvile i mer enn 90% av tilfellene, i de fleste pasientene er det en langsiktig forbedring. Den fortsatte ekspansjonen av venstre ventrikulær utløpskanal reduserer den fremre systoliske bevegelsen av mitralventilen, mitralregurgitasjon, systolisk og diastolisk trykk i venstre ventrikel og intraventrikulær gradient.

Protese mitral (lav-profil protese) eliminerer hindring av venstre ventrikkel utløpskanalen, men det er vist hovedsakelig i liten septum hypertrofi etter mioektomii ineffektive og strukturelle forandringer i mitral ventil.

Utvalgte problemer med diagnose og behandling

Atrieflimmer

Atrieflimmer forekommer hos ca 10% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati og forårsaker alvorlige konsekvenser: Forkortelse av diastol og fravær av atriellpumping kan føre til nedsatt hemodynamikk og lungeødem. På grunn av den høye risikoen for tromboemboli bør alle pasienter med atrieflimmer i hypertrofisk kardiomyopati motta antikoagulantia. Det er nødvendig å opprettholde en lav frekvens av ventrikulær sammentrekning, sørg for å prøve å gjenopprette og vedlikeholde sinusrytmen.

For paroksysmal atrieflimmer er elektrisk kardioversjon best. For å bevare sinusrytme er disopyramid eller sotalol foreskrevet; Når de er ineffektive, brukes amiodaron i lave doser. Ved alvorlig hindring av utløpskanalen i venstre ventrikel, er en kombinasjon av beta-blokkere med disopyramid eller sotalol mulig.

Permanent atrieflimmer kan tolereres ganske godt hvis frekvensen av ventrikulær kontraksjon holdes lav med beta-blokkere eller kalsiumantagonister. Hvis atrieflimmer ikke tolereres godt, og sinusrytmen ikke kan opprettholdes, er ødeleggelsen av AV-noden med implantasjon av en to-kammerpacemaker mulig.

Plutselig dødsforebygging

Vedtaket av forebyggende tiltak som implantering av en defibrillator eller utnevnelsen av amiodaron (effekten av den langsiktige prognosen er ikke bevist) er først mulig etter å ha etablert risikofaktorer med tilstrekkelig høy sensitivitet, spesifisitet og prediktiv verdi.

Det er ikke noe overbevisende bevis på den relative betydningen av plutselige dødsrisikofaktorer. De viktigste risikofaktorene er oppført nedenfor.

En historie med sirkulasjonsarrest

Vedvarende ventrikulær takykardier

Plutselig død av nære slektninger

Hyppige paroksysmer av ustabil ventrikulær takykardi under Holter EKG-overvåking

Gjentatt synkope og pre-ubevisste tilstander (spesielt under trening)

Redusert blodtrykk under treningen

Massiv venstre ventrikulær hypertrofi (veggtykkelse> 30 mm)

Myokardbøyer over den fremre nedadgående arterien hos barn

Obstruksjon av utgangskanalen i venstre ventrikkel i hvilen (trykkgradient> 30 mmHg)

EFIs rolle i hypertrofisk kardiomyopati er ikke definert. Det er ikke overbevisende bevis på at det gjør det mulig å vurdere risikoen for plutselig død. Ved utførelse av en EFI ved bruk av en standardprotokoll, er det ofte ikke mulig å forårsake ventrikulære arytmier hos overlevende av sirkulasjonsarrest. På den annen side tillater bruk av en ikke-standardprotokoll å forårsake ventrikulær arytmier selv hos pasienter med lav risiko for plutselig død.

Klare anbefalinger for implantering av defibrillatorer i hypertrofisk kardiomyopati kan utvikles først etter fullføring av relevante kliniske studier. For tiden antas det at implantasjonen av en defibrillator er indikert etter rytmeforstyrrelser, noe som kan resultere i plutselig død, med vedvarende paroksysmer av ventrikulær takykardi, og med flere risikofaktorer for plutselig død. I høyrisikogruppen blir implanterte defibrillatorer slått på rundt 11% per år blant dem som allerede har opplevd sirkulasjonsarrest, og 5% per år blant dem som har blitt implantert med en defibrillator for primær forebygging av plutselig død.

Sport hjerte

Differensiell diagnose med hypertrofisk kardiomyopati

På den ene siden, sport med en udiagnostisert hypertrofisk kardiomyopati øker risikoen for plutselig død, på den andre - feilaktig diagnose av hypertrofisk kardiomyopati hos idrettsutøvere fører til unødvendig behandling, psykologiske problemer og uberettiget begrensning av fysisk aktivitet. Differensialdiagnose av de mest vanskelige, hvis venstre ventrikkel veggtykkelse i diastole overskrider den øvre grense for det normale (12 mm), men ikke når de verdier som er typiske for hypertrofisk kardiomyopati (15 mm), og det er ingen fremre systoliske bevegelse av mitral ventil og blokkering av utløpet av venstre ventrikkel skrift.

I favør av hypertrofisk kardiomyopati si asymmetrisk myokardial hypertrofi, sluttdiastoliske venstre ventrikkel størrelse mindre enn 45 mm, tykkelsen av det interventrikulære septum 15 mm, en økning av det venstre atrium, venstre ventrikkel diastolisk dysfunksjon, hypertrofisk kardiomyopati familiehistorie.

På sports hjerte indikere sluttdiastoliske venstre ventrikkel størrelse over 45 mm, interventricular septum tykkelse som er mindre enn 15 mm, den anteroposteriore størrelsen av venstre forkammer enn 4 cm og avtar hypertrofi ved avslutningen av øvelsen.

Sport for hypertrofisk kardiomyopati

Begrensninger forblir i kraft til tross for medisinsk og kirurgisk behandling.

I hypertrofisk kardiomyopati under 30 år, uavhengig av tilstoppelse av utgående kanal i venstre ventrikel, bør man ikke engasjere seg i konkurransedyktig sport som krever tung fysisk anstrengelse.

Etter 30 år kan restriksjoner være mindre strenge, siden risikoen for plutselig død sannsynligvis vil redusere med alderen. Sport er mulig i fravær av følgende risikofaktorer: ventrikulær takykardier under Holter EKG-overvåkning, plutselig død i nærtstående med hypertrofisk kardiomyopati, besvimelse, intraventrikulær trykkgradient på mer enn 50 mm Hg. Art., Reduser blodtrykk under trening, myokardisk iskemi, anteroposterior størrelse på venstre atrium mer enn 5 cm, alvorlig mitral insuffisiens og paroksysmer av atrieflimmer.

Infeksiv endokarditt

Infeksiv endokarditt utvikler hos 7-9% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati. Dødelighet er 39%.

Risikoen for bakteriemi er høy med tannbehandling, operasjoner på tarmene og prostata.

Bakterier slå seg ned på endokardiet, som er utsatt for permanent skade på grunn av hemodynamiske forstyrrelser eller strukturelle skader på mitralventilen.

Alle pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, uavhengig av tilstedeværelse av utblåsing i venstre ventrikulær utløp, får antibakteriell profylakse av infektiv endokarditt før noen inngrep med høy risiko for bakteriemi.

Apikal venstre ventrikulær hypertrofi (Yamaguchi sykdom)

Karakterisert av brystsmerter, kortpustethet, tretthet. Plutselig død er sjelden.

I Japan står apikal venstre ventrikulær hypertrofi for en fjerdedel av tilfeller av hypertrofisk kardiomyopati. I andre land forekommer isolert apex hypertrofi bare i 1-2% av tilfellene.

diagnostikk

På EKG er det tegn på venstre ventrikulær hypertrofi og gigantiske negative tenner i brystkassene.

Da ekkokardiografi avslørte følgende tegn.

Isolert hypertrofi av de venstre ventrikulære apikale delene av senekordene

Tykkelsen av myokardiet i toppunktet på mer enn 15 mm eller forholdet mellom tykkelsen av myokardiet i toppunktet og tykkelsen på bakveggen er mer enn 1,5

Fraværet av hypertrofi av andre deler av venstre ventrikel

Fraværet av hindring av utløpskanalen i venstre ventrikel.

MR gir deg mulighet til å se begrenset myokard hypertrofi av toppunktet. MR brukes hovedsakelig for ikke-informativitet til EchoCG.

I venstre ventrikulografi har hulrummet i venstre ventrikel i diastolen form av en korttopp, og i systolen sverger den muskulære delen helt.

Prognosen sammenlignet med andre former for hypertrofisk kardiomyopati er gunstig.

Behandlingen er rettet mot å eliminere diastolisk dysfunksjon. Betablokkere og kalsiumantagonister brukes (se ovenfor).

Hypertrofisk hjerte-kardiomyopati hos eldre

I tillegg til symptomene som er forbundet med andre former for hypertrofisk kardiomyopati, er arteriell hypertensjon karakteristisk.

Forekomsten er ikke kjent nøyaktig, men denne sykdommen er mer vanlig enn man kanskje tror.

Ifølge noen data er det sentrale uttrykket for mutant myosinbindende protein C grunnlaget for den hypertrofe kardiomyopati hos eldre.

ekkokardiografi

Sammenliknet med unge pasienter (yngre enn 40 år) har de eldre (65 år og eldre) sine egne egenskaper.

Vanlige symptomer

Intraventricular gradient i hvile og under belastning

Asymmetrisk hypertrofi

Anterior systolisk bevegelse av mitralventilen.

Tegn iboende hos eldre

Mindre alvorlig hypertrofi

Mindre uttalt høyre ventrikulær hypertrofi

Oval, ikke spaltformet hulrom i venstre ventrikel

Markert bulging av interventricular septum (den kjøper en S-form)

En skarpere vinkel mellom aorta og interventrikulær septum på grunn av at aorta utfolder seg med alder

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati hos eldre er den samme som med andre former.

Prognosen sammenlignet med hypertrofisk kardiomyopati i yngre alder er relativt gunstig.

Kirurgisk behandling av kardiomyopati i Hviterussland - europeisk kvalitet til en fornuftig pris

litteratur
B.Griffin, E.Topol "Kardiologi" Moskva, 2008

Forrige Artikkel

Neste Artikkel

Hoved

Diabetes

Hva er hypertrofisk kardiomyopati?