polycytemi

Polycytemi (synonym Vakeza sykdom) - en kronisk sykdom i det hematopoetiske system, karakterisert ved en vedvarende økning i antall røde blodceller, totalt blodvolum, en forstørret milt og økt produksjon i benmargen ikke bare erytrocytter, men også leukocytter og blodplater.

Polycytemi tilhører gruppen leukemier. Obduksjon avslører en skarp mengde indre organer, ofte vaskulær trombus, hjerteinfarkt, blødninger. I beinmargene opptrer hyperplasi (en økning i cellulære elementer) av erythroblastisk spire, og i diaphysen av de rørformede beinene, forvandles fettbenmarken til rødt.

Polycytemi utvikler seg gradvis og har en progressiv kurs. Det er klinisk manifestert i mørk rød hud med en cyanotisk nyanse, en overflod av slimhinner med mulig blødning fra tannkjøtt, mage, tarm, livmor, utvidelse av milt og lever, hypertensjon. I blodet øker innholdet av erytrocytter (6 000 000 - 10 000 000), hemoglobin (20-23 g%), ESR reduseres til 1 mm i 1 eller 2 timer.

Prosessen er lang, prognosen forverres dersom trombose av karene i vitale organer utvikler seg.

Behandling - på sykehuset med gjentatt blødning, radioaktivt fosfor, cytotoksiske stoffer (mielosan, imifos, myelobromol).

Polycytemi rød, sann (polycytemi rubra, vera; fra gresk: poly - mange, kytos - celle og haima - blod; synonym :. Erythremia, Vakeza sykdom) - en kronisk sykdom i hematopoetiske apparat av ukjent etiologi karakterisert ved vedvarende økning i antall røde blodlegemer og totalt blodvolum med utvidelse av blodet, forstørring av milten og økt aktivitet av beinmarg, og hyperplastisk prosessen gjelder ikke bare erytropoiesis, men også leuko- og trombocytopoiesis.

Nylig er neoplastisk teori om patogenese blitt etablert. Polycytemi betraktes som en uavhengig sykdom og tilhører gruppen myeloproliferative leukemier, vurderer som kronisk erytromyeose (se) med en overvekt økt funksjon av erytropoiesis.

Obduksjon avslører en skarp overflod av indre organer, ofte vaskulære blodpropper, hjerteinfarkt, blødninger. Milten er forstørret, hard, mørkblå-rød farge. Leveren er ofte forstørret, den kan være cirrhotisk. I diafysen av de rørformede beinene - omdannelsen av fett benmarg til rødt. Hyperplasi av erythroblastisk spire i beinmargen og i ekstramedullære foci av hematopoiesis opprettholder den vanlige typen regenerering, hyperplasi av myeloid vev blir noen ganger lik leukemisk. Signifikant hyperplasi av megakaryocytapparatet. Disse endringene blir også oppdaget i klinikken med sternal punktering og tydeligere med trefiberbiopsi av ilium.

Det kliniske kurset og symptomene. Polycytemi utvikler oftest i alderen (40-60 år), men sykdomsfall er beskrevet i unge og til og med i barndommen. Sykdommen utvikler seg gradvis gradvis. Pasientens forventede levetid når sykdommen oppdages nå nå i gjennomsnitt 13,3 år [Lawrence (J.N. Lawrence)], og i noen tilfeller til og med 30 år eller mer (E. D. Dubovy og M. A. Yasinovsky).

Typisk farge av integumentet (erytrosis): intens mørk rød med en kirsebærfarget hudfarge, spesielt uttalt på ansiktet og distale lemmer; lyse røde slimhinner, ofte cyanotiske; merkbar injeksjon av karrene i sclera, tannkjøttet løsnes, ofte blødning, det oppdages periodontale symptomer. Overflod med økning i blodsirkulasjonsmengden i 2-4 ganger, med en økning i viskositeten, påvirker signifikant tilstanden av kardiovaskulærsystemet og blodsirkulasjonen, blodstrømmen reduseres med 2-3 ganger eller mer. Hypertensjon er en av de viktigste og hyppige symptomene på polycytemi. Vi kan ikke utelukke kombinasjonen av polycytemi med hypertensjon. Lesjonene blir viktig med utviklingen av perifere vaskulære thromboangiitis obliterans, og noen ganger tilstoppede arterier koldbrann, cerebral vaskulær trombose, koronar arterier, milt og nyrearteriene med dannelsen av infarkt, trombose i portvenen og dens grener. Det er blødninger fra nesen, tannkjøttet, magen, tarmene, livmoren, etc., blødninger i hjernen, magehulen, milt.

Brudd på nervesystemet oppstår fra begynnelsen av sykdommen. På grunnlag av nevrologiske symptomer kan separate syndromer skilles: cerebrovaskulær insuffisiens, neurasthenic, diencephalic, vegetativ-vaskulær, polyneurittisk og erytromelalgi.

Splenomegali er observert i 2 / 3-3 / 4 av alle tilfeller. En forstørret og fortykket lever er observert hos 1 / 3-1 / 2 pasienter.

Uttalte endringer i tilstanden til nyrene er ikke observert.

Antall erytrocytter i 1 ml3 blod er vanligvis 6-10 millioner, i noen tilfeller - 12 millioner. Andelen retikulocytter er relativt lav. Hemoglobinnholdet når 120-140% (20-23 g%), sjelden høyere. Fargeindikator er under ett. Antall leukocytter økes (mer enn 1/2 av pasientene) og når til og med 20.000-25.000 eller mer i 1 mm 3, hovedsakelig på grunn av nøytrofiler med skift til venstre for metamyelocytter og myelocytter. Det største antallet leukocytter og utseendet til yngre former er observert med utviklingen av myeloid leukemi. De fleste av blodplate-tallet øker også - opp til 600 000 og til og med noen ganger opptil 1 million eller mer i 1 mm 3. ROE redusert til 1 mm i 1 og til og med 2 timer. Forholdet mellom volumet av massen av erytrocytter og plasma, bestemt ved bruk av hematokrit, øker til 85:15. Bonesmerter er ganske hyppige med en endring i strukturen av vevet, spesielt i epimetafysen av lange tubulære bein.

I de tidlige stadier er utseendet av nevrologiske lidelser av diagnostisk betydning. Med et uttalt bilde av polycytemi er anerkjennelse primært basert på den klassiske triaden: erytrosis, polyglobuli, splenomegali. Det er nødvendig å skille polycytemi fra en rekke forhold, også preget av en økning i antall røde blodlegemer per volum av blod - den såkalte polyglobulien eller erytrocytose. Misvisende poliglobuliya ikke forbundet med den faktiske økningen i antallet erytrocytter i perifert blod oppstår på grunn av blodpropper, slik som når betydelige diaré og oppkast (f.eks kolera), øket svetting, rikelig diurese. Symptomatisk polyglobuli kan være relativ når antall erytrocytter i perifert blod øker, hovedsakelig på grunn av omfordeling (når det deponerte blodet kommer ut), for eksempel under rask stigning til høyde, akutt hjerte og lungesvikt.

Av spesiell betydning i differensialdiagnosen er den ekte absolutte polyglobulære med en reaktiv økning i benmarg erythropoiesis. Det er mest vanlig i forbindelse med forlenget anoksisk tilstand: innbyggerne i fjellområder, med medfødt hjertesykdom, ervervede defekter med alvorlig sirkulasjonssvikt, pulmonalarterien grener sklerose, pnevmoskleroze, uttalt emfysem og andre lungesykdommer. Dette inkluderer polyglobuli ved eksponering for giftige stoffer ved bloddannelse. Den inflammatoriske eller neoplastiske prosessen, noen endokrine lidelser (Itsenko - Cushing syndrom), etc. får betydning ved forekomsten av polyglobuli og sentralnervesystemet lesjoner (for eksempel subtalamisk området). I differensial diagnose mellom polycytemi og polyglobuli til fordel for polycytemi er en økning i milten, leukocytose med nøytrofilomer og nøytrofilomer tilstede., trombocytose, en signifikant økning i totalmasse av blod og spesielt røde blodceller med høy hematokrit, trepanobiopsy-data, en signifikant økning neutrofil alkalisk fosfataseaktivitet, høy absorpsjonshastighet fra plasma Fe69, etc.

Prognosen, gitt den progressive karakteren av sykdomsforløpet, fraværet av spontane remisjoner og spontan kur, er generelt ugunstig, selv om moderne terapi, liv og ytelse forblir lenger. Dødsårsaken er oftest kardiovaskulære komplikasjoner - trombose, blødning, blødning, sirkulasjonssvikt, eller gå inn i et bilde mieloza eller, mer sjelden, i gemotsitoblastoz i aplastisk anemi som følge av utviklingen av myelofibrose og osteomieloskleroza.

Patogenetisk behandling. Blødning (vanligvis 400-500 ml igjen med intervaller på 2-3-5 dager før en tydelig nedgang i antallet rødt blod) er spesielt indikert med høyt blodtrykk, trusselen om hjernekomplikasjoner og høy hematokrit. Denne metoden gir kun lettelse i de kommende månedene, ofte brukt i kombinasjon med radiofosforbehandling.

Den mest effektive strålebehandling. Mer passende eksponering for røntgenstråler i hele kroppen.

I de senere år har radioaktivt fosfor (P 32) blitt mye brukt, som administreres på tom mage gjennom munnen i form av NaHP 32 O₄ i 20 - 40 ml 40% glukoseoppløsning, kan brukes intravenøst. Kontraindikasjoner for bruk av P 32 - leversykdom med signifikant nedsatt funksjon, nyresykdom, leukopeni (under 4000 i 1 mm 3), trombocytopeni (under 150 000 i 1 mm 3).

Fraksjonell administrering av P 32 er mer utbredt (per inntak på 1,5-2 muri, en gang hver 4-7-10 dager, for et kurs på 6-8 muri, i samsvar med indikatorene for rødt blod og pasientens vekt). Før behandling P 32 påbegynnes, anbefales det å gjennomføre 2-3 blodmottagelser på 400-500 ml med intervaller på 2-3 dager, spesielt hos pasienter med utprøvde cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser, antall erytrocytter over 7,5-8 millioner i 1 mm 3 og høye hematokritindekser (65-70).

Den kliniske effekten er allerede åpenbar etter 2-4 uker, og hematologisk remisjon forekommer i løpet av 2-4 måneder. etter behandlingsstart og varer vanligvis 2-3 år eller mer.

Ved behandling av P 32 kan komplikasjoner som leukopeni, trombocytopeni og sjeldnere transient anemi forekomme.

Gjentatte behandlingsforløp P 32 forutsatt at sykdommen gjentas.

Hva er Vacaise sykdom?

Vaisez sykdom er en godartet tumorprosess i det hematopoietiske systemet, og påvirker hovedsakelig den erythroblastiske kimen av benmargen, som er ansvarlig for produksjonen av røde blodlegemer. Årsakene til utviklingen av denne sykdomsmedisinen er ikke kjent, men det er familiens tilfeller av sykdommen som taler for innflytelse av arvelighet.

Hva skjer i kroppen med Vaquezs sykdom?

Med ekte polycytemi (dette er navnet på den aktuelle sykdommen), øker antallet erytrocytter i blodet betydelig. Med sykdomsprogresjonen kan også leukocytose og trombocytose utvikles. Disse patologiske prosessene fører til økning i blodviskositet og en økning i volumet. Som et resultat avtar blodstrømmen i blodet, blodpropper dannes i karene, vev får mindre oksygen og lider derfor av hypoksi.

I begynnelsen av utviklingen av patologi er ulike kompensasjonsmekanismer involvert i kampen mot det som skjer i kroppen, men i lang tid er de ikke nok. Derfor, hvis pasienten ikke blir behandlet, har han problemer med blodtrykk (det øker vesentlig), milten og leveren forstørres, nyrene fungerer forstyrret, blodtilførselen til hjertet, hjernen og ekstremiteten forverres. I de mest alvorlige tilfellene blir sykdommen forvandlet til en ondartet form.

Hvem lider av Vacaise sykdom?

Vacaise sykdom er en svært sjelden patologi, som er referert til som eldre sykdommer. Gjennomsnittsalderen til pasientene er 60-70 år. Unge mennesker kan også møte denne sykdommen, men sjelden. Et karakteristisk trekk ved Vacaise sykdom i ung alder er et ekstremt alvorlig kurs. Menn og kvinner lider ikke av Vaisea sykdom like ofte. Mannlig sex - med høy risiko. I tillegg inkluderer risikofaktorene forverret arvelighet. En spesiell tendens til utviklingen av Varez sykdom er også mennesker som gjennom hele livet har blitt i kontakt med stråling og giftige kjemikalier. Under deres handling forekommer genmutasjoner i beinmargen.

Symptomer på Vacaise-sykdom

De første stadiene av sykdommen er vanligvis milde asymptomatiske. Hvis det er tegn på patologi hos pasienter, er de ikke alltid forbundet med Vaquezs sykdom. Med sykdomsprogresjonen blir det kliniske bildet mer uttalt, noe som gjør det mulig for leger å gjøre en korrekt diagnose, men den mest verdifulle tiden (når behandling gir den beste effekten) kan bli savnet. De hyppigste symptomene på sykdommen som vurderes er:

• Ekspansjon og hevelse av saphenøse årer, samt rød og blåaktig farge på hud og slimhinner. Utseendet til disse symptomene er direkte relatert til overløp av blodkar og senking av dets nåværende.
• Tegn på nedsatt blodmikrocirkulasjon i hjerneblodsirkulasjonssystemet: hodepine, svakhet, svimmelhet, manglende evne til å konsentrere, visuell og hørselshemmende.
• Hypertensjon og forverring av strømmen av eksisterende kardiovaskulære patologier.
• Kløende hud. Det er forbedret etter hudkontakt med varmt vann. Hygieneprosedyrer (dusj og bad) gir betydelig ubehag for pasienter.
• Brennende smerter i fingertuppene og tærne.
• Vedvarende smerte i leddene som i gikt.
• Ulcerative prosesser i mage og tolvfingertarmen.
• Tendens til å danne blodpropper.

For at legen skal mistenke Vaisezs sykdom, vil det være tilstrekkelig for pasienten å gjennomføre generelle og biokjemiske blodprøver. I deres resultater vil bli funnet:

• Signifikant overskudd av normen på erytrocytter og hemoglobin.
• En økning i hematokrit til 65% eller mer.
• Tilstedeværelse i blodet av et stort antall retikulocytter (unge røde blodlegemer).
• Senker ESR.
• Øke konsentrasjonen av urinsyre.

For å bekrefte diagnosen blir pasienten utsatt for beinmargepunktur, en molekylærgenetisk blodtest og en detaljert blodprøve for å bestemme de morfologiske egenskapene til de dannede elementene. For å vurdere graden av skade på de indre organene, blir pasientene henvist til ultralyd, fibrogastroduodenoskopi, EKG og andre diagnostiske prosedyrer som angitt.

Prinsipper for behandling av Vacaise sykdom

Modern behandling av denne sykdommen innebærer bruk av:

• Utblodninger av blod (blodsletting).
• Erytrocytaferesi (selektiv fjerning av røde blodlegemer fra blodet ved bruk av spesialutstyr).
• Cytostatika.
• Alpha interferon.

For å redusere alvorlighetsgrad av symptomer på sykdommen, er pasientene foreskrevet:

• Allopurinol, som gjør det mulig å senke konsentrasjonen av urinsyre i blodet og dermed forbedre nyres funksjon, eliminere smertefull smerte i ledd og ben.
• Antiplatelet og antikoagulantia. Disse stoffene bidrar til normalisering av mikrosirkulasjonsprosesser i vev og forhindrer dannelse av blodpropper.
• Antihistaminer for lindring av kløe.

Prognosen for Vacaise's sykdom ved tilstrekkelig behandling er vanligvis gunstig. Pasienter lever med sykdommen i mer enn et tiår. Hvis behandling ikke utføres, utvikler komplikasjoner (iskemisk berøring, pulmonal tromboembolisme, hjerteinfarkt, cirrhose og andre), som er dødelige.

Vær alltid
i humør

Vacaise sykdom: symptomer, årsaker og behandlingsegenskaper

Fra masterweb

Tilgjengelig etter registrering

Hvis en person har høyt hemoglobin og overvurderte røde blodlegemivåer i blodet, kan dette på ingen måte si at han er sunn. Dessverre er disse indikatorene de første tegnene på Vacaise sykdom. Det er også en rekke andre symptomer som du definitivt bør ta hensyn til og umiddelbart konsultere en spesialist. I tillegg vil det være nyttig å finne ut andre opplysninger om patologien, som vil bidra til å identifisere denne sykdommen i tide og starte behandlingen.

Generell informasjon

Vaquez sykdom (også kalt sann eller primær polycytemi) er en kronisk tumorpatologi som utvikler seg i det menneskelige sirkulasjonssystemet. Som regel er det mulig å identifisere denne sykdommen gjennom diagnostiske studier, hvor det viser seg at nivået av røde blodlegemer i pasientens blod er for mye økt. Men i dette tilfellet viser pasientene ingen skade på de indre organer, der slike indikatorer anses som normale.

Også med utviklingen av Vaquezs sykdom blir strukturen av blodet mer viskøs og tykk. På denne bakgrunn er det en sterk nedgang i blodstrømmen, og det er derfor blodpropper mulig. En slik tilstand kan forårsake hypoksi.

Hvis vi snakker om Vacaise-historien, ble den først beskrevet i 1892. Deretter oppdaget en forsker forholdet mellom enkelte indikatorer på pasienter og utviklingen av erythremi. Derefter ble sykdommen oppkalt etter spesialisten selv. Derfor, i medisinske referanse bøker, er denne patologien mer vanlig under navnet Vaisea Osler sykdom.

Hvis vi snakker om hvem som er mest utsatt for denne sykdommen, bør de med stor forsiktighet til deres helse behandles mennesker i alderen. Oftest lider menn av polycytemi. Barn og middelaldrende mennesker er mye mindre sannsynlig å oppleve denne sykdommen. Men hvis de yngre tegnene på sykdommen oppdages i den yngre generasjonen, så er Vaisez sykdom i dette tilfellet mye vanskeligere.

Hva skjer med kroppen når sykdommen

Under sann polycytemi begynner volumet av røde blodlegemer i humant blod å øke sterkt. Hver dag forverres pasientens tilstand. På denne bakgrunn begynner leukocytose og trombocytose å utvikle seg. Slike patologiske prosesser øker blodviskositeten, noe som fører til en betydelig økning i volumet. Bevegelsen av vital væske bremser dramatisk. Vevet i menneskekroppen mottar ikke lenger den nødvendige mengden oksygen.

Med tanke på patogenesen av Vaisez-sykdommen, er det verdt å vurdere at i noen situasjoner i begynnelsen av sykdomsutviklingen begynner kroppen å bruke kompenserende mekanismer alene. Imidlertid er dets beskyttende funksjoner ikke nok i lang tid, selv om personen er kjent for utmerket immunitet.

Hvis pasienten ikke mottar den riktige behandlingen, vil, ifølge patofysiologien, Vaisez sykdom begynne å vise seg mer aggressivt. Etter en tid vil pasienten få alvorlige problemer med høyt blodtrykk. Milten og leveren kan øke betydelig. I en avansert grad fører denne patologien til forstyrrelser av nyrene.

På denne bakgrunn forsinkes blodtilførselen til det menneskelige hjerte og hjernen betydelig, og lemene slutter å fungere normalt.

Hvis en person ikke tar noen tiltak for behandling, kan sykdommen til og med utvikle seg til en malign sant polycytemi. Vacaise sykdom er veldig farlig, men dette betyr ikke at pasientene skal sette et kryss på seg selv.

Årsaker til polycytemi

Det er vanskelig å si om spesifikke faktorer som fører til utvikling av patologi. Denne sykdommen studeres fortsatt av medisinske fagfolk. Imidlertid inneholder etiologien og patogenesen av Varez sykdom informasjon som sykdommen utvikler seg mot bakgrunnen av mutasjonelle endringer. De forekommer i stamceller i benmargen. Derfor snakker vi om genetisk patologi.

Svært ofte har flere slektninger samme form for erytremi. Vaquez sykdom utvikler seg også på bakgrunn av forbedret erytropoiesis. Som regel fører absolutt erytrocytose til det.

Også provosere en lignende tilstand kan være brudd knyttet til blodkoagulasjon. Eksperter tillater imidlertid andre årsaker til patologi.

Er dette en kreft sykdom?

Mange pasienter, etter å ha hørt at patogen tilhører kategorien leukemier, begynner å få panikk og knytte den til blodkreft. Denne forutsetningen er imidlertid ikke helt sant. Først av alt er det verdt å nevne en slik utdanninges ondskapsfulle og godartede natur. Som regel, hvis vi snakker om kreft, snakker leger i dette tilfellet om svulsten, som består av epitelvev. Imidlertid er polycytemi (Vaisez sykdom) en formasjon som består av hematopoietisk vev. Likevel kan sykdommen fortsatt tilskrives ondartede svulster.

Imidlertid bør det tas i betraktning at denne patologien er preget av en høy differensiering av celler. I dette tilfellet er det en sterk forskjell fra kreft. Faktum er at denne sykdommen i svært lang tid kan være i et kronisk stadium. Dette betyr at svulsten er kvalifisert som godartet. Hvis behandling av Vaisez sykdom gjøres i tide, så er det all sjanse for fullstendig utvinning.

Hvis vi tillater den siste utviklingsfasen av sykdommen, så vil vi i dette tilfellet snakke om en virkelig malign tumor. Derfor er det bedre å ikke risikere det.

symptomatologi

På begynnelsen av utviklingen er patologi ganske vanskelig å identifisere. Selv om pasientene har ubehagelige opplevelser, er minst sannsynlig slik forverret helsetilstand forbundet med polycytemi. Men med utviklingen av sykdommen blir det kliniske bildet mer uttalt, og leger noterer de åpenbare egenskapene ved manifestasjonen av Vaisezs sykdom.

Med utviklingen av polycytemi:

• Hypodermiske vener utvider og hovner. Hud kan ta på seg en rødaktig eller blåaktig tinge. Dette er hovedtegnet at utstrømningen av blod reduseres betydelig og fartøyene begynte å overflyte seg med væske.
• Det er et brudd på mikrosirkulasjonen i hjernen. I dette tilfellet klager pasienter på alvorlig hodepine, svakhet, svimmelhet. Det blir veldig vanskelig for dem å konsentrere seg. Mange har bemerket problemer med syn og hørsel.
• Arteriell hypertensjon vises.
• Kløe i huden begynner. Det er bemerkelsesverdig at kløende ubehag oppstår i forbindelse med hudkontakt med varmt vann. Dette betyr at når du tar en dusj eller et bad, føler personen den mest alvorlige ubehag.
• Det er smerte i lemmer.
• Det er smerter i leddene som ligner på gikt.
• Ulcerative patologier utvikles i mage og tolvfingertarmen.

I tillegg blir dannelsen av blodpropper ofte referert til som symptomer på Vázez sykdom. Derfor ikke lukk øynene dine for slike manifestasjoner.

Utviklingsstadier av sykdommen

Siden polycytemi i de første stadiene praktisk talt ikke manifesterer seg, oppstår alle symptomene beskrevet ovenfor bare med en mer alvorlig utvikling av patologi. Denne sykdommen er vanligvis delt inn i tre faser.

I første fase registrerer legene tilfredsstillende tilstand for pasientens helse. For eritremii (Vázez sykdom) er preget av fraværet av uttalt symptomer. Dette stadiet kan vare ca 5 år. I løpet av denne tiden kan verken legene eller pasienten selv gjette at han lider av denne farlige sykdommen.

Etter dette kommer den andre fasen, som preges av omfattende kliniske manifestasjoner. Den er delt inn i 2 kategorier. I det første tilfellet merker ikke legene miltmetaplasia. Noen pasienter er imidlertid oppmerksomme på utseendet på noen symptomer som er karakteristiske for erythremi. Denne scenen kan utvikles over 15 år.

Det er også et andre kategori 2 stadium av utvikling av patologi. I dette tilfellet er utviklingen av miltmetaplasi. Symptomene begynner å vises tydeligere. De fleste leger tar hensyn til en betydelig økning i størrelsen på leveren og milten.

Etter dette kommer 3. trinn. Dette stadiet av utvikling av patologi kalles også terminal. Pasienter er funnet nesten alle symptomene på det faktum at de lider av en ondartet prosess i kroppen. I dette tilfellet hevder pasientene ofte at de har skadet nesten hele kroppen. Dette forklares av det faktum at under det termiske stadium av patologien, skiller cellene i menneskekroppen seg ikke lenger, og derfor blir et substrat av leukemi opprettet. I dette tilfellet snakker vi ikke om kronisk erythremi.

Under terminalstadiet er det en svært alvorlig tilstand hos pasientene. Noen har brudd på milten, infeksiøse og inflammatoriske prosesser forekommer i kroppen, og hemorragisk syndrom kan utvikle seg. Også visse pasientgrupper viser immunfeil. Behandling av sykdommen er svært komplisert. Hvis patologien ble brakt til sluttfasen, så er det stor risiko for at den vil ende i døden.

Er det mulig å leve med sykdom

Du må forstå at levetiden med diagnosen kan være opptil 20 år. Hvis en pasient har en sykdom i en alder av 60-80 år, kan han vel ikke foreta noen tiltak og fortsette en normal eksistens.

Men alt avhenger av individet og tilstanden til kroppen hans. I noen situasjoner, selv i de tidlige stadiene av polycytemi, blir symptomene uttalt. På grunn av dette er det mye vanskeligere for en person å overse en sykdom.

diagnostikk

Denne patologien er ganske enkelt oppdaget dersom legen utfører en generell og biokjemisk blodprøve. Vaquez sykdom er funnet på grunn av økt volum av røde blodlegemer og hemoglobin. Samtidig kan hematokritindikatorer nå opptil 65% og mer. Blant de ekstra indikatorene som er verdt å merke seg økt konsentrasjon av urinsyre. Også med Vaquezs sykdom vil en blodprøve vise et økt volum av unge røde blodlegemer.

Imidlertid tviler eksperter i noen situasjoner på nøyaktigheten av diagnosen. For å sikre at personen virkelig lider av polycytemi, er det nødvendig å få en punktering av hjernen. Hvis det er mistanke om at sykdommen var genetisk overført, vil det være nødvendig med en passende blodprøve.

I tillegg må legen avklare hvor alvorlig graden av skade på menneskelige organer. Til dette formål henvises pasienter med ultralyd, EKG og andre prosedyrer for diagnostisk type.

behandling

Det finnes flere alternativer som bidrar til å lindre tilstanden til en syk person. Den første er den såkalte blødningen. Også noen eksperter foretrekker å ty til selektiv fjerning av visse røde blodlegemer fra blodet. Denne prosedyren utføres ved bruk av svært kostbart utstyr. Cytostatika og alfa interferon kan også brukes.

Hvis vi snakker om narkotikabehandling, så brukes i dette tilfellet oftest:

• "Allopurinol". Dette stoffet bidrar til å redusere mengden urinsyre i blodet betydelig. Dette forbedrer nyrefunksjonen og eliminerer sterk smerte i en persons lemmer.
• Antiplatelet og antikoagulantia. Disse stoffene er nødvendige for å normalisere prosesser med mikrosirkulasjon. Dette kan unngå dannelse av blodpropper.
• Antihistaminer. De hjelper en person til å takle kløende hud.

Tradisjonell medisin og riktig ernæring

Først av alt er det verdt å merke seg at for å bli kvitt polycytemi er det veldig viktig å spise riktig og sørge for at personen ikke overbelaster seg fysisk. Hvis vi snakker om begynnelsen av utviklingen av patologi, blir pasienten tildelt tabellnummer 15. Imidlertid er det noen forbehold. Først av alt bør pasienten ikke spise de matvarene som kan øke blodstrømmen og bloddannelsen, så du må forlate bruken av leveren. Det er nødvendig å bruke meieriprodukter og grønnsaksprodukter.

Hvis pasientens tilstand er preget av den andre fasen av patologi, blir bord nr. 6 tildelt ham. En lignende diett anbefales for gikt. I dette tilfellet, fra kostholdet ditt må du helt eliminere kjøtt og fiskeretter. Det er også nødvendig å forlate belgfrukter og sorrel.

Etter at pasienten er tømt fra sykehuset, bør han nøye overvåke helsen og følge alle anbefalinger fra legen.

Hvis vi snakker om nasjonal behandling, er nesten alle pasienter interessert i dette problemet. Det er nødvendig å forstå at denne patologien utvikler seg i mange år, det vil være problematisk å velge riktig behandling med urter. Selv om symptomene på patologien minker, betyr dette ikke at pasienten er fullstendig helbredet. Han kan fortsatt møte forverring av sykdommen. Dessverre, ved hjelp av urter kan du bare lindre smerte eller kjedelig det. Men den fullstendige utvinningen i dette tilfellet er ikke et spørsmål.

Først og fremst må du snakke med legen din, og bare da tenke på de populære behandlingsmetodene. Hvis legen er enig i ytterligere behandlingsmetoder, må du huske at vi snakker om blodsykdom.

På nettet kan du finne et stort antall oppskrifter som vil bidra til å øke hemoglobinnivået. Dette betyr imidlertid ikke at disse anbefalingene er egnet for bekjempelse av polycytemi. Erythremia (Vaquez sykdom) er ikke så lett behandles med naturlige rettsmidler. Selv om leger ikke er imot tradisjonell medisin, når det gjelder polycytemi, er nesten alle enige om at i dette tilfellet er det umulig å velge et kompleks med medisinske urter. Patologiens forløb påvirker beinmargens arbeid og påvirker sirkulasjonssystemet. Det er nødvendig å objektivt vurdere alle mulighetene for naturlige produkter.

Men for å forbedre tilstanden deres, drar noen til oppskrifter for blodfortynning. For eksempel kan du brygge en skje av kløvergress i et glass kokende vann. Etter at blandingen har avkjølt, må du spenne den gjennom gasbind. Det ferdige legemidlet tas tre ganger daglig, ca 80-100 ml. Forløpet av slik behandling bør ikke være mer enn en måned. Deretter må du ta en pause.

Mange bruker også tørre eller friske tranebær. To skjeer av naturlig produkt helles et glass kokende vann. Etter dette må beholderen dekkes og vente 20-30 minutter til infusjonen er infundert. Etter det kan den sure saften fortynnes med honning eller vanlig sukker. Den største fordelen med denne metoden er at tranebær kan være full i noen mengde hvis pasienten ikke har noen allergier.

outlook

Hvis vi snakker om denne patologien, bør du ikke umiddelbart tegne en analogi med kreftvulster. Vequezs sykdom er godt behandlingsbar. Imidlertid bør terapeutiske tiltak ikke tas i siste stadium av sykdommen. Den gode nyheten er at sykdommen utvikler seg i svært lang tid. I løpet av denne tiden er en person garantert minst en gang for å bli undersøkt av en lege som vil være oppmerksom på blodprøver.

Imidlertid, hvis ubehandlet, er pasienten sannsynlig å utvikle komplikasjoner. For eksempel lider noen pasienter av iskemi, pulmonal tromboembolisme, cirrhosis og mange andre uhelbredelige patologier som kan føre til døden. Derfor bør vi ikke være redde for besøk til legen, fordi tiden for å identifisere sykdommen er mye enklere og raskere å kurere.

Selv om det er stor sannsynlighet for fullstendig gjenoppretting, returnerer denne patologen i noen situasjoner.

Opplysninger i konklusjonen

Det er også relativ erythremi. Denne patologien har ingenting å gjøre med ekte polycytemi, så ikke forveksle disse to plager. Den relative formen av sykdommen utvikler seg ofte mot bakgrunnen av somatiske manifestasjoner, i et helt annet mønster. Denne patologien er mye lettere å behandle.

Likevel er et sunt kosthold viktig for enhver person, uansett hva han er syk. Derfor er det viktig å holde rede på de produktene som faller på spisebordet og bruke så mye tid som mulig i frisk luft. Slike universelle forebyggende tiltak vil bidra til å beskytte mot et stort antall sykdommer.

Vazez sykdom er

Det kliniske bildet endres med sykdomsforløpet og bestemmes hovedsakelig av sykdomsstadiet. I den innenlandske litteraturen er det vanlig å skille mellom fire stadier av PI, som reflekterer de patologiske prosessene som forekommer i beinmarg og milt av pasienter

Jeg - innledende, lavt symptom (5 år eller mer):

milt ikke håndgripelig

i benmargen panmielose

vaskulære og trombotiske komplikasjoner er mulige, men ikke hyppige

De ytre manifestasjoner av sykdommen er pletorisk, akrocyanose, erytromelalgi (brennende smerter, paresthesier i fingertuppene) og hud kløe etter vask. Økningen i MCE og følgelig fører volumet av sirkulerende blod til arteriell hypertensjon. Hvis en pasient tidligere har hatt høyt blodtrykk, oppstår en økning i blodtrykket, blir antihypertensiv behandling ineffektiv. Manifestasjoner av koronar hjertesykdom, cerebral aterosklerose er forverret. Etter hvert som MCE øker gradvis, vises plethorum, økningen i antall røde blodlegemer og hemoglobin, tegn på mikrosirkulasjonsforstyrrelse hos noen pasienter 2-4 år før diagnosen er utført.

II- erytremisk, utfoldet (10-15 år):

A. Uten myeloid metaplasi i milten

Generell tilstand er ødelagt

uttalt pletora (Hb 200 g / l og mer)

trombotiske komplikasjoner (slag, myokardinfarkt, nekrose av fingertips)

erytromelalgi (smerte i lemmer og ben)

På bildet av perifert blod, i tillegg til erytrocytose, er neutrofili ofte tilstede med et skifte av leukocytformelen til venstre for enkelt myelocytter, samt basofili og trombocytose. Total benmargs hyperplasi med uttalt megakaryocytose er funnet i benmarg, retikulin myelofibrose er mulig. Men på dette stadium av sykdommen er myeloid metaplasi i milten (MMS) fortsatt fraværende, og den observerte splenomegali skyldes økt sekvestrasjon av erytrocytter og blodplater. Vaskulære komplikasjoner er hyppigere og alvorligere enn i første fase av sykdommen. I patogenesen av trombose, spilles en viktig rolle av en økning i MCE, noe som fører til økning i blodviskositet og langsom blodstrøm, trombocytose og endoteldysfunksjon. Iskemi assosiert med nedsatt arteriell blodstrøm er observert hos 24-43% av pasientene. Trombose av hjerneskip, koronar og blodtilførende organer i bukhulen arterier prevail. Venøs trombose er fastslått hos 25-30% av pasientene, og er årsaken til døden hos omtrent en tredjedel av pasientene med PI. Hyppig venøs trombose i portalsystemet og mesenteriske vener. I en rekke pasienter er det trombotiske komplikasjoner som blir manifestasjon av PI. Sann polycytemi kan være ledsaget av hemorragisk syndrom: hyppige neseblod og blødning etter tannutvinning. Grunnlaget for hypokoagulering er bremsing av omdannelsen av fibrinogen til fibrin, som forekommer i forhold til økningen i hematokrit og et brudd på tilbaketrekningen av blodproppen. Erosjoner og sår i mage og tolvfingertarm betraktes som viscerale komplikasjoner av PI.

B. Med myeloid metaplasi i milten (MMS).

pletora er moderat

Splenomegali øker, antall leukocytter øker, skiftet av leukocytformelen til venstre blir mer uttalt. I beinmarg - panmielose; utvikler gradvis retikulin og fokollakagen myelofibrose. Antall erytrocytter og blodplater er noe redusert på grunn av deres økte ødeleggelse i milten, samt gradvis erstatning av hemopoietisk fibrøst vev. På dette stadiet kan stabilisering av pasienttilstanden observeres, nivået av hemoglobin, erytrocyter og blodplater nærmer seg normalt uten terapeutiske tiltak.

anemisk cm (jevn pankytopeni)

lever, milt forstørret

Kollagen myelofibrose øker i beinmarg og myelopoiesis reduseres. Anemi, trombocytopeni, pankytopeni er notert i hemogrammet. Anemiske og hemorragiske syndromer kan være tilstede i klinisk bilde av sykdommen, splenomegali og kakeksi øker. Utfallet av sykdommen kan være transformasjon i akutt leukemi og myelodysplastisk syndrom (MDS).

Diagnose. For øyeblikket, for å etablere en diagnose av ekte polycytemi, brukes kriterier, utviklet av American Polycythemia Research Group (PVSG). Du er en

del to kategorier av tegn: A - hoved og B - tillegg.

1) økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer (mer enn 36 ml / kg for menn og over 32 ml / kg for kvinner);

2) normal arteriell blod oksygenmetning (pO2 er mer enn 92%);

1) trombocytose (trombocyttall større enn 400 x 109 / l);

2) leukocytose (antall leukocytter er mer enn 12 x 10 9 / uten tegn på infeksjon);

3) alkalisk fosfataseaktivitet (nøytrofiler over 100 enheter i fravær av feber eller infeksjon);

4) høyt innhold av vitamin B12 (mer enn 900 pg / ml).

Diagnosen av PI betraktes som pålitelig dersom pasienten har alle tre tegn på kategori A, eller om det er første og andre tegn på kategori A og to tegn i kategori B.

For tiden er den viktigste diagnostiske funksjonen det karakteristiske histologiske bildet av benmarget; hyperplasi av celler av erythroid, granulocyt og megakaryocytkål med en overvekt av erytroide, akkumulasjoner av polymorfe megakaryocytter (fra små til gigantiske). Myelofibrose er sjelden observert på diagnosetidspunktet, men blir tydelig med en lang sykdomskurs.

På stadium I må ekte polycytemi, karakterisert ved isolert erytrocytose, differensieres fra sekundær erytrocytose, som er svaret på enhver patologisk prosess i kroppen og kan være både sann og relativ.

Relativ erytrocytose er en konsekvens av hemokoncentrasjon, det vil si at MCE er normalt, men plasmavolumet er redusert, noe som observeres under dehydrering av kroppen (for eksempel diuretisk bruk, polyuria hos diabetespasienter, oppkast og diaré), tap av en stor mengde plasma under brannskader.

Sann sekundær erytrocytose (økt MCE, økt hematokrit) skyldes økt produksjon av erytropoietin. Sistnevnte er av kompenserende karakter og er forårsaket av vevshypoksi hos mennesker som bor på en betydelig høyde over havet, hos pasienter med patologi i hjerte- og luftveiene, og hos røykere. Denne kategorien inkluderer også pasienter med arvelige hemoglobinopatier, som er preget av økt affinitet av hemoglobin for oksygen, noe som en mindre mengde frigjøres i kroppens vev. Utilstrekkelig produksjon av erytropoietin er observert i nyresykdommer (hydronephrosis, vaskulær patologi, cyster, svulster, medfødte anomalier), hepatocellulær karsinom og stor uterine myom. Et viktig differensialdiagnostisk tegn er serum erytropoietinnivået.

Behandling. I begynnelsen av sykdommen, anbefales det å bruke blødning, noe som i stor grad letter manifestasjonen av det plethoriske syndromet. Valgmetoden for å redusere hematokrit (og hemoglobin til normale verdier) er blødning (xfusjoner), som anbefales hvis hematokriten overstiger 0,54. Målet med behandlingen er hematokrit mindre enn 0,42 for kvinner og 0,45 for menn. I moderne forhold kan blødning erstattes med erytrocytaferesi. I tillegg, for å lette blødning og forebygging av trombotiske komplikasjoner, blir pasienter gitt disaggregerende behandlingstiltak (aspirin, reopolyglucin eller andre). Valget av behandlingsmetode på fase II av PI er kanskje den vanskeligste oppgaven. I tillegg til erytrocytose har pasienter leukocytose og trombocytose, og sistnevnte kan nå svært høye tall. Noen pasienter har allerede hatt trombotiske komplikasjoner, og eksfusjoner øker risikoen for trombose.

Når individualisering av terapi bør ta hensyn til pasientens alder. Så behandling av pasienter under 50 år uten trombotiske komplikasjoner og alvorlig hypertrombocytose (9 / L) kan bare begrenses ved blødning i kombinasjon med aspirinbehandling (eller uten) i en dose på 100-375 mg per dag.

Pasienter eldre enn 70 år med en historie med trombotiske komplikasjoner og alvorlig hypertrombocytose er indisert for behandling med myelosuppressive stoffer. Pasienter 50-70 år uten trombotiske komplikasjoner og alvorlig hypertrombocytose kan få behandling med myelosuppressive midler eller blødninger, selv om den sistnevnte typen behandling kan øke risikoen for trombotiske komplikasjoner.

For tiden, i tillegg til blodsetting og antiaggreganter, er hydroksyror og alfa-interferon hovedsakelig brukt til behandling av PI, mindre ofte - busulfan brukes anagrelid i utlandet. Hydroxyurea kan være det valgte stoffet hos pasienter med alvorlig leukocytose og trombocytose. Men for unge pasienter er bruken av hydroksyurea begrenset til dets mutagene og leukemiske effekt. I tillegg til hydroksyurea blir interferon-alfa mye brukt i behandlingen av PI. For det første undertrykker IF-en ganske bra den patologiske proliferasjonen og har ingen leukemisk effekt. For det andre, som hydroxyurea, reduseres det betydelig produksjonen av blodplater og leukocytter. Spesielt bemerkelsesverdig er evnen til IF, og for å eliminere kløen i huden forårsaket av vannprosedyrer.

Aspirin i en daglig dose på 50-250 mg, som regel, eliminerer mikrocirkulasjonsforstyrrelser. Bruk av dette legemidlet eller andre disaggreganter for terapeutisk eller profylaktisk bruk anbefales for alle pasienter med PI.

Dessverre er det for tiden ingen effektiv behandling for fase III anemisk PI. Terapi er begrenset til palliative midler. Anemisk og hemorragisk syndrom korrigeres ved transfusjon av blodkomponenter. Effekten av hematopoietisk stamceltransplantasjon hos pasienter med PI i myelofibrose-stadiet med splenomegali og pankytopeni og transformasjon i akutt leukemi eller MDS er rapportert. Tre års overlevelse av pasienter etter transplantasjon var 64%.

Prognose. Til tross for det lange og i noen tilfeller gunstige kurs, er PI en alvorlig sykdom og har mange fatale komplikasjoner som forkorter pasientens forventede levetid. Den vanligste dødsårsaken til pasientene er trombose og emboli (30-40%). Hos 20-50% av pasientene i postpolycytemisk myelofibrosestadium (stadium III PI) skjer en transformasjon til akutt leukemi, som har en ugunstig prognose - en treårs overlevelse på bare 30%.

Vacaise sykdom

Sann polycytemi (gresk poly poly multi + histologisk cytus celle + haima blod) (synonymer: primær polycytemi, polycytemi vera, erythremia, erythremia, Vaquez sykdom (Vaquez)) er en godartet sykdom i det hematopoietiske systemet assosiert med myeloproliferering av ipoplasti. Denne prosessen påvirker hovedsakelig erythroblastisk spire. En for stor mengde erytrocytter forekommer i blodet, men antallet blodplater og nøytrofile leukocytter øker også, men i mindre grad. Celler har et normalt morfologisk utseende. Ved å øke antall røde blodlegemer, øker blodviskositeten, øker massen av sirkulerende blod. Dette fører til en langsommere blodstrøm i karene og dannelsen av blodpropper, noe som fører til nedsatt blodtilførsel og organdyperi.

Sykdommen ble først beskrevet av Vaquez [1] i 1892. I 1903 foreslo Osler [2] at grunnlaget for sykdommen er økt benmargaktivitet. Han isolerte også erythremi i en separat nosologisk form.

Sann polycytemi er en sykdom hos voksne, oftere hos eldre, men det finnes også hos unge og barn. [3] I mange år viser sykdommen seg ikke, fortsetter den uten symptomer. Ifølge ulike studier varierer gjennomsnittsalderen for pasienter fra 60 år til 70-79 år. [4] [5] Unge mennesker lider sjeldnere, men deres sykdom er mer alvorlig. Menn er sykere oftere enn kvinner, forholdet er ca 1,5: 1,0, blant unge og middelaldrende pasienter, dominerer kvinner. Etablert familiær disposisjon til denne sykdommen, noe som indikerer en genetisk predisponering for den. Blant kroniske myeloproliferative sykdommer er erytthia den vanligste. Utbredelsen er 29: 100.000.

innhold

Årsak til polycytemi

Nylig, på grunnlag av epidemiologiske observasjoner, er det gjort forslag om forbindelsen av sykdommen med transformasjon av stamceller. [6] Det er en mutasjon av JAK 2 tyrosinkinasen (Janus kinase), der i stilling 617 valin erstattes av fenylalanin [7]. [8] Denne mutasjonen forekommer imidlertid i andre hematologiske sykdommer, men med polycytemi oftest.

Klinisk bilde

I kliniske manifestasjoner av sykdommen dominerer manifestasjoner av plethori og komplikasjoner forbundet med vaskulær trombose. De viktigste manifestasjoner av sykdommen er som følger:

• Utsølte hudårer og misfarging av huden

På pasientens hud, spesielt i nakken, tydelige synlige, dilaterte hovne årer. I polycytemi har huden en rød-kirsebærfarge, spesielt uttalt på de åpne delene av kroppen - på ansikt, nakke og hender. Tungen og leppene har en blåaktig rød farge, øynene er som om de er fylt med blod (øjenkontaktiva i øynene er hyperemisk), fargen på den myke ganen endres mens den vanlige fargen på den harde ganen holdes (Coopermann symptom). En merkelig nyanse av hud og slimhinner oppstår på grunn av overflod av overflatebeholdere med blod og bremser bevegelsen. Som et resultat har det meste av hemoglobin tid til å gå inn i en gjenopprettet form.

Pasienter opplever kløe. Kløe i huden er observert hos 40% av pasientene. Dette er en spesifikk diagnostikk for Vacaise's sykdom. Denne kløen øker etter bading i varmt vann, som er forbundet med frigjøring av histamin, serotonin og prostaglandin.

Disse er kortsiktige, uutholdelige brennende smerter i fingrene og tærne, sammen med rødmen av huden og utseendet av lilla cyanose. Utseendet på smerte skyldes et økt antall blodplater og utseende av mikrotrombus i kapillærene. Erytromelalgi har en god effekt fra å ta aspirin.

Et vanlig symptom på erytthia er en forstørret milt av varierende grad, men leveren kan også forstørres. Dette skyldes overdreven blodpåfylling og deltakelse av hepato-lienal systemet i myeloproliferative prosessen.

• Utviklingen av sår i tolvfingre og mage

I 10-15% av tilfellene utvikler et duodenalt sår, mindre ofte i magen, dette er forbundet med trombose av små kar og trofiske sykdommer i slimhinnen og en reduksjon i resistens mot Helicobacter pylori [9].

• Forekomst av blodpropp i karene

Tidligere var vaskulær trombose og emboli hovedårsakene til død i polycytemi. Pasienter med polycytemi har en tendens til å danne blodpropper. Dette fører til nedsatt blodsirkulasjon i venene på nedre ekstremiteter, hjerne-, krans-, miltkärl. Synlig for trombose på grunn av økt blodviskositet, trombocytose og endringer i vaskulærvegg.

Sammen med økt blodkoagulasjon og trombusdannelse under polycytemi observeres blødning fra tannkjøttet og fra de dilaterte blodårene i spiserøret.

• Vedvarende ledsmerter og økte urinsyre nivåer

Mange pasienter (i 20%) klager over vedvarende smerte i leddene av artrittisk natur, da det er en økning i nivået av urinsyre

Mange pasienter klager over vedvarende smerte i beina, som forårsaker utslettende endarteritt, samtidig eritremii og erytromelalgi.

Når du tapper flatbein og presser på dem, er de smertefulle, som ofte observeres i beinmargepreplasi.

Forringelsen av blodsirkulasjonen i organene fører til klager av pasienter for tretthet, hodepine, svimmelhet, tinnitus, rødmen av blod til hodet, tretthet, kortpustethet, blinkende fremre syn, synshemming. Blodtrykket økes, noe som er en kompensatorisk reaksjon av vaskulærsengen til en økning i blodviskositeten. Ofte utvikler hjertesvikt, myokardiosklerose.

Laboratorieindikatorer for polycytemi vera

Antall røde blodlegemer øker og er vanligvis 6 × 10¹² - 8 × 10¹² pr. Liter eller mer.
Hemoglobin stiger til 180-220 g / l, fargeindeksen er mindre enn en (0,7-0,6).
Det totale volumet av sirkulerende blod øker betydelig - 1,5-2,5 ganger, hovedsakelig på grunn av økning i antall røde blodlegemer. Hematokrit (forholdet mellom erytrocytter og plasma) endres dramatisk på grunn av økningen i røde blodlegemer og når 65% eller mer.

Antall retikulocytter i blodet økte til 15-20 ppm, noe som indikerer en sterk regenerering av røde blodceller.

Erytrocyt polychromasi er notert; i smøret kan enkelte erytroblaster detekteres.

Antall leukocytter økes 1,5-2 ganger til 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 pr. Liter blod. Hos noen pasienter når leukocytose høyere tall. Økningen oppstår på grunn av nøytrofiler, hvis innhold når 70-85%. Det er en stab, mindre ofte myelocytisk skift. Antallet eosinofiler, sjelden og basofile øker.

Antall blodplater økte til 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 per liter blod, og noen ganger mer. Blodviskositeten økes betydelig, ESR reduseres (1-2 mm per time).

Uronsyre nivåer øker

Polycytemi komplikasjoner

Komplikasjoner av sykdommen oppstår på grunn av trombose og emboli av arterielle og venøse kar i hjernen, milt, lever, nedre ekstremiteter, sjeldnere - andre områder av kroppen. Utvikle miltinfarkt, iskemisk slag, hjerteinfarkt, levercirrhose, dyp venetrombose. Sammen med trombose, blødning, erosjon og magesår og duodenalt sår, anemi er notert. Svært ofte utvikler gallestein og urolithiasis på grunn av økende konsentrasjoner av urinsyre. nefrosklerose

diagnostikk

Av stor betydning i diagnosen sann polycytemi er vurderingen av kliniske, hematologiske og biokjemiske indikatorer for sykdommen. Karakteristisk utseende av pasienten (spesifikk farge på huden og slimhinnene). Forstørret milt, lever, tendens til trombose. Endringer i blodparametere: hematokrit, antall røde blodlegemer, leukocyttall, antall blodplater. Økning i massen av sirkulerende blod, økning av viskositeten, lav ESR, økning i innholdet av alkalisk fosfatase, leukocytter, valle vitamin B₁₂.Det er nødvendig å utelukke sykdommer der det er hypoksi og utilstrekkelig behandling med vitamin B ₁₂.
For å klargjøre diagnosen er trepanobiopsy og histologisk undersøkelse av benmarg nødvendig.

Følgende indikatorer brukes oftest til å bekrefte sann polycytemi:

1. Økningen i massen av sirkulerende røde blodlegemer:
   
   • for menn - 36 ml / kg,
     
   • for kvinner - mer enn 32 ml / kg
     
2. Økt hematokrit> 52% menn og> 47% hos kvinner, økt hemoglobin> 185 g / l hos menn og> 165 g / l hos kvinner
   
3. Arteriell blodsyremetning (over 92%)
   
4. En forstørret milt er splenomegali.
   
5. Vekttap
   
6. svakhet
   
7. svette
   
8. Mangel på sekundær erytrocytose
   
9. Tilstedeværelsen av genetiske abnormiteter i benmargsceller, bortsett fra forekomsten av kromosomal translokasjon av Philadelphia-kromosomet eller med et gjenoppbygget BCR ABL-gen
   
10. Kolonidannelse ved erythroidceller in vivo
    
11. Leukocytose på mer enn 12,0 × 109 l (i fravær av temperaturreaktjon, infeksjoner og forgiftninger).
    
12. Trombocytose over 400,0 × 10 9 pr. Liter.
    
13. Økt alkalisk fosfataseinnhold av neutrofile granulocytter mer enn 100 enheter. (i fravær av infeksjoner).
    
14. Serum vitamin b nivå₁₂ - mer enn 2200 ng
    
15. Lav erytropoietin
    
16. Benmargepunktur og histologisk undersøkelse av punctate oppnådd ved bruk av trepanobiopsy, viser en økning i megakaryocytter.
    

Algoritme for diagnose

Diagnosalgoritmen [10] er som følger:

1. For å avgjøre om pasienten har:
   
   • A. En økning i hemoglobin eller B. En økning i hematokrit
     
   • B. Splenomegali med eller uten økning i blodplate- eller leukocyttall
     
   • G. portal trombose
     
2. Hvis det gjøres, bør sekundær polycytemi utelukkes.
   
3. Med unntak av sekundær polycytemi fortsetter algoritmen:
   

• økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer:
  
  • for menn - 36 ml / kg,
    
  • for kvinner - mer enn 32 ml / kg
    
• arteriell blod oksygenmetning (over 92%)
  
• splenomegali - splenomegali
  

Små (valgfrie) kriterier

• økning i antall blodplater
  
• økt antall hvite blodlegemer
  
• alkalisk fosfatase forstørrelse
  
• økning i vitamin b₁₂
  

Dette er sant polycytemi og må overvåkes av en hematolog.

I tillegg er det mulig å bestemme tilstedeværelsen av vekst av erytroidkolonier i mediet uten erytropoietin, nivået av erytropoietin (70% følsomhet, spesifisitet 90%) for å utføre en histologi av beinmargepunkt,

Differensial diagnostikk

Differensiell diagnose utføres med sekundær (absolutt og relativ) erytrocytose.

behandling

Behandlingen er basert på reduksjon av blodviskositet og bekjempelse av komplikasjoner som trombusdannelse og blødning. Blodviskositet er direkte relatert til antall erytrocytter, så blodsetting og kjemoterapi (cytoreduktiv terapi), som reduserer massen av erytrocytter, har blitt brukt til behandling av ekte polycytemi. Blodsletting er fortsatt den ledende behandlingen for eritremi. I tillegg brukes midler til symptomatisk virkning. Behandling av pasienten og hans observasjon bør utføres av en hematolog.

årelating

Bloodletting (flebotomi) som fører til behandlingsmetoden. Blødning reduserer blodvolumet og normaliserer hematokrit. Blodsletting utføres med en pletora og hematokrit over 55%. Hematokrit bør holdes under 45%. Fjern 300-500 ml blod i intervaller på 2-4 dager før eliminering av det plethoriske syndromet. Hemoglobinnivået er justert til 140-150 g / l. Før blodsetting, for å forbedre blodets reologiske egenskaper og mikrosirkulasjon, indikeres intravenøs administrering av 400 ml reopolyglukin a og 5000 IE heparin a. Blødning reduserer hud kløe. En kontraindikasjon for blødning er en økning i blodplater på over 800 000. Blødning kombineres ofte med andre behandlingsmetoder.

Eritrotsitoferez

Blodsletting kan vellykket erstattes med erytrocytforese.

Cytoreduktiv terapi

Hos personer med høy risiko for trombose, i kombinasjon med blødning eller, hvis det ikke er effektivt for å opprettholde hematokrit, utføres bare blødning cytoreduktiv terapi.

For å undertrykke spredning av blodplater og erytrocytter, brukes stoffer fra forskjellige farmakologiske grupper: antimetabolitter, alkylerende og biologiske stoffer [11]. Hvert stoff har sine egne egenskaper ved bruk og kontraindikasjoner.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, klorambukil (leukeran) er foreskrevet. I de siste årene har hydroksyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) blitt brukt. Bruk av hydroksyurea er indisert for eldre aldersgrupper. Biologiske stoffer bruker rekombinant interferon a-2b (intron), som hemmer myeloproliferasjon. Med bruk av interferon i større grad, nivået av blodplater. Interferon forhindrer utvikling av trombohemoragiske komplikasjoner, reduserer kløe.

I de senere år har bruk av radioaktivt fosfor (32 P) vært innsnevring. Behandling av erytthia med radioaktivt fosfor ble først brukt av John Lawrence i 1936. Det hemmer mielopoe, inkludert erytropoiesis. Bruk av radioaktivt fosfor er forbundet med høy risiko for å utvikle leukemi.

For å redusere antall blodplater brukte anagrelid i en dose på 0,5-3 mg per dag.

Bruken av imatinib (Imatinib) med det sanne politiet gikk ikke utover forskningsfasen.

De mest brukte behandlingsregimer

Behandlingsregimer er valgt av en hematolog individuelt for hver pasient.
Eksempler på en rekke ordninger: [12]

1. flebotomi med hydroksyuretiksyre
   
2. interferon med lave doser av aspirin
   
3. flebotomi sammen med hydroksydim og lave doser av aspirin
   
4. flebotomi med interferon og lave doser av aspirin
   

Behandling av polycytemi komplikasjoner

For forebygging av trombose og emboli brukes disaggregasjonsbehandling: acetylsalisylsyre i en dose (fra 50 til 100 mg per dag), dipyridamol, ticlopedinhydroklorid, trental. Heparin eller Fraxiparin bør gis samtidig.
Bruken av leeches ineffektiv.
For å redusere hud kløe, har antihistaminer blitt brukt - blokkere av antihistamin-systemer i H1-systemene (zyrtec) og paraxetin (paxil).

Når jernmangel brukes:

• androgene medikamenter: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• erytropoietin
  
• thalidomid (alene eller med kortikosteroidhormoner)
  
• lenalidamid (revlemid) i kombinasjon med kortikosteroidhormoner
  

Med utviklingen av autoimmun hemolytisk anemi er bruk av kortikosteroidhormoner blitt vist.

For å redusere nivået av urinsyre - allopurinol, interferon a.

Benmargstransplantasjon i polycytemi brukes sjelden, da en beinmargstransplantasjon selv kan føre til uønskede utfall.

Med cytopeni vises anemiske og hemolytiske kriser, kortikosteroidhormoner (prednison), anabole hormoner og B-vitaminer.

Splenektomi er bare mulig i tilfelle uttalt hypersplenisme. Under antakelsen av utviklingen av akutt leukemi er operasjonen kontraindisert.

utfallet

Forløpet av polycytemi kronisk godartet. Med moderne behandlingsmetoder lever pasientene lenge. Utfallet av sykdommen kan være utvikling av myelofibrose med progressiv anemi av hypoplastisk type og transformasjon av sykdommen til myeloid leukemi. Forventet levetid med sykdommen er mer enn 10 år.

outlook

Siden introduksjonen av radioaktivt fosfor i praksis er sykdomsforløpet godartet.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spécial de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Kronisk cyanose, med polycytemi og forstørret milt: en ny klinisk enhet. Er J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera hos unge pasienter: En studie på langvarig risiko for trombose, myelofibrose og leukemi.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnose og klassifisering av polycytemier". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trender i forekomsten av polycytemi vera blant Olmsted County, Minnesota innbyggere, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamceller og sannsynlig klonal opprinnelse av sykdommen. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Selgere WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivering av mutasjon i tyrosinkinas JAK2 i polycytemi vera, essensiell trombocytemi og myeloid metaplasi med myelofibrose". Kreftcelle 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. En unik klonal JAK2-mutasjon som fører til en konstitutiv signalering, forårsaker polycytemiemia. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lesjoner i polycytemi er: frekvens og rolle Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart og Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / No.9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gjennomgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gjennomgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

Se hva "Vaisea sykdom" er i andre ordbøker:

Vaquez-Osler sykdom (Vaquez-Osierdisease) - se polycytemi sant. Kilde: Medisinsk ordbok... Medisinske vilkår

Vaquez - Osler sykdom - Se sann polycytemi... Encyklopedisk ordbok på psykologi og pedagogikk

POLYETETEMIUM ER SANT, POLYCITEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VACEOSAL-OSLERSYPE - (VaqueiOsler-sykdom) er en sykdom som er preget av en signifikant økning i antall erytrocytter i blodet (se også Polycythemia). Ofte observeres en økning i antall leukocytter og blodplater samtidig. Symptomene på sykdommen er...... Forklarende ordbok for medisin

VAKEZA SJUKDOM - VAKEZA SISTE, se. Polycytemi... Stor medisinsk leksikon

VAKEZA SYNDROME - Vakesa-Osler-sykdommen, ved navnene på alpinistene LH Vaquez, 1860-1936, Frankrike og W. Osler, 1849-1919, Canada, USA, Storbritannia, synonymer - polycytemi verium, erythermia) er en kronisk sykdom i hematopoietisk systemet fra gruppen leukemi med...... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

Vacaise sykdom - (L.N. Vaquez) se. Polycytemi sant... Stor medisinsk ordbok

Vaquez-Osler sykdom - (L. N. Vaquez, 1860 1936, fransk. Terapeut, W. Osler, 1849 1919, kanadisk lege) se. Polycytemi sant... Stort medisinsk ordbok

Babinsky - Vaisez sykdom - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Abortiv versjon av ryggmargen. Smale, ikke-responsive elever er karakteristiske, aortitis med en tendens til å utvikle en aorta-aneurisme, svekkelse eller mangel på knekker, symptomer på kronisk...... Forklarende ordbok av psykiatriske termer

Babinsky - Vaquez sykdom - (Babinski, Vaquez 1901) er en abortiv variant av dorsal malleotis. Symptom komplekse lidelser danner følgende tegn: 1. miosis; 2. mangel på fotoreaksjon av elever 3. aortitt med en tendens til å utvikle aorta aneurisme 4. svekkelse eller mangel på...... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy