Metoder for bestemmelse og behandling av erythremi

Erythremia er en kronisk sykdom som er en type leukemi. Det er preget av et godartet kurs, men over tid er det ondartet degenerasjon eller utvikling av mange livstruende komplikasjoner mulig.

Denne sykdommen er preget av en kraftig økning i nivået av røde blodlegemer (erytrocytter), som skyldes en funksjonsfeil i reguleringen av bloddannelse. I den medisinske litteraturen finnes det et annet navn for erythremia - polycythemia vera. Du kan også møte begrepet sykdom Vaise-Osler.

Erythremia utviklingsmekanisme

Røde blodlegemer kalles røde blodlegemer. De spiller en viktig rolle i kroppen, fordi de er konstruert for å transportere oksygen til alle celler. Produksjonen av røde blodlegemer forekommer i flere menneskelige organer - i beinmargene (plassert i rørformede bein, ryggvirvler, ribber, etc.), lever og milt.

Disse blodcellene er 96% hemoglobin, som utfører transport av oksygen til vevet. Deres røde farge skyldes innholdet i sammensetningen av jern. Erytrocytter dannes fra stamceller. De betraktes som spesielle fordi de har unike egenskaper. Disse strukturene er i stand til å forvandle seg til en nødvendig celle.

Det er også gul benmarg i menneskelige bein. Den består hovedsakelig av fettvev. Den begynner å fungere og tar over funksjonen av å utvikle blodelementer i nødssituasjoner når bloddannelse ikke forekommer ordentlig.

Sann polycytemi refererer til sykdommer, hvis årsaker ikke er fullt etablert. På et tidspunkt begynner en sykes kropp å intensivt produsere røde blodlegemer, noe som fører til erytthia. Resultatet er en betydelig fortykning av blodet, blodproppene dannes. Også i 75% tilfeller av erythremi, observeres en økning i antall blodplater og leukocytter.

Som et resultat av alle disse negative endringene begynner hypoksi å øke, som følge av oksygen sult av menneskekroppen. På bakgrunn av mangel på næringsstoffer til de fleste organer, feiler deres arbeid, og mange komorbiditeter utvikler seg. De representerer en fare for livene til pasienter med erytremi og er ofte årsaken til deres død.

Årsaker til Eritremia

Erythremia er i de fleste tilfeller diagnostisert hos eldre. Også denne sykdommen kan vises hos menn eller kvinner i arbeidsalderen. Det ble funnet at representanter for det sterkere kjønn er mer utsatt for erythremi. Men det er bevist at ekte polycytemi refererer til en ganske sjelden sykdom. Det skjer årlig i omtrent 5 personer per 100 millioner.

I medisinsk litteratur er det flere hovedårsaker som fører til utvikling av erythremi:

• genetisk predisposisjon. Det har blitt fastslått at genmutasjoner fører til utviklingen av denne farlige patologien. Det er derfor erythremi ofte oppdages på bakgrunn av sykdommer som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom og mange andre;
• ioniserende stråling. Det kan føre til utvikling av erythremi, da det fører til endringer i kroppen på gennivå. På grunn av denne negative virkningen dør noen celler, noe som fører til sykdommen;
• giftige stoffer. Når de tas inn, kan de forårsake alvorlige endringer på det genetiske nivået, noe som provoserer utseendet av erytrocytose. Farlige stoffer inkluderer benzen (finnes i bensin, forskjellige kjemiske løsemidler), noen antibakterielle og cytostatiske preparater.

Eritremia klassifisering

En slik sykdom som erytthia, som manifesteres i alle aldre, kan være akutt eller kronisk. I sistnevnte tilfelle kan utviklingen av sykdommen forekomme asymptomatisk i mange år. I denne situasjonen vil bare laboratoriet blodprøver indikere tilstedeværelse av visse patologier i menneskekroppen.

Avhengig av patogenesen kan erythremi være primær eller sekundær. Også på grunnlag av funksjonene i patologienes fremgang skiller to av dens former:

• sant. En signifikant økning i røde blodlegemer er observert;
• relativ (falsk). Det er preget av en normal verdi av antall erytrocytter, som kombineres med en kraftig reduksjon i volumet av blodplasma.

Stadier av Eritremia

Kronisk erythremi karakteriseres av flere stadier, som hver har sine egne karakteristika av kurset. Eksperter identifiserer:

• første trinn. Dens varighet kan være forskjellig - fra flere måneder til et par tiår. Den første fasen av erythremia er preget av det totale fraværet av kliniske symptomer på sykdommen. I en laboratorieundersøkelse av blod kan det oppdages en liten økning i nivået av røde blodlegemer (ca. 5-7 x 1012 per liter blod). En moderat økning i hemoglobin observeres også;
• erytremisk stadium. Det preges av en konstant økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. Også tumordannelse begynner å skille seg inn i leukocytter og blodplater. Som et resultat av alle disse negative endringene øker volumet av blod i karene raskt. Hun selv forandrer seg også. Når erythremia blod blir tykkere, blir bevegelsens hastighet betydelig redusert. Som et resultat oppstår blodplateaktivering. De kommuniserer med hverandre og danner trafikkork. De overlapper lumen av de minste karene, noe som fører til utilstrekkelig blodtilførsel til vevet. Som et resultat av en økning i antall grunnleggende blodelementer, begynner det å mer degradere aktivt i milten. På grunn av dette kommer mange skadelige stoffer inn i pasientens kropp med erythremi, noe som påvirker dets funksjon negativt.
• anemisk stadium. Karakterisert av utviklingen av fibrose i benmargen. I dette tilfellet er det en transformasjon av celler som pleide å ta en aktiv rolle i bloddannelsesprosessen. Som et resultat blir de erstattet av fibrøst vev. Denne prosessen fører til en gradvis reduksjon i nivået av røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. Også er det anemiske stadium av erytthia karakterisert ved dannelsen av ekstramedullære fokaliteter av bloddannelse i milten og leveren. Dette er nødvendig for å kompensere for eksisterende brudd.

Symptomer på den første fasen av eritremi

Symptomer på erythremi er i stor grad avhengig av utviklingsstadiet av denne sykdommen. Først noterer de fleste pasientene følgende advarselsskilt:

• hyperemi i huden og slimhinner. Utseendet til dette symptomet på erytthia er forbundet med en økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. En endring i hudfarge observeres i alle deler av kroppen uten unntak. I dette tilfellet er hyperemi i erytthia ikke alltid akutt. I noen tilfeller blir huden ikke rød, men bare en blekrosa. Svært ofte forbinder pasienter ikke slike endringer med utviklingen av erythremi, noe som er feilaktig.
• Utseendet av smerte i lemmer og fingre. Utviklingen av dette symptomet er forbundet med nedsatt blodtilførsel til de små fartøyene;
• hodepine. Dette symptomet forekommer ikke hos alle pasienter, men finnes ganske ofte i begynnelsen av erythremia.

Symptomer på erytremisk stadium av sykdommen

Hvis sykdommen utvikler seg og seriøse endringer i blodsammensetningen blir observert, utvikles følgende symptomer:

• hepatomegaly. Det er preget av en økning i leverenes størrelse, noe som indikerer utviklingen av visse patologiske prosesser i menneskekroppen;
• splenomegali. Det er preget av en økning i miltens størrelse, som skjer mot bakgrunnen av overdreven fylling av kroppen med blod og dets deltakelse i prosessen med å dele røde blodlegemer og andre elementer;
• økt hyperemi i huden og slimhinner. I tillegg er hovne vener tydelig synlige på en sykes kropp på grunn av overdreven fylling med blod;
• øke blodtrykksnivået;

• utseende av erytromelalgi. Dette bruddet er ledsaget av utvikling av uutholdelig smerte av brennende karakter i fingertuppene på nedre og øvre ekstremiteter. Erytromelalgi fører til alvorlig rødhet av huden og utseendet av cyanotiske flekker;
• utviklingen av alvorlig smerte i leddene;
• kløe oppstår, som forverres etter vannprosedyrer;
• utvikling av magesår og duodenalt sår. Dette skyldes brudd på blodtilførselen til vevet og mot bakgrunnen av trofiske prosesser;
• blødning. Pasienter oppdager økte blødende gummier og andre lidelser;
• Vanlige symptomer. På grunn av utviklingen av alle negative prosesser i kroppen, klager pasienter med erytthia over svakhet, tretthet, svimmelhet, tinnitus, etc.

Symptomer på anemisk stadium av erythremi

Sann polycytemi uten riktig behandling fører til en betydelig forverring av pasientens tilstand. Hvis han ikke får rettidig hjelp, utvikles følgende symptomer:

• alle tegn på anemi opptrer. Hos mennesker er huden betydelig blekere, svakhet, svimmelhet og forverring av kroppens generelle tilstand;
• intens blødning. Kan oppstå spontant eller etter mindre skade. I alvorlige tilfeller kan blødning vare flere timer og er vanskelig nok til å stoppe;
• utseendet av blodpropper. Dette fenomenet er hovedårsaken til død i nærvær av erythremi. På grunn av dannelsen av blodpropper, blir blodsirkulasjonen forstyrret i venene på underekstremiteter, i hjernens kar, etc.

Diagnose av Eritremia

Erythremia er diagnostisert av en høyt spesialisert hematolog. Han foreskriver en rekke tester og undersøkelser for å identifisere graden av negative endringer i menneskekroppen og bestemme den beste behandlingsstrategien. Disse inkluderer:

• fullfør blodtall, der det blir observert en endring i en rekke indikatorer. En økning i røde blodlegemer og hemoglobin, leukocytter, blodplater observeres. Etterpå, når sykdommen har nådd den siste fasen av alvorlighetsgraden, blir disse blodparametrene signifikant under normale, noe som indikerer utviklingen av anemi;
• beinmargepunktur. Denne prosedyren utføres med en tynn nål. Etter å ha undersøkt det oppsamlede biologiske materialet kan antall hematopoietiske celler, tilstedeværelsen av ondartede prosesser eller fibrose bestemmes;
• biokjemisk blodprøve. Lar deg identifisere mengden jern i kroppen. Bestemmer nivået av leverenprøver i blodet. De korresponderer med antall stoffer som slippes ut i blodet når celler i dette organet blir ødelagt. Nivået av bilirubin er også påvist, hvilket indikerer intensiteten i prosessen med ødeleggelse av røde blodceller;

• Ultralyd i bukorganene. Det er nødvendig å bestemme størrelsen på leveren og milten for å identifisere fosi av fibrose;
• doppler sonografi. Designet for å bestemme hastigheten på blodstrømmen bidrar til å identifisere blodpropper i karene.

Det bidrar også til å gjøre en korrekt diagnose ved å undersøke pasientens historie og undersøke pasienten, siden mange av symptomene på sykdommen er synlige for det blotte øye. Legen utfører også en samtale med pasienten og registrerer nøye alle eksisterende klager.

Prinsipper for behandling av sykdommen

Når erythremia behandling primært er rettet mot den generelle styrken av kroppen. For å gjøre dette anbefales pasienten å lede en sunn livsstil, for å organisere dagregimet riktig. For en erythremi pasient anbefales det å gå mye i friluft, men for å minimere soling.

Dessuten er pasienten ønskelig å holde seg til melk-vegetabilsk diett. Produkter av animalsk opprinnelse kan være tilstede i dietten, men ikke i store mengder. Kontraindikasjoner er etablert angående mat, som inneholder mye askorbinsyre eller jern.

Hovedmålet med terapi i erytthia er å redusere nivået av hemoglobin (opptil 140-160 g / l) og hematokrit (opptil 45-46%). En spesiell symptomatisk behandling er også foreskrevet for å eliminere de viktigste ubehagelige symptomene på sykdommen. Spesielt er medisiner foreskrevet for å lindre smerter i lemmer, problemer med blodsirkulasjon, etc.

For å redusere antall røde blodceller, er hemoglobin og hematokrit i erytthia-spesifikke prosedyrer anvendt:

• årelating. Med denne prosedyren kan du redusere volumet av blod i karene, noe som vil føre til en delvis normalisering av hovedindikatorene i erythremia. Opptil 300-500 ml blod fjernes vanligvis om gangen med en frekvens på 2-4 dager. Dette gjøres til hemoglobinnivået faller til et tolerabelt nivå på 140-150 g / l. Denne behandlingen er kontraindisert for høyt antall blodplater;
• eritrotsitaferez. Det er en effektiv prosedyre, et verdig alternativ til blodsetting i erythremia. Under erytrocytaferesen utskilles erytrocytter fra pasientens blod. Prosedyren utføres ved hjelp av en spesiell filtreringsanordning. Det lar deg skille de røde blodcellene og returnere plasmaet tilbake i blodet.

Narkotikabehandling av erythremi

Hvis ekte polycytemi ledsages av mange ubehagelige symptomer, er pasienten foreskrevet cytostatika. De brukes i nærvær av intens kløe på huden, med en betydelig økning i nivået av hovedelementene i blodet. Også indikasjoner på utnevnelse av cytostatika inkluderer økning av milt og lever, utvikling av peptisk sår, venøs trombose og andre komplikasjoner av erytthia.

Disse stoffene kan undertrykke veksten av ulike celler i menneskekroppen, så de er relevante for behandlingen av denne sykdommen. De mest populære cytostatika inkluderer:

• Mielosan;
• hydroksyurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivt fosfor og andre.

Den siste løsningen anses spesielt effektiv. Det kan samle seg i beinene og hemme funksjonen av beinmargen, noe som fører til eliminering av mange av de forstyrrende symptomene på erythremi. Hvis et behandlingsforløp med radioaktivt fosfor ga et positivt resultat, vil pasienten oppleve en stabil remisjon i 2-3 år. Hvis etter ønsket behandling ikke den ønskede effekten observeres, gjentas den.

Denne metoden for behandling av erythremi har mange bivirkninger, slik at bruken av dette bør skje under tilsyn av en erfaren lege.

Bruk av andre legemidler for erythremi

Hvis anemi av autoimmun opprinnelse utvikler seg i nærvær av erythremi, foreskrives glukokortikosteroider. Prednisolon er mest brukt. Dosen og diettregimet bestemmes av legen, avhengig av sykdommens karakteristika. Hvis denne behandlingen ikke gir et positivt resultat, vises pasienten kirurgi for å fjerne milten.

Hvis utviklingen av erythremi viste tegn på akutt leukemi, utføres terapien i henhold til den generelt aksepterte ordningen.

Du bør heller ikke glemme at i nærvær av denne sykdommen er kroppen mangelfull i jern. Dette skyldes det faktum at det forbinder med hemoglobin, hvorav mye overskrider normen.

Derfor er mange pasienter foreskrevet medikamenter som kompenserer for jernmangel. Disse inkluderer:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer og andre analoger.

Hvis uratovi diatese observeres under erythremi, er Allopurinol foreskrevet. Det gjør at du kan redusere nivået av urat i blodet, som økte betydelig mot bakgrunnen for rask ødeleggelse av røde blodlegemer. Doseringen og diett av dette legemidlet bestemmes av mange faktorer. Først av alt er det konsentrasjonen av urinsyre i kroppen til en syk person.

Prognose for erythremi

Behandlingen av denne sykdommen oppstår i de fleste tilfeller på sykehuset. Dette er en nødvendig nødvendighet, fordi de brukte stoffene har mange bivirkninger. Under erythremia-behandling er det nødvendig å kontinuerlig justere doseringen av essensielle legemidler og overvåke kroppens respons.

Komplikasjonene av denne sykdommen inkluderer myelofibrose og levercirrhose. De utvikler seg i fravær av tilstrekkelig behandling eller manglende overholdelse av anbefalingene fra legen. Utviklingen av myeloid leukemi er også mulig. Men gitt utviklingen av moderne medisin, er utløpet av erytthia vanligvis godartet. Varigheten av livet med utviklingen av denne sykdommen er 10 år eller mer.

Hvordan diagnostisere og behandle erythremia, effekten av sykdommen på livsstil

Erythremia er en sykdom som påvirker hematopoietisk systemet og er ledsaget av et overskudd av den normale konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. Erythremia tilhører C94-koden for ICD-10.

Hva er erythremi?

Erythremia er en neoplastisk blodsykdom, som manifesterer seg hovedsakelig etter at pasienten har krysset 40-50 åringen. For sykdommen er preget av et forlenget kurs og utseendet av komplikasjoner i de senere stadiene. Forverring av symptomer er forbundet med overgang av erythremi til malign form.

Eritremia klassifisering

Avhengig av arten av sykdomsforløpet diagnostiseres akutt eller kronisk erythremi.

Basert på kliniske manifestasjoner og resultater av blodprøver, er følgende stadier av erythremi preget:

• Starter. Den utvikler seg over flere (opptil fem) år. Det er asymptomatisk eller med et mildt symptomatisk bilde, noe som manifesteres av en liten økning i innholdet av røde blodlegemer i blodet (ikke mer enn 7 × 10 12 / l).
• Erytremisk (polycytemisk). Fremskritt over 5-15 år. Konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet når 8 × 10 12 / l (muligens overskrider denne indikatoren), innholdet i fritt hemoglobin øker urinsyren. Leukocytose, trombocytose er funnet ut, risikoen for vaskulær okklusjon med blodpropper øker. Milt, leverøkning i størrelse. Etter hvert som det erythremiske stadium utvikles, kan det være en reduksjon av blodplater i blodet, ledsaget av økt blødning. Benmarg arr skjer.
• Anemisk (terminal). Oppdaget 10-20 år etter utbruddet av erythremia. Volumet av beinmargeproduserte celler reduseres til et farlig nivå, noe som forklares ved erstatning av benmargceller med bindevev. Funksjonene til bloddannelse er "skiftet" til milten og leveren, og opplever overbelastning. Kronisk erythremi ledsages av mange forstyrrelser i organer og systemer.

Analysere faktorene som påvirker symptomene på erythremi og dynamikken i endringer i erytrocytmasse, diagnostiserer:

• Sann polycytemi. Konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet er proporsjonal med alvorlighetsgraden av sykdommen.
• Falsk (relativ) erythremi. Uønskede symptomatiske fenomen er ikke forbundet med en erytrocytbølge, men med en reduksjon i volumet av blodplasma på grunn av dehydrering, de skadelige virkninger av andre faktorer.

Årsaker til sykdommen

De eksakte årsakene til erytthia er ikke identifisert. Leger, mens du undersøker hvert av de kliniske tilfellene, tar hensyn til mulige risikofaktorer.

Den økte sannsynligheten for å utvikle erythremi skyldes:

• Genetiske abnormiteter (genmutasjoner).
• De skadelige effektene av ioniserende stråling (høyere doser mottas av pasienter som arbeider innen atomenergetikk som gjennomgår stråle-anti-kreft terapi-kurs som lever i området for uregelmessig strålingsbakgrunn).
• Inntak av giftige (giftige) stoffer.
• Systematisk bruk av potente cytostatika.
• Alvorlig hjertesykdom, lunge.

Til tross for at de listede årsakene til erytthia er hypotetiske, har mange medisinske studier vært i stand til å forklare hvorfor sykdommen provoserer en rekke komplikasjoner. Når erytremi er skadet (forvrengt), reguleringsmekanismen for produksjon av blodceller (deres tall blir overdreven). Blodstrømmen forstyrres, væskeblodforsyningen er destabilisert, funksjonelle feil med varierende alvorlighetsgrad oppstår.

Hoved tegn og symptomer

De rådende symptomene bestemmes av stadium av erythremi.

Tegn på den første fasen

I de første stadiene av patologien er asymptomatisk. Som erytthia utvikler seg:

• Endringer i skygge (rødme, rosa) av slimhinner, hud på grunn av akkumulering av røde blodlegemer i karene. Symptomene er milde, det er ingen klager, derfor er diagnosen og behandlingen av erythremia ikke utført i hvert klinisk tilfelle.
• Hodepine. Symptomets utseende skyldes destabilisering av cerebral sirkulasjon.
• Smerter i lemmerens fingre. Ubehagelige symptomer oppstår på grunn av forstyrrelser av oksygentransport til vev, iskemi.

Manifestasjoner av erytremisk stadium

Erythremic stadium er ledsaget av:

• Smertefulle følelser i leddene (på grunn av akkumulering av nedbrytningsprodukter av blodceller i fellesvev).
• Forstørret milt, lever.
• Hypertensive symptomer.
• Rødhet, kløe i huden, intensivert ved kontakt med vann.
• Ekspansjonsfartøy.
• Nekrose av fingrene.
• Økt blødning (etter tannbehandling, brudd på hudens integritet).
• Forverring av sår i fordøyelseskanalen (forbundet med en reduksjon i slimhinnens barrierefunksjoner på bakgrunn av sirkulasjonsforstyrrelser). Pasienter klager på kvalme, oppkast, halsbrann, smerter i magen.
• Forstørret lever (på grunn av overløp av organet med blod), smerte, tyngde i riktig hypokondrium, fordøyelsesproblemer, luftveissykdommer.
• Anemiske symptomer (forvrengning av smakoppfattelse, fordøyelsessykdommer, stratifisering av spikerplater, sprøtt hår, tørrhet av slimhinner og hud, utseende av sprekker i munnhjørner, redusert motstand mot infeksjonsmidler).
• Dannelsen av blodpropper som skaper hindringer for transport av blod.
• Forstyrrelser i myokardets funksjon, hjertestrekning, arytmi, hjerneslag, infarkt (dannet blodpropp i tett tilstand av de vaskulære hullene, hjerne og hjertevev opplever en akutt mangel på næringsstoffer og oksygen).

Symptomer på sluttfasen

En vanlig manifestasjon av det alvorligste stadium av erythremi er blødning, som virker uten påvirkning av ytre faktorer eller som følge av skade på muskel, fellesvev og hud. Hovedårsaken til utviklingen av blødning i erythremi er en signifikant reduksjon av blodkonsentrasjonen i blodet.

På bakgrunn av progressiv anemi forverres tilstanden av helse, noe som manifesteres av følelser av mangel på luft (selv med minimal anstrengelse), tretthet, svakhet, besvimelse, blanchering av slimhinner og hud.

I fravær av effektive terapeutiske tiltak kan det være dødelig.

Hva inngår i diagnosen erythremi

Listen over diagnostiske prosedyrer foreskrevet av en hematolog er bestemt av det kliniske bildet av erythremi, resultatene av undersøkelsen og anamnesen.

Laboratoriet blodprøver

En blodprøve er en primær undersøkelse som utføres når en diagnose av "erythremia" mistenkes. For å oppnå de mest pålitelige resultatene, blir biomaterialet tatt på tom mage om morgenen på dagen.

Nivåene av blodplater, leukocytter, erytrocytter, hemoglobin, hematokrit økning i mellomstadiet, avtagende i anemisk stadium. ESR reduseres ved erythremisk stadium, karakteriseres av forhøyede satser ved det terminale stadium av erythremi.

Når blodbiokjemi utføres, oppdages en reduksjon i konsentrasjonen av jern, en økning i innholdet av urinsyre (jo strengere erythremia, jo større er avviket fra normen). Kanskje en liten økning i bilirubinparametere, aspartataminotransferase, alaninaminotransferase.

Evaluering av serum-jernbindende kapasitet bidrar til å bestemme den progressive fasen av sykdommen. I mellomfasen av erythremia er det funnet en signifikant økning i OZHSS-parameteren. Hvis anemisk stadium av erythremia er ledsaget av blødning, reduseres hastigheten. For benmargsfibrose er preget av en økning i OZHSS.

En ELISA blodprøve utføres for å beregne konsentrasjonen av erytropoietin (et hormon som aktiverer produksjonen av røde blodlegemer) i blodet. Påfør en løsning som inneholder antistoffer mot hormonantigenet (erytropoietin). Etter å ha talt mengden antigen, er erytropoietininnholdet vurdert.

Benmargepunktur

Punktering med erytthia utføres for å oppnå maksimal informasjon om benmargens tilstand. En kanyle settes inn i beinet (ribbe, bekkenbens, vertebral prosess eller brystben), og materialet samles inn ved hjelp av et mikroskop.

Prosedyren er ledsaget av smerte, risikoen for skade på indre organer, som ligger i området for punkteringen. For å unngå forvrengning av resultatene av punkteringen, utføres prosedyren uten bruk av smertestillende midler. For å hindre infeksjon utføres desinfeksjon (sterilisering) av punkteringsstedet før og etter innsamling av benbiomateriale.

I løpet av den mikroskopiske analysen teller tallet for hver av subtypene av blodceller, oppdager kreftceller, identifiserer foci for patologisk vekst av bindevev.

Abdominal ultralyd

En indikasjon på undersøkelsen er en økning i leverenes eller miltens størrelse. Erythremia er ledsaget av:

• Akkumulering av blod i organene.
• Identifisering av hyperechogenicitetsfokus (et tegn på fibrotiske prosesser).
• Hjerteangrep (berørte områder samsvarer med koniske områder med økt ekkogenitet).

Doppler

Ved hjelp av ultralyd bølger er bestemt av hastigheten på blodstrømmen, alvorlighetsgraden av et hjerteinfarkt, hjerneslag. Detekterer områder hvor blodsirkulasjonen er svekket eller mangler.

Om nødvendig kompletteres et kompleks av undersøkelser med en studie av fundus, radioisotop og differensial diagnose av erythremi (for å utelukke arteriell hypoksemi, nyresykdom, ulike former for myelose).

Moderne behandling og tradisjonell medisin

Prognosen og sannsynligheten for å utvikle komplikasjoner av sykdommen, avhenger av hvor raskt behandlingen med erythremi vil begynne.

Narkotika terapi

Under behandling av eritremii gjelder:

• Antitumorkomplekser (cytostatika). Bidra til ødeleggelsen av muterte blodceller. Forutsetningene for behandlingsforløpet er trombose, hjerteinfarkt, hjerneslag, leverforstørrelse, milt, kritisk (signifikant overstiger tillatte verdier) blodcelletall. Varigheten av behandlingsforløpet, ledsaget av konstant overvåkning av pasientens tilstand, varierer fra flere uker til flere måneder.
• Vasodilator, antiinflammatoriske legemidler, legemidler som hemmer blodproppsfaktorer. Gi økt blodgass.
• Jernpreparater (kompensere for sporelementmangel).
• Legemidler som forstyrrer urinsyreproduksjonen, akselererer utskillelsen fra kroppen med urin. Resultatet er eliminering av eksacerbasjoner av artikulære symptomer.
• Legemidler som normaliserer blodtrykket (med hypertensjon).
• Antihistaminkomplekser. Bidrar til eliminering av kløe og andre allergiske manifestasjoner.
• Kardialglykosider, normalisering av hjertets livsviktige aktivitet.
• Gastroprotektorer, minimerer sannsynligheten for å utvikle magesår.

Blodstrømskorreksjon

Phlebotomi (blodsletting) bidrar til å forbedre det kliniske bildet av erythremia, hvoretter opptil 300-400 ml fjernes fra blodet. blod. Prosedyren, utført i henhold til metoden for blodprøvetaking, bidrar til å optimalisere blodsirkulasjonen, redusere blodviskositeten, normalisere blodsammensetningen, trykkindikatorene og forbedre tilstanden til blodkar.

Erytrocytaferesen, brukt som et alternativ til flebotomi, innebærer å lede blod gjennom et apparat som fjerner røde blodceller fra det, med etterfølgende retur av blod til kroppen. Behandlingens regelmessighet - ukentlig (kurs - 3-5 prosedyrer).

Om nødvendig, transfusjon av donorblod.

I fravær av effekten av konservative behandlingsmetoder i de alvorlige stadier av erytthia, utføres en operasjon for å fjerne milten påvirket av erythremi.

Tradisjonell medisin

For å forbedre tilstanden til pasienter som lider av erythremia, med tillatelse fra en lege, er det lov til å bruke:

• Juice fra hestekastanje blomster (reduserer intensiteten av trombose).
• Tinktur av medisinsk bifloder (normaliserer blodtrykket, eliminerer søvnforstyrrelser, manifestasjoner av migrene).
• Broths basert på gravplass, hornbeam, nettle, periwinkle (forbedre tilstanden til blodkar, optimalisere blodsirkulasjonen).
• Alkoholtinktur på geitpilbark (bidrar til å redusere hemoglobin i blodet).

Behandlingen av hver av phyto-produktene skal koordineres med en medisinsk spesialist.

For å oppnå en effekt som lik flombotomi (erytrocytaferesen), brukes hirudoterapi til å redusere volumet og optimalisere sammensetningen av det sirkulerende blodet.

Pediatrisk erytthremi

Erythremi hos barn er mye mindre vanlig enn i voksen alder. Listen over mulige risikofaktorer for erythremi inkluderer dehydrering (på grunn av brann, forgiftning), hypoksi, hjertefeil, lungesykdommer.

Foreldre bør overvåkes nøye for symptomer som manifesteres av tretthet, generell svakhet, søvnforstyrrelser, rødhet, blått i huden, blødning i huden og slimhinner, hud kløe og en forandring i form av fingre som blir trommestikker. Ved første manifestasjoner av erytthia bør konsulteres en barnelege.

I tillegg til å klart følge behandlingsforløpet er det viktig å ikke tillate fysiske, psyko-emosjonelle overbelastninger å bruke maksimal tid i friluft, unntatt soling.

Mulige komplikasjoner

Endringer i sammensetningen av blodet som følger med erythremi provoserer komplikasjoner:

• Peptisk sår sykdom.
• Vaskulær trombose.
• Hjerneslag.
• Hjerteinfarkt milt, hjerte.
• Leverbeten.
• Kroppsutslettelse.
• Urolithiasis, gallesteinsykdom.
• Gikt.
• Nefrosklerose.
• Alvorlige former for anemi som krever konstant blodtransfusjoner.
• Malign degenerasjon av erythremi.

Strømfunksjoner

Kosttilskudd er et av de viktigste elementene i medisinske prosedyrer. Kosthold for erythremi er rettet mot å fortynne blodet, minimere produksjonen av røde blodlegemer, som har en positiv effekt på pasientens tilstand.

Uansett scenen av sykdommen, anbefaler leger at de avstår fra å bruke:

• Alkohol destruktive vev og organer.
• Frukt og grønnsaker retter (basert på frukt av røde nyanser).
• Mat rik på konserveringsmidler, fargestoffer.
• Oksekjøtt, lever.
• Fiskeretter.
• Mat som er rik på askorbinsyre (med høyt blodtrykk i hemoglobin).
• Enkel (raffinert) karbohydrater.

Kostholdet kan inneholde:

• Hele kornprodukter.
• Egg.
• Melkprodukter (med lavt fettinnhold).
• Hvite bønner.
• Greens.
• Nøtter.
• Grønn te.
• Rosiner, tørkede aprikoser (i begrensede mengder).

Den anbefalte frekvensen av måltider for erythremi er 4-6 ganger per dag (i små porsjoner). Det daglige forbruket av renset vann, som bidrar til fortynning av blod - ikke mindre enn 2 liter.

Forebygging og prognose

Mangelen på spesifikk profylakse av erythremi er forklart av den ufullstendige studien av mekanismene i sykdomsutviklingen. Anbefalinger fra spesialiserte eksperter reduseres til:

• Avslag på dårlige vaner, narkotikaforbruk uten samordning med medisinske eksperter.
• Begrens oppholdet i den åpne solen.
• Unngå effekten av skadelige typer stråling.
• Styr immunsystemet.
• Oppretthold vannbalansen.
• Økt motoraktivitet.
• Utføre diagnostikk (inkludert selvdiagnose av erytthia), rettet mot rettidig oppdagelse av patologi.

Prognosen for forventet levealder avhenger av scenen hvor erythremi er identifisert, samt om aktualitet og effektivitet av medisinske prosedyrer. Med den strenge gjennomføringen av legenes forskrifter om behandling av erythremi, diett, livsstil, er prognosen gunstig: forventet levetid er 20 år eller mer fra øyeblikket diagnostisering av sykdommen.

Hvis du vil dele din mening om materialet som presenteres i artikkelen, legg igjen dine kommentarer ved hjelp av et spesielt skjema.

Erythremia - årsaker, stadier og diett

En svulstsykdom, en av varianter av kronisk leukemi, oftere av godartet natur, kalles erythremi (det er også Wackes-Osler-sykdom, ekte polycytemi, erytrocytemi).

Hva er Erythremia

Når erythremi oppstår, forekommer proliferasjon (proliferasjon) av erytrocyter og antall andre celler (pancytose) øker kraftig. En økning i hemoglobin forekommer også.

Er erythremia onkologi, kreft eller ikke? Oftest er erythremi godartet, med lang tid, men det kan være en degenerasjon av sykdommens godartede form i en ondartet, etterfulgt av døden.

Erythremia er en sjelden sykdom. Det diagnostiseres årlig på ca 4 av 100 millioner mennesker. Det er ingen avhengighet av sykdommen på personens kjønn, men utvikler seg vanligvis hos pasienter etter 50 år. I en ung alder blir sykdomsfall oftere diagnostisert hos kvinner. Erythremia (ICD kode 10 - C 94.1) er preget av en kronisk form for strømning.

For din informasjon! Erythremia regnes som en av de mest gunstige blodsykdommene. Døden oppstår ofte på grunn av utviklingen av ulike komplikasjoner.

Sykdommen er asymptomatisk i lang tid. Pasienter med denne diagnosen har en tendens til kraftig blødning (selv om nivået av blodplater, som er ansvarlig for å stoppe blødningen, er forhøyet).

Det er to typer erythremi: akutt form (erythroleukemi, erytromyelose, erythroleukemi) og kronisk. Avhengig av progresjonen delt inn i ekte og falsk. Det første skjemaet er preget av en vedvarende økning i antall blodceller, hos barn er ekstremt sjeldne. Egenheten ved den andre typen er at nivået av erytrocytmasse er normalt, men volumet av plasma reduseres sakte. Avhengig av patogenesen er den sanne formen delt inn i primær og sekundær (erytrocytose).

Hvordan utvikler erythremi

Erythremia utvikler seg som følger. Røde blodlegemer (deres funksjon er oksygenleveransen til alle kroppene i kroppen) begynner å bli utviklet intensivt slik at de ikke kan passe inn i blodet. Når disse røde blodcellene overløper blodbanen, øker blodviskositeten og blodproppene. Hypoksi øker, celler mangler ernæring, en svikt begynner i hele arbeidet i kroppen.

Hvor er røde blodlegemer dannet hos mennesker? Røde blodlegemer dannes i røde benmarg, lever, milt. Den særegne evne til røde blodlegemer - evnen til å dele, transformere til en annen celle.

Hastigheten av hemoglobin i blodet er forskjellig og avhenger av alder og kjønn (hos barn og personer i alderen av nummeret nedenfor). Det normale innholdet av røde blodlegemer (normocytose) i 1 liter blod er:

• for menn - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• for kvinner - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Erytrocyt cytoplasma er nesten 100% okkupert av hemoglobin inneholdende et jernatom. Hemoglobin gir rød farge til røde blodlegemer, er ansvarlig for levering av oksygen til alle organer og fjerning av karbondioksid.

Dannelsen av erytrocytter er kontinuerlig og kontinuerlig, og starter med intrauterin utvikling (i den tredje uken av embryodannelsen) og til livets slutt.

Som et resultat av mutasjoner dannes en patologisk celleklon som har lignende evner som kan modifiseres (det kan bli en erytrocyt, blodplate eller leukocyt), men kontrolleres ikke av kroppens regulatorsystemer som støtter blodets cellulære sammensetning. Mutantcellen begynner å formere seg, og resultatet av dette er forekomsten av helt normale røde blodlegemer i blodet.

Så det er 2 forskjellige typer celler - normalt og mutant. Som et resultat vokser antallet muterte celler i blodet, som overstiger kroppens behov. Dette hemmer utskillelsen av erytropoietin av nyrene og fører til en reduksjon av effekten på den normale prosessen med erytropoiesis, men påvirker ikke tumorcellen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vokser antallet mutantceller, de samler ut normale celler. Det kommer en tid da alle de røde blodcellene i kroppen kommer fra en tumorcelle.

Ved erythremi blir maksimal mutantcellene til nukleærladede erytrocytter (erytrokaryocytter), men en viss del av dem utvikler seg med dannelse av blodplater eller leukocytter. Dette forklarer økningen i antall ikke bare røde blodlegemer, men også andre celler. Over tid vokser nivået av blodplater og leukocytter som stammer fra en kreftcelle. Det er en prosess med slaming - sløring av grensene mellom røde blodlegemer. Men erytrocytmembranet er bevart, og slamingen er en uttalt aggregering - en klynge av røde blodlegemer. Aggregasjon fører til en kraftig økning i blodviskositeten og en reduksjon i fluiditeten.

Årsaker til erytthia

Det er noen faktorer som bidrar til forekomsten av erythremi:

• genetisk predisposisjon. Hvis det er en pasient i familien, øker risikoen for utvikling blant en av slektningene. Øker også risikoen for sykdommen, dersom en person har: Down syndrom, Klinefelter syndrom, Bloom syndrom, Marfan syndrom. Predisponeringen til erythremi forklares av ustabiliteten til det genetiske mobilapparatet, på grunn av dette blir en person utsatt for negative ytre påvirkninger - giftstoffer, stråling;
• ioniserende stråling. Røntgenstråler og gammastråler blir delvis absorbert av kroppen, som påvirker genetiske celler. Men folk som blir behandlet for onkologi med kjemoterapi, og de som var på epicenteret for eksplosjonene av kraftverk og atombomber, er utsatt for den sterkeste strålingen;
• giftige stoffer som finnes i kroppen. Når de tas inn, kan de bidra til mutasjon av genetiske celler, slike stoffer kalles kjemiske mutagener. Disse inkluderer: cytotoksiske stoffer (anticancer - "azathioprine", "cyklofosfamid"), antibakteriell ("levomycetin"), benzen.

Stages av sykdommen og symptomer på erythremia

Erythremia er en langsiktig sykdom. Begynnelsen er knapt merkbar. Pasienter lever ofte i flere tiår uten å ta hensyn til mindre symptomer. Men i mer alvorlige tilfeller kan døden forekomme i 4-5 år på grunn av dannelsen av blodpropper. Sammen med utviklingen av erytthia vokser milten. Fordel sykdomsformen med levercirrhose og skade på diencephalon. Allergiske og smittsomme komplikasjoner kan være involvert i sykdommen, ofte tolererer pasienter ikke noen medisiner, lider av urticaria og andre hudsykdommer.

Forløpet av sykdommen kan være komplisert av andre sykdommer på grunn av at eldre mennesker er mer sannsynlig å lide av den underliggende sykdommen. I begynnelsen manifesterer erythremi seg ikke og har det praktisk talt ingen effekt på organismen som helhet og sirkulasjonssystemet. Som det utvikler, kan komplikasjoner og patologiske forhold oppstå.

Under erythremia er følgende stadier preget:

• første;
• eritremicheskuyu;
• anemisk (terminal).

Hver av dem har sine egne symptomer.

Initialt stadium

Den første fasen av erytthia varer fra flere måneder til flere tiår, det kan ikke forekomme. Blodprøver har små avvik fra normen. Dette stadiet er preget av tretthet, tinnitus, svimmelhet. Pasienten sover ikke godt, føles kald i lemmer, hevelse og smerte i armer og ben forekommer. Redning av huden (erytrosis) og slimhinner kan observeres - området av hodet, lemmer, munnslimhinner, øyemembraner.

På dette stadiet av sykdommen er dette symptomet ikke så uttalt, så det kan tas som normen. Det kan være en nedgang i mentale evner. Hodepine er ikke et spesifikt symptom på sykdommen, men er tilstede i begynnelsen på grunn av dårlig sirkulasjon i hjernen. På grunn av dette synker visjonen, intelligensen minker, oppmerksomheten avtar.

Erytremisk stadium

I den andre fasen av sykdommen øker antall røde blodlegemer som oppstår fra den unormale cellen. Som et resultat av mutasjoner begynner den muterte cellen å forvandle seg til blodplater og leukocytter, og øker antallet i blodet. Fartøy og indre organer overløp med blod. Blodet i seg selv blir mer viskøst, dets passasje gjennom karene avtar, og dette bidrar til utseendet av blodplater i blodet, blodpluggpropper dannes, blokkerer hullene i små fartøy, forstyrrer blodstrømmen gjennom dem. Det er fare for å utvikle åreknuter.

Erythremia i fase 2 har sine egne symptomer - tannkjøttet bløder, små hematomer er synlige. Klare symptomer på trombose opptrer på underbenet - mørke flekker, lymfeknuter svelger og trofiske sår vises. Organene der de røde blodcellene dannes er milten (splenomegali) og leveren (hepatomegali). Nyrenes funksjon er nedsatt, pyelonefritis diagnostiseres ofte og uratitt nyrestein blir funnet.

Trinn 2 av erytthia kan vare ca 10 år. Det oppstår hud kløe, forverres etter kontakt med varmt (varmt) vann. Øyne ser ut til å være blodproblemer, dette skyldes det faktum at erythremia fremmer blodstrømmen til øyekarrene. Den myke ganen endrer farge mye, den harde holder seg med samme farge - dette utvikler et symptom på Cooperman.

Føle bein og epigastrisk smerte. Smerte i leddene i en artrittisk natur skyldes overskytende urinsyre. Det kan forekomme angrep av akutte, brennende smerter (erytromelalgi) i nesenes spiss, øreflåser, tær og tuppspidser, som oppstår på grunn av brudd på blodsirkulasjonen i periferfartøyene. Nervesystemet lider, pasienten blir nervøs, hans humør er foranderlig. Symptomer på jernmangel forekommer:

• mangel på appetitt;
• tørr hud og slimhinner;
• sprekker i hjørnene av munnen;
• fordøyelsessykdommer;
• redusert immunitet;
• brudd på smak og olfaktoriske funksjoner.

Anemisk stadium

Med utviklingen av sykdommen i beinmargen oppstår fibrose - erstatning av hematopoietiske celler med fibrøst vev. Benmargens hematopoietiske funksjon reduseres sakte, noe som fører til en reduksjon av antall røde blodlegemer, blodplater og leukocytter. Resultatet - ekstramedulære fokaliteter for bloddannelse vises - i leveren og milten. Cirrose og vaskulær okklusjon er en konsekvens av dette. Veggene i blodkar er modifisert, venene er blokkert i hjernens kar, milt, hjerte.

Obliterativ endarteritt vises - blokkering av benkarrene med en økende risiko for fullstendig innsnevring. Nyrer påvirkes. De viktigste manifestasjonene i tredje fase av erytthia er hudpall, hyppig svimmelhet, svakhet og sløvhet. Det kan være langvarig blødning selv på grunn av minimal skade, aplastisk anemi på grunn av en reduksjon i nivået av hemoglobin i blodet. I tredje fase blir erytthia aggressiv.

Tips! I erythremia kan huden på beina og armene skifte skygge. Pasienten er predisponert for bronkitt og forkjølelse.

Diagnose av Eritremia

For diagnosen erytremi er OAC det viktigste - fullstendig blodtall. Avvik fra disse laboratorieparametrene i forhold til normen blir det første tegn på sykdommen. I begynnelsen varierer blodtellingen ikke mye fra normen, men med utviklingen av sykdommen øker de, og i siste fase faller de.

Hvis erythremi diagnostiseres, indikerer blodtelling en økning i røde blodlegemer og hemoglobin. Hematokrit, som indikerer at blodet kan bære oksygen, stiger til 60-80%. Blodplater og leukocytter er forhøyet. Kun på grunnlag av KLA-diagnosen er ikke laget. I tillegg til den generelle blodprøven utføres:

• biokjemisk blodprøve. Det identifiserer jerninnholdet i blodet og verdien av leverfunksjonstester (AST og ALT). Nivået av bilirubin indikerer alvorlighetsgraden av prosessen med destruksjon av røde blodceller;
• beinmargepunktur. Denne analysen viser i benmarg en tilstand av hematopoietiske celler - deres antall, tilstedeværelsen av tumorceller og fibrose;
• Ultralyd undersøkelse av bukhulen. Denne undersøkelsen bidrar til å se overløp av organer med blod, vekst i leveren og milt, og foci av fibrose;
• doppler sonografi. Registrerer tilstedeværelsen av blodpropper og viser hastigheten på blodbevegelsen.

Også ved diagnostisering av erythremi bestemmes nivået av erytropoietin. Denne studien bestemmer tilstanden til det hematopoietiske systemet og indikerer nivået av røde blodlegemer i blodet.

Erythremia Graviditet

Når en kvinne er på plass, er det ikke nødvendig å frykte at hun vil overføre patologien til barnet. Arveligheten av sykdommen er fortsatt ikke fullt ut forstått. Hvis graviditeten var asymptomatisk, vil erytthia ikke ha noen effekt på barnet.

Erythremia Behandling

Polycytemi utvikler seg sakte. I første fase av polycytemi er hovedmålet med behandling å redusere blodtellingen til normalt: hemoglobin og erytrocythematokrit. Det er også viktig å minimere komplikasjoner forårsaket av erythremia. Blødning brukes til å normalisere hematokrit med hemoglobin. Det er en erytrocytefereseprosedyre, som medfører rensing av blod fra røde blodlegemer. Blodplasmaet er lagret.

Medikamentbehandling omfatter bruk av cytostatika (antitumor-legemidler), som bidrar til komplikasjoner (trombose, sår, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen). Disse inkluderer Mielosan, Busulfa, Imifos, hydroxyurea, radioaktivt fosfor.

Ved hemolytisk anemi av autoimmun genese, brukes glukokortikosteroider, Prednison. Hvis denne terapien ikke har noen effekt, utføres en operasjon for å fjerne milten.

For å unngå jernmangel, foreskrive jernholdige legemidler - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Hvis nødvendig, foreskrive slike grupper av legemidler:

• senke blodtrykk - "lisinopril", "amlodipin";
• antihistaminer - "periactin";
• blodfortynnere (antikoagulantia) - Aspirin, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
• forbedre hjertearbeidet - "Korglikon", "Strofantin";
• for forebygging av magesår - gastroprotektorer - "Almagel", "Omeprazol".

Kosthold for erythremi og folkemedisin behandling

For å bekjempe sykdommen skal pasienten følge et vegetabilsk og fermentert melke diett. Riktig ernæring inkluderer bruken av slike produkter som:

• grønnsaker - rå, kokt, stuvet;
• kefir, cottage cheese, melk, yoghurt, surdeig, sur melk, ryazhenka, rømme;
• egg;
• tallerkener av tofu, brun ris;
• helkornsbrød;
• greener (spinat, dill, sorrel, persille);
• mandler;
• tørket aprikos druer;
• te (grønn er bedre).

Rødkjente grønnsaker og frukt og juice fra dem, brus, søtsaker, mat fra fastfood, røkt mat er kontraindisert. Det er nødvendig å begrense mengden kjøtt som forbrukes.

For å forhindre utseende av blodpropper i fase 2 av sykdommen, drikk juice laget av hestkastanjeblomster.

For normalisering av arteriell trykk, anbefales det å ta en infusjon fra en medisinsk bifloder fra migrene. Kurset skal være begrenset til 10-14 dager.

For å utvide blodårene, forbedre blodstrømmen, øke motstanden i kapillærene og blodårene, anbefales det å bruke buljonger med soppgress, periwinkle, nesle, begravelse.

Prognose av sykdommen

Erythremi regnes som en godartet sykdom, men uten tilstrekkelig behandling kan det være dødelig.

Prognosen av sykdommen avhenger av flere faktorer:

• Aktualitet ved diagnostisering av sykdommen - jo tidligere sykdommen oppdages, jo raskere begynner behandlingen.
• riktig foreskrevet behandling;
• nivåer av hvite blodlegemer, blodplater og røde blodlegemer i blodet - jo høyere nivå, jo verre er prognosen;
• kroppsreaksjoner på behandlingen. Noen ganger, til tross for behandlingen, utvikler sykdommen;
• trombotiske komplikasjoner;
• grad av ondartet tumordegenerasjon.

Generelt er prognosen for livet i Eritremia positivt. Ved rettidig diagnose og behandling kan pasienter leve i mer enn 20 år fra det tidspunkt sykdommen ble oppdaget.

Hvordan å leve med Erythremia

I moderne hematologi er det mange sykdommer i blodsystemet, av varierende grad av alvorlighetsgrad. De er varierte i en rekke parametere, alt fra skadelige faktorer og slutter med det kliniske bildet av manifestasjon. En av disse sykdommene er erytremi av blodet, under vurderer vi hvilke symptomer det har, stadier og hvordan man kan kurere det.

Hva er det

Og så, hva er blod erythremi hos mennesker? Erythremia er også kjent med slike navn som polycytemi av blodet eller Vacaise's sykdom. En person som først opplevde en lignende diagnose, stiller i utgangspunktet spørsmål: erythremia - hva er det? Vaisez sykdom tilhører en gruppe onkologiske sykdommer med godartet kurs. Det preges av en total økning i antall benmargceller som følge av deres økte neoplasma, som er ansvarlige for bloddannelsesprosesser. Først og fremst påvirker denne prosessen erytrocytkimen, men mer enn halvparten av de identifiserte kliniske tilfellene, det er også en økning i blodplater og leukocytter.

Erythremia er en ganske sjelden sykdom, frekvensen av deteksjonen er bare 0,5 per 1 million mennesker årlig. Den karakteristiske avhengigheten av sykdommen på pasientens alder og kjønn ble notert. For det meste erythremia syke eldre menn.

Utseende hos pasienter med ekte polycytemi.

Prognosen for erythremi for pasienten er at det er lagt merke til at en person med diagnose av polycytemi kan leve i en stund. Den vanligste dødsårsaken er utviklingen av ulike alvorlige komplikasjoner.

Ifølge ICD 10 tilhører erythremia gruppen av sykdommer "blod leukemi" under koden C94.

I moderne onkologisk praksis er det vanlig å skille mellom 2 former for erythremi:

• akutt erythremi;
• kronisk erythremi.

Avhengig av bildet av de kliniske manifestasjonene av sykdommen, er det:

• sann erytem - en sykdom som provoserer en økning i erytrocyt-sammensetningen av blod som kan finnes hos barn;
• Erythremia er relativ eller falsk - med denne type sykdom er antallet erytrocytter forblitt innenfor det normale området, men som følge av dehydrering av organismen, reduseres volumet av blodplasma kraftig.

Typer av polycytemi

Polycytemi, eller erythremi, kan være av to typer:

• Primær erythremi - utløst direkte av strukturelle endringer i beinmargsceller;
• sekundær erythremi - en organisme som utvikles som følge av kronisk hypoksi (oksygen sult) av forskjellig opprinnelse (sykdommer i luftveiene, røyking, fjellklatring) eller som følge av hormonelle sykdommer (funksjonsfeil i endokrinet system, kreft i genitourinært system).

Symptomene på eritremii kan også utvikles hos barn på bakgrunn av forstyrrelser i mage-tarmkanalen, ledsaget av diaré og oppkast, eller i tilfelle av forbrenninger, siden den skjøre barns organismer reagerer veldig raskt på dehydrering. Tendensen til generalisering av patologiske forstyrrelser er forklart av manifestasjon av sekundær erythremi i barndommen med medfødte hjertefeil, autoimmune sykdommer, alvorlige former for bronkitt og onkologiske sykdommer.

årsaker

Også, som ved diagnostisering av blodkreft, er årsakene til erytthia ennå ikke fullt ut forstått. Vi kan bare snakke om provokerende faktorer som kan øke risikoen for å utvikle polycytemi:

• Arvelig faktor. Moderne genetikk har ennå ikke fastslått hvilke spesifikke genmutasjoner som fører til utviklingen av erythremi, men det har blitt fastslått at en økt risiko for progresjon av denne patologien finnes hos personer med Downs syndrom, Klinefelter, Bloom og Marfan. Alle disse sykdommene, provosert av kromosomale lidelser, er også ledsaget av utvikling av ulike medfødte mangler som ikke direkte påvirker sirkulasjonssystemet. Utviklingen av polycytemi i dette tilfellet skyldes den eksisterende genetiske ustabiliteten til kroppene i kroppen som en helhet, noe som øker deres følsomhet mot bivirkninger av andre miljøfaktorer.
• Eksponering for ioniserende stråling. Det har lenge vært fastslått at visse typer stråling kan absorberes delvis av levende celler, noe som fører til utvikling av ulike komplikasjoner. Cellene kan dø under virkningen av stråling eller visse mutasjoner av det genetiske apparatet som er ansvarlig for programmering av funksjonene som utføres av cellen, kan forekomme.
• Intoxicering av kroppen. Ulike forbindelser som er i stand til å provosere mutasjonsendringer i genotypen av en celle kalles mutagener. Takket være den nyeste forskningen innen hematologi var det mulig å bestemme ledende rolle i utviklingen av erythremia spesielt kjemiske mutagene. De viktigste kjemikaliene er benzen, enkelte typer cytostatika og antibakterielle stoffer.

Truslen om erytthia øker mange ganger i løpet av kjemoterapi, når virkningene av ioniserende stråling komplementeres av virkningen av cytotoksiske stoffer.

symptomer

Alle symptomene på erythremi er preget av utvikling av to syndrom hos mennesker:

1. Plethorisk syndrom - dets utvikling skyldes en økning i antall dannede blodceller.
2. Myeloproliferative syndrom - symptomene som er inkludert i det skyldes en økning i cellestørrelse.

Manifestasjonen av disse polycytemi syndromene i en pasient avhenger av stadium av erythremia. Totalt er det tre stadier av erythremi:

• første erythremi;
• erythremisk erythremia;
• anemisk erythremi.

Overgang av hvert stadium av erythremi til en mer alvorlig form forekommer gradvis, derfor er oppdeling i faser et betinget konsept. Utviklingsstadiet av sykdommen vurderes ved kliniske manifestasjoner og laboratorieundersøkelsesdata.

Initialt stadium

Den første fasen av erytthia er nesten asymptomatisk. I laboratorieundersøkelser er det kun observert en økt erytrocytt sedimenteringsrate på 7 * 10 9 / l og hemoglobin. Symptomer på den første fasen av erythremi, som en syke person observerer, skyldes nedsatt patency av små fartøy i hjernen, og er vanlig, karakteristisk for mange andre lidelser: smerte i fingrene til øvre og nedre ekstremiteter, hodet og rødhet i huden og slimhinner.

Kjedelig hodepine

Erytremisk stadium av polycytemi

Det neste i alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner er erytremisk stadium av erythremi. Symptomer som er karakteristiske for det, bestemmes av det faktum at antallet dannede blodceller øker og som et resultat prosesser av deres forbedrede hemolyse av blod i milten, forstyrrelser i blodkoagulasjon.

Symptomer på erythremisk stadium av polycytemi er som følger:

• forandringen i farging av huden ved typen erytrocyanose, det vil si at huden får en lilla-blåaktig fargetone;
• rodonalgia. Årsaker til smerteangrep i ulike deler av kroppen (fingertips, øreflippen), ledsaget av rødhet i det smertefulle området, er ikke fullt ut undersøkt. Mange eksperter er tilbøyelige til å tro at mikrocirkulasjonsnedbrytning fører til dette. Naturen og varigheten av disse smertene er forskjellige, og avhenger av hvor mye sykdommen har utviklet seg. I begynnelsen er de kortvarige og passerer ganske raskt etter å ha nedsenket det smertefulle området i kaldt vann. Men med veksten av patologiske forstyrrelser i kroppen, blir store områder av kroppen utsatt for angrep av maldia maldia, som sprer seg til hender og føtter.
• nekrose av fingrene til øvre og nedre ekstremiteter. Dette skyldes et brudd på blodkoagulasjon, en økning i blodviskositet, noe som fører til dannelse av blodpluggpropper som lukker lumen av arterioler. En slik blokkering av blodkar fører til lokale sirkulasjonsforstyrrelser, utseendet av smerte i det berørte området, tap av følsomhet, lokal temperaturreduksjon og etterfølgende vevdød;

• hypertensjon. Dette skyldes en økning i BCC (blodvolum i blodet) i blodet og en økning i blodviskositeten. Hypertensjon utvikles gradvis som det kliniske bildet forverres. Samtidig merker pasienten økt intensitet og frekvens av hodepine, synshemming, tretthet og svakhet;
• hepatomegaly. En økning i leverens størrelse skyldes en økning i blodviskositeten, med det resultat at opptil 1 l blod kan beholdes i orgelet samtidig. Hvis metastaser form i leveren, kan det nå enorme størrelser - opp til 10 kg. I dette tilfellet noterer pasienten utseendet av paroksysmal smerte i riktig hypokondrium-, fordøyelses- og respiratoriske lidelser;
• splenomegali. Årsakene er de samme som for hepatomegali. Også dannelsen av patologiske foci for bloddannelse i det fører til utviklingen av denne lidelsen;
• kløe i huden. Utseendet skyldes en økning i antall dannede blodceller og deres forbedrede ødeleggelse i milten. Samtidig går en stor mengde av det biologisk aktive stoffet - histamin, som fremkaller utseende av kløe, forverres ved kontakt med vann, går inn i blodet;
• økt blødning. På grunn av utviklingen i kroppen av slike patologiske forhold som hypertensjon, økte bcc og reduserte blodkoaguleringsfunksjoner. Det er preget av langvarig og alvorlig blødning med mindre skader (tannutvinning, mindre kutt);
• ledsmerter Det er forårsaket av akkumulering av blodcelle nedbrytningsprodukter i sirkulasjonssystemet. Et av stoffene av forfall er purin, som blir urater (urinsyre salter). I en sunn kropp blir urater utskilt med urinen, men med utviklingen av erytthia akkumuleres de og legges i leddene. Visuelt manifesteres dette fenomenet i rødmen av huden rundt leddet, så vel som i utseendet av en følelse av smerte og begrenset mobilitet i den;
• ulcerative lesjoner i mage-tarmslimhinnen. De forklares av svekket mikrocirkulasjon i slimhinnen, noe som fører til en svekkelse av barrierefunksjonen. Som et resultat påvirker magesaft og grov mat aggressivt slimhinnen, noe som forårsaker utseende av sår. Pasienten merker utseendet av smerte, forverres etter å ha spist eller vises på tom mage. Også tegn på disse forstyrrelsene er halsbrann, kvalme og oppkast etter spising;
• jernmangel anemi. I en sunn kropp finnes bare 70% av den totale mengden jern i hemoglobin, resten brukes til metabolske prosesser i andre vev. Med utviklingen av erythremia for dannelsen av røde blodceller begynner å forlate 95% av jern, noe som fører til en akutt mangel i andre celler. Visuelt manifesteres jernmangel i tørrhet i huden, økt skjøthet av hår, det er "klebrig", neglene er lagdelt og lett ødelagt, ikke bare appetitten, men også fordøyelsesprosesser forstyrres. I tillegg er kroppens overordnede motstand mot utviklingen av infeksjoner redusert;
• sykdommer i kardiovaskulærsystemet (hjerteinfarkt, slag). På grunn av alle de samme bruddene på sammensetningen og funksjonene i blodet;
• laboratorieanalyse viste en økning i alle blodtall.

Anemisk polycytemi stadium

Den mest alvorlige, terminale, er det anemiske stadium av erythremi. Eneremi anemi utvikles i fravær eller ineffektivitet av behandlingen, utført under utviklingen av de to første stadiene av sykdommen, og er preget av utvikling av alvorlige komplikasjoner som fører til døden. De viktigste symptomene på erythremi - alvorlig blødning og progressiv anemi - skyldes mangel på funksjon av sirkulasjonssystemet.

Alle tegn på Eritremia, notert i en pasient i de foregående trinnene, er generalisert og styrket. Pallor og tørrhet i huden og slimhinner øker, generell svakhet og tretthet øker, hyppig synkope oppdages og det er en følelse av mangel på luft ved den minste økningen i fysisk anstrengelse.

diagnostikk

Diagnostiske tiltak for etablering av erythremi kombinerer bruken av generelle og spesifikke undersøkelsesmetoder. Generelt - kontrollerer laboratorieparametere for blod og urin, ultralyd (ultralyd) med polycytemi.

Blant de spesifikke overvåkingsmetodene er det studier av blodegenskaper for å bestemme evnen til å binde jern, etablere hormonelle nivåer, samt dopplerografi for å diagnostisere tilstanden til kardiovaskulærsystemet.

behandling

Under bestemmelsen av behandlingen av erythremi, tar doktoren hensyn til behovet for å løse følgende oppgaver:

• stopp prosessene for reproduksjon av muterte celler;
• normalisere blodproppingsprosesser;
• bringe hemoglobin og hematokritverdier til normalt;
• eliminere jernmangel;
• hindre akkumulering i blodet av produkter av celleforringelse;
• utvikle terapeutiske tiltak for å bekjempe symptomatiske manifestasjoner av sykdommen.

Behandling med erythremia medisiner innebærer bruk av kjemoterapeutiske stoffer, legemidler som bidrar til blodfortynning, jerntilskudd. For å overvåke effektiviteten av terapeutiske inngrep, bør blodprøver utføres regelmessig for erythremi.

Blodfortynnere

Siden erythremia er inkludert i gruppen onkologiske sykdommer, er det strengt kontraindisert å bruke folkemidlene til å bekjempe det, samtidig som man ignorerer metodene for spesialisert medisin.

Ernæring og kosthold

Når det gjelder prinsippene om diett i Eritremia, er det et krav at mat i Eritremia skal være sunt og fullstendig. I dietten må være til stede ferske grønnsaker og frukt.

Grønnsaker og frukt for å tynne blodet

I den vanlige menyen er det nødvendig å begrense antall produkter som aktiverer bloddannelsesprosesser (kjøtt, fisk, lever, bokhvete, belgfrukter) og kan bidra til saltdannelse (sorrel, spinat).

Når en person møter denne sykdommen, er han forvirret og vet ikke hvordan han skal leve med erythremi. Men på betingelse av en forsvarlig og forsvarlig holdning til ens helse, er det mulig å utsette sykdomsprogresjonen i mange tiår, hvis man ivaretar alle anbefalinger og forskrifter fra den behandlende legen. Vi håper du har lært mer om analysen av erythremia, hva er symptomene på polycytemi og hvordan man skal behandle.