Hvordan manifesterer fokalsklerodermi, hvor farlig er det for livet, og er sykdommen herdbar?

Hvis vi oversetter ordet "sklerodermi" bokstavelig talt, viser det seg at under dette navnet skjuler en sykdom hvor huden er sclerosed, det er tykkere, mister sin opprinnelige struktur, inne i det nerveenden dør.

Fokalsklerodermi er en patologi som tilhører klassen av systemisk bindevev (lupus erythematosus, Sjogrens syndrom, og noen andre er også inkludert). I motsetning til systemisk sklerodermi, i tilfelle utviklingen av denne subtypen, er de indre organene praktisk talt ikke påvirket. Også denne form for patologi er preget av et bedre respons på behandlingen og kan til og med forsvinne helt.

Essensen av patologi

I fokalsklerodermi lider "materie", hvorfra støtterammer av alle organer er bygd, leddbånd, brusk, sener, articular sacs, intercellulære "lag" og fete "sel" dannes. Til tross for at bindevevet kan ha en annen tilstand (fast, fibrøs eller gel), er prinsippet om dets struktur og funksjoner omtrent det samme.

Menneskeskinn er også delvis sammensatt av bindevev. Dens indre lag, dermis, tillater oss ikke å brenne fra ultrafiolette stråler, for ikke å få forurenset blod i uunngåelig kontakt av mikrober fra luften, for ikke å bli dekket av magesår når det kommer i kontakt med aggressive stoffer. Det er dermis som bestemmer ungdom eller alder av huden vår, gjør det mulig å få bevegelser i leddene eller å vise sine følelser i ansiktet, uten å engasjere seg i en langvarig gjenoppretting av utseendet på bretter og sprekker.

Dermis består av:

• enkelte celler, hvorav noen er ansvarlige for dannelsen av lokal immunitet, andre for dannelsen i det av fibriller og amorf substans mellom dem;
• fibre (fibriller) som gir huden elastisitet, tone;
• fartøyer;
• nerveender.

Mellom disse komponentene er en gelignende "fyllstoff" - den tidligere nevnte amorfe substansen, som sikrer at huden er i stand til umiddelbart å ta opp sin opprinnelige stilling etter arbeidet med etterligning eller skjelettmuskler.

Situasjoner kan oppstå når immunceller i dermis begynner å oppleve en annen del av det som en fremmed struktur. Deretter begynner de å produsere antistoffer her som angriper fibroblastcellene som syntetiserer fibrene i dermis. Og dette skjer ikke overalt, men i begrensede områder.

Resultatet av et immunforsvar er økt fibroblastproduksjon av en av fibrene - kollagen. Utseende i overflod, det gjør huden tett og grov. Han "wraps" også fartøyene i de berørte områdene av dermis, på grunn av hvilken sistnevnte begynner å lide av mangel på oksygen og næringsstoffer. Det er hva fokalsklerodermi er.

Sykdomsfarer

Eksisterende i et begrenset område av huden og diagnostisert og behandlet raskt, er patologien ikke livstruende. Det bidrar kun til dannelsen av en kosmetisk defekt, som kan elimineres ved dermatologiske og kosmetologiske metoder. Men hvor farlig er fokalsklerodermi, hvis du ikke tar hensyn til det?

Denne patologien kan:

1. forårsake utseendet på mørke områder på hudoverflaten;
2. provosere utviklingen av vaskulære nettverk (telangiectasia);
3. føre til kronisk Raynaud syndrom assosiert med svekket lokal mikrosirkulasjon. Det manifesteres av det faktum at i en kald begynner en person å oppleve smerter i fingrene og tærne; Samtidig blir huden på disse områdene skarp, blek. Når oppvarmingen smelter bort, blir fingrene først lilla, så få en lilla fargetone;
4. komplisert ved forkalkning, når små og smertefrie "knuter" vises, har en steinete tetthet under huden. Disse er forekomster av kalsiumsalter;
5. spredt seg til utvidede områder av huden. I dette tilfellet klemmer kollagenfibrene svette og sebaceous kjertler i dermis, og dette fører til et brudd på kroppens termoregulering;
6. gå inn i den systemiske formen av sklerodermi, forårsaker skade på indre organer: esophagus, hjerte, øyne og andre.

Derfor, hvis du befinner deg i symptomene på patologi (de vil bli beskrevet nedenfor), ta kontakt med en reumatolog for å finne ut hvordan det behandles.

Hvem er sykere oftere

Sklerodermi, som bare har fokale manifestasjoner, er oftere funnet hos kvinner. Jenter lider av det tre ganger oftere enn gutter; patologi kan oppdages selv hos nyfødte, og i alder av 40 kvinner utgjør ¾ av alle pasienter med sklerodermi. Forbundet til "kjærligheten" av sklerodermi for det rettferdige kjønn med det faktum at:

• cellulær immunitet (det er celler som selv, ikke ved hjelp av antistoffer, ødelegger utenlandske agenter) hos kvinner er mindre aktive;
• humoral (forårsaket av antistoffer) immunitetsenhet har økt aktivitet;
• kvinnelige hormoner har en uttalt effekt på arbeidet med mikrocirkulasjonsbeholdere i huden dermis.

Årsaker til sykdom

Den eksakte årsaken til patologien er ukjent. Den mest moderne hypotesen sier at fokalsklerodermi forekommer som summen:

1. inntak av smittsomme stoffer. En signifikant rolle tilskrives meslingerviruset, virusene til den herpesiske gruppen (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), papillomatoseviruset, samt bakterie-stafylokokker. Det er en oppfatning at sklerodermi kan oppstå på grunn av skarlagensfeber, tonsillitt, Lyme sykdom. DNA fra Borrelia Burgdorfery, som forårsaker Lyme sykdom, eller dets antistoffer, blir observert i blodprøver av de fleste pasienter med fokalsklerodermi;
2. genetiske faktorer. Dette er vognen av bestemte reseptorer på immunceller-lymfocytter, som bidrar til kronisk løpet av de ovennevnte infeksjonene;
3. endokrine lidelser eller fysiologiske tilstander der hormonelle forandringer abrupt endres (abort, graviditet, overgangsalder);
4. eksterne faktorer som ofte utløser "dormant" sklerodermi eller forverrer en sykdom som tidligere var skjult. Disse er: stress, hypotermi eller overoppheting, overskytende UV-stråler, blodtransfusjoner, skader (spesielt craniocerebral).

Det antas også at utløsningsfaktoren for utseende av sklerodermi er en tumor som er tilstede i kroppen.

Meningen fra innenlandske forskere ledet av Bolotnaya LA, som studerte endringene i hudceller som vises under fokalsklerodermi, er også viktig. De tror at en nedgang i magnesiuminnholdet i blodet kan utløse utviklingen av denne patologien, på grunn av hvilken kalsium akkumuleres i røde blodlegemer, og arbeidet i en gruppe enzymer forstyrres.

Lær mer om sykdommen i artikkelen "Hva er sklerodermi".

Hvem er i fare

Kvinner på 20-50 år er mest utsatt for å utvikle brennsklerodermi, men menn er også utsatt for risiko:

• svarte;
• de som allerede har andre systemiske bindevevssykdommer;
• hvis slektninger led av en av de systemiske patologiene i bindevevet (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis);
• ansatte i åpne markeder og de som selger varer fra gatebrett om vinteren;
• utbyggere;
• personer som ofte blir tvunget til å ta kjølevarer fra frysere;
• de som beskytter matvarehus, så vel som representanter for andre yrker som ofte må overkjøles eller utsette sine hender for kjemiske blandinger.

klassifisering

Fokalsklerodermi kan være:

1. Plaque (discoid). Hun har sin egen oppdeling i:

• overfladisk;
• dypt (knotted);
• induratum-atrofisk;
• bullous (en oks er en stor boble fylt med væske);
• generalisert (over hele kroppen).

• som "slag av en sabel";
• strimmel-lignende;
• zosteriform (lik vesikler med helvetesild eller kyllingpokker).

3. Hvite flekker sykdom.

4. Idiopatisk, Pasini-Pierini, dermal atrofi.

Hvordan manifesterer sykdommen seg

De første symptomene på fokalsklerodermi vises etter at Raynauds syndrom har eksistert i flere år. Også forutse spesifikke sklerodermi symptomer kan peeling av huden på håndflatene og føttene, utseendet av edderkopper i kinnet områder (hvis en lesjon vil oppstå i ansiktet).

Det første symptomet på fokalsklerodermi er utseendet på en lesjon:

• slags som en ring;
• små størrelser;
• lilla røde fargestoffer.

Videre endres et slikt senter og blir gulvitt, skinner, kjøligere til berøring. En "rim" rundt omkretsen gjenstår, men håret begynner å falle ut og linjene som er karakteristiske for huden forsvinner (dette betyr at kapillærene allerede virker dårlig). Den berørte hudoverflaten kan ikke brettes; det svetter ikke og blir ikke dekket av de utskårne talgkjertlene, selv om huden rundt er fet.

Gradvis forsvinner den lilla "ringen", det hvite området presses, under den sunne huden. På dette stadiet er det ikke spent, men mykt, bøyelig å røre ved.

Den andre hovedtypen av patologi er lineær sklerodermi. Det forekommer oftest hos barn og unge kvinner. Forskjellen mellom lineær sklerodermi og plakk kan ses med det blotte øye. Dette er:

• en stripe av gulaktig hvit hud;
• i form som ligner en stripe fra å trykke en sabel;
• ligger oftest på kroppen og ansiktet;
• kan forårsake atrofi (tynning, blanchering, hårtap) på halvparten av ansiktet. Både venstre og høyre halvdel av ansiktet kan påvirkes. Huden på den berørte halvdelen blir blåaktig eller gulaktig, opprinnelig fortykket, og deretter atrophied, med det subkutane vev og muskler også atrophied. Ansiktsuttrykk på det berørte området blir utilgjengelig, det kan virke som at huden "henger" på beinets bein;
• kan forekomme på kjønnsleppene, hvor det ser ut som hvite pearlescerende uregelmessig formede lesjoner omgitt av en blåaktig kant.

Ansiktslesjon i lineær sklerodermi

Pazini-Pierini sykdom er noen violet-lilla flekker omtrent 10 cm i diameter eller mer. Deres konturer er feil, og de er plassert oftest på baksiden.

Overgangen fra fokalsklerodermi til systemisk kan mistenkes ved følgende kriterier:

1. en person ble syk, eller før 20 år eller etter 50
2. Det er enten en lineær form for patologi, eller det er mange plaketter;
3. Fokus på sklerodermi er enten på ansiktet eller i leddene til beina og armene;
4. I blodprøven for et immunogram er den cellulære immuniteten svekket, sammensetningen av immunoglobuliner og antistoffer mot lymfocytter endres.

diagnostikk

Når fokalsklerodermi i blodet, detekteres antistoffer mot cellekjerne, topoisomerase I-enzymer og RNA-polymerase I og II, vil sentromerer (deler av kromosomer der deling skjer under atomfission) detekteres. Men diagnosen er ikke basert på disse antistoffene, eller til og med på forekomsten av Scl70-antistoffer i blodet. Det er etablert av et bestemt bilde som en histolog ser under et mikroskop når man undersøker et "sykt" hudområde, tatt ved hjelp av en biopsi.

behandling

Først besvarer vi spørsmålet om fokalsklerodermi er herdbar, bekreftende. Før hudatrofi oppstår på et stort område, kan sykdommen stoppes av flere medisinske stoffer for lokal og systemisk bruk.

Behandlingen av fokalsklerodermi begynner med følgende systemiske medisiner:

1. Penicillin antibiotika. De må drikke de første 3 kursene.
2. Injiserbare legemidler som forbedrer arbeidet med blodkar. Først av alt er disse nikotinsyrebaserte midler som utvider kapillærene, reduserer trombose og dannelse av store kolesterolplakk i store kar. Den andre er stoffer som forhindrer "tette" av kapillærer med blodplater: Trental.
3. Kalsiumstrømblokkere (Corinfar, Cinnarizine). Disse legemidlene slapper av glatte muskler i karene, forbedrer penetrasjonen av de nødvendige stoffene fra karene inn i hud, muskler og hjerte.

Også i tilfelle av fokal lineær sklerodermi, brukes aktuell salvebehandling. Det anbefales å bruke ikke en, men flere slike lokale produkter med forskjellige retninger, på forskjellige tider av dagen. Så, kreves i søknaden:

• Solkoseryl eller Actovegin - legemidler som forbedrer bruken av oksygen av hudcellene, noe som fører til normalisering av dens struktur;
• heparin, reduserer blodpropp i blodkar;
• krem Egallohit. Dette er et stoff basert på grønn te, som ved hjelp av katekiner inneholdt i den, vil utløse dannelsen av nye fartøy i begynnelsen av sykdommen, og til slutt vil den undertrykke denne prosessen. Det forhindrer også dannelsen av en økt mengde kollagen, har antiinflammatoriske og antioksidante virkninger;
• Troxevasin-gel, styrker blodkarene;
• Butadion er et antiinflammatorisk legemiddel.

Effekten er gitt ved fysioterapeutiske metoder (fonophorese med lidazapreparater, paraffinapplikasjoner, radon og mudbad), massasje, hyperbarisk oksygenering, plasmaferese, autohemoterapi.

Folkemetoder

Behandling med folkemidlene kan utfylle behandlingen av sklerodermi. Dette er:

• komprimere med aloe juice applicert på ostekloth;
• en komprimering laget av tørr malurt blandet med petroleums gelé eller malurt juice blandet 1: 5 med svinekjøttfett;
• Tarragonsalve blandet 1: 5 med innvendig olje. Fettet bør smeltes i et vannbad, og sammen med tarragon blir det bakt i ovnen i ca 6 timer;
• tatt inn, 100 ml per dag decoctions av urter av Hypericum, motherwort, calendula, hagtorn, rød kløver.

Fokalsklerodermi: årsaker, symptomer, behandling

Blant sklerodermi skiller en rekke spesialister to former for denne sykdommen: systemisk og fokusert (begrenset). Den systemiske løpet av denne sykdommen anses å være den farligste, da i dette tilfellet er de indre organene, muskel-skjelettsystemet og vevene involvert i den patologiske prosessen. Fokalsklerodermi er preget av mindre aggressive manifestasjoner, ledsaget av utseendet på huden på områder (bånd eller flekker) av hvit farge, som til en viss grad ligner arr og har en gunstig prognose. Denne sykdommen blir ofte oppdaget i det rettferdige kjønn og 75% av pasientene er kvinner 40-55 år.

I denne artikkelen vil vi introdusere deg om årsakene, symptomene og metodene for behandling av fokalsklerodermi. Denne informasjonen vil være nyttig for deg, du vil kunne mistenke begynnelsen av utviklingen av sykdommen i tide og spør legen om hans behandlingsmuligheter.

I de senere år har denne hudsykdommen blitt vanligere, og noen eksperter noterer at kurset er mer alvorlig. Det er mulig at slike konklusjoner var resultatet av manglende overholdelse av vilkårene for behandling og klinisk undersøkelse av pasienter.

Årsaker og mekanisme av sykdommen

De eksakte årsakene til utviklingen av fokalsklerodermi er ennå ikke kjent. Det finnes en rekke hypoteser som indikerer den mulige innflytelsen av noen faktorer som bidrar til utseendet på endringer i kollagenproduksjon. Disse inkluderer:

• autoimmune lidelser som fører til produksjon av antistoffer mot hudens egne celler;
• utviklingen av neoplasmer, hvis forekomst i noen tilfeller er ledsaget av utseende av sklerodermifoci (noen ganger forekommer slike foci flere år før dannelsen av en tumor);
• tilknyttede patologier av bindevev: systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt, etc.;
• genetisk predisposisjon, siden denne sykdommen ofte observeres blant flere slektninger;
• overført virus- eller bakterieinfeksjoner: influensa, humant papillomavirus, meslinger, streptokokker;
• hormonelle lidelser: overgangsalder, abort, graviditet og amming;
• overdreven eksponering av huden til ultrafiolette stråler;
• alvorlig stress eller cholerisk temperament;
• traumatisk hjerneskade.

Med fokalsklerodermi observeres overdreven syntese av kollagen, som er ansvarlig for dets elastisitet. Men når sykdommen skyldes den overdrevne mengden segl og grovdannelse av huden oppstår.

klassifisering

Det finnes ikke et enhetlig klassifikasjonssystem for brennsklerodermi. Spesialister vil ofte bruke systemet som foreslås av Dovzhansky S. I., som mest reflekterer alle kliniske varianter av denne sykdommen.

1. Usammenhengende. Det er delt inn i det indurative-atrofiske, overfladiske "lilla", nodulære, dype, bølleformede og generaliserte.
2. Lineær. Det er delt inn i typen "streik med en sabel", sommerlignende eller båndformet og zosteriform.
3. Hvite flekker sykdom (eller scleroatrophic lav, guttate scleroderma, lav hvit Tsimbusha).
4. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg ansiktshemiatrofi.

symptomer

Plakkform

Blant alle de kliniske varianter av fokalsklerodermi er plakkformen den vanligste. Et ubetydelig antall foci vises på pasientens kropp, som går gjennom tre faser i deres utvikling: flekker, plaketter og et atrofiområde.

Først oppstår huden flere eller en lilla-rosa flekk, hvis størrelse kan være forskjellig. Etter en stund i midten er det et glatt og strålende område med gulvitt forsegling. En lilla-rosa kant forblir rundt denne øya. Det kan øke i størrelse, ifølge disse tegnene er det mulig å bedømme aktiviteten til sklerodermaprosessen.

Håravfall oppstår på den dannede plassen, sebum og svette sekresjon stopper, og hudmønster forsvinner. Huden i dette området kan ikke tas med fingertoppene i brettet. Dette utseendet og tegn på plakk kan fortsette i ulike tider, hvoretter lesjonen gjennomgår atrofi.

Lineær (eller båndformet)

Denne typen fokalsklerodermi er sjelden sett hos voksne (vanligvis oppdages det hos barn). Dens kliniske manifestasjon skiller seg fra plakkformen bare i form av hudendringer - de har utseendet på hvite striper og er i de fleste tilfeller plassert på pannen eller lemmer.

Hvit flekk sykdom

Denne typen fokalsklerodermi kombineres ofte med sin ujevn form. Med det vises små spredte eller grupperte flekker med en diameter på ca. 0,5-1,5 cm på pasientens kropp. De kan ligge på forskjellige deler av kroppen, men er vanligvis lokalisert på nakken eller torsoen. Hos kvinner kan slike lesjoner forekomme i regionen av labia.

Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini

Med denne typen fokale sklerodermaplater med uregelmessige konturer ligger på baksiden. Deres størrelse kan nå opp til 10 centimeter eller mer.

Pazini - Pierini idiopatisk atrophoderma er mer vanlig hos unge kvinner. Fargene på flekkene er nær en blåaktig lilla nyanse. Senteret synker litt og har en jevn overflate, og en lilla ring kan være tilstede langs konturene av hudendringer.

I lang tid etter utseendet av flekkene er det ingen tegn på konsolidering av lesjoner. Noen ganger kan disse hudendringene bli pigmentert.

I motsetning til plakkvariasjonen av fokalsklerodermi, kjennetegnes idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini av hovedskaden av kroppens hud, ikke ansiktet. I tillegg kan utslett med atrophoderma ikke regresere og gradvis utvikle seg over flere år.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Denne sjeldne typen fokalsklerodermi manifesteres av en atrofisk lesjon av bare en halv av ansiktet. Et slikt fokus kan være plassert både til høyre og til venstre. Dystrofiske forandringer er utsatt for hudvev og subkutant fett, og muskelfibre og bein i ansiktsskjelettet er involvert i den patologiske prosessen sjeldnere eller i mindre grad.

Parry-Romberg ansiktshemiatrofi er vanligere hos kvinner, og sykdomsutbrudd oppstår mellom 3-17 år. Den patologiske prosessen når sin aktivitet innen 20 år og varer i de fleste tilfeller opptil 40 år. Først på ansiktet er det fokier av gulaktige eller blåaktige forandringer. Gradvis blir de tettere, og over tid gjennomgår atrofiske forandringer som representerer en alvorlig kosmetisk defekt. Huden på den berørte halvparten av ansiktet blir rynket, fortynnet og hyperpigmentert (brennvidde eller diffus).

Det er ikke noe hår på den berørte halvparten av ansiktet, og vevene under huden er gjenstand for grove endringer i form av deformasjoner. Som et resultat blir ansiktet asymmetrisk. Beinene i ansiktsskjelettet kan også være involvert i den patologiske prosessen, hvis debut av sykdommen begynte tidlig i barndommen.

Diskusjoner av spesialister rundt sykdommen

Blant forskere fortsetter debatten om det mulige forholdet mellom systemisk og begrenset sklerodermi. Ifølge noen av dem er systemiske og fokale former varianter av den samme patologiske prosessen i kroppen, mens andre tror at disse to sykdommene skiller seg skarpt fra hverandre. Imidlertid finner en slik oppfatning fortsatt ikke nøyaktig bevis, og statistikk viser at i 61% av tilfellene er fokalsklerodermi omdannet til systemisk.

Ifølge ulike studier blir overføringen av fokalsklerodermi til systemisk lettere av følgende 4 faktorer:

• utviklingen av sykdommen før alderen 20 eller etter 50;
• ujevn eller lineær fokalsklerodermi;
• økte anti-lymfocyt antistoffer og grove immun-sirkulerende komplekser;
• alvorlighetsgraden av disimmunoglobulinemi og mangel på cellulær immunitet.

diagnostikk

Diagnose av fokalsklerodermi hindres av lignelsen av tegn på den første fasen av denne sykdommen med mange andre patologier. Derfor er differensialdiagnosen utført med følgende sykdommer:

• vitiligo;
• utifferentiert form for spedalskhet;
• Vulgar kraurose;
• keloid-lignende nevus;
• Schulman syndrom;
• sklerodermi-lignende form av basalcellekarcinom;
• psoriasis.

I tillegg er pasienten tildelt følgende laboratorietester:

• hudbiopsi;
• Wasserman reaksjon;
• blod biokjemi;
• fullføre blodtall
• immunogram.

Ved å gjennomføre en hudbiopsi kan du foreta en korrekt diagnose av "fokalsklerodermi" med en 100% garanti - denne metoden er "gullstandarden".

behandling

Behandling av fokalsklerodermi bør være komplisert og langsiktig (multikurs). Med et aktivt sykdomsforløp bør antall kurs være minst 6, og intervallet mellom dem skal være 30-60 dager. Med stabiliseringen av fociets fremgang kan intervallet mellom øktene være 4 måneder, og med gjenværende manifestasjoner av sykdommen gjentas behandlingstilbudene for profylaktiske formål 1 gang om et halvt år eller 4 måneder, og de inkluderer medisiner for å forbedre mikrocirkulasjonen av huden.

På scenen av aktiv løpet av fokalsklerodermi kan behandlingsplanen inkludere slike legemidler:

• penicillin antibiotika (Fusidinsyre, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• antihistaminer: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, etc.;
• Midler for å undertrykke overdreven syntese av kollagen: Placenta ekstrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalsiumionantagonister: verapamil, fenigidin, corinfar, etc.;
• Vaskulære legemidler: Nikotinsyre og preparater basert på den (Xantinol nikotinat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

Ved skleroatrofisk lav kan kremer med vitamin F og E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin inngå i behandlingsplanen.

Hvis en pasient har begrenset sklerodermi, kan behandlingen begrenses til å administrere fonophorese med Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin eller Lydase og vitamin B12 (i suppositorier).

For lokal behandling av fokalsklerodermi bør salveapplikasjoner og fysioterapi brukes. Som lokale rusmidler er vanligvis brukt:

• troksevazin;
• Heparin salve;
• Theonikolovaya salve;
• Geparoid;
• Butadion salve;
• dimexide;
• trypsin;
• Lidaza;
• chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan brukes til å utføre fonophorese eller elektroforese. Ronidaza brukes til applikasjoner - pulveret påføres servietet i saltvann.

I tillegg til de ovennevnte fysioterapeutiske metoder, anbefales det at pasientene utfører følgende økter:

• magnetisk terapi;
• fonophorese med hydrokortison og kuprenil;
• laser terapi;
• vakuum dekompresjon.

Ved det siste behandlingsstadiet kan prosedyrene suppleres med vann-smelte- eller radonbadekar og massasje i området for skleroderma-lesjonene.

I de senere årene, for behandling av fokalsklerodermi, anbefaler mange eksperter å redusere volumet av rusmidler. De kan erstattes av produkter som kombinerer flere forventede effekter. Slike rusmidler inkluderer Wobenzym (tabletter og salver) og systemiske polyenzymer.

Med den moderne tilnærmingen til behandling av denne sykdommen inkluderer behandlingsplanen ofte en slik prosedyre som HBO (hyperbarisk oksygenering), som bidrar til oksygenering av vevet. Denne teknikken lar deg aktivere metabolismen i mitokondrier, normaliserer lipidoksydasjon, har en antimikrobiell effekt, forbedrer blodmikrocirkulasjonen og akselererer regenerering av berørte vev. Denne metoden for behandling brukes av mange eksperter som beskriver effektiviteten.

En rekke dermatologer bruker dextranbaserte produkter til behandling av fokalsklerodermi (Reomacrodex, Dextran). Andre eksperter mener imidlertid at disse stoffene kun kan brukes med raskt progressive og vanlige former for denne sykdommen.

Hvilken lege å kontakte

Hvis det er langvarige flekker på huden, er det nødvendig å konsultere en hudlege. En rettidig start av behandlingen vil redusere overgangen av sykdommen til en systemisk form og vil tillate huden å se bra ut.

Pasienten er nødvendigvis anbefalt av en reumatolog for å utelukke en systemisk prosess i bindevevet. Ved behandling av fokalsklerodermi spiller fysiske behandlingsmetoder en viktig rolle, derfor er det nødvendig med konsultasjon av en fysioterapeut.

Spesialisten på Moscow Doctor Clinic snakker om ulike former for fokalsklerodermi:

Fokalsklerodermi: årsaker, symptomer og behandling

Fokalsklerodermi er en patologi av bindevev i kroppen, karakterisert ved herding og følelsesløshet i huden. Sykdommen er ofte referert til som en form for leddgikt, hvor arrvev dannes på huden. Til tross for at sykdommen har vært kjent i lang tid, er det ikke godt forstått.

Årsaker til

Sykdommen tilhører kollagen gruppen og voksne (for det meste kvinner) er oftere syk med dem enn barn.

Fokal eller begrenset form for sklerodermi er mye mindre farlig enn generalisert (systemisk), da det sjelden påvirker indre organer, men kan føre til sterke kosmetiske feil og irreversible negative subkutane forandringer.

Vitenskapelig medisin identifiserer flere faktorer som kan utløse denne sykdommen:

• infeksjoner i nervesystemet;
• hypotermi kropp;
• eksponering for kjemikalier;
• skader av annen art;
• endokrine lidelser;
• negative effekter av narkotika.

Disse negative faktorene kan forårsake betennelse i blodkarene, som med en ytterligere ugunstig prosess forårsaker veksten av fibrøst vev og kollagen, noe som fører til fortykkelse av de vaskulære veggene og tap av elastisitet.

Samtidig nedsatt blodsirkulasjon fører til en patologisk tilstand, ikke bare av hud og subkutan lag, men også til avvik i funksjonen av de indre organene.

Les en interessant artikkel om behandling av alder flekker på kroppen.

Alt om demodekoz ansikter kan bli funnet på denne adressen.

Symptomer og tegn på sykdommen

Denne sykdommen har en typisk begynnelse: En liten ring av lilla farge dannes på huden, som gradvis blir hovent, grov og endrer farge til hvitaktig gul. På det berørte området forsvinner hudmønsteret og håret; På grunn av utilstrekkelig blodsirkulasjon er dette stedet kaldere enn det omkringliggende friske vevet.

I noen tilfeller manifesterer sykdommen seg i form av hvite striper som ligner et "slag med en sabel", plassert på ansiktet eller torso.

Et av de viktigste symptomene på sykdommen er Raynauds syndrom. Det manifesteres av en lesjon av hendene, nemlig små fartøyer i dem. Når vaskulære spasmer utvikler smerte, en følelse av avkjøling, blir fingertuppene bleke til en blåaktig nyanse.

Spesifikke tegn på huden er deres komprimering og fortykkelse, og det begynner alltid med fingrene, og sprer seg senere til torso. De berørte områdene mister deres følsomhet og blir grove.

Det påvirker ikke bare huden, men også leddene mister deres elastisitet, blir inaktive på grunn av spredning av fibrøst vev.

Sirkulasjonsforstyrrelser i indre organer er et forferdelig symptom på sykdommen, der organene i luftveiene og urinveiene er spesielt berørt.

Hos pasienter med påvirkning av rus, nyresvikt, kortpustethet, hoste.

Hva er farlig fokalsklerodermi

Selv om sykdommen går fort i flere tiår, uten å forårsake mye ubehag, kan behandlingen ikke stoppes.

Inaktivitet etter mange år kan forvandle seg til en beklagelig måte: svette og sebaceous kjertler av de berørte fartøyene over tid, utvikler seg irreversible klebende prosesser, noe som til slutt fører til vedvarende sirkulasjonsforstyrrelser, kroppens termoregulering og ubalanse i alle organer og systemer.

Narkotikabehandling

Til tross for at terapi for sklerodermi er ganske komplisert og lenge, er det overveldende antall tilfeller av fokalsklerodermi gjenstand for fullstendig gjenoppretting med kvalifisert tilnærming. Samtidig er det tilfeller der et velvalgt kompleks med immunitetskorreksjon blir tilstrekkelig for symptomforsøk.

Medisinsk kompleks av tiltak inkluderer:

• nødvendigvis et kurs av antibiotika for å stoppe infeksjoner;
• vasodilatorer for å hindre vasospasm (nikotinsyre, mildronat, teofyllin);
• antiinflammatorisk terapi med sikte på å eliminere overflødig kollagensyntese (lydaza);
• behandling av huden ved å bruke hormonale salver (indomethacin, butadion);
• vitaminer (bør behandles forsiktig, ettersom noen av dem bidrar til syntese av kollagen);
• blodrensingsprosedyrer - hemosorpsjon og plasmautveksling;
• hyperbarisk oksygenering (metode for eksponering for oksygen).

Også, som terapeutiske og restorative tiltak er tildelt:

• terapeutisk massasje økter;
• terapeutisk trening;
• ultralyd terapi;
• barnebarn og radonbad;

Folkemetoder

Tradisjonell medisin tilbyr følgende stoffer i tillegg til grunnleggende behandling av sklerodermi:

• Bøtter av medisinske urter: Hypericum, calendula, hagtorn, motherwort, suksess, kamille. Mottak av dem kan forbedre blodsirkulasjonen i syke vev, og dermed redusere skadeområdet. Metoden for tilberedning av dem adskiller seg ikke fra det som er angitt på pakkene.
• Godt beroliger inflammet hud komprimeres med aloe juice, som skal brukes 2 ganger om dagen i 10-14 dager.
• Det anbefales også å søke på de berørte områdene svinekjøtt internt fett med tillegg av klemme fra malurt, i forholdet 1/5, i en måned.
• Følgende metode er også populær: bake en gjennomsnittlig løk, hogge, miks med en teskje honning og et par skjeer av kefir og bruk som komprimering før du går til sengs hele natten med en frekvens på 4 ganger i uken.

Barnesykdom

Fokalsklerodermi hos barn kalles juvenil sklerodermi. Barn denne sykdommen er ekstremt sjelden og har to former - lineær og plakk. Den første, karakteristiske for gutter, manifesteres ved utseendet av et hudmønster i form av en stripe. Den andre plakkformen utvikler seg hovedsakelig i jenter og manifesterer seg i form av blåaktige avrundede flekker, som senere omdannes til et atrofisk cikatricialområde.

I begge tilfeller utvikler sykdommen raskt, som påvirker hud og subkutant vev, uten å påvirke de indre organene, men dette er ikke et bevis for et mildt sykdomsforløp.

Juvenil sklerodermi er svært lik symptomer på tegn på andre alvorlige sykdommer, derfor krever det en haster og høyt kvalifisert holdning til behandling.

Sklerodermi under graviditet

Tilstedeværelsen av en diagnose av fokalsklerodermi og dens behandling utgjør ikke en alvorlig fare for den fremtidige moren og hennes barn, i motsetning til den systemiske formen av sykdommen. Men i alle fall bør man være disiplinert mot ens egen helse, regelmessig utføre de nødvendige tester og følge medisinske anbefalinger.

Spesiell oppmerksomhet bør utvises på det betydelig økte arbeidet i hjertet, nyrene og lungene. Med den ugunstige utviklingen av sklerodermi hos en gravid kvinne, dårlig vekst av barnet, kan forhold forbundet med høyt blodtrykk og tidlig fødsel true.

Hvordan behandle hydradenitt under armen? Vi har svaret!

Om fjerning av atherom på hodet er skrevet her. Les den nyttige artikkelen.

Hvis du går her http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html kan du lære alt om årsakene til akne på språket.

Forebyggingstips

Siden eksperter er uenige om årsakene til sklerodermi, er spekteret av forebyggende tips det samme som for alle autoimmune sykdommer:

• unngå hypotermi
• Ikke å misbruke dårlige vaner, spesielt - forbruket av kaffe, noe som fører til spasmer og innsnevring av perifere fartøyer;
• eliminere årsakene til nervøs spenning;
• ikke å bli utsatt for overdreven sollys;
• Ikke overarbeid og slapp av.

I den følgende videoen forteller TV-showet "Alt om det viktigste" årsakene til og behandling av sklerodermi:

Liker denne artikkelen? Abonner på oppdateringer på nettstedet via RSS, eller hold deg innstilt på Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus eller Twitter.

Er fokalsklerodermi livstruende?

Fokalsklerodermi er en sykdom hvor dermis er involvert i den patologiske prosessen - en del av huden som ligger under epidermis - og i sjeldne tilfeller andre områder av bindevev.

I motsetning til systemisk sklerodermi påvirker brennpunktene ikke de indre organene og strømmer lettere.

Folk som står overfor denne patologien, er viktig å vite hva det er, hvorfor det utvikler, hvordan man skal behandle og hva som er farlig.

Hva er det

Fokalsklerodermi påvirker vevet, som er en del av et stort antall strukturer og organer - binde.

Denne typen vev er ikke ansvarlig for organets arbeid, men utfører en rekke andre viktige funksjoner:

• beskyttelse;
• Trophic (støtter metabolske prosesser i vev);
• Referanse.

Menneskeskinn inkluderer også bindevev - dermis, som beskytter kroppen mot patogene mikroorganismer, ultrafiolett stråling og giftige stoffer.

Også dette hudlaget endres i ferd med å aldre, opprettholder elastisitet og tilpasser seg ansiktsendringer og fysiske bevegelser. Det er henne og påvirker fokalsklerodermi, som tilhører autoimmune sykdommer.

Elementer av immunsystemet i autoimmune sykdommer begynner å angripe friske celler, forårsaker skade. Fokalsklerodermi påvirker fibroblaster som produserer ekstracellulære vevstrukturer som ligger til grunn for bindevev.

Under påvirkning av antistoffer begynner fibroblaster å produsere en overflødig mengde kollagenfibre. De samler seg i huden, hindrer blodstrømmen, og over tid blir huden grov, blir sårbar og utfører ikke sine funksjoner.

Hvis du går til sykehuset i tide, kan du helbrede scleroderma helt

Kommunikasjonssystemisk og fokalsklerodermi

Medisin har ingen klare bevis på hvordan lokaliserte og systemiske arter er relatert.

Det er to meninger om dette:

• Påstanden om at mekanismen i formasjonen er den samme, støttet av bevis på forekomsten av patologiske forandringer som er karakteristiske for begge typer i metabolske prosesser. Også registrerte tilfeller der lokal sklerodermi ble transformert til systemisk.
• Den motsatte oppfatning: at disse sykdommene ikke er direkte relaterte, siden deres forløb, symptomer og komplikasjoner er forskjellige.

Lokal lesjon i 60% av tilfellene blir observert samtidig med systemisk, og det er vanskelig å skille mellom dem.

Det er en rekke faktorer som indikerer transformasjonen av fokalsklerodermi i det omfattende:

• De første tegn på sykdommen dukket opp etter fylte femti eller opp til tjue år;
• Samtidig er det to typer patologi: lineær og utbredt plakkesklerodermi;
• Lesjoner er lokalisert i leddområdet (albuer, knær);
• Blodprøven viser tilstedeværelsen av patologiske forandringer i strukturen av antistoffer, cellulær immunitet og tilstedeværelsen av autoantistoffer mot T-lymfocytter.

ICD-10 kode

Denne sykdommen er i delen "Hudsykdommer", kodene er L94.0 (lineær variant) og L94.1 (andre typer sykdommen).

Faren for fokalsklerodermi for livet

Lokal sklerodermi er ikke livstruende hvis lesjonene er små og ikke utbredt. Hvis du finner de første tegn på sykdommen, bør du konsultere en lege: Hvis sykdommen blir oppdaget i tide, og spredning av lesjonen stoppes med medisinering, er det høyst sannsynlig å kurere det.

Ved ubehandlet sklerodermi forårsaker følgende endringer:

Mørke områder på huden.

Teleangiectasia (edderkopper). I denne patologien utvides små hudkarmer, og rødlige nett og stjerner vises på ansikt og ben.

Raynauds sykdom, hvor blodsirkulasjonen forstyrres i små fartøy. I kontakt med forkjølelse oppstår smerte i fingrene til nedre og øvre ekstremiteter, huden på dem lyser sterkt, og i varme blir blodstrømmen gjenopprettet.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir Raynauds sykdom komplisert: fingrene svulmer, blir blåaktig, og sår vises på dem. På grunn av spredning av kollagen blir det også vanskelig å bøye fingrene.

Forkalkning. Under huden dannes tetninger som består av kalsiumsalter.

Sykdommen vil fange store områder av huden, og huden vil ikke kunne fungere fullt: kollagen vil hindre aktiviteten til kjertlene i hudsekretjonen (sebaceous, svette), og mekanismen for termoregulering vil bli ødelagt.

Gradvis vil sener, bein og muskulære systemer være involvert i den patologiske prosessen, atrofi vil utvikle seg: beinene blir tynnere, og musklene vil miste volum, bli harde og uelastiske.

Bevegelsen er vanskelig, noe som fører til funksjonshemning.

En fokalart er omdannet til et systemisk: en farlig sykdom der interne organer er involvert i den patologiske prosessen. Huden tykner, det er spesielt merkbar på ansiktet: Ansiktsuttrykk forsvinner, åpner munnen vanskelig.

Med systemisk sklerodermi danner pustler på fingrene, utvikler osteolyse: en sykdom hvor noen falter i fingrene er helt ødelagt.

Når bindevevet vokser betydelig i indre organer, utvikler ulike sykdommer: hjertesyre, alvorlig iskemi, eller til og med nekrotisk skade på indre organer på grunn av mangel på oksygen og næringsstoffer.

Jo mer hjertet er involvert, desto raskere kommer døden.

Det avhenger også av naturen og variasjonen av om denne sykdommen er livstruende. Noen typer fokalsklerodermi er skarpere og raskere enn andre.

årsaker

De eksakte grunnene til utviklingen av fokalsklerodermi ble ikke identifisert. Moderne studier hevder at sykdommen utvikler seg når flere faktorer kombineres:

Infeksjon. Noen patogener utløser sykdommen, inkludert Epstein-Barr-virus, meslinger, herpes, CMV-infeksjon (et virus fra herpesvirus-underfamilien), papillomavirus, og også noen stiftinfeksjoner.

Det antas at overført angina, skarlet feber og tikkbåren borreliose kan påvirke utviklingen av fokalsklerodermi, siden immunoglobuliner til disse sykdommene oppdages hos pasienter med sklerodermi.

Arvelige faktorer. Fokalsklerodermi er arvet: En forelder med endrede lymfocyttreseptorer overfører denne egenskapen, noe som øker risikoen for å utvikle sklerodermi til barnet.

Endringer i hormonbalansen på grunn av forstyrrelser i endokrine kjertler eller under påvirkning av andre faktorer (graviditet, overgangsalder, abort).

Faktorer som påvirker begynnelsen av de første tegn på sykdom eller forverrer latent kurs: Stressfulle situasjoner, overdreven eksponering for sol eller solarium, hypotermi eller overoppheting, blodtransfusjon (blodtransfusjon), traumatiske skader, ondartede eller godartede svulster.

Det er en teori om forbindelsen av magnesiummangel med utviklingen av sykdommen. Med magnesiummangel blir cellemembraner sårbare, og kalsium, som kan utløse patologiske forandringer i fibroblaster, begynner å akkumulere i overskudd.

Risikogrupper

Fokal type sklerodermi utvikler ofte hos kvinner, og dette skyldes kroppens individuelle egenskaper:

• Aktiviteten av cellulær immunitet hos kvinner er mindre uttalt;
• Immunoglobuliner er derimot mer aktivt produsert;
• Effekten av kjønnshormoner på blodsirkulasjonen i huden er høyere enn hos menn.

Også i fare er:

• Representanter for Negroid-rase;
• Folk som lider av andre typer autoimmune sykdommer;
• utbyggere;
• De som har nære slektninger med noen autoimmune sykdommer;
• Selgere som jobber i åpne markeder om vinteren;
• Folk som regelmessig samhandler med kjølere og frysere;
• Matlagervakter;
• Personer i kontakt med kjemikalier;
• De som regelmessig blir utsatt for kulde.

Klassifisering av fokalsklerodermi

Det er en klassifisering av patologi, som ble utviklet av Dovzhansky S.I., det er oftest brukt i medisin:

• Hvit flekk sykdom, også kalt guttate sklerodermi.
• Lineær. Den har tre varianter: "streik med en sabel", zosteriform og båndformet.
• Pazini-Pierini sykdom (overfladisk storflettet hudatrofi med hyperpigmentering)
• Usammenhengende. Det finnes følgende varianter: dyp, overfladisk, indurativno-atrofisk, bullous, nodular, generalisert.
• Parry-Romberg syndrom.

Symptomer på ulike fokale former

De første symptomene oppstår når kollagenproduksjonen blir overdreven og nedsatt sirkulasjon utvikles, og avhenger av typen sklerodermi.

Plakkesklerodermi er den hyppigst diagnostiserte typen patologi, som vanligvis oppstår lettet og ikke bærer økte risikoer for livet.

Den er preget av en faset utvikling:

1. I utgangspunktet vises en flekk som har en rosa-lilla farge. Størrelsen og antall foci kan være forskjellige.
2. Senere danner en blek gul plakett i midten av stedet. Den primære flekken forsvinner ikke, så plaketten er grenset til en rosa-lilla kant. Hvis det øker, indikerer dette en økt aktivitet av den patologiske prosessen. I området av plakk håret faller ut, er det ingen tegn på svette og sebaceous kjertler.
3. Stage-plakett varer i ubestemt tid, opptil flere år. Deretter opptrer atrofi: huden på stedet blir tynnere og synker innover på grunn av atrofi av vevene som ligger under.

Med lineær sklerodermi dannes de berørte områdene av den striplignende formen på huden. Lokalisert hovedsakelig i pannen, på armer og ben. Distribuert i barn. Utviklingsstadiene av denne typen sklerodermi er de samme som i den klumpete form.

Sykdommen i hvite flekker oppstår med plakk, karakterisert ved utseendet av små (mindre enn 2 cm i diameter) flekker som er plassert på kroppen vilkårlig, kan grupperes eller grupperes. Hovedsakelig påvirker huden på nakken, hos kvinner kan lokaliseres i kjønnsområdet.

Pasini-Pierini atrophoderma (bildet nedenfor) blir oftest diagnostisert hos kvinner under 30 år. Med denne patologien vises store, blåaktige flekker på ryggen, som ikke kondenserer lenge og synker litt.

Den har flere forskjeller fra plakkvariet:

• Ikke lokalisert til ansikt, ben og armer;
• Ikke utsatt for regresjon.

Denne patologien har en tendens til å utvikle seg langsomt i lang tid.

Parry-Romberg syndrom påvirker halvparten av ansiktet og har følgende egenskaper:

• Det påvirker ikke bare huden, men også hypodermis (fettvev);
• I sjeldne tilfeller dekker sykdommen musklene og beinene;
• De første tegnene ser ut i barndommen;
• Sykdommen går gjennom tre faser: Foci vises først etter at de blir tettere, og noen år senere begynner atrofiets stadium;
• Hvis patologien har utviklet seg tidlig i barndommen, er det en sjanse for at beinene også vil bli påvirket.

Ansiktet med denne typen sklerodermi mister sin symmetri, den berørte halvdelen ser ujevn ut.

diagnostikk

De første manifestasjonene av fokalsklerodermi er lik en rekke andre hudsykdommer som den må differensieres med.

Blant dem er:

• vitiligo;
• Schulmans sykdom;
• Uifferensierte arter av spedalskhet;
• Kraouros vulva;
• psoriasis;
• Eosinofil fasciitt;
• Morfoidlignende basalcellekarcinom;
• Noen typer nevi.

Også diagnosen fokalsklerodermi inkluderer:

• Ta et stykke hud for undersøkelse (biopsi);
• Biokjemiske og generelle blodprøver;
• Wasserman reaksjon;
• Immunogram.

Fotogalleri: Hudssykdommer

Hvilken lege å kontakte?

Diagnose av sklerodermi involvert en hudlege, trenger også råd reumatolog.

Biopsi gjør det mulig å skille mellom sykdommen og bestemme formen. Etter testing vil den behandlende legen bestemme hvordan man skal behandle sklerodermifokal, avhengig av symptomene og typen.

behandling

Behandlingen av fokalsklerodermi varer minst seks måneder ved bruk av et individuelt utvalgt sett med stoffer som inkluderer:

• Penicillin-baserte antibiotika i kombinasjon med antihistaminer.
• Vasodilatormedikamenter som har en positiv effekt på blodsirkulasjonen (Complamin, Trental).
• Enzymer som forbedrer vevpermeabiliteten. Lidaza med sklerodermi viser høy effekt. Andre stoffer brukes også (Karipazim, Chymotrypsin).
• Kalsiumkanalblokkere. Reduser aktiviteten til fibroblaster og gjenopprettholde blodstrømmen (Corinfar, magnesium).
• Legemidler som stopper atrofisk prosess (Retinol, Actovegin).

Hvis sykdommen har spredt seg litt, utføres behandlingen med fysioterapi:

• Sonophorese ved hjelp av Lidaza;
• Legemiddelelektroforese med kalsiumkanalblokkerende legemidler;
• Laser terapi;
• Magnetisk terapi;
• Hyperbarisk oksygenering.

Fokalsklerodermi er fullstendig herdbar dersom behandling starter i tide.

outlook

Prognosen for fokalsklerodermi er gunstig dersom hele medisinske løpetid er fullført, og de medisinske anbefalingene følges nøye. Også mye avhenger av skjemaet og graden av forsømmelse av sykdommen: prognoser med utbredt patologi oppdaget sent, ugunstig - det er fare for transformasjon av et lokalt utvalg til en systemisk.

Lettvektsformer av sklerodermi forekommer enkelt og er kun komplisert hvis ubehandlet, derfor med de første symptomene på sykdommen, bør du konsultere en hudlege og gjennomgå diagnose.