Vi lærer alt viktigst om megaloblastisk anemi

Megaloblastisk anemi er en sjelden patologi som skyldes et brudd på absorpsjon av folsyre (vitamin B9) og cyanokobalamin (vitamin B12) i mage-tarmkanalen eller mangel på disse stoffene i kroppen.

Underarter av anemi

Megaloblastisk anemi kan deles inn under underarter, avhengig av elementet, på grunn av underskuddet som det har utviklet seg til:

• folsyre mangel anemi
• B12-mangelanemi.

Utviklingsmekanisme og årsaker

I tilfeller der kroppen mangler vitaminer B9 eller B12, er det signifikante forstyrrelser i cellene av RNA og DNA. Som regel har den største negative effekten på cellene som har en høy fornyelsesgrad (epitel av fordøyelseskanalen og benmargen). Erytrocytter mister sin evne til å modne, mens utviklingen av deres cytoplasma forblir normal. Resultatet av denne prosessen er dannelsen av megaloblaster - celler, som i stor grad overskrider den tillatte frekvensen.

I tillegg til dannelsen av megaloblaster med mangel på disse elementene i kroppen, er det et brudd på dannelsen av andre blodelementer (leukocytter og blodplater).

Meget detaljert materiale om anemi assosiert med vitamin B12 mangel.

Hovedårsaken til megaloblastisk anemi er folsyre og vitamin B12 mangel.

Årsaker til folsyre mangel anemi:

Anna Ponyaeva. Hun ble uteksaminert fra Nizjnij Novgorod Medical Academy (2007-2014) og bosted i klinisk laboratorium diagnostikk (2014-2016).Zadat spørsmålet >>

• underernæring, hvor kroppen ikke mottar den nødvendige mengden av et stoff, langvarig fasting;
• Noen patologier som er preget av nedsatt absorpsjon av folsyre i tarmen (for eksempel ciliakia);
• mangel på tynntarm i mennesker (delvis eller fullstendig, som følge av kirurgisk fjerning);
• fødselsperiode og amming;
• andre anemier;
• helminthic invasjoner;
• omfattende tap av kroppselementet på grunn av hemodialyse;
• blodsykdommer;
• pankreatitt i kronisk form;
• alkoholisme;
• tar antikonvulsiva midler, orale prevensiver;
• vegetarisme.

Alt om folsyre

Årsaker til B12-mangelanemi:

• vegetarisme;
• magekreft;
• gastrisk polyposis;
• gastritt;
• Fullstendig eller delvis fravær av magen;
• svangerskapstid; amming;
• helminthic invasjoner;
• mangel på tynntarmen;
• Crohns sykdom;
• cøliaki
• levercirrhose, kronisk hepatitt;
• transobilaminmangel II.

Anemi hos barn

Denne patologien kan utvikles hos barn hvis mor lider av denne sykdommen under graviditeten. For tidlig fødsel kan føre til utvikling av denne anemi hos barn. I slike barn diagnostiseres megaloblastisk anemi umiddelbart etter fødselen eller i en alder av 3 måneder.

Flere graviditeter kan også bidra til utvikling av megaloblastisk anemi hos barn.

Symptomer og kliniske tegn

Megaloblastisk anemi er delt inn i 2 faser:

subklinisk, hvor symptomene ikke manifesterer (pasienten føler seg litt ubehag);

kliniske symptomer som er uttalt.

Manifestasjoner av sykdommen kan deles inn i 4 grupper:

Tegn på nederlag i fordøyelseskanalen

Symptomer manifesterer seg på grunn av atrofiske forandringer i mage eller tarms slimhinne, utilstrekkelig produksjon av enzymer, som forårsaker fordøyelsessykdommer og absorpsjonsprosesser. Denne gruppen av symptomer inkluderer:

• aversjon mot mat, spesielt til kjøtt;
• redusere eller tap av appetitt;
• atrofisk glossitt (ømhet av spissen av tungen, brenning, forstyrrelse av smaken, tilstedeværelse av en bestemt plakk i tungen);
• kvalme, oppkast;
• fordøyelsesproblemer.

Symptomer på kardial myelose

• migrene;
• ubehag i alle deler av huden;
• gangsendring;
• frysninger;
• svakhet i bena;
• parese, lammelse.

Sirkulasjonshypoksisk syndrom

• generell svakhet;
• overdreven tretthet;
• kortpustethet (selv i en tilstand av fullstendig hvile);
• hjertebanken;
• hjertesmerter;
• blep av huden (noen ganger blir huden gul).

Neuropsykiatriske symptomer

• irritabilitet;
• utviklingen av hallusinasjoner;
• kramper;
• betydelig mental tilbakegang.

Risikogruppe

Risikogruppen for utviklingen av denne patologien inkluderer følgende kategorier av mennesker:

• Eldre pasienter (fra 60 år);
• gravide kvinner;
• personer med enteritt;
• pasienter med hepatitt;
• personer som har hatt tarm eller magekreft.

diagnostikk

En spesialist kan mistenke en mangel på vitamin B12 eller B9 når han undersøker en pasient, og stoler på data fra en generell blodprøve. Med denne anemi vil dekoding av analysen vise tilstedeværelsen av makrocytter i pasientens blod (økte røde blodlegemer), en økt fargestik, trombocytopeni og nøytropeni. Etter å ha lyttet til klager og evaluert eksternt alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, anbefaler legen pasienten en rekke laboratorietester som vil bidra til å gjøre den riktige diagnosen. Slike studier inkluderer:

Biokjemisk blodprøve

Ved megaloblastisk anemi vil biokjemisk forskning oppdage tilstedeværelsen av bilirubin i blodet, hvis mengde overstiger normen, samt økt nivå av laktatdehydrogenase.

Benmargepunktur

I resultatene av denne studien vil megaloblaster også bli oppdaget.

Det er verdt å merke seg at beinmargepunktur er den mest nøyaktige metoden for å bestemme tilstedeværelsen av vitamin B12 eller B9-mangel i menneskekroppen.

• folinsyre-test
• analyse av avføring for parasitter
• Røntgen med kontrast (for diagnostisering av mage-tarmkanalens patologi, som årsakene til anemi).

Diagnose av anemi hos barn

Det er mulig å bekrefte megaloblastisk anemi hos barn ved hjelp av en biokjemisk blodprøve. Konsulasjoner av smale spesialister (gastrolog, reumatolog, nevrolog, etc.) er som regel anbefalt for barn, ultralyd av indre organer og nyrer.

behandling

Som regel brukes monopreparasjoner av dette vitamin Cobamamid og Cyanocobalamin til å behandle anemi forårsaket av vitamin B12-mangel. I form av tabletter er dette legemidlet foreskrevet for å motta bare i tilfeller der det er bevist at patologien skyldes utilstrekkelig inntak av et element i kroppen med mat, og pasientens tilstand anses ikke som kritisk. I alle andre tilfeller injiseres cyanokobalamin i kroppen ved å injisere inn i muskelen.

Begynn behandling av megaloblastisk anemi ved å administrere legemidlet til kroppen med en dose på 500-1000 mcg hver 24. time. Varigheten av behandlingen er minst 1,5 måneder, hvoretter pasienten kan overføres til støttende behandling. På dette stadiet administreres legemidlet 200-400 μg hver 1-2 uke.

Varigheten av behandlingen avhenger av de grunnleggende årsakene til utviklingen av sykdommen og kan brukes hele det etterfølgende livet.

Preparatene av vitamin B12-gruppen har en rekke kontraindikasjoner:

• overfølsomhet overfor stoffet;
• erythremia;
• tromboembolisme;
• svangerskapstid
• polycytemi;
• angina pectoris

Gjennomsnittlig pris på stoffet:

Cyanokobalamin injeksjon for injeksjoner nr. 10 - 30-40 gni.

Cobamamide tabletter nummer 30 - 230-260 rubler.

I sjeldne tilfeller anbefales blodtransfusjon. Transfusjon er en farlig prosedyre, og de tar seg bare til det når pasientens liv er i reell fare (alvorlig grad av patologi, anemisk koma).

For behandling av folsyrebristanemi brukes monopreparasjoner som inneholder folsyre. Med mild anemi blir legemidlet administrert oralt i en dose på 1-5 mg. I tilfeller der piller ikke er mulig, injiseres de samme dosene intramuskulært og intravenøst. Behandlingen varer minst 4 uker.

Folsyre, som er godt etablert for behandling av denne patologien, er Folacin.

• overfølsomhet overfor stoffet;
• kreft;
• pernistisk anemi
• kobalaminmangel.

Gjennomsnittlig pris på stoffet: Tabletter nummer 30 - 100-130 rubler.

forebygging

For å forebygge sykdom anbefaler eksperter å spise sunne matvarer (spise mat som er rik på vitaminer B9 og B12), slutte å røyke og drikke alkoholholdige drikker, observere forebyggende tiltak rettet mot andre patologier som kan forårsake anemi, og også konsultere en spesialist om tar noen stoffer.

Mat rik på folsyre

Megaloblastisk anemi

Lese tid: min.

innhold

Megaloblastisk anemi

Denne typen anemi kalles ellers B12-folsyrebristanemi. Sykdommen oppstår på grunn av det faktum at modningen av erytrocytter er forstyrret som følge av nedsatt syntese i RNA og DNA. Samtidig i benmargen dannes et tilstrekkelig stort antall forløpere av røde blodlegemer, som kalles megaloblaster.

Megaloblastisk anemi: generell informasjon

Hyppigheten av denne typen anemi er ni til ti prosent av alle tilfeller forbundet med utvikling og forekomst av anemi. Sykdommen kan påvirke mennesker i alle aldre, men de eldre er de mest sårbare. Denne tilstanden kan behandles og, hvis det oppdages, bør starte så snart som mulig.

Årsaken til forekomsten av denne type sykdom anses å være en mangel i kroppen av cyanokobalamin og folsyre (med andre ord vitamin B12 og B9). Megaloblastisk anemi utvikles med en mangel på disse to elementene, noe som heller ikke oppstår akkurat slik. Det er noen faktorer som fører til mangel på disse to vitaminene i kroppen.

Megaloblastisk anemi er preget av... (symptomer)

Alle eksisterende manifestasjoner av megaloblastisk anemi er delt inn i fire grupper, som hver gjenspeiler brudd på en bestemt gruppe organer i menneskekroppen. Dette er:

1. Skader på mage-tarmkanalen. Mageslemhinnene atrophies, det samme gjelder tarmslimhinnen. I dette tilfellet kan pasienten lide av konstant kvalme og oppkast, stolen er forstyrret, hans appetitt reduseres. Pasienten har en fullstendig aversjon mot kjøtt, og det er smerte og prikker på spissen av tungen;
2. Symptomer på kardial myelose. Pasienten føler seg sløvhet i nedre ekstremiteter, det er vanskelig for ham å bevege seg, noen ganger kan han til og med ha lammelse eller parese. Lammene kan bli nummen, gangen blir ustabil og usikker. Konstant hodepine, prikkende og brennende av huden;
3. Psyko-neurologiske lidelser inkluderer kramper og hallusinasjoner, økt irritabilitet og manglende evne til å utføre grunnleggende matematiske funksjoner;
4. Endelig manifesterer sirkulatorisk-hypoksisk syndrom av rask hjerterytme, utseendet av kortpustethet selv med liten fysisk aktivitet, smerte i hjertet, blek eller ister hud, svakhet og ekstrem tretthet.

Megaloblastisk anemi: diagnose

Legen kan til og med mistenke sykdommen på scenen for å samle inn data om pasientens kroppstilstand, hans klager og anamnese. I tillegg blir huden blek eller gul. Under auscultation av hjertet, er det hørbart at hjerteslag er hyppigere enn normalt, systolisk murmur blir hørt. På palpasjon av magen, kan du føle en økning i størrelsen på milten, som kalles splenomegali.

Generelt, blodprøven, som må utføres dersom anemi mistenkes, er nivået av erytrocytter og hemoglobin redusert, fargeindeksen vil være høyere enn 1,1. Noen ganger senkes blodplate- og leukocyttnivåer også. Forekomere av røde blodlegemer er identifisert i blod-megaloblaster og makrocytter. Endrer størrelsen på celler og deres form.

I serum er indeksen for vitaminer B9 og B12 redusert. Også i serum økes nivået av gratis bilirubin i forhold til norm.

For endelig å bekrefte en slik diagnose, er en sternal punktering indikert. Basert på dette er den megaloblastiske transformasjonen av beinmarg bestemt. Punktering skal imidlertid utføres før igangsettelsen av cyanokobalaminbehandling, siden innen få timer etter introduksjonen begynner sammensetningen av beinmargen å gå tilbake til normal.

Megaloblastisk anemi (blodprøve for å oppdage det) er det første trinnet i diagnosen.

Megaloblastisk anemi: kliniske retningslinjer

Hva kan man si om dette aspektet av å snakke om denne sykdommen som kliniske retningslinjer: megaloblastisk anemi (2015)?

For å redusere risikoen for en slik sykdom hos mennesker, er det nødvendig å gjøre ernæringen mer rasjonell. Det er nødvendig å spise mer mat rik på vitaminer B9 og B12, for å håndtere en så dårlig vane som alkoholisme. Det er nødvendig å gjennomføre forebyggende tiltak mot helminter og behandle sykdommer i fordøyelseskanaler så tidlig som mulig. Hvis det ble utført intervensjon for å fjerne mage eller tynntarm, er det nødvendig å bli behandlet med vitamin B12.

Megaloblastisk anemi: behandling

Den første oppgaven med terapi er å kompensere for mangelen på vitamin B12 i kroppen. Hvilke doser cyanokobalamin begynner å behandle megaloblastisk anemi? Faktisk vil i hvert tilfelle denne doseringen variere. Kun på grunnlag av pasientens testanalyse kan legen ta en informert beslutning.

Du må endre spiseadferd og inkludere i daglig diettmat som egg, lever, melk, fisk, fettstoffer. For å kompensere for folsyremangel er det viktig å inkludere kylling, ost, valnøtter, appelsiner og bananer, kål, tomater og spinat i kosten.

Vitamin B12 anbefales også å administreres intramuskulært, og folsyre bør tas i form av tabletter. Hvis dette ikke hjelper og pasientens tilstand fortsetter å bli verre, eller hvis sykdommen i utgangspunktet hadde et forsømt utseende, er det nødvendig å bruke blodtransfusjon som behandlingsmetode. Etter at resultatene vises, må du bruke en diett.

Vedlikeholdsbehandling megaloblastisk anemi er utnevnelsen av vitamin-mineral komplekser, designet for å regulere tilstrekkelig inntak av de nødvendige stoffene. Typen av et slikt kompleks kan kun velges av legen ved bruk av data om pasientanalysen og annen informasjon, samt informasjon om pasientens individuelle egenskaper. I tillegg er selvmedikering og behandling med tradisjonelle medisinrecept uten samråd med legen i en slik situasjon det bedre å ikke bruke i praksis. Det kan skade.

Megaloblastisk anemi: årsaker

Årsakene til utviklingen av hyperkromisk megaloblastisk anemi er vitaminmangel, først og fremst snakker vi om vitamin B9 og B12. Men på grunn av hva er det slik mangel?

Megaloblastisk anemi: årsaker

Mangelen på folsyre skyldes vanligvis:

1. Avhengighet av alkohol;
2. Kronisk pankreatitt;
3. Langvarig bruk av visse rusmidler, for eksempel hormonelle prevensjonsmidler, legemidler som senker metabolismen og antikonvulsivene;
4. Utilstrekkelig innhold av dette vitaminet i mat inn i kroppen;
5. Økt forbruk av vitamin, et eksempel på dette er hemodialyse;
6. Det økende behovet for vitamin i barneperioden og amming;
7. Fraværet av tykktarmen i pasienten (helt eller delvis).

Cyanokobalaminmangel oppstår på grunn av:

1. Delvis eller fullstendig fjerning av tynntarm eller fjerning av mage;
2. Kreft i magesår eller polyp i magen;
3. Vegeterianstva;
4. Levercirrhose eller lekkasje hepatitt;
5. Graviditet og amming;
6. Kronisk gastritt A-type.

Av noen grunner kan en person påvirke seg ved å endre sin egen oppførsel, men med noen er det vanskeligere å kjempe.

Megaloblastisk anemi: tegn

Megaloblastisk anemi, symptomene som pasienten selv kan gjenkjenne, er en av de sykdommene som må oppdages så snart som mulig. Hvilke manifestasjoner det får seg til å føle seg?

Megaloblastisk anemi: symptomer

Det er to stadier i løpet av sykdommen: subklinisk og klinisk. Megaloblastisk anemi: tegn - hva er de for første etappe?

På dette stadiet kan ikke eksterne tegn manifestere seg på noen måte, det vil si, det er ikke overraskende om sykdommen går i latent form. Med en sterk effekt på kroppen, for eksempel i en stressende situasjon, kan symptomene få seg til å føle seg, men oftere kan de identifiseres ved hjelp av laboratoriediagnostikk.

På det kliniske stadium av sykdommen begynner modifikasjon av vævformasjonen av menneskekroppen, og derfor blir symptomene mer uttalt. Svimmelhet kan oppstå, pasienten er bekymret for svakhet, sløvhet, ytelse reduseres kraftig. En person kan ofte føle seg syk, det er en nedgang i appetitten i forhold til normen. I noen tilfeller forekommer glossitt og vinkelstomatitt.

Du kan også merke utseendet på nevropatiske symptomer. Parestesier er notert ved fingertuppene, det vil si pasienten føler seg prikkende i dem. Sannsynligvis utseendet av ataksi, hallusinasjoner, periodisk hukommelse bortfaller og overdreven irritabilitet. Disse symptomene bør være årsaken til nevrologisk undersøkelse.

Men slutten av kliniske manifestasjoner slutter ikke der. En pasient med megaloblastisk anemi kan legge merke til synstap, kortpustethet og rask hjerterytme. Pasienter med denne sykdommen har en tendens til å bli deprimert uten tilsynelatende grunn. Vekttap og utseendet på hudpigmentering er sannsynlig. Hjerndensi kan forekomme.

Megaloblastisk anemi: årsaker, symptomer og behandling

En type anemi er megaloblastisk, eller B12-folinsyrebristanemi. Denne sykdommen, som utvikler seg som følge av forstyrrelsen av prosessen med erytrocytmognad på grunn av forstyrrelsen av RNA og DNA-syntese i cellen, ledsages av tilstedeværelsen i benmarg av et stort antall modifiserte erytrocytprekursorer - megaloblaster.

Frekvensen av megaloblastisk anemi er 9-10% av alle tilfeller av anemi. Det påvirker mennesker i alle aldre, men det er vanligere hos eldre enn hos unge (henholdsvis 4% og 0,1%). Megaloblastisk anemi er en tilstand som kan og skal behandles. Årsakene, symptomene og behandlingen av denne sykdommen vil bli diskutert i denne artikkelen.

Årsaker og mekanisme for utvikling av megaloblastisk anemi

Årsaken til utviklingen av B12-folsyrebristanemi er mangel på vitamin B12 (cyanokobalamin) og folsyre (vitamin B9).

Folsyre mangel oppstår vanligvis av følgende grunner:

• utilstrekkelig inntak av vitamin med mat under fasting;
• utilstrekkelig absorpsjon i tarmen på grunn av ulike sykdommer som cøliaki og andre enteropatier;
• delvis eller fullstendig fravær av tynntarm i en pasient som følge av reseksjon (fjerning);
• økt behov for vitamin B9 under graviditet og laktasjon, samt i noen former for hemolytisk anemi, i tilfelle eksfoliativ dermatitt eller ved utbredt tapetinasjon - i diphyllobotriasis;
• økte tap, for eksempel under hemodialyse;
• kronisk hepatitt, levercirrhose;
• kronisk pankreatitt;
• alkoholmisbruk;
• langvarig bruk av visse medisiner - kombinert orale prevensjonsmidler, antikonvulsiva midler, legemidler som reduserer metabolismen.

Årsakene til mangelen på cyanokobalamin i kroppen er:

• vegetarisme;
• polypose eller kreft i bunnen av magen;
• kronisk gastritt A;
• delvis eller fullstendig fjerning av magen;
• Zollinger-Ellison syndrom;
• graviditet og amming
• ormen infestation;
• enteropati, spesielt cøliaki
• reseksjon av tynntarmen;
• Crohns sykdom;
• levercirrhose og kronisk hepatitt;
• mangel på enzym - transkobalamin II.

Med en mangel i kroppen av vitaminer B9 og B12, blir syntesen i cellene i det genetiske materialet, DNA og RNA forstyrret. Mer enn andre, benmarg og epitelceller i fordøyelseskanalen påvirkes - det vil si celler med høy fornyelsesgrad. Erytrocyt-stamceller mister deres evne til å differensiere (overgang fra yngre til mer modne former), men deres cytoplasma utvikler seg som før: som et resultat dannes store celler, kalt megaloblaster.

Vitamin B12 kommer inn i menneskekroppen med alle slags animalske produkter. Kommer inn i magen, binder den med en spesiell substans - gastromukoprotein, som det beveger seg langs fordøyelseskanalen videre - i tynntarmen, hvor den absorberes. Det daglige behovet for vitamin B12 er 3-7 mcg. Dens reserver er i leveren og utgjør 3-5 mg. Behovet for folsyre er høyere - 100 mcg per dag, men det går også inn i kroppen mer - med en standard diett - 300-750 mcg. Reservene av vitamin B9 er 5-10 mg.

Vitamin B12 består av 2 viktige deler - koenzymer. Med mangelen på den første blir DNA-syntese forstyrret - modningen av erytroideaceller er forstyrret - den megaloblastiske typen bloddannelse dannes. I tillegg til de røde blodcellene er dannelsen av leukocytter og blodplater svekket, men disse endringene er mindre uttalt.

Dessuten fører mangelen på det første koenzymet til et brudd på syntesen av en essensiell aminosyre - metionin, som er ansvarlig for normal funksjon av nervesystemet. På grunn av mangel på et andre koenzym i kroppen, forstyrres fettsyremetabolismen - giftige stoffer akkumuleres, noe som påvirker ryggmargenen - utvikles en tilstand som kalles kardial myelose.

Kliniske tegn på megaloblastisk anemi

Det overveldende flertallet av megaloblastiske anemier er B12-mangelfulle. Kliniske manifestasjoner kan kombineres i 4 grupper - tegn på skade på fordøyelseskanalen, symptomer på mykose myelose, sirkulasjonshypoksisk syndrom, psyko-neurologiske lidelser. Vurder mer.

1. Tegn på skade på fordøyelseskanalen (oppstår på grunn av atrom i mageslimhinnen, skade på slimhinnet i overtarmen, utilstrekkelig produksjon av enzymer og forstyrrelser i fordøyelsen og absorpsjon av mat forårsaket av disse forandringene):

• redusert appetitt;
• en fullstendig aversjon mot kjøttmat;
• prikking og smerte i spissen av tungen, smaksforstyrrelse, "lakkert" tungen - disse symptomene ble kombinert med begrepet atrofisk glossitt av Hyunter;
• kvalme, oppkast;
• avføring lidelser.

2. Symptomer på svekket myelose:

• hodepine;
• prikkende, prikkende, brennende følelse i huden - parestesi;
• føler seg kald
• ustabil, ustabil gang
• følelse av nummenhet i lemmer;
• sløvhet i nedre lemmer;
• begrensning av motorisk aktivitet - parese og i alvorlige tilfeller lammelse.

3. Sirkulasjonshypoksisk syndrom:

• alvorlig generell svakhet;
• tretthet,
• kortpustethet med liten anstrengelse eller til og med i ro
• hjertebank;
• annen intensitet av smerte i hjertet;
• plager, noen ganger yellowness av huden.

4. Psyko-neurologiske lidelser:

• irritabilitet;
• hallusinasjoner;
• kramper;
• kompleksiteten ved å utføre enkle matematiske funksjoner.

Sykdommen går vanligvis i 2 stadier - subklinisk og klinisk. I første fase er det ingen åpenbare tegn på hypovitaminose, og pasienter klager over mild malaise og mindre dyspeptiske symptomer. Til tross for fravær av eksterne kliniske tegn på en reduksjon i innholdet av vitaminer i blodet er det allerede der. Når vitaminer er utarmet i kroppen, eller tidligere, men etter eksponering for en sterk provoserende faktor (for eksempel på grunn av psyko-emosjonell stress eller etter alvorlig kirurgisk inngrep), går sykdommen inn i andre etappe - klinisk.

På bakgrunn av megaloblastisk anemi blir kroniske somatiske sykdommer - angina pectoris, arytmier - forverret og utvikler seg aktivt. Hevelse vises.

Det er verdt å merke seg den særegne løpet av megaloblastisk anemi hos eldre. Selv med tilstrekkelig lave hemoglobinverdier, presenterer denne pasientkategorien få klager, mens i tilfelle av jernmangelanemi er en reduksjon av denne indikatoren til bare 110 g / l ledsaget av en signifikant forverring av pasientens tilstand og mange klager.

Diagnose av megaloblastisk anemi

Legen vil mistenke tilstedeværelsen av anemi på scenen for å samle klager, anamnese og en objektiv undersøkelse av pasienten.
Følgende endringer vil bli merkbare:

• plager, noen ganger yellowness av huden; hudfarge i denne sykdommen sammenlignet med fargen på pergament;
• forstørret lakkert tungen;
• med auskultasjon av hjertet - en økning i dens sammentrekninger - takykardi, systolisk murmur;
• med palpasjon av magen - en forstørret milt - splenomegali;
• Nevrologisk undersøkelse - tegn på myelose i slektene.

Generelt er det en reduksjon i blodnivået av hemoglobin og røde blodlegemer, en økning i fargeindeksen over 1,1 (det vil si anemi er hyperkromisk). Hos noen pasienter, parallelt med erytropeni, oppdages trombose og leukopeni. Også modifiserte erytrocytprekursorer - megaloblaster og makrocytter - bestemmes i blodet. Anisocytose (forandring i cellestørrelse) og poikilocytose (forandring i form) er karakteristiske. I cytoplasma av erytrocytter defineres bestemte elementer - Kebbot ringer og jolly kalv. Også retikulocytopeni er notert.

Nivået av vitamin B9 og / eller B12 i serum er selvsagt under normale verdier.
Siden megaloblastisk anemi ofte ledsages av hemolyse av erytrocytter, blir ikke jernnivået i serum redusert, men ligger innenfor normal rekkevidde eller økt. Av samme grunn øker nivået av gratis bilirubin i serum.

For å bekrefte diagnosen utføres en sternal punktering. Ved punktlig bestemmelse av megaloblastisk transformasjon av benmarg. Det er viktig å utføre en punktering før behandling med en pasient med vitamin B12, siden beinmarg begynner å gå tilbake til normal, og etter 1-2 dager forsvinner manifestasjonene av den megaloblastiske blodformasjonen helt og holdent.

I nesten alle pasienter, i tillegg til endringene beskrevet ovenfor, er atrofiske forandringer i mageslimhinnen bestemt, og det reduserte innholdet av saltsyre i det er hypo- eller til og med achlorhydria.
Generelt kan hele prosessen med å undersøke en pasient for tilstedeværelsen av megaloblastisk anemi deles inn i 3 faser:

• Blodtellingen, som definerer den ovenfor beskrevne, karakteristiske for denne type anemi, endrer seg.
• Bestemme nivået av vitaminer B9 og B12, sternal punktering etterfulgt av en undersøkelse av punktering.
• Bestemmelse av årsakssykefaktoren for anemi - En detaljert studie av historiedata, undersøkelse av magen (fibrogastroskopi, bestemmelse av surhet, etc.), tarm, lever, bestemmelse av tilstedeværelse eller fravær av helminth-infeksjoner (avføring). Volumet av utførte kliniske studier er individuelt for hver pasient og bestemmes av den spesifikke kliniske situasjonen.

Behandling av megaloblastisk anemi

Hvis den nøyaktige årsaken er bestemt - den etiologiske faktoren av anemi, er hovedretningen av terapi å eliminere den. Dette kan være degelmentisering (hvis det finnes ormer), fjerning av polypper eller andre magesvulster ved kirurgi, tilstrekkelig terapi for tarmsykdom, kampen mot alkoholisme og så videre.

Parallelt med den etiologiske behandlingen av pasienten, bør det legges stor vekt på næring. Kostholdet til en pasient med megaloblastisk anemi bør omfatte tilstrekkelig mengde kjøtt- og meieriprodukter, lever, grønnsaker og frukt.

Essensen av patogenetisk terapi er parenteral administrering av vitamin B12 - cyanokobalamin. Dosen som kreves for behandling, avhenger av blodverdiene i baseline og varierer fra 200-1000 mcg per dag.

Slike terapi fortsetter til starten av hematologisk remisjon, det vil si til dynamikken med hensyn til normalisering av røde blodtall er bestemt. Siden denne perioden dosen av cyanokobalamin anbefaler å redusere eller administreres i samme dosering, men ikke hver dag, men en gang i 48 timer og senere - 2 ganger i uken frem til normalisering av hemoglobinnivå.

Vanligvis vises det første tegn på hematologisk remisjon 6-10 dager etter starten av behandlingen, og er skarp - opp til 2-3% - økning i retikulocyttnivå. Dette fenomenet heter "retikulær krise". I fremtiden, hemoglobin, erytrocyt og leukocytt og blodplate teller gradvis tilbake til normal, fargeindeksen minker.

Når indikatorene for det totale blodtallet blir normalisert, reduseres dosen av cyanokobalamin til støtte - den administreres ved 100-200 mcg hver 1-2 uke. Hvis pasienten er diagnostisert med Addison-Birmer's anemi, anbefales vitamin B12 for livet.

I noen tilfeller av sykdommen - for eksempel med den allerede utviklede myulose i munn - blir høyere doser vitamin B12 foreskrevet - 800-1000 mg hver dag. Reduser dosen av stoffet bare når det ikke bare returneres til normale indikatorer for perifert blod, men også helt forsvunnet nevrologiske symptomer på denne tilstanden.

I spesielt vanskelige kliniske situasjoner - når pasienten er i prekomatosestat eller allerede har gått i koma - er han foreskrevet blodtransfusjoner. Som regel injiseres vasket røde blodlegemer. Med den påviste autoimmune mekanismen til sykdommen (dette er tilfelle hos en rekke pasienter), vises pasienten innføring av glukokortikoider i minimale terapeutiske doser for en kort kurs.

I tilfelle av folinsyre-mangel administreres preparater inneholdende den. Den daglige dosen av legemidlet er vanligvis lik 1-5 mg. Administrasjonsruten er oral.

For å forebygge sykdomsfall i fremtiden skal pasienten foreskrive profylaktiske kurer av vitamin B9, med en dose som utgjør en tredjedel av behandlingen.

Forebygging av megaloblastisk anemi

Blant de tiltak som reduserer risikoen for denne type anemi, bør vi merke et balansert kosthold - spiser tilstrekkelige mengder av matvarer som inneholder vitamin B9 og B12, sliter med dårlige vaner - som alkoholisme, helmintinfeksjoner forebygging, tidlig behandling av fordøyelsessystemet sykdommer, administrasjon av vitamin B12 til pasienter etter operasjon for å fjerne mage eller tynntarm.

Prognose for megaloblastisk anemi

Forutsatt rettidig start av tilstrekkelig behandling, er prognosen for begge typer megaloblastisk anemi (og B12 og folikemangel) gunstig.

Hvilken lege å kontakte

Hvis du er bekymret for symptomene beskrevet ovenfor, eller hvis du allerede har donert blod og vet at du har noen form for anemi, kontakt legen din. Etter ytterligere diagnostikk blir en pasient med megaloblastisk anemi referert til en hematolog, som foreskriver behandling. I tillegg er det ofte nødvendig med konsultasjon med en nevrolog (med myelose) og en gastroenterolog (med fordøyelsesbesvær). Som en vanlig årsak til anemi, leversykdom og helminth invasjoner blir anbefalt undersøkelse av en hepatolog og smittsomme sykdommer spesialist. Ernæring er av stor betydning i behandlingen, råd fra en ernæringsfysioter vil være nyttig.

Megaloblastisk anemi

Definisjon. Megaloblastisk anemi er en gruppe blodsykdommer, et vanlig symptom som er undertrykkelsen av normal hematopoiesis med overgangen til embryonal megaloblastisk type erytropoiesis, som skyldes mangel på cyanokobalamin (vitamin B₁₂) og / eller folsyre.

ICD-10: D51. - B-vitamin₁₂-mangel anemi.

D52. - Folsyrebristanemi.

Etiologi. Årsaken til megaloblastiske anemier er mangelen på vitamin B i pasientens kropp.₁₂ (cyanokobalamin) og / eller folsyre.

Vitamin B.₁₂ og folsyre produseres ikke endogent og kommer inn i kroppen med kjøttprodukter, gjær. Folsyre er tilstede i nesten alle grønne grønnsaker og frukt, kjøttprodukter som ikke har vært utsatt for langvarig og intensiv varmebehandling.

Kosttilskudd Vitamin B₁₂ binder seg til gastromukoprotein og absorberes i blodet i tynntarmen. Deponert hovedsakelig i leveren.

Folinsyre absorberes i tarmen uten mellomledd. Det absorberes bedre i nærvær av askorbinsyre.

Vitamin B tilgjengelig i kroppen₁₂ kan gi normalt blod i 3-4 år, folsyre reserver - 4-5 måneder.

Langvarig utilstrekkelig inntak med mat. Stammer i strenge vegetarianere, eldre lavinntektsfolk

Krenkelse av absorpsjonen av vitaminet i fravær av dets bærer - gastromukoprotein utskilt av mageslimhinnen. Årsaken til denne patologien er oftest atrofisk gastritt av type A, hvor histaminresistent achlorhydria og autoimmun reaktivitet til dekselceller forekommer. Det observeres også i svulster i mage, etter gastrektomioperasjoner.

Krenkelse av absorpsjon av vitamin i tynntarmen. Det forekommer i kroniske tarmsykdommer (terminal ileitt, divertikulose, svulster, tilstand etter reseksjon av tynntarmen).

Overdreven forbruk av vitamin-ing i mat i stadier av sin transport. Oppstår med intestinal invasjon av en bred lentekom, med hemoblastose.

Utilstrekkelig evne til å akkumulere og bevare vitaminet i dets viktigste deponeringsorgan - leveren. Det forekommer hos pasienter med skrumplever, leverfibrose.

Medfødte mangler i transportmekanismer og utnyttelse av vitamin B₁₂.

Følgende årsaker fører til folsyremangel.:

Alimentary deficiency (monotont hermetisk mat - fra sjømenn, deltakere i lange ekspedisjoner).

Bivirkninger av farmakoterapi (med behandling med folsyreantagonister, antikonvulsiva midler, sulfonamider, etc.).

Kroniske inflammatoriske sykdommer i tynntarmen, reseksjon av tynntarmen.

Patogenesen. Vitamin B.₁₂ er en forløper av to koenzymer: metylcobalamin og deoksyadenosylkobalamin.

Metylokobalamin er nødvendig for DNA-syntese. Med sin mangel brytes syklusen av folsyreomdannelse, noe som sikrer overgangen av uridinmonofosfat til tymidinmonofosfat. Den resulterende forstyrrelsen av DNA-strukturen er lik den som har en folsyremangel. Det er en inhibering av cellefordeling av raskt prolifererende vev, primært cellene i det hematopoietiske systemet.

Deoksyadenosylkobalamin er involvert i metabolismen av fettsyrer. Med sin mangel forekommer overgangen av metylmalonsyre til ravsyre ikke. Metylmalonsyre er giftig for nervesystemet. Når det er et overskudd, oppstår degenerasjon av de posterolaterale pelarene i ryggmargen - kardial myelose. Folsyremangel gir ikke slike endringer.

Klinisk bilde. Utvendig ser pasientene seg svakt ut med en svakt grønn icteric - elfenbenfarget hud. For eldre pasienter er preget av lyse, sølvgråe hår. Ikterus, og ofte alvorlig gulsott på grunn av ukonjugert hyperbilirubinemi, som er et resultat av intraøsøs hjernehemolyse av hemoglobinholdige erytrocykytter (shunthemolyse). I perioden med forverring av sykdommen kan kroppstemperaturen stige fra subfebrile til 38 grader og over.

I det kliniske bildet av megaloblastisk anemi kan tre syndromer skjenkes: anemisk, lesjoner i fordøyelseskanaler, forstyrrelser i nervesystemet.

Anemisk syndrom med megaloblastisk anemi generelt sett det samme som med andre varianter av anemi. Det manifesteres av generell svakhet, hjertebank, kortpustethet med lite anstrengelse. Det kan være klager på tinnitus, svimmelhet, stikkende smerte i hjertet, pastøsitet i nedre ekstremiteter. Alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner av anemisk syndrom avhenger av graden og hastigheten av utviklingen av anemi. Rapid anemisering fører ofte til cerebral iskemi med fremveksten av koma, dekompensert sirkulasjonsfeil.

Syndrompatologi i fordøyelsessystemet manifestert av brennende følelser i tungen, tap av smak, klager av dårlig appetitt, følelse av tyngde, smerte i epigastrisk region, diaré. Vanligvis språketes nederlag - Glossit Gunter. Det preges av utseendet i begynnelsen av lyse inflammatoriske områder, aphthous utslett, sprekker på spissen og på sidens overflater av tungen. Da blir tungen glatt, skinnende ("lakkert"), mørk crimson. Dystrofiske forandringer i mage og tarms slimhinne manifesterer symptomer på atrofisk gastritt, enteritt. Leveren er stadig moderat forstørret, smertefri. Av og til oppdages en liten splenomegali. Alvorlig hepatosplenomegali, symptomer på portalhemodynamiske forstyrrelser og andre tegn på levercirrhose finnes hos enkelte pasienter. I noen tilfeller er det diaré, malabsorpsjonssymptomer, som kan være en indikasjon på brudd på vitamin B-absorpsjon.₁₂ i tarmene.

Nevrologiske sykdommer Syndrom er assosiert med skade på de posterolaterale pelarene i ryggmargen - ledd myelose. I noen tilfeller er dette et av de tidligste symptomene på sykdom. Det er preget av parastesi, svekket vibrasjon og dyp følsomhet. Forstyrrelser av dyp følsomhet vises tidligere og er mer uttalt i de distale delene av underdelene. I forbindelse med sykdommer med dyp følsomhet utvikler ataksi. Bevegelsesforstyrrelser, svakhet, parese av nedre ekstremiteter, reduksjon eller forsvunnelse av senreflekser observeres. Det er patologiske symptomer Babinsky, Rossolimo. Noen ganger forekommer oftalmoplegi, blæreatrium, retrobulbarneuritt. Svært sjeldne forekommer psykiske endringer med hallusinasjoner, maniske blinker, paranoid tilstand, som raskt forsvinner med rettidig behandling.

Diagnose. Fullstendig blodtelling: merket normokrom eller hyperkromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni. Det er en uttalt makrookyocytose, anisocytose, poikilocytose. Sammen med uregelmessige erytrocytter (schizocytter), oppdages store celler - megalocytter -. Hos erytrocytter er hemoglobininnholdet forhøyet - hyperkromi (fargeindeks er større enn 1). Man kan se intracellulære inneslutninger - Joli-legemer, Kebot-ringer, diffus polychromatofili av celler. Hypersegmenterte nøytrofiler oppdages. Antall trombocytter er moderat redusert.

Biokjemisk blodprøve: En økning i plasmainnholdet av bilirubin på grunn av den ukonjugerte fraksjonen, er en liten økning i konsentrasjonen av serumjern bestemt.

Immunologisk studie: IgG-klassespesifikke antistoffer detekteres mot cytoplasmatiske antigener i parietalceller i mage og gastromukoprotein.

Urinalyse: urobilin oppdages (bevis på intraosseous cerebral shunt hemolyse av erytrokaryocytter)

Coprogram: hos noen pasienter oppdages egg og fragmenter av en bred båndmorm.

Stern punktering: oppdaget megaloblastisk type erytropoiesis. Erythroidspiretet hersker (leuko / erytroforholdet blir større enn 1/2, mens det er i normen - 3 / 1-4 / 1). Det er tegn på unormal leukopoesis - uvanlig store granulocytter av forskjellige stadier av modning, gigantiske hypersegmenterte nøytrofiler. Redusert antall megakaryocytter. Ved behandling av sternal punkteres med alizarinrød hos pasienter med B₁₂ mangelmangel er observert cellefarging, mens hos pasienter med mangel på folsyre forekommer denne farge ikke.

Ifølge laboratoriediagnosen av gastrisk sekresjon finner histaminresistente achlorhydrier sted, med mangel på gastromukoproteinsekresjon.

EGD: tegn på atrofisk gastritt. Når morfologisk undersøkelse av biopsiprøver av mageslimhinnen, blir tegn på tarmmetaplasi av magesepitelet bestemt. I noen tilfeller klinisk diagnostisert latent gastrisk kreft.

Røntgenundersøkelse: Jevnhet observeres, flattning av brettet i slimhinnen, reduksjon i tone, nedsatt motorfunksjon i magen. Mulig diagnose av svulster i kroppen.

Ultralyd: Noen pasienter viser tegn på levercirrhose, nedsatt portalhemodynamikk.

EKG: takykardi, diffus forandring (degenerasjon) av ventrikulær myokardium.

EchoCG: dilatasjon av ventrikulære og atriale hulrom, en økning i den systoliske indeksen (med merket anemisk syndrom).

Differensiell diagnose. Differensial diagnostiske kriterier B₁₂-mangelarmemi er en kombinasjon av megaloblastisk type hematopoiesis i henhold til benmargens sternale biopsi med atrofisk glossitt, atrofisk gastritt, moderat hyperbilirubinemi, normalt eller moderat forhøyet serumjern, spesifikke nevrologiske lidelser og relativt eldre pasienter.

For folsyrebristanemi, ligner dem som ble funnet hos pasienter med B₁₂-mangel på morfologiske endringer i benmargen, det er ingen farging av megaloblaster med alizarinrød, ingen tegn på atrofisk glossitt, atrofisk gastritt, de nevrologiske symptomene på funicular myelose er absolutt ikke karakteristiske, den unge alder av pasienter hersker.

I motsetning til mikrosfærocytisk hemolytisk anemi, hvor pasienter er "mer gulsot enn anemisk" hos pasienter med B₁₂ og / eller folsyrebristanemi er preget av makrocytose, røde blodcellehyperkromi, hypersegmenterte nøytrofiler i perifert blod, megaloblastisk hematopoiesis i henhold til benmargesternalbiopsi.

For diagnose og differensial diagnose I₁₂-mangelmangel som en årsak til gulsot og hyperbilirubinemi hos pasienter med kliniske tegn på cirrose, sternal punktering og morfologisk analyse av beinmargen bør utføres.

Tilstedeværelsen av morfologiske tegn på megaloblastisk hematopoiesis i beinmargen krever nødvendigvis en detaljert undersøkelse ved alle metoder, inkludert datamaskinrøntgen, NMR-tomografi, ultralydsscreening for å identifisere eller utelukke mulige svulster i de indre organene.

Generell blodprøve.

Urinalysis.

Biokjemisk blodprøve med obligatorisk bestemmelse av konsentrasjonen av bilirubin, jern.

Stern punktering og morfologisk analyse av benmarg.

Megaloblastisk anemi: utvikling, manifestasjoner, diagnose, behandling, prognose

Megaloblastisk anemi (AI) eller, som det også kalles vanlig, er skadelig anemi (selv om dette navnet bare tilsier en mangel på vitamin B12), en patologi klassifisert som en hematologisk sykdom som oppstår ved et brudd på ribonukleinsyntese (RNA) eller deoksyribonukleinsyre (DNA).

For megaloblastiske anemier er et veldig karakteristisk tegn en forandring i cellene i erytroid-serien: størrelse (stor), differensiering av kjernen og cytoplasma (asynkron), plassering av kromatin i kjernen (ikke karakteristisk for normale celler).

Megaloblastisk anemi - typiske representanter

Sykdommen er dannet på grunn av mangel på visse vitaminer (spesielt B12 og B9). Dette skyldes at DNA-syntese er avhengig av mengden av disse stoffene i kroppen. I tillegg kan produksjonen av deoksyribonukleinsyre opprøres av individuelle (sjeldne) arvelige anomalier av enzymer involvert i biokjemiske prosesser som påvirker DNA-produksjon.

Typiske representanter for denne hematologiske patologien er:

• B12-mangelanemi (Addison-Birmer's sykdom, pernistisk anemi, ondartet anemi) er den vanligste formen. Det er forårsaket av mangel av cyanokobalamin kan erverves på grunn av den øvre tarmsykdom (tynntarmen) eller overføres ved arv og avhengig av produksjon og isolering av intrinsisk faktor (WF) eller ved intestinal absorpsjon og fravær av et transportprotein som overfører cyanokobalamin (transkobalamin). Arvelig anemi blir merkbar hos små barn;
• Folsyre mangel anemi (vitamin B9 mangel) er mye mindre vanlig enn vitamin B12 mangel, og isolert folsyre mangel fører ikke til slike alvorlige konsekvenser som utvikler seg i fravær av cyanokobalamin;
• Kombinert alternativ - B12-folsyrebristanemi. Den kombinerte formen skyldes mangel på vitaminer B12 og B9, er ganske sjeldne og oppstår som regel på grunn av brudd på absorpsjon av disse stoffene i tarmen.

Hvorfor er det viktig for en tilstrekkelig mengde cyanokobalamin og folsyre å komme inn i kroppen? Faktum er at de deltar og spiller en betydelig rolle i transporten av labile metylgrupper av metionin, som "konstruksjonen" av DNA trenger. Så snart nivået av B12 reduseres eller det forsvinner, avtar denne reaksjonen kraftig, noe som i stor grad påvirker modningen av kjernen. Når cytoplasmafunksjonen opprettholdes, kjernen "skynder ikke" å dele - denne prosessen er svært sent (det kalles "asynkron differensiering av kjernen og cytoplasma"). Under slike forhold, begynner cellen selv "å vokse" og oppnår enorme dimensjoner.

Hva gir starten på sykdommen

Det er åpenbart at hovedrolle i utviklingen av patologi er anerkjent som et brudd på absorpsjonen av de ovennevnte vitaminer i tarmen. Hvilke årsaker kan bidra til slike brudd?

Hematologer sier vanligvis tre hovedårsaker:

1. Fraværet av et glykoprotein, kalt den interne faktor (HF), og produsert av spesielle celler i kroppen og fundus i magen. Mangel WF blir resultatet av en autoimmun atrofisk gastritt, hvor betingelsene begynner å virke "blokkerende" antistoffer (de ikke tillater WF og tsianokobaklaminu av reagerende), så vel som antistoffer som "binde" (disse antistoffer bindes til intrinsisk faktor eller klar enhet "WF + B12 ", Inaktiverer den);
2. Sykdommer i tynntarmene (mellom og under tredje), hvor faktisk cyanokobalamin absorberes (granulomatøs enteritt - Crohns sykdom, cøliaki - glutenintoleranse, fjerning av stor del av tynntarm, neoplasma);
3. Fremveksten av konkurrenter, "appropriating" vitamin B12, som var beregnet for absorpsjon. For eksempel kan konkurrenter av normal absorpsjon være et bredt bånd eller bakterier som multipliserer kraftig og tar opp næringsstoffer i blind tarmsløyfesyndrom (tarmstasis, kongestiv tarmsløyfe).

Symptomer på sykdommen

blodbilde med megaloblastisk anemi

Enhver sykdom hos forskjellige mennesker kan manifestere seg på forskjellige måter, men med hensyn til megaloblastisk anemi kan man skille den ledende triaden av symptomer som vil oppstå hos nesten alle pasienter:

1. Den unormale megaloblastiske hematopoiesen i beinmarg gir signifikante endringer i perifert blod. Analysen viser:

megaloblaster og andre forandringer i blodet

• blodmangel
• hyperkromi (mettet fargestoffer av røde blodlegemer økt i størrelse);
• poikilocytosis (forandring i form av røde blodlegemer);
• anisocytose: makrocytose (store celler) og i større grad megalocytose (størrelsen på røde blodlegemer kan overstige 8 eller til og med 12 mikron);
• megakaryocytose - utseendet av gigantiske beinmargs celler med en stor kjernen;
• normoblastose - tilstedeværelsen i blodutslippene av nukleare former for celler i erythroid-serien (rødt) (som kjent, røde blodceller som sirkulerer i perifert blod, har ikke kjerner);
• i røde blodlegemer blir rester av nukleær stoffet (inneslutninger i form av jolly legemer eller Cobot-ringer) lagt merke til;
• i blodprøven kan også antall andre dannede elementer reduseres: blodplater, nøytrofiler, monocytter.

1. Klinisk, så vel som under instrumentell undersøkelse, er tegn på gastrointestinale lesjoner tydelig synlige:

• appetitten er tapt, vekten er redusert;
• atrofi av mageslimhinnen;
• saltsyre i magesaft forsvinner helt (achlorhydria), fordi på grunn av mucosal atrofi dør liningcellene av og slutter å produsere det (surhet i magesaften er 0).

1. På grunn av mangel på cyanokobalamin, begynner nervesystemet å lide lenge, noe som manifesteres ved dannelse av mykose myelose (kombinert sklerose). Klinisk observeres symptomer på ryggmargsskade:

• parestesi,
• brudd på følsomhet
• parese og lammelse;
• alvorlig muskel svakhet

Selvfølgelig kan denne hematologiske patologien, ledsaget av en ublu økning i røde blodlegemer og en endring i kjernen, med progresjon og mangel på adekvat terapi gjøre en person fullstendig deaktivert. Forstyrrelser av myelindannelse i B12-mangel fører til svært alvorlige konsekvenser: Over tid, ikke bare overfladisk, men også dyp muskelsensitivitet går tapt, "ben blir nektet", bekkenorganene slutter å fungere normalt (inkontinens av urin og avføring, impotens etc.) d.). Ikke rart at pernistisk anemi er bevart - "ondartet".

Behandling og anbefalinger for livet

Behandling av megaloblastisk anemi består i å foreskrive lastdoser av cyanokobalamin i de første tre dagene (opptil 1000 y per dag), spesielt hvis tegn på degenerative endringer i ryggmargen (motor og sensoriske lidelser) oppstår, og deretter redusere dosen til 400-500 y hver dag, inntil hemoglobinnivåene går tilbake til det normale. Gjennomsnittlig varer behandlingstiden i en og en halv time.

Folsyre, som regel, er ikke foreskrevet samtidig, selv om det er mangel på vitamin B12 (folsyre kan bare brukes med en isolert variant - folsyremangel, som forresten er mye lettere og lettere å kjempe enn kobalaminmangel). Effektiviteten av den foreskrevne behandlingen vil bli vist ved analysen som ble utført 5-7 dager etter starten av behandlingen (en økning i antall unge former for røde blodceller - retikulocytose, er et positivt tegn). Hvis det ikke er noen suksess fra terapeutiske inngrep, er det fortsatt behov for å fortsette det diagnostiske søket.

Det neste trinnet i behandlingen av megaloblastisk anemi er forankringsbehandling, hvis essens består i den ukentlige administreringen av 400-500 g cyanokobalamin i to måneder.

Blodtransfusjon (rød blodcellemasse) er bare foreskrevet i tilfeller hvor hemoglobinverdier faller under 50 g / l.

Ved uttak til hjemmemodus mottar pasienten anbefalinger fra legen om forebygging av sykdomsforverringer

• Behandling av kroniske sykdommer som forårsaket dannelsen av denne patologien;
• Korrigering av diett (avskaffelse av vegetarisme, metning av diett med kjøttprodukter, løvgrønnsaker og frukt som inneholder disse stoffene);
• Avskaffelsen av narkotika som er anerkjent som "syndere" av et brudd på DNA-syntese;
• Profylaktiske studier av vitamin B12 (8 - 10 injeksjoner 1 gang på 6 måneder i flere år eller resten av livet, hvis sykdomsårsaken ikke kan elimineres på noen måte).

Figur: Mat for forebygging av vitamin B12 mangel

diagnostikk

Mistenkt megaloblastisk anemi oppnås allerede ved den første generelle blodprøven (OAK). Siden selv de mest avanserte ("sofistikerte") analysatorene ikke er i stand til å fange de morfologiske forandringene i de røde blodcellene (se ovenfor) som er karakteristiske for denne patologien, bør studien ikke stole på apparatet, selv den "klare". Selv om han sikkert vil finne noen endringer i KLA. Normalt holder et selvrespektivt laboratorium seg til "gullstandarden" og smøret er nødvendigvis undersøkt av en lege under et mikroskop. Sykdommen tilhører imidlertid ikke tilfeldige funn, så den primære diagnosen er avhengig av pasientens klager og kliniske symptomer:

1. Svakhet, tretthet, redusert total fysisk aktivitet og funksjonshemning
2. Episodisk mørke i øynene;
3. Redusert blodtrykk (hypotensjon);
4. Hyppig svimmelhet og hodepine;
5. Hjertebanken;
6. Tegn på endringer i munnslimhinnen etter type glossitt;
7. Mulig økning i miltens størrelse (splenomegali) og lever (hepatomegali);
8. Hevelse av bena;
9. Tendens til diaré, selv om forstoppelse ikke er utelukket, det vil si disse ubehagelige tilstandene kan skifte med hverandre;
10. Tap av appetitt, smakforstyrrelser, dermed - vekttap.

Ytterligere dypere diagnostikk vil følge:

• Biokjemisk blodprøve (BAC) - det vil vise en økning i ikke-konjugert (ikke-bundet) bilirubin, så vel som sannsynligvis en endring i serum jern og laktat dehydrogenaseverdier - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoscopy), som vil bestemme tilstanden til mageslimhinnen (tegn på atrofi);
• Punktering i ryggmargen, siden laboratorieskilt ligner dem med hemolytisk og aplastisk anemi;
• Differensiell diagnose - avklaring av formen av megaloblastisk anemi (B12-mangel, mangel på folsyre eller en kombinert variant).

Tidlig diagnose av megaloblastisk anemi er svært viktig for pasientens helse, fordi det er sent eller en diagnostisk feil (heldigvis skjer det svært sjelden) kan føre til utvikling av anemisk koma. Hennes klinikk er ganske vanskelig: pasienten gjenvinner ikke bevisstheten, puster tungt, pulsen hans er markant akselerert, blodtrykket senkes, huden får en sitron-tinge (med pernistisk anemi, hemolyse av blodceller er mulig), tonisk og klonisk krampe er mulig. Pasienten kan dø...

Er det noen funksjoner hos barn?

Hos barn er megaloblastisk anemi mest arvet og har flere former:

1. Cyanokobalaminabsorbsjonsforstyrrelsen kan skyldes en lesjon av epitelialet av tynntarmen og fraværet av tetrahydrofolat i cellene, som er den aktive formen av vitamin B9 (mens innholdet av den inneboende faktor forblir normal);
2. Megaloblastisk anemi forårsaket av arvelig insuffisiens av den interne faktor, kjennetegnes av en reduksjon (noen ganger signifikant) utskillelse av HF ved okklusive celler i mageslimhinnen (arvstype er autosomal recessiv);
3. Mangelen på B12-bæreprotein, transcobalamin (autosomal recessiv arv) er helt usynlig når man undersøker blodplasma (kobalaminverdiene forblir innenfor det normale området), men i vev er det et dypt underskudd (det er ikke noe "kjøretøy" for å trenge inn i vev).
4. En svært sjelden form som oppstår hos barn som har oppnådd ungdomsår er ungdomspernisk anemi.

Hos barn med arvelig form, forekommer symptomer (nektet å spise, oppkast, tørrhet og peeling av huden, tegn på atrofisk glossitt, hyppig lungebetennelse) allerede i første sekund, sjeldnere i tredje livsår.

Diagnosen av sykdommen er hovedsakelig basert på den morfologiske studien av perifert blod og benmarg, hvor tegn på megaloblastisk hematopoiesis er funnet.

Behandling, i prinsippet, som hos voksne: symptomatisk og utnevnelse av cyanokobalamin-ordningen.

I tillegg er det en rekke svært sjeldne medfødte sykdommer, som preges av et brudd på produksjonen av deoksyribonukleinsyre, og megaloblastisk anemi er hovedsymptomet. Her, for eksempel, noen av dem:

• Orotisk aciduria - et brudd på pyrimidinmetabolisme;
• Tiamin-avhengig MA, hvis natur fortsatt er uklar, selv om det er kjent at arv følger en autosomal recessiv bane;
• Medfødt folatmalabsorpsjon (autosomal recessiv arvmodus) er en lidelse i absorpsjon av folater i tarmkanalen og overføringen fra tarmen til blodbanen og fra blodbanen gjennom blod-hjernebarrieren;
• Autosomal recessiv arvelig forstyrrelse av folatmetabolisme (for eksempel mangel på aktivitet av enzymet DHFR-dihydrofolatreduktase);
• Lish-Nayan syndrom (det patologiske genet er på X-kromosomet).

Noen av disse sykdommene reduserer mental og fysisk utvikling, gir rike nevrologiske symptomer. Nesten alle disse medfødte anomaliene krever i hvert tilfelle egen behandling, siden vitamin B12 bare er ineffektiv.