Portal Hypertensjon Syndrom

Leveren er et av de mest holdbare organene hos mennesker: det har mange alvorlige tester - feil i kosthold, dårlige vaner, langsiktig medisinering, men kompensasjonskapasiteten er så stor at leveren kan takle alle sykdommer uten betydelig skade i mange år.

Mulighetene for leveren er flotte, men - ikke ubegrensede. Når på grunn av de utviklede patologiene i blodstrømmen i karene er det forskjellige hindringer, medfører det en økning i presset i dem. Denne tilstanden er kjent som portal hypertensjon - en livstruende tilstand.

Spørsmål anatomi

Gjennom leveren passerer portvenen - et stort fartøy gjennom hvilket blodet strømmer fra milten, magen, tarmene og bukspyttkjertelen. Det er en fusjon av tre år - øvre og nedre mesenteric og milt. Lengden på denne venous stammen er ca åtte centimeter, og diameteren er omtrent en og en halv.

Normalt blodtrykk i portalvenen varierer fra 7-10 mm. Hg. I noen sykdommer øker det imidlertid til 12-20 millimeter: Slik utvikler portalhypertensjonen - et komplekst syndrom som består av flere spesifikke symptomer.

Typer av hypertensjon

Det er prehepatisk, intrahepatisk og ekstrahepatisk hypertensjon: Ovennevnte klassifisering aksepteres på grunn av forskjeller i lokalisering av patologi.

Prehepatisk portalhypertensjon forekommer hos pasienter med unormal utvikling av den nedre vena cava eller dens trombose, samt ved trombose i leverenveien. Budd-Chiari syndrom er et annet navn for denne varianten av patologien.

Intrahepatisk form for portal hypertensjon syndrom er et resultat av kroniske leversykdommer - hepatitt og cirrhosis.

Ekstrahepatisk form for hypertensjon oppstår på grunn av kroniske inflammatoriske prosesser i vev, svulster og skrumplever. Også medfødt obstruksjon av portalvenen kan være en årsak til økt trykk.

Kliniske manifestasjoner og symptomer

Manifestasjoner av syndromet er forskjellige og avhenger av plasseringen av patologien og utviklingsstadiet.

Symptomer på første fase

Det første (kompenserte) stadiet av portalhypertensjon kan ikke manifestere i det hele tatt eller kan være i form av fordøyelsessykdommer. Pasientene klager over:

• Oppblåsthet og flatulens;
• Belching og kvalme;
• Sårhet i den epigastriske regionen;
• Forstyrrelse av avføring (diaré).

Det er ingen unormaliteter i biokjemiske leverforsøk, selv om portalhypertensjonen når betydelige tall.

Manifestasjoner av delvis kompensasjon

Uten behandling manifesterer syndromet seg i en økning i dyspeptiske symptomer, mens undersøkelsen viser moderate åreknuter i nedre esophagus og cardia, samt en liten økning i milten.

Klinikk og symptomer på dekompensert hypertensjon

Dette er det siste stadiet hvor syndromet manifesterer seg under de mest alvorlige forholdene:

• Alvorlig anemi
• Ascites (abdominal dropsy);
• En kraftig økning i leveren og milten;
• Blødning fra karene i mage og spiserør;
• Fenomenene encefalopati.

Laboratoriedekompensert form for portalhypertensjon bekreftes ved trombocytopeni og endringer i biokjemiske prøver - høye verdier av hepatiske aminotransferaser (ALaT og AS-T) og bilirubin.

Hva skjer i levercirrhose

Cirrhosis er en alvorlig hepatisk patologi som utvikler seg av mange grunner: hos voksne spiller alkohol og narkotisk rusmisbruk den ledende rollen. Også levercirrhose begynner på grunn av langvarig administrasjon av en rekke medikamenter eller en smittsom lesjon i hepatitt av forskjellig opprinnelse.

Portal hypertensjon syndrom er en av de mest forferdelige komplikasjoner av cirrhosis, når i grove brudd på strukturen i leveren ser hindringer i sin sirkulasjon. Disse hindringene, kombinert med en økning i blodstrømmen i leverarterien, fører til en økning i trykk i portalvenen til 20-30 mm. Hg. Art.

Kroppen, som forsøker å forhindre ruptur av fartøyet, lanserer systemet med "sirkulerende" blodsirkulasjon gjennom anastomosene - en portalmelding med den dårligere vena cava.

Under blodtrykket svekkes veggene i esophagus, cardia og andre deler av mage-tarmkanalen, blir varicose noder på de mest sårbare steder. Bryting av noder er fulle av tung blødning, som ofte blir dødsårsak til pasientene.

Faser og manifestasjoner

Den første fasen av syndromet i levercirrhose er preget av dyspeptiske sykdommer, smerte i venstre og høyre hypokondri, ubehag i epigastriske regionen og en følelse av tyngde i magen etter å ha spist. Belching, ustabil avføring, kvalme er også blant de første symptomene på sykdommen.

Pasienter klager over mangel på appetitt, tretthet, døsighet og apati.

Siden dette settet av opplevelser er ganske typisk for andre sykdommer i mage-tarmkanalen, matforgiftning, pasienter ikke skynder seg for å se en lege og gå til spesialister med andre klager:

• Svart fetid fetid
• Kaster opp rødt blod eller melena (blodpropp)
• Forverring eller de første manifestasjoner av hemorroider

Huden til slike pasienter tørker ut, skaffer en jordet nyanse. På den finner du små rupturer av fartøy i form av en tynn edderkoppbrikke eller asterisker. I navleområdet er det synlige store svingete fartøyer - "leder av en maneter."

Ascites (abdominal ødem) forbinder seg på de senere stadiene av sykdommen, men i noen tid er det forbigående, siden det lett stoppes av passende medisinsk terapi. Videre abdominal dropsy krever kirurgisk fjerning av væske fra bukhulen, noe som ofte fører til utvikling av peritonitt og død av pasienter.

Ofte i begynnelsen av portalhypertensjonen utvikler pasientene hypersplenisme, et spesielt syndrom som er preget av en signifikant reduksjon i antall bestemte blodceller - blodplater og leukocytter. Hypersplenism er en direkte konsekvens av en utvidet milt - splenomegali, som alltid følger med hypertensjon hos portalen.

Neurologiske lidelser

Portal hypertensjon, ledsaget av blødning fra varicose noder i spiserøret, mage og tarm, fører til absorpsjon av store mengder giftstoffer fra tarmene. De forårsaker hjernen forgiftning, noe som resulterer i utseendet av symptomer på encefalopati i dekompensert stadium.

De klassifiseres vanligvis som følger:

• Jeg grader - pasienter merker svakhet, tretthet, døsighet, skjelving av fingre og hender;
• Grad II - tap av evne til å orientere på plass og i tid, mens talekontakt med pasienten opprettholdes;
• Grad III - til manglende evne til å navigere i rom og tid, blir fravær av talekontakt lagt til, men reaksjonen på smerte vedvarer;
• IV grad - kramper oppstår som følge av smerteirritasjon.

Diagnose av syndromet

Portal hypertensjon diagnostiseres på grunnlag av medisinsk undersøkelse, laboratorietester, samt bruk av instrumentelle og endoskopiske metoder.

Esophagogastroskopisk metode er den enkleste og mest tilgjengelige metoden for påvisning av vaskulær patologi i mage og spiserør. Under prosedyren identifiserer en spesialist dilaterte vener i disse delene av mage-tarmkanalen, som blir et absolutt kriterium for å diagnostisere portalhypertensjonssyndrom.

Når den første ekspansjonsgraden av venene har en diameter på 3 mm, bestemmes den andre graden ved å øke diameteren av karene til 5 mm. Omtrent den tredje graden sier de når lumen i magesårets spiserør overstiger 5 mm.

Endoskopisk undersøkelse lar deg nøyaktig bestemme ikke bare graden av vaskulær dilatasjon, men også å forutsi sannsynligheten for blødning fra dem.

Harbingers av blødninger er:

• Økningen i diameteren av karene i mage og spiserøret over 5 mm;
• Spenning av varicose noder;
• Områder i vaskulopati på slimhinnen;
• Spredning (ekspansjon) av spiserøret.

Differensial diagnostikk

Til tross for åpenbarheten av manifestasjonene av portalen hypertensjon syndrom og de høye diagnostiske evner av moderne medisinsk utstyr, har spesialister noen ganger problemer med å identifisere denne vaskulære patologien.

Dette problemet oppstår i tilfeller der det viktigste symptomet som pasienten kommer inn på sykehuset, forblir vedvarende ascites.

Hva er behovet for å skille mellom syndromet av portalhypertensjon? Vanligvis krever pasienter ytterligere konsultasjoner av smale spesialister for å utelukke sykdommer som ligner sett av symptomer:

• Klemper perikarditt;
• Ascitisk syndrom i tuberkulose;
• Overgrodd ovariecyster hos kvinner, ofte etterligner ascites;

En forstørret milt, som alltid er tilstede i syndromet av portalhypertensjon, kan være et tegn på helt forskjellige forhold - blodsykdommer, men utnevnelsen av endoskopi av magen i mage og spiserøret setter alt på plass: diagnosen av hypertensjonen er helt fjernet dersom undersøkelsen ikke viser noen endringer i fartøyene.

Prognose og behandling

Prognosen for kurset og resultatet av portalhypertensjonssyndromet avhenger av den underliggende sykdommen. For eksempel, hvis levercirrhose blir årsaken til økt trykk i portalvenen, blir den videre utviklingen av hendelser bestemt av graden av graden av leversvikt.

Behandling av portalhypertensjon utføres konservativt og kirurgisk. Drug therapy er kun effektiv i de første stadiene av sykdommen og inkluderer et kurs av vasopressin og dets analoger for å redusere trykket i portalvenen.

Blødnings episoder stoppes ved hjelp av en spesiell sonde som presser blødningsbeholderen. Skleroterapi brukes også - introduksjon med en frekvens på 2-4 dager med spesiell sammensetning, skleroserende esophageal vener. Effektiviteten av denne metoden er om lag 80 prosent.

I fravær av effekten av konservativ behandling utføres kirurgiske inngrep, hvis formål er:

• Opprettelse av nye måter for blodutstrømning;
• Redusert blodgass i portalsystemet;
• Fjerning av væske fra bukhulen med ascites;
• Blokkering av forbindelsen mellom esophagusårene og magen;
• Accelerasjon av regenerative prosesser i leveren vev og forbedring av blodstrømmen i dem.

Operasjoner utføres ikke for eldre pasienter, gravide kvinner, og også i nærvær av alvorlige sammenhengende sykdommer.

Hvordan og hvorfor skjer dette med barn

Portal hypertensjon er en veldig "voksen" diagnose, men den er også gitt til barn, selv om sykdommen er ekstremt sjelden i dem.

Hovedårsaken til utviklingen av så alvorlig vaskulær patologi hos barn er en medfødt anomali av portalvenen. Nylig sier eksperter om effekten av navlestrengssept, overført i nyfødtperioden. Blant de mulige årsakene til portalhypertensjon hos barn kalles også omfalitt, en smittsom betennelse i bunnen av navlestrengen som utvikler seg i de første to ukene av et barns liv på grunn av manglende overholdelse av regler og frekvens av navlebehandling.

Klinikk og symptomer

Sykdommen manifesterer seg på forskjellige måter: mye avhenger av alvorlighetsgraden av patologiske forandringer i portalvenen.

Et mildt kurs på portalhypertensjon hos barn observeres med en svakt uttalt venøs anomali og er preget av milde symptomer, detekteres ved en tilfeldighet under undersøkelse for forstørret milt eller endringer i blodprøven (leukopeni).

Moderat portalhypertensjon diagnostiseres tidlig i barndommen og manifesteres av en kraftig økning i miltens størrelse. Blødninger fra mage og spiserør kan også åpne.

Alvorlig form for portal hypertensjon finnes i nyfødt perioden, når barnet har:

• Serøs eller blodutslipp fra navlestrengen som skyldes omfalitt;
• Økt underliv
• Brudd på avføring, avføring blandet med greener;
• Redusert appetitt.

Disse barna utvikler tidlig mageblødning, samt blødninger fra spiserøret. Observerte ascites og splenomegali. En funksjon av abdominal dropsy hos små barn kan betraktes som det faktum at det ikke serveres medisinering.

Åpenbart kompenserer den voksende kroppen delvis for den eksisterende mangelen på portalvenen, siden ascites forsvinner gradvis og dyspeptiske lidelser glatter ut.

Hos barn med portalhypertensjon, fortsetter redusert appetitt. Magen og milten forblir betydelig forstørret, men de alvorligste problemene skaper esophageal-gastrisk blødning.

Under den åpnede blødningen klager barna på svakhet, svimmelhet, kvalme. Hvis blodtapet er betydelig, kan det være en kort synkope. Andre symptomer inkluderer takykardi, oppkast av blod.

behandling

Behandling av portalhypertensjon i barndommen utføres ved konservative og kirurgiske metoder.

Konservativ behandling er foreskrevet for å redusere trykket i portalvenen, samt å lindre intern blødning, som var og forblir den viktigste og farligste manifestasjonen av sykdommen. Medikamentterapi utføres eller i en konvensjonell kirurgi, eller på et spesialisert sykehus.

Operasjoner vises i tilfeller der blødningen ikke kan stoppes ved hjelp av konservative metoder, samt når det gjenopptas litt tid etter lindringen. Kirurgisk behandling utføres for barn i alderen fra 3 til 7 år, noen ganger er det også 1 år gamle pasienter som opereres på.

Pasientene gjennomgår nødsituasjon med portokavaler. Denne operasjonsformen har flere fordeler over alle metoder for å stoppe plutselig blødning som tidligere ble brukt. Det gjør det mulig å unngå langvarig fasting, utvikling av anemi, nedsatt blodvolum i blodet (hypovolemi) og mange andre alvorlige konsekvenser.

Et annet utvilsomt pluss av portokavalsjakt er fraværet av tilbakevendende blødninger i fremtiden og behovet for gjentatte operasjoner.

Det er også kirurgiske metoder for behandling av portal hypertensjon hos barn, hvor bruk av som tillater å kurere pasienter selv før den første blødningen fra spiserøret og magen, noe som signifikant reduserer risikoen for død av barn eller deres videre funksjonshemning.

Portal hypertensjon: forekomstfaktorer, tegn, kurs, eliminering

Portalens hypertensjon (en økning i blodtrykket i portalvenen) dannes når en barriere oppstår når blod beveger seg fra portalveinbassenget - lavere, inne eller over leveren. Trykket i portalsystemet er ca. 7 mm Hg. søyle, med en økning på over 12-20 mm, utvikler stagnasjon i de transporterende venøse karene, de ekspanderer. Tynne venøse vegger, i motsetning til arterier, har ikke en muskuløs del: de strekker seg lett og brister. Med levercirrhose i nesten 90% av tilfellene, blir åreknuter dannet i spiserøret, magen, tarmene, magen, spiserøret. En tredjedel er komplisert av alvorlig blødning, opptil 50% - død etter det første blodtapet.

Topografi av karet

skjema for abdominal blodtilførsel

Portalvein (portalvein, Latin. Vena portal) - samler venøst ​​blod fra nesten alle organer i bukhulen: den nedre 1/3 av spiserøret, milten og tarmen, bukspyttkjertelen, magen. Unntaket er den nedre tredjedel av endetarmen (lat. Rectum), hvor den venøse blodstrømmen går gjennom hemorrhoid plexus. Derefter strømmer portalvenen inn i leveren, er delt inn i flere grener, så bryter den opp i de minste venulene - kar med mikroskopisk tynne vegger.

Deretter flyter det venøse blodet gjennom leveren celler (hepatocytter), hvor ved hjelp av enzymer "rensing" av giftige stoffer foregår, blir gamle blodceller benyttet. Utløpsprosessen går i retning av å forstørre blodkarene, som et resultat av at de alle samles i en enkelt levervein, som strømmer inn i den dårligere vena cava (lat. Vena cava inferior) og gjennom det går blodet inn i hjerteets høyre hjertekammer.

Portalveinsystemet kommuniserer med den dårligere vena cava og omgår leveren, danner porto-kavaler og rektal-kavale anastomoser, en slags "alternativ vei" som virker under utvikling av portal hypertensjon syndrom. Venøs anastomose er åpen bare ved økt trykk (hypertensjon) i portalveinsystemet, som bidrar til å slippe blod og redusere belastningen på leveren. Som et midlertidig fenomen skjer med skader på magen og normalt, for eksempel med vanlig forstoppelse.

Årsaker til portal hypertensjon (PG) syndrom

Nivået på lokalisering av utstrømningen av blod: kan være under leveren, inne i den eller over - i området av vena cava. En klassifisering er blitt vedtatt av årsakene (etiologien) til sykdommen, og deler portalhypertensjon i grupper på tre.

1. Høy (adhepatisk) blokkering av blodstrømmer er vanlig i trombose av leverenveiene (Chiari's sykdom) og dårligere vena cava over dem (Budd-Chiari syndrom), innsnevring av lumen vena cava inf. med kompresjon av en svulst eller arrvev. Inflammasjon av perikardiet (hjerteposen) ved å stikke sammen (konstrictive perikarditt) kan føre til økt trykk i vena cava og hindre utløpet fra leveren.
2. Hindringer for blodstrømmen inne i leveren - leveren form av PG, observeres på grunn av cirrhose, kronisk betennelse i leveren, tumorvekst og flere adhesjoner etter skade eller kirurgi. Giftige stoffer (arsen, kobber, vinylklorid, alkohol) ødelegger hepatocytter, samt cytotoksiske stoffer (metotrexat, azathioprin), øker motstanden mot blodstrøm.
   Leverceller er overraskende levedyktige og kan gjenopprette seg selv: selv om en hel brøkdel er ødelagt, vokser de gjenværende delene av orgelet og dets funksjon er fullstendig normalisert. En annen ting - konstant forgiftning, kronisk betennelse eller systemisk sykdom (for eksempel revmatisme). I slutten fører de til erstatning av det aktive vevet av bindevevet, danner fibrose og nesten utelukker leveren fra blodet.
3. Abnormaliteter i leveren (ekstrahepatisk blokkering) kan være betennelse i bukhulen, noe som resulterer i klemming eller fullstendig overlapping av portalens grener; medfødte misdannelser av venene og komplikasjoner etter mislykket operasjon i leveren og galdeveiene. Isolert v.portae trombose observeres ofte hos barn, som følge av intra-abdominal infeksjon (eller navlestangssept) hos det nyfødte, eller - uansett alder, i smittsomme sykdommer i fordøyelsessystemet.

Symptomer og utvikling av problemet

Primær tegn og patogenesen av PG er forbundet med en sykdom som har blitt den primære årsaken til en økning i trykk i portalvenen. Etter hvert som prosessen utvikler seg, oppstår kliniske symptomer som er de samme for alle former for hepatisk hypertensjonssyndrom:

• Forstørret milt (splenomegali), redusert antall blodplater, røde blodlegemer og hvite blodlegemer, nedsatt blodpropp (hypersplenisme);
• Spiserør i mage, spiserør og endetarm;
• Venøs blødning og anemi øker;
• Ascites (væske i bukhulen);

Kliniske stadier av PG:

1. Fasen er preklinisk - pasientene føler seg tungt til høyre under ribbeina, magen er utvendt og ubehag.
2. Alvorlige symptomer: smerter i overlivet og under ribbenene til høyre, økt ubalanse i fordøyelsen, leveren og milten.
3. Alle symptomene på PG er tilstede, det er ascites, men det er ingen blødning ennå.
4. Fase med komplikasjoner, inkludert alvorlig blødning.

symptomer på signifikant portal hypertensjon

Pre-hepatisk form begynner ofte i barndommen, går ganske forsiktig, prognosen er positiv. Anatomisk er portalvenen erstattet av en cavern (et konglomerat av tynne og dilaterte kar), komplikasjoner er hyppige - blødning fra venene i den nedre tredjedel av spiserøret, overlapping av portalens lumen, forandring i blodproppene.

For hepatisk PG blir skrumplever i leveren det ledende symptomet. Dynamikk avhenger av aktivitetsnivået, årsaken til hypertensjon. Primær og gjentatt blødning er karakteristisk, ascites er tilstede. Yellowness av huden og slimhinnene indikerer dype problemer med leverfunksjonen, og blir til leversvikt. De første tegn på yellowness er bedre synlige under tungen, på håndflatene.

Den suprahepatiske form av PG-syndrom er hovedsakelig forbundet med Chiari's sykdom (eller Budd-Chiari syndrom). Alltid - akutt utbrudd: plutselig, svært alvorlig smerte i toppen av buken (epigastric region) og hypokondrium til høyre, leveren øker raskt (hepatomegali), kroppstemperaturen øker, ascites blir til sammen. Dødsårsaken er blødning og akutt leversvikt.

Årsaker til blødning

Trykket i portalveinsystemet er høyere enn i hule vener: Normalt er det 175-200 mm vannkolonne. Ved blokkering reduseres hastigheten på blodstrømmen, trykket øker og kan nå opp til 230 - 600 mm. Økningen i venetrykk (i tilfelle levercirrhose og ekstrahepatisk PG) er forbundet med utviklingsgraden av blokkene og dannelsen av porto-kavale venøse veier.

Vesentlige kategorier av anastomoser, til slutt fører de til lokalt veneutvidelse og blødning:

• Mellom mage og spiserør (gastroøsofageal), gi åreknuter i den nedre tredjedel av spiserøret og en del av magen. Blødning fra dem er den farligste, i nesten halvparten av tilfellene - dødelig.
• Mellom paraumbilisk og inferior vena cava. Hypodermiske vener på magen, som divergerer fra navlen til sidene, ser ut som vriende slanger: de kalles "hodet til Medusa" (caput medusae). Dette refererer til heltinnen til de greske mytene - Medusa Gorgon, som hadde levende slanger i stedet for hår på hodet. En karakteristisk karakter av levercirrhose.
• Mellom hemorrhoid plexus (den nedre tredjedel av endetarmen) og den dårligere vena cava, danner lokale varices (hemorroider).
• Årsaker til splenomegali: Stagnasjon av blod i vena portae-bassenget fører til økt fylling av milten med blod og en økning i størrelsen. Vanligvis inneholder milten 30-50 ml blod, med splenomegali over 500 ml.

Ascites (opphopning av væske i bukhulen): i hovedsak observert i leverformen av PG, kombinert med et redusert nivå av albumin (proteinfraksjon) i plasma, funksjonelle forstyrrelser i leveren og forsinket utskillelse av natriumioner gjennom nyrene.

Komplikasjoner av portal hypertensjon

Blødninger fra åreknuter, manifestasjoner:

1. Oppkast av blodrød, uten fornemmelse av smerte - ved blødning fra spiserøret.
2. Oppkast, fargen på "kaffegrenene" - blødning fra mageårene eller lekkasje (fra spiserøret) med kraftig blødning. Saltsyre, som finnes i magesaften, påvirker hemoglobin, noe som gir den en brunaktig farge.
3. Melena - fekal svart, støtende.
4. Ekskresjon av rødt blod med avføring - blødning fra endetarms hemorroider.

Hepatisk encefalopati er et kompleks av sykdommer i nervesystemet, med tiden - irreversibel. Konsekvensen av dekompensert portalhypertensjon observeres ved levercirrhose og akutt leversvikt. Årsaken - i giftige nitrogenholdige stoffer blir de vanligvis inaktivert av leverenzymer. Kliniske stadier, i henhold til symptomene, tilsvarer alvorlighetsgraden av sykdommen:

• Problemene er relatert til søvnforstyrrelser (søvnløshet), pasienten er vanskelig å konsentrere seg om. Stemningen er ujevn, en tendens til depresjon og irritabilitet, manifestasjonen av angst i de minste årsaker.
• Konstant døsighet, reaksjon på omgivelsene er inhibert, bevegelser er sakte og motvillige. Pasienten er disorientert i tid og rom - han kan ikke nevne den nåværende datoen og bestemme hvor han er. Oppførsel er utilstrekkelig til situasjonen, uforutsigbar.
• Bevissthet er forvirret, gjenkjenner ikke andre, minneverdighet (amnesi). Angst, galne ideer.
• Coma - bevissthetstap, senere - død.

Bronkial aspirasjon - innånding av oppkast og blod; Det kan oppstå kvælning som følge av overlapping av bronkialåpningene eller aspirasjon lungebetennelse (lungebetennelse) og bronkitt utvikler seg.
Nyresvikt - som følge av spredning av blodstasis og giftig nyreskade med nitrogenholdige metabolske produkter.
Systemiske infeksjoner - sepsis (generell blodinfeksjon), tarmbetennelse, lungebetennelse, peritonitt.

Hepatorenal syndrom i portal hypertensjon

Tegn på hepatorenalsyndrom:

1. Sans for svakhet, mangel på styrke, smakperversjon (dysgeusi)
2. Redusert urinutgang, mindre enn 500 ml i løpet av dagen
3. Data om undersøkelse av pasienter: forandringer i form av fingre og tær - "trommelstikk", negler buet og lik "watch glasses", sclera gulsott, røde flekker på palmer, over hele kroppen "asterisker" fra utvidede subkutane kapillærer, xanthelasma-gullige klynger under huden og slimhinner.
4. Ascites, utvidelse av saphenøse vener på magen ("Medusa's head"), brokk rundt navlen, uttalt hevelse i beina og armene.
5. Forstørret lever, milt.
6. Hos menn, veksten av brystkjertlene (gynecomastia).

Diagnostiske tiltak

• Diagnose i henhold til den generelle blodprøven: En reduksjon i nivået av hemoglobin og jern er en indikator på totalt blodtap under blødning; få røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater er manifestasjoner av hypersplenisme.
• Biokjemiske blodprøver: Oppdagelsen av enzymer som normalt finnes bare i leverceller er bevis på ødeleggelse av hepatocytter. Markører av virale antistoffer - med viral hepatitt, autoantistoffer - med systemiske revmatiske sykdommer.
• Esofagografi: Røntgenundersøkelse av spiserøret med bruk av et kontrastmiddel (bariumsulfat), du kan se en forandring i veggens konturer på grunn av dilaterte vener.
• Gastroduodenoskopi: Ved hjelp av en fleksibel enhet med optikk - et gastroskop, som er satt inn i spiserøret i magen, erosjon og sår, blir åreknuter oppdaget.
• Rektoromanoskopi: visuell undersøkelse av rektum, synlige hemorroider.
• Ultralydsundersøkelse: Ved ultralydssklerotiske endringer i leveren er bestemt, diametrene til portalen og miltårene blir evaluert, portalenes systemtrombose er diagnostisert.
• Angio og venografi: En kontrastmiddel injiseres i karene, deretter tas en rekke røntgenstråler. Etter hvert som kontrasten utvikler seg, blir endringer i topografi og mønster av arteriene og venene, og tilstedeværelsen av trombose merkbar.

behandling

Handlinger av leger i behandling av portal hypertensjon i klinikken er primært rettet mot å eliminere livstruende komplikasjoner (blødning, ascites, hepatisk encefalopati). For det andre håndterer de store sykdommer som fremkaller stagnasjon i portalveinsystemet. Hovedoppgavene er å redusere venetrykk, stoppe og forhindre blødning, kompensere for volumet av blodtap, normalisere blodkoaguleringssystemet og behandle leversvikt.

De tidlige stadiene av portalhypertensjon behandles konservativt. Kirurgisk behandling blir hovedstadiet med alvorlige symptomer og komplikasjoner. Nødintervensjoner utføres med alvorlig blødning fra esophagus og mage, og elektive operasjoner utføres hos pasienter med 2-3 grader i esophagus, ascites og splenomegali med symptomer på hypersplenisme.

Kontraindikasjoner til kirurgi: avansert alder, sent stadium av tuberkulose, dekompenserte sykdommer i indre organer, graviditet, ondartede svulster. Midlertidige kontraindikasjoner: En aktiv fase av betennelse i leveren, akutt tromboflebitt i portalveinsystemet.

1. Narkotika propranolol, somatostatin, terlipressin (redusere sannsynligheten for blødning i halvdelen), kombinert med ligering av åreknuter eller skleroterapi. Somatostatin kan redusere nyreblodstrømmen og forstyrre vann-saltbalansen, med ascites betyr foreskrevet med forsiktighet.
2. Endoskopisk skleroterapi - innføring ved hjelp av et endoskop (gastroskop) av somatostatin i esophagusens endrede årer, mage. Resultatet er en blokkering av venerens lumen og "liming" (herding) av veggene deres. Effektiviteten er høy - 80% av tilfellene refererer metoden til "gullstandarden" for behandling.
3. Tamponade (kompresjon fra innsiden) av spiserøret: En sonde med en mansjettballong settes inn i magen, ballongen er oppblåst, den klemmer de utvidede karene i magen og den nedre tredjedel av spiserøret, blødningen stopper. Varigheten av kompresjonen er ikke mer enn en dag, ellers kan mangler på veggene (bedsores) av organene dannes, komplikasjon av lagene og utvikling av peritonitt.
4. Endoskopisk venelasjon (esophagus og mage) med elastiske ringer (doping). Effektivitet 80%, men praktisk gjennomføring er vanskelig i tilfelle fortsatt blødning. God forebygging av gjentakende blødning.
5. Drift for behandling av åreknuter: bare ved stabilisering av pasientens tilstand og normal leverfunksjon, med ineffektiviteten av terapeutiske og endoskopiske metoder. Etter kirurgisk behandling reduseres forekomsten av hepatorenal syndrom, ascites og peritonitt (betennelse i peritoneum).
6. Levertransplantasjon: indikasjoner - bare ved levercirrhose, etter at to blødninger led av behovet for transfusjon av donorblod.

Prognosen avhenger av løpet av den underliggende sykdommen som forårsaket portalhypertensjonen, graden av utvikling av leversvikt og effektiviteten av behandlingsmetodene valgt av legen.

Portal hypertensjon.

Potensiell hypertensjon er et kompleks av forandringer som oppstår når utstrømningen av blod fra portalveinsystemet er forstyrret. Disse endringene reduseres til en kraftig økning i trykket i portalveinsystemet med redusert blodgjennomstrømning i den, til forekomsten av splenomegali, spiserør i spiserøret, mage og blødninger fra dem, dilatasjon av fremre bukvegg, ascites, etc.

Anatomiske og fysiologiske data. Portalens blodsirkulasjonssystem er et område med blodsirkulasjon i leveren, magen, tarmene, milten, bukspyttkjertelen og avgrenses av utløpet fra aorta i celiac stammen og overlegen mesenterisk arterie og hvor leverenveiene flyter inn i den dårligere vena cava. En av hovedbetingelsene for normal blodsirkulasjon i et hvilket som helst system er tilstedeværelsen av en trykkforskjell mellom forskjellige punkter i dette systemet. I portalsirkulasjonssystemet er arterielt blod under et trykk på 110-120 mm Hg. går inn i det første nettverket av kapillærer (i fordøyelseskanalens vegger), der det faller til 10-15 mm Hg. I portalvenen er trykket 5-10 mm Hg, og i leveren er det 0-5 mm Hg. Dermed er trykkforskjellen i den innledende og endelige delen av porten sengen, som sikrer translasjonell bevegelse av blod, over 100 mm Hg. Økningen i trykk i portalvenen over 12 - 20 mm Hg. fører til utvidelse av portokavalanastomoser og aktivering av sikkerhetssirkulasjon. Collaterals som blir funksjonelle er representert av følgende typer:

1) hepatotrope collaterals som shunt blod fra det hindrede portalsystemet som ligger utenfor leveren til et normalt vaskulært nettverk i leveren (cystisk, celiac ven, hepatorektal, hepatorenal, membran og støttende ligament vener),

2) De vanligste collaterals der blodstrømmen er rettet fra leveren, inkluderer koronar og esophageal vener, de øvre hemorrhoidale venene, navlestrengen og Retzius vener. Disse fartøyene shunt blod fra leveren inn i det generelle venesystemet. Spesielt en stor mengde blod flyter gjennom portokavalanastomosene gjennom venene i kardialdelen av magen, mindre - gjennom venene i den fremre bukveggen, endetarmen etc.

Klassifisering.

(Ifølge M.D. Patizor, 1974 med tillegg.)

jeg. Den adhepatiske blokkaden av portalsirkulasjonen er et hinder i ekstraorganets deler av leverenveiene eller i den nedre vena cava proximal til stedet der leverenveiene faller inn i den. Disse inkluderer:

Chiari sykdom (endoflebitt obliterans eller trombose i leverenveien)

Bad Chiari syndrom (hepatisk venetromboflebitt med overgang til inferior vena cava, eller trombose eller stenose av underverdig vena cava på nivå av leverenveiene)

Cirrhosis Peak av hjerte opprinnelse.

II. Prehepatisk blokkering av portalens blodsirkulasjon - hindringen er lokalisert i stammen av portalvenen eller dens store grener:

Medfødt stenose eller atresi av portalvenen eller dens grener.

Cavernous transformasjon av portalvenen

Flebosklerose, utslettelse, trombose av portalvenen eller dens grener.

Kompresjon av portalvenen eller dens grener ved arr, svulster, infiltrater.

III. Intrahepatisk blokkering av portalsirkulasjon

Levercirrhose av ulike former (portal, postnokrotisk, biliær, blandet)

Levertumorer (parasittisk, vaskulær, glandulær)

Leverfibrose (portal, cicatricial, posttraumatisk, etter lokale inflammatoriske prosesser)

Sykdommer forbundet med venøs okklusjon

a) forgiftning av Senecio vulgaris (vanlig gartner)

Andre sykdommer ledsaget av levercirrhose

b) Wilsons sykdom (Wilson)

IV. Blandet form for blokkering av portal blodsirkulasjon.

Levercirrhose i kombinasjon med portalens trombose (primær levercirrhose, portalvein trombose som komplikasjon)

Portal venetrombose med levercirrhose (portcirrhose i leveren som følge av portalens trombose)

Klinisk bilde. Portal hypertensjon syndrom er preget av følgende

Fremveksten av kollateral sirkulasjon - åreknuter i fremre bukvegg, spiserør i spiserøret og mage, hemorrhoidale årer.

Hemorragiske manifestasjoner (blødninger fra esophagusårene og kardia i magen, neseslimhinnen, tannkjøtt, livmorblødning, hemorrhoidblødning).

Leverfeil (oftere med levercirrhose og Chiari's sykdom).

Det kliniske bildet av intrahepatisk portal hypertensjon.

Klinikk for intrahepatisk portal hypertensjon syndrom er i hovedsak en skrumpleverkskirurgi.

Sykdommen er mer vanlig hos menn 30-50 år.

Fra anamnesen er det i de fleste tilfeller mulig å etablere en utsatt hepatitt, oftere av smittsom natur, malaria, syfilis, feber av ukjent etiologi, hepatocholecystitis og andre sykdommer.

Klager hos pasienter reduseres til økende svakhet, tretthet under arbeid, hodepine, døsighet. Noen ganger er det smerter i lever og milt, forstyrrelser i fordøyelseskanalen, en følelse av tyngd under skjeen etter å ha spist, kløe, kvalme, tap av appetitt, meteorisme, forstoppelse.

Med levercirrhose med ascites, er det et kraftig tap av vekt, huden blir tørr, med en jordaktig skygge. Ofte er det vaskulære edderkopper og asterisker, palmar erytem. Disse manifestasjonene av vaskulære lidelser indikerer alvorlig leverskade. Med utvikling av ascites vises kortpustethet, takykardi og noen ganger cyanose. Leveren kan være forstørret, redusert eller av normal størrelse. På palpasjon av en forstørret lever blir det observert en tett skarp kant, ofte - overflatenes grovhet. En forstørret milt er notert i nesten alle tilfeller av levercirrhose. I tidlig stadium av skrumplever kan splenomegali være det eneste symptomet på portal hypertensjon. I samme periode kan endringer i perifert blod (anemi, leukopeni, trombocytopeni) også observeres.

I de siste stadier av levercirrhose er diagnosen ikke vanskelig, symptomene på nedsatt leverfunksjon opptrer tydeligvis. Sammen med splenomegali, spiserør i spiserøret, kan den fremre bukvegg, gulsott og ascites detekteres. Sykdommen, som begynner i ungdomsårene, påvirker den generelle utviklingen, pasientene ser infantile ut. Hos kvinner stopper menstruasjonssyklusen, hos menn utvikler impotens seg. Det er mye vanskeligere å etablere en diagnose i den første fasen av cirrose, da det ikke er registrert andre symptomer, bortsett fra splenomegali og hypersplenisme.

Tilstedeværelsen av spiserør i spiserøret og magen indikerer underkompensering av portalsirkulasjon. Den resulterende blødningen fra dem, som regel, aktiverer prosessen i leveren og forverrer sin videre kurs. I de fleste tilfeller observeres den første manifestasjonen av ascites etter å ha blødet fra esophagusårene.

Det vanlige løpet av kompensert cirrhosis kan erstattes av progressiv forverring. Pasienter uten synlig aktivitet av cirrotisk prosess i leveren begynner å legge merke til økende svakhet, vekttap, gulsott, høy feber og utseende av ascites. Denne forverringen kan skyldes primær leverkreft i nærvær av cirrhose. Med en fungerende navlestreng finner vi dilaterte vener på bukets fremre vegg, noen ganger markant uttalt med en karakteristisk gyroskopelyd over dem. Vanligvis i slike pasienter er en signifikant uttalt milt definert.

Klinikk for ekstrahepatisk (nyre) portal hypertensjon.

Hvis klinikken for intrahepatisk portalhypertensjonssyndrom er ganske variert og hovedsakelig skyldes leversykdom, er klinikken for ekstrahepatisk portal hypertensjon syndrom mer av samme type. I de fleste tilfeller er portal hypertensjon syndrom en konsekvens av den grunnleggende prosessen som er avsluttet, og spiller ikke den forrige rollen i portalen hypertensjon klinikken.

Mesteparten av ekstrahepatisk portalhypertensjon manifesterer seg i to varianter: Splenomegali med hypersplenisme eller uten det; splenomegali med hypersplenisme og spiserør i spiserøret. Ekstremt sjelden finnes en tredje variant - splenomegali med hypersplenisme, spiserør i spiserøret og ascites utviklet etter blødning.

Sykdommen er mer vanlig i ung alder. De fleste pasienter med ekstrahepatisk portalhypertensjon observeres før 30 år, mens levercirrhose ble observert oftere i en alder av 30 år. Denne situasjonen skyldes trolig det faktum at barns infeksjoner, navlestrømssyndrom, medfødte anomalier i portalsystemet og andre sykdommer som forårsaker dannelse av portalhypertensjon i ung alder, spiller en stor rolle i etiologien til ekstrahepatisk portalhypertensjon.

Svært ofte, det første syndromet som oppdager en sykdom, oppdages ved et uhell splenomegali eller plutselig blødning fra esophageal varices. I denne gruppen av pasienter oppstår det største antallet diagnostiske feil, og ofte blir den første blødningen tolket som ulcerativ.

Noen ganger klager pasienter av generell svakhet, en følelse av tyngde i venstre hypokondrium, smerte, blødning i neseslimhinnen, tannkjøtt, uterusblødning. I disse tilfellene blir det ofte diagnostisert med Verlgofs sykdom.

Et permanent symptom på ekstrahepatisk portalhypertensjon er splenomegali. Milten når ofte en stor størrelse, immobile som følge av massive adhesjoner til de omkringliggende vevene.

Det andre symptomet er spiserør i spiserøret og blødninger fra dem. Egenheten ved disse blødninger ligger i deres suddenness og massiveness. Noen ganger observerer pasienter at blødningen begynte midt i "full helse" ved å regurgitere store mengder flytende blod eller blodpropper uten å gagging. Mindre ofte oppdages blødning bare av melena. Mindre blødninger i denne sykdomsformen observeres vanligvis ikke.

Utvidelse av venene i den fremre bukveggen i den ekstrahepatiske form av portalhypertensjon er ekstremt sjelden. Størrelsen på leveren er innenfor normal rekkevidde eller litt redusert, i noen tilfeller er den noe tettere enn vanlig, noen ganger er det humpete. På den delen av blodsystemet er leukopeni og trombocytopeni moderate til signifikante. Fraværet av blodplater eller et svært lite antall, som er tilfellet med Verlgofs sykdom, er sjeldne.

Forløpet av sykdommen er lang, spesielt når det ikke er blødning fra spiserørene i spiserøret, eller de opplever sjelden igjen. Vanligvis føles pasienter før blødningen og i intervallene mellom dem tilfredsstillende og forblir i stand. Forløpet av sykdommen kan være komplisert av ascites, som oppstår etter massiv blødning, som raskt går etter eliminering av anemi og hypoproteinemi. Ascites kan bare forekomme med trombose eller portalvein-stenose og observeres aldri med en isolert lesjon av miltenvenen.

Et dødelig utfall oppstår oftere fra blødning fra esophagusårene, mindre ofte fra komplikasjoner forbundet med trombose i portalsystemet.

Klinikk for adrenal form av portal hypertensjon.

Budd-Kari syndrom og Chiari sykdom anses sjeldne, vanskelig å diagnostisere sykdommer. Denne gruppen inkluderer pasienter med total trombose av den dårligere vena cava, membranøs overvekst av sistnevnte ved nivået av membranen, endoflebitt i leverenveiene, segmental okklusjon og stenose av den nedre vena cava.

I det kliniske bildet er forekomsten av hepatomegali, portalhypertensjon, ascites og ødem på underbenet vanlig for alle pasienter. En rekke pasienter har splenomegali, spiserør i spiserøret og den fremre bukveggen.

Den endelige diagnosen er fastslått på grunnlag av trykkindikatorer i systemet for øvre og nedre hule vener og kavografi.

Diagnose. For diagnostisering av syndromet av portalhypertensjon, i tillegg til anamnese, er instrumentelle studier av stor betydning. De mest verdifulle av dem bør tilskrives

- miltpunkturbiopsi

Splenoportografi er en svært informativ metode som gjør det mulig å skaffe seg informasjon om nivået av blokkering av portalens blodsirkulasjon og tilstanden til fartøyene. I intrahepatisk portalhypertensjon er splenoportal-sengen passbar, forstørret, med en drastisk uttømming av det vaskulære mønsteret i leveren, noen ganger forstørrede vener i spiserøret og magen og en utvidet navlestreng. Med ekstrahepatisk portalhypertensjon observeres et variert bilde avhengig av nivået av blokkaden, opp til fullstendig obstruksjon av splenoportal-sengen. I dette tilfellet brukes en retur mesenterikoportografi for å etablere nivået av blokkaden. I den adhepatiske formen av portalhypertensjon, er den største informasjonen gitt ved kavografi og punktering av biopsi i leveren.

Splenoporometri-metoden tillater, etter perkutan punktering av milten og tilkobling av Valdman-apparatet, direkte måling av trykket i portalsystemet.

Punkturbiopsi i milten er av stor verdi når man utfører en differensialdiagnose med myeloid leukemi, Gaucher-sykdom, milt-tuberkulose. Men i splenomegali av portalenes opprinnelse har ikke punkteringen av milten en uavhengig diagnostisk verdi.

EGDS er den viktigste metoden for diagnose av spiserør i spiserøret og magen.

Ultralyd, CT og MR kan verifisere ulike volumlidelser i leveren og perihepatisk region, som er i stand til å produsere portalhypertensjon.

Behandling av edematøst syndrom.

Pasienter med ascites får sengestøtte, noe som reduserer effekten av sekundær hyper aldosteronisme. Mengden protein i den daglige rasjonen er opptil 1 g per 1 kg av pasientens masse, inkludert 40-50 g proteiner av vegetabilsk opprinnelse. Saltinnholdet er redusert til 0,5-2,0 g per dag. Diurese bør opprettholdes på et nivå på minst 0,5 - 1 l per dag.

I begynnelsen er det anbefalt å foreskrive aldosteronantagonister: veroshpiron 75-150 mg per dag, aldakton 150-200 mg per dag. I fravær av effekten av behandling med aldoketon, kombineres det med furosemid - en gang om morgenen 40-80 mg per dose 2-3 ganger i uken. Kombinasjonen av veroshpiron med triampur, uregitt eller hypotiazid er rasjonell.

Ved behandling med furosemid bør det huskes at det metaboliseres hovedsakelig i leveren, og doseringen avhenger ikke bare av alvorlighetsgraden av ascites, men også på graden av nedsatt funksjon av leveren. Ved bruk av store doser furosemid er det risiko for å utvikle alvorlig hepatorenal syndrom med akutt nyresvikt.

• Ved behandling av edematøst syndrom bør man ta hensyn til nivået av albumin i blodet, siden hypoalbuminemi bidrar til utviklingen av ascites. Med en reduksjon i nivået av totalt protein, er det nødvendig å bruke legemidler som forbedrer utvekslingen av hepatocytter (riboksin, liposyre, Essentiale, vitaminer B₁, den₆, den₁₂), i kombinasjon med intravenøs administrering av proteinpreparater (naturlig og frossen plasma, 20% albuminløsning). Behandling med proteinmedikamenter bidrar til en økning i albumin og kolloid osmotisk trykk av plasma. En enkeltdose av plasma er 125-150 ml (4-5 infusjoner), 20% albuminløsning - 100 ml (5-6 infusjoner).

Portal Hypertensjon Syndrom

Portal hypertensjon - økt trykk i portalvenen - et fartøy som samler venøst ​​blod fra mange organer i magehulen og bærer det til leveren.

Patologi kan være forårsaket av nedsatt blodgennemstrømning i leverenveiene, parasitære invasjoner, hindringer i blodstrømmen og sykdommer i leverparenkymen.

Komplikasjoner av patologi er:

• hepatosplenomegaly;
• Akkumulering av ascitic fluid i frie bukhulen;
• Redusere mentale funksjoner mot forgiftning;
• Blødende esophageal fartøy.

ICD-10 kode

Portal hypertensjon er et syndrom etablert på grunnlag av kliniske symptomer, fysisk undersøkelse og endoskopisk data. ICD-koden er 10 - K 76,6.

Liten anatomi

Portalvenen er en av de største karene i kroppen, det normale trykket i venen er 5-10 mm Hg. Art. Med portalhypertensjon øker den til 12 mm Hg. Art. og høyere, noe som fører til utvidelse av fartøyene som strømmer inn i portalvenen og øker risikoen for blødning fra dem.

Portalfartøyet samler blod fra de fleste av tarmene og andre uparrede organer i gulvene i bukhulen. Disse inkluderer bukspyttkjertelen og milten.

Videre er portalvenen delt inn i mindre grener som bærer blod til leverbihulene. Renset blod samles i leverenveiene, deretter i den overlegne vena cava.

Terapeutiske tiltak for denne sykdommen er å forhindre blødning fra spiserøret, magen og fullstendig slippe av med portalen hypertensjon er bare mulig kirurgisk, bypass kirurgi utføres mellom portalvenen og andre med dannelsen av anastomoser.

Blødning fra esophageal åreknuter kan være dødelig.

Årsaker til sykdom

En økning i trykk i fartøyet fører til at venen utvides.

Årsakene til dette kan være forskjellige:

• Levercirrhose, viral og alkoholisk hepatitt, hjertecirrhose;
• Fet hepatose - erstatning av leverbihulene med fettvev, leverfibrose;
• Unormal utvikling av leverskapper, utrydding - Budd-Chiari syndrom;
• Caroli sykdom (medfødt utvidelse av galdekanaler);
• Parasittiske sykdommer;
• Anomalier direkte portalvein.

Disse anomaliene inkluderer:

• Pylephlebitis - purulent betennelse i portalveinvegen, som fører til dens trombose;
• Flebosclerosis - spredning i bindevevsbeholderen, noe som kan forårsake utrydding;
• Noen ganger er det medfødt stenose i munnen og til og med atresia - det totale fravær av en blodåre eller dens fusjon.

En sjelden årsak til høyt blodtrykk er parasitter. Disse inkluderer schistosomiasis - en tropisk sykdom forårsaket av flukes av slekten Schistosom. Schistosomiasis er årsaken til ekstrahepatisk hypertensjon. Larver treffer portalvenens sidebygninger, deres blokkering og trykkøkning.

Sykdommen er ledsaget av feber, utslett, økning i antall leukocytter og en reduksjon i effektiviteten.

Schistosomiasis kan lett bli smittet gjennom forurenset vann.

Patogenese av sykdommen

Forekomsten av patologiske symptomer i portal hypertensjon skyldes økt trykk i portalvenen.

Dette tilrettelegges av en rekke mekanismer:

• Økt motstand av leverkarene: Vanligvis forbundet med syntesen av stoffer som begrenser venen og øker tonen.
• Tilstedeværelse av et hinder for blodstrømmen: tumorer, stenoser, fibrøse broer;
• Fremveksten av collaterals (forbinder fartøy);
• Økt volumetrisk blodstrøm i systemet.

Disse faktorene utløser en ond syklus og skjerper hverandre. Økningen i blodvolum utfordrer åpningen av shunts i lungevevvet, forsyningen av blod med oksygen forstyrres. Dette bevirker i sin tur dannelsen av fibrøst vev.

Vasoaktive komponenter som øker vaskulær tone negativt påvirker hjertefunksjonen. En økning i hjertesvikt forverrer leverfunksjonen.

Portal hypertensjon i levercirrhose

Den vanligste i klinisk praksis er portal hypertensjon i levercirrhose, som er blant de ti største dødsårsakene i verden.

Om lag 40 millioner mennesker, for det meste menn, dør av cirrhosis hvert år. Cirrhose med hypertensjon forårsaker forstørrelse av leveren først, og deretter en reduksjon og herding.

Bytte normalt bakt vev med fibrøst bindevev er irreversibel og fører til en rask forverring av leverfunksjonen.

Etiologien til en cirrhotisk lever er forskjellig:

Langvarig alkoholforgiftning - opptil 60% av alle tilfeller

Hos 10-20% av pasientene forblir sykdomsårsaken uforklarlig, da snakker de om primær biliær cirrhose.

Følgende stadier skiller seg ut:

• Tiltak av infeksjon eller toksiner;
• Overdreven spredning av bindevev;
• Utvikling av fibrose;
• Forstyrrelse av blodtilførselen til leverenceller med nekrose;
• Aktivering av immunmekanismer.

For diagnostisering av cirrhose utføre en omfattende biokjemisk analyse av blod, vurderingen av enzymaktivitet, redusere nivået av blodceller. Fra instrumentelle metoder, angiografi, ultralyd, computertomografi.

Komplikasjoner av cirrose:

• Blødning fra de utvidede venene i det øvre GI-området;
• Trombotiske masser av portalvenen;
• Encefalopati og hepatisk etiologi koma;
• Hepatocellulær karsinom er en farlig leverkreft;
• Vanlige komplikasjoner: sepsis, lungebetennelse, betennelse i peritoneum i ascites.

Organets funksjon i cirrhose i henhold til internasjonale standarder er vurdert i henhold til Child-Pugh klassifisering:

Tolkning av resultater:

1. Summen av poeng i 5-6 tilsvarer første klasse, forventet levetid med 20 år;
2. 7-9 poeng tilhører klasse B, som er indikasjoner på levertransplantasjon;
3. Den tredje klassen, som får 10-15 poeng, tilsvarer overlevelse opptil 3 år og postoperativ dødelighet opp til 80%.

klassifisering

Det er flere klassifikasjoner av portalhypertensjon: basert på lokalisering av blokken, i henhold til nivået av trykk, i henhold til graden av utvikling av ulike komplikasjoner og endoskopisk bilde.

I henhold til utviklingsnivået for portalblokken er følgende typer skilt ut:

1. Den suprahepatiske er forårsaket av trombose, kompresjon av en tumor, obstruksjonsprosesser i den nedre vena cava, væskeakkumulering i hjertesekken eller alvorlig oppblåsning i tricuspidventilen;
2. Den intrahepatiske er den mest omfattende gruppen som kombinerer pre-sinusformet og sinusformet årsaker;
3. Subhepatisk er forårsaket av trombose av selve portalveien, dens cavernøse transformasjon, idiopatisk tropisk splenomegali;
4. Blandet.

Hepatisk hypertensjon er mest vanlig. Denne arten har en begrunnelse for patologien til leveren selv, for eksempel i tilfelle levercirrhose, alkoholisk hepatitt og A-forgiftning. Lignende symptomer kan også forekomme under overdose med cytotoksiske stoffer.

Årsaker til presinusoid intrahepatisk hypertensjon er leverfibrose, betennelse i galdekanaler, sarkoidose, akkumulering av amyloid, hemokromatose, eksponering for kobber og arsen.

I henhold til nivået av trykk i portalveinsystemet er klassifiseringen som følger:

• I graden tilsvarer trykket på 250-400 mm vannkolonne;
• II grad - opp til 600 mm;
• Grad III - med et trykk på mer enn 600 mm vannkolonne.

En klassifisering er foreslått i henhold til endoskopisk bilde, hvor varicose nodules i spiserøret vegger oppdages, og i henhold til størrelsen på åreknuterne:

• Isolerte årer;
• Kolonner i venene som ikke reagerer på trykkanordning;
• I siste grad - fusjonerende årer.

Utviklingen av ekstrahepatisk hypertensjon

Ofte bidrar ekstrahepatiske årsaker til venøs stasis i leveren. Disse inkluderer medfødt stenose og svulstliknende vekst i veggen av den dårligere vena cava, noe som forverrer økt trykk i portalsystemet. En mer sjelden årsak er membranøs angrep av karet, som forekommer i utero.

Hypertensjon er ofte preget av sykdommer i hjertemuskelen, for eksempel kardiomyopati, omfattende nekrose. Stasis forårsaker også redusert hjerteutgang, for eksempel på grunn av valvulære defekter eller perikarditt.

Stages av sykdommen

Stadier av utviklingen av symptomer forklares av en gradvis reduksjon av levercellens funksjon.

Det er slike stadier:

• Innledende - funksjonene reduseres litt;
• Moderat - tilstanden er fortsatt kompensert, men det er ascites, splenomegali;
• Dekompensert - blødninger, en forstørret milt;
• Komplisert.

Kliniske manifestasjoner

Tegn på portalhypertensjon har forskjellig alvorlighetsgrad avhengig av utviklings tid og alvorlighetsgraden av sykdommen.

De første symptomene på sykdommen kan være generelle og ikke-spesifikke, men uten rettidig diagnose og riktig behandling vil det oppstå mer alvorlige symptomer.

Det er 4 stadier av sykdommen:

1. Den første fasen er preget av sjeldne lavintensitetsklær, generell svakhet;
2. Den andre fasen er manifestert av mer uttalt manifestasjoner fra fordøyelseskanalen;
3. I tredje fase er det opphopning av væske i bukhulen - ascites;
4. Den endelige fasen manifesteres av komplikasjoner og blødninger.

Tidlige symptomer på hypertensjon i systemet kan være en svak abdominal distensjon, tørr hud, kvalme. Det kan være tyngde i det rette subokostområdet etter å ha spist fettstoffer, som vanligvis passerer alene. Ofte er det en følelse av fylde i magen mens du tar en liten mengde mat.

Når trykket i portalvenen øker, forverres symptomene også. Det er en økning i magen, økt venøst ​​mønster på bukveggen.

Et rettidig besøk til legen med lignende symptomer gjør at du kan begynne behandling før dannelsen av irreversible forandringer i leveren.

Ved undersøkelse diagnostiseres pasienten med en forstørret lever:

• Palpated noen få centimeter under den høyre kulebuen;
• Kanten er spiss;
• Overflaten er forseglet og deformert.

I en tredjedel av tilfellene er det mulig å palpere knuterne på organets overflate. Ofte er det en moderat utvidet milt. Ofte er det en økning i temperaturbestandig mot bruk av antibiotika.

På grunn av forringelsen av leverfunksjonen, inkludert syntesen av koagulasjonsfaktorer, oppstår blødninger og petechiae. Noen ganger blir armhulenes armhule og armpit redusert.

Terminalfasen er preget av:

• Strammet ascites;
• Alvort perifert ødem, spesielt på underdelene
• Blødning fra esophagusårene, som kan resultere i død.

Leveransfeil i porten fører til utvikling av encefalopati - en reduksjon i kognitive og intellektuelle funksjoner og hjerneskade.

For portal encefalopati er karakteristisk:

• Fremveksten av causeless hodepine;
• Minnefeil;
• Mangelfull vurdering av alvorlighetsgraden av deres sykdom;
• Fravær, irritabilitet;
• søvnløshet;
• Svimmelhet.

Ascites ble tidligere kalt abdominal dropsy. I terminale stadier av sykdommen kan store mengder transsudat samle seg i bukhulen.

Økt trykk i portalvenen fører til ekspansjon og økning i permeabiliteten til vaskemuren, noe som fører til svetting av væsken i det frie hulrom.

Symptomet manifesterer seg ved at abdomen er jevnt forstørret, huden strekkes, et "maneterhodet" dannes på den fremre bukveggen - innviklede dilaterte vener. Når det kombineres med strekningen av navlestangen, opptrer et navleprespresjon.

Ofte forårsaker ascites væskeinfeksjon og bakteriell peritonitt utvikler seg.

En av årsakene til subhepatisk hypertensjon er portalens trombose.

komplikasjoner

Dekompensert stadium av sykdommen uten riktig behandling blir omdannet til en komplisert.

Vanlige komplikasjoner inkluderer:

• Forekomsten av blødning fra esophagusårene;
• Infeksjon av peritoneale ark med ascites;
• Tarmens og tarmens patologi
• Hepatorenalsyndrom er en reduksjon i nyrefunksjonen.

Egenskaper av sykdommen hos barn

Symptomer på portalhypertensjon hos barn er ikke forskjellig fra hos voksne pasienter.

Årsakene til sykdommen er oftest medfødte abnormiteter:

• Suprahepatisk hypertensjon i Budd-Chiari syndrom, et brudd på blodutstrømning og utvikling av nekrotiske forandringer i leveren;
• Intrahepatisk på grunn av medfødt hepatitt og fibrose;
• Ekstrahepatisk er forårsaket av vaskulær anomali: dannelse av blodpropper, betennelse i vaskulærvegg.

En forløper for økt trykk i portalveinsystemet hos barn kan være cavernomatose, en sjelden sykdom som manifesteres ved trombose med en reduksjon i fartøyets lumen. Portalvenen er forvandlet til angioma, erstattet av små fartøy. Syndromer fører til alvorlige komplikasjoner.

Prognosen for sykdommen er ugunstig, den maksimale levetiden er 8-9 år.

diagnostikk

En foreløpig diagnose er etablert på grunnlag av karakteristiske klager og fysiske undersøkelsesdata. Det er mulig å mistenke portalhypertensjon hos personer med hyppig blødning fra esophagus og mageår, som lider av alkoholisme og kronisk hepatitt B og C.

Utføre laboratorietester:

• En blodprøve gir informasjon om nivået av leukocytter og mulig inflammatorisk syndrom;
• Biokjemiske tester viser nivået av ALT, AST, alkalisk fosfatase, reflekterende cytolyse og kolestase i leverceller;
• Et koagulogram utføres for å studere blodkoagulasjonssystemet, som forverres med en reduksjon i leverenes syntetiseringsfunksjon;
• Immunologisk analyse gjør det mulig å oppdage antistoffer mot hepatitt.

Aktivt utført instrumental diagnostikk.

Ultralydundersøkelse gjør det mulig å vurdere:

• Størrelse på leveren;
• struktur;
• Tilstedeværelsen av knuter på overflaten.

Dopplerografi indikerer collaterals, tilstanden til blodstrømmen i forskjellige deler av karet. Tomografi viser en mer detaljert struktur av orgelet, mulige svulster og anastomoser mellom de vaskulære bassengene.

Komplikasjoner av sykdommen - spredte vener i spiserøret - undersøkes ved hjelp av esophagogastroskopi, hvor størrelsen og karakteren av venene er synlige, samt "røde markører" - dilaterte venler, vaskulære knuter.

Det finnes tre typer "røde markører":