Nonspecifik aortoarteritt (Takayasu syndrom): Anbefalinger for diagnose og behandling av patologi

Noen ganger påvirker menneskekroppen rare sykdommer, som ikke er fullt identifisert. En liten andel av jenter og unge kvinner er i fare - de kan møte en slik sykdom som ikke-spesifikk aortoarteritt.

Dette er en systemisk inflammatorisk sykdom av revmatisk natur. Det andre navnet på patologien er Takayasu syndrom.

Sykdommen påvirker aorta og dens grener. Vaskemembrene tykkere, begynner ødeleggelsen av det midterste glatte muskellaget og gradvis erstatning av bindevev. Vaskulære lumen er fylt med granulomer. Resultatet - dannelsen av aneurysmen. Hvorfor forekommer denne sykdommen, hvordan diagnostiseres og behandles det?

Klassifisering av Takayasu syndrom

Før vi behandler symptomene på ikke-spesifikk aortoarteritt, la oss vurdere klassifiseringen. Det er fire typer Takayasu sykdom.

I den første typen er arterielle grener og buer påvirket, i den andre, buk- og thorakregionen. Den tredje typen påvirker arteriebuen, som ligger mellom buk- og brystregionen, og den fjerde utgjør lungearterien.

I 1990 foreslo forsker A. Spiridonov sin egen klassifisering. Etter hans mening er det fem typer arteritt. Det første (Takayasu syndromet) påvirker arteriebuene, den andre (Denérys cider) - den midterste aorta, den tredje (Leriche syndrom) - iliac arteriene og den terminale bukseseksjonen. Den fjerde typen anses å være kombinert, og den femte - lungen.

Det er også påfølgende stadier av aortisk iskemi:

1. Generell inflammatorisk prosess;
2. Lesjon av grenene til aortabuen
3. Stenose (lokalisert i nedstigende thoracic region);
4. Utviklingen av renovaskulær hypertensjon;
5. Abdominal kronisk iskemi;
6. Bifurcation av ileal arterier og aorta;
7. Lesjon av koronararteriene;
8. Akutt aortaklaffinsuffisiens;
9. Lokalisering av patologi i pulmonal arterie;
10. Aorta aneurisme.

Årsaker til patologi

Forskere fortsetter å argumentere for årsakene til patologi. I lang tid ble det antatt at Takayasus sykdom utviklet på grunn av penetrering av Koch bacillus i kroppen. Denne observasjonen ble bekreftet av den høye forekomsten av aortoarteritt hos de som tidligere hadde blitt behandlet for tuberkulose. Noen leger foreslo at arteritt ble assosiert med revmatisme og rickettsiosis.

Nå dominerer synspunktet om at Takayasus sykdom tilhører autoimmune sykdommer. Årsaken er en merkelig reaksjon av kroppen til ytre og indre irritanter, inkludert yrkes- og husholdnings allergener, ugunstige miljøforhold.

Den vanligste ikke-spesifikke aortoarteritten observeres i frykten for Sør-Amerika og Asia. Puerto Ricans er mest berørt.

Symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt

Å identifisere symptomene på sykdommen hjemme (og i klinikken) er ekstremt vanskelig. Karakteristiske funksjoner inkluderer unormale hjerteslag (fravær eller asymmetri), forskjell i blodtrykk i to hender, fremmed aortastøy, okklusjon og innsnevring av aorta.

Pasienter klager over smerte i hendene og svakhetene, de tåler ikke fysisk anstrengelse. Smerte syndrom kan observeres i venstre skulder, nakke eller bryst.

Noen ganger påvirker Takayasus arteritt optisk nerve. I dette tilfellet registreres dobbeltsyn, ensidig blindhet, retinal okklusjon. Skader på blodårene kan føre til myokarditt, hjerteinfarkt og dysfunksjon av kransløpssirkulasjonen.

Lokaliseringen av abdominal patologi er fyldt med nyrearterie trombose og smerte i bena. Betennelse i lungearterien fører til brystsmerter og kortpustethet. Når artikulær syndrom observeres migrerer leddgikt eller artralgi.

Innsnevringen av det vaskulære lumen fremkaller utviklingen av arteriell hypertensjon. Denne sykdommen er nesten ikke korrigert av kjente stoffer. Forløpet av Takayasu syndrom er delt inn i kroniske og akutte stadier. Den kroniske scenen dekker et gap på 6-8 år og er preget av et stabilt sett med symptomer som gjør det mulig å diagnostisere problemet nøyaktig.

Men tegn på den akutte fasen:

• vektreduksjon;
• temperaturforstyrrelser;
• overdreven svette (hovedsakelig om natten);
• høy tretthet;
• revmatiske smerter (påvirker store ledd);
• perikarditt, pleurisy og hudknuter.

Det er også et sett med symptomer som skal varsle deg i begynnelsen av utviklingen av patologi. Hodepine og kronisk muskeltrening er alarmerende klokker. Vær også oppmerksom på minneforstyrrelser og leddsmerter. Hvis du finner et av disse symptomene, kontakt legen din umiddelbart.

Moderne diagnostiske metoder

Diagnostikk av patologi er hemmet av sin sjeldenhet og tilstedeværelsen av tilhørende "maskering" plager. Med skade på hjernen og lungene for å identifisere syndromet blir det enda vanskeligere. Legen foreskriver en omfattende undersøkelse, som kan ta flere uker.

Den endelige diagnosen er kun utført i nærvær av følgende symptomer:

• svakhet / forsvunnelse av puls på hendene;
• forskjellen i blodtrykk på hendene på mer enn 10 millimeter kvikksølv;
• intermittent claudication;
• lyder, auditioning i aorta;
• pasientens alder (opptil 40 år);
• aorta ventil insuffisiens;
• arteriell okklusjon;
• langvarig økning i ESR;
• kronisk økning i blodtrykket.

Som du kan se, er det nødvendig med langsiktig overvåkning av pasientens tilstand. Spill rollen som instrumentelle og biokjemiske studier, samt innsamling av anamnese. På det tidlige observasjonsstadiet foretas en foreløpig diagnose.

Deretter utnevnes en rekke tilleggsstudier:

• Generell / biokjemisk blodprøve. Legene er interessert i kvalitative avvik i sammensetningen av blodet ditt.
• Angiografi. En kontrastmiddel injiseres i de berørte karene, noe som gjør det mulig å oppdage okklusjoner og innsnevring av arteriene ved hjelp av røntgenmetoden.
• Ultralyd av blodkar. Blodstrømningshastighet og grad av koronararteriesykdom vurderes ved skanning.
• Røntgenundersøkelse. Leger studerer brystet på leting etter patologier av lungearterien og aorta-stammen.
• Elektroencefalografi og rheoencefalografi. Vaskulære sykdommer som påvirker hjernen er evaluert.
• Ekkokardiografi. Hjertemuskulaturens funksjon er studert.

Sykdomsbehandling

Det er flere faktorer som påvirker behandlingen av ikke-spesifikk aortoarteritt. Dette er alvorlighetsgraden av iskemiske lidelser, tilstanden til de indre organer og sykdomsstadiet.

Blant oppgavene til konservativ terapi vil vi fremheve behandlingen av iskemiske komplikasjoner, normalisering av hemodynamikk og aktivering av immunforsvaret, korrigering av hjertesvikt og arteriell hypertensjon. Legene prøver å lindre betennelse og normalisere blodtrykket.

Nøkkelstoffet i medisinering for Takayasu syndrom er Prednisolon. Dette verktøyet kjemper vellykket med akutte kliniske manifestasjoner av sykdommen.

Dosen er foreskrevet individuelt, så ikke selvmedikere.

Etter å ha oppnådd stabil remisjon, kan du re-konsultere legen din og avbryte bruk av Prednisolon.

Hvis stoffet er ineffektivt (dette skjer), er "metotreksat" knyttet til prosessen - en antitumor substans rettet mot å undertrykke DNA-syntese. Metodene for ekstrakorporeal hemokorreksjon, kjent med begrepet "gravitasjonskirurgi", praktiseres også.

Denne komplekse prosedyren er vist for systemiske lidelser i kroppen. Når iskemi påvirker hjernen, er legene tvunget til å gjennomgå kirurgi - shunting av aortaområdet.

Hva du trenger å huske om Takayasus sykdom

Hvis du har Takayasus sykdom, bør du vurdere forebyggende tiltak. Spesielt for å redusere risikoen for vaskulær aterosklerose anbefales det å bruke blodfortynnende legemidler (i kombinasjon med acetylsalisylsyre).

Hovedproblemet med behandling er forebygging av hypertensjon. Konsentrasjon av blodstrømmen gjør det heller ikke bra - den resulterende iskemien vil uunngåelig føre til dysfunksjon av det berørte organet.

Finne uspesifikk aortoarteritt, forberede seg på langvarig terapi og strenge medisinske forskrifter. Det er fare for progresjon av kardiovaskulære komplikasjoner - mange av dem slutter i et hjerteinfarkt.

Du kan ikke helbrede sykdommen helt, men tilstanden til remisjon er anerkjent som betydelig fremgang. Ta regelmessige undersøkelser for å identifisere problemet på et tidlig stadium. Ta vare på deg selv!

Arteritt Takayasu (ikke-spesifikk aortoarteritt): tegn, diagnose, terapi

Svært forekommende sykdom, som hovedsakelig rammer unge kvinner og jenter, siden ungdomsårene (denne sykdommen ikke forekommer hos barn) - ikke-spesifikk aortoarteritt, også kalt Takayasus sykdom, observeres hovedsakelig i asiatiske land.

Dette er en systemisk inflammatorisk sykdom av revmatisk natur, som påvirker den indre overflaten av aorta og dens grener. Med progressiv betennelse er beholderens indre overflate skadet, noe som fører til at de indre og midtre skallene i blodkarene tykner, det midterste glattmuskellaget blir ødelagt og blandet med bindevev, vises granulomer i fartøyets lumen, bestående av gigantiske celler. Dette forårsaker dilatasjon og fremspring av blodkaret, og aneurisme oppstår. Med videre utvikling av sykdommen dør de elastiske fibre og glatte muskelceller. Som et resultat er blodstrømmen forstyrret, forekommer iskemi av organer og vev. Aterosklerotiske plakk og mikrotrombom dannes på de skadede karveveggene.

Klassifisering av ikke-spesifikk aortoarteritt

Det er flere typer Takayasu sykdom, avhengig av lesjonens anatomi:

• Den første type - berørte aorta buen og grener som strekker seg fra den (arterier);
• Den andre typen - påvirker thoracic og abdominal aorta;
• Den tredje type-berørte aortabuen, sammen med thorax- og bukedelene.
• Den fjerde typen - lungearterien er inkludert i sykdommen.

Symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt

Årsakene til utviklingen av Takayasus sykdom er ikke bestemt bestemt, antagelig er denne sykdommen autoimmun i naturen og er forbundet med endringer på gennivå.

Karakteristiske trekk ved sykdommen er enten asymmetri eller fravær av en puls ved dens dimensjon i brakialarterien, forskjellen i blodtrykk i forskjellige hender, blir støy høres i aorta, den innsnevring eller okklusjon (blokkering) av aorta og dens grener.

Pasienter klager over svakhet, smerte i hendene og trening blir ikke godt tolerert. Det kan være smerte i brystet til venstre, i nakken, i skulderen til venstre. Som et resultat oppstår symptomer på nevrologiske lidelser: diffus oppmerksomhet, minneproblemer, ustabil gang, redusert ytelse og bevissthetstap er hyppige.

Hvis optisk nerve påvirkes av Takayasu syndrom, kan det være en kraftig reduksjon i syn, dobbeltsyn, fullstendig plutselig blindhet i ett øye, dersom det oppstår okklusjon av den sentrale retinalarterien.

På grunn av patologiske forandringer i arteriekarene utvikler aorta-insuffisiens, noe som igjen fører til hjerteinfarkt, myokarditt, samt et brudd i kransløpssirkulasjonen.

Med endringer i abdominal aorta, blir blodsirkulasjonen i beina forverret, pasienter opplever alvorlig smerte når de går. Hvis nyrene arterier er berørt, finnes røde blodlegemer i urinen, proteinet, og trombose i nyrearterien kan utvikles.

Med involvering i lungebetennelse utvikler kortpustethet pasientene klager over brystsmerter. Det artikulære syndromet er også ganske vanlig - artralgi, migrerende leddgikt, for det meste håndleddene påvirkes.

Et annet symptom er arteriell hypertensjon, forårsaket av en innsnevring av fartøyets lumen, som er av vedvarende natur, noe som er vanskelig å korrigere med medisinering.

Under ikke-spesifikk aortoarteritt er en akutt og kronisk fase preget, men symptomene på den akutte perioden kan være uspesifikke. Derfor kan den riktige diagnosen gjøres ekstremt sjelden, på grunn av at de samme symptomene oppstår i mange andre smittsomme sykdommer.

Som regel kan i den akutte fasen av Takayasus sykdom være:

1. Liten temperaturforstyrrelse;
2. Vekttap;
3. Økt tretthet;
4. Økt svette, hovedsakelig om natten;
5. Revmatiske smerter i store ledd.
6. Det kan være pleurisy, perikarditt, utseendet på hudknuter.

Siden dette symptomet ligner reumatoid artritt, er det i de fleste tilfeller syk.

Det kroniske stadiet av Takayasus sykdom utvikler seg 6-8 år etter sykdomsutbruddet, og det oppstår visse symptomer som gjør det mulig å foreta en korrekt diagnose.

Pasienter skal varsle ved kronisk muskelsvikt, hodepine, smerte langs store ledd, nedsatt koordinasjon, minne. Dette er en grunn til å konsultere en lege for å finne årsaken til disse forstyrrelsene, det er mulig at disse er tegn på ikke-spesifikk aortoarteritt.

Ulike manifestasjoner av Takayasus arteritt

Hvordan er Takayasus sykdom diagnostisert?

Diagnosen av Takayasus sykdom kan gjøres av en lege dersom det er minst tre symptomer at pasientene tar hensyn til:

• Mellom blodtrykk på øvre lemmer minst 10 mm. Hg. Art. forskjellen.
• Forsvinnelsen av puls på hendene eller hans betydelige svakhet;
• Intermittent lame;
• Pasienten er ikke mer enn 40 år gammel;
• Støy i aorta, definert når du lytter;
• En innsnevring eller okklusjon av en arterie oppdaget under en undersøkelse;
• Aortisk ventilmangel ble avslørt under undersøkelsen;
• Vedvarende økning i blodtrykket;
• Langvarig økning i ESR (erytrocytt sedimenteringsrate av ukjente årsaker)

For å hjelpe den endelige diagnosen er utformede studier, utnevnt etter den foreløpige diagnosen Takayasu sykdom:

1. Pasienten tildeles et biokjemisk og fullstendig blodtall, mens det er mulig å avgjøre avvik i blodets kvalitative sammensetning som er karakteristisk for denne sykdommen.
2. Ultralyd av blodkar - skanningsmetode lar deg vurdere tilstanden til koronarbeinene og blodstrømningshastigheten.
3. Angiografi (røntgenstudie av blodårer) med innføring av et kontrastmiddel gjør det mulig å identifisere steder for innsnevring og okklusjon av arteriene.
4. Røntgenundersøkelse av brystet - lar deg oppdage skader på aortastammen og lungearterien.
5. Ekkokardiografi - vil bidra til å vurdere arbeidet i hjertemuskelen.
6. Rheoencefalografi og elektroencefalografi - ved hjelp av disse undersøkelsene kan brudd på blodkarene i hjernen og aktivitetsnivået vurderes.

Takayasu syndrom i bildet

Behandling av Takayasus sykdom

Terapi for ikke-spesifikk aortoarteritt er utformet for å:

• Virkning på aktiv betennelse, fjern den så langt det er mulig;
• En av hovedoppgavene er kampen mot iskemiske komplikasjoner;
• Lette hypertensjon symptomer (senke blodtrykket).

Det viktigste stoffet i behandlingen av ikke-spesifikk aortoarteritt er hormonprepratet "Prednisolon", som vellykket bekjempes med akutte kliniske manifestasjoner av Takayasus sykdom. Dette legemidlet er vanligvis foreskrevet på en kontinuerlig måte, legen foreskriver dosen. Det kan bare kanselleres dersom en stabil remisjon oppnås - fraværet av alle symptomene på Takayasus sykdom i flere år og tilfredsstillende resultater av laboratorie- og diagnostiske studier.

Ved manglende effektivitet av Prednisolon er et annet kraftig stoff, Methotrexat, forbundet med behandlingen. Dette cytostatisk middel som inhiberer DNA-syntesen og som har antitumoraktivitet, på sitt formål å redusere doseringen "prednisolon", og han har fungert godt i de tilfeller hvor behandling "prednisolon" ikke gir den ønskede effekt.

Ifølge indikasjoner kan legene også inkludere in vitro behandling av Takayasu arteritis metoder for ekstrakorporal hemokorrisjon, også kalt gravitasjonskirurgi, som er behandling av komponenter utenfor pasientens kropp. Formålet med denne komplekse prosedyren er å isolere de patologiske blodelementene som støtter eller forårsaker sykdom. Disse metodene brukes i andre komplekse systemiske sykdommer som ikke kan behandles.

I tilfelle uttalt brudd på funksjonene i ekstremitetene, er hjernen forårsaket av iskemi og okklusjon av arteriene, anbefales kirurgisk behandling for å gjenopprette blodtilførselen til organer og vev, en forstyrret konsekvens av utviklingen av patologiske prosesser. Hovedproblemet i aorta-arvsyndrom er en økning i aorta-aneurysmen og dens mulige brudd. I vanskelige tilfeller krever dette også kirurgisk inngrep, hvor aorta-bypassoperasjon utføres. Hvis en liten del av arterien påvirkes, utføres plastikkirurgi av de berørte karene ved bruk av pasientvev eller syntetiske materialer.

For å redusere risikoen for kardiovaskulære sykdommer og arteriosklerose forhindre vaskulære pasienter ikke-spesifikk aortoarteritis anbefales som rutinemessig anvendes av blod, (med acetylsalicylsyre som den aktive bestanddel).

Den største vanskeligheten ved ikke-spesifikk aortoarteritt er behandling av hypertensjon. Samtidig oppstår det vanskeligheter ved måling av blodtrykk, da det er svært vanskelig å måle blodtrykket i de berørte øvre lemmer, kan indikatorene være upålitelige. I slike tilfeller er det nødvendig å måle blodtrykket i bena. Det er også en stor fare for en betydelig innsnevring av blodstrømmen i arteriene, siden det er stor sannsynlighet for iskemi (en reduksjon i oksygentilførselen til vevet, noe som fører til at kroppen ikke klarer å utføre sine funksjoner).

Memo til folk som lider av Takayas sykdom

Pasienter som har blitt diagnostisert med ikke-spesifikk aortoarteritt, bør forstå at denne sykdommen krever langvarig vedvarende behandling, med obligatorisk overholdelse av medisiner, ellers øker risikoen for å utvikle kardiovaskulære komplikasjoner mange ganger.

Behandlingen av denne sykdommen er forbundet med risikoen for bivirkninger, men det er nødvendig. For at behandlingen skal være så effektiv og sikker som mulig, er det nødvendig å gjennomgå rutinemessige undersøkelser og laboratorietester.

Ved nødssituasjoner, en plutselig endring av helsetilstanden, er det nødvendig å kontakte legen din umiddelbart.

Dessverre er det umulig å helbrede ikke-spesifikk aortoarteritt, men det er ganske mulig å overføre denne sykdommen til remisjonstrinnet, noe som gjør at pasienter kan leve et normalt liv uten å oppleve store ulempe og smertefulle opplevelser. Therapins suksess er i stor grad avhengig av tilstedeværelsen av komplikasjoner og aktiviteten til den patologiske prosessen, og dette er i sin tur direkte avhengig av tidspunktet for å gjøre den riktige diagnosen. Jo tidligere denne sykdommen ble identifisert, desto mer optimistisk vil prognosen være.

Metoder for forebygging av arteritt Takayasu er ikke utviklet fordi det ikke er mulig å fastslå årsakene til forekomsten

Takayasu sykdom

Takayasu's sykdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom, ikke-spesifikk aortoarteritt) er granulomatøs betennelse i aorta og dens store grener og deres stenose. Sykdommen ble først beskrevet av den japanske oftalmologen Mikito Takayasu i 1908. Sykdommer er mest utsatt for kvinner. Gjennomsnittlig alder for pasienter i Europa når 41 år, Japan - 29, India - 24. Ofte funnet i Japan, Sørøst-Asia, India og Mexico. Eksakte prevalensdata i Russland er ikke tilgjengelige. Hos barn er sykdommen mer akutt og aggressiv.

historien

I de første beskrivelsene ble ikke-spesifikke aortoarteritt kalt den "pulseløse sykdommen" - siden pasienter med utslettelse av store aortaforgreninger ofte ikke hadde en puls i de øvre lemmer.

Før den offisielle funn ble den mest liknende sykdommen beskrevet av Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), anatomiprofessor ved Universitetet i Padua i 1761: En kvinne i alderen i førti år viste en utvidelse av proksimal aorta i kombinasjon med distal stenose ved obduksjonen, den indre aorta var gul. og inneholdt kalsinater. Under pasientens levetid registrerte fraværet av en puls i de radiale arteriene.

I 1839 beskrev den britiske militærlegen James Davy et annet lignende tilfelle. En 55 år gammel soldat utviklet smerte i sin venstre skulder i en alder av 49 år, og fire år senere sviktet hans puls i hånden, og han dro til en lege om det. Et år senere døde mannen plutselig, en stor ruptur av aorta-aneurysmen, og fullstendig okklusjon av fartøyene som strekker seg fra aortabuen ble oppdaget under obduksjonen.

I 1854 i London rapporterte kirurgen William Savori (1826-1895) også en sykdom som ligner på Takayasus sykdom. En kvinne på 22 år i blodårene i halsen, hodet og øvre ekstremiteter puls er ikke oppdaget i løpet av fem år, anfallene begynte å oppstå i løpet av sykdommen, døde pasienten. Obduksjon viste fortykkelse og innsnevring av aortabue-fartøyene - berøring, var de som et stramt tau, aneurismer var ikke.

Endelig rapporterte den japanske oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) i 1908 på den tolvte årlige konferansen for det japanske samfunnet for øyelege om to ringformede anastomoser rundt det optiske nervehodet i en ung kvinne uten puls på de perifere arteriene. Disse var arteriolo-venulære shunts. I tillegg ble blodkarene rundt det optiske nervehodet litt hevet. Japanske kollegaer assosiert endringer i retinalfartøyene med mangel på puls i pasientens radiale arterier.

Fraværet av puls syndrom ble kalt et sett med navn, noe som førte til forvirring. Og bare i 1954 introduserte de japanske legene William Kakkamise (William Caccamise) og Kunio Okuda (Kunio Okuda) begrepet Takayasu sykdom (BT) til engelskspråket litteratur.

Etiologi og patogenese av Takayasu syndrom

Oftest kan årsaken til BT ikke etableres, det antas å være assosiert med tuberkulose og streptokokinfeksjoner. Det er tegn på økt frekvens av en rekke histokompatibilitets antigener hos pasienter med ulike populasjoner:

• India - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

I patogenesen spiller autoimmune mekanismer en klar rolle: En økning i nivået av IgG og IgA og fiksering av immunglobuliner i veggen av de berørte karene er notert. Også preget av endringer i cellulær immunitet og nedsatt reologiske egenskaper av blod med utvikling av kronisk DIC.

Klinisk bilde: Takayasu sykdom symptomer

I pasientens akutte stadium er ikke-spesifikke symptomer på systemisk betennelse ofte forstyrret. Dette er feber, nattesvette, ubehag, vekttap, smerte i ledd og muskler, moderat anemi. Men allerede på dette stadiet kan det være tegn på vaskulær insuffisiens, spesielt i de øvre delene - mangel på puls. Fravær eller reduksjon av pulsspenningen og dens fylling i en av armene, er asymmetrien av det systoliske blodtrykket i brakialarterien tatt opp i 15-20% av tilfellene. Oftere, i 40% av tilfellene klager pasientene på en følelse av svakhet, tretthet og smerte i muskler i underarmen og skulderen, ofte ensidig, forverret av fysisk anstrengelse. På dette stadiet er BT sjelden diagnostisert.

Den kroniske scenen, eller scenen i det utfoldede bildet, begynner på 6-8 år. Symptomer på skade på arterier som strekker seg fra aortabuen, på grunn av utviklingen av vevbetennelse og utvikling av stenose, vanligvis bilaterale, dominerer. Selv med aneurisme, er stenose tilstede i nesten alle tilfeller. Etter hvert som stenose utvikler seg, opptrer symptomer på iskemi hos enkelte organer. Vaskulær betennelse kan oppstå uten systemiske inflammatoriske reaksjoner, da er det smerte på projeksjonsstedet for det berørte fartøyet eller smerte under palpasjon.

På siden av lesjonen utvikles økt tretthet av armen under belastning, kjøling, nummenhet og parestesi, gradvis utvikling av atrofi av muskelene i skulderbelte og nakke, svekkelse eller forsinkelse av arteriell puls, reduksjon av blodtrykk, 70% systolisk murmur på de vanlige karoten arteriene. Hos 7-15% av pasientene oppstår nakkesmerter, svimmelhet, forbigående øyeblikk med synshemming, kortpustethet og hjertebank, og hos 15% av pasientene blir det observert smerte under palpasjon av de vanligste karotidarteriene (carotidinia).

I denne perioden, i forhold til det tidlige stadiet av sykdommen, er symptomer på vaskulær insuffisiens i øvre lemmer og intermittent claudikasjon, lesjoner av hjerte-og karsystemet, hjernen og lungene mye vanligere (50-70%).

Lesjon av indre organer

I det kroniske stadium har noen ganger vises symptomer assosiert med lesjoner i arteriene som strekker seg fra den abdominale aorta, som regel i II og III, anatomiske typer sykdommer. Vasoreal arteriell hypertensjon av det ondartede kurset, angrep av "abdominal pad" forårsaket av skade på mesenteriske arterier, tarmdyspepsi og malabsorpsjon kan utvikles.

Kliniske tegn på lungeskader (brystsmerter, kortpustethet, ikke-produktiv hoste, sjelden hemoptyse) er notert hos mindre enn en fjerdedel av pasientene.

Koronar oppstår i ¾ av pasientene i 90% av tilfellene på samme tid påvirker munnen av koronar fartøy og distal - sjelden. Ofte beskriver nederlaget til den stigende aorta-komprimering kombinert med dilatasjon og dannelse av aneurysmer. Arteriell hypertensjon forekommer i 35-50% av tilfellene, og kan skyldes involvering av nyrearteriene eller utviklingen av glomerulonephritis, mindre ofte dannelsen av aorta-koarctasjon eller iskemi av det vasomotoriske senteret mot bakgrunnen av karotidarterievaskulitt. Som et resultat av arteriell hypertensjon, koronaritt og aortisk oppblåsthet, utvikler kronisk hjertesvikt.

Anatomiske varianter av Takayasus sykdom:

Type I - lesjonen er begrenset til aortabuen og dens grener (8% av pasientene);
Type II - den nedadgående delen (thorax og abdominal deler) av aorta påvirkes (11%);
Type III (blandet) - den hyppigste, inkluderer nederlag av aortabue og nedstigende del (65%);
Type IV - inneholder lesjoner som er karakteristiske for de tre første varianter i kombinasjon med arteritt av lungearteriets grener, okklusjon av brachial- og iliacarteriene, skader på aortabue og nyrene er også observert (Takayasu-Denérya syndrom, 16%).

sykelig anatomi

I kronisk fase er aorta tykkere på grunn av fibrose av alle tre lag av karet. Lumen smalker ofte på flere steder. Hvis sykdommen utvikler seg raskt, har fibrose ikke tid til å føre til dannelse av en aneurisme. Intima kan bli ribbet, med utseendet av "trebark", denne funksjonen er karakteristisk for mange aortoarteritov. Disse forandringene forekommer vanligvis i aorta-bue og grener som strekker seg fra det, men thorak- og abdominal deler av aorta med de tilhørende grener kan være involvert.

Nylige studier av cellesammensetningen av aorta-veggene har vist at dannelsen av nye fartøy forekommer i dyp intima assosiert med adventitia. Omgitt av blodkar, observeres også T-celler og dendritiske celler, med et lite antall B-celler, granulocytter og makrofager. Inflammasjon er mest merkbar i adventitia, med infiltrering av B og T-celler.

Som et resultat utvikler iskemi, hypertensjon og aterosklerose. Med en langsom kurs er det lagt merke til en markert utvikling av sikkerhetssirkulasjonen.

Diagnosen

De mest typiske trekkene til Takayasu arteritt er presentert i Tabell 1, som ble samlet i 1990 ved American College of Rheumatology.

Behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt

Steroid medisiner er den viktigste behandlingen for Takayasus sykdom. Data på effektiviteten varierer, noe som kan være forbundet med sykdomsstadiet. Data oppnådd i USA i 1985 viste at hos seks av 29 pasienter resulterte steroidbehandling i en reduksjon i ESR, inflammatoriske symptomer. I åtte av de 16 pasientene med en manglende puls, ble hans avkastning observert med en forsinkelse på flere måneder. Senere (1994) viste amerikanske studier at i 60% av tilfellene (ut av 48 pasienter) ble remisjon oppnådd.

Det er nå generelt akseptert at omtrent halvparten av pasientene som tar steroider har blitt bedre. Mangelen på universell behandling og bivirkningene forbundet med steroid bruk førte til et søk etter mer effektiv behandling.

I analogi med annen systemisk vaskulitt kan immunosuppressive stoffer brukes, inkludert cyklofosfamid, azathioprin og metotreksat. I 1994 viste amerikanske forskere om eksempel på 25 pasienter som ikke kunne behandles med steroidmedikamenter at cytostatika (cyklofosfamid, azathioprin eller metotrexat) fører til remisjon i 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

Siden metotrexat lett tolereres, ble dets effekt undersøkt i kombinasjon med steroider. 13 av 16 deltakere i studien med aortisk barksyndrom som tok metotrexat (81%) var i remisjon. Likevel, hos 7 av dem, med fullstendig forlatelse av steroidmedikamenter, ble tilbakefall observert. Som et resultat opplevde åtte pasienter opprettholdt remisjon fra fire til 34 måneder, og fire av dem var i stand til å avslutte behandlingen helt. I tre av 16 utviklet sykdommen til tross for behandling.

Således svarer ikke om en fjerdedel av pasientene med aktiv sykdom til moderne behandlingsmetoder.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk inngrep på aorta og de store fartøyene utføres fortrinnsvis i de første fem årene etter diagnosen.

• Endarterektomi er indikert for okklusjon i liten grad.
• Bypass bypass spesialproteser utført med betydelig skade.

Indikasjoner for kirurgi bestemmes av prosessens lengde og graden av obstruksjon av perifere kar. Kirurgisk inngrep utføres utenfor det aktive stadiet av BT.

Klinisk eksempel

En 13-årig jente ble innlagt i pediatrisk avdeling i retning av en kardiolog med klager på hodepine, neseblod, en økning i blodtrykk til 220/110 mm. Hg. Art. Barnsinfeksjoner gjorde ikke vondt. Vaksinert i henhold til alder opptil tre år. Fra en alder av ni var hun i en kostskole (mor og far misbrukte alkohol, fratatt foreldres rettigheter). Ti år gammel avslørte nærsynthet (bærer briller). I de siste to årene har barnet vært under omsorg for en tante, som anser jenta for å være syk siden ni år, da de ovennevnte klagene dukket opp.

Ved inngangen til avdelingen er tilstanden til jenta moderat, et barn av asthenisk kroppsbygning, lav styrke. Under auscultation av hjertet høres systolisk murmur ved punkt V. Lever - 1 cm under kanten av costalbuen, blodtrykk ved 180-150 / 85-80.

I hemogrammet - mindre nøytrofili, ESR - 43 mm / h. I biokjemisk analyse et blod økte C-reaktivt protein, resten uten en patologi, antistreptolysin-O og revmatoid faktor blir ikke detektert. Koagulogram - redusert protrombinindeks. EKG uten patologi. EchoCG - moderat hypertrofi av interventrikulær septum og bakre veggen til venstre ventrikel, aortabue, venstre sidet, innsnevring av aorta i en typisk plassering på opptil 5-6 mm. Ifølge CT / MRI er det tegn på Takayasus sykdom (type IV): frigjøring av intima av stigende aorta med overgang til buen, segmental stenose i thoracale regionen av den nedadgående aorta, skade på de lange segmentene av de viktigste cerebral fartøyene, CT-data til fordel for segmental innsnevring av venstre nyreneår.

Tilordnet metipreks, metotreksan. Symptomatisk terapi inkluderte aspirin, atenolol, klokkeslett, kaptopril. På bakgrunn av terapi ble det registrert regresjon av generelle inflammatoriske tegn, men AG kunne ikke fullstendig stoppes. Tre måneder senere ble dosen av metipred økt, antihypertensiv behandling ble justert, men trykket forblir høyt. Gitt karakteren av vaskulær lesjon (type IV), den ustabile og delvise anti-inflammatoriske effekten av terapien, i dette tilfellet er prognosen for livet svært ugunstig.

Tilpasset fra: E. N. Okhotnikova, et al.: Takayasus sykdom (ikke-spesifikk aortoarteritt) er en dødelig systemisk vaskulitt hos barn. "Klinisk immunologi. Allergologi. Infectology ", № 2, 2011.

utfallet

Den 5-10 årige overlevelsesraten for Takayasu sykdom er ca. 80%, og overlevelsesraten fra fem måneder til et år er nær 100%. Den vanligste dødsårsaken er stroke (50%) og myokardinfarkt (ca. 25%), mindre ofte - aorta aneurysmbrudd (5%). Med nederlaget i kranspulsårene i de første to årene fra starten av symptomer på hjertepatologi, når dødeligheten 56%. Ufordelaktig prognose hos pasienter hvis sykdom er komplisert ved retinopati, hypertensjon, aortainsuffisiens og aorta-aneurisme. Hos pasienter med to eller flere av de ovennevnte syndromene er ti års overlevelse fra diagnosetiden 59%, med de fleste dødsfall som oppstår i de første fem årene av sykdommen.

Takayasu sykdom

Takayasus sykdom (ikke-spesifikk aortoarteritt) er en idiopatisk inflammatorisk lesjon av aorta, dens avdelinger og store arterielle grener. Etiologien til Takayasus sykdom er uklar, antagelig et autoimmunt utviklingsmønster. Det kliniske løpet av ikke-spesifikk aortoarteritt avhenger av nivået av aortabeskyttelse (buen, thorax eller abdominal aorta) eller lungearterien med grener. Karakteristiske tegn er asymmetri eller mangel på puls i brachiale arterier, forskjellen i blodtrykk i forskjellige lemmer, aorta støy, angiografiske endringer - innsnevring eller okklusjon av aorta og dets grener. Takayasus sykdom behandles med kortikosteroider, cerebrovaskulære komplikasjoner er vanlige.

Takayasu sykdom

Årsakene til Takayasus sykdom er ikke pålitelig identifisert. Hennes debut er assosiert med eksponering for smittsomme allergiske midler og autoimmun aggresjon. Deponert i de vaskulære veggene, forårsaker immunkomplekser granulomatøs betennelse og innsnevring av indre diameter av karet, noe som bidrar til trombose. Utfallet av ikke-spesifikk aortoarteritt er sklerotiske endringer i proksimale segmenter av medium- og kaliberarterier.

Utbredelsen av Takayasus sykdom er høyere i Sør-Amerika og Asia enn i Europa. Ikke-spesifikk aortoarteritt påvirker oftere unge i alderen 10-30 år og kvinner under 40 år.

Takayasu sykdom klassifisering

Det er flere varianter av Takayasus sykdom i henhold til topografiske trekk. Det første alternativet er preget av en isolert lesjon av aortabuen og dens grener - venstre felles karotid og subklave arterier. I den andre anatomiske typen av uspesifisert aortoarteritt utvikles en lesjon av pectoral eller abdominal aorta med sine grener. For det tredje alternativet, er en kombinasjon av endringer i aortabuen, samt dens thorax- og bukdeler typisk. Den siste anatomiske typen av Takayasu sykdom er preget av involvering av lungearterien med sine grener og en mulig kombinasjon med noen av alternativene ovenfor.

Symptomer på Takayasus sykdom

Sykdommen er Takayasu typisk klinisk iskemi i de øvre ekstremiteter - svakhet og smerte i hendene, nummenhet, dårlig treningstoleranse, vil fraværet av en pulsering på den ene eller begge subclavia, brachialis, radielle arterie, kalde hender. En klar forskjell i blodtrykk i de berørte og sunne øvre lemmer er karakteristisk, samt høyere blodtrykksverdier i nedre lemmer. I ikke-spesifikk aortoarteritt er smerter i venstre skulder, nakke, venstre side av brystet mulig. Under palpasjon av de endrede arteriene, føles smerte, med auskultasjon over dem, blir karakteristiske lyder hørt.

Betennelse i vertebrale og karotisarterier i Takayasus sykdom forårsaker nevrologiske symptomer - svimmelhet, forvirring av oppmerksomhet og minne, redusert ytelse, ustabilitet i gang, svimning. Objektive fokal symptomer indikerer iskemi hos de relevante avdelingene i sentralnervesystemet. Bekymring av den visuelle analysatoren i ikke-spesifikk aortoarteritt er uttrykt i forringet syn, utseende av diplopi, noen ganger plutselig blindhet i ett øye på grunn av akutt okklusjon av den sentrale retinale arterieatrofi og atrofi av optisk nerve.

Patologisk ekspansjon og indurasjon av den stigende aorta hos pasienter med Takayasu sykdom fører ofte til aortainsuffisiens, nedsatt kransløpssirkulasjon, iskemi og hjerteinfarkt. Hos 50% av pasientene med kardiale manifestasjoner av ikke-spesifikk aortoarteritt, myokarditt, arteriell hypertensjon og kronisk sirkulasjonsfeil er notert.

Forandringer i abdominal aorta forårsaker en progressiv reduksjon i blodsirkulasjonen i underlempene, smerter i beina under gang. Med nederlaget av nyrene arteriene oppdaget proteinuri, hematuri, utvikler mindre trombose. Engasjement i lungearterien manifesterer seg i brystsmerter, kortpustethet, utvikling av pulmonal hypertensjon. I Takayasus sykdom er articular syndrom kjent - artralgi, migrerende leddgikt med hovedinteresse for hendene i hendene.

Diagnose av Takayasus sykdom

Mangfoldet av det kliniske bildet i Takayasus sykdom fører pasienten til å konsultere en reumatolog, en nevrolog, en vaskulær kirurg. Diagnosen av ikke-spesifikk aortoarteritt anses å være åpenbar hvis 3 eller flere av følgende kriterier er tilstede: sykdommen debuterer i ung alder (opptil 40 år); utviklingen av syndromet "intermittent claudication"; svekkelse av perifer pulsering; forskjell> 10 mm Hg. Art. når man måler blodtrykk i forskjellige brachiale arterier; unormale lyder i projeksjon av abdominal aorta og subklave arterier; karakteristiske angiografiske endringer.

En blodprøve for ikke-spesifikk aortoarteritt viser moderat anemi, økt ESR og leukocytose. I den biokjemiske analysen av blod bestemmes en reduksjon i nivået av y-globuliner, albumin, haptoglobin, seromucoid, kolesterol og lipoproteiner. Under immunologiske studier er tilstedeværelsen av HLA-antigener en økning i nivået av immunglobuliner etablert.

Når uzdg-kar, selektiv angiografi, aortografi viste delvis eller fullstendig okklusjon av aortas vaskulære grener med varierende lengde og lokalisering. Disse rheoencefalografi med Takayasu-sykdom indikerer en reduksjon i blodtilførselen til hjernen; når EEG av hjernen er bestemt av reduksjonen i funksjonell hjerneaktivitet. Når det utføres en vaskulær biopsi i tidlig stadium av ikke-spesifikk aortoarteritt, viser det oppnådde materialet tegn på granulomatøs betennelse.

Behandling av Takayasus sykdom

I den aktive perioden med ikke-spesifikk aortoarteritt, undertrykkes betennelse, immunosuppresjon og korreksjon av hemodynamiske forstyrrelser utføres. Pasienter med Takayasus sykdom er foreskrevet metotrexat, prednison, azatioprin, cyklofosfamid, antihypertensive stoffer. For forebygging av trombose er antiaggregeringsmidler (acetylsalisylsyre-til-dipyridamol) og indirekte antikoagulantia indikert.

Inkluderingen av metoder for ekstrakorporeal hemokorrering i den komplekse terapien av Takayasu-sykdom gjør at du kan fjerne blodet av immunkomplekser, blodproppsfaktorer, gjenopprette blodstrømmen og forbedre arbeidet med iskemiske organer. I tilfelle ikke-spesifikk aortoarteritt, cryophorese, plasmaferes, lymfocytferese, kaskadefiltrering av plasma og ekstrakorporeal immunterapi, utføres.

I tilfelle av vaskulære komplikasjoner løses problemet med angiovaskulær intervensjon (endarterektomi, bypass bypass av okklusjonsstedet, perkutan angioplastikk) ofte. Indikasjonene for vaskulær plast i ikke-spesifikk aortoarteritt er utviklingen av koronararterie-stenose med myokardisk iskemi, nyrearterie-stenose med arteriell hypertensjon, intermittent claudikasjon; kritisk stenose av tre eller flere hjerneskip; aorta ventil insuffisiens; thoracic / abdominal aortic aneurysms> 5 cm i diameter.

Takayasu sykdom prognose

Ikke-spesifikk aortoarteritt har et flerårig kurs. Tidlig diagnose av Takayasus sykdom og immunosuppressiv terapi kan redde pasienten fra behovet for angioskirurgisk inngrep. Prognostisk mindre gunstig er den raske utviklingen av Takayasus sykdom. Forferdelige komplikasjoner (slag, hjerteinfarkt, retinopati, disseksjon av aorta-aneurisme) er forbundet med risikoen for uførhet og død av pasienten.

Metoder for forebygging av ikke-spesifikk aortoarteritt er ikke kjent.

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu's sykdom) er preget av betennelses- og destruktive forandringer i aorta-buenes vegger og dens store hovedgrener.

Utvalgte tilfeller av Takayasus sykdom (BT) ble beskrevet i 1856, 1872 og 1908. I 1908 oppdaget den japanske oftalmologen M. Takayasu en forandring i den sentrale arterien av netthinnen og fraværet av en puls på den radiale arterien i en 21 år gammel kvinne. BT i litteraturen er kjent av en rekke andre navn: en sykdom med mangel på puls, aortitis syndrom, brakiocephalisk arteritt.

Takayasus sykdom er allestedsnærværende, men det største antall meldinger er presentert av japanske forfattere. Dermed ble to store rapporter om en stor gruppe pasienter i Fjernøsten laget i 1967 (K. Nacao et al.) Og i 1978 (K. Ishikawa). I Amerika er forekomsten 2,6 tilfeller per 1 million befolkning.

Sykdommen forekommer hovedsakelig hos unge kvinner (80-90% av tilfellene), gjennomsnittsalderen er fra 10 til 30 år.

Etiologien til sykdommen forblir ukjent. Kombinasjon av BT med andre bindevevssykdommer (Still's sykdom, Crohns sykdom, ulcerøs kolitt), økt serumglobulinnivå, deteksjon av anti-aorta antistoffer antyder en autoimmun karakter av lesjonen. Stor betydning er knyttet til studien av genetiske faktorer, inkludert en økning i hyppigheten av forekomsten av HLA-Bw52 i Asia og HLA-DR4 i Nord-Amerika med BT.

sykelig anatomi

Typisk lokalisering av den patologiske prosessen er aortaen og dens hovedbukser, inkludert koronar- og nyrearteriene, samt de elastiske pulmonale arteriene. Det histologiske mønsteret indikerer en fremtredende lesjon av media og adventitia. Inflammatorisk infiltrasjon er hovedsakelig representert av lymfocytter og plasmaceller med forskjellige antall gigantiske celler. Prosessen avsluttes med herding, degenerasjon av medier og fibrose av adventitia.

I ca 20% av pasientene med BT dannes aneurisme, som kan lokaliseres i alle deler av karet, inkludert aorta. Den vaskulære lesjonen er segmental, noe som fører til utvikling av iskemi under lesjonens sted. På grunn av den sakte utviklingen av sykdommen og segmentartypen av lesjonen, dannes vanligvis et godt sikkerhetsnettverk.

Klinisk bilde

I debut av sykdommen vanlige symptomer: feber av feil type, vekttap, asteni.

Mer enn halvparten av pasientene lider av ledd i form av artralgi eller moderat leddgikt av overveiende mellomstore og store ledd. Tilfeller av hudlidelser i form av erytem nodosum eller pannikulitt er beskrevet. Ansiktshud sykdomsprogresjon blir atrofisk, kanskje tap av tenner og hår på hodet, tilstedeværelse av sår på leppene og nesevinger. Myalgi er ganske vanlig, har en usikker karakter med lokalisering i skulderbelte.
Senere utvikle tegn på vaskulær insuffisiens, manifestert i form av iskemisk syndrom.

Aortisk bue grener er oftest påvirket (i ca 80% av tilfellene). Ved lokalisering av inflammatorisk prosess i karene i øvre lemmer er det en nedkjøling, følelsesløshet og svakhet i hendene med gradvis utvikling av hypotrofi i muskler i skulderbeltet. En objektiv undersøkelse bestemmes av svekkelsen eller fraværet av en puls på en eller begge hender, asymmetrien til lesjonen er typisk.

I forbindelse med okklusjon av karoten arterier er det klager på svimmelhet, hodepine, mulig utvikling av synkopiopatarier, samt demens.

Ved innsnevring av nedstigende aorta er hovedsymptomet et annet nivå av systolisk blodtrykk i øvre og nedre ekstremiteter.

Hjertefeil forekommer hos 50-75% av pasientene med BT. Hjertesymptomer manifesteres ved hjerteinfarkt, aortainsuffisiens og hjertesvikt.

Arteriell hypertensjon er observert hos mer enn 50% av pasientene. Hovedmekanismen for utvikling av hypertensjon er renovaskulær, en funksjon av BT er stenose av nyrearterieåpningen og den sjeldnere utviklingen av okklusjon av kar gjennom hele kroppen. I andre tilfeller er hypertensjon forårsaket av forkortelse av aorta, en reduksjon i elasticiteten til veggene. I de fleste tilfeller er hypertensjon vedvarende og ondartet.

Tapet i mage-tarmkanalen (10-25% av tilfellene) på grunn av abdominal iskemi. Karakterisert av involvering i prosessen med flere grener av abdominal aorta, sammen med en forandring i selve aorta. Smerten er lokalisert oftere i den epigastriske regionen eller i mesogasteren og opptrer omtrent 30 minutter etter et måltid, varer ca. 2 timer og som regel setter seg ned på egenhånd. Du kan oppleve ustabil avføring, oppblåsthet og diaré.

Følelse av lungene er observert hos 10-30% av pasientene, og er klinisk manifestert av brystsmerter, kortpustethet, hoste og noen ganger hemoptysis.

Visuell funksjonsnedsettelse manifesterer seg i form av raskt forbigående blindhet eller en reduksjon av synsstyrken og kan være både ensidig og tosidig.

Vinne aortabifurkasjonen er ofte ledsaget av en prosess som involverer iliac og lårarteriene og klinisk uttrykt i lemiskemi med symptomer på claudicatio intermittens, fravær eller brå dempning av pulsering av arterier, blir blodtrykket senkes ned på de nedre ekstremiteter, systolisk støy i de angrepne arterier.

Under BT kan tre varianter skelnes (K. Ishikava et al., 1981). I den første varianten observeres minimal lesjoner av blodkar uten komplikasjoner. Prognosen er gunstig. Hos pasienter med det andre alternativet, observeres en komplikasjon vanligvis i form av hypertensjon, retinopati eller aortoarteriell aneurisme. Det tredje alternativet er det vanskeligste fordi det utvikler flere komplikasjoner. Årsakene til død i BT er hjertesvikt, hjerneforstyrrelser, hjerteinfarkt.

diagnostikk

Spesifikke laboratorietester for diagnosen BT eksisterer ikke. I den aktive fasen av sykdommen er det en økning i ESR, akuttfaseproteiner, anemi, trombocytose.

For differensial diagnose er angiografi av stor betydning, som bør utføres hos alle pasienter med mistanke om BT.

Klassifiseringskriteriene for BT er gitt i tabell. 8.7.

Tabell 8.7. Klassifiseringskriterier for ikke-spesifikk aortoarteritt, vedtatt av American College of Rheumatology (1990)

Merk. Hvis det er tre eller flere kriterier ut av seks, kan diagnosen betraktes som pålitelig. Følsomheten til tre eller flere kriterier er 90,5%, spesifisitet er 97,8%.

Den omtrentlige formuleringen av diagnosen. Nonspecifik aortoarteritt, kronisk kurs med aortabærskader (aneurisme), stenose av den venstre indre halspulsåren (med hyppige dynamiske sykdommer i hjernecirkulasjon), klasse I-aktivitet, symptomatisk hypertensjon, grad II-blodsirkulasjonsmangel.

Prognose. 5 års overlevelse er registrert hos ca 85% av pasientene med BT.

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

Nonspecifik aortoarteritt (aortic arch syndrome, Takayasu sykdom, pulseløs sykdom) - destruktiv-produktiv segmental aortitt og subaortisk panarteritt av arterier rik på elastiske fibre med mulig skade på deres koronar og lungene grener.

ICD-kode 10

M31.4 Aortic Arch syndrom (Takayasu).

Epidemiologi av Takayasus sykdom

Ikke-spesifikk aortoarteritt begynner oftere mellom 10 og 20 år, hovedsakelig kvinner er syke. I det overveldende antall observasjoner oppstår de første symptomene på sykdommen i alderen 8-12 år, men sykdomsutbruddet er også mulig i førskolealderen.

Sykdommen er mest vanlig i landene i Sørøst-Asia og Sør-Amerika, men tilfeller av Takayasus sykdom registreres i ulike regioner. Den årlige forekomsten varierer fra 0,12 til 0,63 tilfeller per 100 000 befolkning. Oftere er tenåringer og unge kvinner syke (opptil 40 år). Noterte tilfeller av NAA hos barn og eldre.

Årsaker til Takayasus sykdom

Det etiologiske middel av denne sykdommen er ukjent. Tilknytningen av sykdommen med streptokokkinfeksjon ble avslørt, rollen Mycobacterium tuberculosis er diskutert.

For tiden antas det at en ubalanse av cellulær immunitet er særlig viktig i utviklingen av autoimmune forstyrrelser. I blodet av pasienter er det et brudd på forholdet mellom lymfocytter; innholdet øker CD4 + T-celler og redusert antall CD8 + T-lymfocytter var en økning i antallet av sirkulerende immunkomplekser, innholdet av elastin peptider og øke aktiviteten av elastase, katepsin G, øke ekspresjon av MHC-antigener I og II.

Pathomorfologiske forandringer er mest uttalt på steder i arteriene som adskiller seg fra aorta. I mellomhullet observeres foci av nekrose, omgitt av cellulære infiltrater bestående av lymfoide celler, plasmaceller, makrofager og gigantiske multinukleerte celler.

Symptomer på Takayasus sykdom

For de tidlige stadiene av sykdommen er preget av feber, kuldegysninger, nattesvette, svakhet, myalgi, artralgi, anoreksi. På denne bakgrunn bør tegn på en vanlig vaskulær sykdom (koronar, hjerne, perifer), spesielt med involvering av øvre lemmer (ingen puls), være alarmerende.

Den avanserte fasen av Takayasus sykdom manifesteres av en lesjon av arteriene som strekker seg fra aortabuen: subklavisk, karotid og vertebral. På den side av skade utvikler tretthet i hånden med anstrengelse, sin kulde, nummenhet og parestesi, gradvis atrofi av musklene i skuldrene og nakken, svekkelse eller forsvinning av den arterielle puls, redusert blodtrykk, systolisk bilyd ved de felles halspulsårene. Også preget av smerter i nakken, langs karene og deres smerte på palpasjon på grunn av progressive prosesser av betennelse i vaskulær veggen, forbigående iskemiske angrep, forbigående visuelle forstyrrelser.

Mye mindre hyppig utvikle symptomer som er forårsaket av lesjoner i arterier som strekker seg fra abdominal aorta: utvikling av renovaskulær hypertensjon ødeleggende kurs, angrepene "mage padder" på grunn av tap av de mesenteriske arterier, syndromet av intestinal dyspepsi og malabsorpsjon.

I NAA forekommer en lesjon av koronarbeinene (koronaritt) hos 3/4 pasienter; dets særegenhet består i lesjonen av koronarbeinens munn i 90% av tilfellene, og de distale delene påvirkes sjelden. Utbruddet av sykdommen er beskrevet med isolert kranspulsstensose med en klinikk med akutt koronarsyndrom eller hjerteinfarkt (MI), ofte uten karakteristiske EKG-endringer. Koronaritt kan også manifesteres ved utvikling av iskemisk DCM med en diffus reduksjon i hjertekontraktilitet på grunn av dvalemodus av myokardiet. Ofte beskriver nederlaget til den stigende aorta-komprimering kombinert med dilatasjon og dannelse av aneurysmer. Hos pasienter med NAA, dannes aortisk regurgitasjon ofte på grunn av utvidelse av aorta rot og / eller aortitt. Hypertensjon forekommer i 35-50% av tilfellene, og kan skyldes involvering av nyrearteriene eller utviklingen av glomerulonephritis, mindre ofte dannelsen av aorta-koarctasjon eller iskemi av det vasomotoriske senteret mot bakgrunnen av karotidarterievaskulitt. CHF i arteritt Takayasu oppstår på grunn av hypertensjon, koronaritt og aorta regurgitasjon. Det er tilfeller av blodpropp i hjertet hulrom og myokardial skade på utvikling av myokarditt bekreftet med endomyokardbiopsi deteksjon av nekrotiske kardiomyocytter, mononukleær infiltrasjon og forbundet med aktiv sykdom fase.