Ikke-kompakt myokard

Eventuelle abnormiteter i hjertets embryogenese kan føre til medfødte misdannelser og andre hjertepatologier, for eksempel ikke-kompakt venstre ventrikulær myokardium. Hva er denne hjertesykdommen, hvordan manifesteres den og behandles?

Denne sykdommen er ganske sjelden, og informasjon om det er ikke så mye i litteraturen, men med advent av svært spesifikke metoder for undersøkelse av hjertet, som ekkokardiografi og MR, er det ikke vanskelig å diagnostisere ikke-kompakt myokard.

1 Hva er denne sykdommen?

Uklassifisert kardiomyopati: ikke-kompakt myokard i venstre ventrikkel

Ikke-kompakt myokard eller svampet kardiomyopati er en patologi i hjertemuskelen, vanligvis i venstre ventrikel, som skyldes defekter ved normal legging av hjerteinfarkt i embryonal perioden. Ved 5-7 uker med intrauterin utvikling, begynner hjertets muskelvev, som er representert av trabeculae, laminer, snorer, å tykke seg. Prosessen med komprimering av hjertemusklene skjer retningsbestemt: fra hjertet av hjertet til dets topp, samt fra det ytre laget - perikardiet, til det indre laget - endokardiet. Fullføring av muskelfibre er i deres mer tettsittende passform til hverandre, så vel som i innsnevring av interstitiallommer.

Men kompresjonsprosessen kan være forstyrret, og de muskulære trabekulae og ledninger forblir i betydelig avstand fra hverandre, adskilt av interstitiale bihuler eller lommer. Disse patologiske forandringene påvirker oftest det venstre, nedre hjertekammeret (endringer i høyre ventrikel er mindre vanlige), slik at patologien kalles noncompact myokardiet i venstre ventrikel eller NMLV. Som regel veksler ikke-kompakte områder med kompakte seg. Og i hvilken utstrekning de ikke-kompakte områdene er omfattende og utbredte vil avhenge både av kontraktiliteten til hjertet som helhet og alvorlighetsgraden av sykdommens kliniske manifestasjoner.

2 årsaker til LVHL

Årsakene til at myokardiet ikke ønsker å organisere og kondensere, er ikke fullt ut forstått. En viktig rolle i utviklingen av denne patologien spilles av genetisk skade, men det er umulig å si hvilke av de defekte gener som er "ansvarlige" for patologien. Det er tegn på at endringer i myokardets struktur kan arves, det har vært tilfeller av familiær sykdom. Ofte forekommer ikke-kompakt myokard hos menn enn hos kvinner, og forekomsten av patologi er høyere i barndommen enn hos voksne.

3 former for LVHL

Det er en klassifisering av en modifisert venstre ventrikulær svampete muskel. Følgende former for NMLV utmerker seg:

1. Isolert form. Denne form for NMLV betyr bare patologiske endringer i selve hjertemuskelstrukturen, uten samtidig forstyrrelser fra ventilapparatet eller karene.
2. Kombinert form med medfødte hjertefeil. Det diagnostiseres oftere hos barn i nyfødt eller tidlig barndom, kombinert svampet myokardiepatologi vanligvis med hjertefeil som defekter av atriell og ventrikulær septum, medfødt aortastensose, Fallos feil.
3. Kombinert form med nevrologiske sykdommer. Medfødte nevromuskulære dystrofier og ikke-kompakt myokard er en ugunstig "duet" av sykdommer som har en negativ prognose og et progressivt kurs.

Dette er hovedformene for ikke-kompakt myokard i venstre ventrikel, som oppstår i klinisk praksis av legen.

4 Hvordan manifesterer patologien i hjertets muskelvev seg?

Det kliniske bildet består av tre hoved-, globale patologiske manifestasjoner eller syndromer:

1. Hjertesvikt
2. Hjerte rytmeforstyrrelser,
3. Tromboemboliske lidelser.

Denne triaden er veldig farlig, og derfor er prognosen for bærere av det "svampete hjertet" heller ugunstig. I 50% av tilfellene har pasienter livstruende situasjoner, sykdommer som fører til funksjonshemning (slag, hjerteinfarkt) eller død.

Symptomene på hjertesvikt inkluderer kortpustethet med lite anstrengelse, med statens progresjon - i ro, hoste, følelse av mangel på luft, smerte i hjertet av varierende varighet og intensitet, hevelse i underekstremiteter, cyanose av fingertoppene, nesen, leppene, ubehagelige eller smertefulle følelser leverområde, dets økning, hevelse i hele kroppen eller anasarca.

Hjerte rytmeforstyrrelser finnes i en stor prosentandel av tilfeller hos pasienter med ikke-kompakt myokard, noe som er ganske forståelig: Den endrede strukturen i hjertemuskelen forstyrrer hjerteledningssystemet, det er grunnlaget for rytmeforstyrrelser: atrieflimmer, AV-blokkering, ventrikulære arytmier.

Kardial ledningssystem

En høy risiko for trombose er forbundet med en reduksjon i hjertets kontraktile aktivitet, dens pumpefunksjon og blod stagnerer i hjertehulene. Disse faktorene i kombinasjon med arytmier er "fruktbar grunn" for dannelse av blodpropper. Blodpropper i hjertet og blodårene er alltid kritiske, livstruende tilstander. Blokkering av de viktigste vitale fartøyene, blir de ofte dødsårsaken, utvikling av hjerteinfarkt, slag, trombose og lungeemboli.

5 Spongy myokard som et tilfeldig søk?

Faktisk er det tilfeller der klinisk modifiserte ikke-kompakte myokardområder i hjertet ikke manifesterer seg. Pasienten føler seg bra, han har ingen avvik fra hjertets arbeid. Og når en utad sunn person gjennomgår en ultralydsundersøkelse av hjertet, viser det seg at en ny rekord om den eksisterende patologien vil dukke opp i hans ambulante kort, og han vil bli en pasient av en kardiolog.

Ikke-kompakt myokard kan diagnostiseres som et tilfeldig søk i tilfeller av ubetydelig fordeling, minimal lokale områder som ikke påvirker hjertearbeid, kontraktilitet og konduktivitet. Dette, men også kompenserende evner i hjertet, kan skyldes fraværet av kliniske manifestasjoner.

6 Vi diagnostiserer "svampen" i hjertet.

Hvordan identifisere endringer i hjerteets venstre ventrikel på et strukturelt nivå. Det er åpenbart at en rutinemessig undersøkelse, en full undersøkelse, auskultasjon og rutinemessige laboratorietester ikke vil hjelpe diagnosen. Svært spesialiserte forskningsmetoder som i dag brukes mye i alle regionale og mange regionale sentre, kommer til redning:

• Ekkokardiografi. Ved utførelse av ekkokardiografi, taler spesifikke diagnostiske kriterier til fordel for pasienten som har et ikke-kompakt myokardium. Det er ingen mening å dype inn i dekodingen, det er nok å vite at legen visualiserer to myokardiske lag: kompakt og ikke-kompakt, en tynning av det normale kompakte laget kan også observeres, eller forholdet mellom patologisk forandret myokardium til normalt - 2: 1.
• MR. Denne metoden i forbindelse med ekkokardiografi gir et klarere bilde av patologisk endret hjertevev, lar deg utelukke annen patologi og utføre en differensial diagnose.
• Genetisk kartlegging. En moderne metode for genetisk diagnose, som gjør det mulig å etablere familiens natur av arvelige forandringer i hjertet.

7 Hvordan behandle sykdommen?

Konstant overvåking av kardiolog.

Behandlingen av denne patologien som et ikke-kompakt myokard er redusert til symptomatisk hos pasienter med kliniske manifestasjoner av sykdommen. Pasienter som ikke har klinikk bør være registrert hos en kardiolog, gjennomgå regelmessige undersøkelser, og bør ha fullstendig informasjon om sykdommen deres og rapportere eventuelle endringer i helsen til den ansvarlige legen.

Personer med antiarytmiske legemidler er valgt for pasienter med arytmier, eller implantasjon av en pacemaker eller kardioverter-defibrillator er mulig i henhold til indikasjoner på hjertekirurg, er det nødvendig å foreskrive antikoagulanter og antiplatelet for å unngå tromboembolisme. Hjertefeilbehandling utføres i henhold til moderne standarder, dersom pasienten har fullstendig dekompensasjon og terminalfasen av hjertesvikt utvikler seg, er en hjerte-transplantasjon mulig.

Denne form for kardiomyopati som et ikke-kompakt myokardium er sjelden oppdaget i praksis av klinikeren, men det vil aldri skade å ha kunnskap om sykdommen, diagnostiske metoder og behandling. Kunnskap er ikke bare styrke, men også diagnostisk våkenhet!

Ikke-kompakt venstre ventrikulær myokardium

Isolert noncompact myokardium i venstre ventrikel (NMLV) er en sjelden form av medfødt kardiomyopati. Denne sykdommen oppstår under embryonisk utvikling av myokardets trabekulære formasjoner. Årsakene til dette er et brudd på myokardembryogenese, oppsigelsen av bestilling på et bestemt tidspunkt, konsolidering av kaotisk lokalisert trabeculae. Selv om det ikke er økt trabekularisering i postnatale perioden, ligner det ikke-kompakte myokardiet det embryonale myokardiet eller reptilmyokardiet.

I de fleste tilfeller ble ikke-kompakt myokardium i venstre ventrikel beskrevet når kombinert med forskjellige hjertefeil. Isolert ikke-kompakt myokard ble først beskrevet som en uavhengig nosologisk form for kardiomyopati. Chin et al. (1990).

utbredelsen
Utbredelsen av isolert, ikke-kompakt venstre ventrikkel er ikke fastslått. Ifølge ekkokardiografi er den funnet i 0,014% tilfeller. Familieformer av sykdommen i den pediatriske befolkningen observeres hos 40-50% av tilfellene og hos 18% hos voksne.

Sykdommen er mye mer vanlig hos menn.

Tidligere ble ikke-kompakt myokard betegnet som vedvarende myokardiske sinusoider eller svampete myokard. Svampet myokard er funnet overveiende i venstre ventrikel, men kan observeres i høyre ventrikel eller begge kamre.

Ikke-kompakt myokard har ikke spesifikke histologiske data. De fleste forfattere har observert økt fibrose av trabekulærmassen.

etiologi
Årsaken til det ikke-kompakte venstre ventrikulære myokardiet er ufullkommen embryogenese, noe som resulterer i at normal utvikling av myokardiet forstyrres. Det primære myokardiet består av et løst sammenvevd nettverk av sammenflettet fibre, skilt av dype lommer som kommuniserer med LV-hulrommet. I perioden fra 5. til 8. uke med embryonisk utvikling blir dette løse nettverket av fibre gradvis kompakt. Prosessen begynner med epikardiet og går til endokardiet, fra hjertet av hjertet til dets apex.

Samtidig utvikler kransløpssirkulasjonen og de interstitiale lommene blir til kapillærer. Til tross for at årsaken til utviklingen av sykdommen med NMLV-fenotypen er et brudd på myokardiell komprimering, er de direkte mekanismene i sin forekomst fortsatt uutforsket.

Genetiske aspekter
For tiden er 3 gener kjent som forårsaker ikke-kompakt LV-myokardium:

- a-distrobrevin (DTNA), et protein involvert i dannelsen av et dystrofin-assosiert kompleks;
- Cypher / ZASP - proteinkodende komponent Z-stasjoner både hjerte- og skjelettmuskulatur som er involvert i sammenstillingen retning og cytoskjelettproteiner;
- TAZ er et gen med en ukjent funksjon, også forbundet med utviklingen av X-linked DCM.

Isolert LVNC forbundet med en mutasjon i genet G4.5 Xq28, som også registreres ved Barth syndrom - en recessiv arvelig sykdom, sammenkjedet med kromosomet X. Den manifesterer seg i barndommen triade av symptomer: kardiomyopati, skjelettmyopati og nøytropeni.

G4.5-genet koder for en gruppe taphazinproteiner, hvis funksjon fortsatt er dårlig forstått.

Mutasjoner i Cypher / ZASP finnes både i familienes form av DCM og i den isolerte formen av NMLV. Cypher / ZASP - et nylig oppdaget protein Z-drive-sarko til stede i skjelettmuskel og hjertemuskelen, og utfører en funksjon bro mellom de sarko og cytoskjelettet.

Klinisk bilde
Sykdommen kan debutere som i nyfødt og senere i alderen. Cyanose, dårlig vektøkning og dysmorfe symptomer er beskrevet i barndommen med LVHL.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen variere betraktelig - fra en langvarig asymptomatisk til alvorlig hjertesvikt som krever hjertetransplantasjon. Vanligvis er det kliniske bildet og utviklingen av sykdommen er lik de i idiopatisk dilatert kardiomyopati (DCM). Dødelighet i 3-6 år er 80%. Den hyppigst observerte progressiv systolisk dysfunksjon (heart failure), diastolisk dysfunksjon, systemisk embolisme, takyarytmi, en predisposisjon for plutselig død.

Elektrokardiografiske symptomer på sykdommen er polymorfe og lavspesifikke. Pasienter med hjertemuskelen noncompact beskriver aksedeviasjon til venstre, en annen blokk grad II, blokk dro grener grenblokk, atrieflimmer og andre supraventrikulære og ventrikulære arytmier med fortsatt ingen bestemt elektro mekanisme er tilsynelatende lik den som er på arytmogene dysplasi i høyre ventrikel.

Ofte er det Wolff-Parkinson-White-syndrom (hovedsakelig av type B), forårsaket av hjertemuskelen under noncompact anses som brudd dannende annulus i løpet av embryogenesen, ettersom flere veier er vanligvis plassert i disse pasientene subepicardial antero-septal området.

Publiserte data på pasienter med ikke-kompakt myokard og endringer i endedel av ventrikulært kompleks på EKG. En del av dem i fellesskap symptomer og laboratoriedata infarkt er diagnostisert med intakte koronararteriene, og ved autopsi kan påvises ved iskemiske forandringer i trabekler og en fortykket myokardium (hovedsakelig i subendokardial avdelinger). Kanskje grunnen fører til utvikling av et hjerteinfarkt, er en dysfunksjon av mikrovaskulær infarkt. I tillegg er det foreslått at venstre ventrikulær omforming og hjertesvikt hos pasienter med noncompact myokardium er en konsekvens av ischemi.

Ifølge Hruda, J. et al. (2005), forbigående hjertesvikt hos nyfødte kan skyldes ikke-kompakt høyre ventrikulær myokardium.

En viktig metode for diagnose av ikke-kompakt myokard er ekkokardiografi. For tiden er EchoCG-kriteriene for denne sykdommen definert:
- fraværet av en annen hjertepatologi;

- venstre ventrikulær hypertrofi med økt trabekularisering av mer enn ett segment av venstre ventrikulær veggen;

- hypertreatment hovedsakelig i apikalregionen og midtseksjonene i venstre ventrikel;

- karakteristisk dobbeltlag av myokardiet i venstre ventrikel, tykkelsen av svamplaget er 2 ganger det upåvirket myokardium;

- omfattende mellomliggende lommer, som kommuniserer med hulrommet i venstre ventrikkel.

Med EchoCG på kortaksen, blir to lag av myokardiet avslørt: en mer kompakt subepicardial og mindre kompakt på grunn av trabeculae representert i den - en subendokardial en. Et viktig differensialdiagnostisk kriterium er forholdet mellom tykkelsen på det ikke-kompakte myokardiet og tykkelsen av det normale myokardiet på slutten av systolen. I ikke-kompakt myokard er det mer enn 2 hos voksne og mer enn 1,4 hos barn, mens hypertrofi på grunn av arteriell hypertensjon er 1,1 og i DCM-0,8. Segmenter med økt trabekularisering er ofte hypokinetiske.

Post intertrabekulære lommer med hulrommet i den venstre ventrikkel (i henhold til fargedoppler) bidrar til å skille svampaktig myokardium fra vedvarende sinusoider som fører blod fra den koronare vaskulære bed (vedvarende sinusoider - utvidelse typen hemangiomer koronararterier hos pasienter med medfødt obstruksjon av venstre eller høyre ventrikkel utløpskanal). Involvering av høyre ventrikel i prosessen kan ikke bevises ved bruk av standard ekkokardiografi, som denne delen av hjertet har normalt et stort antall trabeculae. Kontrast ekkokardiografi kan være nyttig for dette formålet.

Ikke-kompakt myokard er observert i medfødte hjertefeil og mange arvelige syndromer:
- medfødte hjertefeil (OMIM - 606617);
- defekter av interventricular septum;
- atriale septaldefekter
- pulmonal stenose;
- Roifman syndrom (OMIM - 300258);
- Barth syndrom (OMIM - 302060);
- Emery-Dreifus muskeldystrofi (OMIM - 310300);
- Becker Muscular Dystrophy (OMIM - 300376);
- Melnick-Needles syndrom (OMIM - 309359);
- myotubulær kardiomyopati.

behandling
Behandling av et isolert, ikke-kompakt myokard i venstre ventrikkel omfatter tre hovedområder: korreksjon av hjertesvikt, arytmier og forebygging av systemisk emboli. For lindring av hjertesvikt hos barn, anbefales karvedilol mot bakgrunnen av standard medisinering. Ildfast hjertesvikt kan kreve hjerte-transplantasjon. For å eliminere arytmier anbefales implantasjon av en biventrikulær pacemaker og cardioverter. For forebygging av tromboembolism er warfarin foreskrevet i lang tid.

outlook
Prognosen for sykdommen er ugunstig. Pasienter dør av sirkulasjonskompensasjon, ildfast mot arytmierapi, pulmonal tromboembolisme, eller plutselig.

Noncompact myokardium hva er det

noncompact infarkt-syndrom (HM) i den venstre ventrikkel (LV), eller svampaktig kardiomyopati, er et sjeldent og lite studert medfødt kardiomyopati, som er kjennetegnet ved svekket endomyokardiale morfogenese, venstre ventrikulær hypertrofi, og dens overdreven trabeculation brede skjema intertrabekulære hulrom. Den første meldingen om NM dukket opp i litteraturen i 1986. I vårt land ble sykdommen først beskrevet i 1998. Ifølge ulike forfattere varierer forekomsten av HM fra 0,05 til 0,24% [4]. Noncompactness LV kan forekomme i mennesker i ulike aldersgrupper, fra 1 måned til 71 år, men forekommer oftest hos unge voksne. Dette kan være på grunn av det faktum at de fleste pasienter med omfattende klinisk sykdom dør før de når den middelaldrende eller voksen alder [2]. Årsaken til NM LV - ufullkommen embryogenese, noe som resulterer i forstyrret normal utvikling av hjertemuskelen. Det primære myokardiet består av et løst sammenvevd nettverk av sammenflettet fibre, skilt av dype lommer som kommuniserer med LV-hulrommet. I perioden fra 5. til 8. uke av embryoutvikling, gradvis blir dette løst nettverk av fibre kompakt [5]. Prosessen begynner med epikardiet og går til endokardiet, fra hjertet av hjertet til dets apex. Samtidig utvikler kransløpssirkulasjonen og de interstitiale lommene blir til kapillærer. Normalt massiv muskel trabeklene kan oppstå i den høyre ventrikkel, tilstedeværelse av venstre ventrikulære anses patologi. Normal variant økt trabekulært høyre ventrikkel er svært vanskelig å skille fra patologisk noncompact hjertemuskelen, slik at spørsmålet om endring av høyre ventrikkel er fortsatt kontroversielt. I de fleste tilfeller påvirker svampaktig kardiomyopati venstre ventrikkel, selv om det i litteraturen beskriver som en isolert lesjon av høyre ventrikkel, og kombinerte lesjoner [1]. Hos 44% av individer med NM overføres manifestasjoner av denne patologien fra generasjon til generasjon, noe som indikerer sin arvelige karakter. Det kliniske bildet er vanligst triade: hjertesvikt (HF) (73%), ventrikulære og supraventrikulære arytmier (41%) og tromboemboliske hendelser (33%). Diagnose av NM er hovedsakelig basert på data om ekkokardiografi (ekkokardiografi). Antikoagulant terapi er indisert for alle pasienter med svampet myokardium. Antiarytmisk behandling og implantasjon av en cardioverter-defibrillator kan også være nødvendig. Med progressiv hjertesvikt kan bare hjertetransplantasjon redde disse pasientene [3]. Prognosen for sykdommen er ugunstig. Pasienter som dø fra sirkulasjons dekompensasjon, ildfast til behandling av arytmi, lungeemboli eller plutselig.

Vi presenterer klinisk observasjon av en pasient med ikke-kompakt myokard i venstre ventrikel. F. Pasient 37 års 10/21/15 adressert til Orenburg klinisk sykehus № 2 klager på dyspné på liten anstrengelse, løfte 1-2 gulv, svakhet, uregelmessig, falming av hjertet, AD 140 90 mm. Hg. Art., Redusert treningstoleranse. Fra anamnese er det kjent at under passering av en basislinje medisinsk undersøkelse 5 år siden, EKG viste en endring i form av fullstendig blokkering av det venstre ben grenblokk (PBLNPG). Observert av en kardiolog på bostedsstedet c DZ: Dilated cardiomyopathy, secondary. Atletisk hjerte. Verre over det siste året. Siden juni 2014 begynte han å legge merke til en reduksjon i treningstoleranse. Dyspnø begynte å oppstå med mindre stress, forstyrrelser i hjertearbeidet. Frem til juni 2014 fortsatte han å spille aktiv sport (vektløfting), tok proteinpreparater, energi. Han vendte seg til en kardiolog på bopælsstedet, ble sendt til sykehuset. Døgnbehandling ved Institutt for by Clinical Hospital № 1 DZ: Sekundær dilatert kardiomyopati. Atletisk hjerte. PBLNPG. Permanent form for atrieflimmer. Tok: diuver, digoksin, bisoprolol, Hart, amoxicillin, klaritromycin. Stat uten mye positiv dynamikk. Senere observert av en kardiolog. Kartlagt: telling av blodceller, urinanalyse, blodglukosebestemmelse, kreatinin, bilirubin, kolesterol, ALT, AST, triglyserider, INR, APTT - patologi ble detektert. Gjentatt elektrokardiografi ble utført. Ved opptak: atrieflimmer med ChZH 41-150 per min (91 per minutt) tachysystolisk form. EOS igjen. Fullstendig blokkering l. n. p. Hisa. Ved heving: atrieflimmer med CHZHS 65-150 min (83 min) normosistolicheskaya form, ellers ingen dynamikk.

Umiddelbart etter inntak ble ekkokardiografi utført (figur) der tegn på nærvær av et ikke-kompakt myokard ble detektert.

Ekkokardiografi av pasienten F., 37 år gammel 10.21.15

Merket myokardisk ikke-kompaktitet i sidevæggen til venstre ventrikel. Tykkelsen på sidevæggen er 18 mm, det er tydelig forskjell mellom kompakte og ikke-kompakte lag, tykkelsen på det ikke-kompakte laget er 12 mm, tykkelsen på det kompakte laget er 6 mm i diastol. I systole i studien på kortaksen er den totale veggtykkelsen 31 mm, tykkelsen på det kompakte laget er 6 mm, tykkelsen på det ikke-kompakte laget er 25 mm. Forholdet mellom ikke-kompakte og kompakte lag i systole ved punktet for maksimal fortykkelse er 25/6 = 4,1. Forholdet mellom det ekte myokardiet og tykkelsen av hele veggen på toppnivå er 6/31 = 0,19, dvs. mindre enn 0,2, som tilsvarer en alvorlig grad av ikke-kompaktitet. Dilatasjon av alle hulrommene i hjertet. Redusert global kontraktilitet i venstre ventrikel (EF - 48%). Litt forandret strukturen av aortaens vegger, cusps av mitralventilene. Mitral og tricuspid regurgitasjon. Lunghypertensjon (44 mm Hg. Art.).

EKG ble overvåket: gjennomsnittlig hjertefrekvens på dagtid 108 per minutt (minimum 71 slag / min, maksimum 178 slag / minutt), om natten 74 per minutt (minimum 66 slag / min, maksimum 104 slag / min). Sirkadannonsindeksen er 146%. Innenfor aldersnorm. Atrial fibrillering er atrieflimmer med en total varighet på 22:36:58, med en CVR fra 66 til 178 slag / min gjennom hele observasjonen. Fullstendig blokkering l. n. p. Hisa. Ventricular extrasystole 3 celler ifølge RYAN. I løpet av dagen ble det observert en forlengelse av den korrigerte QT-intervall over 450 ms i 21 timer og 48 minutter.

Pasienten ble diagnostisert med kardiomyopati på grunn av ikke-kompakt myokardium (svampet). Kompliserte rytme- og ledningsforstyrrelser: Atrieflimmer er av tachy-normosystolisk form. Ventricular extrasystole 3 celler ifølge RYAN. Fullstendig blokkering l. n. p. Hisa. CH IIA. FC III.

Pasienten mottok behandling: diett, diett, carvedilol, warfarin, prestarium A, veroshpiron. På bakgrunn av behandlingen ble pasientens velvære forbedret og han ble utladet under tilsyn av en kardiolog ved hans bostedssted.

Dermed ble vår pasient diagnostisert med LV LV. Symptomene på denne sykdommen er uspesifiserte og forekommer noen ganger bare med alderen, og det er derfor sjelden diagnostisert og ofte behandlet utilstrekkelig. Samtidig bestemmer en ugunstig prognose og høy dødelighet i hjerteinfarkt syndromet behovet for anerkjennelse i tidlige stadier og en differensiert tilnærming til behandling avhengig av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand ved bruk av moderne metoder for både konservativ og kirurgisk behandling.

Ikke-kompakt myokard

Et ikke-kompakt myokard er en sykdom som utvikler seg under embryonisk utvikling, men i sjeldne tilfeller kan det virke selv i voksen alder. Det er en svært sjelden lidelse, som preges av dype trabekulae i myocardiums og ventrikelservisens venstre hjerte. Denne tilstanden fører til det faktum at i venstre ventrikel reduserer systolisk funksjon, i noen tilfeller kan patologien involvere i prosessen og myokardiet i høyre ventrikel. Hovedårsaken til sykdommen er nedsatt myokardembryogenese, i dette tilfellet tilfeldigvis lokalisert trabeculae stopper kondensering og bestilles. Denne prosessen fører til brudd på den fulde utviklingen av myokardiet og er en viktig faktor i sin forekomst. Men til tross for dette, forblir de umiddelbare formasjonsmekanismene uutforsket.

Til nå er det ikke nødvendig å snakke om forekomsten av sykdommen, siden det ikke-kompakte myokardiet i venstre ventrikel er sjeldent og det nøyaktige antallet av prevalensen er ikke etablert. Det er bare kjent at hos barn blir sykdommen observert oftere: i 50 prosent av tilfellene og bare 18 prosent - hos voksne. Hos menn er sykdommen vanligere enn hos kvinner. Sykdommen har ingen histologi, bare den fibrøse tilstanden av trabekulære formasjoner er notert. Vanligvis påvirkes venstre ventrikel og intervensjonsseptum, og høyre ventrikel er svært sjelden involvert i patologi.

Klinisk bilde av sykdommen

Sykdommen kan utvikles i fosterutvikling, og i en mye eldre alder. Ikke-kompakt myokard hos barn er preget av dysmorfe symptomer, cyanose og en svært liten vektøkning. Ofte har pasienter med en slik diagnose en unormal hjerterytme, tegn på svikt i venstre ventrikel vises, og tromboembolisme forekommer mye sjeldnere. Det kliniske bildet av sykdommen kan varieres. I noen mennesker er sykdomsforløpet helt asymptomatisk, mens i andre er det utprøvd alvorlig hjertesvikt som krever akutt hjertetransplantasjon.

Hvis vi snakker om prognosen og overlevelse av slike pasienter, så er klinikken og prognosen for ikke-kompakt myokard ofte lik idiopatisk dilatert kardiomyopati. Og dette betyr at antall dødsfall i gjennomsnitt i tre år er åtti prosent. Pasienter som lider av denne sykdommen dør av sirkulasjonsfeil, pulmonal tromboembolisme, eller spontant.

Sykdommen blir ofte observert hos pasienter med medfødte hjertefeil og med mange andre syndrom forårsaket av arvelighet. For eksempel:

1. pulmonal stenose;
2. mangel på inngrep eller interatrialseptum;
3. muskeldystrofi og andre abnormiteter.

Lokalisering av den patologiske prosessen skjer vanligvis i den øvre delen av hjertet og i regionen til nedre og sideveggene til venstre ventrikel. I medisinsk praksis er det tilfeller der blodpropper har dannet seg i trabeculae, noe som førte til tromboemboliske komplikasjoner. Dyp trabeculae i interventricular septum og myokardium i venstre ventrikel er det viktigste og viktigste symptom på sykdommen.

Diagnose av sykdommen

I dag kan diagnosen ikke-kompakt myokard bli diagnostisert ved hjelp av følgende undersøkelsesmetoder:

• elektrokardiogram;
• Holter overvåking;
• ultralyd;
• diagnose av heterozygot bærertilstand hos pasientene til pasienten.

Ultralyd med ikke-kompakt LV-myokardium

I dette tilfellet er arvelighet av stor betydning, så det er veldig viktig å finne ut om sykdommen er en arvelig faktor. Ikke-kompakte myokardtegn på elektrokardiogrammet er heller ikke-spesifikke. Dette er vanligvis et høyt QRS-kompleks, et endret ST-segment og en T-bølge. Omtrent 17% av syke barn på elektrokardiogrammet viser endringene som presenteres av WPW-syndrom, mens dette hos voksne pasienter er svært sjeldent.

Ved diagnostisering er også stor verdi gitt til en slik type forskning, som magnetisk resonansbehandling av hjertet. Dette skyldes det faktum at denne metoden har sine ekstra fordeler og ikke er begrenset til et akustisk vindu.

Hvordan behandle en sykdom

Behandlingen har en lignende medisinering med hjertesvikt. Medikamentterapi er rettet mot tre hovedpunkter: å eliminere hjertesvikt, å behandle arytmier, og for å forhindre systemisk emboli i å utvikle seg. Hvis det er et barns alder, legges karvedolol til vanlig medisinbehandling for å arrestere hjertesvikt.

Hvis pasienten har refleks hjertesvikt, kan en hjertetransplantasjon bli anbefalt. For å bli kvitt arytmier, anbefaler legene implantasjonen av en biventrikulær pacemaker og cardioverter. For profylaktiske formål med tromboembolisme ble pasienten anbefalt en lang tid med warfarin.

Et noncompact myokardium med en 50% sannsynlighet er arvet av en autosomal dominant type, hvis den nærmeste familien, nemlig den første graden av forhold, har denne patologien. I forbindelse med denne prosenten er undersøkelsen av pasientens slektninger ved det ikke-kompakte venstre ventrikulære myokard et obligatorisk mål.

Tegn og behandling av ikke-kompakt myokard

Ikke-kompakt myokard er en patologi, hvor dannelsen begynner under fosterutvikling. Sykdommen er karakteristisk for barndommen, men i dag i medisinsk praksis er det tilfeller av påvisning av denne sykdommen hos pasienter av mer moden alder, men det er fortsatt en svært sjelden sykdom, hvor eksistensen som flertallet ikke har hørt.

For informasjon: legene viste bare interesse for denne anomali bare i slutten av det tjuende århundre, på 90-tallet, og i 2006 ble det inkludert som "genetisk kardiomyopati" i klassifikasjonen av Verdens helseorganisasjon.

Myocardium noncompact: hva er det?

Sykdommen kjennetegnes av mange og dype trabeculae i myokardiet fra venstre ventrikel og i interventrikulær septum. Trabeculae er sener, langsomme bevegelser, som som et resultat av embryogenese har opphørt å tykkere i riktig rekkefølge, ikke forbundet med ventilapparatet. Denne patologien fører til en reduksjon i systolisk funksjon (gir en viss mengde blod, som skal kastes ut under en normal rytme av ventrikkelen per minutt av tiden), og samtidig et brudd på den fulde utviklingen av myokardiet.

Ofte er dette en egen type anomali, men også andre sykdommer (hjertefeil, muskeldystrofi, pulmonal stenose, atrialseptalefekt) kan også ledsages av ikke-kompakt myokard.

I praksis, i ikke-kompakt myokard, er det to variasjoner av navnene - det er svampete og usammenhengende.

Utseendet til sykdommen og hva det er forbundet med?

Hittil har forskere ikke fullt ut studert det ikke-kompakte myokardiet i venstre ventrikel, og dermed har de direkte mekanismene for dens dannelse og årsaker ikke blitt avslørt. Prosentandelen av spredningen av denne sykdommen ble ikke fastslått av statistikerne, det eneste som blir påstått sikkert er at det er hyppigere diagnose hos barn av barndommen.

Tatt i betraktning fremveksten og utviklingen av denne sykdommen, bør det bemerkes at den svampete, løse strukturen har myokardiet av noe foster inntil den syvende uken av svangerskapet, og deretter dekker de i løpet av de neste dagene. Hvis dette ikke skjer, blir barnet født med en slik patologi.

I de fleste tilfeller er forekomsten av denne sykdommen forbundet med arvelighet, den genetiske forbindelsen er etablert nettopp i førstegangs slektninger. Derfor, når dette fenomenet er identifisert, er de nærmeste slektninger tvunget til å bli undersøkt.

De første tegn på sykdommen

Ofte er sykdommen generelt asymptomatisk eller kan virke ganske sent, før dette ikke gir ut. Det er tilfeller der motsatt er sant - ikke-kompakte myokardsymptomer er lyse, karakteristiske for alvorlig hjertesvikt.

Symptomene på manifestasjonen av sykdommen hos voksne inkluderer: smerte i hjerteområdet og ubehag (de ble registrert i 70% av tilfellene av denne anomali), forstyrret rytme i hjerterytmen (arytmi registrert i 40% tilfeller), rask puls, økning i blodtrykk. Denne tilstanden er noe mindre preget av utvikling av tromboembolisme. Hvis vi vurderer symptomene på barndommen, er cyanose og en svært dårlig vektøkning karakteristisk.

Funksjoner av patologisk diagnose

Hovedproblemet er at patologien oftest er asymptomatisk og sykdommen ikke oppdages i lang tid. Diagnose av ikke-kompakt myokard er utført ved bruk av:

• fjerning av elektrokardiogrammet (det vil være karakteristiske tegn på myokardisk iskemi);
• ultralyd undersøkelse (i dette tilfellet avdekket fortykkelse av veggene i venstre ventrikel, en reduksjon i evne til å kontrakt, uttalt mange trabeculomme lommer, dobbeltlag);
• Holter-overvåkning (denne moderne diagnostiske metoden gjør at du kan overvåke hjertefunksjonen i løpet av dagen).

For din informasjon! For Holter-overvåking brukes en enhet som ikke er større enn en mobiltelefon. Enheten er montert på beltet, og elektrodene er koblet til den - på pasientens kropp. I løpet av dagen går en person om sin daglige virksomhet, og enheten fjerner hele tiden kardiogrammet og overfører informasjonen til en datamaskin for behandling.

Behandlingsmetoder og spådommer

Det er ingen spesifikk behandling for ikke-kompakt myokard i dag, i utgangspunktet er behandling tilsvarende hjertesviktsterapi anvendt. Hovedmålene med den konservative metoden:

• eliminere hjertesvikt
• bli kvitt arytmier;
• hindre utviklingen av emboli.

Legemidler foreskrives strengt av legen hver for seg: Warfarin brukes til å forhindre emboli, og ulike antikoagulantia, antihypertensive stoffer brukes til å korrigere hjertesvikt. De valgte stoffene varierer avhengig av pasientens alder, for eksempel hvis vi snakker om behandling av ikke-kompakt myokard hos barn, så blir carvedolol tilsatt.

I mer alvorlige tilfeller, når andre metoder ikke garanterer bevaring av pasientens liv, gir de seg til kirurgisk inngrep. Hvis pasienten har hjertesvikt allerede er refleks i naturen, kan det være nødvendig med hjerte-transplantasjon. Ved kronisk insuffisiens er implantasjon av en biventrikulær pacemaker foreskrevet for å eliminere arytmier.

For en tid siden ble pasienter med en slik diagnose ikke gitt trøstende prognoser, i dag - situasjonen har endret seg dramatisk. Takket være moderne teknologi, effektive behandlingsmetoder og høyteknologisk utstyr som kan oppdage uregelmessig utvikling i livmoren, ble det mulig å iverksette tiltak som har god sjanse for et gunstig resultat av behandlingen.

Ikke-kompakt myokard

Ikke-kompakt myokard er en sykdom som oppstår under embryonisk utvikling, og mye mindre ofte hos voksne eller eldre. Sykdommen er ekstremt sjelden og forekommer av en anomali i venstre hjerte i myokardiet og i septum mellom ventriklene. Denne tilstanden reduserer den systoliske funksjonen til LV. Bukspyttkjertelen er nesten aldri involvert i patologi.

Sykdommen er ikke så vanlig. Ikke-kompakt myokard hos barn er mye mer vanlig. Ifølge statistikken er det i 52% av tilfellene barn som er syke, voksne - bare 18%. Også sykdommer er mer utsatt for menn.

Årsaker og tegn på sykdommen

Denne sykdommen er oftest ledsaget av andre hjertesykdommer. På grunn av ufullkommen embryogenese, endrer myokardiet, som er hovedårsaken til utviklingen av patologi.

Denne sykdommen oppstår under embryonisk utvikling.

Myokardium er først kun sammenflettede fibre med en delingslomme. Ved den åttende uken i dannelsen av fosteret begynner fibre å dele seg i lag i hjertet, i løpet av denne perioden dannelsen av kransløpssirkulasjonen og kapillæret. Hjertemurene skal kondensere, hvis dette ikke skjer, vil barnet bli diagnostisert med et ikke-kompakt myokardium.

I dag er det tre hovedgener som bidrar til genetisk svikt og dermed utvikling av patologi: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Hos barn har ikke-kompakt myokard dysmorfe symptomer, cyanose, manglende evne til å oppnå kroppsvekt. Ofte opplever pasienter med denne diagnosen symptomer på venstre ventrikelsvikt, hjerterytmefeil (arytmi forekommer i 45% tilfeller), økt hjertefrekvens, økt blodtrykk og mye mindre sannsynlighet for å være tromboelektrisk. Hos voksne er det ofte vondt og ubehag i brystområdet.

Sykdommen kan strømme på forskjellige måter: Noen har ikke noe ubehag, andre lider på grunn av uttalte manifestasjoner av hjertesvikt, som, hvis det er alvorlig, krever akutt hjertetransplantasjon.

Sykdommen manifesteres ofte hos pasienter med medfødte hjertefeil og arvelige sykdommer:

1. innsnevring av lungearterien;
2. atrial septal defekt eller mellom ventrikkene:
3. muskeldystrofi, etc.

Patologi er vanligvis plassert i den øvre delen av hjertet og på veggene i venstre ventrikel. Men i medisinsk praksis ble manifestasjoner observert når blodpropper dannet. Hovedsymptomet er fortsatt dypt trabeculae, som er dannet på interventricular septum.

Diagnose av sykdommen

EchoCG anses å være nøkkelmetoden for å diagnostisere noncompact myokardium i venstre ventrikel. Det er følgende kriterier for ekkokardiografi:

• mangel på samtidig hjertesykdom
• en signifikant økning i venstre ventrikel;
• trabekularisering av LV divisjonene, hovedsakelig i apikale og mellomstore regioner;
• Tykkelsen av patologien, som overstiger det upåvirket myokardium;
• volum mellomliggende lommer i kontakt med LV-hulrommet.

Ved diagnostisering sammenlignes myokardlagene: sunn og trabekulae. For en korrekt studie er det nødvendig å sammenligne tykkelsen på de to delene (kompakt og ikke-kompakt).

En annen metode for å diagnostisere denne sykdommen er et elektrokardiogram. Krenkelser er representert ved et forhøyet QRS-kompleks, et modifisert ST-segment og en T-bølge. En stor andel av syke barn har WPW-syndrom i tillegg at voksne praktisk talt ikke har denne indikatoren.

Elektrokardiografiske symptomer på sykdommen er polymorfe og mindre spesifikke.

Magnetisk resonansbehandling er en type diagnose som gjør det mulig å skaffe seg mer omfattende opplysninger om arbeidet til et organ. Dette sikres ved at enheten ikke er koblet til et akustisk vindu.

Behandlingsmetoder og spådommer

Denne sykdommen er ganske sjelden, og i dag har ikke-kompakt myokard ikke en bestemt behandlingsmetode. På grunn av dette blir nesten samme terapi brukt som ved uttalt hjertesvikt.

Behandlingen kan kalles konservativ. Hovedmålene er:

Narkotikabehandling er valgt individuelt for hver pasient. De viktigste inkluderer: warfarin - hindrer dannelsen av blodpropper; antikoagulantia - korreksjon av CH. En viktig nyanse i utnevnelsen av medisiner forblir pasientens alder. Så, for barn, er samtidig medikament carvedolol.

For forebygging av tromboemboli foreskrevet langvarig bruk av warfarin

Hvis medisinering ikke er tilstrekkelig og pasientens tilstand forverres (det er en trussel mot en persons liv), er det obligatorisk kirurgisk påkjenning. I noen tilfeller, når CH får en refleks natur, trenger pasienten en hjerte-transplantasjon. En pacemaker er implantert for kronisk insuffisiens for å eliminere arytmi.

Tidligere hadde en pasient som ble diagnostisert med et ikke-kompakt myokard, en svært liten prosentandel av prognosen hans som positiv. I dag er mulighetene for kardiologi mye større. En viktig fordel ved behandling er evnen til å oppdage sykdommen i livmoren. Dette gir deg mulighet til å starte behandlingen i begynnelsen av utviklingen av anomali. Men selv i eldre alder er prosentandelen gunstige utfall av gjenoppretting svært stor. Moderne utstyr, nye medisinske preparater øker pasientens sjanse til å gå tilbake til normalt liv.

Ikke-kompakt myokard: årsaker, symptomer og behandling

For å forstå hvordan man kan forebygge forekomsten av sykdommen, er det nødvendig å nøye undersøke årsakene og egenskapene til forekomsten. Det er flere faktorer som bidrar til dannelsen av patologi.

Årsaker til sykdommen

Den første faktoren som bidrar til utseendet til et ikke-kompakt myokard er ufullkommen embryogenese. Det er han som fører til endringer i hjertemuskelen. I utgangspunktet er myokardiet et nettverk av sammenflettende fibre. De er adskilt av dype lommer. Etter at nettverket begynner å bli erstattet av en kompakt. Dette skjer på ca 8 uker med embryoutvikling. Da begynner kransløpssirkulasjonen å skje, kapillærene vises i stedet for lommer. Hjertets vegger er komprimert. Når slike prosesser ikke oppstår, diagnostiseres et svampet myokardium hos et ufødt barn.

Hvis vi snakker om genetiske lidelser som kan provosere ikke-kompakt myokard i venstre ventrikel, så er det bare tre gener som kan være hovedårsaken:

Andre årsaker til utviklingen av patologi har ennå ikke blitt studert.

Klinisk bilde

Med tanke på at brudd skjer allerede i fosterutviklingsstadiet, vil de begynne å vises umiddelbart etter barnets fødsel. Følgende tegn på ikke-kompakt myokard hos barn vil oppstå:

• langsom vektøkning;
• cyanose;
• dysmorfe symptomer.

Hos voksne kan sykdommen ses fra følgende manifestasjoner:

• hjerterytmeforstyrrelser;
• tromboembolisme;
• uttalt hjertesvikt.

I noen tilfeller er patologien asymptomatisk. Alt avhenger av menneskets individuelle egenskaper, tilstedeværelsen av samtidige kardiovaskulære sykdommer. Det skal bemerkes at den asymptomatiske løpet av sykdommen betydelig kompliserer situasjonen, fordi det blir nesten umulig å identifisere det på et tidlig stadium av utviklingen. Og det er kjent at det i begynnelsen av formasjonen er at noen plager, selv ikke-kompakte myokard, behandles mye lettere.

Diagnostikk og dens metoder

Diagnose av ikke-kompakt myokard

Hvis en person har tegn på ikke-kompakt myokard, bør han gjennomgå en fullstendig undersøkelse for å klargjøre diagnosen, få informasjon om tilstanden til sin egen helse og programmet for videre behandling. Først må pasienten gjennomgå en konsultasjon med en kardiolog. Han vil studere livets historie, sykdommens historie, og også ta en interesse i pasientens arvelighet. Tilstedeværelsen av myokardiepatologier hos slektninger øker sannsynligheten for deres utvikling. Neste vil følge instrumental eksamen, som består i slike prosedyrer:

• EKG;
• Holter (daglig) overvåking;
• ekkokardiografi;
• diagnostisere heterozygot bærertilstand hos pasientene til pasienten.

Det skal bemerkes at i dette tilfellet er det nødvendig å være særlig oppmerksom på arvelighet, fordi NM-tegnene i henhold til undersøkelsens resultater kan være ganske vage, noe som ofte gjør det vanskelig å utføre diagnostiske manipulasjoner. På et EKG vil de for eksempel se slik ut:

1. Forhøyet QRS-kompleks.
2. ST modifikasjon og T-bølge.
3. WPW syndrom er sjelden sett (hovedsakelig hos barn).

Også under MR, er det en dobbeltlagsfortykning av LV-veggene.

Ved diagnostisering er det bemerket at de patologiske prosessene oftest ligger øverst i hjertet. Også deres tilstedeværelse er notert på vegger av LV. Dannelsen av blodpropp i trabeculae ble noen ganger observert. Dette bidro til forekomsten av tromboemboliske komplikasjoner. Så, en av hovedtrekkene i denne patologien er tilstedeværelsen av dype trabeculae. De befinner seg på interventricular septum. Kan også være tilstede på hjertemuskelen i LV-området.

Behandlingstaktikk

Gitt det faktum at årsakene til sykdommen er svært vanskelig å bestemme, når det diagnostiseres, utføres symptomatisk terapi. Det ligner på behandling av hjertesvikt, utføres i tre hovedretninger.

1. Gjenoppretting av hjerterytmer.
2. Eliminering av hjertesvikt.
3. Forebygging av emboli.

Ikke-kompakt myokard hos barn

Når det gjelder å behandle barn, legges Carvedolol til medisinsk behandling av ikke-kompakt myokard.

Hvis en person lider av en utviklet refleks CH, vil en hjerte-transplantasjon bli tildelt ham. For alvorlige stadier av arytmi, anbefaler leger at man installerer en spesiell pacemaker for å gjenopprette hjerterytmen.

For å forebygge trombose, ta warfarin. Behandlingsforløpet med dette legemidlet vil være ganske langt.

Projeksjoner for pasienter

Sykdommen er alvorlig nok og utgjør en fare for menneskers helse, men tilgjengeligheten av moderne utstyr som tillater tidlig diagnose, selv i embryonalperioden, gjør det mulig å gjøre spådommer gunstige. Tidlig gjenkjenning av patologi gir deg mulighet til å begynne tidlig behandling, for å forenkle fremtidens liv. Det eneste problemet er tilfeller av asymptomatisk sykdomsprogresjon når det oppdages ganske sent.

video

Ikke-kompakt myokardium eller venstre ventrikulær hyperbakteriellitet / NONCOMPACTION KARDIOMYOPATI ELLER VENSTRE VENTRIKULAR HYPERTRABECULARITET

Forfatter (e): L.V. Krasheninnikov, veterinær kardiolog, Innovative Veterinary Centre of Moscow Veterinary Academy. K.I. Skryabin [email protected]
Magazine: №6-2017
Nøkkelord: ikke-kompakt myokard i venstre ventrikel (NMLV), hypertebakteriell, hjertesvikt
Kew ord: noncompaction kardiomyopati (NCCMP), hypertrabecularitet, hjertesvikt
abstrakt
Ikke-kompakt myokard i venstre ventrikel er en svært sjelden form av medfødt kardiomyopati, karakterisert ved hypertrabekularitet i venstre ventrikulær myokardium. I prosessen med embryogenese i ikke-kompakt (hypertrabekulært) myokardium i venstre ventrikel (NML) dannes to lag av hjertemusklene - normalt kompakt og patologisk ikke-kompakt. Klinisk manifesteres denne typen kardiomyopati ved ventrikulære arytmier, hjertesvikt, tromboembolisme, plutselig død og kan være asymptomatisk. De viktigste diagnostiske metodene er ekkokardiografi, datatomografi og magnetisk resonansbilder.
oppsummering
Venstre ventrikulær kardiomyopati er den mest sjeldne form for myokardium. Under embryogenese ved ikke-komprimeringskardiomyopati (NCCMP) er det normalt kompakt og patologisk ikke kompakt. Dette er en type kardiomyopati som presenterer med ventrikulære arytmier, hjertesvikt, tromboemboliske hendelser. Ekkokardiografi, CT og MR kan være nyttig ved å gi en diagnose av NCCMP.

Noncompact (gipertrabekulyarny) venstre ventrikkels myokardium (LVNC), også tidligere kjent som svampaktig myokard, - en av de få primær kardiomyopati, er karakterisert ved markert venstre ventrikkel trabeculae intertrabekulære og dype utsparinger. I dette tilfellet dannes to lag - ikke-kompakt med redusert kontraktil funksjon og kompakt. Hos mennesker er NMLV funnet i alle aldre og kan isoleres eller kombineres med andre medfødte hjertesykdommer.

Sykdommen ble først beskrevet i et barn i 1926 og ble i lang tid ansett som en type apikal hypertrofisk kardiomyopati (HCM). For tiden klassifiseres LVHL som uklassifiserende kardiomyopati (europeisk klassifisering).

Etiologi, genetikk og embryogenese

Hjertemuskelen utvikler seg fra myopicardialplaten av mesodermen i første trimester av graviditeten, med myokardiet som først representeres av en gruppe av separate fibre separert av brede sinusoider. Under embryogenesen konsoliderer fibrene gradvis seg hverandre og innsnevring av interstitiale rom. Prosessen går fra hjertet av hjertet til dets topp og fra epikardiet til endokardiet. Brudd på strømmen av denne prosessen fører til at det fortsatt er områder av ukonsolidert, "ikke-kompakt" trabeculae, skilt av dype inter-interkolare resesjoner (figur 1).

Til dato er etiologien av sykdommen fortsatt dårlig forstått. Det er tegn på sykdomens ikke-arvelige og arvelige karakter, hovedsakelig autosomal dominant og knyttet til X-kromosomet. I utviklingen av LVNC mennesker kan delta forskjellige mutasjoner, inkludert som koder for syntese av sarkomerer, - MYH7, ACTC, TNNT2, ansvarlig for utviklingen av HCM - MYBPC3, proteiner involvert i cytoskeletal organisasjon, - LDB3, Lamin A / C, kardial - CSX, alpha distrobrevin - Cypher / ZASP, dystropin og noen andre.

Spesielt er en interessant total R820W-mutasjon av MYBPC3-genet identifisert, noe som forårsaker HCM hos katter av rasen Reggus, hos homozygote mennesker, LVH og HCM, og hos heterozygote mennesker er uttrykket minimal.
Prevalens og klassifisering

For tiden, i den menneskelige befolkningen, er forekomsten av sykdommen sterkt undervurdert på grunn av diagnosens vanskeligheter. Ofte er denne patologien beskrevet som andre former for kardiomyopati, blodpropper, svulster etc.

Sykdommen er oftere registrert hos menn - opptil 80% av tilfellene ifølge ulike forfattere. I pediatrisk praksis rangerer NMVI tredje etter HCM og DCM, og utgjør ca 9,2% av alle diagnostiserte kardiomyopatier. Den totale andelen av sykdommen er ca. 0,014% (E. Oechslin). ett tilfelle av biventrikulær hypertrofi i LVNC uten Maine Coon med A31P mutant protein C ansvarlig for HCM hos katt av denne rasen er beskrevet og histologisk bekreftet å date, mens dyret ble observert hver 6. måned i 6 år før han døde.

NMLV kan både isoleres og kombineres med andre kardiomyopatier, nevropatier og medfødte hjertefeil. Hos mennesker er det mest vanlig med ventrikulære eller interatriale septalfeil, men kan kombineres med andre medfødte hjertefeil (CHD).

Patogenese og klinisk bilde

Avbrytelse av normal arkitektur av hjertemuskelen, som manifesterer seg i form av to lag av kompakt med normal bevegelighet og noncompact med redusert, noe som fører til redusert total ventrikulære kontraktilitet, og forstyrrelse av mikrosirkulasjon - kronisk iskemi. Disse to faktorer, så vel som en noncompact verdi del av hjertemuskelen i forhold til kompakte bestemme alvorlighetsgraden og hastigheten for utvikling av kronisk hjertesvikt hos en pasient som lider hvori både systole og diastole, som i noen tilfeller kan være restriktive type.

Klinisk manifesteres LVHD ved kronisk hjertesvikt, mindre vanlig ved ventrikulær og supraventrikulær arytmier, økt sannsynlighet for trombusdannelse, eller er asymptomatisk.

Utviklingen av kronisk hjertesvikt er forbundet med systoliske og diastoliske dysfunksjoner og kardiomegali som oppstår på bakgrunn og retrograd stagnasjon i de respektive sirkler av blodsirkulasjon.

På grunn av uttalt strukturelle endringer i myokardiet, er arytmier et patognomonsyndrom for NMLV og kan være den eneste manifestasjonen av patologi. De vanligste ventrikulære arytmier, som ventrikulær takykardi og ekstrasystol, med mekanismene som er ansvarlige for deres utvikling, antas sannsynligvis de som er i arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikel. Andre vanlige lidelser er atrieflimmer, AV-blokkering og blokkering i nivået av hans fot, forårsaket av progressiv endomyokardial fibrose. WPW-syndromet er mindre vanlig, med den ekstra bane som er oftere lokalisert i det anteropartisjonelle segmentet i området av den fibrøse ring av tricuspid-ventilen. Ytterligere veier er hovedårsaken til plutselig død i NMLV.

Økt sannsynlighet for trombose avhenger av flere årsaker. På den ene side er dette en økt størrelse på hjertekamrene, som er spesielt viktig for katter, på den annen side dype interbakterielle resesjoner i ventrikulærhulen i kombinasjon med en redusert pumpefunksjon i hjertet.

Den primære metoden for å diagnostisere NMLV er ekkokardiografi. I fremtiden kan magnetisk resonans imaging og computertomografi brukes til å klargjøre diagnosen, i motsetning er ventrikulografi også brukt i humanmedisin.

Ekkokardiografisk er LVMT representert av en tolagsstruktur av ventrikulær myokardium - et tynt epikardialt kompaktlag og trabekulært, med dype tilbakeslag, et ikke-kompakt lag, oftest lokalisert i apikalområdet og på frie veggen til venstre ventrikel. Det finnes flere mulige kombinasjoner av bildeevalueringskriterier for diagnostisering av NMLV. En av de vanligste er forholdet mellom ikke-kompakt og kompaktlag på mer enn 2 hos voksne og 1,4 hos barn, målt i slutten av systolen, tilstedeværelsen av flere trabeculae i en seksjon og dype recesser som kommuniserer med venstre ventrikulær hulrom, som visualiseres under farger Doppler kartlegging (Figur. 2).

Magnetic resonance imaging er en svært sensitiv og spesifikk diagnostisk metode for mistanke om NMLV, spesielt med utilstrekkelig klar visualisering av hjerteets topp under ekkokardiografi. I henhold til AHAs anbefalinger bør tomografer med en effekt på mer enn 1,5 Tesla brukes til å oppnå det mest nøyaktige bildet. Kriteriet for LVMW vil være tilstedeværelsen av to lag av myokardiet, og en av flere diastoliske seksjoner langs lange eller korte akser med den mest utprøvde trabekulariteten er valgt, mens ulik ekkokardiografi skal forholdet mellom ikke kompakt og kompakt lag være over 2,3. En 17-segmentet modell av hjertet brukes til å bestemme lokalisering.

LVMH kan være feilaktig for ulike former for hcmp, siden i begge patologier hypertrofi av frivegg i venstre ventrikel og, viktigst av alt, kan apikal regionen forekomme. Feilen av beskrivelsen av LVHL som DCMP er relatert til det faktum at den systoliske funksjonen kan reduseres moderat eller signifikant, og det ventrikulære hulrom forstørres. Definisjon feil som fibroelastosis og endomyocardial fibrose er forbundet med det faktum at endringer i disse patologiene primært påvirker apikal regionen, som er vanskeligst å visualisere, og de intertrabeculære resesjonene kan bli dårlig visualisert under ekkokardiografi. Med myokarditt kan veggene i tykkelsen bli tykkere (hos katter), og den systoliske funksjonen kan reduseres (hos hunder), tilsvarende endringer finnes i LVH.

Ifølge Stöllberger og J. Finsterer vil den vanligste feildiagnosen i synkende rekkefølge være HCM, DCM, fibroelastosis, myokarditt, RCM og andre årsaker.

Behandling og prognose

Asymptomatiske pasienter i fravær av rytme og ledningsforstyrrelser krever ikke spesifikk terapi. I andre tilfeller er det ikke forskjellig fra den vanlige patogenetiske og symptomatiske behandlingen av kronisk hjertesvikt.

Forutsigere av dårlig prognose vil være dilatasjon av hjertekamre og alvorlige arytmier og ledningsforstyrrelser.

Dynamisk observasjon i alle tilfeller anbefales minst to ganger i året.

En bengalsk kattunge i en alder av 3 måneder ble innlagt til legeens avtale med radiografisk diagnostisert kardiomegali. Den eneste klagen var å puste, "grunting". Appetitt- og treningstoleranse er fullt bevart. Auskultasjon avslørte systolisk murmur på venstre side av 2. til 3. grad av 6.

EKG - sinusrytme, hjertefrekvens 208 i 1 min, ble det ikke påvist noen ledningsforstyrrelser.

Ekkokardiografi - En økt trabekularitet av toppunktet i venstre ventrikel med en karakteristisk "mosaikk" blodstrøm (forholdet mellom ikke-kompakte og kompakte lag i området 1,5-2,2) og apikal mesoventrikulær obstruksjon med en gradient på 55 mm Hg. Art. (Figur 3 og 4), moderat dilatasjon av venstre atrium (13,7 mm, aorta 7 mm, målinger i kortakselen), 3-4 klasser av diastolisk dysfunksjon i venstre ventrikel, Simpson ejection fraksjon 66%, liten blodsirkulasjonssirkel (LV / PVL 1,5), moderat oppblåsthet på mitralventilen, tegn på pulmonal hypertensjon er fraværende. Den foreløpige diagnosen på grunnlag av forskningsdata er uklassifisert kardiomyopati, mesoventrikulær obstruksjon på bakgrunn av ikke-kompakt utvikling av venstre ventrikel. Differensiell diagnose - apikal form for venstre ventrikulær hypertrofi. Selvfølgelig, i dette tilfellet, er diagnosen NMLV strengt foreløpig, og i lys av den ekstremt sjeldne frekvensen av forekomsten av sykdommen, må bekreftes histologisk.

Dessverre kom ikke eieren av dyret til neste avtale, og ingenting var kjent om pasientens fremtid. Et interessant faktum er at denne kattungen er den eneste overlevende av det andre kullet. Det første kullet, bare fem kattunger, var helt dødfødt. I det andre kullet var det også fem kattunger: To av dem var dødfødte, to katter ble knust umiddelbart etter fødselen, og den eneste overlevende kattungen etter 3 måneder ble tatt for hjerte-mottak med en sjelden hjertesykdom.

1. Angelini P. Kan venstre ventrikulær noncompaction bli kjøpt, og kan det forsvinne? Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (4): 264-265. PMC. Web. 27. okt. 2017.

2. Shemisa K. et al. Venstre ventrikulær ikke-komprimeringskardiomyopati. Kardiovaskulær diagnose og terapi. 2013; 3 (3): 170-175. PMC. Web. 27. okt. 2017.

3. Ali Sulafa K.M. Ventrikulær ikke-komprimering: Over eller under diagnose? Journal of the Saudi Heart Association. 2009; 21 (3): 191-194. PMC. Web. 27. okt. 2017.

4. Lin Ying-Nan et al. Venstre ventrikulær noncompaction kardiomyopati: En saksrapport og litteratur gjennomgang. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014; 7 (12): 5130-5133. Skriv ut.

5. Fazlinezhad A. et al. Ekkokardiografiske egenskaper av isolert venstre ventrikulær ikke-komprimering. ARYA Aterosklerose. 2016; 12 (5): 243-247. Skriv ut.

6. Kittleson M.D. et al. Naturlig forekommende biventrikulær ikke-komprimering for en voksen katt. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017; 31 (2): 527-531. PMC. Web. 27. okt. 2017.

7. Zhang W. et al. Patogenese av venstre ventrikulær kardiomyopati (LVNC). American journal of medical genetics. Del C, Seminarer i medisinsk genetikk. 2013; 163 (3): 144-156. PMC. Web. 27. okt. 2017.

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Venstre ventrikulær noncompaction: Anatomisk fenotype eller distinkt kardiomyopati? Journal of American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157-2165. PMC. Web. 27. okt. 2017.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Ikke-komprimering: et skritt mot klassifiseringskort en tydelig kardiomyopati. 2001; 86: 666-671.

10. Golukhova, EZ, Shomakhov, R.A. Ikke-kompakt myokard i venstre ventrikel. Kreativ kardiologi. 2013.