polycytemi

Polycytemi - kronisk hemoblastose, som er basert på ubegrenset spredning av alle myelopoiesisvekst, hovedsakelig erytrocyt. Polycytemi klinisk manifest cerebrale symptomer (tyngde i hodet, vertigo, tinnitus), trombe syndrom (arteriell og venøs trombose, blødning), mikrosirkulasjonsforstyrrelser (kulde av legemsdeler, rodonalgia, rødme av huden og mukøse membraner). Grunnleggende diagnostisk informasjon oppnådd i studien av perifert blod og benmarg. For behandling av polycytemi gjelder blodsetting, erytrocytaferesi, kjemoterapi.

polycytemi

Polycytemi (Vakeza sykdom, erythremia, erythrocytosis) - Sykdoms gruppe kroniske leukemier karakterisert ved øket produksjon av erytrocytter, trombocytter og leukocytter, noe som øker bcc splenomegali. Sykdommen er en sjelden form for leukemi: 4-5 nye tilfeller av polycytemi per 1 million mennesker diagnostiseres hvert år. Erythremia utvikler seg hovedsakelig hos pasienter i eldre aldersgruppen (50-60 år), noe oftere hos menn. Relevansen av polycytemi på grunn av høy risiko for trombotiske og blødningskomplikasjoner, såvel som sannsynligheten for transformasjon til akutt myeloid leukemi, erytroleukemi, kronisk myelogen leukemi.

Årsaker til polycytemi

Utviklingen av polycytemi foregår av mutasjonsendringer i den polypotente stammen hematopoietiske celle, noe som gir opphav til alle tre benmargcellelinjer. Mutasjonen av JAK2-tyrosinkinase-genet med utskifting av valin med fenylalanin ved 617-posisjon oppdages vanligvis. Noen ganger er det en familiefrekvens av erythremi, for eksempel blant jøder, noe som kan indikere til fordel for en genetisk korrelasjon.

Med polycytemi i beinmergen er det 2 typer stamceller av erytroidea hematopoiesis: Noen av dem oppfører seg autonomt, deres spredning er ikke regulert av erytropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinavhengige. Det antas at den autonome populationen av celler ikke er noe mer enn en mutant klon - det viktigste substratet for polycytemi.

Patogenesen eritremii ledende rolle tilhører forbedret erytropoiese, konsekvensen av dette er den absolutte erythrocytosis, svekket blodpropp, og reologiske egenskaper, myeloid metaplasi milt og lever. Høy blodviskositet forårsaker en tendens til vaskulær trombose og hypoksisk vevskader, og hypervolemi forårsaker økt blodtilførsel til de indre organer. På slutten av polycytemi observeres blodtynning og myelofibrose.

Polycytemi klassifisering

I hematologi er det to former for polycytemi, sant og relativt. Relativ polycytemi utvikler seg med et normalt nivå av røde blodlegemer og en reduksjon i plasmavolumet. Denne tilstanden kalles stress eller falsk polycytemi og er ikke vurdert i denne artikkelen.

Sann polycytemi (erythremi) kan være primær eller sekundær opprinnelse. Den primære formen er en uavhengig myeloproliferativ sykdom, som er basert på nederlaget av myeloid hemopoietisk bakterie. Sekundær polycytemi utvikler seg vanligvis med økende aktivitet av erytropoietin; Denne tilstanden er en kompenserende reaksjon på generell hypoksi og kan forekomme ved kronisk lungepatologi, "blå" hjertefeil, binyretumorer, hemoglobinopatier, forhøyning eller røyking, etc.

Sann polycytemi i utviklingen går gjennom 3 faser: initial, utfoldet og terminal.

Fase I (innledende, svekket) - varer ca 5 år; asymptomatisk eller med minimal klinisk manifestasjon. Det er preget av moderat hypervolemi, liten erytrocytose; Størrelsen på milten er normal.

Trinn II (erythremisk, utfoldet) er delt inn i to substanser:

• IA - uten myeloid transformasjon av milten. Erytrocytose, trombocytose, noen ganger pankytose; Ifølge myelogram, hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier, uttalt megakaryocytose. Varigheten av den utviklede stadiet av erythremi er 10-20 år.
• IIB - med nærvær av myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato og splenomegali uttrykkes; i perifert blod - pankytose.

Trinn III (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformasjon av leveren og milten, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige utfall av polycytemi hos annen hemoblastose.

Symptomer på polycytemi

Erythremia utvikler seg i lang tid, gradvis og kan detekteres ved en tilfeldighet i studien av blod. Tidlige symptomer, som tyngde i hodet, tinnitus, svimmelhet, sløret syn, chilliness av lemmer, søvnforstyrrelser, etc., blir ofte "avskrevet" av alderdom eller samtidige sykdommer.

Det mest karakteristiske trekket ved polycytemi er utviklingen av det plethoriske syndromet forårsaket av pankytose og en økning i BCC. Bevis på overflod er telangiektasi, kirsebærrød farge på huden (spesielt ansikt, nakke, hender og andre åpne områder) og slimhinner (lepper, tunge), skleral hyperemi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - fargen på den harde ganen forblir normal, og den myke ganen får en stillestående cyanotisk fargetone.

Et annet karakteristisk symptom på polycytemi er kløe, forverret etter vannprosedyrer og noen ganger uutholdelig i naturen. Erytromelalgi, en smertefull brennende følelse i fingertrådene, som er ledsaget av deres hyperemi, er også blant de spesifikke manifestasjonene av polycytemi.

I det avanserte stadium av erythremi kan ubehagelig migrene, bein smerte, cardialgi og arteriell hypertensjon forekomme. 80% av pasientene viser moderat eller alvorlig splenomegali; lever forstørres mer sjelden. Mange pasienter med polycytemi oppdager økt blødning av tannkjøttet, utseendet på blåmerker på huden, langvarig blødning etter ekstraksjon av tenner.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoiesis i polycytemi er en økning i syntesen av urinsyre og nedsatt purinmetabolisme. Dette finner sitt kliniske uttrykk i utviklingen av såkalt uratdiathesis - gikt, urolithiasis og nyrekolikk.

Trofiske sår i bena, magesår og duodenale sår skyldes mikrotrombose og trofiske og slimhindeforstyrrelser. Komplikasjoner i form av vaskulær trombose av dype vener, mesenteriske kar, portalårer, cerebrale og koronararterier er hyppigst i klinikken for polycytemi. Trombotiske komplikasjoner (PE, iskemisk berøring, myokardinfarkt) er de viktigste årsakene til død av pasienter med polycytemi. Imidlertid, sammen med trombose, polycytemi pasienter som er utsatt for utvikling av hemoragisk syndrom spontan blødning meget forskjellig lokalisering (gingival, nasal, fra esophageal varicer, gastrointestinal et al.).

Diagnose av polycytemi

Hematologiske endringer som karakteriserer polycytemi, er avgjørende under diagnosen. I blod undersøkelse viste erythrocytosis (6,5-7,5h10 til 12 / l), økning i hemoglobin (opp til 180 til 240 g / l), leukocytose (mer enn 12x10 9 / l), trombocytose (mer enn 400h10 9 / l). Erytrocytmorfologi, som regel, endres ikke; med økt blødning kan detekteres mikrocytose. En pålitelig bekreftelse på erythremia er en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer på mer enn 32-36 ml / kg.

For undersøkelsen av benmarget i polycytemi er det mer informativt å utføre trepanobiopsy fremfor sternal punktering. Histologisk undersøkelse av biopsien viser panmielose (hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier), i de sentrale stadier av polycytemi sekundær myelofibrose.

For å vurdere risikoen for eritremii komplikasjoner skal være flere laboratorietester og instrumentale undersøkelser - leverfunksjonsprøver, urinanalyse, renal ultralyd, Doppler ultralyd årer av ekstremiteter, ekkokardiografi, Doppler ultralyd kar i hode og nakke, EGD, etc. Med trusselen trombogemorragicheskih og metabolske forstyrrelser bør konsulteres relevant. smale spesialister: nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose av polycytemi

For å normalisere volumet av BCC og redusere risikoen for trombotiske komplikasjoner, er blodsetting det første tiltaket. Blodeksfusjoner utføres i et volum på 200-500 ml 2-3 ganger i uken med etterfølgende påfylling av det fjernede blodvolum med saltoppløsning eller reopolyglucin. Resultatet av hyppig blødning kan være utviklingen av jernmangelanemi. Blødning med polycytemi kan vellykket erstattes av rød blodcellebehandling, noe som gjør det mulig å trekke ut kun røde blodlegemer fra blodet, og returnere plasmaet.

Ved utprøvde kliniske og hematologiske endringer, utvider utviklingen av vaskulære og viscerale komplikasjoner til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Noen ganger terapi med radioaktivt fosfor. For å normalisere blodets totale tilstand, administreres heparin, acetylsalisylsyre, dipyridamol under kontroll av et koagulogram; for blødninger er blodplatetransfusjoner indikert; i urat diatese, allopurinol.

Kurset av eritremii er progressiv; sykdommen er ikke utsatt for spontane tilbakemeldinger og spontan utvinning. Pasienter for livet er tvunget til å være under tilsyn av en hematolog, å gjennomgå hemoexfusion terapi kurs. Med polycytemi er risikoen for tromboemboliske og hemorragiske komplikasjoner høye. Hyppigheten av polycytemi transformasjon i leukemi er 1% hos pasienter som ikke har gjennomgått kjemoterapi behandling, og 11-15% hos pasienter som får cytotoksisk terapi.

Sann polycytemi

Sann polycytemi (primær polycytemi, Vaisez sykdom, erytthia) er den vanligste sykdommen i gruppen kroniske myeloproliferative sykdommer. Den patologiske prosessen påvirker hovedsakelig erythroblastisk spire av beinmargen, noe som medfører økning i antall røde blodlegemer i perifert blod, samt økning i viskositet og masse sirkulerende blod (hypervolemia).

Sykdommen forekommer hovedsakelig hos eldre (gjennomsnitts debutalderen er ca. 60 år), men er også diagnostisert hos unge og barn. For pasienter av ung alder er preget av mer alvorlig sykdomssykdom. Sann polycytemi menn er utsatt for litt flere kvinner, men for pasienter av ung alder er preget av invers proporsjonalitet.

Årsaker og risikofaktorer

Årsakene som bidrar til forekomsten av ekte polycytemi er ikke endelig fastslått. Patologi kan både være arvelig og ervervet. Funnet en familieutsettelse for sykdommen. Hos pasienter med ekte polycytemi identifiseres genmutasjoner som er arvet på en autosomal recessiv måte.

Risikofaktorer inkluderer:

• giftige effekter på kroppen;
• ioniserende stråling;
• røntgen eksponering;
• omfattende brannsår;
• langvarig bruk av en rekke stoffer (gullsalter, etc.);
• avanserte former for tuberkulose;
• nød;
• virussykdommer;
• tumor neoplasmer;
• røyking,
• endokrine lidelser forårsaket av binyretumorer;
• hjertefeil;
• lever- og / eller nyresykdom;
• omfattende kirurgiske inngrep.

Former av sykdommen

Sann polycytemi er av to typer:

• primær (ikke en konsekvens av andre patologier);
• sekundær (utvikler seg mot bakgrunn av andre sykdommer).

Stage av sykdommen

I det kliniske bildet av ekte polycytemi er det tre stadier:

1. Det første (lave symptomet) - kliniske manifestasjoner er ubetydelig, varigheten på ca. 5 år.
2. Det erythremiske (utviklede) stadium med en varighet på 10-20 år er i sin tur delt inn i delstrinn: IIA - milt myeloid metaplasi er fraværende; IIB - tilstedeværelsen av myeloid metaplasi i milten;
3. Fasen av post-erytromisk myeloid metaplasi (anemisk) med myelofibrose eller uten den; kunne gå inn i kronisk eller akutt leukemi.

symptomer

For ekte polycytemi er preget av et langt asymptomatisk forløb. Det kliniske bildet er assosiert med økt produksjon av røde blodlegemer i benmargen, som ofte ledsages av en økning i antall andre cellemessige elementer i blodet. En økning i antall blodplater fører til vaskulær trombose, noe som kan forårsake slag, hjerteinfarkt, forbigående iskemiske angrep, etc.

I de senere stadiene av sykdommen kan man observere:

• kløe, forverret av vann;
• bouts av å trykke smerte i brystet under fysisk anstrengelse;
• svakhet, tretthet;
• minneforstyrrelse;
• hodepine, svimmelhet;
• eritrotsianoz;
• øye rødhet;
• synshemming;
• høyt blodtrykk;
• spontan blødning, økymose, gastrointestinal blødning;
• åreknuter (spesielt nakkesår);
• kortvarig intens smerte i fingertuppene;
• mage og / eller duodenalt sår;
• ledsmerter;
• hjertesvikt.

Se også:

diagnostikk

Diagnosen av ekte polycytemi er etablert ut fra dataene som ble oppnådd under undersøkelsen:

• historie tar
• objektiv inspeksjon;
• generell og biokjemisk blodprøve;
• urinanalyse;
• trepanobiopsy etterfulgt av histologisk analyse av biopsien;
• ultralyd undersøkelse;
• Beregnet eller magnetisk resonansavbildning;
• molekylær genetisk analyse.

Diagnostiske kriterier for ekte polycytemi:

• økt masse sirkulerende røde blodlegemer: hos menn - over 36 ml / kg, hos kvinner - mer enn 32 ml / kg;
• leukocytter - 12 × 10 9 / l og mer;
• blodplater - 400 × 10 9 / l og mer;
• økning av hemoglobin til 180-240 g / l;
• en økning i oksygenmetning i arterielt blod - 92% eller mer;
• økt serum vitamin b₁₂ - 900 pg / ml og mer;
• økt aktivitet av alkalisk fosfatase av leukocytter til 100;
• splenomegali.

Sykdommen forekommer hovedsakelig hos eldre (gjennomsnitts debutalderen er ca. 60 år), men er også diagnostisert hos unge og barn.

Differensiell diagnose med absolutt og relativ (falsk) erytrocytose, svulster, trombose i leverveien er nødvendig.

behandling

Behandling av ekte polycytemi er primært rettet mot å forebygge utvikling av leukemi, samt forebygging og / eller behandling av trombohemoragiske komplikasjoner. Symptomatisk terapi utføres for å forbedre pasientens livskvalitet.

For å redusere blodets viskositet i hyperviskositetssyndrom, utføres et kurs av flebotomi (eksfusjoner, blødninger). Imidlertid kan flebotomi med initialt høy trombocytose bidra til forekomsten av trombotiske komplikasjoner. Pasienter som ikke tolererer blødning, så vel som i barndom og ungdomsår, vises myelosuppressiv terapi.

En lang løpetid (2-3 måneder) foreskrives interferonpreparater for å redusere myeloproliferasjon, trombocytemi, og også for å forhindre utvikling av vaskulære komplikasjoner.

Ved hjelp av maskinvare terapi metoder (erytrocytapheresese, etc.), er et overskudd av cellulære elementer av blodet fjernet. For å forhindre trombose er antikoagulantia foreskrevet. For å redusere manifestasjoner av kløe, bruk antihistaminer. I tillegg anbefales det at pasienten holder seg til melkekulturell diett og begrenser fysisk anstrengelse.

Med en markert økning i miltens størrelse (hypersplenisme), er splenektomi indikert hos pasienter.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Sann polycytemi kan være komplisert av:

• myelofibrose;
• myokardmilt
• anemi,
• nefrosklerose;
• gallestein og / eller urolithiasis;
• gikt;
• hjerteinfarkt;
• iskemisk slag;
• levercirrhose;
• lungeemboli;
• akutt eller kronisk leukemi.

outlook

Ved rettidig diagnose og behandling overstiger overlevelsesgraden 10 år. Uten tilstrekkelig terapi dør 50% av pasientene innen 1-1,5 år fra diagnosetidspunktet.

forebygging

På grunn av det faktum at de eksakte årsakene til sykdommen er uklare, er effektive metoder for å forhindre sann polycytemi ennå ikke utviklet.

Polycytemi (erythremia, Vacaquez sykdom): årsaker, tegn, kurs, terapi, prognose

Polycytemi er en sykdom som kan antas bare ved å se på pasientens ansikt. Og hvis du fortsatt utfører den nødvendige blodprøven, så er det ingen tvil i det hele tatt. Det finnes også i referansebøker under andre navn: erythremia og Vaquez sykdom.

Rødhet i ansiktet er ganske vanlig, og det er alltid en forklaring. I tillegg er det kortvarig og forblir ikke lenge. Forskjellige årsaker kan føre til plutselig rødhet i ansiktet: feber, høyt blodtrykk, hetter i løpet av overgangsalderen, nylig solbrenthet, en plagsom situasjon, og det er vanlig at følelsesmessige labile mennesker blusser ofte, selv om andre ikke ser noen forutsetninger for dette.

Polycytemi er en annen. Her, vedvarende rødhet, ikke forbigående, jevnt fordelt over hele ansiktet. Fargen på overdreven "sunn" overflod er mettet, lyst kirsebær.

Hva slags sykdom er polycytemi?

Sann polycytemi (erythremia, Vaquez sykdom) tilhører gruppen hemoblastose (erytrocytose) eller kronisk leukemi med godartet kurs. Sykdommen kjennetegnes ved spredning av alle tre hematopoietiske spirer med en betydelig fordel av erytrocyt og megakaryocytter, som skyldes økning ikke bare i antall røde blodceller - erytrocytter, men også i andre blodceller som stammer fra disse bakteriene, hvor kilden til tumorprosessen er påvirket forløperne av myelopoiesis. De begynner ukontrollert spredning og differensiering i modne røde blodlegemer.

Under disse forholdene, er det umodne røde blodlegemer, som er overfølsomme overfor erytropoietin, selv i små doser, som har størst effekt. I polycytemi observeres samtidig veksten av granulocyt-leukocytter (primært stab og nøytrofiler) og blodplater. Lymfoide celler, som inkluderer lymfocytter, påvirkes ikke av den patologiske prosessen, siden de kommer fra en annen bakterie og har en annen vei for reproduksjon og modning.

Kreft eller ikke kreft?

Erythremia er ikke å si at det forekommer ganske ofte, men det er et par personer i en by på 25 tusen mennesker, mens i noen 60 år eller så, denne sykdommen "elsker" menn av en eller annen grunn, selv om du kan møte med denne patologien alder. Det er sant at ekte polycytemi er absolutt ikke karakteristisk for nyfødte og småbarn, så hvis erytthia er funnet hos et barn, vil det mest sannsynlig være sekundært og være et symptom og konsekvens av en annen sykdom (giftig dyspepsi, stress erytrocytose).

For mange mennesker, er en sykdom kalt leukemi (og uansett: akutt eller kronisk) hovedsakelig assosiert med blodkreft. Her er det interessant å forstå: er det kreft eller ikke? I dette tilfellet ville det være mer hensiktsmessig, tydeligere og mer korrekt å snakke om malignitet eller god kvalitet av ekte polycytemi, for å bestemme grensen mellom "godt" og "ondt." Men siden ordet "kreft" refererer til svulster fra epitelvev, er i dette tilfellet ikke relevant, fordi denne svulsten stammer fra hematopoietisk vev.

Vaisez sykdom er en ondartet tumor, men den er preget av en høy differensiering av celler. Forløpet av sykdommen er lang og kronisk, for tiden kvalifisert som godartet. Imidlertid kan et slikt kurs bare vare opptil et bestemt tidspunkt, og deretter med riktig og rettidig behandling, men etter en tid når det oppstår signifikante endringer i erytropoiesen, blir sykdommen akutt og blir mer "onde" egenskaper og manifestasjoner. Her er det - ekte polycytemi, hvis prognose helt avhenger av hvor raskt dens progresjon vil oppstå.

Hvorfor vokser spire feil?

Enhver pasient som lider av erytem, ​​spør tidlig eller senere spørsmålet: "Hvorfor er dette" en sykdom som skjedde "for meg?" Søket etter årsaken til mange patologiske forhold er som regel nyttig og gir visse resultater, øker effektiviteten av behandlingen og fremmer gjenoppretting. Men ikke i tilfelle av polycytemi.

Årsakene til sykdommen kan bare antas, men ikke uttalt utvetydig. Bare en ledetråd kan være for en lege når man bestemmer opprinnelsen til sykdommen - genetiske abnormiteter. Imidlertid er det patologiske genet ennå ikke funnet, så den nøyaktige plasseringen av defekten er ennå ikke bestemt. Det er sant at det er forslag om at Vaisez sykdom kan være forbundet med trisom 8 og 9 par (47 kromosomer) eller andre lidelser i kromosomapparatet, for eksempel tap av et segment (deletion) av den lange armen C5, C20, men dette er fortsatt et gjetning, selv om det er basert på konklusjoner av vitenskapelig forskning.

Klager og klinisk bilde

Hvis det ikke er noe å si om årsakene til polycytemi, kan vi i lang tid snakke mye om kliniske manifestasjoner. De er lyse og mangfoldige, siden alle med organer er involvert i prosessen, allerede med 2 graders sykdomsutvikling. Subjektive følelser av pasienten er av generell karakter:

• Svakhet og konstant følelse av tretthet;
• Vesentlig reduksjon i ytelse;
• Overdreven svette;
• Hodepine og svimmelhet
• Merkbart minne tap;
• Visuelle og hørselsforstyrrelser (redusert).

Klager som er særegne for denne sykdommen og preget av det:

• Akutt brennende smerte i fingre og tær (karene er tilstoppet med blodplater og røde blodlegemer, som danner små aggregater der);
• Sårheten er imidlertid ikke så brennende, i øvre og nedre lemmer;
• Kløe i kroppen (en konsekvens av trombose), hvor intensiteten øker markant etter en dusj og et varmt bad;
• Periodisk utseende av utslett av urtikaria.

Tydeligvis er årsaken til alle disse klager et brudd på mikrosirkulasjonen.

rødhet i huden under polycytemi

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikles flere og flere nye symptomer:

1. Hyperemi i huden og slimhinner på grunn av utvidelse av kapillærene;
2. Smerter i hjertet, som ligner angina;
3. Smertefulle opplevelser i venstre hypokondrium forårsaket av overbelastning og forstørring av milten på grunn av akkumulering og ødeleggelse av blodplater og røde blodlegemer (det er et slags depot for disse cellene);
4. Forstørret lever og milt;
5. Peptisk sår og duodenalt sår;
6. Dysuri (vannlating er vanskelig) og smerte i lumbalområdet på grunn av utviklingen av urinsyre diatesen, forårsaket av et skifte i blodbuffersystemene;
7. Smerte i bein og ledd som følge av hyperplasi (overdreven vekst) av beinmarg
8. gikt;
9. Manifestasjoner av hemorragisk natur: blødning (nasal, gingival, tarm) og hudblødninger;
10. Injeksjon av konjunktivarbeinene, derfor er øynene til slike pasienter kalt "kaninøyne";
11. telangiectasia;
12. Tendens mot trombose av vener og arterier;
13. Åreknuter av benet;
14. tromboflebitt;
15. Trombose av koronarbeholdere med utvikling av hjerteinfarkt er mulig;
16. Intermittent claudication, som kan resultere i gangrene;
17. Arteriell hypertensjon (nesten 50% av pasientene), forårsaker tendens til slag og hjerteinfarkt;
18. Skade på luftveiene på grunn av immunitetsforstyrrelser, som ikke kan tilstrekkelig reagere på smittsomme stoffer som forårsaker betennelse. I dette tilfellet begynner de røde blodcellene å oppføre seg som suppressorer og undertrykke den immunologiske responsen på virus og svulster. I tillegg er det i blodet i unormalt høye mengder, noe som ytterligere forverrer immunforsvaret.
19. Nyrene og urinveiene lider, så pasienter har en tendens til pyelonephritis, urolithiasis;
20. Sentralnervesystemet forblir ikke avviket fra hendelsene som foregår i kroppen, når det er involvert i den patologiske prosessen, forekommer symptomer på cerebral sirkulasjon, iskemisk berøring (med trombose), blødning (sjeldnere), søvnløshet, minnefunksjon, mnemoniske lidelser.

Fra asymptomatisk til terminalstadiet

På grunn av det faktum at polycytemi i de første stadiene er preget av et asymptomatisk kurs, oppstår ikke de ovennevnte manifestasjonene på en dag, men akkumuleres gradvis og i lang tid er det vanlig å skille tre stadier i sykdomsutviklingen.

Den første fasen. Pasientens tilstand er tilfredsstillende, moderate symptomer, varigheten av scenen er ca 5 år.

Fase av detaljerte kliniske manifestasjoner. Det foregår i to etapper:

II A - forekommer uten milt myeloid metaplasi, subjektive og objektive symptomer på erythremi er tilstede, varigheten av perioden er 10-15 år;

II B - myeloid metaplasi i milten vises. Dette stadiet er preget av et klart bilde av sykdommen, symptomene er uttalt, leveren og milten er betydelig forstørret.

Terminalfasen, som har alle tegn på en ondartet prosess. Klager fra pasienten er mangfoldig, "alt gjør vondt, alt er galt." På dette stadiet mister cellene deres evne til å differensiere, noe som skaper et substrat for leukemi, som erstatter kronisk erythremi, eller rettere, det blir akutt leukemi.

Terminalfasen karakteriseres av et spesielt alvorlig kurs (hemorragisk syndrom, miltbrudd, infeksiøse og inflammatoriske prosesser som ikke kan behandles på grunn av dyp immundefekt). Vanligvis slutter det snart med dødelig utgang.

Dermed er forventet levealder i polycytemi 15-20 år, noe som ikke kan være dårlig, spesielt med tanke på at sykdommen kan hente seg etter 60 år. Og dette betyr at det er et sikkert utsiktspunkt for å leve opp til 80 år. Prognosen av sykdommen avhenger imidlertid mest av alt på utfallet, det vil si hvilken type leukemi erythremi som forvandles til stadium III (kronisk myeloid leukemi, myelofibrose, akutt leukemi).

Diagnose av Vacaise-sykdom

Diagnosen av ekte polycytemi er hovedsakelig basert på laboratoriedata med definisjonen av følgende indikatorer:

• Fullstendig blodtelling, hvor du kan merke en signifikant økning i røde blodlegemer (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobin (180-220 g / l), hematokrit (forholdet mellom plasma og rødt blod). Antall blodplater kan nå nivået 500-1000 x 10 9 / l, mens de kan øke betydelig i størrelse og leukocytter - opp til 9,0-15,0 x 10 9 / l (på grunn av stenger og nøytrofiler). ESR i sann polycytemi er alltid redusert og kan nå null.

Morfologisk endres ikke alltid erytrocytter og forblir ofte normale, men i noen tilfeller kan anisocytose observeres i erythremi (erytrocyter av forskjellige størrelser). Alvorlighetsgraden og prognosen til sykdommen i polycytemi i den generelle blodprøven indikeres av blodplater (jo mer er det, jo mer alvorlige sykdomsforløpet).

• BAK (biokjemisk blodprøve) med bestemmelse av nivået av alkalisk fosfatase og urinsyre. Eritremia er preget av akkumulering av sistnevnte, noe som indikerer utviklingen av gikt (en konsekvens av Vacaise's sykdom);
• Radiologisk undersøkelse med radioaktivt krom bidrar til å bestemme økningen i sirkulerende røde blodlegemer;
• Stern punktering (prøvetaking av beinmargen fra brystbenet), etterfulgt av cytologisk diagnose. I preparatet - hyperplasi av alle tre skudd med en betydelig overvekt av rød og megakaryocytisk;
• Trefinebiopsi (en histologisk undersøkelse av materiale tatt fra ileum) er den mest informative metoden som gjør at vi mest pålitelig kan identifisere hovedsymptomet av sykdommen - triarhypplasi.

I tillegg til hematologiske parametere, for å etablere en diagnose av ekte polycytemi, henvises pasienten til en ultralyd (US) undersøkelse av bukorganene (forstørret lever og milt).

Så er diagnosen etablert... Hva er neste?

Og så venter pasienten på behandling i hematologisk avdeling, hvor taktikk bestemmer kliniske manifestasjoner, hematologiske parametere og sykdomsstadiet. De terapeutiske tiltakene for erythremi inkluderer vanligvis:

1. Blodsletting, slik at antall røde blodceller reduseres til 4,5-5,0 x 10 12 / l og Нb (hemoglobin) til 150 g / l. For å gjøre dette, med et intervall på 1-2 dager, ta 500 ml blod inntil antall røde blodlegemer og Hb ikke faller. Blødningsprosessen blir noen ganger erstattet av hematologer ved å gjennomføre erytrocytose, når det etter rensing eller separering blir rødt blod separert og plasma returneres til pasienten;
2. Cytostatisk terapi (mielosan, imifos, hydroksyurea, hydroksykarbamid);
3. Antiplatelet midler (aspirin, dipyridamol), som imidlertid krever forsiktighet i applikasjonen. Således kan acetylsalisylsyre øke manifestasjonen av hemorragisk syndrom og forårsake intern blødning i nærvær av magesår eller duodenalt sår;
4. Interferon-α2b, vellykket brukt med cytostatika og økt effektivitet.

Behandlingsregimet av eritremi er signert av legen for hvert tilfelle individuelt, så vår oppgave er bare kort å bekjenne leseren med stoffene som brukes til å behandle Vacaise sykdom.

Ernæring, kosthold og folkemidlene

En viktig rolle i behandlingen av polycytemi er gitt til arbeidsformen (reduksjon av fysisk anstrengelse), hvile og ernæring. I begynnelsen av sykdommen, når symptomene ennå ikke er uttalt eller svakt manifestert, er pasienten foreskrevet tabell nr. 15 (generell), om enn med noen forbehold. Pasienten anbefales ikke å bruke produkter som forbedrer bloddannelsen (for eksempel lever), og foreslår å revurdere dietten, og gi preferanse til meieriprodukter og grønnsaksprodukter.

I den andre fasen av sykdommen blir pasienten tildelt et bord nummer 6, som tilsvarer kostholdet for gikt og grenser eller eliminerer helt fisk og kjøttretter, belgfrukter og sorrel. Etter å ha blitt tømt fra sykehuset, må pasienten følge anbefalingene fra legen under ambulant observasjon eller behandling.

Spørsmålet: "Er det mulig å behandle med folkemidlene?" Lyder med samme frekvens for alle sykdommer. Erythremia er intet unntak. Men som allerede nevnt, er sykdomsforløpet og pasientens forventede levetid helt avhengig av rettidig behandling, hvis mål er å oppnå langvarig og varig remisjon og forsinke den tredje fasen i lengst mulig tid.

Under den patologiske prosessen er pasienten fortsatt å huske på at sykdommen kan komme tilbake når som helst, så han bør diskutere livet uten forverring med legen, som har det, med jevne mellomrom ta prøver og gjennomgå en undersøkelse.

Behandling av blodsykdommer med folkemidlene bør ikke generaliseres, og hvis det er mange oppskrifter for å øke nivået av hemoglobin eller for blodfortynning, betyr dette ikke at de er egnet til behandling av polycytemi, hvor generelt ingen medisinske urter har blitt funnet. Vacaise sykdom er en delikat sak og for å kontrollere funksjonen av beinmerg og dermed påvirke hematopoietisk systemet, må du ha objektive data som kan vurderes av en person med viss kunnskap, det vil si av en lege.

Til slutt vil jeg si til leserne et par ord om relativ erythremia, som ikke kan forveksles med den sanne, siden relativ erytrocytose kan forekomme mot bakgrunnen til mange somatiske sykdommer og vellykket slutter med sykdommen. I tillegg kan erytrocytose som symptom ledsages av langvarig oppkast, diaré, brennesykdom og hyperhidrose. I slike tilfeller er erytrocytose et midlertidig fenomen og er hovedsakelig forbundet med dehydrering av kroppen når mengden sirkulerende plasma, som består av 90% vann, reduseres.

Polycytemi - stadier og symptomer på sykdommen, apparatdiagnostikk og terapi metoder

Hematologer vet at denne sykdommen er vanskelig å behandle og har farlige komplikasjoner. Polycytemi er preget av endringer i blodsammensetningen som påvirker pasientens helse. Hvordan utvikler patologien, hvilke symptomer karakteriseres av? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medisiner, livsprognoser for pasienten.

Hva er polycytemi

Menn er mer utsatt for sykdommen enn kvinner, og middelaldrende mennesker er oftere syk. Polycytemi er en autosomal recessiv patologi hvor antall røde blodlegemer - blodceller - øker i blodet av ulike årsaker. Sykdommen har andre navn - erytrocytose, polyknemi, Vaquez sykdom, erythremi, sin ICD-10 kode er D45. For sykdommen er preget av:

• splenomegali - en signifikant økning i miltens størrelse;
• økt blodviskositet;
• betydelig produksjon av leukocytter, blodplater;
• økning i blodvolum i blodet (BCC).

Polycytemi tilhører gruppen av kroniske leukemier, betraktet som en sjelden form for leukemi. True erythremia (polycythemia vera) er delt inn i typer:

• Primær - en ondartet sykdom med progressiv form, assosiert med hyperplasi av de cellulære komponentene i benmargen - myeloproliferasjon. Patologi påvirker erythroblastisk spire, noe som medfører en økning i antall røde blodlegemer.
• Sekundær polycytemi er en kompenserende reaksjon på hypoksi forårsaket av røyking, høyhøyde oppstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sykdom er farlig med komplikasjoner. På grunn av høy viskositet forstyrres blodsirkulasjonen i de perifere karene. Uronsyre utskilles i store mengder. Alt dette er fulle av:

• blødning;
• trombose;
• oksygen sult av vev;
• blødning;
• hyperemia;
• blødning;
• trophic ulcers;
• nyrekolikk;
• sår i fordøyelseskanalen;
• nyre steiner;
• splenomegali;
• gikt;
• myelofibrose;
• jernmangel anemi;
• hjerteinfarkt;
• slag;
• dødelig.

Typer av sykdom

Vaisez sykdom, avhengig av utviklingsfaktorene, er delt inn i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaper. Leger skiller:

• ekte polycytemi, som er forårsaket av utseendet i det røde knoglemarv av et svulstsubstrat, som fører til en økning i rød blodcelleproduksjon;
• sekundær erythremi - det er forårsaket av oksygen sult, patologiske prosesser som forekommer i pasientens kropp og forårsaker kompenserende respons.

hoved~~POS=TRUNC

Sykdommen er preget av en tumoropprinnelse. Primær polycytemi, myeloproliferativ kreft i blodet, oppstår når lesjoner av de kraftige potente stamceller i beinmarg forekommer. Med sykdommen i pasientens kropp:

• øker aktiviteten av erytropoietin som regulerer produksjonen av blodceller;
• antall erytrocytter, leukocytter, blodplater øker;
• syntese av muterte hjerneceller forekommer;
• spredning av infiserte vev dannes;
• en kompenserende reaksjon på hypoksi oppstår - det er en ytterligere økning i antall røde blodlegemer.

I denne typen patologi er det vanskelig å påvirke muterte celler som har stor evne til å dele seg. Trombotiske, hemorragiske lesjoner vises. Vaquez sykdom har egenskaper ved utvikling:

• endringer forekommer i leveren, milt;
• vev overløp med viskøst blod, utsatt for dannelse av blodpropper;
• Plethorisk syndrom utvikler seg - kirsebærrød hudfarge;
• alvorlig kløe oppstår
• økt blodtrykk (BP);
• hypoksi utvikler seg.

Sann polycytemi er farlig på grunn av sin ondartede utvikling, noe som forårsaker alvorlige komplikasjoner. Denne form for patologi er preget av følgende faser:

• Initial - varer omtrent fem år, er asymptomatisk, størrelsen på milten endres ikke. BCC økte noe.
• Utplassert stadium - varigheten på opptil 20 år. Den har høyt innhold av røde blodlegemer, blodplater, leukocytter. Den har to underlag - uten å skifte milt og med nærvær av myeloid metaplasi.

Den siste fasen av sykdommen - post-erytmisk (anemisk) - er preget av komplikasjoner:

• sekundær myelofibrose;
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid transformasjon av leveren, milt;
• gallestein, urolithiasis;
• forbigående iskemiske angrep
• anemi - resultatet av benmarg utmattelse;
• lungeemboli;
• hjerteinfarkt;
• nefrosklerose;
• akutt, kronisk leukemi;
• hjerneblødning.

Sekundær polycytemi (relativ)

Denne form for Vacaise sykdom er provosert av eksterne og interne faktorer. Med utviklingen av sekundær polycytemi, fyller viskøs blod, som har økte volumer, karene, noe som fører til dannelse av blodpropper. Med oksygen sult av vev utvikler kompensasjonsprosessen:

• nyrer begynner å intensivt produsere hormonet erytropoietin;
• Aktiv syntese av røde blodlegemer i benmargen lanseres.

Sekundær polycytemi forekommer i to former. Hver av dem har funksjoner. Det finnes slike varianter:

• stress - forårsaket av en usunn livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrudd, ugunstige arbeidsforhold;
• falsk, der totalt antall røde blodceller, leukocytter, blodplater i analysene ligger innenfor det normale området, forårsaker en økning i ESR en reduksjon i plasmavolumet.

årsaker til

Provokative faktorer for utviklingen av sykdommen er avhengig av sykdomsformen. Primær polycytemi oppstår som et resultat av en svulst av et rødt benmarg. De viktigste årsakene til ekte erytrocytose er:

• genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutasjon av enzymet tyrosinkinase, når aminosyrevalinet er erstattet av fenylalanin;
• genetisk predisposisjon;
• knoglemarvskreft;
• oksygenmangel - hypoksi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsaker. Ikke mindre viktig rolle i utviklingen av samtidige sykdommer. De provokerende faktorene er:

• klimatiske forhold;
• overnatting i høylandet;
• kongestiv hjertesvikt;
• kreft i indre organer;
• hypertensjon av lungene;
• virkningen av giftige stoffer;
• overbelastning av kroppen;
• X-stråler;
• mangel på oksygen til nyrene;
• forgiftningsinfeksjoner;
• røyking,
• dårlig økologi;
• spesielt genetikk - europeerne er sykere oftere.

Den sekundære formen av Vaisez sykdom er forårsaket av medfødte årsaker - autonom produksjon av erytropoietin, høy affinitet av hemoglobin for oksygen. Det er oppkjøpte faktorer for utviklingen av sykdommen:

• arteriell hypoksemi;
• nyresykdommer - cystiske lesjoner, svulster, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
• bronkial karsinom;
• binyretumorer;
• cerebellar hemangioblastom;
• hepatitt;
• levercirrhose;
• tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sykdom

Sykdom forårsaket av økning i antall røde blodlegemer og blodvolum, preges av karakteristiske trekk. De har sine egne egenskaper, avhengig av scenen i Vaisez sykdommen. Observerte vanlige symptomer på patologi:

• svimmelhet;
• synshemming;
• Kupermans symptom er en blåaktig tinge av slimhinner og hud;
• angina angrep
• rødhet av fingrene til nedre og øvre ekstremiteter, ledsaget av smerte, brennende følelse;
• trombose av ulike lokaliseringer;
• alvorlig kløe i huden, forverret ved kontakt med vann.

Etter hvert som pasienten utvikler seg, opptrer smertesyndrom av ulike lokaliseringer. Observerte forstyrrelser i nervesystemet. For sykdommen er karakteristisk:

• svakhet;
• tretthet,
• temperaturøkning;
• forstørret milt;
• tinnitus;
• kortpustethet;
• følelse av bevissthetstap
• Plethorisk syndrom - Burgund-rød hudfarge;
• hodepine;
• oppkast;
• økt blodtrykk;
• smerter i hender fra berøring;
• chilliness av lemmer;
• øye rødhet;
• søvnløshet;
• smerte i hypokondrium, bein;
• lungeemboli.

Initialt stadium

Sykdommen er vanskelig å diagnostisere i begynnelsen av utviklingen. Symptomene er milde, lik en forkjølelse eller tilstanden til eldre, tilsvarende eldre. Patologi oppdages ved en tilfeldighet under analyse. Symptomene på den første fasen av erytrocytose er:

• svimmelhet;
• reduksjon i synsskarphet;
• hodepine;
• søvnløshet;
• tinnitus;
• ømme fingre fra berøring;
• kalde lemmer;
• iskemiske smerter;
• rødhet av slimete overflater, hud.

Utplassert (Erythremic)

Utviklingen av sykdommen er karakterisert ved utseendet av uttalt tegn på høy blodviskositet. Merket pankytose - en økning i analysen av antall komponenter - erytrocytter, leukocytter, blodplater. Tilstedeværelsen av følgende trinn er karakteristisk:

• rødhet av huden til lilla nyanser;
• telangiektasi - punktblødninger;
• akutte angrep av smerte;
• kløe, forverret av samspill med vann.

På dette stadiet av sykdommen er det tegn på jernmangel - et bunt negler, tørr hud. Et karakteristisk symptom er en sterk økning i leverenes og miltens størrelse. Pasienter bemerket:

• fordøyelsessykdommer;
• åndedrettsstress
• hypertensjon;
• felles smerter;
• hemorragisk syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i magen, tolvfingertarm
• blødning;
• kardialgi - smerte i venstre bryst;
• migrene.

På den utviklede stadiet av erytrocytose klager pasientene på mangel på appetitt. Ved undersøkelser er det funnet stein i en galleblære. Sykdommen er forskjellig:

• økt blødning fra mindre kutt
• rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
• hevelse;
• tegn på gikt;
• hjertesmerter;
• mikrocytose;
• symptomer på urolithiasis;
• endringer i smak, lukt;
• blåmerker på huden;
• trophic ulcers;
• nyrekolikk.

Anemisk stadium

På dette stadiet av utvikling passerer sykdommen inn i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hemoglobin til normal funksjon. Pasienten observerte:

• en signifikant økning i leveren;
• fremdriften av splenomegali;
• komprimering av miltvev;
• med maskinvareforskning - cicatricial endringer i benmargen;
• vaskulær trombose av dype vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk stadium utgjør utviklingen av leukemi en fare for pasientens liv. For denne fasen av Vaisezs sykdom er forekomsten av aplastisk jernmangelanemi karakteristisk, og årsaken til dette er forskyvningen av hematopoietiske celler fra beinmargene ved bindevev. Samtidig observeres symptomer:

• generell svakhet;
• besvimelse;
• følelse kortpustet.

På dette stadiet, hvis ubehandlet, blir pasienten raskt dødelig. Trombotiske og hemorragiske komplikasjoner fører til det:

• iskemisk slag;
• pulmonal arterie tromboembolisme;
• hjerteinfarkt;
• spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
• cardio;
• hypertensjon;
• hjertesvikt.

Symptomer på sykdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har hatt hypoksi i perioden med prenatal utvikling, begynner kroppen i respons å styrke produksjonen av røde blodlegemer. Medfødt hjertesykdom og pulmonale patologier blir en provokerende faktor for utseendet av erytrocytose hos spedbarn. Sykdommen fører til følgende konsekvenser:

• dannelse av beinmargesklerose;
• brudd på produksjonen av leukocytter ansvarlig for immunsystemet til den nyfødte;
• dødelige infeksjoner.

På begynnelsen av sykdommen oppdages av resultatene av analyser - nivået av hemoglobin, hematokrit, erytrocytter. Med patologiens fremgang i den andre uken etter fødselen, observeres uttalt symptomer:

• baby gråter fra berøring;
• hud rødt;
• størrelsen på leveren, milten øker;
• trombose oppstår;
• redusert kroppsvekt;
• i analysen viste et økt antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer, blodplater.

Diagnose av polycytemi

Pasientens kommunikasjon med hematologen begynner med en samtale, en ekstern undersøkelse og anamnese. Legen finner ut arv, egenskaper ved sykdomsforløpet, tilstedeværelse av smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under mottak av en pasient oppdages et polycytemisk syndrom:

• purpur rød rødme;
• intensiv farging av slimhinnene i munnen, nesen;
• cyanotisk (cyanotisk) farge på ganen;
• endre formen på fingrene;
• røde øyne;
• palpasjon bestemmes av økningen i størrelsen på milten, leveren.

Den neste fasen av diagnosen er laboratorietester. Indikatorer som snakker om utvikling av sykdommen:

• en økning i den totale mengden av røde blodlegemer;
• økning i antall blodplater, leukocytter;
• signifikant nivå av alkalisk fosfatase;
• høye nivåer av vitamin B 12 i serum;
• økt erytropoietin i sekundær polycytemi;
• reduksjon av siturasjon (blodsyremetning) - mindre enn 92%;
• reduksjon av ESR;
• økning i hemoglobin til 240 g / l.

For den differensielle diagnosen av patologi brukte spesielle typer forskning og analyse. Konsulter av urologen, kardiologen, gastroenterologen holdes. Legen foreskriver:

• biokjemisk blodprøve - bestemmer nivået av urinsyre, alkalisk fosfatase;
• radiologisk forskning - viser en økning i sirkulerende røde blodceller;
• sternal punktering - gjerde for cytologisk analyse av benmarg fra brystbenet;
• trefinbiopsi - en histologi av vevene fra ileum, som avslører en tresidig hyperplasi;
• molekylær genetisk analyse.

Laboratorietester

Polycytemi sykdom er bekreftet ved hematologiske endringer i blodparametere. Det er parametere som karakteriserer utviklingen av patologi. Data fra laboratorieundersøkelser som indikerer polycytemi:

Masse av sirkulerende røde blodlegemer

Nivået på serum vitamin b 12

Maskinvare diagnostikk

Etter å ha utført laboratorietester, foreskriver hematologer ytterligere tester. For å vurdere risikoen for å utvikle metabolske trombohemoragiske sykdommer, brukes maskinvarediagnostikk. Pasienten gjennomgår forskning, avhengig av egenskapene til sykdomsforløpet. Pasienter med polycytemi bruker:

• Ultralyd av milten, nyre;
• hjerte undersøkelse - EchoCG.

Metoder for maskinvarediagnostikk bidra til å vurdere tilstanden til fartøyene, oppdage tilstedeværelse av blødning, sår. Oppnevnt av:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentell studie av slimhinnene i mage, tolvfingertarm;
• Doppler-ultralyd (USDG) av nakkens fartøy, hode, vener i ekstremiteter;
• Beregnet tomografi av indre organer.

Behandling av polycytemi

Før du går videre til terapeutiske tiltak, er det nødvendig å finne ut hvilken type sykdommen og dens årsaker - behandlingsregimet avhenger av det. Hematologer står overfor utfordringen:

• i tilfelle primærpolycytemi, for å hindre tumorens aktivitet ved å virke på svulsten i benmarget;
• i sekundær form - for å identifisere sykdommen som provoserte patologien og eliminere den.

Behandling av polycytemi inkluderer utarbeidelse av en rehabiliterings- og forebyggingsplan for en bestemt pasient. Terapi innebærer:

• blodsetting, reduserer antall røde blodlegemer til normalt, - 500 ml blod tas fra pasienten hver annen dag;
• opprettholde fysisk aktivitet
• erytocytophoresis - blodoppsamling fra en vene, etterfulgt av filtrering og tilbake til pasienten;
• slanking;
• transfusjon av blod og dets komponenter;
• kjemoterapi for å forhindre leukemi.

I vanskelige situasjoner som truer pasientens liv, utføres beinmargstransplantasjon, splenektomi - fjerning av milten. Ved behandling av polycytemi legges mye vekt på bruk av rusmidler. Behandlingsregime inkluderer bruk av:

• kortikosteroidhormoner - med alvorlig sykdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, redusere veksten av ondartede celler;
• antiplatelet midler som tynner blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som øker beskyttende krefter, forbedrer effektiviteten av cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer bruk av legemidler som reduserer blodviskositet, forhindrer blodpropper, utvikling av blødning. Hematologer foreskriver:

• å utelukke vaskulær trombose - heparin;
• med alvorlig blødning - aminokapronsyre;
• i tilfelle av erythromelalgi - smerte i fingertuppene - ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med den smittsomme genetikken av sykdommen - antibiotika;
• med hypoksiske årsaker - oksygenbehandling.

Blødning eller rød blodcelle

Effektiv behandling for polycytemi er flebotomi. Når blodet utløses, reduseres volumet av sirkulerende blod, antall røde blodlegemer (hematokrit) reduseres, og kløe elimineres. Funksjoner av prosessen:

• før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til pasienten for å forbedre mikrosirkulasjonen, blodstrømmen;
• overskudd blir fjernet med leeches eller de gjør et snitt eller punktering av en blodåre;
• opptil 500 ml blod fjernes ad gangen;
• prosedyren utføres med et intervall på 2 til 4 dager;
• hemoglobin reduseres til 150 g / l;
• hematokrit er justert til 45%.

Effektivitet er en annen metode for behandling av polycytemi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hemokorrering fjernes ekstra røde blodlegemer fra pasientens blod. Dette forbedrer bloddannelsen, øker benmarginntaket av jern. Skjema for cytophorese:

1. Lag en ond sirkel - pasienten kobler venene til begge hender gjennom et spesielt apparat.
2. Fra en ta blod.
3. Pass det gjennom enheten med en sentrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del av de røde blodcellene.
4. Renset plasma returneres til pasienten - injisert i en blodåre derimot.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med alvorlig polycytemi, når blødning ikke gir positive resultater, foreskriver legene legemidler som undertrykker dannelse og reproduksjon av hjerneceller. Behandling med cytostatika krever konstante blodprøver for å overvåke effekten av behandlingen. Indikasjoner er faktorer som følger med polycytemisk syndrom:

• viscerale, vaskulære komplikasjoner;
• kløe;
• splenomegali;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologer forskriver medisiner basert på resultatene av testene, det kliniske bildet av sykdommen. Kontraindikasjoner for behandling av cytostatika er et barns alder. For behandling av polycytemi gjelder legemidler:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroksyurea;
• cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Forberedelser for normalisering av blodets aggregattilstand

Mål for behandling av polycytemi: Normalisering av bloddannelse, som inkluderer å sikre blodets væskestatus, dens koagulasjon med blødning, restaurering av fartøyets vegger. Før leger er et seriøst valg av narkotika, for ikke å skade pasienten. Prescribe medisiner for å stoppe blødning - hemostatika:

• koagulanter - trombin, vikasol;
• fibrinolyse inhibitorer - Kontrykal, Amben;
• vaskulære aggregasjonsstimulerende midler - kalsiumklorid;
• permeabilitetsreduserende stoffer - Rutin, Adrokson.

Bruk av antitrombotiske midler er av stor betydning ved behandling av polycytemi for å gjenopprette blodets aggregattilstand:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• antiplatelet midler: blodplate - Aspirin (acetylsalisylsyre), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Recovery prognose

Hva venter en pasient med diagnose av polycytemi? Projeksjoner avhenger av type sykdom, rettidig diagnose og behandling, årsakene, utseendet på komplikasjoner. Varez sykdom i sin primære form har et ugunstig utviklingsscenario. Forventet levetid er opptil to år, noe som er forbundet med kompleksiteten til terapi, høy risiko for hjerneslag, hjerteinfarkt, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan økes ved å anvende slike behandlingsmetoder:

• lokal bestråling av milten med radioaktivt fosfor;
• livslang blødning prosedyrer;
• kjemoterapi.

En mer gunstig prognose i sekundær form av polycytemi, selv om sykdommen kan føre til nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fullstendig kur er umulig, blir pasientens liv utvidet i lengre tid - over femten år - gitt:

• kontinuerlig overvåkning av en hematolog
• cytostatisk behandling;
• vanlig hemokorreksjon;
• gjennomgår kjemoterapi;
• eliminering av faktorer som provoserer utviklingen av sykdommen;
• behandling av patologier som forårsaket sykdommen.