Medfødte misdannelser av hjerteseptum (Q21)

Utelukket: Kjøpt mangel på hjerteseptum (I51.0)

Koronar sinusdefekt

Upakket eller konservert:

• ovalt hull
• sekundær åpning (type II)

Venus sinusdefekt

Vanlig atrioventrikulær kanal

Endokardiell defekt i hjertebunnen

Defekt av den primære åpningen av atrialseptumet (type II)

Feil av inngrepsseptum med stenose eller pulmonal arteriearterie, aorta dextroposjon og høyre ventrikulær hypertrofi.

Aortisk septaldefekt

Eisenmenger er feil

Utelukket: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• syndrom (I27.8)

Feil av partisjonen (hjerte) NDU

I Russland ble den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den tiende revisjonen (ICD-10) vedtatt som et enkelt reguleringsdokument for å redegjøre for forekomsten, årsakene til offentlige anrop til medisinske institusjoner av alle avdelinger, dødsårsakene.

ICD-10 ble introdusert i helsevesenets praksis i hele Russlands territorium i 1999 ved bekreftelse fra Russlands helsedepartement datert 27. mai 1997. №170

Utgivelsen av den nye revisjonen (ICD-11) er planlagt av WHO i 2022.

Tetrad Fallot

Overskrift ICD-10: Q21.3

innhold

Definisjon og generell informasjon [rediger]

Fallot tetrad - multikomponent CHD (født hjerte sykdom), inkludert stenose av høyre ventrikulær utkastning, ventrikulær septaldefekt, dextroposisjon av den atheromatøse forstørrede aorta og høyre ventrikulær myokard hypertrofi. Defekten tilhører CHD av den cyanotiske typen med uttømming av ICC. TF detekteres i henhold til kliniske data i 11-13%, og ifølge obduksjonsdata hos 15-16,7% av alle pasienter med CHD. På grunn av egenskapene til de tidlige manifestasjonene av defekten, er det mye mindre hyppig diagnostisert hos nyfødte (5-8%) enn hos eldre barn (12-14%).

Denne feilen er den vanligste (opptil 75%) av alle CHD-cyanotiske typer.

I 40% av tilfellene er TF kombinert med andre hjerteavvik, spesielt i 15% tilfeller med DMPP. Et slikt fem-komponent patologisk kompleks kalles Fallot's pentad. I 16-25% av tilfellene oppdages en høyresidig aortabue med plasseringen av den venstre subklaviale arterien i høyre halvdel av brystet.

Etiologi og patogenese [rediger]

Hemodynamikken. Arten av hemodynamiske lidelser og alvorlighetsgraden skyldes først og fremst alvorlighetsgraden av lungearterienes stenose og, i mindre grad, effekten av VSD (ventrikulær septaldefekt), da dens størrelse nesten alltid er nær avstanden til aortaåpningen. På grunn av at aorta er mer eller mindre dextroposed, "sitter astride" VSD og kan ta blod fra både venstre og høyre ventrikel, den overordnede bevegelsen av blod i systolen fra høyre ventrikel - inn i lungearterien eller i aorta - vil avhenge av på forholdet mellom størrelsen på motstanden i lungestensosen og trykket i aorta.

Med moderat alvorlighetsgrad av stenose på grunn av lav motstand mot blodstrømmen i lungekarene, går blod fra høyre ventrikel inn i lungearterien og slippes ikke ut i aorta. En såkalt funksjonell lukker er dannet på grunn av et høyere trykk i venstre ventrikel og aorta. I begynnelsen av sykdomsstrømmen kan det til og med være en liten arteriovenøs utladning av blod fra venstre til høyre. I tillegg, i de første månedene av livet, på grunn av blodets lille slagvolum, selv i nærvær av stenose, er høyre ventrikel i stand til å "presse" denne lille WAF gjennom den stenotiske utgangskanalen. Imidlertid, med den intensive veksten av barnet i det første år av livet, øker størrelsen på hjertekamrene og blodets slagvolum, men med en konstant utgangssti, øker den relative graden av stenose i lungearterien betydelig. Resultatet er en signifikant systolisk overbelastning av høyre ventrikel, som er betydelig hypertrofiert, det systoliske intraventrikulære trykket i det øker og i nærvær av en stor VSD sammenlignes det med trykket i venstre ventrikel. Derfor, etter 6-10 måneder av livet, vises en forbigående blodutslipp først fra høyre til venstre (når du suger, roper, strekker), og deretter dannes en permanent venoarteriell shunt med utvikling av arteriell hypoksemi. Imidlertid, i noen tilfeller, med en liten grad av stenose, endres shuntet ikke lenge, og selv om det blir venoarterielt, er utslippshastigheten liten og barn har ikke uttalt cyanose i 4-6 år (akyanotisk form, "blek TF"). Med alvorlig stenose på grunn av den store motstanden mot blodstrømmen til lungearterien, blir blod fra høyre ventrikel hovedsakelig utladet i aorta og ikke inn i lungearterien, noe som også fører til utvikling av tidlig kronisk arteriell hypoksemi ("cyanotisk form av TF").

Dermed er viktige kompensasjonsmekanismer for TF, som bestemmer pasientens levedyktighet,:

• hypertrofi i høyre ventrikel og høyre atrium;

• bevaring av ikke-kommuniserende PDA (åpen arteriell kanal);

• rask utvikling av sivile sirkulasjon;

• polycytemi og polyglobuli

En karakteristisk reaksjon av hemodynamikk hos pasienter med TF for å trene. Selv med den "bleke form av TF" -øvelse, som forårsaker en signifikant økning i IOC (minuttvolum av blodstrøm) og venøs retur til høyre ventrikel, øker graden av relativ stenose av lungearterien ytterligere og fører til en økning i venoarteriell dumping og økt hypoksemi. I tillegg, når blod kommer inn i lungearterien i små mengder, blir ikke en økning i pulmonal ventilasjon ledsaget av tilstrekkelig lungesirkulasjon og oksygenering av blodet, noe som forverrer hypoksemi.

Kliniske manifestasjoner [rediger]

Til tross for tilstedeværelsen av en alvorlig multikomponentfeil, har den ingen signifikant effekt på fosterutvikling, og barn er født i tid med normal lengde og kroppsvekt. Dette skyldes at ICC i fosteret ikke fungerer.

Det kliniske bildet hos pasienter med TF kan variere sterkt, siden det avhenger av naturen og graden av lungestensose. Det er tre viktigste kliniske og anatomiske former for blemish:

• blek (akyanotisk), med moderat stenose;

• klassisk (cyanotisk), med alvorlig stenose;

• ekstreme (cyanotiske), med signifikant stenose eller med fullstendig atresi i lungearterien.

I den klassiske versjonen av TF, som observeres i de fleste tilfeller, blir barn født med normal vekt og kroppslengde, og i de første 4-8 ukene har de ingen cyanose, kortpustethet, suging og vektøkning er tilfredsstillende. Det første tegn på misdannelse kan bare være en systolisk murmur av lungestensose, ofte hørt i de første ukene av et barns liv, eller støyen fra en ikke-kontroversiell PDA. Men allerede ved 6-8 uker i livet, opptrer moderat kortpustethet og blek når suger og gråter. Cyanose oppdages kun 3-6 måneder eller 1 år, først i form av forbigående cyanose av leppene, negler og kortpustethet med følelsesmessig opphisselse, gråt, suger og etter 1 år - med økende fysisk aktivitet eller gåing. I fremtiden øker cyanosen raskt og med 1-2 år hos 60-70% av pasientene blir permanent, totalt. Vanligvis, på dette tidspunktet ligger barn allerede i kroppsmasse og fysisk utvikling, men alvorlig degenerasjon av klasse II-III forekommer bare i 1 /₃ de syke. Yngre barn begynner senere å sitte, gå, skaffe seg motoriske ferdigheter, og eldre ligger bak i den intellektuelle utviklingen, på grunn av den langsiktige arterielle hypoksemi, nedsatt trofisme av alle organer og hjernehypoksi. Samtidig er det nødvendig å ta hensyn til både genetiske faktorer og miljøpåvirkninger - langvarig og hyppig innlegging av sykehus, mangel på kontakt med jevnaldrende og foreldre, eller over-care av foreldre, etc. Bronkitt og lungebetennelse er ikke typisk for pasienter med TF på grunn av hypokolemi av ICC, men barn med akutte respiratoriske virusinfeksjoner utvikler seg ofte, og senere kan de utvikle kronisk bihulebetennelse og tonsillitt. Det er en tendens til å utvikle lungetuberkulose.

Cyanose - et av de viktigste kliniske symptomene på sykdommen - ser ut til å ha et livsår i form av total cyanose i huden og slimhinner. Dens intensitet varierer fra blek fiolett til blå-crimson eller støpejern blå. Den mest åpenbare cyanosen er uttrykt på nesen, ørepennene, neglefalangene i ekstremiteter. Huden kan være svært pigmentert med et uttalt, utvidet venøst ​​nettverk på hodebunnen, fremre thorax og bukvegger. Den betydelige utviklingen av saphenøse vener gir huden et "marmor" utseende og kan direkte korrelere med graden av sivil sirkulasjon i mediastinum.

Det er karakteristisk at cyanose i TF og noen andre cyanotiske defekter ikke er forbundet med NK, men skyldes utslipp av venøst ​​blod inn i arteriell sengen og en økning i innholdet av gjenopprettet hemoglobin i den. Cyanose av lepper og hud registreres allerede ved en konsentrasjon av gjenopprettet hemoglobin i blodet på 50 g / l. Intensiteten av cyanose er imidlertid også avhengig av graden av å senke blodstrømmen i kapillærene, økningen i blodet oksygen går tilbake til vevet, utviklingen av det venøse nettverket, polycytemi, hudpigmentering. Lav grad av cyanose kan skyldes anemi.

Endringer i muskel-skjelettsystemet er allerede påvist ved 2-3 års alder. I de fleste pasienter er brystet flatt, muskelmasse og ligamentapparat er ekstremt dårlig utviklet, unormal vekst av tverrfelt tenner og hurtig progressiv total karies, ryggproblemer i skelettet, endringer i terminalfalangene i ekstremiteter i form av "trommelstikk" og negler i form av "briller" er notert..

Den hyppigste klagen og karakteristiske symptom i TF er kortpustethet. Det oppstår i de første månedene av livet, først med fôring og angst, og ved 6-12 måneder blir det konstant. Dyspné i ro, vanligvis som dyspnø, på grunn av dypere og arytmier av pust og i mindre grad på grunn av sin hyppige. Det øker dramatisk under fysisk aktivitet (pasienter med TF er svært følsomme overfor det), noe som øker kroppens behov for oksygen og øker IOC. Alvorlig pulmonal arterie stenose, på den ene side, tillater ikke en tilstrekkelig økning i pulmonal blodstrøm og oksygenering av blod, derimot, øker venøs blodutslipp i aorta. Derfor, mange pasienter etter en stille passasje på 30-50 meter eller en liten klatre opp trappene, noen ganger etter å ha spist klager over alvorlig svakhet, svimmelhet, hjertebank og ta en tvungen stilling - hekker eller ligger på deres side med knærne tucket i magen. Forekomsten av en slik tilstand kan delvis forklares ved mekanisk kompresjon av abdominal aorta og en økning i perifer motstand (mengden av utslipp i aorta reduseres), samt ved å akselerere venøs tilstrømning til hjertet, noe som resulterer i at mindre oksygen blir tilført til vevet og blod som strømmer til hjertet er mer enn normalt og oksygenert.. Disse hypotesene er ikke overbevisende nok, men oximetriske studier viste en økt oksygenmetning hos pasienter som tok tvunget stillinger.

Et karakteristisk klinisk og hemodynamisk syndrom i TF er et enstemmig-cyanotisk angrep. De første angrepene skjer allerede etter 3-6 måneders liv og er tydeligste og ofte manifestert av 1-3 år av livet, først i form av "bleke" hypoksiske angrep eller deres ekvivalenter, og senere som typisk odyshechno-cyanotisk. Odyshechno-cyanotic syndrom inneboende paroksysmal forekomst og spontanitet cupping. Plutselig, ofte uten tilsynelatende grunn eller etter fysisk eller emosjonell oppblåsthet, blir barna rastløse, dyspnø av tachypneattypen øker dramatisk, der respirasjonsfrekvensen kan nå 70-80 minutter hos yngre barn, er takykardi mindre uttalt. Total mørk lilla cyanose av hele kroppen øker raskt, svakhet, elever utvides, og hos små barn kan det være tap av bevissthet (hypoksisk koma), kramper.

Angrep varierer i alvorlighetsgrad og varighet - fra 10-15 sekunder til 2-3 minutter og stopper vanligvis spontant, men pasientene forblir adynamiske i flere timer og klager over alvorlig svakhet. Noen ganger er det ustabilt hemiparese og svært sjelden, alvorlige former for hjernesirkulasjonsforstyrrelser eller dødsfall.

Ved 4-6 års alder reduseres forekomsten og intensiteten av angrep, eller de forsvinner, men i noen barn kan angrepene eller svake ekvivalenter fortsette til puberteten, selv om de lett stoppes ved å hakke.

Genesis av angrep er assosiert med muskelspasmer i infundibulære delen av høyre ventrikel, noe som fører til en nesten fullstendig obstruksjon av utgangssystemet og utslipp av alt venøst ​​blod gjennom VSD i arteriell sengen, noe som forårsaker alvorlig hypoksemi. Dette fremgår av forsvunnelsen av lungestensose under et angrep og en enda større røntgenforarmelse av lungemønsteret. I tillegg observeres slike angrep i nærvær av infundibulær stenose og finnes ikke i isolert ventilstenose. Hyppigheten av forekomst og alvorlighetsgrad av anfall er ikke så mye forbundet med graden av lungestensose, som med tilstedeværelsen av kompenserende mekanismer. I mangel av PDA, utviklet sikkerhetssirkulasjon, og i nærvær av perinatal encefalopati eller andre relaterte CNS-lesjoner, forekommer angrep med infundibulær stenose oftere og er alvorligere selv med moderate grader av stenose og cyanose.

Fallot's Tetrad: Diagnostics [edit]

Under fysisk undersøkelse av pasienter med TF, er puls av tilfredsstillende fylling mindre sannsynlig å bli svekket, blodtrykket reduseres moderat på grunn av den systoliske komponenten. I motsetning til andre CHD toraks mer flattrykt eller deformert kjøl, men kraftig pukkel dannet meget sjelden, vanligvis i kombinasjon med en PDA, ettersom utvidelse ikke forekommer TF hjertet hulrom og konsentrisk hypertrofi som ikke fører til kardiomegali. I II-III interkostale mellomrom til venstre, kan systolisk tremor bli palpert. En moderat hjerteimpuls, epigastrisk pulsering er mulig. Grensen til hjertet er moderat utvidet til høyre og venstre.

Auskultasjon I tone endres ikke, II - betydelig svekket over lungearterien, som er karakteristisk for TF og er assosiert med hypovolemi av ICC. Noen ganger høres en normal II-tone på grunn av aortakomponenten eller fraværet av svekkelse på grunn av PDA-funksjonen og den utviklede sikkerhetssirkulasjonen.

I II-III interkostale mellomrom, til venstre, høres en grov, skrubbe ("tørr") eksulsiv systolisk murmur av lungestensose. Støyen av medium intensitet (III-V grad), som opptar hele systolen, men ikke er nært forbundet med tonene, og med alvorlige grader av stenose, kan den være svak og kort. I tilfelle infundibulær eller kombinert stenose, blir lyden også hørt i III-IV intercostal plass, det utføres på halsen og tilbake i interscapular rommet.

Støyen fra cerebrospinalvæsken i III-IV intercostal plass til venstre for brystbenet kan være svært mild eller ikke hørbar på grunn av den lave trykkgradienten mellom ventriklene eller fraværet. På baksiden, i det interscapulære rommet, blir den ikke-intensive systolodiastoliske støyen fra blodsikkerheten i blodet noen ganger hørt.

EKG. Som regel avsløres en vesentlig avvik fra EOS til høyre (vinkel fra + 120 ° til + 180 °), og dette er så typisk at fraværet gjør det mulig å tvile på at diagnosen er riktig. Tegn på høyre ventrikulær hypertrofi er notert hos de fleste pasienter allerede 1-2 år, ofte i form av "R-formet" hypertrofi av type R, qR i led V₁, aVR eller type rsR i bly V₁, med høye R-tenner i leder fra V₁ til v₄ og dype s i fører v_5-6. Hypertrofi ledsages av systolisk overbelastning av høyre ventrikel og myokardhypoksi i form av en forsiktig ST-forskyvning i dyp negativ T i leder V_1-4. Hypertrofi til høyre auricle uttrykkes moderat i form av økning og sletting av en tann av P i II og V_1-2 fører. Hypertrofi av venstre hjerte eksisterer som regel ikke, og dets tilstedeværelse kan indikere en kombinasjon av TF med andre feil (for eksempel med en PDA) eller en uttalt utvikling av sikkerhetssirkulasjon (i henhold til typen "voksen"). Dette blir oftere kombinert med en ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten av Hans (hos 25-75% av pasientene), slår, mindre ofte med brudd på atrioventrikulær ledning.

Phonocardiography. Jeg tone med normal amplitude, II tone ved punktet 2-3 HP redusert i amplitude og innsnevret på grunn av svekkelsen av lungekomponenten. En høyfrekvent mid-amplitude "spindelformet" systolisk murmur er også registrert der, med en topp i første halvdel av systolen.

Ekkokardiografi. I den todimensjonale modus (2D) i parasternal langsgående posisjon langs den lange aksen til den venstre ventrikkel avslørte direkte tegn på vice: høy stor VSD og kryssende IVS dilaterte aorta ( "aorta-rider", "sitter skrevs over aorta"). I den parasternale tverrposisjonen langs kortaksen på nivået på de store fartøyene, er det funnet stenose av utgangsseksjonen i høyre ventrikel. En økning i tykkelsen av IVS og den fremre veggen til høyre ventrikel i 2D og i M-modus betraktes som indirekte tegn. I M-modus bestemmes det av mangel på gjensidig overgang av fremre veggen av aorta i interventrikulær septum. Doppler ekkokardiografisk undersøkelse avslører unormal blodstrøm gjennom VSD og høyhastighets turbulent blodstrøm gjennom lungearterieventilen.

Radiografi. Gjennomgangen av lungemønsteret øker gjennomsiktigheten av lungefeltene, noe som observeres hos de fleste yngre pasienter. U nesten 1 /₃ Eldre barn og voksne kan ikke være tydelig forarmet, og det er enda en liten økning og kaotisk sløyfe i lungemønsteret på grunn av et utpreget vascular-nettverk.

Formen og størrelsen på hjertet er typisk for denne feilen. Til tross for dens alvorlighetsgrad, på grunn av manglende utvidelse av hjertet hulrom, er det vanligvis av liten størrelse og har en karakteristisk form for "Dutch sko" eller "sabot", med en sterk hjerte og livlinjen "butt neset" hevet over membranen spiss. Dette skjemaet skyldes hypertrophied høyre ventrikel, som opptar hele frontflaten og skyver venstre ventrikkel tilbake. Den vaskulære bunten i den øvre delen er moderat utvidet langs den rette konturen på grunn av den stigende aorta, ofte skiftet til høyre. Midjen av hjertet langs venstre kontur blir uttalt understreket på grunn av "tilbaketrekning" av den hypoplastiske pulmonale arterien og venstre atrium, som også ses i den første skrå utstikkningen. Imidlertid, med isolert valvulær stenose, kan den post-stenotiske ekspansjonen av lungearterien gradvis utvikle seg, forårsaket av den konstante traumatiske effekten av høyhastighets turbulent blodstrøm, noe som resulterer i en jevn midje av hjertet og det mister sin typiske konfigurasjon.

I de laterale og andre skråstråtte fremspringene avslørte høyre ventrikulær hypertrofi.

Under kateterisering av hjerthullene i hjertet detekteres en reduksjon i trykk i lungearterien til 15-20 mm Hg. og lavere og en signifikant økning i hans høyre ventrikel, til nivået av trykk i aorta. Samtidig er det en signifikant trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien, hvis størrelse er direkte korrelert med graden av lungestensose. Det er mulig å føre en sonde fra høyre hjertekammer gjennom VSD til aorta, hvor blodsyresmetningen reduseres til 70% av normen.

For nøyaktig aktuell diagnose er det ofte nødvendig med bestemmelse av indikasjoner for en operasjon, objektivering av det nødvendige volumet av kirurgisk inngrep, angiokardiografi, noe som gjør det mulig å få fullstendig informasjon om strukturen av utgangsseksjonen i høyre ventrikel, ventilring, pulmonal arteriestamme og dets grener.

I kliniske bestemmelser av perifert blod ved kompenserende polycytemi TF detektert av høy erythrocytosis (5-7h10 til 12 / l), på grunn av hypoksisk stimulering av benmargen (retikulocytose, anisocytosis, poikilocytosis, polychromatophilia) og poliglobuliya på grunn av økning hemoglobin til 180-220 g / l. Endringer i verdiene til disse to indikatorene er ikke alltid strengt sammenhørende, og fargedisplayet kan til og med reduseres.

Polycytemi som kompensasjonsreaksjon er rettet mot å øke blodets oksygenkapasitet, men med en økning i hematokrit til 60-80% øker viskositeten til blodet, kapillærblodstrømmen forstyrres, noe som forutsettes for trombusdannelse. Faren for trombose øker når dehydrering som følge av væsketapet i løpet av varmt vær, utilstrekkelig drikking diett, hypertermi, brekninger og diaré, alvorlig dyspné og andre. Imidlertid er antallet av blodplater, er nivået av fibrinogen og protrombin indeks (40-50%), mens avtagende at i viss grad reduserer risikoen for trombose. Som et resultat av fortykning av blodet under cyanotiske defekter, er ESR redusert (1-3 mm / t).

På den annen side, i pasienter med HF fra kronisk hypoksi og nedsatt benmargs kraft kan utvikles anemi, som kan være absolutt (hemoglobinkonsentrasjon på under 110 g / l, er antallet erytrocytter mindre 4x10 12 / l) eller relative (relativ) når antallet røde blodlegemer mindre enn 5x10 12 / l og hemoglobinnivåer under 140-150 g / l. Anemi er oftere jernmangel, hypokromisk, utvikler seg mellom 6 måneder og 2-3 år og faller ofte sammen med perioden med maksimal alvorlighetsgrad av dyspnø og cyanotiske angrep.

Pale (atsianoticheskaya) form TF foregår under milde stenose av lungearterien, ved hvilken motstanden i aorta over eller lik motstanden av stenose, som forutbestemmer moderat eller venstre-høyre shunt av blod utladning eller kryss. Venoarteriell utslipp og tilhørende cyanose i dette tilfellet utvikler seg ikke i lang tid og vises kort under treningen.

Klinisk er pasienter i lang tid ingen klager, cyanose og kortpustethet i ro. Imidlertid forsvinner dyspné, takykardi og kortvarig cyanose i løpet av anstrengelsen raskt, i ro. Ca. 30% av pasientene i denne gruppen har hjertebukk, og hjertets grenser blir utvidet ikke bare til høyre, men moderat til venstre. II tone over lungearterien er mindre svekket, og systolisk murmur kan høres i III-IV intercostal mellomrom, mindre intens og grov, med moderat bestråling.

Elektrokardiografiske endringer ligner de i "klassisk" form av TF, men en kombinert hypertrofi av de to ventriklene med en overvekt av den rette kan registreres. Radiografisk er lungemønsteret ikke utarmet, det er ingen tilbaketrekning av pulmonalbuen og den karakteristiske konfigurasjonen av hjertet i form av "sabot". Den stigende aorta er utvidet og oftere plassert til venstre. Hjertet er moderat utvidet i diameter.

Ved Hjartekateterisering bestemmes ved høyt trykk i den høyre ventrikkel, systemet lik, normal pulmonal arteriell trykk og høyt trykk-gradient (50-90 mm Hg) mellom den høyre ventrikkel og pulmonalarterien.

Med alderen blir de "bleke" skjemaene av flamme til "blå".

TF ekstrem form flyter med alvorlig hypoplasi eller pulmonal atresi, noen ganger referert til av billedlig barnet kardiolog H. Taussigs, «vanlige (falsk) arteriell trunk", på grunn av klinisk og hemodynamisk likhet med den sanne totale arterielle trunk. I denne versjonen av blemishen er livet kun mulig dersom det er en fungerende PDA (kanalavhengig form) og den raske utviklingen av sikkerhetssirkulasjonen, da utslipp av blod fra høyre ventrikel bare er mulig i aorta. Barn blir blå fra fødselen, og senere øker cyanosen intensivt. Pasienter fra de første månedene av livet ligger sakte i kroppsmasse og fysisk utvikling. I motsetning til TFs "klassiske form", med den ekstreme varianten av TF, finnes det ingen karakteristiske uønskede cyanotiske angrep, og kortpustethet er moderat uttrykt i de første månedene. Hjertepesten er moderat uttalt, pulsasjonen av hjerteimpulsen er forbedret ved 5. punkt og i epigastrisk region, og hjertet er forstørret i diameter.

Den andre tonen over lungearterien dannes kun av aortakomponenten, overført fra aorta og godt lyttet. Det er ingen systolisk murmur av lungestensosen, og i II-III interkostale mellomrom til venstre og i interscapulært rom på ryggen, høres det noen ganger en mild systolodiastolisk støy av de utviklede collaterals.

Differensiell diagnose [rediger]

Fallot's Tetrad: Healing [rediger]

Kurs, komplikasjoner, prognose. Med sykdommens naturlige forlengelse avhenger den gjennomsnittlige levetiden av alvorlighetsgraden av lungearterien og gjennomsnittlig 12-15 år. 25% av pasienter med alvorlig obstruksjon av utløpskanalen i høyre ventrikkel dø innen det første året av livet, ofte i nyfødtperioden, 40-75% av barna dør før 2-3 år, ca 30% av pasientene overlever opp til 10 år, 10% - opp til 20, og bare 1-5% av pasientene lever i 30-40 år, selv om tilfeller er beskrevet der pasienter uten kirurgi overlevde til 60-75 år.

Behandling (konservativ behandling). På grunn av de anatomiske, fysiologiske og hemodynamiske egenskapene til defekten og arten av kompenserende mekanismer i TF, har konservativ terapi spesifisitet. Dette gjelder hovedsakelig bruk av kardiotoniske legemidler. Det er kjent at takykardi, kortpustethet og cyanose på TF forårsaket ingen hjertesvikt, som er sjeldne, og unormal venøs blodstrøm direkte inn i aorta, på grunn av subaortic VSD og "skrevs" på ham aorta. Derfor, med utnevnelsen av kardiotonikk, øker kontraktiliteten til ikke bare venstre, men også høyre ventrikel, venoarteriell utslipp vil øke. I tillegg øker fibrøs muskelspastisk obstruksjon av utgangsseksjonen med økt sammentrekning av høyre ventrikel, noe som ytterligere forbedrer utslipp av venøst ​​blod inn i aorta. Klinisk erfaring bekrefter også at hjerteglykosider eller syntetiske katekolaminer ikke forbedrer tilstanden til pasientene, og til og med øker cyanosen og kortpustethet.

Gitt som utvikler seg etter 3-6 måneder med relativ eller absolutt mangel anemi forverrer arteriell hypoksemi og provoserer odyshechno-cyanotic episoder, er det nødvendig å etablere tidlig ernæring tilstrekkelig til å sikre protein, vitaminer og mineraler (særlig jern, kobber og kobolt). Den resulterende anemi er oftest jernmangel, derfor er jerntilskudd med vitaminer foreskrevet, og eldre barn - tardiferon - i kombinasjon med kobbersulfatpreparater. Parenteral administrering av jernpreparater er kun foreskrevet for alvorlig anemi, med nedsatt leverfunksjon og mage-tarmkanalen.

Med blodpropper og høy hematokrit, er det nødvendig å sikre tilstrekkelig drikkegods (spesielt i den varme årstiden, med hypertermi, diaré, etc.) - minst 1-1,5 l / dag eller 100-150 ml / kg / dag - på grunn av konsum av juice (apple, appelsin, plomme, granateple, tomat), kompotter og vegetabilske avkok. I tilfeller av akutt økende dehydrering er også intravenøs administrering av en væske i form av fysiologiske løsninger eller en "polariserende blanding" nødvendig.

For å forbedre de reologiske egenskapene til blod og mikrosirkulasjon foreskrives antiplatelet og antikoagulant terapi - acetylsalisylsyre, mindre vanlig fenyndion eller dipyridamol i små doser. For samme formål foreskrives ibuprofen i en dose på 20 mg / (kg • dag) 2-4 uker før operasjonen.

Sammen med Antianemiske og antikoagulasjonsbehandling krever konstant (2 ganger pr fjerdedel) overvåking av blodparametre (erytrocytter, hemoglobin, blødningstiden, koagulering, blodplatetelling, fibrinogen, protrombin indeks). Dette gjør at du kan rette opp behandlingen, avhengig av objektive indikatorer.

For forhindring av hypoksiske episoder i motsetning hjerteglykosider administreres blokkere (propranolol, som, ved å redusere kontraktilitet av myokard, forebygge forekomsten av muskelspasmer når infundibulyarnom stenose. Videre er de redusere hjertefrekvensen, myokardial oksygenforbruk og forekomsten av hjerterytmeforstyrrelser. Imidlertid bør disse stoffene bli bruk forsiktighet ved atrioventrikulær blokade og arteriell hypotensjon. Propranolol er foreskrevet i doser på 0,5-1 mg / kg / dag, d itelno, for 3-6 måneder eller mer.

Ved utvikling av odyshechno-fit cyanotic båret konstant oksygen inhalering, subkutant niketamid på 0,02 ml / kg trimeperidine og 0,01 ml / kg (enkeltdose) og utviklingen av hypoksisk koma - propranolol i en dose på 0,1 mg / kg GHB - 100 mg / kg, drypp transfusjon "polariserende mix" (100 ml 10% glukose, 5 ml av 7,5% kaliumklorid-løsning, eller 5,3 ml av kalium og magnesium aspartat, 2 enheter av insulin) som kan bli Tilsett heparin 100 U / kg og injiser "blanding" på 100-150 ml hver (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamid, Vinpocetin, nootropiske legemidler og cerebroprotektorer er foreskrevet for å bekjempe hjernehypoksi og forbedre hjernecirkulasjon og væskodynamikk.

For å redusere hypotrofi og forbedre anabole og metabolske prosesser, er ikke-steroidal (kaliumorotat, inosin) eller steroid (nandrolon) anabole steroider, multivitaminpreparater og B-vitaminer foreskrevet.₁₂ og b₁₅, antioksidanter (vitamin A, C, E, selen).

Indikasjoner for kirurgi. Operasjonen er angitt for alle pasienter med TF. I det første år av livet oppstår behovet for akutt sykehusinnleggelse:

• i ekstrem form av TF, tidlig, hyppig og alvorlig odyshechentsianotiske angrep;

• i nærvær av vedvarende dyspné og takykardi i ro, ikke stoppet av konservativ terapi;

• med økning i alvorlig dystrofi og anemisering.

Slike unge pasienter samt eldre barn med alvorlig infundibulær stenose eller lungehypoplasi (LA-diameter mindre enn 1 /₄ diameteren av den stigende aorta) viser en palliativ shunting-operasjon for å skape en aortal lunganastomose (faktisk en kunstig arteriell kanal). Det er rettet mot å forbedre lungehemodynamikken og lar pasienten overleve og styrke i 2-3 år, med mindre risiko, mer komplisert radikal kirurgi for samtidig eliminering av alle mangler. Samtidig elimineres arteriovenøs anastomose, som allerede har spilt sin rolle.

Ideen om å skape en anastomose mellom aorta og lungearterien (for å eliminere alvorlig hypoksemi) hører til barnelegen Ellen Taussig, noe som gjorde at den amerikanske hjertekirurg Bleloku, utført i 1945 den første operasjon på etablering av den anastomose mellom subclavia arterien og lungearterien (den "klassiske anastomose" i A. Blalock-H. Taussig, 1945). Operasjonen har flere modifikasjoner avhengig av nivået av overlapping av fistelen eller det protesmateriale som brukes (Parenzan L., 1999).

De fleste hjertekirurger anbefaler nå å korrigere defekten i barndommen, siden TF, i motsetning til popular tro, forverrer signifikant tilstanden til pasienter allerede i tidlig alder. Dødelighet i tidlig radikale operasjoner overstiger ikke 10%, og langsiktige resultater er bedre enn hos pasienter som opereres i eldre alder, hvor forekomsten av sen hjertedytme og myokardial kontraktilitet øker. Men å utføre operasjoner i denne alderen er kun mulig i klinikker hvor tilstrekkelig erfaring er oppnådd.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Tetralogy tetrade (TF) - PRT karakterisert nedorazvitiem utgangskort av høyre ventrikkel og forskyvningen embryonale koniske septum anteriort og til venstre, noe som resulterer i en fire feil: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose av den høyre ventrikkel utgangskort (typisk i strid med ringrommet fibrosus ventilen lungearterien), høyre ventrikulær hypertrofi og aorta dextraksjon. Statistiske data • 9% av alle CHD diagnostisert i barnehage • 10-15% av alle CHD • 50% av blå type defekter (med blødning fra høyre til venstre).

Etiologi • Brudd på hjerteformasjon ved 2-8 ukers svangerskap under påvirkning av virusinfeksjon, industrielle farer, visse legemidler, arvelige faktorer • Ofte kombinert med Cornelia de Lange syndrom, flere arvelige anomalier, "clown face", små føtter og palmer, polyphalangeale, vertebrale abnormiteter, oligofreni, lav fødselsvekt.

Pathogenese • På grunn av at aorta i stor grad avgår ikke bare fra venstre, men også fra høyre ventrikel (aortaens plassering "på toppen" på interventrikulær septum), med alvorlig stenose og stor størrelse av defekten i systole, går blod fra ventriklene inn i aorta og i mindre grad i lungearterien. Derfor, når dette vice ikke utvikler høyre ventrikkel svikt • Med moderat stenose, når motstanden av blod utstøting av lungene er lavere enn i aorta tilbakestilles fra venstre til høyre, som er klinisk manifestert acyanotiske skjema TF • Med økende graden av stenose oppstår kors reset, og da - for å tilbakestille høyre til venstre med overgangen til en cyanotisk form av vice.

Det er fem former og dermed fem perioder med sykdoms manifestasjon. • Tidlig cyanotisk form (cyanose fremkommer fra de første månedene av livet, men oftere i det første året). • Klassisk form (cyanose vises når barnet begynner å gå og løpe). • Alvorlig form (med odyschno- cyanotiske angrep) • Sen cyanotisk form (utseende av cyanose ved 6-10 år) • Blek (acyanotisk) form.

• Klager •• Forsinket utvikling •• Central cyanose •• Dyspné •• Odysheko-cyanotiske angrep assosiert med paroksysmal spasme i utgangsseksjonen i høyre ventrikel - plutselig angst, kortpustethet og cyanose med mulig etterfølgende apné, bevissthet og anfall.

• Objektivt •• Pallor eller cyanose •• Symptomer på "drumsticks" og "watch glass" •• Krympe etter en belastning (gir økning i rundkant og redusert blodtap fra høyre til venstre) •• Systolisk tremor langs venstre brystkant •• Forsterkning av I-tone. Grov systolisk utstøtingsstøy med maksimum i det andre og tredje interkostale rommet til venstre for brystbenet. Over lungearterien II-tonen svekket. Ved alvorlig sivil sirkulasjon på ryggen over lungefeltene, høres systolisk eller systolodiastolisk støy.

• EKG. tegn på hypertrofi og overbelastning av de rette delene, AV-blokkering, ulike varianter av sinus node syndromet.

• Radiografi av brystorganene •• Dårlig lungemønster. Hos eldre barn og voksne kan det forbedres ved utvikling av sikkerhetssirkulasjon. • For barn er et lite hjerteformet hjerte typisk for en sko.

• •• ekkokardiografi Vurdering av høyre ventrikkel myokardiale hypertrofi og hulromsstørrelser •• Diagnose grad av innsnevring av den høyre ventrikkel utløpsavdeling og dets anatomiske type (embryological, hypertrofisk, eller fler rørformet) •• •• Dekstrapozitsiya aorta VSD •• være sikker på å studere aortaventilen i form av dens stenose, fordi udiagnostisert aortastensose etter en radikal korrigering av defekten fører til rask dekompensasjon og lungeødem • • Bestem diameteren av fibrøse ringene på alle ventiler og følg konstruksjonen av ventiler.

• Kateterisering av hjertehulene •• Høyt trykk i høyre ventrikel •• Måling av trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien •• Lav oksygenering av blod i aorta.

• Høyre og venstre ventrikulografi og atriografi. angiografi. koronar angiografi. bestemmelse av anatomisk type defekt, identifisering av tilhørende anomalier av ventiler, store kar og koronararterier.

Narkotikabehandling • Lindring av cystisk dyspné - Innånding av fuktet oksygen. 1% løsning av trimeperidin / m - 0,05 ml per år av livet. Niketamid - 0,1 ml per år av livet. I fravær av effekt, intravenøs administrering av krystalloider. • Ved acidose, 4% oppløsning av natriumbikarbonat, 5% glukoseoppløsning med insulin, reopolyglucin, aminofyllin. Hvis ingen effekt - ekstra utskyting aortologochnogo anastomose • Spedbarn TF i kombinasjon med lungearterien ventil atresien når lungeblodstrømmen er avhengig av blodstrømmen for å opprettholde blodstrømmen i den til å overlappe aortologochnogo anastomose - infusjon av PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indikasjoner. alle pasienter med TF.

Kontra. irreversibel pulmonal hypertensjon.

Kirurgiske behandlingsmetoder • Palliative inngrep - opprettelse av intersystem anastomoser (operasjon av Bloelok - Taussig - subklavisk lunganastomose, drift av Waterstone-Cooley - intrapericardial anastomose mellom stigende aorta og lungearterien) og infidiblolastlasti (insistrake av avdelingen for aortaområdet og lungearterien) høyre ventrikel. Palliative inngrep utføres i nødstilfelle for barn som veier mindre enn 3 kg og samtidig mangler som gjør tilstanden verre. • Radikal kirurgisk behandling - plastikkirurgi av VSD med eliminering av høyre ventrikulær stenose. • Anatomiske typer defekter og muligheter for radikal korreksjon presenteres nedenfor.

• Type I - Embryologisk •• Karakteristisk ••• Obstruksjon av utgangspartiet til høyre ventrikel på grunn av anterior rift og / eller lav implantasjon av den koniske partisjonen ••• Den maksimale innsnevringen er vanligvis lokalisert på nivået av den avgrensende muskelringen. ••• Ventilringen av lungearterien er moderat hypoplastisk eller nesten normal • • Operasjonell korreksjonsmetode: Økonomisk reseksjon av parietalbenet i arteriekeglen, med sikte på å eliminere stenose på grunn av endring i frekvensen noy orientering og forlengelse.

• Type II - hypertrofisk •• ••• Karakteristika for hindring forårsaket av perednelevym offset og / eller innføring av en lav kjegleformet ledeplate, som ofte har en normal størrelse eller avlang, med markert hypertrofi av sin proksimale segment ••• Den maksimale lokal innsnevring ved inngangsplanet i utgangen fra den høyre avdeling ventrikel •• Hurtig korreksjonsmetode: Massiv reseksjon av parietalbenet til det koniske septumet, siden naturen av endringene i dette tilfellet medfører to nivåer av sammentrekninger - på grensen mellom tilstrømningen og utgangsseksjoner i høyre ventrikel og i hullområdet som fører til høyre arteriekegle.

• Type III - rørformet •• Karakteristisk ••• Obstruksjon er forbundet med en uttalt ujevn deling av arteriell stammen, noe som resulterer i en kraftig hypoplastisk kjegle ••• Med denne type defekt er det i regel ingen hypertrofi av arteriell konus septum •• Operasjonelle korreksjonsmetoder ••• Primær radikal korreksjon er kontraindisert ••• Den palliative plasty av høyre arteriekegle forhindrer forverring av strukturelle endringer i høyre ventrikel og lar deg regne med veksten av både sentrale og perifere Sgiach avdelinger pulmonal arteriell treet, samt venstre ventrikkel passende opplæring til radikal kirurgi. Derfor har palliativ plastikkirurgi fordeler over interarterielle anastomoser.

• Type IV - •• multikomponent funksjoner: restriksjons grunn av en betydelig forlengelse av den koniske skillevegg eller utslipp av høy moderatornogo tråd - septum-kant trabeculae •• Methods operativ korreksjons ••• Med det høye utslipp av strengen moderatornogo optimalt skifte høyre ventrikkel utgangskort via ledninger ••• I noen varianter av denne typen feil er implementeringen av en radikal korreksjon problematisk.

Spesifikke postoperative komplikasjoner • hypofunksjon trombose og anastomotisk • Rest VSD • • pulmonal hypertensjon lungearterie gap-side anastomose for høyre hjertekammer aneurisme • • • ventrikulære arytmier AV-blokk • infeksiøs endokarditt.

Prognose • 25% av barna dør innen det første levetid, flertallet - i nyfødt perioden • Den gjennomsnittlige levetiden til ikke-opererte pasienter er 12 år, i sjeldne tilfeller lever pasienter til 75 år • Odysheno-cyanotiske anfall går ofte etter 3 år • Postoperativ dødelighet med radikal korreksjoner - 5-16% • Fysisk ytelse i de tidlige perioder etter Fontens operasjon (se tricuspid atresia) tilsvarer 30-42% av aldersnorm etter 1 år - 80%.

Synonym. Fallo tetralogi.

Reduksjon. TF - Fallot er tetrad.

Vedlegg • Fallotriad - CHD, bestående av tre komponenter: 1) pulmonal stenose, 2) DMPP, 3) høyre ventrikulær kompenserende hypertrofi. Hemodynamikk, symptomer, diagnostikk består av manifestasjoner av stenose i lungearterien og DMPP. Fallotens pentade - CHD, bestående av fem komponenter: fire tegn på Fallots tetrad og DMPP. Hemodynamikk, klinisk presentasjon, diagnose og behandling ligner på Fallot og DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Medfødte misdannelser av hjerteseptum

Atrial septal defekt

innhold

Atrial septal defekt

Atrial septal defekt (ASD) - CHD med tilstedeværelse av kommunikasjon mellom atriene. Statistiske data. 7,8% av all CHD oppdaget i barndommen, og 30% hos voksne; VSD type ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndrom er 0,4% av alle tilfeller av DMPP, kombinasjonen av DMPP med mitral ventil prolapse er 10-20%; Det dominerende kjønn er kvinne (2: 1-3: 1).

etiologi

faktorer som danner CHD (se Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kort beskrivelse

Tetralogy tetrade (TF) - PRT karakterisert nedorazvitiem utgangskort av høyre ventrikkel og forskyvningen embryonale koniske septum anteriort og til venstre, noe som resulterer i en fire feil: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose av den høyre ventrikkel utgangskort (typisk i strid med ringrommet fibrosus ventilen lungearterien), høyre ventrikulær hypertrofi og aorta dextraksjon.

statistikk

Tetrad Fallot: Årsaker

etiologi

patogenesen

Fallot's Tetrad: Tegn, symptomer

Klinisk bilde

Det er fem skjemaer og følgelig fem perioder med manifestasjon av sykdommen • Tidlig cyanotic form (cyanose vises i de første månedene av livet, men det meste av det første året) • Den klassiske form (cyanose vises når barnet begynner å gå og løpe) • alvorlige former (med odyshechno - cyanotiske angrep) • Sen cyanotisk form (utseende av cyanose ved 6-10 år) • Blek (acyanotisk) form.

• Klager • Unnlatelse av å trives • sentral cyanose • Kortpustethet • Odyshechno - cyanotisk episoder forbundet med paroksysmal spasmer av målet avdeling av høyre ventrikkel - en plutselig angst, kortpustethet og cyanose kan deretter apné, bevisstløshet og kramper.

Objektivt • • • blekhet eller cyanose symptomer "trommestikker" og "timeglass" • huk posisjon etter belastning (OPSS gir en økning og reduksjon i shunt fra høyre mot venstre) • Systolisk jitter langs venstre sternale kanten • Gain jeg tone. Grov systolisk utstøtingsstøy med maksimum i andre tredje mellomrom til venstre for brystbenet. Over lungearterien II-tonen svekket. Ved alvorlig sivil sirkulasjon på ryggen over lungefeltene, høres systolisk eller systolodiastolisk støy.

Tetralo Fallo: Diagnostikk

Instrumental diagnostikk

• EKG: tegn på hypertrofi og overbelastning av høyre seksjoner, AV-blokkering, ulike varianter av sinus node syndromet.

• Radiografi av brystorganene. • Utslett av lungemønsteret. Hos eldre barn og voksne kan styrkes gjennom utvikling av sivile sirkulasjon • For barn karakteristisk hjertet av den lille størrelsen i "sko" formet • Utblokking av høyre ventrikkel av buen • Utblokking av venstre ventrikkel av buen når det kombineres med patent ductus arteriosus.

• ekkokardiografi • vurdering av myokardial hypertrofi og venstre ventrikulære rom størrelser • Diagnose av graden av innsnevring av utgangskortet til den høyre ventrikkel og dets anatomiske type (embryological, hypertrofisk, rørformet eller flerkomponent) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • være sikker på å studere aortaventilen for sin stenose, fordi udiagnostisert stenose aortaklaff etter en radikal korrigering av defekten fører til rask dekompensasjon og lungeødem. • Bestem diameteren av fibrene ringene på alle ventiler og undersøke trukturu sine vinger.

• Kateterisering av hjertehulrom • Høytrykk i høyre hjertekammer • Måling av trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien • Lav oksygenering av blod i aorta.

• Høyre og venstre ventrikulografi og atriografi, angiopulmonografi, koronar angiografi: bestemmelse av anatomisk type defekt, påvisning av tilhørende anomalier av ventiler, store kar og koronararterier.

Narkotikabehandling • Lindring av cystisk dyspné - Innånding av fuktet oksygen. 1% p - p trimeperidin IM / 0,05 ml per år av livet. Niketamid - 0, 1 ml per år av livet. Hvis ingen effekt - intravenøs krystalloid • hvis acidose - 4% p - p natriumbikarbonat, 5% p - p glukose til insulin reopoligljukin, aminofyllin. Hvis ingen effekt - ekstra utskyting aortologochnogo anastomose • Spedbarn TF i kombinasjon med lungearterien ventil atresien når lungeblodstrømmen er avhengig av blodstrømmen for å opprettholde blodstrømmen i den til å overlappe aortologochnogo anastomose - infusjon av PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling

vitnesbyrd

Kontra:

Metoder for kirurgisk behandling • smertestillende middel intervensjon - opprettelse av intersystem anastomoser (Bleloka- Taussig drift - subklavikulær - lunge anastomose drift Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomose mellom den oppadstigende aorta og høyre lungearterien) og infundibuloplastika (høyre arterielle kjegle plast) - åpen utvidelseskort utgangs høyre ventrikel. Palliative inngrep utføres i nødstilfelle for barn som veier mindre enn 3 kg og samtidig mangler som gjør tilstanden verre. • Radikal kirurgisk behandling - plastikkirurgi av VSD med eliminering av høyre ventrikulær stenose. • Anatomiske typer defekter og muligheter for radikal korreksjon presenteres nedenfor.

• Type I - embryological • • Funksjon obstruksjon av den høyre ventrikkel utløps kortet på grunn perednelevym offset og / eller lav gjennomføring konisk ledeplate • maksimal innsnevring vanligvis lokalisert ved skjønnsmessig muskulær ring • En ventilringen lungearterie moderat hypoplastisk eller i det vesentlige normal • operativ korreksjonsmetode : økonomisk reseksjon av parietalbenet i arteriekeglen, med sikte på å eliminere stenose på grunn av endring i normal orientering og forlengelse.

• Type II - hypertrofisk • egenskaper • Hindrings forårsaket perednelevym forskyvning og / eller lav gjennomførings avsmalnende vegger, som ofte har en normal størrelse eller avlang, med markert hypertrofi av sin proksimale segment • Den maksimale innsnevring er lokalisert ved inngangsplanet i utgangen fra den høyre ventrikkel avdeling • Driftskorreksjonsmetode : massiv reseksjon av parietalbenet av keglepartiet, siden naturen av endringene i dette tilfellet medfører to nivåer av sammentrekninger - på grensen mellom tilstrømningen og utløpet tdelami høyre ventrikkel og i hullet som fører til høyre infundibulum.

• III Type - rørformet • • egenskap obstruksjon forbundet med alvorlig ujevn arteriell stammen divisjon resulterende kjegle kraftig hypoplastisk • Med denne type feil vanligvis fraværende hypertrofi septum infundibulum • operative korreksjonsmetoder Primær radikal korreksjon kontra • smertestillende middel plast rett blod kegle forhindrer forverring av strukturelle forandringer i høyre ventrikel og lar deg regne med veksten og sentrale og perifere deler av heltid arteriell treet, samt venstre ventrikkel egnet opplæring til radikal kirurgi. Derfor har palliativ plastikkirurgi fordeler over interarterielle anastomoser.

• Type IV - multikomponent • Funksjon: innsnevring på grunn av en betydelig forlengelse av den koniske skillevegg eller høye utslipp av moderatornogo tråd - septum - kant trabeculae • operativ korreksjonsmetoder • Ved høy oppspytt moderatornogo tråd optimalt å omgå utgangskort av høyre ventrikkel via ledninger • I noen utførelsesformer er denne type lyte Å utføre en radikal korreksjon er problematisk.

Spesifikke postoperative komplikasjoner

outlook

Synonym: Fallo tetralogi.

forkortelser

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

søknad

Hjalp denne artikkelen deg? Ja - 0 Nei - 0 Hvis artikkelen inneholder en feil Klikk her 146 Vurdering: