Hva er venneaneurisme Galen

Frekvensen av anomalier i Galen-vein overstiger ikke en prosent blant mennesker i alle aldre, men opptil en tredjedel av tilfeller av cerebrale vaskulære defekter hos nyfødte og små barn faller på denne patologien. Hos mannlige barn oppdages det dobbelt så ofte som hos jenter.

Ifølge statistikken kommer opptil 90% av tilfellene med medfødte misdannelser i venen til Galen til å bli barns død i en tidlig alder, som er forbundet med både alvorlighetsgraden av patologien og den utilstrekkelige viljen til spesialister å behandle sykdommen, mangelen på utstyrte nevrokirurgiske og vaskulære operasjonsprofiler. Prognosen er betydelig verre hos pasienter som ble født med tegn på hjertesvikt, hydrocephalus og nedsatt blodgennemstrømning i hjernehalvene.

I de siste årene har dødeligheten blitt redusert til 70-80%, og i litteraturen beskrives selv isolerte tilfeller av vellykket kamp med patologi, noe som hovedsakelig skyldes fremdriften innen ultralydforskningsmetoder og forbedring av mikrokirurgiske og endovaskulære teknikker i nevrokirurgi. Imidlertid er det dessverre ikke legene som er i stand til å gi foreldre til babyer med Galen-anomalier med minst noen oppmuntrende anbefalinger.

Anatomi og typer patologi av den store hjerneåren

Galen vene kalles stor vene ledningen, fordi det er et av de største venøse stammene som bærer blod, mettet med karbondioksyd og metabolske produkter, fra de indre deler av hjernen - subkortikale kjerner, talamiske transparente skillevegg plexuses av laterale ventrikler.

Den store hjerneåren tilhører det dype venesystemet og passerer i subarachnoidrommet (det kalles også cisternen med samme navnvein i dette området), som knytter seg til den dårligere sagitital venus sinus for å danne en direkte sinus. I den raske sinusen og strømmer en stor åre av Galen.

Anatomien til venen av Galen avhenger av hodets form. Lengden er ca 12-14 mm, mens for personer med en dolichocephalisk type skalle (med et langt og smalt hode) kan det nå 2 centimeter, og for brachycephalus med et kort og bredt hode - litt mer enn en centimeter.

Diameteren av fartøyet er ikke relatert til skallenes form og i gjennomsnitt 5-7 mm, men det bemerkes at brachycephalous har en relativt kort, men bredere stamme enn dolichocephalus med en lang og smalere vene.

Graden av blodstrømmen i Wien Galen hos barn opp til året - 4-18 cm / sek.

Blant de endringene som oftest oppdages i det aktuelle fartøyet er uthevet:

• Vene aneurisme;
• Arteriovenøs misdannelse av den store hjerneåren.

Aneurysm av venen av Galen

Aneurysm i venen av Galen er en av de vanskeligste og ganske vanskelige former for vaskulær patologi i hjernen for tidlig diagnose og behandling. Dessverre er det vanligvis ikke funnet tidligere enn tredje trimester av svangerskapet, som blir et reelt sjokk for fremtidige foreldre, fordi tidligere screenings-ultralyd viste seg normalt.

Samtidig gjør en mangel, som ble avslørt selv under svangerskapet, til og med ganske sent, det mulig å bestemme behandlingsstrategi for barnet, velge klinikk og spesialist, for å psykologisk tilpasse seg kampen for barnets velvære.

Aneurysm i venen av Galen er dannet i utero. Først oppstår næringen av hjernestrukturene i et voksende embryo av embryoniske kar, som modnes i fullverdige arterier og vener i løpet av de første to månedene av svangerskapet. Hvis denne prosessen blir forstyrret, forblir føtale karene i føtale hjernen, noe som fører til aneurysmer og andre misdannelser.

Blant årsakene som kan bidra til avvikene i dannelsen av vaskulærsengen, angir:

1. Eksponering for virus og bakterier (herpes, rubella, luftveisinfeksjoner, etc.);
2. Tar visse medisiner;
3. Påvirkning av ioniserende stråling.

Det er viktig å merke seg at defekten ligger i den første tredjedel av svangerskapet, men blir merkbar for diagnose mye senere.

Fra aneurysmens anatomi kan det være en lokal økning i lumen i venen, men det ser ofte ut som flere meldinger mellom fartøy i form av en spole bestående av embryoniske fartøy.

Blodet fra hjernens arterier (system carotis interna og basilære-vertebrobasilær) er tilbakestilt til unormalt generert vene, kort nok til å nervevev halvkuler og subkortikale strukturer, på grunn av hvilken den sistnevnte opplever anemi og venøs separert - den overskytende belastning.

Embryonske kar har et glatt muskellag, slik at de enkelt kan briste med utblod av blod i det nervøse vevet, samt strekke med et overskytende volum av væske. Strekning og økning av diameteren av den venøse delen av blodstrømmen bidrar til kompresjonen av cerebrospinalvæsken og utviklingen av hydrocephalus.

Aneurysm i venen av Galen finnes i den fremre delen av skallen, bak og over haugene i cisternen med samme navn. Det er flere former for aneurisme:

• Intramural når arterien faller direkte inn i venen.
• Choroidal - representert ved choroid plexus i den koroidale spalten.
• Parenkymal - flere vaskulære meldinger er lokalisert i cerebral parenchyma.

Video: Galen ave-aneurisme på ultralyd

Misdannelse av den store hjerneåren

Galen aber misdannelse er forandringen i vaskulærsystemet, hvor en spole detekteres i form av en spole bestående av embryonske kar og en utvidet storve (aneurisme). Det vil si at misdannelse alltid inkluderer en aneurysmal forandring av venen.

Malformasjoner er preget av underutvikling av elastiske og muskelfibre i det midterste lag av venen, slik at selv en liten trykkøkning er ledsaget av en utvidelse av fartøyets lumen, som bare blir verre over tid. Aneurysme kan være i form av en pose eller en diffus økning i fartøyets lumen.

Galen vene arteriovenøs misdannelse kan være vegg når cerebralarterie aneurismer er egnet for utvidet vene og strømme direkte inn i det, og koroidal - patologisk forandrede floker vaskulær misdannelse mate som strømmer inn i en galenisk ekspandert vene.

Malformasjon sammen i den aneurysmatisk ekspanderte venen av Galen presser på de omkringliggende vevene, og bidrar til atrofiske endringer, forskyvning, blokkering av cerebrospinalvæsken og venøs utstrømning, på grunn av hvilken hydrocephalus øker.

Video: Galen ave misdannelse

Manifestasjoner av avvik fra venøs fartøy

Symptomer på abnormiteter i hjernens venøse seng manifesteres ved fødsel allerede i halvparten av babyene. Hovedsymptomet til aneurysmale forandringer i venen av Galen er hjertesvikt assosiert med økt venetrykk i cerebral og vena cava, noe som skaper en overflødig belastning på barnets hjerte. Siden aneurysmen fungerer i prenatalperioden, når barnet er født, har barnet en stor sannsynlighet for dekompensering av hjerteaktivitet.

barn diagnostisert med malign aort misdannelse

Kliniske tegn på aneurisme er:

1. Raskt utmattelse av barnet under fødselen;
2. Hevelse av bløtvev;
3. Kortpustethet med risiko for lungeødem;
4. Bakgrunnen for fysisk utvikling fra de første månedene av livet.

Ugunstig tegn på nedsatt venøs drenering er hydrocephalus syndrom at nevnte komprimering av omtrent fra utsiden dilaterte fartøy cerebral vannledningen som bærer lut fra de laterale ventrikler og subarachnoid mellomrom, eller sterk utladnings en stor mengde av blod i venene i skallen.

Hydrocephalus manifesteres av en økning i størrelsen på babyens hode, en utvidelse av overfladiske vener, som er synlig for det blotte øye. På bakgrunn av hydrocefalisk hypertensiv syndrom er oppkast, anfall, straigogram, strabismus, fokale nevrologiske lidelser mulige.

Som et resultat av å skape blodet på halvkulen, får de ikke nok blodtilførsel, slik at utviklingen av intelligens forstyrres og mental retardasjon blir dannet. I sjeldne tilfeller kan blødninger i hjernens stoff med kramper, koma, lammelse være mulige.

Galen aber misdannelse gir manifestasjoner i tidlig barndom, ekstremt sjelden hos voksne. Oftest forekommer det med hydrocephalus og intrakranial hypertensjon med kompresjon av cerebral akvedukt, så vel som intracerebrale hematomer, konvulsiv syndrom, psykiske og motoriske utviklingsforstyrrelser og fokale nevrologiske lidelser.

På grunn av økt belastning på myokardiet, samt på grunn av sammenhengende misdannelser av kardiovaskulærsystemet, opptrer hjertesvikt med dyspné, ødem og cyanose ganske tidlig.

Avhengig av graden av kurset, er det flere kliniske typer misdannelser:

• Type I - alvorlig sykdom med høy dødelighet, hjerte- og respirasjonsfeil, forstørret lever, hjerne dropsy;
• Type II - alvorlige nevrologiske fokalforstyrrelser, hjernehypoplasi, tegn på nedsatt arteriell blodstrøm på grunn av blodsangering
• Type III - forstyrrelser i venøs utstrømning med økende trykk, patologi av lungodynamikk, tilknyttet hydrocephalus.

Nyanser av diagnose av venøse misdannelser

Diagnostikk av patologi av intrakranielle vener utføres av:

1. Radiokontrast angiografi - etter fødselen av en baby, er dette den viktigste forskningsmetoden som spiller en avgjørende rolle for å bestemme kirurgisk taktikk;
2. Doppler ultralyd analyse - før levering i tredje trimester og etter fødselen av en baby (neurosonografi) er den sikreste og rimeligste måten å diagnostisere;
3. CT, MR - i den tidlige nyfødte perioden.

Deteksjon av en aneurysm i en ven av Galen blir mulig ikke tidligere enn tredje trimester av svangerskapet ved bruk av ultralyd. Anomali ser ut som en anechoisk formasjon i midten av skallen. Ultralydsskanning kompletteres med Doppler, bestemmer arten av blodstrømmen i syke fartøy.

Hvis en kvinne ikke ble undersøkt før levering, er det ekstremt vanskelig å mistenke patologi på grunn av den sjeldne forekomsten og på grunn av mangel på kliniske tegn i noen tilfeller ved fødselen av barnet. Barneleger diagnostiserer ved å utelukke andre årsaker til hjernesødem og hjertesvikt.

I tillegg til ultralyddiagnostikk, brukes datastyrt og MRT-tomografi, som viser tangles av unormalt utviklede intrakranielle fartøyer. Forklarer arten av forgreningen av embryoniske fartøy, deres forhold til normalt, tillater eller fravær av trombose tillater radiopaque angiografi, som også utvikler en plan for kirurgisk behandling.

behandling

Hvis feilen oppdages under graviditet, kan kvinnen bli tilbudt en planlagt keisersnitt, og deretter kirurgisk behandling av sykdommen. Forventende taktikk selv med asymptomatisk patologi etter fødselen av en baby er uakseptabelt.

Den viktigste metoden for behandling av aneurysmer og venøs misdannelser av Galen anses å være en kirurgisk inngrep - endovaskulær embolisering av kar som fôrer dannelsen av blodkar med limsammensetninger, mikrospiraler. Operasjonen er å foretrekke å utføre fra 2-3 måneder til seks måneder av barnets liv, men etter hvert som hjertesvikt utvikler seg, så snart som mulig. Som forberedelse til intervensjonen foreskrives antikoagulantia for å forhindre trombose i venene, samt hjertehjelpemidler for å opprettholde hjertet på et akseptabelt nivå.

minimal invasiv embolisering av venen av Galen, er et kateter satt inn gjennom lårbenet

Det er ekstremt farlig for et eldre barn eller en voksen å utføre operasjonen på grunn av muligheten for blødning på grunn av den plutselige blodstrømmen til karene, som fungerte lenge under vanskelige forhold og er ikke klar for de nye sirkulasjonsbetingelsene.

I tilfelle av hydrocephalus er det et spørsmål om en shunting-operasjon, som består i å pålegge en kunstig kommunikasjon mellom hjernens ventrikler og kroppshulen (pleural, buk). Shunten gir utslipp av cerebrospinalvæske, som deretter reabsorberes av overflaten av den serøse membranen. Åpne inngrep på aneurysmer utføres ikke på grunn av den høye operasjonelle risikoen og sannsynligvis alvorlige komplikasjoner.

Til tross for utviklingen av endovaskulær kirurgi og forbedring av diagnostiske metoder, forblir prognosen for aneurisme og misdannelser av venen i Galen ugunstig. Barn som har gjennomgått operasjon og overlevd lider av nedsatt psykisk og psykofysisk utvikling, og i noen tilfeller har alvorlige nevrologiske lidelser.

Tegn på Galen ave-aneurisme i fosteret og behandlingsanbefalinger

Galen ader aneurisme er en sjelden, men farlig sykdom som utvikler seg i embryoen mens i livmoren. Denne sykdommen er vanskelig å diagnostisere og er praktisk talt ikke behandlingsbar. Sykdommen kan utvikles i løpet av livet, men i mer enn 90 tilfeller ut av 100 aneurysm oppstår under graviditet. Hva er det, hvilken fare ligger i patologien og om det finnes behandlingsalternativer, om dette i detalj i artikkelen.

Hva er sykdommen?

Galenve-aneurisme er en gruppe av abnormiteter som inkluderer selve aneurysmen, samt vaskulære misdannelser som forekommer mellom hjernens elementer. Denne sykdommen kan uttrykkes i flere former: i form av fremspring av veggen av Galen, veving og deformering av karene, dannelsen av glomeruli fra disse karene.

Deformerte fartøy i sirkulasjonssystemet og hjernen er forskjellige fra hverandre, siden de har vegger fra forskjellige sider av forskjellige størrelser. De tilhører ikke kategorien av årer eller arterier, siden de har en helt annen struktur og en annen sammensetning av vev - veggene til slike kar består av kollagen og hyalinfibre. Misdannelser i medisin kalles brudd på formen og utviklingen av unormale fartøy og som følge av brudd på hjernen.

Alle slike patologier i 95% av tilfellene er medfødte - de utvikler seg under dannelsen av fosteret i livmor. Moderne medisiner gjør det mulig for oss å diagnostisere slike sykdommer i de tidlige stadiene og forhindre konsekvenser som er farlige for barnets liv.

Slike sykdommer kan forekomme i et hvilket som helst stadium av fosterutvikling, men oftest vises de i andre trimester.

Misdannelser er fraværet av kapillærer i karene. Forekomsten av misdannelser forårsaker et brudd på blodsirkulasjonen, siden blodet strømmer fra arterien direkte inn i venesystemet, trenger det ikke inn i hjernen, henholdsvis, blodstrømmen til hjernecellene minker. Mangelen på blod i hjernen fører til det faktum at metabolisme er forstyrret i vevet, kan Galen's aneurisme utvikle seg. Det regnes som den farligste hjernedekningen, da det fører til intensive endringer i strukturen i vaskulært vev og tap av elastisitet. Hvis blodkarene i hjernen mister sin elastisitet, øker risikoen for en rupturert vene og alvorlig blødning i hjernen flere ganger.

Oftest utvikler aneurisme under graviditet!

Aneurysme er svært sjelden, omtrent 1% av befolkningen lider av denne sykdommen. Gutter er mer utsatt for denne patologien, i dem forekommer det 2 ganger oftere. Siden blodsirkulasjonsprosessen er forstyrret på grunn av aneurisme, er døden mulig. Det er derfor problemet er svært relevant i pediatri - dødeligheten er ca 90%, til og med til tross for mulighetene for nevrokirurgi.

Faren for denne sykdommen er at det forekommer sjelden, så mange leger har ingen erfaring med å behandle slike barn.

Alle operasjoner på Galenes aneurysm utføres kun i store regionale klinikker. Selv under embolisering er det en høy spedbarnsdødelighet. Projeksjoner for denne sykdommen er ekstremt negative, så hvis det oppdages tidlig, foreslår mødre abort.

Hvorfor oppstår patologi?

Medisin kan ikke entydig identifisere årsaken til utviklingen av hjernepatologi, men studier har avdekket hvilke faktorer som kan påvirke utseendet til aneurysmen:

1. Medfødte sykdommer i cerebrale arterier og deres vev. Det er ikke nok kollagen i disse arteriene, noe som forårsaker unormale formasjoner på brettene. Defekter er vanligvis en arvelig faktor.
2. Patologi kan dannes på grunn av virkningen av stråling, tar visse typer medisiner eller alvorlig stress. Det opptrer vanligvis i graviditetens første trimester.
3. Brudd på strukturen av blodårene, som uttrykkes i sammenvevning. Forekomsten av vever på grunnlag av genetikk vil føre til nederlaget i det vaskulære systemet.
4. I voksen alder kan aneurisme oppstå på grunn av hodeskader eller hjernesvulst.
5. Høytrykk fører til en økning i belastningen på den deformerte delen av venen og fører til rask ruptur.

Galenas aneurisme kan være en utvidelse av fartøyet, og kan se ut som flere arteriovenøse shunts. På grunn av forekomsten av shunts blir arterielt blod utladet, det vil si at ernæringen av hjernen er forstyrret, og belastningen på venøsengen øker kraftig.

Hvordan manifesterer sykdommen seg?

Det er tre typer av galenve-aneurisme:

1. Intramural form.
2. Parenkymform.
3. Choroidal form.

Blant alle pasienter med aneurysm manifesteres det fra fødselen til halvparten av pasientene. Hos barn kan symptomene være fraværende, men hvis det er, manifesterer seg seg i form av hjertesvikt, som oppstår på grunn av høy belastning på venstre hjerte.

Hos nyfødte er symptomet dekompensering, som manifesterer seg i ødem, kortpustethet og tretthet under spising. Hjertesvikt fører til svekket barns utvikling.

Hvis sykdommen ikke ble oppdaget under graviditet, så etter fødselen av et barn er det ganske vanskelig å diagnostisere aneurisme.

Det er et eksternt symptom - barnet har et forstørret hode og vener skiller seg ut på det. Oppkast, ptosis, strabismus, kramper på grunn av økt intrakranielt trykk kan også forekomme. Med barnets vekst kan du merke et forsinkelse i mental utvikling, da hjernevevet ikke mottar tilstrekkelig ernæring.

Diagnostiske metoder

Neurokirurgi utvikler seg, så den primære diagnosen er mulig allerede med en planlagt ultralyd i tredje trimester. På skjermen ser aneurysmen ut som en anechoisk masse i fosterhodet.

For å bekrefte diagnosen, bruker leger fargekartingsmetoder, de er svært pålitelige.

Hvis sykdommen ikke ble oppdaget under svangerskapet, vil det være vanskelig å diagnostisere det etter fødselen.

Det er flere grunner til dette: sykdommen er sjelden, så barnelege kan miste synet på symptomene. I tillegg er venneaneurisme Galen ikke alltid klinisk synlig fra fødselen.

For diagnosen ved bruk av computertomografi og MR, i bilder tatt av disse metodene, er det tydelige synder av blodkar. Etter diagnosen er angiografi utført for å planlegge behandlingen, som vil bestemme trombosen.

Metoder for å håndtere sykdommen

Moderne medisiner øker sjansen for fullstendig gjenoppretting av pasienten. Den mest effektive metoden er kirurgi, som forhindrer veneutbrudd.

Nevurkirurger utfører følgende typer operasjoner:

• Kopping. Aneurysm er kirurgisk utelukket fra blodet, men patensen til tilstøtende fartøy er bevart.
• Fangst - fullstendig fjerning av arterien, den berørte patologien. En slik operasjon er effektiv, men det er bare mulig under normal blodsirkulasjon.
• Endovaskulær kirurgi - opphør av aneurisme patency. Samtidig er en venes plass blokkert av en spesiell spiral. Dette er den mest gunstige operasjonen, siden det ikke krever åpning av skallen.
• Forsterkning av fartøyets vegger - en kapsel dannes ved bindevevets bruddsted. Operasjonen er farlig blødning etter den.

Kirurgisk behandling øker sjansene for livet for enhver pasient. Men selv operasjonen garanterer ikke et positivt utfall. Ofte oppstår problemer hvis inngrepet ble utført under blødning, så vel som med ytterligere forverrende faktorer.

Sykdommen har også et uttalt symptom: store vener på barnets hode.

Den beste løsningen vil være en kombinasjon av medisinering og kirurgisk behandling. Konservative metoder inkluderer å ta smertestillende midler, narkotika som hjelper til med å normalisere blodtrykk, kalsiumkanalblokkere og antikonvulsive tabletter.

Pasientprognoser

Blant nyfødte er dødeligheten svært høy - den når 90%. Dette nivået kan reduseres ved embolisering, når aneurismen blir fjernet fra blodbanen. Men selv etter en slik intervensjon, faller dødeligheten til 78%. Dødelighet reduseres også dersom patologi oppdages under graviditet. I en slik situasjon utføres operativ levering vanligvis og begynner umiddelbart å behandle spedbarnet.

Selv de overlevende barna legger seg bak i utvikling, de har ofte neuralgi og hjerteproblemer. Hjernen til barnet er dårlig næret av blod, slik at de ofte blir mentalt retarderte. Årsaken til dette er at når aneurysm skyldes sirkulasjonsforstyrrelser, oppstår neoplasmer på karene. Følgelig kan fartøyene ikke fungere fullt, hvorpå det er et brudd på aktivitet i hjernen.

Aneurysm av venen av Galen

Galen ader-aneurisme - en gruppe av abnormiteter i utviklingen av cerebral hjernen, som skyldes utholdenhet av embryoniske kar med dannelse av arteriovenøs shunting. Manifisert av hjertesvikt, hydrocephalus, lag i fysisk og mental utvikling. Neurologiske symptomer er karakteristiske, aneurysmbrudd med intrakranial blødning er mulig. Diagnose av aneurysm i venen av Galen utføres under prenatal ultralydsskjerming med Doppler. Ved nyfødte er diagnosen bekreftet av CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling utføres ved embolisering av karene som spiser venen.

Aneurysm av venen av Galen

Aneurysm i venen av Galena kombinerer mange vaskulære anomalier assosiert med et brudd på den embryonale utviklingen av hjernen. Patologi er ekstremt sjelden, frekvensen av alle arteriovenøse misdannelser i hjernen overstiger ikke 1% blant befolkningen i alle aldre. Patologi er dobbelt så vanlig hos gutter. Hastigheten til problemet i pediatri er forbundet med høy dødelighet, som kun har blitt noe redusert de siste årene (opptil 50-70%), til tross for den enorme fremgangen av vaskulær nevrokirurgi. I tillegg, på grunn av den sjeldne forekomsten av Galenve-aneurisme, er de fleste spesialister uforberedt på slike tilfeller. Av denne grunn gjennomføres alle operasjoner i større føderale sentre.

Årsaker til Galenve Aneurysm

Ernæring av hjernevev utføres først gjennom embryoniske kar, hvor veggene avviker i struktur fra den normale vaskemuren. Innen 4-8 uker intrauterint liv erstattes disse fartøyene med fullverdige arterier og årer. Under påvirkning av ulike skadelige faktorer, er denne prosessen forstyrret, de embryoniske fartøyene vedvarer. Dermed oppstår dannelsen av alle arteriovenøse misdannelser, inkludert Galenes aneurisme, i første trimester av svangerskapet. Mange bakterier og virus har høyt tropisk for nervøs og vaskulært vev. Patologier for utvikling av cerebral fartøy kan også dannes under påvirkning av stoffer, stråling og andre faktorer.

Aneurysm i venen av Galen kan bli representert ved selve patologens ekspansjon, men oftest involverer det tilstedeværelsen av flere arteriovenøse skudd av en embryonal struktur. Shunting forårsaker arteriell blødning og følgelig anemisering av hjernevæv. I tillegg øker belastningen på venøsengen. Som allerede nevnt, er strukturen av embryoniske kar forskjellig fra normal. Spesielt har de ikke det vanlige muskellaget, dette er forbundet med høy risiko for shunt-brudd. Overbefolkning av den venøse sengen fører til strekk, noe som resulterer i at en mekanisk kompresjon av den syliske akvedukten med dannelsen av hydrocephalus er mulig.

Klassifisering og symptomer på Galen ave-aneurisme

Arteriovenøs misdannelse er lokalisert i den fremre kraniale fossa, over og bak de visuelle hagene, i den såkalte cisternen i venen til Galen. Strukturelt er det tre typer av galenve-aneurisme. Den intramurale formen er preget av åpningen av den arterielle stammen direkte inn i den store cerebrale venen. I den choroidale formen av vaskulær anomali ligger arteriovenøse shunts i den koroidale spalten og faller enten inn i den store venen eller i de patologiske embryonale årene. Parenkymale aneurysm av Galen er vene forskjellig i stedet for en rekke shunts i hjernen parenchyma.

Patologi oppstår fra fødselen hos 50% av pasientene. Det ledende symptomet er hjertesvikt, som utvikles som et resultat av høy venøs retur av blod fra hjernen, og dermed en økende belastning på venstre hjerte. Siden venenes aneurisme av Galen fremdeles er dannet intrauterin, er fødselsfasen karakterisert ved høy risiko for dekompensasjon. Klinisk uttrykkes dette i tretthet under fôring, generalisert ødem, kortpustethet på grunn av interstitial lungeødem. I fremtiden blir hjertesvikt et av årsakene til fysisk utviklingsforsinkelse.

Hydrocephalus er et ugunstig prognostisk tegn, siden det indikerer okklusjonen av akvduktens sylvium eller et signifikant volum blodutløp i venøsengen. Barnets hode forstørres fra fødselen, med utvidede vener synlige på overflaten. Oppkast, eksofthalmos, fokale nevrologiske symptomer i form av ptosis, kan strabismus noteres. Økt intrakranielt trykk er noen ganger ledsaget av kramper. I fremtiden er mental retardasjon også karakteristisk, som også er forbundet med utilstrekkelig ernæring av hjernevev. Mindre vanlig er Galen ave-aneurisme manifestert av symptomer på intrakranial blødning: tap av bevissthet, kramper, etc.

Diagnose av Galenve Aneurysm

Primærdiagnostikk er mulig med rutinemessig ultralydsscreening i tredje trimester av svangerskapet. Aneurysm i venen av Galen er visualisert som en anechoisk formasjon i midten av hodet. For bekreftelse brukes farge Doppler kartlegging. Metoden har en høy grad av pålitelighet. I fravær av en prenatal diagnose er det vanskelig å fastslå tilstedeværelsen av en vaskulær anomali etter fødselen. For det første er sykdommen ekstremt sjelden, så det blir et unntak for barnelege blant mange andre årsaker til hjertesvikt og hydrocephalus. For det andre er venetaneurysmen av Galen ikke alltid klinisk manifestert fra fødselsmomentet.

Beregnet tomografi og MR blir også mye brukt til diagnostiske formål. På bildene kan du visualisere de patologiske tangler av embryoniske kar. For ytterligere behandlingsplanlegging er angiografi nødvendig, noe som gjør det mulig å etablere topografiske forhold med normale kar og detektere andre mulige vaskulære anomalier. Trombose kan mistenkes av resultatene av angiografi, så en kontrast røntgenundersøkelse av blodkarene forblir avgjørende for diagnosen Galenes aneurisme. Denne metoden gjør det mulig for vaskulære kirurger å planlegge taktikk for kirurgisk inngrep.

Behandling, prognose og forebygging av Galenes aneurisme

For tiden er endovaskulær embolisering av karene som foder aneurysmen den viktigste behandlingsmetoden. Den anbefalte alderen til et barn for kirurgi er 2-6 måneder. På stadium av preoperativ forberedelse brukes antikoagulantia til å forhindre vaskulær trombose, samt kardiotonika for å kompensere for hjertesvikt. Hvis det er tegn på alvorlig hydrocephalus, vises en shunt for å normalisere intrakranialt trykk. Ventriculoperitoneal shunting utføres vanligvis. Åpen operasjoner i behandlingen av Galenve-aneurysmer blir praktisk talt ikke brukt.

Prognosen av sykdommen er ofte ugunstig. Utviklingen av moderne metoder for nevrokirurgi har redusert dødeligheten med opptil 50-70%. Imidlertid forblir de overlevende i operasjonen, barn som ligger i mental utvikling, neurologiske symptomer igjen. Primær forebygging utføres prenatalt. Når en aneurysm av Galens blodår oppdages ved en ultralydssøk, bestemmer leger og foreldre taktikken for videre graviditetsbehandling. De fleste eksperter anbefaler operativ levering av keisersnitt etterfulgt av terapi beskrevet ovenfor. For tiden når dødeligheten i slike tilfeller 80%.

Aneurysm venen galen i nyfødte og i livmor

En sjelden, men ekstremt farlig type patologi som utvikler seg i et foster under prenatal utvikling kalles "galen vein aneurysm". Problemet er vanskelig å diagnostisere, det kan nesten ikke behandles. Anomali kan oppstå i løpet av pasientens liv, men i de fleste tilfeller vises det i perioden med å bære en baby.

Sykdommen har ikke egen kode i ICD og er klassifisert som vanlig - I71.

Generell informasjon

Sykdommen er representert av en gruppe unormale forhold, som inkluderer selve aneurismen, vaskulære misdannelser som forekommer mellom hjernens systemiske elementer.

Kilder til problemet

Til tross for mange studier har de sanne forutsetningene for dannelsen av sykdommen ikke blitt bestemt. Eksperter identifiserer formodede faktorer som bidrar til forekomsten av anomalier:

Medfødte abnormiteter i muskelvevstrukturer av hjernens arterier - patologi dannes ved punktet med sterk bøyning eller sammenføyning av arteriene. Problemet ledsages av en utilstrekkelig mengde kollagen, noe som bidrar til utseendet av unormale forbindelser. Denne typen feil refererer til arvelige faktorer.

Stabilt høyt trykk og uregelmessighet i blodstrømmen - forårsaker ytterligere effekter på den tidligere deformerte delen av venøs vei og øker sannsynligheten for brudd på integriteten. De farligste hemodynamiske forstyrrelsene inkluderer problemer i området med de innviklede delene av arteriene.

Arvelige avvik - åpenbar uavhengig interweaving av arterielle og venøse kar i hjernen. Den patologiske prosessen er dannet mot bakgrunnen av vaskulære sykdommer, med skader og skader på skallen, kombinert med tumorlignende formasjoner i hodet og livmorhalsområdet.

Eventuelle forutsetninger som bidrar til endringer i blodsirkulasjon og skade på blodkar, bidrar til dannelsen av aneurysmer.

Klassifisering og karakteristiske symptomer

Eksperter identifiserer tre alternativer for sykdommen:

• intramuralt alternativ - bestemt ved åpningen av arteriell bane direkte inn i den store hjerneveien;
• choroid type - preget av en bestemt plassering av arteriovenøse shunts: de er lokalisert i det kororide gapet og går inn i unormale embryonale venøse kar eller den store venen;
• parenkymal - oppdaget av et stort antall shunts, lokalisert i hjernens parenchyma.

50% av babyene født med denne sykdommen har ingen åpenbare kliniske manifestasjoner. Den andre halvdelen av babyer lider av utilstrekkelig funksjonalitet i hjertemuskelen. Gitt at unormal avvik forekommer før fødselen, oppstår trusselen om hjertesvikt i dekompensasjonsstadiet i perioden med embryonisk utvikling.

Symptomatiske manifestasjoner av sykdommen er preget av:

• periodisk dyspnø - på grunn av lungeødem;
• alvorlig ødem av individuelle deler av kroppen
• hurtig utmattelse på utmattelsestidspunktet.

Utilstrekkelig utførelse av hjertet over tid vil manifestere seg i barnets fysiske egenskaper - han vil begynne å ligge bak babyene i samme alder som han. Unormal avvik kan være den viktigste årsaken til hydrocephalus, med følgende kliniske tegn:

• ikke-standard stort volum av hodet til en nyfødt baby;
• uttalt dilatasjon av de venøse karene på hodet;
• tilbakevendende kvalme med oppkast;
• sløret syn
• jevnt økt blodtrykk;
• konvulsive tilstander;
• blødninger inne i skallen;
• hyppig besvimelse.

Mangel på næringsstoffer til hjernevævet kan føre til mental retardasjon. Årsaken til full diagnostisk undersøkelse av et spedbarn er utseendet på problemer i oppførsel eller utseende.

diagnostikk

Den første definisjonen av patologisk abnormitet oppstår i tredje kvartal av svangerskapet, etter den endelige dannelsen av fosteret. På den planlagte ultralydet bestemmes av tilstanden til barnets kropp. For å klargjøre problemene som har oppstått, kan Doppler sonografi utføres, som preges av høy grad av selvtillit.

Ytterligere metoder for å bestemme aneurysmen presenteres:

• MRI;
• fluoroskopi ved bruk av et kontrastmiddel;
• CT.

Behandlingsmetoder

Tidlig bestemmelse og riktig valgt taktikk for terapi øker sjansene for gjenvinning av kroppen. Den mest effektive behandlingsmetoden er et kirurgisk inngrep som forhindrer spontan brudd på integriteten til aneurysmens kropp og den etterfølgende død. Dødsrisikoen avhenger av volumet av det uregelmessige objektet, syklusforsømmelsen og mangel på profesjonell hjelp.

Døden oppstår på grunn av tilstedeværelsen av samtidige sykdommer, organismens individuelle egenskaper og er ikke forbundet med operasjonene. Problemet er løst ved hjelp av følgende teknikker:

Restraints - innebærer intrakranial intervensjon med unntak av aneurysmen fra den generelle blodstrømmen, med bevaring av patency i tilstøtende og hoved blodkar. På operasjonstidspunktet blir akkumulert blod og hematomer fjernet fra sonen av myke og edderkoppskjell. Denne versjonen av operasjonen anses som en av de vanskeligste blant alle manipulasjonene som utføres i nevrokirurgi.

Tester av vaskulære vegger - manipulering innebærer opprettelse av en kapsel på bruddstedet, bestående av bindevev. Problemområdet er komprimert med kirurgisk gassbind, i den postoperative perioden er det stor sannsynlighet for spontan blødning.

Ekskisjon av en del av arteriell fartøy som er berørt av en aneurysm - når du utfører en inngrep på begge sider av en revet aneurisme, gjelder klipper. Manipulasjon gjør at du kan stoppe blodsirkulasjonen i problemområdet. Operasjonen utføres med uforstyrret blodsirkulasjon i et antall lokaliserte fartøy og normal blodtilførsel til hjernekonstruksjonene.

Endovaskulære teknikker - Det skadede området er blokkert ved hjelp av mikrospiraler. Prosedyren garanterer minimal intervensjon og mindre traumatisering, og gjennomføringen krever ikke å åpne skallen. Krever en normal patency av blodkar i nærheten av problemområdet.

Etter implementering av kirurgiske inngrep er det risiko for komplikasjoner. Forutsetningene for deres forekomst antas å være spasmer av blodårene og oksygen sulten i hjernevevet. Sannsynligheten for et problem øker når det utføres kirurgisk inngrep under blødning, og risikoen øker i tilfelle skader på lesjonens vegger.

Operasjonsretningen er kombinert med den klassiske og innebærer konstant overvåking av det medisinske personalet. Hovedmålet med medisinering er å returnere tilgangen til blodsirkulasjon til områder av hjernen som er skadet av patologi.

Medikamentterapi innebærer utnevnelse av:

• smertestillende midler og antiemetiske legemidler - for å lindre pasientens generelle tilstand
• stabilisering av blodtrykksindikatorer for medisiner - en økning i blodtrykksmerker er en predisponerende faktor for brudd på integriteten til vevsforstyrrelsene og etterfølgende blødning;
• kalsiumantagonister - betyr å redusere sannsynligheten for hjerne spasmer, opprettholde stabil blodsirkulasjon.

Kombinasjonen av operasjon og behandling av medisiner anses å være optimal - hvis patologien er ødelagt, hjelper operasjonen med å redde pasientens liv og forhindre utvikling av et dødelig utfall.

Konsekvenser av aneurysmbrudd

Brytningen av aneurysmens kropp fremkaller blødning i regionen av subaraknoidrommet, inn i sonen av myke og araknoide membraner, dannelsen av intracerebralt hematom. Problemet er komplisert ved akkumulering av blod i hulrommene i hjernens ventrikler, utviklingen av spasmer, med flere fall i hull i blodårene. Akkumulerende volumer av væske fører til dannelsen av hydrocephalus.

I fremtiden er det nekrose av vevstrukturer og opphør av enkelte seksjoner. Pasientregisteret:

• delvis lammelse
• hodepine;
• plutselig kvalme;
• konvulsive tilstander;
• ptosis - halvt lukket øvre øyelokk;
• fall i synsstyrke, selv blindhet.

Når spontan ruptur av aneurysmene er kliniske tegn, uttrykkes:

• pulserende type smertefulle opplevelser som ikke undertrykkes av bedøvelsesmidler;
• problemer med hjerneaktivitet, minneverdigelse;
• pasienten har økt irritabilitet, angst og depressive tilstander;
• fremveksten av vanskeligheter med frigjøring av tarmen;
• dehydrering;
• problemer med å svelge;
• fremveksten av emosjonell ustabilitet;
• reduserer alle reaksjoner;
• taleproblemer;
• forekomsten av dysfunksjon av motorapparatet.

Profylaktiske midler

Primær forebyggende tiltak holdes når barnet bæres. Påvisning av Galenes aneurisme under gjennomføringen av en rutinemessig ultralydsundersøkelse bestemmer den videre taktikken for graviditetsstyring.

I de fleste tilfeller er en keisersnitt foreskrevet, og etter at babyen er tre måneder gammel, utføres kirurgi. Til tross for spesialistens beste innsats, registreres død i 80% av tilfellene.

Kvinner under graviditet anbefales å overholde kravene:

• unngå dårlige vaner - bruk av nikotin, alkohol og narkotika;
• bli registrert i tide og gjennomgå alle planlagte inspeksjoner;
• følg reglene for god ernæring - i det daglige kostholdet skal ikke være skadelige retter;
• stoppe ukontrollert medisinering - mange gravide kvinner misbruker tinkturer av valerian, motherwort og andre medisiner;
• delta i fysioterapi øvelser, gjør daglig obligatorisk turer i frisk luft;
• rettidig behandle eksisterende sykdommer, hold kontroll over kroniske sykdomsformer;
• ikke krenke arbeidsmodus og hvile, få full søvn, ikke tilbringe mye tid på Internett og se på TV.

Mange jenter i svangerskapet prøver å sitte unna fysisk og fysisk aktivitet, med fokus på deres posisjon. Konstant tidsfordriv i sengen og foran TV-skjermen vil påvirke ytelsen til kardiovaskulær avdeling negativt, noe som fører til problemer med helsen til både mor og baby.

outlook

Sjansene for overlevelse når sykdommen er minimal, er prognosen ekstremt dårlig. Moderne teknikker brukt i nevrokirurgi har redusert risikoen for død til 50-70%.

Overlevende babyer etter operasjonen ligger bak i mental utvikling, de har nevrologiske symptomatiske manifestasjoner. Denne undergruppen kan aldri være 100% sunn.

Identifisering av Galenes aneurisme i de siste stadier av svangerskapet gir minimal håp til foreldrene til fødselen. I de fleste tilfeller slutter problemet med en spontan abort eller fødsel av et sykt barn, uten håp om fullstendig restaurering av helsen.

Barnet har minimale sjanser for standard intellektuelle evner, barnet kan til enhver tid lider av spontan brudd på den patologiske utdanningen. Voksne bør forstå at identifiserende problemer og anbefalinger fra leger om medisinsk abort er basert på ønsket om å beskytte den forventende moren fra behovet for livslang omsorg for en funksjonshemmede.

Aneurysm venen galena

Jenter, kan noen vite. Presseren ble gitt en slik diagnose noen uker før fødselen, da han ble født, klarte han ikke å gå ut av sykehusene. Den utvikler seg veldig sakte. Nå er han 3 år gammel, han har nylig fått en operasjon (de sa at de unraveled de viktigste fartøyene). Forferdelig, jeg klarte å lære noe - jeg kunne ikke gjøre noe. Nå går jeg sakte tilbake til normal. Jeg ville spørre om det kunne komme seg helt og være som alle andre. Kan noen få oppmuntrende eksempler?

I går fikk jeg endelig resultatet av en gesto logisk undersøkelse. Hoveddiagnose: Neonatal aspirasjon med mekonium. Komplikasjoner: Bilateral serøs-desquamativ lungebetennelse, Stramt venstre pneumothorax, Hemorragisk syndrom Bakgrunnssykdom: Aneurysm av Galens ader i henhold til klinikken. Brain ødem (det viste seg senere fra svaret på aktorens kontor) pluss noen komplikasjoner med blodårer fra et stort antall medikamenter (til jeg endelig ble kvitt alt, fordi jeg begynner å grave på internett, lese og da tårer.) Og jeg også.

Her er jeg her. Har blitt gravid fra det første forsøket. analyser er normale. Jeg husker å kjøre med deigen før forsinkelsen og sjekker, jeg visste at hun var gravid. Og her er de etterlengtede to stripene. har nettopp begynt å opprettholde mageverten og smette. Kjør til legen. trusselen. Mitt korn er 4 uker gammel. på det femte hjerte pounded. Mannen var så redd for meg. Han sier la det være som det burde være. Og da ble jeg sint - hvis du kan redde babyen, hvorfor ikke gjøre det. Utnevnt Duphaston og papaverine i rumpa til å stikke. Alt har blitt.

Aneurysm av Galen årer hos nyfødte og foster

Skrevet av: admin i sykdommer og behandling 07/14/2018 0 1 Visninger

Veinaneurisme av Galen er en sykdom som preges av unormal utvikling av venen av Galen (et fartøy som befinner seg i den menneskelige hjerne). Disse karene kan også være sammenflettet med hverandre eller ha prosesser som strekker seg fra en vene. Sykdommen kan utvikles i embryonale perioden, så det er forbundet med medfødte plager. Skibets interlacings har vanligvis rare skjell, som er tykke i en vanlig person og tynn hos personer med patologi. Legene er svært sjeldne med en sykdom som Galenes aneurisme.

Disse vævene leveres ikke med blod, det går inn i venene, slik at blodsirkulasjonen blir forskjellig fra sunn. Det er på grunn av den lille blodtilførselen at forskjellige forstyrrelser i hjernen og utseendet av patologien til venen av Galen forekommer. Det er veldig viktig å huske at aneurismen er veldig farlig, fordi fartøyene når som helst kan sprekke og blødning kan oppstå. Derfor må du umiddelbart konsultere en lege for ikke å bringe sykdommen til livs.

Selvfølgelig kan leger fortsatt ikke finne alle årsakene til forekomsten av denne sykdommen, men det er noen faktorer som påvirker utviklingen:

• hvis en person har medfødt skade på blodkarene i hjernen på grunn av at de er buede, bøyde, da kan dette være årsaken (spesielt den genetiske predisposisjonen);
• hvis en person har høyt trykk, setter det press på allerede skadede områder av fartøyene, noe som fører til brudd;
• hvis en person hadde noen form for skade forbundet med skade på blodkarene eller hjernen, så vel som ulike kardiovaskulære sykdommer eller svulster, for eksempel en hjerne eller en svulst som påvirker blodsirkulasjonen, kan dette føre til aneurysmer.

Identifiser sykdommen kan være med fødsel av bare femti prosent av pasientene. Siden blodsirkulasjonen er forstyrret, er det noen ganger høyt blodtrykk, det er stor belastning på hjertet, noe som fører til hjertesvikt. Som allerede nevnt, er sykdommen dannet i babyen fremdeles i moderens livmor, slik at tegn på feil er synlige på ansiktet.

Fra en svært ung alder kan et barn manifestere seg:

• tretthet - når moren gir barnet brystet, og nyfødte blir sliten mens de mates;
• hevelse, hovne steder i visse deler av kroppen;
• lungeødem.

I tillegg kan venneaneurysmen til Galen forårsake en slik sykdom som hydrocephalus, som er preget av en økning i størrelsen på babyens hode, samt uttalt åre i hodebunnen. Dette vil oppleve symptomer som oppkast, sløret syn, fremspring av øyebollet og andre. På grunn av det faktum at trykket økes, kan det også være kramper i nyfødte, så vel som blødning.

Hvis moren til et nyfødt har lagt merke til avvik i barnets oppførsel, endringer i utseende, bør du umiddelbart konsultere en lege for å utelukke eller bekrefte denne alvorlige sykdommen.

Sporingsendringer i kroppens kropp er mulig under undersøkelsen av moren i sen graviditet, når fosteret er allerede fullt dannet. Ultralyd gjør ofte en slik diagnose, hvor mødrene rapporterer om helsen til hennes ufødte barn. Leger noen ganger dopplerography, fordi det er effektivt å identifisere slike plager.

Generelt, hvis moderen til det nyfødte ikke ble undersøkt for utseendet av slike avvik, eller de ikke ble identifisert, er det vanskelig å bedømme patologiene når barnet allerede har oppstått.

Dette skyldes at:

• sykdommen er ekstremt sjelden, og derfor er dets tegn ikke fullt ut forstått av alle, og noen ganger ikke kjent.
• symptomer vises ikke alltid, noe som senker behandlingen og diagnosen av sykdommen.

Også for å hjelpe leger kommer magnetisk resonans avbildning eller datatomografi, som registrerer endringer i fartøyene og oppdager interweaving. For videre studier bruker de en kontrastrøntgen, som også undersøker nærmeste fartøy for å forstå ordningen med kirurgisk inngrep.

For å løse problemer er det svært viktig å ha de riktige legene, som vil forklare situasjonen og hjelpe foreldrene til å takle denne vanskelige oppgaven, og du må også ha et diagnostisk verktøy som kun kvalifiserte spesialister har tilgjengelig.

På grunn av at behandlingen noen ganger forsinkes, kan en person ha hjerneblødning. Som et resultat går blod inn i alle vev i hjernen, noe som fører til nekrose og fullstendig dysfunksjon, med hvilken hydrocephalus kan bli funnet.

På grunn av brudd kan oppstå:

• hodepine, ofte pulserende i hjernen, som ikke er hjulpet av noen stoffer;
• tap av plass;
• ubehagelig å være i samfunnet eller stress i livet;
• mislykket styring av deres handlinger.

I dag øker andelen av lagrede liv fra denne sykdommen på grunn av utviklingen av medisin og moderne teknologi. Den beste metoden for behandling, ifølge leger, er kirurgi, noe som sparer selv de største aneurysmene.

Under operasjonen er det fare for å skade aneurisme. Dette er en postoperativ komplikasjon. I tillegg går kirurgisk inngrep sammen med tradisjonell behandling. Forskjellige medisiner foreskrives for eksempel å dumpe kirurgisk område eller lindre personen fra oppkast.

Selvfølgelig, til tross for fremdriften i vitenskap og medisin, kan leger ikke redde alle nyfødte barn, men dødeligheten er fortsatt svært høy. For å redde barn prøver de å oppdage sykdommen selv på embryo-scenen, men dette er ikke alltid tilfelle, derfor blir teknisk utstyr aktivt utviklet for å studere denne sykdommen.