Polycytemi - stadier og symptomer på sykdommen, apparatdiagnostikk og terapi metoder

Hematologer vet at denne sykdommen er vanskelig å behandle og har farlige komplikasjoner. Polycytemi er preget av endringer i blodsammensetningen som påvirker pasientens helse. Hvordan utvikler patologien, hvilke symptomer karakteriseres av? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medisiner, livsprognoser for pasienten.

Hva er polycytemi

Menn er mer utsatt for sykdommen enn kvinner, og middelaldrende mennesker er oftere syk. Polycytemi er en autosomal recessiv patologi hvor antall røde blodlegemer - blodceller - øker i blodet av ulike årsaker. Sykdommen har andre navn - erytrocytose, polyknemi, Vaquez sykdom, erythremi, sin ICD-10 kode er D45. For sykdommen er preget av:

• splenomegali - en signifikant økning i miltens størrelse;
• økt blodviskositet;
• betydelig produksjon av leukocytter, blodplater;
• økning i blodvolum i blodet (BCC).

Polycytemi tilhører gruppen av kroniske leukemier, betraktet som en sjelden form for leukemi. True erythremia (polycythemia vera) er delt inn i typer:

• Primær - en ondartet sykdom med progressiv form, assosiert med hyperplasi av de cellulære komponentene i benmargen - myeloproliferasjon. Patologi påvirker erythroblastisk spire, noe som medfører en økning i antall røde blodlegemer.
• Sekundær polycytemi er en kompenserende reaksjon på hypoksi forårsaket av røyking, høyhøyde oppstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sykdom er farlig med komplikasjoner. På grunn av høy viskositet forstyrres blodsirkulasjonen i de perifere karene. Uronsyre utskilles i store mengder. Alt dette er fulle av:

• blødning;
• trombose;
• oksygen sult av vev;
• blødning;
• hyperemia;
• blødning;
• trophic ulcers;
• nyrekolikk;
• sår i fordøyelseskanalen;
• nyre steiner;
• splenomegali;
• gikt;
• myelofibrose;
• jernmangel anemi;
• hjerteinfarkt;
• slag;
• dødelig.

Typer av sykdom

Vaisez sykdom, avhengig av utviklingsfaktorene, er delt inn i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaper. Leger skiller:

• ekte polycytemi, som er forårsaket av utseendet i det røde knoglemarv av et svulstsubstrat, som fører til en økning i rød blodcelleproduksjon;
• sekundær erythremi - det er forårsaket av oksygen sult, patologiske prosesser som forekommer i pasientens kropp og forårsaker kompenserende respons.

hoved~~POS=TRUNC

Sykdommen er preget av en tumoropprinnelse. Primær polycytemi, myeloproliferativ kreft i blodet, oppstår når lesjoner av de kraftige potente stamceller i beinmarg forekommer. Med sykdommen i pasientens kropp:

• øker aktiviteten av erytropoietin som regulerer produksjonen av blodceller;
• antall erytrocytter, leukocytter, blodplater øker;
• syntese av muterte hjerneceller forekommer;
• spredning av infiserte vev dannes;
• en kompenserende reaksjon på hypoksi oppstår - det er en ytterligere økning i antall røde blodlegemer.

I denne typen patologi er det vanskelig å påvirke muterte celler som har stor evne til å dele seg. Trombotiske, hemorragiske lesjoner vises. Vaquez sykdom har egenskaper ved utvikling:

• endringer forekommer i leveren, milt;
• vev overløp med viskøst blod, utsatt for dannelse av blodpropper;
• Plethorisk syndrom utvikler seg - kirsebærrød hudfarge;
• alvorlig kløe oppstår
• økt blodtrykk (BP);
• hypoksi utvikler seg.

Sann polycytemi er farlig på grunn av sin ondartede utvikling, noe som forårsaker alvorlige komplikasjoner. Denne form for patologi er preget av følgende faser:

• Initial - varer omtrent fem år, er asymptomatisk, størrelsen på milten endres ikke. BCC økte noe.
• Utplassert stadium - varigheten på opptil 20 år. Den har høyt innhold av røde blodlegemer, blodplater, leukocytter. Den har to underlag - uten å skifte milt og med nærvær av myeloid metaplasi.

Den siste fasen av sykdommen - post-erytmisk (anemisk) - er preget av komplikasjoner:

• sekundær myelofibrose;
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid transformasjon av leveren, milt;
• gallestein, urolithiasis;
• forbigående iskemiske angrep
• anemi - resultatet av benmarg utmattelse;
• lungeemboli;
• hjerteinfarkt;
• nefrosklerose;
• akutt, kronisk leukemi;
• hjerneblødning.

Sekundær polycytemi (relativ)

Denne form for Vacaise sykdom er provosert av eksterne og interne faktorer. Med utviklingen av sekundær polycytemi, fyller viskøs blod, som har økte volumer, karene, noe som fører til dannelse av blodpropper. Med oksygen sult av vev utvikler kompensasjonsprosessen:

• nyrer begynner å intensivt produsere hormonet erytropoietin;
• Aktiv syntese av røde blodlegemer i benmargen lanseres.

Sekundær polycytemi forekommer i to former. Hver av dem har funksjoner. Det finnes slike varianter:

• stress - forårsaket av en usunn livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrudd, ugunstige arbeidsforhold;
• falsk, der totalt antall røde blodceller, leukocytter, blodplater i analysene ligger innenfor det normale området, forårsaker en økning i ESR en reduksjon i plasmavolumet.

årsaker til

Provokative faktorer for utviklingen av sykdommen er avhengig av sykdomsformen. Primær polycytemi oppstår som et resultat av en svulst av et rødt benmarg. De viktigste årsakene til ekte erytrocytose er:

• genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutasjon av enzymet tyrosinkinase, når aminosyrevalinet er erstattet av fenylalanin;
• genetisk predisposisjon;
• knoglemarvskreft;
• oksygenmangel - hypoksi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsaker. Ikke mindre viktig rolle i utviklingen av samtidige sykdommer. De provokerende faktorene er:

• klimatiske forhold;
• overnatting i høylandet;
• kongestiv hjertesvikt;
• kreft i indre organer;
• hypertensjon av lungene;
• virkningen av giftige stoffer;
• overbelastning av kroppen;
• X-stråler;
• mangel på oksygen til nyrene;
• forgiftningsinfeksjoner;
• røyking,
• dårlig økologi;
• spesielt genetikk - europeerne er sykere oftere.

Den sekundære formen av Vaisez sykdom er forårsaket av medfødte årsaker - autonom produksjon av erytropoietin, høy affinitet av hemoglobin for oksygen. Det er oppkjøpte faktorer for utviklingen av sykdommen:

• arteriell hypoksemi;
• nyresykdommer - cystiske lesjoner, svulster, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
• bronkial karsinom;
• binyretumorer;
• cerebellar hemangioblastom;
• hepatitt;
• levercirrhose;
• tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sykdom

Sykdom forårsaket av økning i antall røde blodlegemer og blodvolum, preges av karakteristiske trekk. De har sine egne egenskaper, avhengig av scenen i Vaisez sykdommen. Observerte vanlige symptomer på patologi:

• svimmelhet;
• synshemming;
• Kupermans symptom er en blåaktig tinge av slimhinner og hud;
• angina angrep
• rødhet av fingrene til nedre og øvre ekstremiteter, ledsaget av smerte, brennende følelse;
• trombose av ulike lokaliseringer;
• alvorlig kløe i huden, forverret ved kontakt med vann.

Etter hvert som pasienten utvikler seg, opptrer smertesyndrom av ulike lokaliseringer. Observerte forstyrrelser i nervesystemet. For sykdommen er karakteristisk:

• svakhet;
• tretthet,
• temperaturøkning;
• forstørret milt;
• tinnitus;
• kortpustethet;
• følelse av bevissthetstap
• Plethorisk syndrom - Burgund-rød hudfarge;
• hodepine;
• oppkast;
• økt blodtrykk;
• smerter i hender fra berøring;
• chilliness av lemmer;
• øye rødhet;
• søvnløshet;
• smerte i hypokondrium, bein;
• lungeemboli.

Initialt stadium

Sykdommen er vanskelig å diagnostisere i begynnelsen av utviklingen. Symptomene er milde, lik en forkjølelse eller tilstanden til eldre, tilsvarende eldre. Patologi oppdages ved en tilfeldighet under analyse. Symptomene på den første fasen av erytrocytose er:

• svimmelhet;
• reduksjon i synsskarphet;
• hodepine;
• søvnløshet;
• tinnitus;
• ømme fingre fra berøring;
• kalde lemmer;
• iskemiske smerter;
• rødhet av slimete overflater, hud.

Utplassert (Erythremic)

Utviklingen av sykdommen er karakterisert ved utseendet av uttalt tegn på høy blodviskositet. Merket pankytose - en økning i analysen av antall komponenter - erytrocytter, leukocytter, blodplater. Tilstedeværelsen av følgende trinn er karakteristisk:

• rødhet av huden til lilla nyanser;
• telangiektasi - punktblødninger;
• akutte angrep av smerte;
• kløe, forverret av samspill med vann.

På dette stadiet av sykdommen er det tegn på jernmangel - et bunt negler, tørr hud. Et karakteristisk symptom er en sterk økning i leverenes og miltens størrelse. Pasienter bemerket:

• fordøyelsessykdommer;
• åndedrettsstress
• hypertensjon;
• felles smerter;
• hemorragisk syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i magen, tolvfingertarm
• blødning;
• kardialgi - smerte i venstre bryst;
• migrene.

På den utviklede stadiet av erytrocytose klager pasientene på mangel på appetitt. Ved undersøkelser er det funnet stein i en galleblære. Sykdommen er forskjellig:

• økt blødning fra mindre kutt
• rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
• hevelse;
• tegn på gikt;
• hjertesmerter;
• mikrocytose;
• symptomer på urolithiasis;
• endringer i smak, lukt;
• blåmerker på huden;
• trophic ulcers;
• nyrekolikk.

Anemisk stadium

På dette stadiet av utvikling passerer sykdommen inn i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hemoglobin til normal funksjon. Pasienten observerte:

• en signifikant økning i leveren;
• fremdriften av splenomegali;
• komprimering av miltvev;
• med maskinvareforskning - cicatricial endringer i benmargen;
• vaskulær trombose av dype vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk stadium utgjør utviklingen av leukemi en fare for pasientens liv. For denne fasen av Vaisezs sykdom er forekomsten av aplastisk jernmangelanemi karakteristisk, og årsaken til dette er forskyvningen av hematopoietiske celler fra beinmargene ved bindevev. Samtidig observeres symptomer:

• generell svakhet;
• besvimelse;
• følelse kortpustet.

På dette stadiet, hvis ubehandlet, blir pasienten raskt dødelig. Trombotiske og hemorragiske komplikasjoner fører til det:

• iskemisk slag;
• pulmonal arterie tromboembolisme;
• hjerteinfarkt;
• spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
• cardio;
• hypertensjon;
• hjertesvikt.

Symptomer på sykdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har hatt hypoksi i perioden med prenatal utvikling, begynner kroppen i respons å styrke produksjonen av røde blodlegemer. Medfødt hjertesykdom og pulmonale patologier blir en provokerende faktor for utseendet av erytrocytose hos spedbarn. Sykdommen fører til følgende konsekvenser:

• dannelse av beinmargesklerose;
• brudd på produksjonen av leukocytter ansvarlig for immunsystemet til den nyfødte;
• dødelige infeksjoner.

På begynnelsen av sykdommen oppdages av resultatene av analyser - nivået av hemoglobin, hematokrit, erytrocytter. Med patologiens fremgang i den andre uken etter fødselen, observeres uttalt symptomer:

• baby gråter fra berøring;
• hud rødt;
• størrelsen på leveren, milten øker;
• trombose oppstår;
• redusert kroppsvekt;
• i analysen viste et økt antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer, blodplater.

Diagnose av polycytemi

Pasientens kommunikasjon med hematologen begynner med en samtale, en ekstern undersøkelse og anamnese. Legen finner ut arv, egenskaper ved sykdomsforløpet, tilstedeværelse av smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under mottak av en pasient oppdages et polycytemisk syndrom:

• purpur rød rødme;
• intensiv farging av slimhinnene i munnen, nesen;
• cyanotisk (cyanotisk) farge på ganen;
• endre formen på fingrene;
• røde øyne;
• palpasjon bestemmes av økningen i størrelsen på milten, leveren.

Den neste fasen av diagnosen er laboratorietester. Indikatorer som snakker om utvikling av sykdommen:

• en økning i den totale mengden av røde blodlegemer;
• økning i antall blodplater, leukocytter;
• signifikant nivå av alkalisk fosfatase;
• høye nivåer av vitamin B 12 i serum;
• økt erytropoietin i sekundær polycytemi;
• reduksjon av siturasjon (blodsyremetning) - mindre enn 92%;
• reduksjon av ESR;
• økning i hemoglobin til 240 g / l.

For den differensielle diagnosen av patologi brukte spesielle typer forskning og analyse. Konsulter av urologen, kardiologen, gastroenterologen holdes. Legen foreskriver:

• biokjemisk blodprøve - bestemmer nivået av urinsyre, alkalisk fosfatase;
• radiologisk forskning - viser en økning i sirkulerende røde blodceller;
• sternal punktering - gjerde for cytologisk analyse av benmarg fra brystbenet;
• trefinbiopsi - en histologi av vevene fra ileum, som avslører en tresidig hyperplasi;
• molekylær genetisk analyse.

Laboratorietester

Polycytemi sykdom er bekreftet ved hematologiske endringer i blodparametere. Det er parametere som karakteriserer utviklingen av patologi. Data fra laboratorieundersøkelser som indikerer polycytemi:

Masse av sirkulerende røde blodlegemer

Nivået på serum vitamin b 12

Maskinvare diagnostikk

Etter å ha utført laboratorietester, foreskriver hematologer ytterligere tester. For å vurdere risikoen for å utvikle metabolske trombohemoragiske sykdommer, brukes maskinvarediagnostikk. Pasienten gjennomgår forskning, avhengig av egenskapene til sykdomsforløpet. Pasienter med polycytemi bruker:

• Ultralyd av milten, nyre;
• hjerte undersøkelse - EchoCG.

Metoder for maskinvarediagnostikk bidra til å vurdere tilstanden til fartøyene, oppdage tilstedeværelse av blødning, sår. Oppnevnt av:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentell studie av slimhinnene i mage, tolvfingertarm;
• Doppler-ultralyd (USDG) av nakkens fartøy, hode, vener i ekstremiteter;
• Beregnet tomografi av indre organer.

Behandling av polycytemi

Før du går videre til terapeutiske tiltak, er det nødvendig å finne ut hvilken type sykdommen og dens årsaker - behandlingsregimet avhenger av det. Hematologer står overfor utfordringen:

• i tilfelle primærpolycytemi, for å hindre tumorens aktivitet ved å virke på svulsten i benmarget;
• i sekundær form - for å identifisere sykdommen som provoserte patologien og eliminere den.

Behandling av polycytemi inkluderer utarbeidelse av en rehabiliterings- og forebyggingsplan for en bestemt pasient. Terapi innebærer:

• blodsetting, reduserer antall røde blodlegemer til normalt, - 500 ml blod tas fra pasienten hver annen dag;
• opprettholde fysisk aktivitet
• erytocytophoresis - blodoppsamling fra en vene, etterfulgt av filtrering og tilbake til pasienten;
• slanking;
• transfusjon av blod og dets komponenter;
• kjemoterapi for å forhindre leukemi.

I vanskelige situasjoner som truer pasientens liv, utføres beinmargstransplantasjon, splenektomi - fjerning av milten. Ved behandling av polycytemi legges mye vekt på bruk av rusmidler. Behandlingsregime inkluderer bruk av:

• kortikosteroidhormoner - med alvorlig sykdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, redusere veksten av ondartede celler;
• antiplatelet midler som tynner blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som øker beskyttende krefter, forbedrer effektiviteten av cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer bruk av legemidler som reduserer blodviskositet, forhindrer blodpropper, utvikling av blødning. Hematologer foreskriver:

• å utelukke vaskulær trombose - heparin;
• med alvorlig blødning - aminokapronsyre;
• i tilfelle av erythromelalgi - smerte i fingertuppene - ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med den smittsomme genetikken av sykdommen - antibiotika;
• med hypoksiske årsaker - oksygenbehandling.

Blødning eller rød blodcelle

Effektiv behandling for polycytemi er flebotomi. Når blodet utløses, reduseres volumet av sirkulerende blod, antall røde blodlegemer (hematokrit) reduseres, og kløe elimineres. Funksjoner av prosessen:

• før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til pasienten for å forbedre mikrosirkulasjonen, blodstrømmen;
• overskudd blir fjernet med leeches eller de gjør et snitt eller punktering av en blodåre;
• opptil 500 ml blod fjernes ad gangen;
• prosedyren utføres med et intervall på 2 til 4 dager;
• hemoglobin reduseres til 150 g / l;
• hematokrit er justert til 45%.

Effektivitet er en annen metode for behandling av polycytemi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hemokorrering fjernes ekstra røde blodlegemer fra pasientens blod. Dette forbedrer bloddannelsen, øker benmarginntaket av jern. Skjema for cytophorese:

1. Lag en ond sirkel - pasienten kobler venene til begge hender gjennom et spesielt apparat.
2. Fra en ta blod.
3. Pass det gjennom enheten med en sentrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del av de røde blodcellene.
4. Renset plasma returneres til pasienten - injisert i en blodåre derimot.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med alvorlig polycytemi, når blødning ikke gir positive resultater, foreskriver legene legemidler som undertrykker dannelse og reproduksjon av hjerneceller. Behandling med cytostatika krever konstante blodprøver for å overvåke effekten av behandlingen. Indikasjoner er faktorer som følger med polycytemisk syndrom:

• viscerale, vaskulære komplikasjoner;
• kløe;
• splenomegali;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologer forskriver medisiner basert på resultatene av testene, det kliniske bildet av sykdommen. Kontraindikasjoner for behandling av cytostatika er et barns alder. For behandling av polycytemi gjelder legemidler:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroksyurea;
• cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Forberedelser for normalisering av blodets aggregattilstand

Mål for behandling av polycytemi: Normalisering av bloddannelse, som inkluderer å sikre blodets væskestatus, dens koagulasjon med blødning, restaurering av fartøyets vegger. Før leger er et seriøst valg av narkotika, for ikke å skade pasienten. Prescribe medisiner for å stoppe blødning - hemostatika:

• koagulanter - trombin, vikasol;
• fibrinolyse inhibitorer - Kontrykal, Amben;
• vaskulære aggregasjonsstimulerende midler - kalsiumklorid;
• permeabilitetsreduserende stoffer - Rutin, Adrokson.

Bruk av antitrombotiske midler er av stor betydning ved behandling av polycytemi for å gjenopprette blodets aggregattilstand:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• antiplatelet midler: blodplate - Aspirin (acetylsalisylsyre), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Recovery prognose

Hva venter en pasient med diagnose av polycytemi? Projeksjoner avhenger av type sykdom, rettidig diagnose og behandling, årsakene, utseendet på komplikasjoner. Varez sykdom i sin primære form har et ugunstig utviklingsscenario. Forventet levetid er opptil to år, noe som er forbundet med kompleksiteten til terapi, høy risiko for hjerneslag, hjerteinfarkt, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan økes ved å anvende slike behandlingsmetoder:

• lokal bestråling av milten med radioaktivt fosfor;
• livslang blødning prosedyrer;
• kjemoterapi.

En mer gunstig prognose i sekundær form av polycytemi, selv om sykdommen kan føre til nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fullstendig kur er umulig, blir pasientens liv utvidet i lengre tid - over femten år - gitt:

• kontinuerlig overvåkning av en hematolog
• cytostatisk behandling;
• vanlig hemokorreksjon;
• gjennomgår kjemoterapi;
• eliminering av faktorer som provoserer utviklingen av sykdommen;
• behandling av patologier som forårsaket sykdommen.

polycytemi

Polycytemi - kronisk hemoblastose, som er basert på ubegrenset spredning av alle myelopoiesisvekst, hovedsakelig erytrocyt. Polycytemi klinisk manifest cerebrale symptomer (tyngde i hodet, vertigo, tinnitus), trombe syndrom (arteriell og venøs trombose, blødning), mikrosirkulasjonsforstyrrelser (kulde av legemsdeler, rodonalgia, rødme av huden og mukøse membraner). Grunnleggende diagnostisk informasjon oppnådd i studien av perifert blod og benmarg. For behandling av polycytemi gjelder blodsetting, erytrocytaferesi, kjemoterapi.

polycytemi

Polycytemi (Vakeza sykdom, erythremia, erythrocytosis) - Sykdoms gruppe kroniske leukemier karakterisert ved øket produksjon av erytrocytter, trombocytter og leukocytter, noe som øker bcc splenomegali. Sykdommen er en sjelden form for leukemi: 4-5 nye tilfeller av polycytemi per 1 million mennesker diagnostiseres hvert år. Erythremia utvikler seg hovedsakelig hos pasienter i eldre aldersgruppen (50-60 år), noe oftere hos menn. Relevansen av polycytemi på grunn av høy risiko for trombotiske og blødningskomplikasjoner, såvel som sannsynligheten for transformasjon til akutt myeloid leukemi, erytroleukemi, kronisk myelogen leukemi.

Årsaker til polycytemi

Utviklingen av polycytemi foregår av mutasjonsendringer i den polypotente stammen hematopoietiske celle, noe som gir opphav til alle tre benmargcellelinjer. Mutasjonen av JAK2-tyrosinkinase-genet med utskifting av valin med fenylalanin ved 617-posisjon oppdages vanligvis. Noen ganger er det en familiefrekvens av erythremi, for eksempel blant jøder, noe som kan indikere til fordel for en genetisk korrelasjon.

Med polycytemi i beinmergen er det 2 typer stamceller av erytroidea hematopoiesis: Noen av dem oppfører seg autonomt, deres spredning er ikke regulert av erytropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinavhengige. Det antas at den autonome populationen av celler ikke er noe mer enn en mutant klon - det viktigste substratet for polycytemi.

Patogenesen eritremii ledende rolle tilhører forbedret erytropoiese, konsekvensen av dette er den absolutte erythrocytosis, svekket blodpropp, og reologiske egenskaper, myeloid metaplasi milt og lever. Høy blodviskositet forårsaker en tendens til vaskulær trombose og hypoksisk vevskader, og hypervolemi forårsaker økt blodtilførsel til de indre organer. På slutten av polycytemi observeres blodtynning og myelofibrose.

Polycytemi klassifisering

I hematologi er det to former for polycytemi, sant og relativt. Relativ polycytemi utvikler seg med et normalt nivå av røde blodlegemer og en reduksjon i plasmavolumet. Denne tilstanden kalles stress eller falsk polycytemi og er ikke vurdert i denne artikkelen.

Sann polycytemi (erythremi) kan være primær eller sekundær opprinnelse. Den primære formen er en uavhengig myeloproliferativ sykdom, som er basert på nederlaget av myeloid hemopoietisk bakterie. Sekundær polycytemi utvikler seg vanligvis med økende aktivitet av erytropoietin; Denne tilstanden er en kompenserende reaksjon på generell hypoksi og kan forekomme ved kronisk lungepatologi, "blå" hjertefeil, binyretumorer, hemoglobinopatier, forhøyning eller røyking, etc.

Sann polycytemi i utviklingen går gjennom 3 faser: initial, utfoldet og terminal.

Fase I (innledende, svekket) - varer ca 5 år; asymptomatisk eller med minimal klinisk manifestasjon. Det er preget av moderat hypervolemi, liten erytrocytose; Størrelsen på milten er normal.

Trinn II (erythremisk, utfoldet) er delt inn i to substanser:

• IA - uten myeloid transformasjon av milten. Erytrocytose, trombocytose, noen ganger pankytose; Ifølge myelogram, hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier, uttalt megakaryocytose. Varigheten av den utviklede stadiet av erythremi er 10-20 år.
• IIB - med nærvær av myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato og splenomegali uttrykkes; i perifert blod - pankytose.

Trinn III (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformasjon av leveren og milten, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige utfall av polycytemi hos annen hemoblastose.

Symptomer på polycytemi

Erythremia utvikler seg i lang tid, gradvis og kan detekteres ved en tilfeldighet i studien av blod. Tidlige symptomer, som tyngde i hodet, tinnitus, svimmelhet, sløret syn, chilliness av lemmer, søvnforstyrrelser, etc., blir ofte "avskrevet" av alderdom eller samtidige sykdommer.

Det mest karakteristiske trekket ved polycytemi er utviklingen av det plethoriske syndromet forårsaket av pankytose og en økning i BCC. Bevis på overflod er telangiektasi, kirsebærrød farge på huden (spesielt ansikt, nakke, hender og andre åpne områder) og slimhinner (lepper, tunge), skleral hyperemi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - fargen på den harde ganen forblir normal, og den myke ganen får en stillestående cyanotisk fargetone.

Et annet karakteristisk symptom på polycytemi er kløe, forverret etter vannprosedyrer og noen ganger uutholdelig i naturen. Erytromelalgi, en smertefull brennende følelse i fingertrådene, som er ledsaget av deres hyperemi, er også blant de spesifikke manifestasjonene av polycytemi.

I det avanserte stadium av erythremi kan ubehagelig migrene, bein smerte, cardialgi og arteriell hypertensjon forekomme. 80% av pasientene viser moderat eller alvorlig splenomegali; lever forstørres mer sjelden. Mange pasienter med polycytemi oppdager økt blødning av tannkjøttet, utseendet på blåmerker på huden, langvarig blødning etter ekstraksjon av tenner.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoiesis i polycytemi er en økning i syntesen av urinsyre og nedsatt purinmetabolisme. Dette finner sitt kliniske uttrykk i utviklingen av såkalt uratdiathesis - gikt, urolithiasis og nyrekolikk.

Trofiske sår i bena, magesår og duodenale sår skyldes mikrotrombose og trofiske og slimhindeforstyrrelser. Komplikasjoner i form av vaskulær trombose av dype vener, mesenteriske kar, portalårer, cerebrale og koronararterier er hyppigst i klinikken for polycytemi. Trombotiske komplikasjoner (PE, iskemisk berøring, myokardinfarkt) er de viktigste årsakene til død av pasienter med polycytemi. Imidlertid, sammen med trombose, polycytemi pasienter som er utsatt for utvikling av hemoragisk syndrom spontan blødning meget forskjellig lokalisering (gingival, nasal, fra esophageal varicer, gastrointestinal et al.).

Diagnose av polycytemi

Hematologiske endringer som karakteriserer polycytemi, er avgjørende under diagnosen. I blod undersøkelse viste erythrocytosis (6,5-7,5h10 til 12 / l), økning i hemoglobin (opp til 180 til 240 g / l), leukocytose (mer enn 12x10 9 / l), trombocytose (mer enn 400h10 9 / l). Erytrocytmorfologi, som regel, endres ikke; med økt blødning kan detekteres mikrocytose. En pålitelig bekreftelse på erythremia er en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer på mer enn 32-36 ml / kg.

For undersøkelsen av benmarget i polycytemi er det mer informativt å utføre trepanobiopsy fremfor sternal punktering. Histologisk undersøkelse av biopsien viser panmielose (hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier), i de sentrale stadier av polycytemi sekundær myelofibrose.

For å vurdere risikoen for eritremii komplikasjoner skal være flere laboratorietester og instrumentale undersøkelser - leverfunksjonsprøver, urinanalyse, renal ultralyd, Doppler ultralyd årer av ekstremiteter, ekkokardiografi, Doppler ultralyd kar i hode og nakke, EGD, etc. Med trusselen trombogemorragicheskih og metabolske forstyrrelser bør konsulteres relevant. smale spesialister: nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose av polycytemi

For å normalisere volumet av BCC og redusere risikoen for trombotiske komplikasjoner, er blodsetting det første tiltaket. Blodeksfusjoner utføres i et volum på 200-500 ml 2-3 ganger i uken med etterfølgende påfylling av det fjernede blodvolum med saltoppløsning eller reopolyglucin. Resultatet av hyppig blødning kan være utviklingen av jernmangelanemi. Blødning med polycytemi kan vellykket erstattes av rød blodcellebehandling, noe som gjør det mulig å trekke ut kun røde blodlegemer fra blodet, og returnere plasmaet.

Ved utprøvde kliniske og hematologiske endringer, utvider utviklingen av vaskulære og viscerale komplikasjoner til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Noen ganger terapi med radioaktivt fosfor. For å normalisere blodets totale tilstand, administreres heparin, acetylsalisylsyre, dipyridamol under kontroll av et koagulogram; for blødninger er blodplatetransfusjoner indikert; i urat diatese, allopurinol.

Kurset av eritremii er progressiv; sykdommen er ikke utsatt for spontane tilbakemeldinger og spontan utvinning. Pasienter for livet er tvunget til å være under tilsyn av en hematolog, å gjennomgå hemoexfusion terapi kurs. Med polycytemi er risikoen for tromboemboliske og hemorragiske komplikasjoner høye. Hyppigheten av polycytemi transformasjon i leukemi er 1% hos pasienter som ikke har gjennomgått kjemoterapi behandling, og 11-15% hos pasienter som får cytotoksisk terapi.

Hva er polycytemi vera og behandles det?

I dag skal vi snakke om denne blodsykdommen, som polycytemia vera. Denne sykdommen er en patologi der det er økt mengde røde blodlegemer i blodsirkulasjonen. Polycytemi bærer en stor, noen ganger irreversibel fare for menneskers liv og helse, så det er viktig å gjenkjenne sykdommen på sine første tegn på rettidig medisinsk behandling og kompetent behandling. Vanligvis er dette syndromet karakteristisk for personer over 50 år, i tillegg er det oftest diagnostisert hos menn. La oss se nærmere på sykdommen i alle dens aspekter: etiologi, typer, diagnose og de viktigste måtene å herd polycytemi.

Generell informasjon om sykdommen

I moderne medisin har polycytemi flere navn, for eksempel Vázez sykdom, også noen ganger kalt erytrocytose. Patologi refererer til seksjonen av kroniske leukemier og representerer en aktiv økning i konsentrasjonen i blodet av erytrocytter, leukocytter og blodplater, oftest tilhører spesialistene i denne sykdommen en sjelden type leukemi. Medisinsk statistikk sier at sant polycytemi diagnostiseres årlig i bare 5 tilfeller per 1 million pasienter, vanligvis er utviklingen av patologi karakteristisk for eldre menn (50 til 65 år).

De farligste komplikasjonene av sykdommen inkluderer risikoen for trombose og hemorragiske slag, samt overgangen til polycytemi i det akutte stadium av myeloid leukemi eller i kronisk stadium av myeloid leukemi. Denne sykdommen er preget av en rekke grunner, som vi vurderer nedenfor. Alle årsaker til erythremi er delt inn i to typer: primær og sekundær.

Årsaker til sykdom

I moderne medisin til grunnårsakene til denne patologien inkluderer følgende:

• genetisk predisposisjon til økt produksjon av røde blodlegemer
• forstyrrelser på genetisk nivå
• kreft i beinmarg
• oksygenmangel påvirker også økt produksjon av blodceller.

Oftest har erytthia en svulstfaktor preget av en lesjon av stamceller produsert i det røde benmarg. Resultatet av ødeleggelsen av disse cellene er en økning i nivået av røde blodlegemer, som direkte fører til forstyrrelse av hele kroppen. Sykdommen er ondartet, vanskelig å diagnostisere og langsiktig behandling, og ikke alltid med en positiv effekt, kompleks terapi skyldes at ingen behandling kan påvirke stamcellen som har gjennomgått mutasjon, som har en høy kapasitet for sin deling. Sann polycytemi er preget av forekomst av overflod, dette skyldes det faktum at i blodet øker konsentrasjonen av røde blodlegemer.

Hos pasienter med polycytemi er det en lilla rød hud, ofte klager pasienter på kløe.

Den sekundære årsaken til sykdomseksperter inkluderer faktorer som:

• lungepatologi obstruktiv natur;
• pulmonal hypertensjon;
• kronisk hjertesvikt;
• Det er ikke nok ernæring for nyrene med oksygen;
• abrupt klimaendring, samt utviklingen av dette syndromet er karakteristisk for befolkningen som bor i høylandet;
• ulike infeksjoner som fører til høy forgiftning av kroppen;
• skadelige arbeidsforhold, spesielt for arbeid utført i høyden;
• folk som lider i økologisk forurensede områder, eller i nærhet av næringer, lider også av sykdommen;
• overdreven røyking;
• eksperter har identifisert en høy risiko for å utvikle polycytemi er karakteristisk for personer med jødiske røtter, dette skyldes den genetiske funksjonen av funksjonen av rødt benmarg;
• søvnapné;
• Hypoventileringssyndrom fører til polycytemi.

Alle disse faktorene fører til at hemoglobin er utstyrt med evnen til aktivt å feste oksygen til seg selv, mens det er praktisk talt ingen retur til vevene i de indre organene, noe som følgelig fører til aktiv produksjon av røde blodlegemer.

Det skal bemerkes at noen onkologiske sykdommer også kan provosere utviklingen av erytthia, for eksempel påvirker svulster av følgende organer produksjonen av røde blodlegemer:

Noen nyrecyster og obstruksjon av dette organet kan øke sekresjonen av blodceller, noe som fører til utvikling av polycytemi. Noen ganger oppstår polycytemi hos nyfødte, sykdommen overføres gjennom modermaksenta, det er utilstrekkelig tilførsel av oksygen til fosteret, som et resultat av hvilken patologi utvikler seg. Deretter vurderer løpet av polycytemi, dets symptomer og behandling, hva er komplikasjonene av polycytemisk sykdom?

Symptomer på polycytemi

Denne sykdommen er farlig fordi den sanne polycytemien i begynnelsen er nesten asymptomatisk, pasienten har ingen klager om dårlig helse. Ofte er patologien detektert i blodprøver, noen ganger er de første "samtalene" av polycytemi forbundet med forkjølelse eller bare med en generell reduksjon i arbeidsevne hos eldre.

Hovedtegnene på erytrocytose inkluderer:

• kraftig synkronisering
• hyppige migrene;
• svimmelhet;
• tinnitus;
• søvnproblemer;
• "Icy" fingre.

Når patologien går inn i utfoldet stadium, kan man observere med polycytemi:

• muskel og bein smerte;
• en ultralyd diagnostiseres ofte med en forstørret milt eller en forandring i leverens konturer;
• blødende tannkjøtt;
• for eksempel kan blodet ikke stoppe lenge mens du fjerner en tann;
• pasienter finner ofte nye blåmerker på kroppene deres, opprinnelsen som de ikke kan forklare.

Leger identifiserer også de spesifikke symptomene på denne sykdommen:

• alvorlig kløe, som øker etter vannbehandling
• brennende fingertuppene;
• utseendet av vaskulære "stjerner";
• ansiktets, nakkens og brystets hud kan bli lilla rød;
• lepper og tunge, tvert imot, kan ha en blåaktig tint;
• øyeproteiner er utsatt for rødhet;
• pasienten føler seg konstant svak.

Hvis vi snakker om sykdommen som påvirker nyfødte, utvikler polycytemi noen få dager etter fødselen. Ofte er patologien diagnostisert i tvillinger, hovedtrekkene er:

• babyens hud blir rød;
• Når du berører huden, føles barnet ubehagelige følelser, derfor begynner å gråte;
• krummen er født lav;
• Blodprøver viser forhøyede nivåer av hvite blodlegemer, blodplater og røde blodlegemer;
• på ultralyd, en endring i størrelsen på leveren og milten.

Det bør bemerkes at i tilfelle sen diagnostikk av polycytemi, kan du hoppe over sykdomsutviklingen, og mangel på terapi kan føre til død av nyfødte.

Diagnose av sykdommen

Som nevnt ovenfor, er det ofte funnet ekte polycytemi under profylaktisk bloddonasjon for analyse. Eksperter diagnostiserer erytrocytose hvis blodtestindikatorene viser et nivå over normen:

• hemoglobinnivået økte til 240 g / l;
• Røde blodlegemer økte til 7,5 x 10 12 / l;
• leukocyttnivå økte til 12 x 10 9 / l;
• antall blodplater økte til 400 x 10 9 / l.

For å undersøke funksjonen av det røde benmarg, brukes en trepanobiopsy-prosedyre, siden det er forstyrrelsen av stamcelleproduksjon som fremkaller utviklingen av polycytemi. For å utelukke andre sykdommer, kan spesialister bruke slike studier som ultralyd, urinalyse, FGDS, USDG og så videre. Også pasienten foreskrives konsultasjoner med smale spesialister: en nevrolog, kardiolog, urolog, etc. Hvis en pasient diagnostiseres med polycytemi, hva er behandlingen av denne sykdommen, bør du vurdere hovedveiene.

Erytrocytose Behandling

Denne sykdommen tilhører de typer patologi som behandles med myelosuppressive stoffer. Behandlingen av ekte polycytemi utføres også ved blødning. Denne typen terapi kan administreres til pasienter som ikke har fylt 45 år. Kjernen i prosedyren er at opptil 500 ml blod tas fra pasienten per dag, eldre med polycytemi er også gitt flebotomi, bare blod overstiger ikke 250 ml per dag.

Hvis en pasient med denne sykdommen har alvorlig kløe og hypermetabolisk syndrom, foreskriver eksperter en myelosuppressiv terapi for behandling av ekte polycytemi. Den inneholder følgende stoffer:

• radioaktivt fosfor;
• anagrelid;
• interferon;
• hydroksyurea.

I tilfelle av remisjon i tilfelle av polycytemi, foreskrives pasienten gjentatte blodprøver ikke mer enn en gang hver 14. dag, så utføres studien en gang i måneden. Når nivået av erytrocytter vender tilbake til det normale, begynner stoffene gradvis å avbrytes, alternering av narkotikapreparasjon med hvile fra narkotika oppstår, og sykdomsforløpet blir nøye observert. Men det er verdt å merke seg at bruken av myelosuppressive stoffer for polycytemi kan føre til utvikling av leukemi. Derfor spesialiserer spesialister sitt resept etter langvarige detaljerte studier. Noen ganger er det bivirkninger som hudssår, et brudd på mage-tarmkanalen, feber, hvis dette skjer, blir medisinen straks avbrutt.

Også pasienten bør ta aspirin daglig for å redusere risikoen for trombose, noe som ofte kompliserer sykdomsforløpet.

En annen pasient med polycytemi er vist en slik prosedyre som erytrocytforese, som består i det faktum at enheten pumper ut pasientens blod samtidig som det fjerner overskytende røde blodlegemer fra den. Etter det, for å gjenopprette det tidligere volumet til pasienten, blir saltvann helles inn i pasienten, denne prosedyren er en moderne type blødning, men den utføres ikke mer enn en gang i 2-3 år. Behandling av polycytemi sikrer ikke pasienten mot mulige komplikasjoner som kan utvikle seg mot bakgrunnen av denne patologien.

Komplikasjoner av polycytemi

Eksperter noterer seg følgende komplikasjoner som følger utviklingen av ekte polycytemi:

• urin kan ha en skarp og ubehagelig lukt;
• ofte lider pasienter med polycytemi av gikt;
• nyrestein kan danne seg i polyketem;
• nyrekolikk blir kronisk;
• ofte følger erytrocytose med gastrisk eller duodenalt sår;
• nedsatt blodsirkulasjon kan føre til dannelse av hudsår;
• sykdommen fremkaller ofte trombose;
• blødende tannkjøtt, hyppige neseblod.

Forebyggende tiltak

Utviklingen av en slik sykdom som polycytemi kan forebygges, det er nødvendig å følge følgende forebyggende tiltak:

• helt forlate dårlige vaner, spesielt røyking av sigaretter, nemlig nikotin skader kroppen og provoserer sykdommen;
• Hvis området er ugunstig for å leve, er det bedre å bytte bosted;
• det samme gjelder arbeid;
• Ta regelmessig forebyggende blodprøver, noe som kan vise at pasienten har polycytemi.
• det er nødvendig å ta en ansvarlig holdning til kostholdet ditt, det er bedre å begrense forbruket av kjøtt, for å inkludere i dietten de matene som stimulerer bloddannelsens funksjon, for å gi preferanse til gjærte melk og grønnsaksprodukter.

Husk at rettidig diagnose og kompetent terapi av polycytemi kan forhindre utvikling av komplikasjoner med den angitte sykdommen, men dessverre, med denne sykdommen, er det ingen garanti for en fullstendig kur.

Symptomer og behandling av ekte polycytemi

Sann polycytemi. Hva er det

Dette er en blodsykdom som refererer til godartede neoplastiske sykdommer. Forløpercellen til myelopoiesis er primært påvirket, noe som manifesteres i den ukontrollerte, ubegrensede delingen og veksten av blodceller. Som et resultat av denne prosessen øker antall erytrocytter, blodplater og leukocytter i perifert blod kraftig, noe som fører til økning i blodviskositet og en økning i hematokrit.

Sykdommen er vanlig hos voksne eldre enn 60 år, men kan forekomme hos barn og til og med nyfødte. Barns form av sykdommen Vaquez er vanskeligst. Blant fullfødte nyfødte, er 2-5% rammet av sykdommen, i prematur spedbarn øker forekomsten til 15%.

En økning i antall erytrocytter i blodet kalles erytrocytose, det er et karakteristisk tegn på polycytemi. Det er sant erytrocytose (primær polycytemi), som forekommer i Vaisez sykdom, og falsk erytrocytose (eller relativ), som oppstår når mengden væskeblod i kroppen reduseres under brann, oppkast, diaré, dehydrering.

Sekundær erytrocytose er også isolert (dette er såkalt sekundær polycytemi), når en økning i antall erytrocytter skyldes mangel på oksygen i vevet. Hypoksi stimulerer produksjonen av erytropoietin, noe som stimulerer veksten av røde blodlegemer. Denne typen patologi er funnet hos røykere, i lungesykdommer, hos personer som er i fjell i høyder eller i hemoglobinopatier, i tillegg til brudd på produksjonen av erytropoietin - et hormon som styrer produksjonen av røde blodlegemer.

Symptomer og manifestasjoner av sykdommen

Det kliniske bildet av sykdommen vil avhenge av scenen, det er tre av dem.

Den første fasen av sykdommen kan være asymptomatisk og forsinke opptil 5 år. De eneste manifestasjonene av sykdommen vil være for "gode" blodtyper - høyt hemoglobin, røde blodlegemer og blodplater. Sammen med dette vil en forhøyet hematokrit bli notert. Over tid kan klager fra nervesystemet som skyldes viskøs blod og mangel på oksygen i nervecellene, bli med. Disse klager inkluderer hodepine, søvnforstyrrelser, svimmelhet, tyngde i hode, tinnitus og synshemming. En tredjedel av pasientene i første fase kan utvikle arteriell hypertensjon.

Behandling og prognose av polycytemi

Behandlingen av sykdommen utføres bare under betingelsene i hematologiavdelingen under nøye overvåkning av blodtelling.

1. Blodsletting er en behandlingsmetode der en pasient får en del av blodet (ca. 500 ml) i intervaller på 1 til 2 dager for å redusere antall røde blodlegemer og hemoglobin i den. Blødning lykkes hvis røde blodlegemer har redusert til 4,5 - 5,0 × 1012 / l og hemoglobin - til 150 g / l. Når pasientens kroppsvekt er opptil 55 kg, brukes erytrocytopherese, når det etter blodoppsamling skjer sentrifugering, separeres erytrocyttmassen fra plasmaet og den flytende delen av blodet returneres til pasienten.
2. Cytotoksiske stoffer (Mielosan, Imifos) er foreskrevet for å undertrykke veksten av tumorceller.
3. Interferon administreres samtidig med cytostatika, øker kroppens immunegenskaper.

Behandling av sykdommen med folkemidlene er mulig, men bare når kombinert med de viktigste medisinske metodene. Anbefalt tilslutning til en diett som bidrar til fortynning av blod, og bruk av sitron-hvitløk infusjon. Også svært viktig er etterlevelse av drikkeregimet. Mengden væske du drikker bør være 50 ml / kg kroppsvekt per dag.

Prognosen av sykdommen avhenger av hvilke stadier sykdommen ble oppdaget. Hvis dette er tredje fase, vil utfallet av sykdommen avhenge av hvilken form for leukemi erytrocytosen er transformert til. I gjennomsnitt lever pasienter etter diagnose av polycytemi i 10 til 15 år.