Forlengelse av mitralventilen.

Mitral ventil prolapse (MVP) er den vanligste varianten av hjertevalvulær patologi og i de fleste har en utmerket prognose. Men hos et lite antall pasienter er det mulig å utvikle slike alvorlige komplikasjoner som akkordbrudd, hjertesvikt, vedvarende infeksiv endokarditt og tromboembolisme med myxomatøse mitralventiler.

Navigering i seksjonen

Hemodynamikk av store og små sirkler i blodsirkulasjonen i PMK

Det kliniske bildet (kliniske manifestasjoner med PMK)

Arrhythmias i mitral ventil prolapse

prodrome

Mansjettknapper og Borbillon i 1887 var de første som beskriver auskultatorisk fenomen med middelsystoliske klikk (klikk) som ikke var relatert til utvisning av blod.

I 1892 bemerket Griffith at apikal sen systolisk murmur betyr mitral regurgitasjon. I 1961 ble J. Reid publisert, der forfatteren overbevisende viste for første gang at middels systoliske klikk er forbundet med den stramme spenningen av tidligere avslappede akkorder. Den umiddelbare årsaken til systoliske klikk og sen støy ble kjent bare etter J. Barlows og kollegas arbeid.

Forfatterne som gjennomførte 1963-1968. Angiografisk undersøkelse av pasienter med de indikerte lydsymptomene, for første gang funnet at mitralventilen forlater særegent sag inn i hulrommet til venstreatrium under systolen i venstre ventrikel. Denne kombinasjonen av systolisk støy og klikk med ballongformet deformasjon av mitralventilene og de karakteristiske elektrokardiografiske manifestasjoner av forfatterne identifiserte auskultasjons-elektrokardiografisk syndrom. I påfølgende studier ble det betegne ulike vilkår: "klikk-syndrom", "ventil slapping syndrom", "klikker syndrom og støy", "aneurismell nedbøyning mitral syndrom", "Barlow syndrom" Angle syndrom, etc. Begrepet "mitralklaffen prolaps. "for tiden mest distribuert, først foreslått av J Criley.

I de siste årene har mitral ventil prolaps syndrom blitt intensivt studert på grunn av økte tekniske evner og innføring av ekkokardiografi i klinisk praksis. Vesentlig interesse for dette problemet og et stort antall publikasjoner på PMH ga impuls til studien av denne patologien i barndommen.

definisjon

Mitralklaffprolaps (MVP) - slakk i ventilklaffene inn i hulrommet i den venstre atrium - et fenomen som ikke alle leger er entydig, som ennå ikke har blitt evaluert ved dens grad av risiko og diagnostisk betydning.

Diagnose av MVP, hovedsakelig hos unge, utføres av fire hovedårsaker:

utilsiktet gjenkjenning hos personer som ikke har subjektive klager under en rutinemessig undersøkelse av bestemte grupper av befolkningen;

forskning i forbindelse med deteksjon av auskultatoriske tegn på mitralregurgitasjon;

en studie av subjektive klager, hovedsakelig rytmeforstyrrelser, cardialgi, synkope

påvisning av MVP under et diagnostisk søk ​​for andre kardiovaskulære sykdommer.

Frekvensen av MVP hos barn varierer fra 2 til 16% og avhenger av metoden for deteksjon (auskultasjon, fonokardiografi (PCG), ekkokardiografi (EchoCG)).

Frekvensen av PMK øker med alderen. Oftest blir det oppdaget i alderen 7-15 år. Hos barn under 10 år forekommer prolapse av MK omtrent like ofte hos gutter og jenter, og over 10 år - betydelig sett oftere hos jenter i 2: 1-forholdet.

Hos nyfødte, MVP er funnet casuistisk sjeldne. Hos barn med ulike hjertesykdommer er PMK funnet i 10-23% av tilfellene, og når høye verdier i arvelige sykdommer i bindevevet. Vi observerte prolapse av MK i fosteret, ved 33 ukers svangerskap ved hjelp av føtal EchoCG fra en mor med Marfan sykdom.

Frekvensen av MVP hos den voksne befolkningen er 5-10%. Hos voksne pasienter er MVP vanlig hos kvinner (66-75%), med en topp på 35-40 år.

Er primære (idiopatisk) PMC, som vil bli overveiende beskrevet nedenfor, og den sekundære forårsaket mot andre sykdommer, så som koronar arteriesykdom (CAD), myokardialt infarkt, kardiomyopati, forkalkning av mitralannulus dysfunksjon papillære muskler, kongestiv hjertesvikt, systemisk lupus erythematosus.

Primær PMK anses ikke for å være ikke bare en brutto patologi av hjertet, men oftest en patologi generelt. Imidlertid skyldes PMK på grunn av myxomatøse endringer hjertesykdommer, hovedsakelig rytme- og ledningsforstyrrelser eller signifikant mitralregurgitasjon, det tiltrekker seg oppmerksomhet i terapeutiske og prognostiske aspekter.

patogenesen

Grunn myxomatous forandringer av ventilklaffene er ofte oversett, men gitt kombinasjon av PMC med arvelig bindevev dysplasi, den mest uttalt med Ehlers - Danlos, Marfans, osteogenesis imperfecta, giipomastii kvinner, misdannelser i brystet, er sannsynligheten for genetiske forhold PMK høy.

Morfologisk består endringene i veksten av slimhinnen i ventilbladet. Fibrene er innebygd i det fibrøse laget, som bryter integriteten til sistnevnte, som følge av hvilke ventilsegmentene mellom akkordene påvirkes.

Dette fører til en sagging og kuppelformet sag av ventilbladet mot venstre atrium under systolen i venstre ventrikel. Mye sjeldnere forekommer dette når akkordforlengelse eller svakhet i akkordapparatet.

For sekundær MAP er den mest karakteristiske morfologiske forandringen den lokale fibroelastiske fortykning av den nedre overflaten av det prolapable bladet, med histologisk bevaring av dets indre lag. Både ved primær og sekundær PMK er bakluken overrasket oftere enn foran.

Det morfologiske grunnlaget for den primære MVP er prosessen med myxomatøs degenerasjon (MD) av mitral cusps. MD er en genetisk bestemt prosess for ødeleggelse og tap av normal arkitektonikk av fibrillær kollagen og elastiske strukturer i bindevevet med akkumulering av syre mucopolysakkarider uten tegn på betennelse. Grunnlaget for utviklingen av MD er en arvelig biokjemisk defekt ved syntese av type III kollagen, en reduksjon i nivået av molekylær organisering av kollagenfibre.

Nederlag hovedsakelig påvirker fiberlaget, som virker som et "binde skjelett" mitrale blad, er kjent for sin tynning og intermittence mens fortykning løs svampaktig lag, noe som fører til en minskning i den mekaniske styrke av klaffene.

Makroskopisk myxomatøst modifiserte mitralcusps virker løs, forstørret, overflødig, kantene er krøllete, festene setter seg inn i hulrommet i venstre atrium.

I noen tilfeller fortsetter MD med samtidig skade på andre bindevevskonstruksjoner i hjertet (strekke og rive av senk akkorder, dilatasjon av mitralringen og aorta rot, skade på aorta og tricuspid ventiler).

Hemodynamikk av store og små sirkler i blodsirkulasjonen i PMK

Hemodynamikk av de store og små sirkulasjonene i blodsirkulasjonen i MVP I fravær av mitral insuffisiens, forblir kontraktile funksjonen til LV uendret. Fordi vegetative forstyrrelser kan observeres kardial hyperkinetisk syndrom (amplifikasjon er hjertelyd, en klar karotidarterie pulsering, pulsus celer et altus, systolisk utskyting bilyd, mild systolisk hypertensjon).

Hvis MH oppstår, bestemmes en reduksjon i myokardial kontraktilitet, NK kan utvikle seg.

Hos 70% av pasientene med primær MVP ble det oppdaget borderline pulmonal hypertensjon. Klinisk kan grensepulverdisk hypertensjon mistenkes ved tilstedeværelse av indikasjoner på smerte som oppstår i riktig hypokondrium under langvarig løp, sportsaktiviteter. Dette symptomet er en klinisk manifestasjon av inkonsekvensen av ytelsen av bukspyttkjertelen, økt strømning til hjertet.

På den delen av den systemiske sirkulasjonen er det en tendens til fysiologisk arteriell hypotensjon. I tillegg ble aksentet av tone II over flyet, som ikke var slitt patologisk (varigheten av tone II forkortes, dets aorta og lungekomponenter smelter sammen) karakter, funksjonell skole med maksimal lyd over fly, blir ofte hørt.

Borderline pulmonal hypertensjon er basert på minst 2 patogenetiske mekanismer:

1) høy vaskulær reaktivitet av den lille sirkelen,
2) hyperkinetisk hjertesyndrom, som fører til relativ liten sirkel hypervolemi og nedsatt venøs utstrømning fra lungekarrene.

Langsiktige observasjoner indikerer et gunstig forløb av borderline pulmonal hypertensjon, men i nærvær av mitral insuffisiens, kan det være en faktor som bidrar til dannelsen av høy lunghypertensjon.

Kliniske manifestasjoner

Kliniske manifestasjoner av PMH varierer fra minimal til signifikant og bestemmes av graden av bindevevsdysplasi av hjertet, autonome og neuropsykiatriske abnormiteter.

Fra en tidlig alder kan tegn på dysplastisk utvikling av bindevevstrukturer i muskel- og leddapparatet (hofte dysplasi, inguinal og navlestreng) oppdages.

De fleste av dem har en predisposisjon til katarralsykdommer, tidlig utbrudd av ondt i halsen, kronisk tonsillitt.

Ikke-spesifikke symptomer på nevrokirkulatorisk dystoni (NCD) oppdages i 82-100% av tilfellene, 20-60% av pasientene har ikke noen subjektive symptomer. De viktigste kliniske manifestasjoner av PMK:

- hjertesyndrom med vegetative manifestasjoner;
- hjertebank og avbrudd i hjertets arbeid;
- hyperventilasjon syndrom;
- vegetative kriser;
- synkopale tilstander;
- forstyrrelser av termoregulering.

Frekvensen av kardialgi varierer fra 32 til 98%. Det mest akseptable synspunktet virker for oss, og forsvarer antagelsen om den ledende rollen for autonomt nervesystem dysfunksjon i opprinnelsen til cardialgia hos personer med MVP. Smerter i precordialområdet er labile: En svak og moderat smerteintensitet, en følelse av ubehag i brystet. Cardialgia oppstår spontant eller på grunn av overarbeid, psyko-emosjonell stress; Stopp uavhengig av hverandre eller når du tar "hjerte" legemidler (valocordin, Corvalol, validol).

Kliniske symptomer er vanligere hos kvinner: kvalme og "klump i halsen", vegetative kriser, økt svette, asthenovegetativ syndrom, perioder med lavfrekvent feber, synkopale tilstander. Vegetative kriser forekommer spontant eller situasjonelt, gjentar minst tre ganger over en periode på tre uker, og er ikke forbundet med betydelig fysisk stress eller livstruende situasjon. Kriser, som regel, er ikke ledsaget av et lyst emosjonelt og vegetativt arrangement.

I den fysiske statusen er det markører av bindevevsdysplasi (STD). I overveldende flertall tilfeller kan unge, unge og middelaldrende personer med hjerteinfarkt identifisere tre eller flere fenotypiske stigmaer (nærsynthet, flatfotthet, asthenisk kroppsbygning, høy høyde, redusert ernæring, dårlig muskelutvikling, økt utvidbarhet av små ledd, dårlig stilling).

Cephalgia med MVP er registrert i 51-76% av tilfellene, manifestert i form av periodisk tilbakevendende anfall og har ofte karakter av smerte av spenning. Forårsaget av psykogene faktorer, værendringer, fanger begge halvdelene av hodet. Mindre vanlige (11-51%) migrene hodepine er notert. Dyspnø, tretthet, svakhet er vanligvis ikke korrelert med alvorlighetsgraden av hemodynamiske forstyrrelser, så vel som med treningstoleranse, ikke forbundet med skjelettdeformiteter, og har en psykoneurotisk genese. Dyspné kan være iatrogen i naturen og skyldes detraining, fordi Leger og foreldre begrenser ofte sin fysiske aktivitet til barn uten noen grunn. Sammen med dette kan kortpustethet skyldes hyperventilasjonssyndrom (dype sukker, perioder med raske og dype pustebevegelser i fravær av endringer i lungene).

Karakteristiske auskultatoriske tegn på MVP er:

- isolerte klikk (klikk);
- en kombinasjon av klikk med sen systolisk støy;
- isolerte sent systoliske murmurs (PSS);
- holosystolisk støy.

Isolerte systoliske klikk observeres i perioden med mesosystoler eller i sen systole og er ikke forbundet med utvisning av blod ved venstre ventrikel. Opprinnelsen er forbundet med overdreven spenning av akkordene under maksimal avbøyning av ventiler i hulrommet til venstreatrium og det plutselige fremspring av de atrioventrikulære ventiler. Klikk kan bli hørt konstant, eller forbigående, endre intensiteten deres med en endring i kroppsposisjon.

Intensiteten av klikk øker i vertikal stilling og svekkes (kan forsvinne) i den utsatte posisjonen. Klikk høres over et begrenset område i hjertet (vanligvis ved toppunktet eller ved V-punktet), vanligvis ikke utført utenfor hjertets grenser, og ikke overskride hjertets tone i volum II. Klikk kan være enkelt og flere (torsk).

Hvis du mistenker at det forekommer klikk i hjertet, må det høres i stående stilling, etter en liten belastning (hopp, knep). Hos voksne pasienter brukes en test med innånding av amylnitrit eller trening.

- Isolerte systoliske klikk er ikke et patognomonisk auskultativt symptom på MVP. Klikk som ikke er forbundet med utvisning av blod, kan observeres ved mange patologiske forhold (atriell eller interventrikulær septum-aneurisme, tricuspid-ventilapapning, pleuroperikardial adhesjon). Klikk PMK, skal skille seg fra klikkflykt, som oppstår i tidlig systole og kan være aorta og lunge. Aortisk klikk i eksil blir hørt, som i tilfelle PMK, ved toppunktet, de endrer ikke intensiteten avhengig av respirasjonsfasen.

- Lungeklikk av eksil blir hørt i projeksjonen av LA-ventilen, de forandrer intensiteten under pusten, og de blir bedre hørt ved utånding. MVP manifesteres oftest av en kombinasjon av systoliske klikk med sen systolisk støy. Sistnevnte skyldes turbulent blodstrøm som oppstår på grunn av utbulning av ventiler og vibrasjon av de anstrengte senefilamenter.

Senest systolisk høres bedre i utsatt stilling på venstre side, forsterket under Valsalva-manøveren. Støyens natur kan variere med dyp pusting. Når du puster ut, støyen øker og noen ganger får en musikalsk nyanse. Ofte er kombinasjonen av systoliske klikk og sen støy tydeligst avslørt i vertikal stilling etter trening. Noen ganger med en kombinasjon av systoliske klikk med sen støy i vertikal stilling, kan en voko-tolisk støy registreres.

Isolert sent USS forekommer i omtrent 15% av tilfellene. Han lyttet til toppen, holdt i armhulen. Støyen fortsetter å tone II, er grov, "skrapende" karakter, bedre definert liggende på venstre side. En isolert sen USS er ikke et patognomisk tegn på MVP. Det kan observeres i obstruktiv lesjoner av LV (IHSS, diskret aortastensose). Sen SSH skal skille seg fra de mid-systoliske eksillydene, som også oppstår i isolasjon fra den første tonen etter åpningen av semilunarventilene, har maksimal lyd i midtstolen.

Mellom systoliske eksillyder observeres med:

- stenose av semilunarventiler (valvulær stenose av aorta eller LA);
- dilatasjon av aorta eller LA over ventilen;
- økning i ventrikulær utstøting (bradykardi, AV blokkering, feber, anemi, tyrotoksikose, med fysisk anstrengelse hos friske barn).

Holosystolisk støy i den primære PMK er sjelden observert og indikerer tilstedeværelsen av mitralregurgitasjon. Denne støyen okkuperer hele systolen og forandrer seg ikke i intensitet når kroppsposisjonen endres, den utføres i akselområdet, den forsterkes under Valsalva-manøveren.

Ekstra (valgfri) auscultatory manifestasjoner på MVP er "squeaks" ("meowing") forårsaket av vibrasjon av akkorder eller en del av ventilen. De observeres oftere når systoliske klikk kombineres med støy, sjeldnere med isolerte klikk.

I noen barn med PMK, kan en tredje tone høres, som oppstår i fasen av rask fylling av LV. Denne tonen har ingen diagnostisk verdi og kan høres normalt i tynne barn.

Arrytmier i PMH

Forekommer i 16-79% av tilfellene. Subjektive følelser i arytmier - rask hjerterytme, "forstyrrelser", sjokk, "fading". Takykardi og ekstrasystol er labile, situasjonelt betinget (spenning, fysisk anstrengelse, drikke te, kaffe).

Hyppigst funnet sinus takykardi, supraventrikulære og ventrikulære ekstrasystoler, supraventrikulære former for takykardier (paroksysmal, ikke-paroksysmal), mindre ofte - sinus bradykardi, parasitt, flimmer og atrieflimmer, WPW syndrom.

Ventrikulære arytmier er ofte ikke livstruende, og bare i en liten prosentdel av tilfellene er livstruende. I alle tilfeller er det imidlertid nødvendig å foreta ytterligere undersøkelser for å bestemme risikofaktorene for livstruende ventrikulære arytmier. Det er etablert en nær tilknytning til ventrikulære arytmier med nivået av sirkulerende katekolaminer, hovedsakelig med binyrene. I hjertet av ventrikulære arytmier hos pasienter med MVP kan det ligge arytmogent pankreasdysplasi. Kirurgisk reseksjon av det arytmogene fokuset tillot fullstendig å stoppe ventrikulær arytmi.

Syndrom av det utvidede QT-intervallet i den primære PMH

QT-forlengelse med PMK forekommer med en frekvens på 20 til 28%. Hos pasienter med MVP og atrittarytmier overstiger QT-intervallet ikke den øvre grensen (440 ms), mens hos pasienter med ventrikulær arytmier, spesielt med høye gradasjoner, overskrider den signifikant maksimumsverdiene for denne indikatoren.

Oftere asymptomatisk. Hvis syndromet i forlenget QT-intervall hos barn med PMK ledsages av svimlende, er det nødvendig å bestemme sannsynligheten for å utvikle livstruende arytmier.

Nervesystemet med PMK

Økt utskillelse av katecholaminer (både på grunn av adrenalin og noradrenalinfraksjoner) oppdages hos pasienter med MVP i løpet av dagen, og det avtar om natten og har spike-lignende stiger i løpet av dagen.

Palpitasjoner, kortpustethet, smerte i hjertet, morgenmasse, synkope er direkte forbundet med økt sympatisk adrenerg aktivitet. Disse symptomene forsvinner som regel på bakgrunn av inntaket av a-adrenoblokere, sedativer, narkotika som reduserer sympatisk og øker vagaltone når de utfører en RTI. For personer med hypersympatikotoni er en reduksjon av kroppsvekt, asthenisk fysikk og astheno-neurotiske reaksjoner karakteristiske, som også ofte finnes ved PMK-syndrom.

Funksjonelle tester og tester, særlig kardiointervalografi og kile-ortostatisk test, brukes i stor grad til å vurdere autoniske sykdommer. Echoencefalografi markerer ofte ikke den grove interessen for cerebrale strukturer.

Emosjonelle forstyrrelser i MVP

Den mest oppdagede depresjonen, som utgjorde mer enn halvparten av samtalene. Det psykopatologiske bildet av disse tilstandene tilsvarer strukturen av "maskerte", slettede depressioner (undertrykkelse).

Episoder av tristhet, likegyldighet, kjedsomhet, tristhet eller dysterhet (helst i første halvdel av dagen) er kombinert med angst, angst og irritabilitet (helst om ettermiddagen, spesielt om kvelden).

Patologiske kroppslige følelser er karakteristiske for de fleste pasienter - sistopathies, som oftest er lokalisert i hode, bryst, mindre ofte i andre deler av kroppen. Ofte forstyrrer sisteopatier som somatiske lidelser.

Umiddelbart før nybegynnelsen begynner med en algisk tinge (senoalgi) oppstår en forverring av astheno-dynamisk frustrasjon. Ved begynnelsen av forekomsten av sistoalgii er faktisk smertekomponent fraværende. Fornemmelser kan begynne med utseendet på uvanlige, tidligere ukjente "følelser av et organ" eller en del av kroppen ("Jeg føler hjertet," "hånden", "del av ansiktet," "Jeg føler hjernen", etc.), følelser av "tyngdekraften", "sprekker"., "klemme", lokalisert "inne", "i dypet" av hodet, brystet, en annen del av kroppen. Etter hvert som disse følelsene øker, blir de sluttet eller erstattet av sin egen smertekomponent.

Mange depressive tilstander ledsaget av MVP er preget av hypokondrier.

Den nest vanligste etter affektive lidelser i MVP er et asthenisk symptomkompleks. Det manifesterer seg i klager av intoleranse mot sterkt lys, høye lyder, økt distraherbarhet. En omvendt daglig rytme er notert: pasienter føler seg verre om kvelden, når alle disse forstyrrelsene øker, faller søvn er forstyrret. Det skal bemerkes at pasientene, om enn kort, føler seg ganske forfriskende etter en hvile.

Vegetative forstyrrelser er labile og forekommer i situasjoner som er viktige for pasienten, noe som gjør at vi kan snakke om en overveiende reaktiv situasjon av vegetativ dysfunksjon. Vegetative kriser av ulike orienteringer og forbigående episoder (fra flere dager til flere uker) med arteriell hyper- eller hypotensjon, diaré, hypertermi er karakteristiske.

Diagnose av mitralventil prolaps

Dianostiku mitral ventil prolapse utføres i følgende tilfeller:

1) Differensialdiagnose med kjøpte hjertefeil - dette reduserer muligheten for overdiagnose og forhindrer iatrogen

2) Differensial diagnose med andre hjertesykdommer ledsaget av mitral regurgitasjon (myokarditt, infektiv endokarditt, kardiomyopati, etc.) - dette bestemmer riktig behandlingsstrategi;

3) anerkjennelse av arvelige sykdommer og syndromer hvor MVP er vanlig;

4) forebygging og behandling av komplikasjoner av MVP, slik som hjertearytmi og alvorlig mitral regurgitasjon.

ekkokardiografi

I vårt land er det vanlig å dele PMC med 3 grader avhengig av dybden av prolaps (den første er opptil 5 mm under ventilringen, den andre er 6-10 mm og den tredje er mer enn 10 mm). Selv om det er fastslått at MVP med en dybde på 1 cm er prognostisk gunstig. I andre land er det vanlig å dele PMH i organisk (med nærvær av myxomatøs degenerasjon) og funksjonell (i fravær av EchoCG-kriterier for myxomatøs degenerasjon). Ifølge EchoCG reduseres den endediastoliske diameteren til venstre ventrikel hos de fleste barn med PMK. Kombinasjonen av redusert LV-hulrom på bakgrunn av et normalt eller økt område av MK bidrar til forekomsten av ventil-ventrikulær ubalanse, som er en av de patogenetiske mekanismer for fremveksten av ventil prolaps.

EKG

De viktigste elektrokardiografiske abnormaliteter som finnes i MVP inkluderer endringer i slutten av det ventrikulære komplekset, unormal hjerterytme og ledning.

Endringer i repolariseringsprosessen på et standard EKG registreres i forskjellige ledninger, med 3 typiske alternativer:

- isolert inversjon av T-bølger i lemmer; II, III, avF uten ST-segmentforskyvning (oftere knyttet til egenskaper ved hjertepunktet (vertikalt "drypp" hjerte, median plassert i brystet i henhold til typen "suspendert" hjerte);

- T-bølgen inversjon i grenledninger og venstre bryst ledninger (hovedsakelig i V5-V6) i kombinasjon med en liten forskyvning ST nedre kontur (indikerer nærværet av latente myokardiale ustabilitet frekvens øker med 2 ganger ved registrering av en standard EKG i ortostatisk stilling.. Utseendet repolyarizatsionnyh Endringer i ortho-posisjon kan forklares ved en økning i spenningen i papillarmuskulaturen på grunn av oppstart av takykardi, en reduksjon i LV-volumet og en økning i dybden av forlengelsen av ventilene. forandringer assosiert med ischemiske sykdommer i koronarsirkulasjonen, eller behandles som et kombinert manifestasjon av dysplastisk prosess av hjertet, på det nåværende tidspunkt er de fleste forfattere se årsaken i hypersympathicotonia. En slik påstand er basert på det faktum at de ST-T-forandringer i MVP er variable i natur og forsvinner fullstendig i løpet av belastning farmakologisk test med β-blokkering);

- T-bølgen inversjon i forbindelse med økning av ST-segmentet (forårsaket syndrom tidlig ventrikulær repolarisering - elektro fenomener, den viktigste funksjonen som er psevdokoronarny opphav ST ovenfor isolines Liggende syndrom er medfødt individ har elektrofysiologiske prosesser i hjertemuskelen, som fører til tidlig repolarisering sine subepicardial lag He.. forekommer med en frekvens på 1,5% til 4,9% i befolkningen, 3 ganger oftere hos gutter enn hos jenter.

Det er ingen uavhengig diagnostisk verdi av CPP og observeres med samme frekvens hos friske og barn med organisk hjertesykdom). I enkeltpublikasjoner rapportert om forekomst av myokardisk iskemi hos menstruasjonssyndrom hos barn. Medfødte anomalier av koronarbeholdere kan ligge i dannelsen av forbigående iskemi hos slike pasienter. Myokardial iskemi øker med trening. Pålidelig etablering av anomali av kransløpssirkulasjonen tillater myokardiell perfusjonsscintigrafi og angiografi av koronarbeinene.

PCG er et dokumentarisk bevis på lydlydfenomenene PMK med auskultasjon. På grunn av det faktum at den grafiske registreringsmetoden ikke kan erstatte den sensoriske oppfatningen av lydvibrasjoner med en doktors øre, bør auskultasjon foretrekkes. Noen ganger kan PCG være nyttig ved å analysere strukturen av faseindikatorer for systole. For eksempel er et informativt kriterium for sympatikotiske lidelser i myokardiet en økning i forholdet mellom QT / Q-S (elektrisk og elektromekanisk LV systole.

Røntgen av hjertet

I mangel av mitral regurgitasjon observeres ikke utvidelsen av skyggen av hjertet og dens individuelle kamre. Den lille størrelsen på hjertet i 60% er kombinert med fremspringet av flyets lysbuen. Den påviselige bulging av LA-buen er en bekreftelse på bindevevets ringverdighet i strukturen i LA vaskulær veggen, og borderline pulmonal hypertensjon og "fysiologisk" pulmonal regurgitasjon er ofte bestemt.

Differensiell diagnose med kjøpte hjertefeil

Differensialdiagnose med anskaffe hjertefeil er hovedsakelig basert på auscultatory data, spesielt i nærvær av systolisk murmur, noe som indikerer mitralregurgitasjon.

Her må man huske at denne støyen har stor variasjon i å endre kroppens stilling - fra grov såing til mild kort, opp til forsvunnelse, hovedsakelig i kroppens horisontale stilling.

Støy er ikke et obligatorisk tegn og forekommer enten alene eller i forbindelse med systolisk silke eller "klikk" - en kort høy lyd, også preget av inkonsekvens i en rekke hjerteslag. Et systolisk "klikk" (ekstra tone) kan være tidlig eller betydelig sett bort fra I-tonen, det blir bedre hørt når phonendoskopet beveger seg fra toppunktet til venstre kant av brystbenet. Et dypt pust, lang varighet og en Valsalva-manøvre bidrar til bevegelsen av den systoliske "klikken" i retning av den første tonen.

Bruken av vazopressornye betyr at en svakere intensitet av "klikk" og forkortelse av støyen. En fullstendig korrelasjon av arten av auscultatory data med graden av prolaps av bladet eller ventilbladene og antall berørte ventiler blir ikke detektert. Selv med en tilstrekkelig dyp prolaps av mitral og tricuspid ventiler, er det ikke mulig å identifisere noen auscultatory abnormiteter. Samtidig er utseendet på ikke bare en, men to og til og med tre systoliske "klikk" og deres kombinasjon med systolisk støy av forskjellig varighet, tidspunkt for forekomst og klatring beskrevet, noe som skaper inntrykk av polyfoni.

Mye sjeldnere kan høres en kort diastolisk murmur på grunn av møtet av den bakre kuspen som vender tilbake fra venstre atrium med den fremre kuspen.

Så, for PMC er karakterisert ved ubestandighet auscultation symptomer på grunn av det faktum at den endring av tid og natur, eller til og med forsvinningen av systolisk bilyd og "klikk" på grunn av en endring av trykket i venstre ventrikkel kammeret. Derfor, i tillegg til å endre kroppens posisjon, kan fysiske og kalde belastninger, tester med amylnitrit og nitroglyserin, eller en Valsalva-mann, provosere diagnostiske tester.

Den mest informative undersøkelsen i diagnosen PMH er ekkokardiografi (EchoCG).

Med denne studien kan MVP finnes hos ca. 10% av pasientene som ikke har subjektive klager eller auskultatoriske tegn på prolaps.

Et bestemt ekkokardiografisk tegn er en sagging av bladet inn i hulrommet til venstreatriumet i midten, enden eller gjennom systolen. For tiden er det ikke lagt særlig vekt på dybden av ventilbladet, selv om mange leger i vårt land er orientert mot klassifiseringen av N.M. Mukharlyamova og A.M. Noruzbaeva (1980), henholdsvis, karakterisert ved at jeg PMK grad er 2 til 5 mm rammens bevegelse mot atrium, II - 6 - 8 mm og III grad - 9 mm eller mer over nivået for den venstre atrioventrikulær åpningen. Imidlertid er det ingen direkte sammenheng mellom dybden av sagging og tilstedeværelse eller alvorlighetsgrad av graden av opphisselse, samt tilstedeværelsen og / eller naturen til en hjertesymptomforstyrrelse.

Andre instrumentelle metoder for diagnose av PMH er ikke spesifikke.

Så, en røntgenundersøkelse av brystorganene avslører ikke noen avvik i hjerteskyggen, men det kan være nyttig å studere selve brystkonstruksjonen.

EKG blir ikke detektert som spesifikke tegn på skader, selv om en forholdsvis komplisert ofte detekteres endringer ST - T, forlenge QT intervallet, kan være mild depresjon tann T. PMC kan være ledsaget av forskjellige forstyrrelser i hjerterytmen, vanligvis denne ventrikulære extrasystole.

Andre typer arytmier inkluderer sinusarytmi, paroksysmal takykardi, sykt sinus syndrom, for tidlig ventrikulær sammentrekning og andre rytme- og ledningsforstyrrelser. Ifølge ulike kilder varierer arytmier i hvile hos personer med MVP fra 16 til 60%.

Samtidig bør pasientens klager om hjerteslag evalueres, siden i 50% av dem, hovedsakelig hos kvinner, ikke overvåking ikke bekrefter deres subjektive følelser. Spesielle studier viste ikke forskjeller i hyppighet av hjertearytmier hos pasienter med idiopatisk MVD og unge pasienter med nevrokirkulatorisk dystoni uten MVP.

Ofte er PMH årsaken til diagnostiske feil, ikke så mye fordi det er behov for å tolke auskultatoriske forandringer, men fordi de begynner å legge vekt på, og noen ganger bare for første gang være oppmerksom når noen subjektive følelser opptrer i hjerteområdet. Samtidig kan pasienten ikke vite om han tidligere har hørt noen endringer i hjertet.

Auscultatory differensial diagnose av idiopatisk MVP og myokarditt er at med sistnevnte, utvikler støyen som gradvis gradvis i intensitet og område over flere dager, og regres deretter i samme rekkefølge. Samtidig er det en endring i hjerteets grenser til venstre, etterfulgt av en retur til forrige nivå. I tillegg, når myokarditt ikke blir hørt systolisk "klikk". Diagnosen kan bekreftes av en reduksjon i utkastningsfraksjonen og en viss utvidelse av venstre ventrikulært kammer under en ekkokardiografisk studie, samt ved dynamikken i biokjemiske endringer i blodet.

Tapet i mitralventilen med infektiv endokarditt, som regel, foregår av et levende klinisk bilde som indikerer en smittsom toksisitet. Differensialdiagnostikk, behovet som oppstår på grunn av auskultativny tegn på mitralregurgitasjon, utføres ved hjelp av EchoCG, der vegetasjonene bestemmes på de berørte ventiler, og graden av regurgitasjon utvikler seg i observasjonsdynamikken.

Disse, så vel som andre (kardiomyopati, ischemisk hjertesykdom, hypertensjon), sykdommer ledsaget av sekundær mitralklaffprolaps, hovedsakelig på grunn av svekkelse eller brudd av akkord tråder eller endre funksjonen av de papillære muskler. I forbindelse med dette referansepunktet i diagnosen, særlig når det er umulig å produsere EchoCG, er det en konstant grov støy, hvor intensiteten tilsvarer graden av mitralregurgitasjon og er ikke avhengig av stresstester, informativ for primær PMH.

Arvelige sykdommer og syndrom der det er en PMH, blir ofte anerkjent når pasientens utseende vurderes. Her bør utøveren ikke være flau hvis han ikke husker symptomene på disse sykdommene grundig, men legen skal bli foruroliget av pasientens unormale utseende som helhet eller individuelle deler av kroppen. Støttende tegn på slike avvik er følgende:

- Generelle tegn - lange, langstrakte lemmer i forhold til torsoens størrelse, araknide fingre (arachnodactyly), strukturelle egenskaper i skallen og brystet - med Marfan syndrom; forkortelse av ekstremiteter med hensyn til torsoens størrelse, deres krumning og tilstedeværelsen av pseudartrose med ufullkommen osteogenese; eunukoid struktur av kroppen, gynekomasti, forlengelse av ekstremiteter i Klinefelter syndrom (Klinefelter syndrom).

- Thorax - akutt epigastrisk vinkel, reduksjon i anteroposterior thorax, deprimert brystben, kyphosis, skoliose, straight back syndrom.

- Skalle ansikt - dolichocephaly, lang og smal ansikt, "gotisk" sky kombinert med den høye stemme i Marfans syndrom, maskeliknende ansikt, øyelokk, lav linje av hårvekst ved miotonia dystrophica (ofte kombinert med en forstyrrelse av hjerterytmen og ledning). Lavtliggende ører er karakteristiske for mange arvelige sykdommer.

- Øyne - myopi, skur, ectopi av linsen, epicant (semilunar tynn hudfelt som dekker det indre hjørnet av palpebralfissuren), blå sclera.

- Skinn - mange pigmenterte flekker skriver fregner, hud tynning, overrask dens sårbarhet ved den minste traumer, men uten vesentlig blødning, tendens til å danne punctate blødninger i området for kompresjon, øket hud utvidelses (evnen til å trekke huden av kinnene og den ytre overflate av albuen med mer enn 5 cm, hud over kragebenet med mer enn 3 cm), atrofiske furrows, subkutane knuter hovedsakelig på forsiden av beina - med Ehlers-Danlos syndrom (Ehlers-Danlos).

- Venøse kar - varicocele hos gutter, åreknuter i underekstremiteter hos unge kvinner som ikke har født.

- Sustavy- hypermobilitet - mulighet passiv forlengelse V hånd finger perpendikulært til dorsum av hånden, til den passive I aktiveringsfingeren kontakt med underarmen, til overstrekking i albue og kneledd (overtøyning), evnen til å berøre gulvet, flatene, uten å bøye knærne når syndrom Ehlers - Danlos.

Selvfølgelig er et bestemt symptom ikke et ubestridelig bevis på en viss sykdom, men i dette tilfellet bør det sette legen til å lytte mer forsiktig til pasientens hjerte.

Differensiell diagnose av primær PMH

Myokarditt - den fremkomne støyen utvikler seg gradvis i intensitet og område over flere dager, og regres deretter i samme rekkefølge. Samtidig er det en endring i hjerteets grenser til venstre, etterfulgt av en retur til forrige nivå. I tillegg, når myokarditt ikke blir hørt systolisk "klikk". Diagnosen kan bekreftes av en reduksjon i ejektionsfraksjonen og litt LV-ekspansjon under echoCG, samt ved dynamikken i endringer i blodet.

Atriell septum aneurisme

Aneurysm i det interatriale septum er vanligvis plassert i området av det ovalte vinduet og er forbundet med insolvens av bindevevselementene. Det forekommer i arvelig bindevev dysplasi, etter spontan lukning av mangelen på MPP, eller er en medfødt utviklingsanomali. Vanligvis er aneurysmalt fremspring liten, ikke ledsaget av hemodynamiske forstyrrelser og krever ikke kirurgisk inngrep.

Klinisk kan en aneurysm mistenkes ved tilstedeværelsen av klikk i hjertet, som ligner dem i MVD. En kombinasjon av aneurysm og prolaps er også mulig. For å klargjøre lydens natur endrer endringen i hjertet ekkokardiografi. Aneurysm er bekreftet ved tilstedeværelse av fremspring av MPP i retning av høyre atrium i området med det ovale vinduet. Barn med WFP aneurysmer er predisponert for utvikling av supraventrikulære takyarytmier, sinus syndrom.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hengende hjerte"). De diagnostiske kriteriene for syndromet er: vedvarende kardialgi av typen angina pectoris forårsaket av en konstitusjonell anomali av hjerteposisjonen.

Kliniske symptomer inkluderer: smerte i hjerteområdet, økt prekardialpulsering, funksjonell NL. EKG: Negativ T-tenner i leder II, III, avF. Radiologiske funn: i direkte projeksjon av skyggen av hjertet er ikke endret, i den skrå - med et dypt åndedrag av hjertet skygge vesentlig beveger seg bort fra membranen (de "hengende" hjerte), visualisert ved skyggen av den nedre vena cava. Ekkokardiografisk undersøkelse gjør det mulig å skille "suspendert hjerte" syndrom fra PMK.

Tricuspid ventil prolaps isolert

Isolert tricuspid prolaps observeres casualt sjeldne, dets opprinnelse er ikke undersøkt, men det er sannsynligvis av samme natur som MVP syndrom. Klinisk bestemt auskultatorisk bilde som i PMH. Men når tricuspid-ventilen forløper, blir klikk og sent NL hørt over xiphoid-prosessen og til høyre for brystbenet, blir klikkene sist systoliske under innånding og tidlig systolisk under utånding. Å skille disse tilstandene tillater ekkokardiografi.

Komplikasjoner av primær PMH

I de fleste tilfeller forekommer prolapse av MK gunstig og bare i 2-4% fører til alvorlige komplikasjoner.

De viktigste komplikasjonene i løpet av primær MVP er: akutt eller kronisk mitral insuffisiens, bakteriell endokarditt, tromboembolisme, livstruende arytmier, plutselig død.

Akutt MN oppstår fra løsningen av senetrådene fra MK-foliene (floppy mitral-ventilsyndrom), hos barn er det observert casualt sjeldent og er hovedsakelig forbundet med brystskade hos pasienter med bakgrunn av myxomatøs akkorddegenerasjon. Kliniske symptomer manifestert av plutselig utvikling av lungeødem. Typiske auskultatoriske manifestasjoner av prolapse forsvinner, blåser panSSH, uttalt tone III, ofte MA. Ortopedi, kongestiv, finboblende raler i lungene, og boblende pust utvikler seg. Radiografisk bestemt kardiomegali, dilatasjon av venstre atrium og LV, venøs trang i lungene, et bilde av pre- og lungeødem. Bekreft at separasjonen av senetråder gir ekkokardiografi. Den "dangling" -ventilen eller dens del har ingen forbindelse med subvalvulære strukturer, har en kaotisk bevegelse, trenger inn i hulrommet til venstreatriumet under systolen, en stor revolusjonerende strømning (++++) bestemmes av doppleren.

Kronisk MN hos pasienter med PMK-syndrom er et aldersavhengig fenomen og utvikler seg etter 40 år. Det har vist seg at hos voksne er MK prolapse grunnlaget for MN i 60% av tilfellene. MN utvikler seg ofte med en overveiende prolaps av den bakre cusp og er mer uttalt. Klager av kortpustethet under trening, redusert fysisk ytelse, svakhet, forsinkelse i fysisk utvikling. Forsvridningen av I-tonen, blåser holoSSH, utført i den venstre aksillære regionen, lyder III og IV-hjertet, aksentet av II-tonen over flyet bestemmes. På EKG - LV overbelastning, LV hypertrofi, EOS avvik til venstre, med alvorlig MN - MA, biventrikulær hypertrofi. Radiografisk bestemt økning i hjertets skygge, hovedsakelig av de venstre delene, tegn på venøs overbelastning. Pålidelig vurdere størrelsen på mitral regurgitasjon (MR) tillater Doppler ekkokardiografi.

Ikke fullt bestemt verdien av MVP i forekomsten av IE. Det er vist at PMH er en høy risikofaktor for forekomsten av IE. Den absolutte risikoen for IE er høyere enn i befolkningen 4,4 ganger. Risikoen for IE er 13 ganger høyere enn i befolkningen i tilfeller av MVP med isolert sen eller holosystolisk støy - 0,052%. Frekvensen av IE hos pasienter med MVP øker med alderen. I tilstedeværelse av bakterie akkumuleres patogenet på de modifiserte brosjyrene med den etterfølgende utviklingen av klassisk betennelse med dannelsen av bakterielle vegetasjoner. IE forårsaker alvorlig MN, det er stor sannsynlighet for tromboembolisme i hjerneskarene, ofte er myokardiet med utvikling av venstre ventrikulær dysfunksjon involvert i den patologiske prosessen.

Diagnose av IE i MVP presenterer betydelige vanskeligheter. Siden ventiler med prolaps er for høyt skulpterte, tillater det ikke å avsløre begynnelsen av dannelsen av bakterielle vegetasjoner i henhold til EchoCG. Derfor spilles hovedrollen i diagnosen av klinikken i infeksjonsprosessen (feber, kulderystelser, utslett, splenomegali, etc.), utseendet på MR-støy og det faktum at det påvises patogen under gjentatt blodsåing.

Sun frekvens ved PMC syndrom avhenger av mange faktorer, de viktigste er myokardial elektrisk ustabilitet i nærvær av et syndrom av langhullet QT, ventrikulære arytmier beslektede MN neurohumoral ubalanse et al. Faktorer.

Risikoen for AF i fravær av MR er lav og overstiger ikke 2: 10 000 per år, mens samtidig med mitral regurgitasjon øker den 50-100 ganger. I de fleste tilfeller er solen hos pasienter med MVP arytmogen, og skyldes den plutselige starten av idiopatisk VT (fibrillasjon) eller på bakgrunn av utvidet QT-syndrom.

Terapeutisk taktikk for PMK

Taktikk for behandling og behandling av primær prolaps MK.

Referansetakker varierer avhengig av graden av prolaps av ventiler, naturen av vegetative og kardiovaskulære forandringer.

Det er viktig å normalisere arbeid, hvile, tidsplan, respekt for riktig modus med tilstrekkelig lang søvn.

Spørsmålet om idrett og idrett avgjøres individuelt etter at doktoren vurderer indikatorene for fysisk ytelse og tilpasningsevne til fysisk aktivitet. De fleste, i fravær av MR, uttalt forstyrrelser i repolarisasjonsprosessen, og PA tolererer tilfredsstillende trening. Med medisinsk kontroll kan de lede en aktiv livsstil uten noen restriksjoner på fysisk aktivitet. Anbefal svømming, ski, skøyter, sykling. Idrettsaktiviteter i forbindelse med bevegelsene (hopp, karate bryting etc.) anbefales ikke.

Påvisning av MR, HA, metabolske forandringer i myokardiet, forlengelse av QT-intervallet på elektrokardiogrammet dikterer behovet for å begrense fysisk aktivitet og idrett.

Basert på det faktum at PMH er en spesifikk manifestasjon av IRR i kombinasjon med STD, er behandlingen basert på prinsippet om tonisk og vegetotropisk terapi. Hele komplekset av terapeutiske tiltak bør være basert på pasientens individuelle egenskaper og den funksjonelle tilstanden til det autonome nervesystemet.

En viktig del av den komplekse behandlingen av MVP er ikke-medisinering. For dette formål er psykoterapi, auto-trening, fysioterapi (elektroforese med magnesium, brom i den øvre cervikal ryggraden), vannprosedyrer, RTI og ryggmassasje foreskrevet. Stor oppmerksomhet bør behandles ved behandling av kronisk infeksjonsfokus, ifølge indikasjonene utføres tonsillektomi.

Medikamentterapi bør være rettet mot:

1. behandling av vaskulær dystoni
2. forebygging av myokardisk neurodystrofi;
3. psykoterapi;
4. antibakteriell profylakse av infektiv endokarditt.

Ved moderate former sympathicotonia det oppnevnt urtemedisin urte beroligende, vendelrot skjær, motherwort, samling av urter (salvie, rosmarin, johannesurt, Motherwort, vendelrot, hagtorn), som har samtidig lett å dehydrering effekt.

I de siste årene har et økende antall studier vært viet til å studere effekten av orale magnesiumpreparater. Den høye kliniske effekten av behandling med Magnerot i 6 måneder, som inneholder 500 mg magnesiumorotat (32,5 mg elementært magnesium) i en dose på 3000 mg / dag for 3 doser, har blitt vist.

Hvis det er endringer i repolariseringsprosessen, gjennomføres EKG-kurs med legemidler som forbedrer metabolske prosesser i myokardiet (panangin, riboksin, vitaminterapi, karnitin). Carnitine (det narkotika karnitinhydroklorid eller utenlandske analoger - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) foreskrives i en dose på 50-75 mg / kg i dag i 2-3 måneder. Carnitin spiller en sentral rolle i lipid og energi metabolisme. Å være en kofaktor for fettsyre-beta-oksidasjon, transporterer acylforbindelser (fettsyrer) gjennom mitokondriamembraner, forhindrer utviklingen av myokardisk nevrodrop, forbedrer sin energimetabolisme. En gunstig effekt av bruken av stoffet koenzym Q-10, som forbedrer de bioenergetiske prosessene i myokardiet, og er spesielt effektivt ved sekundær mitokondriell insuffisiens.

Indikasjonene for forskrivning av p-blokkere er hyppige, grupperte, tidlige ZhE, spesielt mot bakgrunnen av forlengelse av QT-intervallet og vedvarende repolarisasjonsforstyrrelser; Den daglige dosen av obzidan er 0,5-1,0 mg / kg kroppsvekt, behandlingen utføres i 2-3 måneder eller mer, hvoretter legemidlet gradvis seponeres. Sjeldne supraventrikulære og VE, hvis ikke kombinert med langstrakt QT-syndrom, krever som regel ingen medisinske inngrep.

Antibakteriell profylakse av infeksiv endokarditt

Med utprøvde morfologiske endringer i valvulærapparatet er det nødvendig å utføre AB-profylakse av IE under ulike kirurgiske inngrep forbundet med risikoen for bakteremi (tannutvinning, tonsillektomi, etc.). Anbefalinger fra American Association of Cardiologists for profylakse av barn med IE.

Behandlingen bør omfatte psykofarmoterapi med forklarende og rasjonell psykoterapi som er rettet mot å utvikle et tilstrekkelig forhold til tilstanden og behandlingen.

Psykofarmoterapi utføres vanligvis av en kombinasjon av psykotrope legemidler. Av de mest brukte legemidler med antidepressiva midler med balansert eller beroligende effekt (azafen - 25 - 75 mg per dag, amitriptylin - 6,25 - 25 mg per dag). Av neuroleptika preferanse sonapaks sin timolepticheskoe effekt og medikamenter fenotiazin serie (triftazinu - 5 - 10 mg per dag, etaperazinu - 10 - 15 mg per dag), gitt deres aktiverende virkning med selektiv virkning på tankeforstyrrelser. I kombinasjon med antidepressiva eller neuroleptika, brukes tranquilizers som har beroligende effekt (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). Ved isolert bruk av beroligende midler, foretrekkes "daglige" beroligende midler - trioksazin, malmgjødsel, acexam, grandaxin.

Når sympathicotonic retnings autonom tone slått noen kosten tiltak - begrensning av natrium, kalium øke salter Innkommende og magnesium (bokhvete, havre, hirse korn, soya, bønner, erter, aprikos, fersken, rose, aprikoser, rosiner, saft, medikament - Panangin). Vitaminbehandling (multivitaminer, B1), samlingen av beroligende urter. For å forbedre mikrocirkulasjonen utnevnt vinkopan, cavinton, trental.

Med utviklingen av MN utføres tradisjonell behandling med hjerteglykosider, diuretika, kaliumpreparater, vasodilatorer. MR har vært i en tilstand av kompensasjon i lang tid, men i nærvær av funksjonell (borderline) pulmonal hypertensjon og myokardisk ustabilitet, kan NK-fenomen forekomme, vanligvis mot bakgrunnen av sammenhengende sykdommer, mindre ofte etter langvarig psyko-emosjonell stress.

Det er fastslått at ACE-hemmere har den såkalte "kardioprotektive" effekten og anbefales til pasienter med stor risiko for å utvikle CHF, redusere forekomsten av pulmonal og systemisk hypertensjon, og også begrense den virale inflammatoriske prosessen i myokardiet. Ikke-antihypertensive doser av kaptopril (mindre enn 1 mg / kg, gjennomsnittlig 0,5 mg / kg per dag) med langvarig bruk, sammen med forbedret LV-funksjon, har en normaliserende effekt på lungesirkulasjonen. Grunnlaget er effekten av kaptopril på det lokale angiotensinsystemet i lungekarrene.

Ved alvorlig MN-ildfasthet mot medisinbehandling utføres kirurgisk korreksjon av defekten. De kliniske indikasjonene for kirurgisk behandling av MVP komplisert av alvorlig MN er:

- sirkulasjonsfeil II B, ildfast mot terapi;

- Tiltrenging av atrieflimmer;

- Tiltrekning av pulmonal hypertensjon (ikke mer enn 2 stadier);

- Tilsetning av IE, ikke herdbare antibakterielle stoffer.

Hemodynamiske indikasjoner for kirurgisk behandling av MN er:

- økningen i trykk i flyet (mer enn 25 mm Hg);

- en reduksjon i utkastningsfraksjonen (mindre enn 40%);

- regurgitasjonsfraksjon mer enn 50%;

- overskuddet av det endediastolske volumet av LV i 2 ganger.

I de senere år bruke radikal kirurgisk korreksjon PMC syndrom, inkludert forskjellige alternativer for kirurgiske inngrep, avhengig av de rådende morfologiske abnormaliteter (pliktsiya mitrale blad, etablering av kunstig chordae ved hjelp politetrafluoroetilenovyh sømmer, forkorting av senen båndene; sammensying commissure).

Det er tilrådelig å supplere de beskrevne gjenvinningsoperasjonene på MC med snekkerstøtter. Hvis det er umulig å utføre en gjenopprettingsoperasjon, blir ventilen erstattet av en kunstig protese.

Siden det er mulig, utviklingen av endringer fra MC med alder, samt sannsynligheten for alvorlige komplikasjoner dikterer behovet for oppfølging. De må re-inspisert av kardiolog og ta opp studiene minst 2 ganger i året i en klinikk ved klinisk undersøkelse utført anamnese: Under graviditet og fødsel, påvise dysplastic utvikling av symptomer i de tidlige årene av livet (medfødt dislokasjon og subluksasjon av hofte, brokk). Identifisere en klage, inkludert astenoneurotic karakter. Hodepine, falsk angina, hjertebank, etc. for å inspisere vurdering av konstitusjonelle funksjoner og mindre misdannelser, auskultasjon i liggende stilling, til venstre, sittende, stående, etter å ha hoppet og anstreng registrert elektrokardiogram mens du ligger og står, er det tilrådelig å gjøre et ekkokardiogram.

I oppfølgingsperioden registreres dynamikken i auskultatoriske manifestasjoner, elektro- og ekkokardiogramindikatorer, og gjennomføringen av de foreskrevne anbefalinger overvåkes.

Prognosen for MVP avhenger av årsaken til prolapse og tilstanden til funksjonen til venstre ventrikel. Imidlertid er prognosen for primær PMH generelt gunstig. Graden av primær PMH, som regel, endres ikke. Forløpet av MVP hos de fleste pasienter er asymptomatisk. De har høy toleranse for fysisk aktivitet. I dette henseende er akrobater, dansere og ballettdansere med hypermobilitet i leddene, blant annet ansikter med PMK, ganske demonstrerende. Graviditet med PMK er ikke kontraindisert.