Ondartet anemi

Pernisiøs anemi (synonym: pernisiøs anemi, Addison sykdom - Birmera) - er en endogen B12-mangel sykdom forårsaket av atrofi av fundus av magekjertlene som produserer gastromukoprotein. Dette fører til dårlig opptak av vitamin B12 er nødvendig for normal hematopoese og utviklingen av patologisk megaloblastisk blod, noe som resulterer i anemi "ondartet" type. Folk blir syke etter å ha fylt 50 år.

Karakterisert av lidelser i kardiovaskulære, nervøse, fordøyelses- og hematopoietiske systemer. Klager av pasienter er mangfoldig: generell svakhet, kortpustethet, hjertebank, hjerte smerte, hevelse i føttene, snikende følelse i hender og føtter, ganglag lidelse, brennende smerte i språket, periodisk diaré. Utseendet til pasienten er preget av blek hud med en sitron-gul fargetone. Sclera subicteric. Pasientene er ikke oppbrukt. I studiet av det kardiovaskulære system er typisk anemisk støy som er forbundet med en reduksjon i blod viskositet og blodstrøm akselerasjon. På den delen av fordøyelsessystemet finnes det såkalte gunterovskpy glossitis (tunge lyse røde knopper glattet), Akhil gistaminoustoychivaya (fravær av fri saltsyre og pepsin i mageinnhold). Lever og milt er forstørret. Med en signifikant reduksjon i antall erytrocytter (under 2 millioner), er det feber av feil type. Endringer i nervesystemet forbundet med multippel sklerose og degenerering av det bakre og laterale spalter i ryggmargen (taubanen myelosis).

Blodbilde: hyperkromisk anemi, makrocytter, megalocytter, erytrocytter med jolly legemer, kebotringer, leukopeni, trombocytopeni (under eksacerbasjon).

Behandlingen utføres med vitamin B12-100-200 μg intramuskulært daglig eller annenhver dag før opptaket av remisjon. Når en anemisk koma oppstår, et akutt sykehusinnleggelse, blodtransfusjon, bedre rød blodlegemasse (150-200 ml). For å hindre tilbakefall, er vedlikeholdsterapi med vitamin B12 nødvendig. En systematisk observasjon av blodsammensetningen hos mennesker med vedvarende Achilia, samt de som har gjennomgått reseksjon av magen, er vist. Pasienter som lider av pernistisk anemi bør være under medisinsk tilsyn (magekreft kan forekomme).

1. Ondartet anemi (synonym: Pernicious anemi, Addison's sykdom - Birmere). Etiologi og patogenese. Foreløpig er pernisiøs anemi syndrom betraktes som en manifestasjon av B12-vitaminmangel, og Addisona- Biermer sykdom - som en endogen B12-mangel sykdom på grunn av atrofi av fundiske kjertler produsere gastromukoprotein, noe som resulterer i forstyrret absorpsjon av vitamin B1a som kreves for normal normoblasticheskogo, hematopoiese, og utvikle patologisk, megaloblastisk, hematopoiesis, som fører til anemi "pernicious" type.

Det kliniske bildet (symptomer og tegn). Personer over 40-45 år blir syk. Karakterisert av lidelser i kardiovaskulære, nervøse, fordøyelses- og hematopoietiske systemer. Klager av pasienter er mangfoldige: generell svakhet, kortpustethet, hjertebank, hjerte smerte, hevelse i ben, svimmelhet, kvalme og prikk i hender og føtter, gangart uorden, brennende smerter i tungen og spiserøret, diaré tilbakevendende. Utseendet til pasienten er preget av blek hud med en sitron-gul fargetone. Sclera subicteric. Pasientene er ikke oppbrukt. Ansiktspustet, hevelse i ankler og føtter. Ødem kan nå store grader og være ledsaget av ascites, hydrothorax. Kardio-vaskulære system - utseendet av systolisk bilyd i hjertet av alle hullene og støy "topp" på pære av halsvene, som er forbundet med en reduksjon i blod viskositet og blodstrøm akselerasjon; mulig angina anoksemisk natur. Under langvarig anemi ble utviklet fettdegenerering av organer, inkludert hjertet ( "tiger hjerte"), noe som resulterer i vedvarende anoxaemia. På den delen av fordøyelsessystemet - det såkalte hanterovsky (gunterovsky) glossitt, tunge rene, lyse rød i fargen, uten papiller. En analyse av magesaft, som regel, avslører histaminresistente achilia. Periodisk diaré er et resultat av enteritt. Leveren er forstørret, myk; i noen tilfeller en liten økning i milten. Med en signifikant reduksjon i antall erytrocytter (under 2 000 000), er det feber av feil type. Endringer i nervesystemet forbundet med multippel sklerose og degenerering av det bakre og laterale spalter i ryggmargen (taubanen myelosis). Det kliniske bildet av nervøs syndrom består av en kombinasjon av spastisk spinal lammelse og tabicheskih symptomer (kalt psevdotabes): spastisk paraparese med øket og unormal reflekser, klonus, følelse stikking, nummenhet, plager, redusert vibrasjon og lav følsomhet, sensorisk ataksi og uorden funksjoner bekken organer; mindre vanlig bulbarfenomener.

Et bilde av blod. Det mest karakteristiske symptomet er hyperkrom type anemi. Det morfologiske substratet for hyperkromi er store, hemoglobinrike røde blodceller - makrocytter og megalocytter (sistnevnte når 12-14 mikrometer eller mer). Under sykdommens eksacerbasjon, reduseres antallet retikulocytter i blodet kraftig. Utseendet til et stort antall retikulocytter foreskygger en tett remisjon.

For akutt sykdom kjennetegnes ved forekomsten av degenerative former av erytrocytter [poikilocytes, shizotsity, basofile-punktert erytrocytter, erytrocyttene med leggene Jolly og Kebota ringer (cvetn. Bord, fig. 3)], de individuelle megaloblasts (cvetn. Tabell, fig. 5). Endringer i hvite blodlegemer som er kjennetegnet ved leukopeni på grunn av reduksjon i antall benmarg-avledede celler - granulocytter. Blant cellene i den nøytrofiliske serien er det funnet gigantiske, polisegmentoyadnye nøytrofiler. Sammen med skiftet til høyre for nøytrofile observerte skift til venstre med utseendet på unge former og selv myelocytes. Antallet blodplater i akutt betydelig redusert (opp til 30 000 eller mindre), men trombocytopeni, generelt ikke forbundet med blødnings fenomener.

Benmarvhematopoiesen under forverring av pernistisk anemi er av megaloblastisk type. Megaloblaster er det morfologiske uttrykket for en slags "dystrofi" av beinmargceller under forhold som ikke er tilstrekkelig tilførsel av en bestemt faktor - vitamin B12. Under påvirkning av spesifikk terapi gjenopprettes normoblastisk hematopoiesis (fargediagram, figur 6).

Symptomene på sykdommen utvikles gradvis. Mange år før sykdommen oppdages gastrisk achilia. Det er en generell svakhet ved sykdomsutbruddet; Pasienter klager over svimmelhet, hjertebanken ved den minste fysiske stressen. Deretter bli med dyspeptiske fenomener, parestesi; Pasienter vender seg til legen, som allerede er i en tilstand av betydelig anemisering. Forløpet av sykdommen er preget av sykliskhet - en endring i perioder med forbedring og forverring. I fravær av riktig behandling blir tilbakefallet lengre og mer alvorlige. Før introduksjonen til utøvelsen av leverterapi, begrunnet sykdommen sitt navn fullt ut som "dødelig" (skadelig). I løpet av en periode med alvorlig tilbakefall - kan den alvorligste anemisering og den hurtige utviklingen av alle symptomer på sykdommen utvikles. Livstruende koma (coma perniciosum) kan utvikles.

Patologisk anatomi. Ved den avdøde obduksjon fra skadelig anemi oppdages skarp anemi av alle organer, med unntak av rødt benmarg; sistnevnte, som er i en tilstand av hyperplasi, fyller diafysen av beinene (fargediagram, fig. 7). Fettinfiltrering av myokardiet ("tigerhjertet"), nyrer og lever er notert; i leveren, milt, benmarg, lymfeknuter - hemosiderose (farge tabell, figur 8). Karakterisert av endringer i fordøyelseskanaler: tungenes papiller er atrofiske, atrogen i magesmulen i magen og kjertlene er anadeness. I bakre og laterale pelare i ryggmargen er preget av svært karakteristiske degenerative forandringer, referert til som kombinert sklerose eller mykose i munnhulen.

Fig. 3. Blod for anemi: 1-4 - Røde blodlegemer fra den siste fasen av normal bloddannelse (transformasjon av et erytroblast til en erytrocyt); 5 -9 - desintegrasjon av kjernen med dannelse av jolly legemer i basofilisk punktert (5, 6) og polychromatofile (7-9) erytrocytter; 10 og 11 - Jolly kropper i orokromiske erytrocytter; 12 - kromatinstøv i erytrocytter; 13 - 16 - Kebot ringer i basophilically punktert (13, 14) og orthochromic (15, 16) erythrocytter (pernicious anemia); 17-23 - basofile punkterte erytrocytter med blyanemi; 24 og 25 - polychromatofile erytrocytter (mikrocyt og makrocyt); megalocyt (26) og poikilocyte (27) med skadelig anemi; 28 - normocyte; 29 - mikrocyter.

Fig. 5. Blod med pernisiøs anemi (alvorlig tilbakefall): megalocytes ortohromnye (1) og polykromatisk (2), erytrocytter Kebota ringene (3), kalver Jolly (4) med basofile punktatsiey (5) megaloblasts (6), nøytrofil polisegmentoyaderny ( 7), anisocytose og poikilocytose (8).

Fig. 6. Benmarg med skadelig anemi (første remisjon 24 timer etter administrering av 30 μg vitamin B12): 1 - normoblasts; 2 - metamyelocytter; 3-stab neutrofil; 4 - rød blodcelle.

Fig. 7. Myeloid hyperplasi i benmarget med ondartet anemi.

Fig. 8. Hemosiderinpigmentering av periferien av leveren lobuler med skadelig anemi (reaksjon på azurblå).

Behandling. C-20-årene for å behandle ondartede blodmangel anvendt med stor suksess rå lever, spesielt magert kalvekjøtt, føres gjennom en kjøttkvern (200 g daglig). En stor prestasjon i behandling av pernisiøs anemi ble hepatisk produksjon av ekstrakter, spesielt for parenteral administrering (kampolon, antianemin) hepatisk handling.Spetsifichnost preparater for pernisiøs anemi på grunn av sitt innhold av vitamin B12, stimulerer normal modning av erytroblaster i benmarg.

Den største effekten oppnås ved parenteral administrering av vitamin B12. Daglig dose av vitamin B2-50-50 mcg. Legemidlet administreres intramuskulært, avhengig av tilstanden til pasienten - hver dag eller 1-2 dager. Oral administrering av vitamin B12 er bare effektiv i kombinasjon med samtidig mottak indre Antianemiske faktor (gastromukoproteina). For tiden produseres fordelaktige resultatene av behandlingen av pasienter med pernisiøs anemi ved innvendig påføring mukovita formulering (tilgjengelig i form av pellets) inneholdende vitamin B12 (200-500 ug) i kombinasjon med gastromukoproteinom (0,2). Mukovit utnevnt 3-6 piller om dagen hver dag frem til retikulotsitarnogo krisen og senere 1-2 ganger om dagen før remisjon.

Den direkte effekten av anti-anemisk terapi i form av å fylle blod med nylig dannede røde blodlegemer begynner å påvirke fra den 5-6. behandlingsdag ved å øke retikulocyttene til 20-30% og over ("retikulocyttkrise"). Etter retikulocytkrisen begynner mengden hemoglobin og røde blodlegemer å øke, noe som på 3-4 uker når et normalt nivå.

Folsyre, administrert oralt eller parenteralt i en dose på 30-60 mg eller mer (opptil 120-150 mg) per dag, forårsaker en rask inntreden av remisjon, men forhindrer ikke utvikling av kardial myellose. I leddmuskelen blir vitamin B12 administrert intramuskulært ved høye doser på 200-400 mcg, i alvorlige tilfeller - 500-000 (!) Mcg per dag) til fullstendig klinisk remisjon oppnås. Den totale dosen av vitamin B12 i løpet av 3-4 ukers behandlingstid for anemi er 500-1000 mcg, med myelose i leddene - opptil 5000-10 000 mcg og høyere.

Effektiviteten av vitamin B12-terapi har en viss grense når den når veksten av kvantitative blodparametere stopper og anemi blir hypokromisk; I denne sykdomsperioden anbefales det å bruke behandling med jernpreparater (2-3 g per dag, drikke ned med fortynnet saltsyre).

Spørsmålet om bruk av blodtransfusjoner for skadelig anemi i hvert tilfelle er løst i henhold til indikasjoner. Den ubestridte indikasjonen er pernistisk koma, som er livstruende på grunn av økende hypoksemi. Gjentatt blodtransfusjoner eller (bedre) erytrocytmasse (250-300 ml hver) lagrer ofte pasientens liv til den terapeutiske effekten av vitamin B12 fremkommer.

Forebygging. Det minste daglige humane behovet for vitamin B12 er 3-5 μg, for å forhindre tilbakefall av skadelig anemi, kan det derfor anbefales å injisere 100-200 μg vitamin B12-injeksjoner 2 ganger i måneden, og i vår og høst (når tilbakefall er vanligere) en gang i uka eller 10 dager. Det er nødvendig å systematisk overvåke blodsammensetningen hos individer som har gjennomgått omfattende reseksjon av magen, samt de som har vedvarende Achilia i magen, gi dem et fullverdig diett og, om nødvendig, anvende tidlig antianemisk behandling. Det bør huskes at skadelig anemi kan være et tidlig symptom på mage kreft. Generelt er det kjent at pasienter med achylia i magen og spesielt skadelig anemi oftest utvikler magekreft. Derfor bør alle pasienter med skadelig anemi overvåkes og årlig bli utsatt for røntgenkontroll av magen.

Pernicious anemi

Pernicious anemi (megaloblastisk anemi, B12-mangelarm anemi eller Addison-Birmer sykdom) er en sykdom som oppstår som følge av nedsatt bloddannelse i nærvær av mangel på vitamin B12 i kroppen.

innhold

Med mangel på vitamin B12 i beinmargen, erstattes normale røde blodcelleforløpere med megaloblaster - unormalt store celler som ikke kan transformere til røde blodlegemer. Hvis ubehandlet utvikler pasienten anemi og nervedegenerasjon.

Generell informasjon

For første gang ble pernistisk anemi beskrevet av Addison i 1855, som beskriver sykdommen som "idiopatisk anemi" (anemi av ukjent opprinnelse).

Den detaljerte kliniske og anatomiske egenskapen til sykdommen tilhører Birmer (1868). Det var Briemer som ga sykdommen navnet "pernicemia", dvs. ondartet anemi.
I lang tid ble sykdommen ansett å være uhelbredelig, men i 1926 gjorde Minot og Murphy en oppdagelse - pernistisk anemi kan herdes ved hjelp av en rå leveren (leverterapi). Denne oppdagelsen og påfølgende arbeid av den amerikanske hematologen og fysiologen U. B. Castle dannet grunnlaget for moderne ideer om patogenesen av denne sykdommen.

William B. Castle oppdaget at en person vanligvis produserer ikke bare saltsyre og pepsin, men også den tredje (interne) faktoren - en kompleks forbindelse som består av peptider og mucoider, som utskilles av mucocytter (celler i mageslimhinnen). Denne forbindelsen danner med en ekstern faktor (vitamin B12) et labilt kompleks, som etter å ha kommet inn i blodplasmaet danner et protein-B12-vitaminkompleks som akkumuleres i leveren. Dette komplekset deltar i bloddannelse. U. B. Castle avslørte fraværet hos pasientene av pernisiøs anemi av utskillelse i magen til den interne faktoren, men oppdaget ikke den eksterne faktorens kjemiske natur.

Stoff (vitamin B12), som spiller rollen som en ekstern faktor, ble etablert i 1948 av Rix og Smith.

Sykdommen oppstår ganske ofte - fordelingsfrekvensen er 110 -180 pasienter per 100 000 individer. Innbyggerne i Storbritannia og den skandinaviske halvøy er mest utsatt for sykdommen.

I de fleste tilfeller påvirker pernicious anemi mennesker som tilhører den eldre aldersgruppen (observert hos 1% av personer over 60 år). Hvis det er en familiær følsomhet for sykdommen, oppdages sykdommen i en yngre alder.

Hos kvinner observeres sykdommen oftere (10: 7 i forhold til menn).

form

Pernicious anemi, avhengig av mengden hemoglobin i blodet av pasienter, er delt inn i:

• mild grad av sykdommen, som er diagnostisert med hemoglobin fra 90 til 110 g / l;
• moderat anemi, detektert i hemoglobin fra 90 til 70 g / l;
• alvorlig anemi, hvor blodet inneholder mindre enn 70 g / l hemoglobin.

Avhengig av årsaken til utviklingen av B12-mangelanemi er det:

• Ernæringsmessig eller ernæringsmessig anemi (utvikler hos små barn). Observeres med mangel på vitamin B12 i kosten (vegetarianere, premature babyer og barn matet med melkpulver eller geitmelk).
• Klassisk B12-mangelfull anemi assosiert med atrofi av mageslimhinnen og mangelen på "intern" faktor.
• Juvenil B12-mangelaktig anemi, som utvikler seg på grunn av funksjonell mangelfullhet av glandulære mukoproteinproduksjonskirtler. Mageslimhinnen og sekresjonen av saltsyre lagret. Denne sykdommen er reversibel.

Separat isoleres familiens B12-mangelmangel (Olga Imerslunds sykdom), som skyldes et brudd på transport og absorpsjon av vitamin B12 i tarmen. Pasienter med denne sykdommen oppdaget protein i urinen (proteinuri).

Årsaker til utvikling

Pernicious anemi utvikler seg i kroppen:

• Som følge av absorpsjon av vitamin B12, som oppstår under atrofisk fundal gastritt, delvis reseksjon (fjerning) av mage og total gastrektomi, eksokrinsk pankreatisk insuffisiens, liten tarmdysbiose, Zolinger-Ellison syndrom, sykdommer i terminal ileum (Crohns sykdom og andre sykdommer).
• Ved brudd på inntaket av vitamin B12, som skyldes fravær i kostholdet av kjøtt, egg og meieriprodukter (vegetarisme, sult).
• Med en konkurransedyktig absorpsjon av vitamin B12, som oppstår når invasjonen av en bred båndorm (diphyllobothriasis) - en type båndorm, parasitiserer i tynntarmen. Infeksjon oppstår når du spiser ubehandlet fisk. Utviklingen av skadelig anemi som følge av diphyllobotriose observeres hovedsakelig i nordlige land (for eksempel 3% av det totale antallet av denne sykdommen oppdaget i Finland). Konkurransedyktig absorpsjon observeres også når mikroorganismer koloniserer tynntarmen (tynntarmen er normalt steril, siden mikroorganismer fanget med mat eller når tilbakeløp gjennom ileo-cecalventilen er i transitt). Konstant bakterieflora i tynntarmen dannes i nærvær av anatomiske anomalier (fistler, divertikula, etc.).
• Som et resultat av brudd på transporten av vitamin B12. Det forekommer i fravær av medfødte vitamin B12-bindende komponenter (medfødt, forbigående og delvis mangel på transkopobalamin II transportprotein) og i Imerslund-Gresbek syndrom (forårsaket av et brudd på transporten av vitamin B12 til tarmepitelceller).

Årsakene til sykdommen inkluderer autoimmun faktor - i 90% av pasientene viste tilstedeværelsen av sirkulerende autoantistoffer mot magesekkene, som utskiller saltsyre og intern faktor Kastla (til stede hos 5-10% av friske mennesker), og hos 60% av pasientene - antistoffer mot indre faktor Castle.

patogenesen

Normalt blir 6-9 mcg vitamin B12 per dag (2-5 mcg eliminert og ca 4 mcg holdes i kroppen) inn i kroppen med mat. Siden reserver av vitamin B12 i kroppen er signifikante, utvikler ondartet anemi først etter en lang periode (ca. 4 år) etter at kvitteringen er avsluttet eller brudd på absorpsjonen.

Mangelen på cyanokobalamin (vitamin B12) fører til mangel på koenzymformer - metylkobalamin og 5-deoksyadenosylkobalamin. Methylcobalamin er nødvendig for det normale løpet av dannelsen av erytrocytter, og 5-deoksyadenosylkobalamin gir metabolske prosesser i sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet.

Med et underskudd av metylcobalamin blir syntesen av nukleinsyrer og essensielle aminosyrer forstyrret, og den megaloblastiske typen bloddannelse utvikles. Røde blodlegemer i ferd med dannelse og modning har form av megaloblaster og megalocytter, som raskt forverres og ikke kan utføre oksygentransportfunksjon. Som et resultat er antallet erytrocytter i det perifere blod betydelig redusert og det anemiske syndrom utvikles.

En utilstrekkelig mengde 5-deoksyadenosylkobalamin forårsaker en metabolsk forstyrrelse av fettsyrer som fremkaller opphopningen i kroppen av giftige metylmalonsyre og propionsyrer. Disse syrene har en skadelig effekt på hjernens og ryggmargens nevroner, bidrar til forstyrrelsen av myelinsyntese og myelin degenerasjon, slik at skadelig anemi er ledsaget av skade på nervesystemet.

symptomer

Pernicious anemi manifesterer seg:

• Anemisk syndrom, som er ledsaget av generell svakhet, redusert ytelse, lavfrekvent feber, svimmelhet, besvimelse. Syndromet er også manifestert av kortpustethet, som oppstår selv med mindre anstrengelse, tinnitus og flimrende "fluer" foran øynene dine. Huden blir blek med en litt gulaktig tinge, og ansiktet blir puffet. Ved auscultasjon av hjertet kan systoliske murmurer detekteres, og med langvarig anemi utvikler myokardiodystrofi og hjertesvikt.
• Gastroenterologisk syndrom, som er ledsaget av kvalme og oppkast, tap av matlyst og kroppsvekt, forstoppelse. Det er også en Gunter-glossitt (strukturen i tungen endres på grunn av mangel på vitamin B12), hvor tungen kjøper en skarp eller lys rød nyanse, og overflaten blir jevn, "lakkert". Pasienten opplever en brennende følelse i tungen. Kanskje utviklingen av vinkel (lokalisert i hjørnene i munnen) stomatitt. Magesekresjon er signifikant redusert, med gastroskopi avdekket atrofiske forandringer i mageslimhinnen.
• Neurologisk syndrom. Med mangel på vitamin B12, observeres muskel svakhet, gangen blir ustabil, bena er begrenset, pasienten opplever følelsesløp i ekstremiteter. Langvarig mangel på vitamin B12 fører til lesjoner i ryggmargen og hjernen (vibrasjon, smerte og taktil følsomhet forsvinner, kramper oppstår). Undersøkelse av en nevrolog avslører en økning i tendonreflekser, tilstedeværelsen av Rombergs symptom (tap av balanse med lukkede øyne) og Babinski-refleksen (forlengelse av førstetåen under strupeirritasjon av huden på ytre kanten av sålen), tegn på funulær myelose.

Megaloblastisk anemi kan være ledsaget av irritabilitet, lavt humør og urinasjonsforstyrrelser. Noen ganger utvikler impotens og synsforstyrrelser.
Ved hjerneskade kan det være et brudd på oppfatningen av gule og blå farger, i sjeldne tilfeller blir hallusinasjoner og andre psykiske lidelser observert.

diagnostikk

Pernicious anemi er diagnostisert med:

• Analyse av pasientens klager og sykdommens historie, hvor legen spesifiserer sykdommens varighet, tilstedeværelse av arvelige og samtidige sykdommer, etc.
• Fysiske undersøkelsesdata. Under undersøkelsen trekker legen oppmerksomhet på hudens skygge, puls og blodtrykk (med B12-mangelarm anemi, puls er ofte rask og blodtrykket er lavt). Pass på å se på språket.
• Data fra laboratorietester.

Laboratorietester inkluderer:

• En blodprøve som viser en nedgang i antall røde blodlegemer, en økning i størrelse, en reduksjon av stamceller fra røde blodlegemer (retikulocytter), redusert nivå av hemoglobin, redusert blodplaterivå og økning i størrelse. Det viser også en endring i fargeindeksen (forholdet mellom de første tre sifrene i antall erytrocytter og hemoglobinnivået økte 3 ganger) oppover - i en hastighet på 0,86 til 1,05 for pernistisk anemi, overstiger dette forholdet 1,05.
• Urinalyse, som gjør det mulig å identifisere tilknyttede sykdommer (pyelonefrit, etc.), samt foreslå en arvelig form av sykdommen.
• Biokjemisk analyse av blod, som gjør det mulig å oppdage en reduksjon i blodnivået av vitamin B12, bestemmer nivået av kolesterol, urinsyre, glukose, oppdager kreatinin (et produkt av proteinbrudd). Megaloblastisk anemi er ofte ledsaget av en økning i nivået av bilirubin, som dannes under nedbrytning av røde blodlegemer, jernnivået som følge av en reduksjon i bruken av dannelsen av nye røde blodlegemer og nivået av enzymet laktatdehydrogenase som akselererer kjemiske reaksjoner.

For å undersøke beinmargen under generell anestesi i området av fremre og bakbenet av ilium, blir det gjennomført en punktering (for å utelukke forvrengninger av dataene, utføres studien før administrering av vitamin B12). Myelogramanalyse gjør det mulig å oppdage megaloblastisk blodformasjon og forbedret dannelse av røde blodlegemer.

I tillegg oppfører:

• EKG, som gjør det mulig å oppdage økt hjertefrekvens og i noen tilfeller hjerterytmeforstyrrelser.
• Gastroskopi, som gjør det mulig å avdekke fraværet av saltsyre i magesaften (achlorhydria) og atrofisk gastritt, som påvirker de seksjonene hvor utskillelsen av saltsyre og pepsin oppstår. Siden cellene i magesepitelet ser ut som atypiske under cytologi, utfører de differensialdiagnostikk med gastrisk kreft.
• Røntgen i magen, ultralyd i mageorganene.
• MR i hjernen og undersøkelse av en nevrolog.

Estimering av absorpsjon av vitamin B12 utføres ved bruk av Schilling-testen. Pasienten tar inne i det radioaktive vitamin B12, og etter noen timer blir dosen "sjokk" av umerket vitamin administrert parenteralt. Deretter måles innholdet av radioaktivt vitamin i daglig urin. Med en intakt nyrefunksjon indikerer en reduksjon i frigivelsen en reduksjon av absorpsjonen av vitamin B12 i tarmen.

behandling

Behandling av megaloblastisk anemi er rettet mot å eliminere årsaken til sykdommen og normalisere bloddannelsen. Terapi inkluderer:

• Behandling av sykdommer i mage-tarmkanalen (med autoimmune lesjoner i magen er foreskrevet glukokortikosteroider), et balansert kosthold som inkluderer meieriprodukter, biff, sjømat, egg og kaninkjøtt.
• Bruk av praziquantel eller fenasal med diphyllobotriasis.
• Vitamin B12 mangel påfylling.

Pernicious anemi behandles ved å administrere cyanokobalamin (vitamin B12) i 4-6 uker subkutant 1 gang per dag, 200-500 mg / s. Deretter blir vitaminet gitt en gang i uken (løpet av 3 måneder), og overføres deretter til injeksjoner 2 ganger i måneden i seks måneder (dosen endres ikke).

Normalisering av bloddannelse skjer ca 2 måneder etter starten av behandlingen (eksakte datoer avhenger av alvorlighetsgraden av anemi).

Rød blodcelletransfusjon utføres bare ved anemisk koma eller alvorlig anemi.

forebygging

Sykdomsforebygging kommer ned til:

• god ernæring;
• rettidig behandling av sykdommer som forårsaker vitamin B12-mangel;
• får en vedlikeholdsdose av cyanokobalamin etter fjerning av en del av magen eller tarmen.

Fungerer pernicisk anemi

En sykdom som er preget av lavt blodhemoglobin kalles anemi. Avhengig av alvorlighetsgraden klassifiseres flere typer anemi. En av de mest alvorlige patologiene er anerkjent som skadelig anemi, som utvikler seg som følge av mangel på vitamin B12 i kroppen.

Denne patologien er kjent i medisin under forskjellige navn: ondartet anemi, Addisons sykdom - Birmen eller B12-mangelanemi. Kanskje utviklingen av sykdommen i 4-5 måneder fra starten av de første symptomene.

symptomatologi

Ondartet anemi inkluderer tre syndromer forenet av en utvikling.

På den delen av blodsystemet - anemisk:

• svakhet;
• smerte i hodet;
• svimmelhet;
• besvimelse;
• tinnitus;
• synshemming;
• kortpustethet med den minste anstrengelse;
• smerte i thoracic regionen.

På fordøyelsessystemet - gastroenterologisk:

• kvalme;
• magesmerter;
• oppkast;
• vekttap;
• forstoppelse,
• diaré;
• tap av appetitt;
• smerte i munnen og brennende følelse i tungen. Samtidig får tungen en lys rødt fargetone med en slags lakkert overflate, dets struktur endres som følge av mangel på vitamin B12.

Fra nervesystemet - nevrologisk syndrom:

• skade på det perifere nervesystemet;
• ubehag i lemmer og deres følelsesløshet;
• endring i gang som følge av stive ben;
• svakhet i muskler.

Med den aktive utviklingen av patologi og fravær av behandling, observeres symptomer på skade på ryggmargen og hjernen:

• redusert følsomhet overfor ytre påvirkninger på beinets hud;
• Akutte muskelsammensetninger er notert.

I tillegg til disse symptomene viste pasientene økt irritabilitet og nervøsitet, nedsatt humør. Som et resultat av hjerneskade er oppfatningen av blå og gul forstyrret.

Formen av anemi

Avhengig av mengden hemoglobin i blodet, utmerker seg følgende alvorlighetsgraden av sykdommen:

• lysform. På dette stadium varierer mengden av hemoglobin fra 90 til 110 g / l;
• moderat anemi antyder hastigheter fra 90 til 70 g / l;
• med alvorlige hemoglobindråper under 70 g / l.

Det normale innholdet av hemoglobin i menns blod er 130-160 g / l. Hvis tallene ligger i området fra 110 til 130 g / l, er denne tilstanden nær anemi.

årsaker

Pernicious anemi utvikles av følgende grunner:

• utilstrekkelig inntak av vitamin B12 med mat. Fenomenet er observert i fravær i kostholdet av kjøtt, meieriprodukter og egg;
• svikt i absorpsjon av vitamin B12 i blodet;
• lavt innhold av faktor-slottet, dvs. En spesiell forbindelse som utskilles av magen i magen og som er kombinert med vitamin B12, som inntas med mat. Bare med Casla faktor, absorberes vitamin B12 i tynntarmen.

Identifiser hovedårsakene til mangelen på innholdet av faktoren Casla:

• Produksjon av antistoffer mot cellene i mageslimhinnen;
• strukturelle forstyrrelser i magen, for eksempel fjerning av sin del, gastritt, betennelse osv.
• medfødt fravær eller patologi av utviklingen av den interne faktoren Casla.

I tillegg utvikler pernisiøs anemi som et resultat av:

• strukturelle forandringer i tynntarmen forårsaket av fjerning av en del av det, virkningen av forskjellige patogener, betennelser eller skade på det indre foringet;
• dysbiose, dvs. forstyrrelse av det normale forholdet mellom gunstige og skadelige mikroorganismer;
• absorpsjon av vitamin B12 av bakterier eller ormer;
• forstyrrelser i leveren, nyrene og andre organer;
• økt forbruk av vitamin B12, som skyldes utvikling av ondartede svulster, økt produksjon av skjoldbruskkjertelhormoner, reduksjon av innholdet i røde blodlegemer, etc.;
• utilstrekkelig binding av vitamin B12 med blodproteiner, noe som skyldes nyre- og leversykdommer.

Risikofaktorer

Ofte påvirker skadelig anemi:

• eldre mennesker;
• personer med sykdommer i mage-tarmkanalen.

Diagnostiske metoder

• Analyse av sykdomsforløpet og pasientklager. I dette tilfellet noterer pasienten hvor lenge de første symptomene oppstod, generell svakhet, kvalme, gangsendring, kortpustethet, etc.
• Analyse av livets historie. Pasienten indikerer forekomst av kroniske og arvelige sykdommer, tilfeller av infeksjon med ormer, merker tilstedeværelsen av dårlige vaner, langsiktig medisinering, etc.
• Fysisk undersøkelse innebærer å bestemme farge på huden, undersøke tungen, målepress og pulsfrekvens. Således, hvis en pasient har en sykdom, blir huden blek, tungen blir rød eller rød, pulsen blir raskere, og trykket avtar.
• Generell blodprøve. Med en mangel på vitamin B12, observeres et redusert innhold av erytrocytter og retikulocytter, forløpene av erytrocyter i blodet. Det er en økning i størrelsen på blodceller, en reduksjon i nivået av hemoglobin og en reduksjon av antall blodplater.
• Urinanalyse utføres for å identifisere tilknyttede sykdommer.
• Biokjemisk analyse av blod bestemmer nivået av kolesterol, kreatinin, urinsyre og elektrolytter i blodet. Pernicious anemi er preget av en økning i nivået av bilirubin i blodet, slik at pasientene har en gul hudtone, som kan lignes på hepatitt.
• Blodinnholdet av vitamin B12, henholdsvis, er mengden vitamin i blodet redusert.
• Studien av benmarg. For dette blir pasienten punktert, dvs. piercing beinet med ekstrahering av innholdet. Gjør ofte punktering av brystets sentrale bein. Samtidig påvises en økt dannelse av forandrede røde blodlegemer i benmarget, noe som forårsaker en megaloblastisk bloddannelsesform. Denne form for bloddannelse er preget av dannelsen av store underutviklede røde blodceller - megaloblaster.
• EKG bestemmer hjertefrekvensen, de eksisterende bruddene på hjertets trofiske muskel.
• Konsulterende terapeut.

Behandling av vitamin B12-mangel

1. Direkte eliminering av grunnårsaken til skadelig anemi (fjerning av svulster, eliminering av ormer, stabilisering av dietten, etc.).
2. Supplerer mangelen på vitamin B12. For dette anbefales det å injisere vitaminet intramuskulært i en dose på 200-500 mcg per dag. Når blodnivået av vitamin B12 er normalisert, bør vedlikeholdsdoser på 100 til 200 mikrogram administreres i form av intramuskulære injeksjoner en gang i måneden. Hvis det observeres hjerneskade, økes doseringen til 1000 μg per dag og administreres i tre dager, hvoretter den vanlige ordningen blir vedtatt.
3. Rask etterfylling av antall røde blodceller. For å gjøre dette, utfør transfusjonen av røde blodlegemer isolert fra blodgiveren, dersom det er en trussel mot pasientens liv.

Det er to forhold som truer pasientens liv:

• anemisk koma. Det er bevissthetstap med mangel på respons på ytre stimuli, som skyldes mangel på oksygen i hjernen som et resultat av en kraftig reduksjon i antall røde blodceller;
• alvorlig anemi.

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av vitamin B12-mangelsykdom er:

• trombose myelose, dvs. skade på ryggmargen og nerver som forbinder hjernen og ryggmargen med andre organer. Manifisert i form av nummenhet og ubehagelig prikking i lemmer, muskel svakhet, inkontinens av avføring;
• pernicisk koma. Et bevissthet forårsaket av utilstrekkelig tilførsel av oksygen til hjernen er registrert;
• forverring av indre organer.

Med rettidig behandling er effekten av sykdommen fraværende, men med sen effekt er endringer i nervesystemet irreversible.

Pernicious anemi

Pernicious anemi - et brudd på den røde spire av blod, på grunn av mangel på cyanokobalamin (vitamin B12). Når B12-mangelfull anemi utvikler sirkulasjonshypoksisk (pallor, takykardi, kortpustethet), gastroenterologisk (glossitt, stomatitt, hepatomegali, gastroenterokulitt) og nevrologiske syndromer (nedsatt følsomhet, polyneuritt, ataksi). Bekreftelse av skadelig anemi er laget i henhold til resultatene fra laboratorieundersøkelser (klinisk og biokjemisk analyse av blod, beinmargepunkt). Behandling av skadelig anemi inkluderer et balansert diett, intramuskulær administrasjon av cyanokobalamin.

Pernicious anemi

Pernicious anemi er en type megaloblastisk mangelanemi som utvikler seg med utilstrekkelig endogent inntak eller absorpsjon av vitamin B12 i kroppen. "Pernicious" på latin betyr "farlig, katastrofal"; I den innenlandske tradisjonen ble en slik anemi tidligere kalt "ondartet anemi". I moderne hematologi er B12-mangelaktig anemi og Addison-Birmer-sykdom også synonymt med pernisiøs anemi. Sykdommen oppstår ofte hos personer eldre enn 40-50 år, oftere hos kvinner. Utbredelsen av pernistisk anemi er 1%; Samtidig lider om lag 10% av de eldre over 70 år av vitamin B12-mangel.

Årsaker til pernistisk anemi

Det daglige menneskelige behovet for vitamin B12 er 1-5 μg. Hun er fornøyd på bekostning av vitamininntaket med mat (kjøtt, meieriprodukter). I magen, under virkningen av enzymer, er vitamin B12 skilt fra diettprotein, men for å bli absorbert og absorbert i blodet, må det kombineres med et glykoprotein (slottfaktor) eller andre bindingsfaktorer. Cyanokobalamin absorberes i blodet i midten og nedre ileum. Den etterfølgende transport av vitamin B12 til vev og hematopoietiske celler utføres av blodplasma proteiner transcobalamin 1, 2, 3.

Utviklingen av B12-mangelfull anemi kan være forbundet med to grupper av faktorer: fordøyelsessystemet og endogen. Alimentary årsaker skyldes utilstrekkelig inntak av vitamin B12 fra mat. Dette kan oppstå under fasting, vegetarisme og dietter med unntak av animalsk protein.

Under endogene årsaker innebærer et brudd på absorpsjonen av cyanokobalamin på grunn av mangelen på en indre faktor Slott, med tilstrekkelig strøm fra utsiden. En slik mekanisme for utvikling av skadelig anemi forekommer i atrofisk gastritt, en tilstand etter gastrektomi, dannelsen av antistoffer mot den indre faktoren av slimhinnens slim eller karsusceller, medfødt fravær av faktoren.

Forringet absorpsjon av cyanokobalamin i tarmen kan forekomme med enteritt, kronisk pankreatitt, cøliaki, Crohns sykdom, divertikkel i tynntarm, jejunum-tumorer (karsinom, lymfom). Økt forbruk av cyanokobalamin kan være assosiert med helmintiaser, spesielt diphyllobotriasis. Det er genetiske former for skadelig anemi.

Vitamin B12 absorpsjon er svekket hos pasienter som har gjennomgått reseksjon av tynntarmen med påføring av en gastrointestinal anastomose. Pernicious anemi kan være assosiert med kronisk alkoholisme, bruk av visse stoffer (kolchicin, neomycin, p-piller, etc.). Siden leveren inneholder en tilstrekkelig reserve av cyanokobalamin (2,0-5,0 mg), utvikler pernistisk anemi som regel bare 4-6 år etter brudd på inntak eller absorpsjon av vitamin B12.

Under betingelsene for vitamin B12-mangel er det mangel på koenzymformer - metylkobalamin (deltar i det normale løpet av erytropoiesis) og 5-deoksyadenosylokobalamin (deltar i metabolske prosesser som forekommer i CNS og perifert nervesystem). Mangel på metylkobalamin forstyrrer syntesen av essensielle aminosyrer og nukleinsyrer, noe som fører til en lidelse i dannelsen og modningen av erytrocytter (megaloblastisk blodformasjon). De tar formen av megaloblaster og megalocytter som ikke utfører oksygentransportfunksjonen og blir raskt ødelagt. I denne forbindelse er antallet røde blodlegemer i perifert blod betydelig redusert, noe som fører til utvikling av anemisk syndrom.

På den annen side, med mangel på koenzym-5-deoksyadenosylkobalamin, forstyrres fettsyremetabolismen, noe som resulterer i akkumulering av giftige metylmalonsyre og propionsyrer som har en direkte skadelig effekt på hjernens og ryggmargens nevroner. I tillegg er myelinsyntese forstyrret, som er ledsaget av degenerasjon av myelinlaget av nervefibre - dette skyldes skade på nervesystemet i skadelig anemi.

Symptomer på pernistisk anemi

Alvorligheten av skadelig anemi bestemmes av alvorlighetsgraden av sirkulatorisk-hypoksisk (anemisk), gastroenterologisk, nevrologisk og hematologisk syndrom. Symptomer på anemisk syndrom er ikke-spesifikke og er en refleksjon av nedsatt oksygentransportfunksjon av røde blodlegemer. De er representert av svakhet, nedsatt utholdenhet, takykardi og hjertebank, svimmelhet og kortpustethet når de beveger seg, lavfrekvent feber. Under auscultation av hjertet, kan en "topp" eller systolisk (anemisk) støy høres. Eksternt merket blekhet av hud med subicteric tinge, puffiness av ansiktet. Langvarig "opplevelse" av pernistisk anemi kan føre til utvikling av myokarddystrofi og hjertesvikt.

Gastroenterologiske manifestasjoner av B12-mangelfull anemi er redusert appetitt, ustabilitet av avføring, hepatomegali (fettdegenerasjon av leveren). Det klassiske symptomet som oppdages i skadelig anemi er "lakkert" crimson tunga. Fenomenet av vinkelstomatitt og glossitt, brennende og smerte i tungen er karakteristiske. Under gastroskopi detekteres atrofiske forandringer i mageslimhinnen, som bekreftes av en endoskopisk biopsi. Magesekresjon reduseres kraftig.

Neurologiske manifestasjoner av skadelig anemi skyldes lesjoner av nevroner og veier. Pasienter indikerer nummenhet og stivhet i lemmer, muskel svakhet, gangforstyrrelser. Mulig inkontinens av urin og avføring, forekomsten av vedvarende paraparesis i underekstremiteter. Undersøkelse av nevrolog avslører et brudd på følsomhet (smerte, taktilitet, vibrasjon), økt tendonreflekser, symptomer på Romberg og Babinski, tegn på perifer polyneuropati og myrekose. Når B12-mangelfull anemi kan utvikle psykiske lidelser - søvnløshet, depresjon, psykose, hallusinasjoner, demens.

Diagnose av skadelig anemi

I tillegg til hematologen bør en gastroenterolog og en nevrolog være involvert i diagnosen pernistisk anemi. Vitamin B12-mangel (mindre enn 100 pg / ml med en hastighet på 160-950 pg / ml) bestemmes under biokjemiske blodprøver; mulig påvisning av at til parietalceller i magen og til den interne faktor av slottet. Pankytopeni (leukopeni, anemi, trombocytopeni) er typisk for en generell blodprøve. Mikroskopi av perifer blodspredning avslører megalocytter, Jolly og Cabot-kropper. Krakkprøve (coprogram, analyse for ormegg) kan avsløre steatorrhea, fragmenter eller egg av en bred båndorm i diphyllobothriasis.

Schilling-testen lar deg bestemme bruken av cyanokobalaminabsorpsjon (utskillelse med urin merket med en radioaktiv isotop av vitamin B12, tatt oralt). Beinmargepunktur og myelogramresultater reflekterer en økning i antall megaloblaster som er karakteristisk for pernistisk anemi.

For å fastslå årsakene til nedsatt absorpsjon av vitamin B12 i mage-tarmkanalen, fibrogastroduodenoskopi, gastrisk radiografi og irrigologi utføres. Ved diagnostisering av relaterte forstyrrelser informative EKG, ultralyd av bukorganene, elektroencefalografi, hjernen MR, etc. B12-mangelaktig anemi må skilles fra folsyre mangel, hemolytisk og jernmangel anemi.

Behandling av skadelig anemi

Etablering av en diagnose av skadelig anemi betyr at pasienten vil trenge en livslang patogenetisk behandling med vitamin B12. I tillegg er det vist regelmessig (hvert 5. år) gastroskopi for å utelukke utviklingen av gastrisk kreft.

For å kompensere for cyanokobalaminmangel, er intramuskulære injeksjoner av vitamin B12 foreskrevet. Korrigering av forhold som fører til B12-mangelaktig anemi er nødvendig (deworming, tar enzympreparater, kirurgisk behandling) og med fordøyelsessystemet av sykdommen - en diett med økt innhold av animalsk protein. Ved brudd på produksjonen av den interne faktoren, tildeles Casla glukokortikoider. Hemotransfusjoner brukes bare til alvorlig anemi eller tegn på anemisk koma.

Under behandling med skadelig anemi normaliserer blodtellingen vanligvis i 1,5-2 måneder. De lengste (opptil 6 måneder) nevrologiske manifestasjoner vedvarer, og med sen behandling blir de irreversible.

Forebygging av skadelig anemi

Det første trinnet i forebygging av skadelig anemi bør være god ernæring, og sørge for tilstrekkelig inntak av vitamin B12 (spise kjøtt, egg, lever, fisk, meieriprodukter, soya). Tidlig behandling av gastrointestinale sykdommer som forstyrrer absorpsjonen av vitaminet er nødvendig. Etter kirurgiske inngrep (reseksjon av mage eller tarm), er det nødvendig å utføre støttende kurs av vitaminterapi.

Pasienter med B12-mangelfull anemi er i fare for å utvikle diffus giftig goiter og myxedema, samt magekreft, og må derfor overvåkes av en endokrinolog og en gastroenterolog.

Symptomer og behandling av skadelig anemi

Vitaminer for mennesker spiller en stor rolle, med mangel på vitamin B12 B12-mangelanemi (pernistisk anemi) utvikler seg. Dette navnet kommer fra det latinske ordet perniciosus, det vil si katastrofalt, farlig. Sykdommen kalles også Addison-Birmer sykdom, og ble en gang kalt ondartet anemi. I andre halvdel av 1800-tallet tok leger Thomas Addison og Anton Birmer opp beskrivelsen av denne sykdommen, til ære for hvilken deres etternavn ble inkludert i sykdommens navn. Som et resultat av patologien blir prosessen med bloddannelse forstyrret, og beinmarg og nervesystemet lider av dette. Hvis denne typen anemi ikke behandles, er personen lammet, han mister sitt syn, lukt, hørsel osv.

Årsaker til sykdom

Vitamin B12 går inn i kroppen med mat - fra kjøtt, noen grønnsaker og meieriprodukter. Når du fordøyer mat i magen, må den binde seg til proteinsubstansen - en intern faktor av slottet, som produseres av magescellene. Bare i dette tilfellet kan vitamin B12 absorberes i ileum. Ellers vil den bli fjernet fra kroppen med avføring. Det er kjent at leveren inneholder en stor tilførsel av dette vitaminet, så patologiske forandringer og alvorlige symptomer på B12-mangelaktig anemi opptrer først etter 2-3 år fra sykdomsbegyndelsen.

Anemi pernicious kan utvikle seg for en rekke årsaker. Blant dem er:

1. Forbruk av en liten mengde vitamin B12 på grunn av vegetarisk kosthold eller fasting. Dette skjer når en person ikke spiser kjøtt, egg og meieriprodukter.
2. Forstyrrelser av vitamin B12 absorpsjon fra mat.
3. Utilstrekkelig celleproduksjon av mageslimhinnen av den spesifikke inneboende faktoren av slottet, som danner et kompleks med vitamin B12. Uten denne prosessen vil ikke vitaminet fra tynntarmen komme inn i blodet. Fravær eller liten produksjon av den interne faktoren Kasla kan oppstå på grunn av: dannelse av antistoffer som ødelegger cellene som er ansvarlige for produksjonen av denne viktige forbindelsen - autoimmune lidelser; strukturelle forstyrrelser i mageslimhinnen - fjerning av deler av mage, kreft, ulike typer gastrit, som skyldes mikroorganismens patologiske aktivitet, legemidler som reduserer surhet eller alkohol; medfødt eller arvelig fravær av en intern faktor eller brudd på produksjonen.
4. Patologiske endringer i tynntarm - kirurgi for å fjerne deler av tynntarmen, dysbakterier, brudd på integriteten til tynntarmens indre slimhinne på grunn av bakterier og ondartede svulster.
5. Absorbsjon av vitamin B12 av bakterier og parasitter som lever i tynntarmen.
6. Feil bruk av vitamin B12 på grunn av nedsatt nyre- og leverfunksjon.
7. Utskillelsen av en økt mengde vitamin B12 på grunn av lav binding til blodproteiner.
8. Økende behov for dette vitaminet observeres hos spedbarn eller hos voksne med kreft, med økt produksjon av skjoldbruskhormoner og lave nivåer av røde blodlegemer i blodet.

Risikofaktorene for utvikling av ondartet anemi inkluderer alderdom og en rekke magesykdommer.

Symptomer på pernistisk anemi

I begynnelsen er symptomene knapt merkbare, men gjennom årene erklærer hun seg selvsikker. Først føler en person svakhet, tretthet, svimmelhet, samt en rask hjertefrekvens og kortpustethet ved anstrengelse. Mange klandrer det på alder eller manifestasjoner av andre kroniske sykdommer.

Men når Addisons sykdom allerede er trådt i kraft, opptrer øynene av øynene i øynene, den generelle platen av huden med en klar gul tinge. Ofte blir tungen betent - glossitt utvikles, ledsaget av smerte når du svelger og i ro. Språket i seg selv får en lys rød farge, dens tekstur er glatt, og det blir som "polert". Ofte utfyller problemer i munnhulen stomatitt.

Med Addison-Birmer-anemi er nervesystemet skadet - myelose er observert. Blant de første tegnene på vedvarende sårhet i armer og ben er følelsesløshet, prikking og en følelse av "krypende". Pasienter med denne sykdomsmeldingen økte muskel svakhet, som kan utvikle seg til gangforstyrrelser og muskelatrofi. Gradvis påvirker bruddene rektum og blære - inkontinens av avføring og urin, utvikler impotens hos menn.

Uten behandling spres skaden på ryggmargen. Som et resultat begynner problemer med bena, forstyrrelser av overfladisk og dyp følsomhet av vev. I fremtiden øker symptomene, tar tak i magen, brystet, etc. En person mister vibrasjonsfølsomhet, delvis hørsel og lukt. Noen ganger er det mentale lidelser ledsaget av visuelle og hørlige hallusinasjoner, hukommelsessvikt og vrangforestillinger.

Sammen med skade på ryggmargen, påvirkes perifere nerver. Hos pasienter med redusert syn utvikles svakhet og døsighet, depresjon og apati, tinnitus, hodepine og svimmelhet. I alvorlige tilfeller registrerte sykdommen depresjonen av reflekser og lammelse av nedre ekstremiteter.

Diagnostiske tiltak

En enkel blodprøve er tilstrekkelig til å diagnostisere vitamin B12-mangel. Undersøkelse av en blodprøve under et mikroskop viser tilstedeværelsen av megaloblaster - for store røde blodlegemer. Sammen med dette kan en person som lider av ondartet anemi i lang tid ha endret blodplater og leukocytter.

Hvis en mangel på vitamin B12 er bekreftet, analyseres innholdet i blodet og deretter andre studier for å identifisere årsaken til patologien. Begynn med blodprøver for tilstedeværelse av antistoffer - immunoglobuliner til den indre faktoren av slottet. Disse stoffene er tilstede hos 60-85% av pasientene med skadelig anemi.

Undersøk deretter funksjonen av magesekresjon. Et tynt rør settes inn gjennom pasientens nese inn i hulrommet i magen. Deretter injiseres en injeksjon av et hormon som stimulerer produksjonen av en intern faktor i venen. Etter en tid suges en prøve av væske ut av magen for å bestemme nivået på den interne faktoren.

Hvis tidligere tester ikke ga et klart bilde, kan legen henvise pasienten til en Schilling-test. Det bestemmer hvor godt en oralt administrert vitamin B12 absorberes i tynntarmen. Analysen gjentas med innføring av den interne faktoren. Diagnosen av skadelig anemi er bekreftet dersom vitamin B12 bare absorberes med den interne faktoren introdusert, men uten den - nei. Blir blant annet invasjoner med en bred og flatt båndorm, og gjennomføre røntgen eller gastroskopi for fravær av gastrisk kreft.

Patologisk behandling

Behandlingsregimet for Addison-Birmer-anemi er valgt ut fra årsaken til sykdommen, alvorlighetsgraden av symptomer og forekomsten av nervesystemet.

Hvis pasienten har identifisert ormer, utføres deworming med fenasal eller mannlig fernekstrakt.

Ved diaré og tarmsykdommer, er kalsiumkarbonat og Dermatol foreskrevet, samt enzymatiske midler - Festal, Panzin og Pankreatin. For å normalisere tarmfloraen, ta nevnte enzym betyr i kombinasjon med en diett som er rettet mot å eliminere fermentering eller putrefaction dyspepsi.

Alle pasienter med mangel på folsyre og vitamin B12 anbefales å avstå fra alkohol. Kostholdet skal balanseres og inneholde riktig mengde vitaminer og protein. Biff (spesielt lever og tunge), kanin, egg, sjømat (makrell, torsk, blekksprut, havabbor, etc.), belgfrukter og meieriprodukter er svært nyttige. Fettmat bør være begrenset, siden fett reduserer bloddannelsen i benmargen.

For autoimmune årsaker til sykdommen, får pasienter injeksjoner av vitamin B12, og de nøytraliserer antistoffer mot den interne faktoren av slottet ved bruk av prednisolon. I alvorlige tilfeller, når det er en sterk reduksjon i hemoglobin (mindre enn 70 g / l) og utseendet av symptomer på en comatosestat, administreres en erytrocytmasse.

Syntetisk vitamin B12 (oksykobalamin eller cyanokobalamin) administreres intramuskulært daglig i 2-3 dager, og deretter etter blodprøver som bekrefter påfylling av reserver, blir injeksjoner gitt annenhver dag eller i henhold til anbefaling fra legen. Muntlig inntak av dette vitaminet foreskrives ved utilstrekkelig forbruk av det med mat, for eksempel i strenge vegetarianere.

Behandling av B12-mangelfull anemi er basert på følgende prinsipper - å mette kroppen med cyanokobalamin, gjennomføre vedlikeholdsinjeksjoner og forhindre videre utvikling av anemi. Ofte begynner behandlingen med introduksjonen av 500 mikrogram cyanokobalamin 1-2 ganger daglig. Hvis pasienten har komplikasjoner, doble dosen. Etter 10-dagers behandling reduseres doseringen. Behandlingen fortsetter i ytterligere 10 dager, og deretter et halvt år blir injeksjonene gitt hver 2. uke. I løpet av denne tiden må alle nevrologiske abnormiteter passere. Vedlikeholdstrening kan vare for livet. Etter en seks måneders behandling har pasientene noen ganger jernmangelanemi, slik at de foreskrives en kort periode med orale jerntilskudd.

Med Addison-Birmer-anemi forekommer destruktive forandringer i kroppen ubemerket. Det er veldig farlig å forlate sykdommen til sjanse, da konsekvensene kan føre til uførhet eller død. Avhengig av årsaken til utviklingen av anemi, er sykdommen fullstendig herdet eller vellykket stoppet.